病请描述: 1、空蝶鞍的定义空蝶鞍由Sheehan和Summers于1949年首次提出,研究认为空蝶鞍是由于鞍上蛛网膜腔进入蝶鞍,进而引起漏斗向后移位并将垂体向后挤压所致。虽然空蝶鞍的具体病因尚不明确,但目前一种主要的假说是先天性鞍隔缺损。也有些人认为是跟颅高压有关。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2、空蝶鞍的分类空蝶鞍分为两种类型:①没有前期垂体病变的空蝶鞍称为原发性空蝶鞍;②因垂体病变引起的空蝶鞍称为继发性空蝶鞍。常见的垂体病变多与自发性坏死、出血、感染、外伤、自身免疫疾病、垂体腺瘤搜书、放射治疗或者多巴胺激动剂治疗有关。3、空蝶鞍的临床变现尽管多数患者是无症状的偶发空蝶鞍,症状性空蝶鞍综合征的临床表现主要为四个方面:神经症状、视觉改变、内分泌异常、自发性脑脊液鼻漏。神经症状:头痛、恶心、殴辱、头晕及视盘水肿等。视觉改变:常表现为视野缺损(双颞侧偏盲),主要是由于视交叉向垂体窝下陷引起。然而,部分患者没有视交叉下陷,也存在视野缺损;同时,也并不是所有视交叉下陷的患者均会有视野缺损症状。可能的原因在于垂体柄漏斗部异常牵拉可以引起视交叉血供及显微结构的改变进而引起视野缺损。因此,重视和寻找空蝶鞍综合征患者潜在的视觉障碍非常重要。内分泌异常:大部分患者存在垂体前叶功能减退。垂体内分泌异常主要表现为高泌乳素血症、肢端肥大症、生长激素缺乏、库欣病、促肾上腺皮质激素缺乏、性激素缺乏、中枢性尿崩、抗利尿激素分泌异常综合征、甲状腺功能减退。临床变现主要包括疲乏、停经、泌乳、男性乳房发育、性别错乱、多毛、体重改变、低钠血症。脑脊液鼻漏:空蝶鞍和脑脊液漏的关系而言,脑脊液漏患者中,检查出空蝶鞍患者要远远多于无空蝶鞍患者。持续性脑脊液漏需要手术治疗。 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9633
病请描述: 该患者张未XX,中年女性,视物模糊进行性加重,慕名前来我院神经外科就诊。外院磁共振检查发现鞍区占位性病变,视交叉受压明显,考虑垂体瘤可能。鞍区MRI示:鞍区占位性病变,肿瘤突破鞍隔向上生长,视交叉受压明显,病灶可见均匀强化。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳术前激素检查PRL明显升高,视力视野检查双颞侧偏盲。术前完善项相关检查,经科室讨论,初步诊断为垂体瘤,颅咽管瘤待排,拟内镜下经鼻蝶肿瘤切除术。术前视野检查显示双颞侧视野明显缺损,术后缺损视野明显改善术后解剖结构及肿瘤组织清晰可见,发现灰白色肿瘤组织手术顺利,术后复查头颅ct未见术区干净,无出血表现,术后激素恢复正常,视野缺损明显改善。患者术后5天出院,无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血,美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰,操作更细致、更微创,损伤更小,术后恢复快,住院时间短,某种程度上减少患者痛苦及经济负担,新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音!垂体瘤科普文章:垂体瘤是什么?垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发?垂体瘤影响眼睛看东西吗?《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题!垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项?垂体瘤术后为何要用激素药物?要终身服用吗?垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理?