病请描述：相信大家都听说过胃镜、肠镜，那你知道胆道镜是个啥吗？胆道镜其实就是为胆管进行内窥镜检查和内窥镜手术时所使用的一种医用光学内窥镜，是胆道外科疾病常用的诊疗器械之一。按照实际应用，胆道镜可以分为术中胆道镜、术后胆道镜、经皮经肝胆道镜（术前胆道镜）等。术中胆道镜就是手术中切开胆总管，经胆总管切口插入胆道镜进行检查和治疗；术后胆道镜则是在胆道手术后通过T管窦道或胆管空肠吻合术后空肠盲袢窦道及胆囊造痿术后窦道而进入胆道进行检查和治疗；经皮经肝胆道镜则是通过穿刺建立窦道，再进行胆道镜检査和治疗。那么，胆道镜到底能用来诊疗哪些胆管疾病呢？胆道镜的应用范围非常广泛，最多见的用途是处理肝内外胆管结石，尤其是处理肝内胆管结石。除了处理胆管结石外，胆道镜还可以用于检查有无胆道内占位性病变、胆道畸形、胆道蛔虫及异物，以及用于实现胆管狭窄或胆肠吻合口狭窄的扩张和切开等操作。什么情况下胆管疾病不适合使用胆道镜进行诊疗？有以下情况下需要慎用胆道镜：1 术后时间短，在胆道引流管周围未形成牢固窦道。2 肝硬化腹水、明显低蛋白血症者。3 有明显凝血功能障碍者。4 有严重心肺功能不全者。5 长期应用激素者。6 严重糖尿病病人。7 重度营养不良者。胆道镜诊治可能出现哪些并发症？胆道镜诊治主要并发症包括：胆道感染、胆道出血、窦道损伤等。其中，感染可能与复杂性肝内胆管结石、操作时间过长、操作过程中胆道压力过高、术后T管引流不畅等因素相关；出血则与病人凝血功能障碍、碎石不当、扩张撕裂、暴力取石等因素相关；窦道损伤与窦道愈合不良、盲目进镜、暴力取石、盲目置管等因素相关。通过选择恰当诊治时机、应用预防性药物、控制手术时间、保持视野清晰、注意胆道压力、避免暴力或盲目操作，术后密切观察等措施，可以有效减少并发症的发生。开腹手术后，什么时候进行胆道镜诊治是合适的？开腹手术后至少4~6周才可以进行胆道镜诊治，腹腔镜手术后至少6~8周才可以进行胆道镜诊治；有高龄（≥70岁）、营养不良、严重糖尿病、长期应用激素等情况的患者如果要行胆道镜诊治，至少要手术后12周才可以进行；肝硬化腹水、低蛋白血症和凝血功能明显异常的患者，应尽量予以纠正后再酌情行胆道镜检查；急需行胆道镜诊治的病人可权衡利弊后酌情提前。总之，胆道镜是胆道外科疾病常用的诊疗器械之一，能够诊断和治疗胆结石、胆道内占位、弹道狭窄等病变，临床应用非常广泛。
施宝民 2022-01-08阅读量1.1万
病请描述：胆总管结石是常见的胆道疾患，据统计学统计胆总管结石常继发于胆囊结石。原发性总胆管结石较少见，可能因胆汁淤积后反复感染而形成胆总管结石，合并有十二指肠憩室的病人更易形成原发性胆总管结石。胆总管结石造成的梗阻可引起一系列胆道疾病：急性胆管炎，胆道出血，Ｏｄｄｉｓ括约肌功能紊乱等，据统计这些胆道疾患跟胆道结石迁移过程中造成十二指肠乳头括约肌痉挛或结石嵌顿在乳头壶腹部，引起一系列胆汁生化的改变及胰液的变化，出现凶险的急性化脓性胆管炎、急性胰腺炎、甚至引起胆管癌，严重威胁着人们的生命及生活质量。据国外统计，胆管结石的发病率因地理区域而异，其患病率的变化可能是遗传因素和饮食因素共同作用的结果。我国也是肝胆管结病的高发地区，其中以西南、华南、长江流域尤为多见。而且该疾病，约占我国胆石症病例的15-30%。一、诊断：１、临床表现：常表现为右中上腹或上腹疼痛、可伴有恶心、呕吐，疼痛通常比典型的胆绞痛更持久。部分患者出现间歇性疼痛，结石自行排出或取出疼痛消失。在体格检查中，胆总管结石患者常有右上腹或上腹压痛，也可出现黄疸。它有两个主要并发症分别是急性胆管炎和急性胰腺炎。如果胆总管结石长期造成胆道的梗阻，严重时甚至引起继发性胆汁性肝硬化。２、检査：2.1 肝功能检测：胆总管结石血清谷丙转移酶（ALT）和谷草转移酶（AST）浓度在胆管梗阻早期升高。随后，胆汁淤积造成肝功能其他指标升。血清胆红素、碱性磷酸酶和Y-谷氨酰转肽酶（ＧＧＴ）升高超过血清ＡＬＴ和ＡＳＴ升高。血清胆红素升髙确诊胆总管结石的敏感性为69%，特异性为88%。血清碱性磷酸酶升高值分别为57%和86%。