病请描述：诊断和评估 一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。 硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。 髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。 尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。 大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。 数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。 脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。 罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。 图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。 图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。 图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。 治疗模式 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。 显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。 手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。 一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。 在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。 更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。 医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。 替代治疗 部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。 血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。 然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。 血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。 放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。 手术治疗的适应症 1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗， 2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大， 3. 栓塞治疗后血管再通， 4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。 笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。 脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节 术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。 在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型） 对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。 笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。 在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。 笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。 如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。 图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。 在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。 阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素） 脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。 术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。 图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。 如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。 髓周动静脉瘘的显微外科切除 髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。 在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。 当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。 当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。 显微外科切除硬膜外动静脉瘘 硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。 术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。 体节性或青少年型脊髓血管畸形 这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。 球型动静脉畸形 此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。 闭合切口 硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。 术后考虑 术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。 患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。 影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。 点睛之笔 l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。 l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。 l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要 Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2020-05-05阅读量1.1万
病请描述：一个肺癌患者的女儿带着患者来看病，患者的女儿向我们反映患者最近变得地都不认识了，以前很疼爱她，对她说话从来都是很温柔的，但最近不仅对别人脾气暴躁，而且对这个女儿也是动不动就大声骂，而且有时还会说出脏话。她很痛苦，又不能得到父亲的理解。我们分析了患者的情况之后，建议患者做个头部的MRI，最初这个女儿还是不理解医生为什么要做这个检查，不就是性格有点改变吗?怎么就要做头部的MRI呢?结果出来后，果真如医生的料想，是发生了脑转移，而且病灶很多，密麻麻的。经过治疗后，患者的情绪和性格都恢复了。因此，如果没有明确的原因，患者突然出现性格改变、情绪情感改变一定要想到脑转移的可能性，进行相应的检查。 肺癌患出现无原因的头疼、呕吐、视觉障碍以及性格、脾气改变可能为肺癌转移到脑部引起的颅内高压或脑神经受损所致。常见于小细胞肺癌、腺癌类型。头痛为最常见的症状，呕吐多出现在头痛激烈时，特点为喷射性呕吐;视力障碍则说明肿瘤已经影响压迫或侵犯到视神经，除上述常见症状之外，肺癌脑转移还可出现复视、阵发性黑朦、猝倒、意识障碍、血压增高、脉搏减慢、严重者可因肿瘤压迫产生脑疝导致呼吸停止，危及患者的生命。另外，近年来由于对肺癌患者脑CT检查的普遍应用，发现了许多无症状的脑转移患者，为治疗赢得了时间。因此对诊断为肺癌的患者脑CT应列为常规检查，以尽早发现脑转移。颅脑CT检查通常可发现颅内大小不等的多发性占位，占位周围可见比较大范围的明显低密度影(水肿带)，少数可见低密度的水肿带中有高密度的出血灶。而颅脑MRI检查则能比颅脑CT更清晰地显示颅内占位的情况。
李建雄 2019-10-30阅读量8198
病请描述： 多发胶质瘤病（multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG）是指颅内发生2个或2个以上的神经上皮肿瘤。本病多数起源于多发中心，少数是转移或肿瘤间断性发展而成。该病容易与多发转移瘤、淋巴瘤、脱髓鞘相混淆。病理类型中最常见的为胶质母细胞瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发胶质瘤预后极差。Salvatid等（2003）报道的25例多发胶质瘤患者中，平均生存期7.6个月（0-16个月）。10例胶质母细胞瘤患者中，平均生存期3.2个月。治疗建议：对于没有颅高压的多发病灶应首选脑立体定向活检明确诊断，根据病理结果进行后续治疗；对于引起明显颅高压和神经功能障碍者，可尽早手术切除病灶减压，力争一次性切除较多个肿瘤；对于肿瘤相距较远者，可分次切除。 这是一位52岁男性患者，因头痛头晕伴右侧肢体乏力3个月入院。查体：神清，对答切题，双瞳等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏，四肢自主活动，左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力IV＋。 该患者从网上了解到胶质瘤的生存期非常短暂，仅用月来评估寿命，无疑对这位中年且高度怀疑胶质瘤的他犹如晴天霹雳，每天游离在死亡边缘的他曾多次到医院就诊，均未获得明确的答复。患者曾一度酗酒、吸烟，生活堕落不堪，家人也惆怅不已。 偶然的一次机会，他们了解到复旦大学附属肿瘤医院神经外科在脑肿瘤，特别在胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤治疗方面具有相当丰富的经验且效果显著，患者平均生存期已打破世界平均水平。这对于他们就像黑暗中的一抹灯光，重新点燃了求生的信念。