病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万
病请描述： 急性间质性肺炎，1944年Hamman和Rich报道了以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者。患者胸片表现为广泛的肺部弥漫性浸润影,病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润,主要表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生,将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich综合征。其后有相当长的时间内将其视为IPF的急性型。1986年Katzenstein等报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例,组织病理学为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD),主要特点为肺泡间隔增厚、水肿、炎性细胞浸润、成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积、广泛的肺泡损伤和透明膜形成,提出以急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词。在2002年ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎分类中,将急性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的范畴,对其相应的临床-放射-病理学进行了定义。2013年发布的ⅡPs分类更新中, AIP列为主要IPS之一。 这个疾病确切的患病率和发病率尚不清楚。在外科肺活检组织学诊断的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列资料提示, AIP平均发病年龄为50岁,无性别差异,与吸烟无相关性,也没有明确的致病危险因素。AIP的确切发病机制不清楚,目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。其病理特点AIP病理改变为弥漫性肺泡损伤,可分为急性期(亦称渗出期)和机化期(亦称增期)。但在同一标本中两期之间的病理表现常有交叉,与标本在具体病程中获得时间有关。 本病并没有特异的临床诊断指标,最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现: ①短期内进行性呼吸困难; ②胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影,牵拉性支气管扩张; ③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2 < 225) ; ④无感染的依据。应该考虑AIP存在的可能。 确定诊断需要临床符合ARDS诊断,无可识别的诱因，外科肺活检组织学表现DAD型。能够产生DAD表现的具体肺部疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性、吸入有毒气体,急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以,除了临床鉴别之外,病理的鉴别诊断也是必需的。 