但是肝功能异常可由多种病因引起，所以不能完全依靠这些指标来诊断，还要结合其他检查来明确诊断。2.2 腹部超声：由于它检查便利、成本低，腹部超声作为诊断的首选。Ｂ超对胆总管结石的敏感性为20%-90%，特异性为91%。但Ｂ超对远端胆总管结石的敏感性较差。2.3 内镜下逆行性胰胆管造影术（ERCP）：ERCP对总胆管结石的敏感性估计为80%-93%，特异性为100%。由于不需手术，ERCP对胆总管结石引起的高危患者，特别是有胆管炎证据或在其他影像学检查中显示结石的患者更有价值。然而，ERCP具有侵袭性，需要技术专长，并且容易引起胰腺炎、出血和穿孔等相关并发症。2.4 超声内镜（EUS）和核磁胰胆管成像（MRCP）：EUS和MECP已经大大取代了ERCP用于诊断胆总管结石的中等风险患者的胆总管结石。EUS的侵袭性较ERCP低，MRCP无侵袭性。这两项检查对胆总管结石都有高度敏感和特异性。应该首先进行哪种检查要取决于各种因素，如易用性、成本、与患者相关的其他因素，以及对小结石的怀疑。EUS和MRCP用于胆总管结石的诊断已经优于ERCP而作为参考标准。然而，MRCP对小结石（＜６ｍｍ）的灵敏度可能较低，但可以通过EUS检测。因此，尽管MRCP阴性，但怀疑胆总管结石的患者仍应考虑EUS。2.5 ＣＴ和经皮肝穿胰胆管造影术（PTC）：是确诊胆总管结石的替代方式。平扫腹部ＣＴ对胆总管结石既不敏感也不特异。然而，使用静脉造影剂结合螺旋胆道造影方案可以提高敏感性和特异性，分别从65%增加到93%和84%增加到100%。2.6 术中胆道造影：对有胆源性胰腺炎病、术中探查明显胆总管增宽的患者可以作为一个诊断手段。2.7 术中超声检查：与术中胆道造影相比，术中超声不需要进入胆管有它的优越性，但是它需要较长的学习累积经验，所以目前还没有得到广泛应用。本文选自：夏泽斌，腹腔镜手术和内镜治疗胆总管结石对括约肌功能影响的临床对比研究
赵刚 2021-11-21阅读量1.1万
病请描述：内脏反位是一种较为罕见的先天性畸形，分为全内脏反位与部分内脏反位。全内脏反位又被称镜面人，即指体内全部脏器的位置呈180度反位，与正常人的“镜面像”相同。而部分内脏反位大多合并复杂畸形，如Kartagener综合征。因此当内脏反位患者发生内脏相关病变时，因其先天解剖结构的异常必定会影响疾病的诊治，因内脏反位合并胆石病的患者较为少见，且由于其先天解剖结构的变异，给临床诊治带来一定的困难。1、临床表征全内脏反位合并胆石症的患者早期常常表现为左上腹疼痛、进食油腻食物后出现不适等相关症状，而患者常因饮食不当、症状不明显等原因忽视，因此诊断存在一定难度。因而对既往已明确全内脏反位诊断的患者如出现左上腹痛伴肩背部牵涉痛等症状应首先考虑胆石症；而临床上对既往史不明确的患者，一旦出现左上腹痛等症状应建议行腹部B超初步了解患者脏器情况，以排除内脏反位合并胆石症的可能性，如有必要进一步完善腹部CT、MRCP等相关检查。2、术前影像学检查及诊断随着影像技术的进一步发展，目前无论是对全内脏反位，亦或是胆石症的诊断都相对较为明确，但仍建议内脏反位合并胆石症的患者术前完善肝胆脾超声、全腹CT、MRCP等相关检查，以明确是否存在胆道系统变异，以减少术中胆道损伤的风险。而对于部分内脏反位合并胆石症的患者，有资料表明，术前常规超声明确内脏反位较为困难，可建议进一步行MRCP及ERCP等检查，以清晰了解胆道系统。3、手术治疗3.1E内镜逆行胰胆管造影（ERCP）ERCP因可较清楚的显示胆胰管，因此现已广泛应用于胰胆疾病的诊治，尤其是对胆总管结石的治疗。目前对于解剖结构正常的患者的ERCP技术已较为成熟，而临床上发现的解剖结构异常的患者，如内脏反位合并胆管结石，同样给内镜医生的内镜水平及解剖知识提出了更高要求。而对于全内脏反位患者行ERCP较正常患者操作不同，因此难度更大，据相关报道ERCP在一些全内脏反位患者中更是出现了失败。文献报道对于全内脏反位合并胆总管结石的患者多采用右侧卧位插镜进行ERCP，内脏反位患者行ERCP的成功率及并发症与正常患者未见明显提高。对于仅左位胆囊合并胆总管结石的患者因其胆总管结构未见明显异常，可考虑正常行ERCP。