他们不辞万里，千里迢迢来到上海肿瘤医院神经外科求诊，希望我们能救救他。 患者入院后我们对他进行了全方位的评估，头颅MRI检查示：左侧丘脑类圆形病变，左枕叶深部胼胝体压部后方病变，较为弥散，T1WI为低信号，T2WI为高信号，FLARE为高信号，无强化。 经科室详尽讨论后，考虑患者病灶多发，位置较深，位于功能区，且病灶较为弥散，不适合手术切除。患者目前无颅高压，无中线移位，无脑疝等影像学表现和临床表现，故拟行脑立体定向活检（左枕叶）明确诊断，根据病理结果进行后续治疗。 术后病理提结果提示：术后病理结果未见明显肿瘤成分，可能的原因有：1、病变组织量少或者未取到；2、病变处于早期阶段无法诊断；3.病变本身不是肿瘤。跟患者家属沟通交流后，患者及家属决定继续观察病情变化。半年后复查患者发现病灶有增大趋势，且患者症状较前明显加重。经科室讨论后，拟行第二次活检术，且两个部位均进行穿刺，每个部位均于病灶中心、周边取材，以提高阳性率。患者积极配合诊治方案。左侧丘脑、左枕叶均进行取材术后病理结果提示：术后病理提示：左枕叶胶质瘤III级，左基底节区胶质瘤VI级。术后按胶质瘤诊疗规范进行了同步放化疗，后进行12个疗程的化疗*（替莫唑胺）。复查头颅MRI如下，病变明显缩小，无明显临床症状及神经功能障碍。病灶明显缩小患者从第一次就诊到现在已2年余，已投入到正常的工作和生活中去，每次门诊复查感激之情溢于言表，是复旦大学附属肿瘤医院神经外科救了他的命，给了他一次重生的机会。体会：1、颅内多发病变可考虑活检明确诊断；2、在保证安全前提下对多个病灶多个靶点进行取材，以提高阳性率；3、颅内多发肿瘤可存在不同级别及不同类型，可能为同源的不同进化阶段，也有可能为不同源病变。 因此，神经导航下脑立体定向活检术为不明或不能手术的病变提供病理诊断，胶质瘤的正规治疗不容忽视，纵使IDH野生型，也应先尝试胶质瘤常规治疗方案，耐药或者效果不佳的情况下可考虑加用化疗或者靶向药物。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8706
病请描述： 脑膜黑色素细胞瘤是发病率仅为0.9/1×107的一种中枢神经系统良性肿瘤。文献最早可追溯到1940年，Ray和Foot发现2例富含黑色素颗粒，起源于软脑膜的肿瘤，其生物学行为具有良性特征，并命名为"黑色素性脑膜瘤"。直到1972年，Limas和Tio通过超微结构研究发现肿瘤细胞起源于软脑膜中黑色素细胞，并非脑膜上皮细胞，并将该类肿瘤更名为脑脊膜黑色素细胞瘤 (meningeal melanocytoma)，并被广泛接受。目前国内外报道例数较少。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳病史：患者男性，28岁。无明显诱因出现头痛2个月，无恶心、呕吐，无意识障碍。查体：神清，一般情况可。头颅MRI示左额叶有一2*2.5cm大小的占位性病变，圆形无分叶状，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号。行手术切除，术后病理提示：脑膜黑色素细胞瘤（WHO I级），免疫CKpan(-)，S-100(±)，SMA(-)，CD34(血管+)，Desmin(-)，HMB45(+)，Ki-67(阳性指数约5%)。讨论：黑色素细胞由神经嵴衍生而来，该肿瘤多发生于颅底及椎管内，该病诊断主要依据以下几个方面：①临床表现：现无特异性，肿留生生长部位不同，临床症状差异较大，肿瘤多位于颅底，常表现为颅神经功能障碍，肿瘤膨胀性生长形成面内占位或阻断脑液循环通路发阻性脑积积水，表现为颅高压。位于椎管出现相应阶段占位效应；②影像学表现：圆形类圆形或略呈分叶形等或高密度影，增强出现强化影，肿瘤伴出血者表现为高密度影。影像学检查缺乏特异性表现，常误诊为脑膜瘤或胶质瘤。③组织学特征:肿瘤多为单发，呈黑色或棕褐色，质质地地软，带包膜，通常与脑组织不粘连，根部与硬膜紧密相连，实体多为泥沙样。黑色素颗粒分布于细胞内外，核分裂少见，増殖活性低表达。鉴别诊断：①原发黑色素瘤：属于恶性黑色素瘤，用影像学方法无法鉴别，主要靠病理组织学鉴别；②继发性黑色素瘤：属于恶性肿瘤，身体其他器官黑色素瘤转移至脑所致，肿瘤多位于皮质与白质交界处，脑膜较少受累。治疗：脑膜黑色素细胞瘤生物学行为呈良性生长，肿瘤组织有完整包膜，手术切除肿瘤是目前最有效的治疗方法术后是否给予放疗存在争议。术后存在复发可能性，需要定期复查。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9012
病请描述： 主诉：右侧肢体无力伴头痛头晕1月余现病史：患者1月前无明显诱因出现右侧肢体无力，表现为走路不稳，右手拿物时无力，持续不缓解，无力症状逐渐加重，伴头痛、头晕，为双侧胀痛，无恶心呕吐、无意识不清、无肢体抽搐，就诊于当地医院，行颅脑MRI检查提示左侧基底节区及半卵圆中心占位伴大面积水肿，脑转移瘤可能。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳既往史：患者既往慢性支气管炎病史多年，吸烟室多年。否认癌症病史及手术史。影像学检查：2018/10/16于我院复查头颅MRI检查示：左侧额叶，左基地基底节区占位性病变，左基底节区肿瘤直径大小约1.7cm，左额叶肿瘤直径大小约2.5cm。T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，周围伴有大面积水肿，明显均匀强化，边缘呈棉花糖或毛玻璃样改变。解剖结构：1.左侧基底节区肿瘤位置深，周边结构重要。基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核(壳核和苍白球)、屏状核以及杏仁复合体。