治疗方面，这个疾病无特异性的治疗手段,主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物,可试用激素冲击疗法:静脉注射甲泼尼龙500~ 1000mg/d, 持续3-5天,其后改为80~120mg/d静脉注射,病情稳定后改为口服。还可联合运用免疫抑制剂,如环磷酰胺和长春新碱等,但效果并不肯定。发病后1-2个月内病死率为50%,发病后存活者10%~50%,存活较前有所改善,可能与重危监护机械通气技术进步有关。有一半的存活患者演变为慢性间质性肺病,逐渐进展为肺纤维化。磨玻璃影、实变阴影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围与预后有关。血肌酐升高和血细胞比容减少提示预后不良。
王智刚 2019-12-10阅读量9104
病请描述：肺移植的发展，大体经历了临床前研究阶段、临床探索和移植免疫研究阶段、临床推广和提高阶段。 一、临床前研究阶段 临床研究，单肺移植肺移植技术的发展大致经历了三个阶段：第一阶段是临床前研究阶段,主要是肺移植手术技术探索。1946年前苏联demikhov等率先开展了肺移植的实验研究，首先是心肺联合移植的动物实验，1947年他又报道了单独的肺移植，他提出物种内的生物不相容性是相对的，是可以克服的。1950年5月美国纽约州Bullalo大学医学院Andro A. Juvenell等全麻下切除狗的左肺，原位再植（reimplantation）成功。同年，法国Metras首先采用左房袖吻合代替肺静脉吻合，进行了动物同种异体单肺移植手术（homotransplantation），术后存活1年以上。1954年美国Hardin和Kittle在美国分别报道了犬科动物的肺移植技术经验。这些报道和技术已经推翻了过去形成的一些观念：肺移植术后肺血管阻力将升高，肺静脉易血栓形成。通过精细操作的血管吻合技术可以使肺移植术后肺动脉压保持在正常水平，左房袖吻合代替肺静脉吻合技术也使肺移植术后肺静脉血栓发生率明显降低，这些技术至今仍在临床应用。同时他们也提出肺移植术后的异体蛋白引起抗原抗体反应可能是造成移植后器官功能衰竭和死亡的主要原因。此后许多研究中心的实验研究均集中在自体肺移植（autotransplantation）、同种异体单肺移植手术前后的呼吸及循环生理改变、排斥反应等临床前沿课题上。1963年美国芝加哥大学Nigro等报道，仅靠再移植的右肺实验犬生存长达2.5年。动物实验获得的大量研究成果和一些长期生存结果，使肺移植进入临床成为可能。 这十余年的研究主要集中在移植手术技术和移植肺的生理学方面，到1963年美国施行首例人体肺移植，肺移植技术基本成熟。 二、临床肺移植的探索和移植免疫研究阶段， 开始于上世纪60年代。肺移植成功后的严重排异反应使得异体移植免疫学成为这一领域研究的热点。随着病人能耐受的有效免疫抑制治疗方案的到来，临床肺移植终于成为可能。 1981年斯坦福研究组报道了首例心肺联合移植治疗肺血管疾病（PVD pulmonary vascular disease）获得成功[12]。这种联合移植的模式曾经先后被Cooley、Lillehei和Barnard等多个研究组尝试，但最终均失败。斯坦福的这一经验表明，在应用新的免疫抑制剂环孢霉素的情况下，移植的肺脏可以为患有肺动脉高压以及右心室衰竭的患者提供长期的理想的功能。但1983年之前，成功的单肺移植一直没有施行。 当时正确的病例选择仍然是完成临床肺移植的最终障碍，以Cooper教授为首的多伦多研究组分析认为肺纤维化导致的终末期呼吸衰竭为单肺移植提供了良好的条件。由于患者原有的单肺灌注阻力和通气阻力增高，通气和血流灌注都趋向于移植肺一侧。