难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法?垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些?神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗?复旦大学附属肿瘤医院神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航! 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8168
病请描述:眼睛是人类心灵的窗户,视力和视野障碍严重影响了人们的生活和健康。引起视力视野障碍的原因很多,要想找到原发病,首先应了解从视网膜接受视信息到在大脑视皮层形成视觉的整个神经冲动传递的径路,即视路。视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚,再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内,穿视神经管入颅窝,连于视交叉,再经视柬连于间脑。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳眼睛、视神经和视中枢任何地方出现“故障”后,都会出现视力视野障碍。视力或视野障碍多缘于眼科疾病,如白内障、屈光不正,近视、远视、散光等。也可能是其他全身疾病(如高血压、糖尿病等)引起的并发症,或者并非疾病,而是外界干扰导致。而脑肿瘤引起的视力视野障碍常常被人们所忽视。脑肿瘤早期症状不明显,并伴有头昏头疼,且常被误为眼疲劳。一旦瘤体增大会进一步侵犯视觉中枢或压迫视神经交叉而造成视力视野障碍,严重者甚至失明。不同部位脑肿瘤引起视野缺损的表现也不尽相同。比如肿瘤侵犯一侧视觉中枢或视束可导致对侧同向偏盲,压迫一侧视神经可导致一侧眼睛视野障碍,而视交叉受压可引起双颞侧偏盲,即表现为“筒状视野”。脑肿瘤除了可引起视力和视野障碍外,还常常伴有其他症状如头痛,若肿瘤位于视神经的交叉部位,则疼痛多发于双颢、前额、眶后、鼻根部,呈胀痛感;如头疼剧烈,并伴有恶心、呕吐,这就提示肿瘤已进入颅内压增高的晚期阶段。鞍区肿瘤侵犯视交叉和垂体,患者表现为视力视野障碍外,还会 伴有月经不调、阳痿、不孕、多尿及内分泌障碍等。脑肿瘤侵犯动眼、滑车、展神经,可出现眼球活动障碍,出现复视。对于脑肿瘤引起的视力视野障碍,要及时进行外科治疗,解除肿瘤对神经的压迫或侵犯,对患者视力视野恢复显得非常重要。视力视野恢复程度产生影响的几个主要因素包括年龄,术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间、肿瘤的大小及生长特点等。Cohen等的研究发现年龄<52岁的患者术后视觉(包括视敏度和视野)恢复效果更好;而Sullivan和Powel等人的研究结果提示年龄跟术后视敏度恢复程度并无相关性。结果不一致的原因可能是两个研究人群术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间及肿瘤的平均大小不同。Cohen等发现术前视觉障碍时间越短,术后视力视野恢复越好,Symon也得出一致的结论,即术前视觉障碍持续时间越长,术后恢复效果越差。甚至有研究发现纵使术前视觉障碍严重,但只要持续症状持续时间短,术后仍然可以获得良好的效果。可能的原因是术前视觉障碍时间越长,提示肿瘤对视神经和视神经血管压迫时间越长,造成视觉通路不可逆性损伤所致。总结,对于脑肿瘤造成的视力视野障碍,肿瘤体积越小,症状持续时间越短,术前损害程度越轻,术后恢复效果越好。这就需要广大患者提高自身认识,早发现、早诊断、早治疗。因此对于有视力下降、视野缺损的患者,除了排除眼部疾病外,要及时行头颅CT或MRI检查,力争做到早期确诊,及时治疗,争取视力视野障碍最大程度恢复。