3.2腹腔镜胆囊切除术（LC）全内脏反位患者行LC也早已不是手术禁忌症，认为是安全可行的。全内脏反位患者行LC因手术难度的明显增加，需有成熟腹腔镜技术的外科医生实施。而该手术成功的重点在于术中患者的身位及腹部戳孔位置及数量的选择。现已有学者成功完成内脏反位患者四孔、三孔甚至是单孔LC的相关报道。3.3腹腔镜胆管探查术（LCBDE）对于内脏反位合并胆总管结石、胆囊结石的患者行LCBDE的病例报道较少见报道，因术中操作步骤与常规手术大致相同，采用方式也大致相同。手术过程虽有多孔操作的“不适”与“别扭”感，但腹腔镜技术熟练的术者发现与常规手术相比难度不大。总之，内脏反位患者合并胆总管结石、胆囊结石等胆石病，需手术治疗时，尤其是在微创诊治过程中，术前完善相关检查，明确诊断极为重要，可明显提高手术成功率、减少手术并发症。目前相关技术虽已成熟，但对内脏反位患者而言，对术者微创手术技能及手术操作过程要求均较高，需要有经验的腹腔镜外科医生进行。本文选自夏慧霞，腹腔镜胆囊切除术治疗左位胆囊合并结石患者的可行性分析。
赵刚 2021-11-15阅读量9733
病请描述：今年75岁的王奶奶最近总是感觉浑身乏力，以为是年纪大了的正常情况，没放在心上。然而某天，她突然感到一阵阵的腹痛，而且越来越痛，怎么翻来覆去也没能减轻，于是王奶奶的家人急忙将她送往同济大学附属同济医院急诊就医。同济大学附属同济医院肝胆外科施宝民教授团队医生询问了王奶奶一些基本情况，了解到她有十年多的高血压病史，但是一直用药物将血压控制得很好。同时，给王奶奶抽的血化验结果也出来了，结果显示血中的淀粉酶和脂肪酶都大大超标（这通常意味着患者的胰腺出了毛病），而白蛋白、血钙、血小板都偏低。此外，肿瘤标记物也明显升高。医生又给王奶奶做了个CT，图像显示胰腺的体部和尾部有一个肿块，几乎没有渗出(图1A)。胰腺的形态被破坏，表明水肿、充血和脂肪液化。而胃表现正常（图1B）。2天后，增强CT显示胰腺尾部脾血管周围有一个囊性实体肿块，这提示为胰腺恶性肿瘤(图2A)。同时还发现了多发性肝囊肿、胆囊炎和胆囊多发息肉。发现胃窦壁增厚（图2B）。3天后进行胃内镜检查。图像显示慢性浅表胃炎和萎缩性胃炎，胃窦粘膜下区域有突出的病变（图3），没有幽门螺杆菌感染。第4天进行增强MRI检查，显示胰腺癌（PC）（图4A），胃窦壁均匀增厚（图4B）。根据上述的影像学表现，肝胆外科施宝民教授决定为王奶奶做手术来缓解胰腺癌，并试图弄清楚胃肿块的性质。王奶奶做了根治性胰腺切除术、脾切除术、胆囊切除术，胃肿物也被局部切除。在手术过程中，从胰腺尾部切除一个4cm×4cm×3cm的肿块，胃肿物在离其边缘1cm处挖出。术后病理检查的胃肿块为灰色、实性、硬结节，位于胃窦幽门处，大小为2cm×2.2cm×1cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞CK8阳性，Ki-67部分阳性，CD147阴性。显微镜显示多个多灶异位胰腺腺泡(图5A)，黏液分泌腺，如布伦纳腺，以及粘膜下被增殖平滑肌包围的未分化肌导管，这通常表明胃腺肌瘤(GA)与异位胰腺(HP)。而另一切片的组织显示未分化的上皮细胞上覆盖着增厚的平滑肌，表明仅存在GA(图5B)，没有恶性肿瘤的迹象。对于3.5cm×2cm×3cm胰腺肿块，腺泡发育不良和排列无极性的细胞显示癌细胞。最终，王奶奶被诊断为胰尾部胰腺癌、胃异位胰腺和胃腺肌瘤，并伴有急性胰腺炎、胆囊息肉病和高血压。术后，王奶奶进行序贯化疗和定期随访。然而，不幸的是，她在术后13个月死于胰腺癌多发转移到肝、肺和肾上腺。科普：异位胰腺(HP)，也被称为异常胰腺和副胰腺，是生长在胰腺自身外的任何孤立的胰腺组织，与正常的胰腺没有解剖学上的联系。胃腺肌瘤(GA)，也被称为肌上皮性错构瘤、肌腺单构瘤、腺肌瘤性错构瘤和胃腺肌病，是一种罕见的发生在胃壁粘膜下层的良性肿瘤，主要发生在胃窦，常被误诊。由于其恶变可能性，尚未确定这种疾病的标准治疗方法。GA是一种罕见的良性疾病，特别是当有HP时，目前文献报道的病理结果证实只有24例患者同时发生HP和GA。