而既往选择病例大多数是慢性阻塞性肺病，往往合并有肺部感染，术后存在有通气/灌注（V/Q）失衡问题，不适合行单肺移植。多伦多大学在1983年开始的一个临床肺移植计划主张仔细选择受者，并且严格执行供者的入选标准。在每一例肺移植手术中都应用带蒂大网膜来支持吻合的支气管，同时以前的围手术期的皮质类固醇被尽量避免应用。通过采用这些手段，多伦多肺移植研究组在1983年迎来了他们第一例成功的肺移植，为一位58岁的患有先天性肺纤维化的男性患者施行了同种异体单肺移植手术，术后存活6.5年。1986年多伦多肺移植组报道了5例终末期肺间质患者肺移植的临床报告，4例术后恢复了正常生活[13]。 最初的经验认为阻塞性肺病仅适合接受双侧肺移植，但是很快就有报道证明单肺移植为这些患者提供了一个更有吸引力的选择。1989年法国Clichy的Beaujon医院Herve Mal等成功地为2例终末期肺气肿的病人施行了单肺移植手术，术后一般情况良好，同位素扫描V/Q无明显失衡，出院后基本恢复正常生活，从而打破了终末期肺气肿不适合行单肺移植手术的疑惑，很大程度上开拓了肺移植手术的适应证[19]。心肺联合移植从前被认为是PVD的唯一选择，然而许多研究者证明单肺，以及双肺移植都可以为这些患者提供满意的肺功能。1990年多伦多大学肺移植组将单肺移植用于治疗Eisenmenger综合症，美国华盛顿大学肺移植组将单肺移植用于治疗原发性肺动脉高压，均取得了临床成功[20-21]。 在双肺移植术开展的初期，尽管手术保留了受者的心脏，但在技术层面上讲仍然是一个复杂的操作。在当时的技术条件下，双肺移植比心肺联合移植手术有更多的并发症，尤其是供肺的气道并发症，以及心脏周围神经切除造成的影响。 随着实验性及临床应用的整体双肺移植及双侧顺序式单肺移植技术的发展，拓宽了肺移植手术适应症，经历了上世纪九十年代初的快速增加后，在上世纪九十年代中期肺移植手术数量逐渐趋向平稳增加，心肺联合移植手术数量明显降低。对于合适的肺移植患者，肺移植取代心肺联合移植手术的优点：（1）使供者分配更加合理；（2）排除了术后心脏排斥反应的问题；（3）手术相对简化；（4）死亡率及并非症降低。 1983年11月7日加拿大多伦多肺移植组Cooper教授为一例58岁终末期肺纤维化男性患者作了右侧单肺移植，病人出院后生活质量良好，恢复全日工作。 三、临床推广和提高阶段 至上世纪80年代后期，尤其在1989年后，肺移植例数迅速增加，肺移植技术进入第三阶段，即临床推广和提高阶段。从数量上看，1994年后全世界每年肺移植例数超过1000例，截止到2002年12月，全世界161个医疗中心共施行肺移植14588例次。 至80年代初，全世界共行肺移植手术40余例，均因各种原因手术失败。当时多数患者在肺移植术后二周内死于原发性移植肺功能衰竭、感染、急性排斥反应，而术后二周以后最主要的死因为气管吻合口并发症。 四、我国肺移植的发展进程 我国肺移植始于1979年，2例肺结核肺移植未成功。20世纪90年代我国肺移植14例，北京安贞医院一例肺移植存活5年10个月，一例双肺移植存活4年3个月，其余病例最长存活48天，一年生存率仅14.3%。据不完全统计，截至2006年6月底，我国开展肺移植总例数不到90例，术后近期死亡率高，6个月生存率<50%。可见我国开展肺移植尚属起步阶段，表现为开展单位多每家病例少。 2002年6月上海市肺科医院在上海市科委的大力资助，丁嘉安、姜格宁教授的主持下，率先开展了人体肺移植的临床工作。包括单肺移植、双肺移植、肺再移植以及活体肺叶移植，是国内唯一开展了所有肺移植术式的医院，肺移植存活率国内领先，并接近欧美发达国家水平，该项目2005年荣获上海市科技成果二等奖，2006年荣获教育部科技进步二等奖，2012年荣获中华医学科技奖二等奖。 