高阳 2019-07-15阅读量8748
病请描述: 简介脑转移瘤是成人最常见的颅内肿瘤,发生率约为颅内原发肿瘤的10倍。约30%的恶性肿瘤患者会发生颅内转移。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳最常见的颅内转移瘤为肺癌转移(约50%),其次为乳腺癌(约20%)、黑色素瘤和肾细胞癌(10%)、胃肠道及绒癌、甲状腺癌颅内转移等。转移途径主要有:血液转移、淋巴转移及直接侵入。转移部位:80%的脑转移瘤发生在大脑半球,15% 发生在小脑,5% 发生在脑干。大脑皮髓质交界处分支血管较窄,所以转移瘤好发于此处。脑转移肿瘤患者的中位生存期短,仅为2-3个月,随着诊断和治疗技术的进步,积极进行个体化的综合治疗,可有效延长患者生存期。临床表现临床症状及体征主要包括颅高压症状(如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿及不同程度意识障碍等)、局部神经系统定位体征(偏瘫、偏侧感觉障碍,部分失语,偏盲;位于小脑的患者有眼球震颤、共济失调等;后组颅神经症状,如吞咽困难易呛咳等)。检查:血液检查:一半的患者血沉加快,周围血象白细胞计数常增多,红细胞计数及血红蛋白减少。特异性的肿瘤相关指标检查可提示肿瘤的性质和严重程度。CT扫描:可定位并可显示肿瘤的大小、形状及脑组织、脑室的改变;肿瘤常呈类圆形或不规则形状,混杂密度者常为肿瘤内有坏死囊变。强化后大多有明显的块状或环状影像增强、肿瘤周围常有低密度脑水肿带(小病灶大水肿)。MRI:MRI是较CT更为重要的检查,不但可以发现一些小病灶。而且还能精确显示肿瘤和重要神经结构的关系,鉴别原发脑肿瘤和继发的转移瘤。PET-CT/MRI:了解肿瘤患者全身转移和发生情况,以及多发脑转移或者原发肿瘤不明确的患者。如果身体其他部位活检困难,颅脑立体定向或者开颅活检可明确诊断。治疗 单一治疗无法根治脑转移瘤,目前讲究个体化的综合治疗:包括手术治疗、立体定向放射外科(SRS)、全脑放疗(WBRT) 、化疗、分子靶向及免疫治疗、中医药治疗及预防性脑放射治疗(PCI)等。 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8458
病请描述: 病史简介:患者,女,53岁,“视野缺损1年余伴头晕1个月”入院。查体:患者双颞侧偏盲,视力尚可,余神经系统查体未及阳性体征。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳鞍区MRI示:垂体窝占位性病变,大小约2.5*2.7cm,类圆形,向鞍上生长,T1等信号,T2等信号,轻度强化(图1)。头颅CT示:鞍区占位性病变,呈等高密度,未见钙化(图1)。 图1门诊拟“鞍区肿瘤”收治入院。诊疗经过:入院后进一步完善相关检查。内分泌检查见(图2),视力视野检查见(图3)。 图2 图3科室讨论:根据影像学及辅助检查结果,考虑垂体瘤可能性大,脑膜瘤及颅咽管瘤不能排除。手术指正明确。手术治疗:全麻下经蝶鞍区肿瘤切除术,术中见:肿瘤位于垂体上方,肿瘤呈灰白色,质韧,可刮出,血供丰富,取肿瘤组织送检(图4)。 图4病理结果:我院病理结果如下(图5、6) 图5 图6术后病理提示:神经垂体颗粒细胞瘤。免疫组化指标详见(图6)术后视力视野检查如下(图7) 图7术后患者恢复顺利,术后7天出院,密切随访中。讨论:鞍区颗粒细胞瘤(granular cell tumors, GCTs)是一类起源于神经垂体和(或)垂体柄的罕见肿瘤。Boyce和Beadles早在1893年最早对一位于漏斗部的GCT(当时病理不详)予以描述;30年后,则由Sternberg首先鉴定并定义为GCT。GCT发病率有一定性别差异,男女比约1:2。一般认为,GCT生长缓慢,很少压迫垂体/垂体柄、视交叉或下丘脑而产生临床症状(内分泌异常、视力视野受损或头痛等)。