GA可能与HP起源于同一起源。这是迄今为止第一例有文献报道患者同时发生GA、HP和PC的病例报告。（该病例报告近期发表于《World Journal of Clinical Cases》，请点击文末阅读原文）GA是一种易与其他良性或恶性胃肠道疾病相混淆的疾病；因此，明确的诊断取决于术后病理活检。虽然GA和HP都是良性病变，但因其恶变可能性存在切除的指证。图1上腹部计算机断层扫描图像。A: 胰腺尾有一个分叶状实心块（白色箭头）侵入脾蒂；B：胃窦充满食糜，胃壁的准确情况尚不清楚（白色三角）。图2上腹增强CT图像。A: 胰腺尾（脾血管周围的囊状实体块，位于3.5cm×3cm×2cm处（白色箭头）；B：窦壁变厚，幽门轻微阻塞（白色三角）。图3胃内窥镜检查显示幽门表面出现黏膜下病变。图4增强上腹部MRI。A: 一个肿块增大（白色箭头）；B：幽门壁变厚（白色三角）。图5组织学（HE，40×放大倍数）。A: 无序的胰腺腺泡连接在一起，形成粗糙的结构，没有平滑肌束（黄色箭头）；伴随的布伦纳腺体（蓝色箭头）；未分化的黏液分泌导管，有点类似于胃腺体（绿色箭头）；B：典型的胃腺肌瘤（黄色箭头）显示粘液分泌管内衬柱状或立方上皮细胞，周围有增殖的平滑肌细胞，附近没有异位胰腺。专家简介施宝民同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师，教授，博导擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。简介同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师、教授、博士研究生导师。2000年毕业于华中科技大学同济医学院，获得博士学位，2004年赴法国欧洲微创外科中心进修腹腔镜外科。2007年~2008年国家留学基金委全额资助在德国洪堡大学Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。主要从事普外科尤其擅长肝胆胰脾外科及其微创外科的基础和临床研究。对于肝胆胰及消化道肿瘤、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。作为高级访问学者，在德国师从著名外科学家、欧洲外科学会主席Neuhaus教授。开展各类腹部大型复杂及微创外科手术，实施手术数千例，以创伤小、并发症低、恢复快、远期临床效果好为特色。近年来相继开展保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、精准半胆或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种新术式，赢得国内外同道的认可及广大患者的好评。腹腔镜微创外科技术可以熟练应用于各类肝胆胰脾及胃肠外科手术。腹腔镜下肝叶切除、胰腺肿瘤切除，腹腔镜下胆总管切开取石、腹腔镜下脾脏切除及脾段切除术等，积累了丰富经验。还开展了经脐单孔胆囊切除、肝囊肿切除等单孔微创外科手术。不但见效快，同时疤痕小或者无疤痕，做到了术后较好的美容效果。先后承担国家自然基金等国家10项。多次赴欧美等国家参加国际会议并大会发言。获得省部级三等奖多项。国内外发表论文100余篇，SCI收录杂志20余篇。主编专著2部，副主编2部，参编专著10部，英文专著《Liver cancer: new research》在美国NOVA出版社出版。担任中华医学会外科分会实验与转化医学学组委员，上海市抗癌协会胆道肿瘤专委会副主任委员，科技部国际合作计划评审专家、上海市普外专业委员会委员、上海市普外专业委员会胆道外科学组委员、上海市普外科质控专家委员会委员、中国医师协会上海肿瘤医师分会委员、中国医师协会上海普外医师分会委员、上海中西医结合外科委员会常务委员、上海中西医结合外科委员会腹腔镜微创外科学组副组长，上海市医学会第四届医疗事故鉴定委员会专家、中国微循环学会肿瘤专业委员会肝胆胰学组副组长、中国医院协会医疗技术委员会肝胆胰肿瘤专家组组长、中国研究型医院协会数字分会胆道损伤专业委员会委员、国家自然基金评审专家、《World Journal of Gastroenterology》、《世界华人消化杂志》编委，《国际外科学杂志》编委，《中华实验外科杂志》编委，《中国现代普通外科进展》青年编委，《中华医学杂志(英文版)》等。