受中华医学会器官移植分会委托，该中心起草制定了中国《临床肺移植应用技术规范》，肺移植手术类型开展最全面，包括小儿肺移植、高龄肺移植、单肺移植、双肺移植、活体肺叶移植、肺再移植术、ECMO在肺移植中的应用。 上海市肺科医院获得肺移植相关课题18项，包括2项国家自然科学基金项目，1项国际合作项目，2项上海市科委重大项目，2项上海市启明星计划，不包括匹配共430万，获得新型实用专利1项，发表肺移植相关论文68篇，包括中华论文43篇，SCI论文7篇，总引用次数为135次。 出版了国内第一部肺移植专著，主编和参编了近几年国内所有肺移植及相关书籍中肺移植的内容，包括主编专著2本，参编专著4本。 肺移植实验室已建设成为上海市器官移植重点实验室。 项目负责人姜格宁教授担任中华医学会器官移植学会委员，已受聘为两届中华器官移植杂志编委。该移植中心先后扶持上海、江苏、山东、陕西、广西、新疆、浙江等八个省市的10多家三甲医院，成功开展了肺移植手术。应邀在国际会议上发言3次，国内会议发言20余次，介绍推广肺移植经验，取得了良好的社会效应。 然而，纵观我国的肺移植现状，移植供体匮乏、围手术期经验不足、对急慢性供肺失功的研究薄弱、移植总费用较高等仍然是急需解决的难题，这些难题的存在也大大阻碍了肺移植在国内的普遍推广和临床应用。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-18阅读量9785
病请描述：作者：中华医学会内科学会分会主任委员 刘又宁 （已发表于《中华医学信息导报》） 本刊“总编随笔”开篇已二周年，虽然笔者政治觉悟、学术水平与文笔能力都十分有限，但却也不断受到读者与有关人士的鼓励与鞭策。记得2011年与2012年本栏目的年初之作，都涉及到了全社会普遍关心又与本专业密切相关、对国人健康威胁重大的公共卫生问题：一个是控烟另一个是空气污染。2013年将要到来，即将迎来“抗击非典”胜利十周年。历史，特别是用生命铸成的历史是无法忘怀的。作为一名曾“出生入死”般地参加这场“战斗”的普通医务工作者一员的我，十年后的今天仍在脑海中铭刻着无尽的激动与伤痛，强烈驱使我写些纪念的文字。十年前的荣耀与磨难是新中国成立后医务界最值得纪念的重大历史事件之一，在医患关系尖锐复杂的今天，再一次宣扬“众志成城、抗击SARS”的精神，有助于医患间相互理解，具有重大现实意义。笔者曾口头向北京医学会、中华医学会直至卫生部个别领导建议，针对SARS十周年开展些纪念活动，但至今并无任何有关迹象。主流媒体不该因为当初主管部门曾有过失误，就羞于提起。笔者先在有话语权的本刊开个头，希望首先能得到广大医务人员的响应！ 因出版周期延后的关系，特将此文安排在本刊2012年最后一期，以期在明年初大家就能读到该文。 悲壮历史的回顾 一、事件起源于广东【1】 全世界首例SARS并非发生在广州市也不是发生在2003年，而是2002年12月在广东省河源市首先被发现。患者是一位黄姓35岁的男性厨师，原因不明高热、呼吸急促、两肺阴影、迅速发展至急性呼吸衰竭。次日，同一河源市人民医院又接诊了一位郭姓40岁出租车司机，临床表现与黄姓患者完全类似，但二人素不相识，也完全没有任何接触。接诊这二位患者的是河源市人民医院呼吸科医生叶钧强，他是第一位被传染上SARS的医务人员，后来因病重送到外院抢救。经过九死一生的磨练后，这位可爱的医生对“领导们”提出的唯一要求竟是：能到收容他住院的大医院进修，再多学一些对抢救SARS有用的本领…… 此后很快与上述二名患者有过接触的八名医务人员患上同样的病，其中有两名护士是在怀孕期间，一位不幸流产，一位为保住孩子尽量不用药，冒尽了生命危险。