①尾状头借内囊膝部与后方的丘脑前端相隔;自头端向后逐渐变细称为体;沿丘脑背侧缘并与丘脑背侧之间以终纹为界，至丘脑后端转向腹侧形成尾部。尾部深入颞叶构成侧脑室下角的上壁，并向前终于尾状核头的下外侧、杏仁核的后方。进人中脑的大脑脚的内囊纤维，把尾状核与丘脑分割开;内囊的豆状核下部和外囊把尾状核与豆状核分开。②豆状核是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，故称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。③内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成，是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。2.左侧额叶肿瘤位于运动区。运动区为功能区，支配对侧肢体的活动，由于各种因素引起的运动区受损可导致对侧肢体乏力、活动障碍甚至偏瘫。该患者病灶多发且位于左侧功能区，通过手术明确诊断，同时解除肿瘤压迫及水肿影响至关重要，但术前该病变要与以下疾病相鉴别：脑膜瘤：病程长且隐匿，多以局灶症状（神经功能障碍，癫痫等）和颅高压症状为主。部分肿瘤CT上可有钙化。MRI检查肿瘤在T1表现等、低信号，T2为等、高信号，增强有明显均匀强化。肿瘤基底处可见脑膜尾征。脑转移瘤：既往有癌症病史，病情进展迅速，短期内出现颅内压增高症状和局限定位体征。MRI检查在脑皮质和髓质交界处出现类圆形病灶，单发或多发，其密度均匀或不均匀，由于转移瘤周围脑水肿明显，因此小转移灶在T1加权成像难以显示，但在T2加权成像则显示清晰为等高信号，增强后有均匀增强或环形强化。淋巴瘤：①原发性中枢神经系统淋巴瘤病程较短，多在半年以内，病灶周围往往伴随弥漫性水肿区，表现为颅高压症状，如头痛、呕吐、嗜睡、精神性格异常等，②MRI检查T1WI片状低信号水肿区，T2WI显示高信号，病灶ADC值降低，在DWI上显示高信号，增强扫描件PCNSLs病灶单发或多发，明显强化，质地较均匀，边缘不规则，也不十分光滑，呈“云雾状”表现；肿瘤多位于大脑半球、丘脑基底节区、胼胝体、脑室旁和小脑等部位。胶质瘤：胶质瘤由于其在空间的“占位”效应，可以使患者产生头痛、恶心及呕吐、癫痫、视物模糊等症状低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为T1低信号、T2高信号的脑内病变，主要位于白质内，与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界，瘤周水肿往往较轻，病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一，T1低信号、T2高信号；但如有出血存在，则T1有时也有高信号的存在；肿瘤往往有明显的不均一强化；肿瘤与周围脑组织界限不清；瘤周水肿较为严重。脑脓肿：多有感染病史（中耳炎、乳突炎、脑外伤碎骨片，远隔部位感染等），临床表现多为急性感染或全身中毒、颅高压、局灶症状及危象。MRI检查①急性脑炎期，仅表现为脑内不规则边界模糊的长T1、长T2信号影，有占位征，此期须与胶质瘤和转移瘤相鉴别。增强扫描比CT扫描更能早期显示脑炎期。②当包膜形成完整后，T1显示高信号影，有时尚可见到圆形点状血管流空影。通常注射Gd-DTPA后5～15分钟即可出现异常对比增强。延迟扫描增强度可向外进一步扩大，为脓肿周围血-脑脊液屏障的破坏。结合患者症状、体征及影像学检查，首先考虑颅内多发恶性肿瘤可能较大。颅内多发恶性肿瘤患者病情进展较快，预后不佳，要积极治疗。治疗方案：手术：可行左额叶肿瘤切检术，解除肿瘤占位和压迫效应，减轻脑水肿，改善临床症状，达到局部治愈，同时明确病理诊断，为后续治疗提供病理支持。左侧基底节区肿瘤位于尾状核旁，靠近脑室、血管，内囊前肢、丘脑等重要功能区域，暂不适合手术治疗，可根据病理结果行放射治疗。活检：通过微创活检可获得病理结果，但不能达到切除肿瘤，改善临床症状的作用。放疗：多为脑肿瘤的辅助治疗，对于颅内多发肿瘤，在明确病理诊断情况下行放射治疗，可有效控肿瘤进展。然而放疗会加重脑水肿和神经损伤，临床症状进一步恶化。病例总结：患者，女性，61岁，因右侧肢体乏力1月余。查体：神清，右侧肢体肌力IV级，肌张力正常，右侧巴氏征可疑阳性。MRI提示：颅内多发占位（左基底节区、左额叶近功能区），左额叶肿瘤最大直径约2.7cm，均匀强化，边缘呈棉花糖或毛玻璃样改变，肿瘤周边伴有大面积水肿。首先要明确病理诊断，可行左额叶肿瘤切除术，明确病理诊断，解除肿瘤局部压迫和水肿反应，根据病理结果进行后续治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8817
病请描述： 患者，男，37岁，因视物模糊伴情绪改变半月余入院。查体：神清，对答尚可，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，双侧视野缺损，双侧视力下降，四肢可自主活动。头颅MRI示：鞍区巨大占位，肿瘤突破鞍隔向上发展形成不规则肿块，约4*5cm，鞍膈处可见束腰征；T1WI呈混杂信号、T2WI呈混杂低信号，增强后呈现不均匀强化，形似蘑菇云样发展，鞍底塌陷。垂体柄未见，视交叉、中脑结构、侧脑室和三脑室受压，伴轻度梗阻性脑积水。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳该患者视物模糊症状加重，伴有性情改变，言行异常。考虑到肿瘤位置特殊，体积较大，梗阻性脑积水逐渐加严重，术前垂体功能减退，皮质醇低下，有可能在围手术期出现急性颅高压、脑疝、垂体危象、激素危象进而危及患者生命等危险。