GCT在MRI中缺乏特异性表现,很难与鞍区其他肿瘤相鉴别。据大多数文献报道,相较于周围脑组织,GCT在T1和T2像表现为等信号,可表现为中至重度均匀或不均匀增强;有时,还伴有正常神经垂体的高信号消失,但10%~20%的正常人可有此表现,故亦非特异性表现。目前临床上对GCT治疗策略存在一些争议,缺少共识。GCT多为良性肿瘤,且生长缓慢,大部分呈偶发表现,或由尸检发现。需注意与鞍区常见肿瘤(垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤)和其他罕见肿瘤(垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤、胶质瘤等)的鉴别诊断。同时,由于鞍区GCT肿瘤质地偏硬、血供丰富、且邻近重要组织,建议随访观察或行肿瘤部分切除术;对于术后是否需行放化疗,目前还无定论,需要更大样本量、更长随访时间的观察,以进行更深入的分析研究。 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8304
病请描述: 脑膜瘤是脑部比较常见的一种良性肿瘤,约占颅内肿瘤的15~20%,可发生于颅内各个部位,尤以矢状窦旁、大脑凸面、大脑镰旁多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、桥小脑角与小脑膜等脑深部和颅底部位。得了脑膜瘤不必过于紧张,绝大部分可以选择手术治疗而获得治愈,部分难以全部切除的脑膜瘤,在大部分切除的情况下再结合一些辅助治疗,仍然可以获得非常好的效果,部分小的脑膜瘤也可以选择保守观察。由于脑膜瘤的生长部位不同,手术难度、手术风险及最终结果会有很大区别,但总体来说脑膜瘤是颅内各种肿瘤当中治疗效果最好的了,所以当得了脑膜瘤时,应当有个良好的心态,主动就医,积极治疗,获得最佳的治疗效果。本人从事神经外科手术20多年来对脑膜瘤的治疗积累了非常丰富的临床经验,现将结合本人近几年亲自做过的手术按照肿瘤生长部位的不同作些简单介绍,提供给大家参考,希望能给脑膜瘤患者带来一点帮助(本文仅作为脑膜瘤的一些科普知识介绍,不作为其他任何证据,不担当任何法律责任。): 1、凸面脑膜瘤:顾名思义肿瘤生长于脑表面的脑膜上,包括大脑与小脑,大脑表面又分为额部、顶部、颞部和枕部,不同部位对脑功能的影响都是不一样的,这里不详细介绍了,总的来说凸面脑膜瘤手术相对简单些,一般的二、三级医院及有一定临床经验的年轻医师就能完成这一类手术,但手术风险不一定就小,这主要是看肿瘤的大小、与脑组织间的粘连程度以及脑血管受影响情况决定的,肿瘤越大粘连就越明显,脑血管受影响越大,手术的并发症可能就会越多。当然手术医生的手术水平及经验也非常重要,处理好了,手术并发症就少,否则也会出现严重的并发症,如术后出血、脑水肿致偏瘫、失语、偏盲等,更严重的也会威胁;到生命的。
王俊兴 2019-04-04阅读量8181
病请描述: 后循环即椎-基底动脉系统。椎动脉由锁骨下动脉发出,左右各一,穿过颈椎两侧6个横突孔,经枕骨大孔上升到颅内后,两条椎动脉汇合在一起,形成一条粗大的基底动脉,构成了我们通常所称的椎基底动脉系统。 脑缺血性卒中中有20%~ 25%为后循环缺血性卒中,即累及椎-基底动脉系统供应的脑组织,包括脑干、小脑、中脑、丘脑、部分颞叶和枕叶皮质。后循环缺血性卒中的早期诊断可以预防残疾和挽救生命,但与其他类型的缺中相比,其相对较难诊断,且治疗效果往往不佳,迟诊或误诊均可能导致严重后果。 1. 后循环缺血性卒中的原因 后循环缺血性卒中最常见的原因是椎-基底动脉粥样斑块形成或动脉夹层引起动脉闭塞,其次为心源性栓子脱落引起动脉栓塞。最近的一项观察研究显示在有后循环短暂性脑缺血发作(TIA)发作史或青少年卒中史的人群中,伴椎-基底动脉狭窄者患卒中的风险是不伴椎-基底动脉狭窄者的3 倍。此外,颅外椎动脉壁夹层也是引起卒中的一个重要原因,尤其在年轻患者中。