她们不仅是第一批参加抢救SARS病人的护士，而且后来也都为同样是为抢救病人而患SARS的北京302医院姜素椿老大夫，贡献了宝贵的康复期血清。二位值得尊敬的“小人物”在媒体上是无法找到她们名字的，但她们都很年轻，却对自己的经历无怨无悔，康复后最关心的第一件事就是：“怎样能救助更多的病人”，让我们永远牢记她们的名字---肖冬梅、黄晓琴。 写到这里，我不由地又突然想起当初社会上为什么会有“吸烟不得非典”的流传。其实原因很简单：第一批染病的多数是医务人员，其中以与病人密切、频繁接触的护士为多，而我国护士皆为女性，绝少有吸烟者…… 03年的第二天，广东省卫生厅就迅速成立了由临床与流行病专家组成的最初的专家组，时任广州呼吸病研究所副所长萧正伦任组长，临床专家还有黄文杰与邓子德，据我所知后二位专家后来在工作中都不幸染病。02年12月26日与03年1月4日，距河源数百里之外的中山市又有二名厨师发病，紧接着与河源情况惊人的相似，又有5名工作人员病倒。03年1月21日起，钟南山院士亲自参加了专家组的工作，1月22日完成了《省专家组关于中山市不明原因肺炎调查报告》，2月2日钟院士开始承担全省临床治疗专家组组长的重任。之后，张天托、邓子德、邓练贤三位在工作岗位上患病且病情危重的专家被转到钟院士所在的呼吸病研究所接受治疗。张天托、邓子德大难不死，先后康复出院，而邓练贤最终却永远离开了我们。当4月21日上午邓练贤的爱人，身为护士的朱秀娟带着儿子来见丈夫时，大声对邓喊到“儿子来看你了，你听到了吗？”，丈夫已没有任何反应，只有一颗晶莹的泪珠、缓缓地从邓教授眼角流了下来。当日下午5时许，邓练贤教授一颗赤子之心永远停止了跳动…… 到了03年的大年初五，邓练贤所在的中山三院已病倒了二十余位医护人员，其中5人是科主任，3人是正、副党支部书记、8人是共产党员，当这些人互相搀扶着或在同事帮助下步入医院设置的隔离区时，其悲壮场面比战场上下来的伤员有过之而无不及。因为在当时“隔离区”曾是令人毛骨悚然的字眼，一旦进入隔离区，就意味着暂时或永远见不到亲人。邓练贤是自己走进隔离区的，为了缓解气氛和安慰家人还故作轻松地开着玩笑，妻子朱秀娟赶到时，邓已进到隔离区内，匆忙中准备的牙具等日用品也无法交给丈夫了，只能远远地注视着、期盼着，岂知，丈夫自此已再也不能回到家中…… 03年2月7、8、9三日是中山二院有史以来最不幸的日子。为抢救患者，第一批医护人员倒下了，第二批医护人员又冲上去救助自己倒下的战友，第三批再上去，又有人倒下，全员共有93名医务人员不幸患病，整个医院气氛凝重压得让人喘不过气。白衣战士们虽也无法知道上去的人会不会再倒下，进到隔离区的人会不会再出来，但却没有一个人拒绝、更没有一个人逃脱。在他们“出征”前，没有豪言壮语、更没有把酒壮行，有的男医生进入隔离区前决定将珍藏多年的“私房钱”交代给妻子，更有一位护士结婚才半年丈夫就不幸去世，一个人含辛茹苦地养大了丈夫的遗腹子，她在走进隔离区前写下了遗书，希望一旦自己不幸离去母亲能将6岁的儿子抚养成人……。最初中山二院隔离区只占一层楼，最后竟住满了所有5层楼，最早收治SARS的呼吸科，只剩下副主任江山平一人尚未被感染，在院务会上这位五尺汉子竟无法控制住自己，索性为病倒了的战友嚎啕大哭起来，没想到最终他自己也未能幸免而病倒…… 本节以上内容笔者绝大部分摘自当年的“深圳特区报”【1】，在此我特别向作者杨黎光郑重致谢，是你冒着生命危险走访多家医院，才留下了这些生动、珍贵、完整的记录，我想所有医务人员也都会感谢你的！ 当读者了解到这些英雄们的大爱之心时，一切善良的人们，难道你不为这些白衣战士而感动、而佩服、而骄傲吗！ 