施宝民 2021-10-11阅读量9897
病请描述：文章转载自：《专家门诊》专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。一直以来，胰腺恶性肿瘤因其恶性程度高、早期诊治困难、治疗效果不佳，是预后最差的恶性肿瘤之一，而被人们称为“癌王”。然而，依据肿瘤的细胞起源，令人恐惧的“癌王”可分为多个种类，也有“邪恶指数”之分。近期，上海同济医院肝胆胰外科施宝民教授团队诊治了1例非常罕见的胰腺恶性肿瘤——胰腺肉瘤样癌。什么是胰腺肉瘤样癌？如何正确治疗，才能抓住“胰”线生机？让我们一起听听施宝民教授怎样说。来势凶猛，面目多变藏得深“胰腺肉瘤样癌非常罕见。自1950年起，截至2020年4月，在国内、国外相关文献中只报道过28例。我们团队诊疗的患者是第29例。并将国内外发表的29例患者特征做了总结分析，结果发表在2020年第5期《腹部外科》杂志。”施宝民教授说，“胰腺肉瘤样癌多发于50~90岁人群。虽然不为人知，但其恶性程度却是‘恶中之恶’，更让人难以琢磨的是，其起因并不明确。有学者推测，或许吸烟、饮酒、高脂肪饮食、环境污染及遗传因素与其有一定相关性。”施宝民介绍，胰腺肉瘤样癌的临床表现不一，主要取决于发生部位、病程早晚、有无转移及是否累及临近器官。“由于胰腺位于人体中腹部，隐藏得较深，所以胰腺肉瘤样癌早期并不会表现出任何不适。”施宝民表示，“即使出现相关上腹部饱胀、隐痛，食欲不振、恶心、呕吐等症状，又因其不具备特异性，而极容易让人忽视。”当病情进一步发展，胰腺肉瘤样癌才慢慢地露出它的“狰狞”面目：腹部出现包块、体重不断下降……一旦当肿瘤攻占人体器官“高地”，如胰头部位时，患者便相继出现皮肤、巩膜变黄、尿色加深等情况。到疾病终末期，患者腹部内会出现大量积液。如果转移至其他器官，还会引起相应改变。“病程短、病情发展快和迅速恶化。”施宝民说，“据相关资料显示，先前29例患者中生存期为2个月到3年，平均生存期只有5.8月。”早诊早治，可抓住“胰”线生机胰腺肉瘤样癌来势汹汹，且病状让人迷惑。如何能抓住“胰”线生机？施宝民提示，早诊早治，才能提高预后效果。“首先，定期体检筛查至关重要。”施宝民说。一般年龄上了50岁的人，即便平时没有身体不适也应进行体检。腹部B超是首选的筛查手段，加上CT和磁共振检查，大多数人可以基本发现病变。施宝民表示，由于胰腺肉瘤样癌极其罕见，缺乏大样本的研究资料，所以国际上至今还没有一个标准的治疗指南，多参考传统胰腺癌的治疗方法，即90%病人首先采用手术治疗，其中半数后续采用化学药物辅助治疗。“目前，胰腺肉瘤样癌恶性程度高，外科手术治疗仍是目前认可的首选方案，一经发现应积极手术切除肿瘤避免其进一步进展。此外，胰腺肉瘤样癌对放疗、化疗均不敏感。所以，多会在手术之后予以辅助性化疗，参照胰腺癌以吉西他滨为主联合其他相关药物的化疗的化疗方案。”施宝民说。记者 冷 嘉 通讯员 赵思思
施宝民 2021-09-18阅读量9921
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。胆管内乳头状瘤，简称IPMN，是发生于肝内或肝外胆管内的乳头状肿瘤，多发生于肝内胆管。根据是否分泌粘液，胆管内乳头状瘤又可以分为胆管导管内乳头状黏液瘤和非黏液性乳头状黏液瘤。本文主要与大家分享的是胆管导管内乳头状黏液瘤。胆管导管内乳头状黏液瘤，表现为扩张胆管内的乳头状或绒毛状瘤，并由大量粘液分泌。胆管导管内乳头状黏液瘤主要发病于中老年人，恶性程度与年龄呈正相关。40%-80%可切除的胆管导管内乳头状黏液瘤病理显示有恶性改变，但预后较其他类型的胆道恶性肿瘤较好。为什么会发生胆管导管内乳头状黏液瘤？