有研究报道,椎动脉壁夹层的年发病率为(1~1.5)/100000。不常见的原因有动脉炎、椎-基底动脉延长或扭曲。 2. 后循环缺血性卒中的临床症状和体征 后循环缺血性卒中常见临床特征: (1)运动缺失和/或感觉缺失症状; (2)交叉分布,同侧颅神经功能受损伴对侧肢体瘫痪和感觉障碍,这是后循环缺血性卒中的特征性表现; (3)同向偏盲; (4)共济失调; (5)眩晕; (6)脑干受累症状如眼肌麻痹、吞咽困难或构音障碍; (7)双侧丘脑或脑干受损时可出现意识障碍。 后循环缺血有时出现的临床表现并非上述如此典型,而有文献称之为“卒中变色龙”,即看上去像其他疾病,但实际上是一种卒中综合征。在一项对椎动脉壁夹层患者的系统回顾研究中发现,最常见症状为头昏或眩晕(58%),其次为头痛(51%),颈部疼痛(46%)。在国内进行的一项大型观察性研究试验中,对后循环缺血性卒中具有较高诊断价值的体征有: 交叉性感觉障碍, 交叉性运动障碍, 动眼神经麻痹及象限盲。 当患者出现这些症状或体征时,要警惕后循环缺血性卒中的发生,需要及时到医院就诊。
梅其勇 2018-08-20阅读量9031
病请描述:1、空蝶鞍的定义 空蝶鞍由Sheehan和Summers于1949年首次提出,研究认为空蝶鞍是由于鞍上蛛网膜腔进入蝶鞍,进而引起漏斗向后移位并将垂体向后挤压所致。虽然空蝶鞍的具体病因尚不明确,但目前一种主要的假说是先天性鞍隔缺损。也有些人认为是跟颅高压有关。 2、空蝶鞍的分类 空蝶鞍分为两种类型:①没有前期垂体病变的空蝶鞍称为原发性空蝶鞍;②因垂体病变引起的空蝶鞍称为继发性空蝶鞍。 常见的垂体病变多与自发性坏死、出血、感染、外伤、自身免疫疾病、垂体腺瘤搜书、放射治疗或者多巴胺激动剂治疗有关。 3、空蝶鞍的临床变现 尽管多数患者是无症状的偶发空蝶鞍,症状性空蝶鞍综合征的临床表现主要为四个方面:神经症状、视觉改变、内分泌异常、自发性脑脊液鼻漏。 神经症状:头痛、恶心、殴辱、头晕及视盘水肿等。 视觉改变:常表现为视野缺损(双颞侧偏盲),主要是由于视交叉向垂体窝下陷引起。然而,部分患者没有视交叉下陷,也存在视野缺损;同时,也并不是所有视交叉下陷的患者均会有视野缺损症状。可能的原因在于垂体柄漏斗部异常牵拉可以引起视交叉血供及显微结构的改变进而引起视野缺损。因此,重视和寻找空蝶鞍综合征患者潜在的视觉障碍非常重要。 内分泌异常:大部分患者存在垂体前叶功能减退。垂体内分泌异常主要表现为高泌乳素血症、肢端肥大症、生长激素缺乏、库欣病、促肾上腺皮质激素缺乏、性激素缺乏、中枢性尿崩、抗利尿激素分泌异常综合征、甲状腺功能减退。临床变现主要包括疲乏、停经、泌乳、男性乳房发育、性别错乱、多毛、体重改变、低钠血症。 脑脊液鼻漏:空蝶鞍和脑脊液漏的关系而言,脑脊液漏患者中,检查出空蝶鞍患者要远远多于无空蝶鞍患者。持续性脑脊液漏需要手术治疗。
高阳 2018-07-17阅读量1.2万
病请描述:眼睛是人类心灵的窗户,生活需要一双发现美的眼睛。当垂体肿瘤压迫视神经视交叉时,视觉通路受阻,导致视物模糊,从此世界不再完美。垂体瘤的发病率占颅内肿瘤的10%-15%,尽管大部分垂体瘤是良性的,但垂体瘤的占位效应会对视神经、三脑室、垂体柄、海绵窦等重要结构造成压迫,同时内分泌异常会引起相应的临床症状,因此垂体肿瘤的治疗显得尤为迫切。垂体瘤的治疗包括手术、药物、放射治疗。大部分垂体瘤需要手术干预,手术由传统的开颅手术,逐渐发展到内镜下经鼻蝶手术,越来越微创,效果也越来越好,术后患者舒适度大大提高。部分PRL型垂体瘤、术后残余肿瘤以及不能手术的垂体肿瘤(年纪大、身体条件差、肿瘤侵袭包饶重要动脉神经等)可借助药物或者放射手段进行治疗。对视力视野恢复程度产生影响的几个主要因素包括年龄,术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间、肿瘤的大小及生长特点等。