回想起十年前，当萧教正伦授郑重地对我说：“最近广东地区发现了数例无论如何也治不好的肺炎”，我竟回答到“你找我去就能治好”。不过，虽然是开了个玩笑，由于肖教授的提醒，当时我已初步了解到广东“不明原因肺炎”的传染性和危害性，也有了足够的心理准备。在03年1---3月这段时间内，我利用一切学术会议机会曾在北京、西安、山东、四川、东北等各地，对我的同行大声疾呼，要他们尽早做好“迎接不明原因肺炎的挑战”，“大家迟早都要面临这一问题，不如主动做些准备”。虽然当时媒体是忌讳讨论这一问题的，也有个别同行认为我是“小题大作”，但后来的事实证明这种“预警”是完全必要的，只可惜没能由相关部门出面正式地、大张旗鼓地作出。 二、悲剧在北京重演 3月1日凌晨，在山西省人民医院魏东光大夫陪同下，120救护车从太原载来一位于姓27岁女性患者，该患者因去广东经商而染上肺炎，经过一周以上的常规治疗没有任何好转，因家属要求转到最好的医院，才来到解放军总医院。在当地虽然也有人怀疑该患者是不是“非典”，但患者最终仍被告知是“感冒”、“普通肺炎、不会传染”。因时值周末，患者在急诊留观一天半，3月3日收入呼吸科病房。根据病史与既往治疗反应，接诊的佘丹阳医生等已断定该患者就是广东的“非典”。但要知道当时北京正值“两会”期间，要想对北京的患者作出“非典”的诊断是需要足够胆量与勇气的，由当时作为科主任的我出面拍板自然就是义不容辞的了。出于对我的保护，科里人都劝我不必看病人，但被我严词拒绝。在进入病房前，护士长匆忙递给我一个薄薄的纸制口罩，经过仔细问病史、查体及复习相关资料后很快就确定了诊断【2】，并立即直接向院领导作了报告。在征求我本人意见后，院里决定尽快将病人及患病家属转往隔离条件好的302医院，随急救车前往的还是佘丹阳大夫。 至此在首都北京的高层已正式拉响了SARS的警报！ 后来于某虽然侥幸活了下来，但其家破人亡的故事大家都已从媒体了解到，笔者在此不再重复。但我要强调的是，在当时的条件下，我们采取了力所能及的最坚决有效措施，以延缓输入SARS病例在北京的传播。虽然，后来通过另外的途径我院也有29位医护人员在工作中不幸感染SARS，但值得庆幸的是自始至终战斗在一线的我呼吸科医护人员全部幸免。最值得我欣慰的是：作为院专家组长的我，在院领导支持下，决定作出了一件“错事”但却是我一生最得意的好事之一，那就是向院里建议采取了“非常措施”，将病重的本院医务人员SARS患者留在院内隔离治疗，而并没有按规定转往指定医院。在技术上的处理就是将他们定为“疑似”患者，而非确诊患者。几位本院重症患者所有相关治疗措施，直至每一张处方都由我亲自决定。其中一位护士长和一位年轻机关干部，迅速出现ARDS，其严重程度不逊于我曾看过的任何其他患者，但最终仍获治愈。 遗憾的是因于某一家的转入，302医院有十几名医护人员被感染，其中包括当时已74岁的姜素椿大夫，他们是北京市最早一批在工作岗位上倒下的医务一员。 自SARS传入北京起，紧张甚至是恐怖气氛徒然在全城弥漫，在紧急状态下被动员起来的大批医护人员匆忙上阵，他们深知危险却没有一个人退却，个个勇往直前，赴死而不拒。我相信，在这些白衣战士中一定有许多十分感人，可歌可泣的动人事迹，只是至今尚不为人所知，如果是在当年朝鲜战争时魏巍的笔下，他们同样可称为为国家为人民作出牺牲的“最可爱的人”。记得在当时已没有什么人敢于与治疗SARS的医务人员相接触，我有一次乘出租车回家，下车时司机竟说到，“早知道你是301的，我都不拉你”。由于无从得到真实的信息，各种谣言大肆流行，事后我就曾听过一位外地同事亲口对我讲：“听说当时由南京某专家带领的一支医疗队，曾专程去北京抢救你”。在北京最早接收SARS病人的解放军总医院内部，同样也是人心慌慌，为了安定人心在我的建议下，院领导安排由我在全院大会作了一个关于“预防春季传染病”的报告，将真实情况毫无保留地告诉大家后，人们反到安心了！ 