胆管导管内乳头状黏液瘤的危险因素有很多：感染和炎症。胆管导管内乳头状黏液瘤与华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、反复胆道感染有关。胆道畸形。胆管导管内乳头状黏液瘤与胆总管囊肿，家族性腺瘤息肉病或加德纳综合征等引起的胆道畸形有关。年龄。研究发现，胆管导管内乳头状黏液瘤主要发病于中老年人，恶性程度与年龄呈正相关。基因与遗传。研究发现，胆管导管内乳头状黏液瘤与KRAS、GNAS、TP53、SMAD4、KMT2C、等基因突变密切相关。结石。肝内胆管结石与胆管导管内乳头状黏液瘤也与关系密切。胰管内乳头状黏液瘤。临床上有大量的胆管内乳头状黏液瘤和胰管内乳头状黏液瘤共发的病例，这提示两者在疾病发生上存在相关性或同源性。同时，研究也发现胆管导管内乳头状黏液瘤与胆管细胞型肝癌在基因表型上有明显相似性。胆管导管内乳头状黏液瘤有哪些表现？胆管导管内乳头状黏液瘤多发生于60-66岁中老年患者，男女比例约为3：4，临床表现与传统胆管癌差别迥异。传统胆管癌多表现为无痛性进行性黄疸，少数患者黄疸可出现波动性。但胆管导管内乳头状黏液瘤患者最常见的临床表现是反复发作的右季肋区疼痛和急性胆管炎，即间断性的黄疸和发热。53.3%的患者会出现右季肋区疼痛，这主要是分泌的粘液使胆道压力升高引起的；80%患者可出现波动性黄疸及急性胆管炎症状；36%患者可出现反复发作的胰腺炎。胆管导管内乳头状黏液瘤怎么治疗？手术治疗：根治性手术切除是胆管导管内乳头状黏液瘤的首选治疗方法。胆管导管内乳头状黏液瘤属于一种癌前病变，43%的病灶具有侵袭性，一旦确诊建议手术，没有癌变的患者切除后5年生存率为100%，癌变患者早期根治性切除5年生存率可达72.3%。对病理学检查证实的胆管乳头状瘤可在胆道探查+T管引流术后6～8周行胆道镜下高频电刀烧灼术。姑息性治疗：当由于各种原因不能或不愿进行手术时，可选择姑息治疗。姑息治疗的方法包括：钬激光或氩气刀烧除术、管腔内放化疗、经内镜逆行性胰胆管引流、经皮经肝胆道引流。
施宝民 2021-09-10阅读量1.1万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。一位77岁的老阿婆因食欲不振、虚弱乏力6个月，通过朋友介绍、慕名来到上海市同济医院找到肝胆外科施宝民教授就诊。当时检查发现患者呈消瘦状态，腹部无明显阳性体征。血常规、肝肾功能正常，肿瘤标志物CEA、CA-199、CA-125正常，而肝癌的特异性指标AFP> 1210ng/mL，明显升高。腹部增强CT检查发现肝右叶有直径13cm大小的占位性病变，考虑肝癌；腹部MRI检查同时提示为肝右叶巨大肝癌、多发胆囊结石及胆囊壁局部增厚结节（如图1）。考虑病人有肝硬化、年龄大、肿瘤巨大且推移下腔静脉明显，先做了经动脉栓塞化疗术（TACE），4周之后对侧肝增大、肿瘤的相对体积比变小以后，实施了标准的合并胆囊的右半边切除+肝门部淋巴结清扫术。术后病理证实，患者肝脏为中分化肝细胞癌，胆囊病变是具有内分泌倾向的低分化胆囊腺癌。术后顺利恢复出院。随诊2年未见复发及转移。这种情况临床上称之为“多原发性癌”。多原发癌指同一患者同时或先后发生2个或2个以上原发性恶性肿瘤，好发于消化系统、呼吸系统和泌尿系统。根据两癌间隔时间，可以分为同时性多原发癌（两癌间隔时间≤6个月）和异时性多原发癌（两癌间隔时间﹥6个月）。本例属于同时性多原发癌。肝癌是常见肿瘤之一，胆囊癌发病率逐年增高，但仍属于少见癌种。同时性肝癌合并胆囊癌的双原发癌则很罕见，施宝民教授团队经过文献复习，在所查到的国内外中英文杂志里，总共报道15例肝胆双原发癌（国外6例，国内9例）。通过总结分析，将该病例情况发表于2020年的学术期刊《BMC surgery》，题目为“Synchronous hepatocellular carcinoma and gallbladder adenocarcinoma with neuroendocrine differentiation: a case report and literature review（一例同时性肝细胞癌及胆囊腺癌伴有神经内分泌分化病例报道及文献复习）”。