Cohen等的研究发现年龄<52岁的患者术后视觉(包括视敏度和视野)恢复效果更好;而Sullivan 和Powell等人的研究结果提示年龄跟术后视敏度恢复程度并无相关性。结果不一致的原因可能是两个研究人群术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间及肿瘤的平均大小不同。Cohen等发现术前视觉障碍时间越短,术后视力视野恢复越好,Symon也得出一致的结论,即术前视觉障碍持续时间越长,术后恢复效果越差。甚至有研究发现纵使术前视觉障碍严重,但只要持续症状持续时间短,术后仍然可以获得良好的效果。可能的原因是术前视觉障碍时间越长,提示肿瘤对视神经和视神经血管压迫时间越长,造成视觉通路不可逆性损伤所致。当然,肿瘤体积越小,术后视力视野恢复越好,侵袭生长的肿瘤比规则生长的肿瘤效果差。有报道显示垂体肿瘤体积<3.6cm,术前视觉症状<1年均可获得良好的术后效果。总结,对于垂体肿瘤造成的视觉障碍,肿瘤体积越小,症状持续时间越短,术前损害程度越轻,术后恢复效果越好。这就需要广大患者提高自身认识,早发现、早诊断、早治疗。因此对于有视力下降、视野缺损(尤其是双颞侧偏盲)的患者,除了排除眼部疾病(眼睑病、泪器病、结膜炎、角膜炎、晶状体浑浊、玻璃体病、青光眼、白内障、视网膜脱落、近视、弱视等)外,要及时神经外科就诊,以免耽误病情,也许就是垂体瘤压迫视神经导致的视物模糊。
高阳 2018-07-17阅读量8755
病请描述:病史简介: 患者,女,53岁,“视野缺损1年余伴头晕1个月”入院。 查体:患者双颞侧偏盲,视力尚可,余神经系统查体未及阳性体征。 鞍区MRI示:垂体窝占位性病变,大小约2.5*2.7cm,类圆形,向鞍上生长,T1等信号,T2等信号,轻度强化(图1)。 头颅CT示:鞍区占位性病变,呈等高密度,未见钙化(图1) 图1门诊拟“鞍区肿瘤”收治入院。诊疗经过:入院后进一步完善相关检查。内分泌检查见(图2),视力视野检查见(图3)。图2图3科室讨论:根据影像学及辅助检查结果,考虑垂体瘤可能性大,脑膜瘤及颅咽管瘤不能排除。手术指正明确。手术治疗:全麻下经蝶鞍区肿瘤切除术,术中见:肿瘤位于垂体上方,肿瘤呈灰白色,质韧,可刮出,血供丰富,取肿瘤组织送检(图4)。图4病理结果:我院病理结果如下(图5、6)图5图6术后病理提示:神经垂体颗粒细胞瘤。免疫组化指标详见(图6)术后视力视野检查如下(图7)图7术后患者恢复顺利,术后7天出院,密切随访中。讨论:鞍区颗粒细胞瘤(granular cell tumors, GCTs)是一类起源于神经垂体和(或)垂体柄的罕见肿瘤。Boyce和Beadles早在1893年最早对一位于漏斗部的GCT(当时病理不详)予以描述;30年后,则由Sternberg首先鉴定并定义为GCT。GCT发病率有一定性别差异,男女比约1:2。一般认为,GCT生长缓慢,很少压迫垂体/垂体柄、视交叉或下丘脑而产生临床症状(内分泌异常、视力视野受损或头痛等)。GCT在MRI中缺乏特异性表现,很难与鞍区其他肿瘤相鉴别。据大多数文献报道,相较于周围脑组织,GCT在T1和T2像表现为等信号,可表现为中至重度均匀或不均匀增强;有时,还伴有正常神经垂体的高信号消失,但10%~20%的正常人可有此表现,故亦非特异性表现。目前临床上对GCT治疗策略存在一些争议,缺少共识。GCT多为良性肿瘤,且生长缓慢,大部分呈偶发表现,或由尸检发现。需注意与鞍区常见肿瘤(垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤)和其他罕见肿瘤(垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤、胶质瘤等)的鉴别诊断。同时,由于鞍区GCT肿瘤质地偏硬、血供丰富、且邻近重要组织,建议随访观察或行肿瘤部分切除术;对于术后是否需行放化疗,目前还无定论,需要更大样本量、更长随访时间的观察,以进行更深入的分析研究。
高阳 2018-07-17阅读量8456