为了避免院内感染的扩大，我院为接触疫情的医务人员设立了专门的食宿区，院领导还特别为我准备了套间。因为担心居住在一起新婚的女儿女婿被传染，在她们自己的新居“甲醛”等有害气体尚未散去时，就被我们夫妇强行赶去居住。作为同样是义务人员的我的妻子，虽然深知当初防护条件尚不完善时的危险性，却从未阻拦过我去各处会诊、去一线看病人。只是事前不厌其烦地，反复嘱咐注意隔离，事后又亲自监督洗手、更换外衣，她心中所默默承受的压力我也是心知肚明，只不过互相没有点破而已，相信当时全国有无数个医务人员的家庭都曾面临过同样的风险、经历过相同的“煎熬”。命运既然安排我们从事了这一救死扶伤的行业，我们就不能胆怯，勇于承担责任、尽义务，既使献出生命也决不反悔！ SARS在京流行之初，中日友好医院集中收纳了较多病人，应林江涛大夫之邀，我去会诊，主要是去看病情十分凶险的岗位中病倒的一位护士长和一位麻醉科主任，但同时也兼顾其他重症患者。十年后仍深深在我脑海里留下烙印的是：当时有一位中年男性患者，已发生ARDS，呼吸急促，神志恍惚，因暂时还没能得到机械通气治疗而生命垂危，当我走到他身旁时本已绝望的他，突然睁大双眼直向我望来，充满光芒与生存的渴望，遗憾的是我当时所能做的却只是对他进行语言的安慰。此后，这张面孔经常在我脑海中，甚至睡梦中出现，令我心神不安…… 当时北京市有几位重症患SARS医务人员集中收住在地坛医院，我也曾多次参加会诊而感触良多。令我最难忘记的却是该院那些战斗在第一线的护士们：她们为了减少感染机会，上班前尽量不喝水，穿着多层隔离服忍受大汗后的脱水，甚至在内衣中垫上“尿不湿”，以避免去卫生间而造成污染。当时的地坛医院并没有电梯，硕大巨重的氧气瓶也要靠她们纤弱的身躯楼上楼下地搬运。想到与我女儿年龄相仿，在家中“娇生惯养”的女孩们所承受的这一切，怎能不让所有善良的家长们心痛！ 北京的恐怖气氛也在向全世界蔓延，我在日本留学时结交的朋友们，也不断地通过驻京日本公司间接打听我的安危，以免直接打到家里时此人已不再而造成的尴尬……。 成功与教训 一、SARS与“非典”之争 广东SARS流行之初，多数人并没有预见到后来会发展成一场世界范围的灾难，可能是为了不影响北京两会的召开和安定人心，处于“政治挂帅”的考量，决策者们当初宁愿对其轻描淡写。如前所述，广东专家组对这种未知疾病的最初定义是“不明原因的肺炎”，笔者认为基本上是准确的。后来，因为在死者剖检中找到类似衣原体的成分，有关部门就匆忙地宣布SARS是由衣原体引起的。如果确系衣原体引起称为“非典型肺炎”是理所当然的，遗憾的是最终证明SARS是由病毒引起，尸体上分离到的“衣原体”可能只不过是患者终末期感染或定值的微生物之一。钟南山在广州亲自挂帅后，第一个公开提出“SARS”并非衣原体引起的，其元凶很可能是一种未知的病毒，并与香港同道合作，作出了进一步的证实。因为从临床治疗结果来看，衣原体学说只能是一漏洞百出的大笑话，在全世界丢尽了中国医务人员的面子。SARS最先发生在中国，由于种种原因最先明确致病原的并不是中国人，中国患病者最多，生命损失也最大，但世界卫生组织却完全无视中国官方提出的命名，而采取了外国人的命名----SARS，也就是一种严重的急性呼吸系统综合征。 我并不认为SARS这一称呼是对这种疾病的最恰当描述，但却也反映了该病发病急、病情严重的特点。至于“非典”亦就是非典型肺炎这一命名，无论如何挖空心思地去强调都是很不“靠谱”的。经典的非典型肺炎只包括支原体、衣原体、军团菌，也有人包括了立克次体引起的肺炎。一味强调常见细菌性肺炎以外的肺炎都可以称为是非典型的，没有任何实际意义，只会对指导临床治疗产生误导有害而无益。