在报道的所有病例中，该例患者是肝脏肿瘤体积最大、胆囊癌恶性程度最高的，而生存期却是在有记录的病例中是最长的。双原发癌发病率较低，尚缺乏大样本的研究资料。及早明确诊断非常重要，因为不同类型的癌症需要制定不同的治疗方案；癌症的多原发性其本身并不意味疾病的预后更差，生存期仍然取决于恶性程度更高的那一个肿瘤；根据每一个肿瘤的分期、病理类型以及病人的身体状况，仍然可以制定合适的治疗方案。回到此患者，肝功能无显著异常，检查亦未见周围器官浸润及远处转移，心肺功能没有不耐受手术的情况，虽然其肝脏肿瘤较大、胆囊癌恶性程度高，但结合诊疗规范予以相应的治疗方案，患者仍能取得相对良好的预后。如何早诊早治多原发癌呢？在诊断一个原发恶性肿瘤时，需考虑合并其他原发癌的可能性，多原发癌有时候会被误诊为一种原发肿瘤的转移，毕竟同时原发的几率比较低，如果将第二种癌诊断为转移癌，有时候会放弃根治性手术机会。该病例肝癌属于中晚期、而胆囊癌属于早期。虽然胆囊癌是低分化腺癌，一般来讲比肝癌预后更差、生存期更短，但属于早期效果就大不一样了，所以该病例按照肝癌合并胆囊癌的根治性手术，术后2年无瘤生存，效果甚至超过了单纯一种癌的情况。所以对同时性双原发癌的治疗应按单发癌、分主次和先后进行积极治疗，而对于原发恶性肿瘤远处转移者多以姑息性治疗，或者先降期治疗再评估有没有手术机会。治疗建议：多原发癌患者的种类较多、个体差异较大，针对此类患者，应早期及时进行多学科讨论，制定出相对最优的方案，经过积极治疗，以争取最好的疗效、使患者受益。
施宝民 2021-09-03阅读量9412
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。案例回顾：2021年6月的某天，62岁的李张大爷因全身皮肤黄染在家人陪伴下来我院急诊就诊，到急诊时病人已伴有高热，嗜睡等症状，生命体征已有不稳定倾向。急诊检查提示：阻塞性黄疸，胆总管结石。初步诊断为：1、感染性休克2、阻塞性黄疸3、胆总管结石接到通知的肝胆外科医师查看患者后决定急诊行腹腔镜下胆总管切开取石术，抢救患者生命。在告知患者家属病情严重性并取得知情同意后，立即在急诊下行腹腔镜下胆总管切开取石术。术后患者病情转归良好，痊愈出院。黄疸是临床上常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。在临床工作中，常有病人因为皮肤、巩膜黄染，小便尿色加深、大便颜色变浅等症状就诊，在明确为黄疸后，积极治疗的同时，我们也要进一步完善检查，确定引起黄疸的原因。是外科性黄疸还是内科性黄疸？一般而言在临床上我们常把那些由于肝内外胆道梗阻造成胆汁流体动力学发生改变所继发的黄疸，称为外科性黄疸。简而言之，外科性黄疸一定是由于梗阻所导致的，多需要外科手术，而梗阻并不一定导致外科性黄疸。下面将临床常见的导致外科性黄疸的疾病做一简介。肝内外胆管结石 胆石症是普外科常见的疾病，原发或继发于肝内外胆管的结石均可引起胆道梗阻，从而导致胆汁不能顺利通过胆管，逆行进入肝脏，引起黄疸。此类疾病是临床上的常见病，一旦明确诊断，多需要手术治疗解除梗阻，祛除病因方可。目前常根据病人的一般情况、结石的大小、数量、所在位置选择不同的术式，主要的术式有腹腔镜下胆总管切开取石术、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。良恶性肿瘤 胆囊癌、胆管癌、胰头癌、壶腹周围癌等恶性肿瘤、胆道的良性肿瘤等均可侵犯胆管，引起梗阻，继发黄疸。一旦明确此类疾病，发现胆道梗阻，梗阻近端的胆管扩张即可诊断为外科性黄疸。一经确诊，如无无远处转移、血管侵犯时可以行手术治疗。术后辅助化疗、放疗、免疫治疗等方法，可延长患者生存期。其他常见的导致外科性黄疸的疾病有：胆总管囊肿、各种原因导致的胆道狭窄、寄生虫等。一般而言良性疾病的手术治疗效果较好，梗阻解除后黄疸也随之消退。总之，一旦出现黄疸的症状，应及时就诊。积极完善实验室检查（血常规、血清结合珠蛋白及凝血功能检查;肝功能检查:包括血清乳酸脱氢酶、谷草转氨酶（AST) 、谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶（ALP) .y-谷氨酰转肽酶（y-GT)水平及比例，白蛋白水平;甲胎蛋白:肝癌肿瘤标志物;尿常规:检测尿血红蛋白、尿胆原水平;便常规:检测大便颜色、尿胆原水平等)、无创影像学检查（腹部超声、腹部CT、磁共振成像等）有助于明确导致梗阻的原因，在明确诊断后及时在相应的科室接受治疗。