与患者家属沟通后，家属积极要求手术治疗，并愿接受可能存在的手术并发症和风险。术前科室讨论治疗方案，手术可分开颅手术和经蝶手术。开颅手术有机会切除鞍上巨大肿物，但无法切除鞍内肿瘤，且肿瘤周围结构重要，靠近下丘脑、视交叉、颈内动脉及其穿支、门室孔等结构，手术风险大，并发症多；经蝶手术可切除鞍内及部分鞍上肿瘤，比较微创，但亦有可能分次手术，且经蝶手术容易导致脑脊液漏而引起颅内感染。上下联合手术，创伤较大，并发症多，暂不考虑。经过综合考虑，最终决定经蝶手术。术前完善相关检查，补充激素，调节内环境，适当脱水降颅压等。术前视力视野检查示双侧视野缺损收缩鼻腔粘膜探查后鼻孔显露蝶窦开口制作小粘膜瓣，预留大粘膜瓣咬除蝶窦前壁，去除部分蝶窦内粘膜暴露鞍底咬除鞍底骨质，同时可见两侧颈内动脉隆起去除肿瘤通过鞍隔孔探查鞍上瘤腔，可见视交叉及蛛网膜肿瘤切除后，鞍底及被扩大的鞍隔孔术后复查CT，术区干净术后患者恢复可，视物模糊较前明显改善。神经内镜通过鼻腔蝶窦自然腔隙到达术区，提供高清术野，使术者充分观察到肿瘤的边缘死角，让手术更微创更彻底，较少了术后不适，降低术后并发症，缩短了住院时间。内镜手术使得巨大鞍区肿瘤安全切除成为一种可能，同时解除患者痛苦，恢复视力视野，帮助病患重获新生。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8669
病请描述： 简介脑转移瘤是成人最常见的颅内肿瘤，发生率约为颅内原发肿瘤的10倍。约30%的恶性肿瘤患者会发生颅内转移。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳最常见的颅内转移瘤为肺癌转移（约50%），其次为乳腺癌（约20%）、黑色素瘤和肾细胞癌（10%）、胃肠道及绒癌、甲状腺癌颅内转移等。转移途径主要有：血液转移、淋巴转移及直接侵入。转移部位：80%的脑转移瘤发生在大脑半球，15% 发生在小脑，5% 发生在脑干。大脑皮髓质交界处分支血管较窄，所以转移瘤好发于此处。脑转移肿瘤患者的中位生存期短，仅为2-3个月，随着诊断和治疗技术的进步，积极进行个体化的综合治疗，可有效延长患者生存期。临床表现临床症状及体征主要包括颅高压症状（如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿及不同程度意识障碍等）、局部神经系统定位体征（偏瘫、偏侧感觉障碍，部分失语，偏盲；位于小脑的患者有眼球震颤、共济失调等；后组颅神经症状，如吞咽困难易呛咳等）。检查：血液检查：一半的患者血沉加快，周围血象白细胞计数常增多，红细胞计数及血红蛋白减少。特异性的肿瘤相关指标检查可提示肿瘤的性质和严重程度。CT扫描：可定位并可显示肿瘤的大小、形状及脑组织、脑室的改变；肿瘤常呈类圆形或不规则形状，混杂密度者常为肿瘤内有坏死囊变。强化后大多有明显的块状或环状影像增强、肿瘤周围常有低密度脑水肿带（小病灶大水肿）。MRI：MRI是较CT更为重要的检查，不但可以发现一些小病灶。而且还能精确显示肿瘤和重要神经结构的关系，鉴别原发脑肿瘤和继发的转移瘤。PET-CT/MRI：了解肿瘤患者全身转移和发生情况，以及多发脑转移或者原发肿瘤不明确的患者。如果身体其他部位活检困难，颅脑立体定向或者开颅活检可明确诊断。治疗 单一治疗无法根治脑转移瘤，目前讲究个体化的综合治疗：包括手术治疗、立体定向放射外科(SRS)、全脑放疗(WBRT) 、化疗、分子靶向及免疫治疗、中医药治疗及预防性脑放射治疗(PCI)等。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8487
病请描述： 鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8757
病请描述：什么是外伤性颈动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结膜充血水肿、眼球外翻前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2019-05-21阅读量9165
病请描述： 门诊经常会见到眼球突出、眼睑红肿的病人，眼科各项专科检查未见任何异常，追问有些患者此前往往有外伤病史。这种情况下，有经验的眼科医生会推荐患者看神经外科，因为这些患者有可能患者一种特殊的脑血管疾病：外伤性颈内动脉海绵窦瘘。 什么是外伤性颈内动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈内动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈内动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈内动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈内动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈内动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结合膜充血水肿、外翻眼球前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结合膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈内动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2018-08-20阅读量9114