施宝民 2021-08-21阅读量1.1万
病请描述：胆总管结石常常伴有黄疸和发烧症状，有时候还伴有凶险胰腺炎，这与其解剖位置有关，胆总管上承肝脏，下接胰腺，如果胆总管内有结石，随时都会发生梗阻，发生梗阻性黄疸，化脓性胆管炎，胆源性胰腺炎，而这些都将危及患者的生命！一、胆总管结石会诱发急性胰腺炎： 1.结石阻塞和刺激胆总管下端括约肌，引起胰液引流不畅和返流，诱发急性胰腺炎，严重者发生急性出血坏死性胰腺炎危及生命。 2.胆总管结石引起梗阻以后，伤及的是整个肝脏，导致转氨酶升高，感染等，如不及时治疗，患者多死于感染、败血症及瘀胆所致的肝功能衰竭；而常规外科手术麻醉风险高，创伤大，多不能耐受，死亡率也较高，尤其合并梗阻性化脓性胆管炎时急诊手术死亡率更高！那么，患有胆总管结石应该怎么办呢？一定要开刀手术治疗吗？ 不开刀也可以取出结石吗？答案是可以不开刀可以取出结石！十二指肠镜技术（ERCP），经口取出胆总管结石，类似于胃镜检查，病人不需要全身麻醉，术后病人即可下地，因其创伤小、疗效确切、并发症少、恢复快等特点，已几乎可完全代替传统的外科手术。同济大学附属东方医院胆石病中心团队，在这方面有丰富的经验，使广大胆石病患者免于开刀手术的痛苦，深受认可和欢迎！
杨玉龙 2021-08-13阅读量9673
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。近年来，由于影像传输系统的巨大发展、腹腔镜器械的不断更新和医生外科技术的不断进步，腹腔镜外科技术已经在普通外科等各个领域越来越受到欢迎。近年来除了机器人外科之外，腹腔镜技术也出现了3D技术、4K图像、裸眼3D等技术应用的突破。由于3D技术的引入，使得腹腔镜外科从单纯的二维平面的镜像操作进入到了近似于真实世界的3D影像。尤其是3D腹腔镜可以将图像进行高清晰度的放大，使得手术更精细、操作更精准、出血等创伤更少。近期，同济大学附属同济医院普通外科肝胆胰外科病区施宝民主任医师在与团队成员陈泉宁主任医师、刘中砚副主任医师、王晖主治医师、林锐主治医师的通力合作下，在麻醉科及手术室的大力支持下，采用3D腹腔镜辅助技术连续完成多例胆道、胰腺及肝脏的复杂手术。包括腹腔镜下解剖性半肝切除术、腹腔镜下胆囊癌扩大根治术、腹腔镜下胰腺癌扩大根治术、腹腔镜下胰十二指肠切除术等。积累的初步经验表明，3D腹腔镜技术对于腹部位置较深的胰腺疾病的手术，更能凸显出其优势。但腹腔镜胰腺手术的学习周期和手术操作技术的要求让大多数肝胆胰腺外科医师难以短时间掌握。虽然先进的腹腔镜技术已经被纳入国际标准的肝胆胰手术培训方案中，但真正能常规开展的单位还是仅局限于少数比较大的医疗中心。施宝民主任医师为1例32岁的女性胰体尾部肿瘤患者顺利实施了全腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术。该患者有10年糖尿病病史，近期血糖控制不佳，行腹部增强CT检查时发现胰腺体尾部一肿瘤约10cm*7cm*7cm大小，诊断胰腺巨大粘液性囊腺瘤。由于粘液性囊腺瘤具有恶变倾向，需要及早手术切除。术前充分准备的情况下，术中借助于3D腹腔镜，精准操作，既切除了肿瘤，又成功保留了脾脏，术后恢复顺利。避免了糖尿病患者常规开腹大切口发生感染的风险。CT所见胰腺体尾部巨大囊腺瘤（红线圈)借助于先进的设备和技术，丰富的疑难病例处理经验，同济大学附属同济医院普通外科将继续不忘初心、砥砺前行，竭诚为广大患者提供优质服务。
施宝民 2021-07-31阅读量1.2万