因为典型的“非典”大环内酯、喹诺酮等抗感染药是很有效的，而对SARS却完全无效。当时无论青红皂白，全国范围SARS患者几乎一律应用了“左氧氟沙星”、“阿奇霉素”等药物，既浪费了医疗资源，又增加了药物带来的副作用，不能不说是与错误的命名有关的。笔者注意到这一问题后，曾在中华医学信息导报发表文章纠正这种错误作法【3】。据报道，北京首例SARS患者于某的父亲，因担心女儿的病情，曾在互联网上查询，得到的回答是：“非典型肺炎是肺炎中最轻的一种，没有致命的危险”。岂能想到，就是这最轻的肺炎最终却夺去他家数口人的性命！记得当时中华医学会曾召集有关专家讨论SARS的命名，包括已故翁兴植教授在内的所有参会者都不同意“非典”这一命名，但是“秀才遇到兵，有理说不清”，学术与政治相遇“小胳膊拧不过大腿”，至今国内公共媒体仍然称SARS为 “非典”，而学术杂志二个名称都用，因“非典”国外是不承认的。 二、抗击SARS推动了全社会的进步 与现在相比，十年前中国社会对与政府不同观点的容忍程度（既使是科学问题）和与大众息息相关信息的透明度，是完全不可同日而语的。无可否认，在应对SARS之初决策部门是犯了大错，否则也不会有相关高官被撤职，政府高层如不能及时出面纠正，一个小小未知病毒险些造成全社会、全民族的重大危机。 无论是时事造英雄还是英雄造时事，回顾历史，关键时刻总会有关键人物及时登场。天时地利所使，钟南山第一个站出来否认了SARS是衣原体所致，主张尽量排除干扰，科学地、实事求是地来应对这场危机。此后钟南山的事迹在中国几乎已是家喻户晓，且已扬名海外，他的功劳已铭刻历史，也是永远不可抹杀的。但在当时的情况下，能挺身而出，除冒着染病于身的危险外，还要承受多大的精神与心理压力呀！一般来说在当时情况下敢于公开与政府唱对台戏，既使有理也不会有好下场。钟南山是无可代替的。像笔者这样的小人物，既使有那么大的决心，也没有同样的影响力，何况又不具备天时地利的惠顾，他永远是我们学科的表率，我可敬的老大哥。社会与政府能对钟南山这样的人物给予充分肯定与表彰，不愧是一大进步。但在下一节我还要提到的是，笔者认为，对在抗击SARS中我国医务人员整体默默作出的牺牲与贡献，特别是那些数不清的默默无闻的小人物们，他们所得到的肯定与褒奖还远远不够。 据笔者了解，当时我国学者几乎与国外同时，甚至更早一点儿分离到了SARS病毒，但却因种种原因不得以公布，这不仅仅是埋没了科研人员的功劳，也使我们在全世界处于被动地位。读者们一定还记得当时曾有一位与蒋介石先生同姓的某医院退休大夫，是他第一个在互联网上披露了SARS流行的真实情况，引起了全世界的巨大轰动。以此为锲机，终于，有关部门采取了更公开、更果断的必要措施，为最终取得胜利奠定了基础。作为一名现役军人与共产党员的我，很难赞成蒋大夫的做法，但无可否认，蒋大夫的行动，在客观上推动了中国SARS的透明化，据我所知有关部门也没有从根本上否定蒋的做法，对其也十分地宽容、充满爱心。 回顾当时的历史，我也从内心深处再一次认识到了社会主义体制的优越性。只要中央作出了及时、正确的决策，几乎没有什么是不可完成的。各级政府齐动员，一把手亲自挂帅，开展了一场即必要又有效的“全民战争”。同样灾难如果是发生在西方所谓的“民主”国家，我们当时采取的一些特殊措施，比如无论中外患者，一旦确诊立即隔离，是很难推行下去的。记得2003年秋，我们在天津市召开呼吸学术会议时，时任市长戴相龙同志，竟破天荒地带领全体市委常委参加我们的开幕式，并向以钟南山为首的专家团队“汇报”天津的抗击“非典”工作，由此可见抗击“非典”在当时已是中央与地方政府的第一要务。在赞扬政府英明领导的同时，我们也不能忘记我们的伟大、善良、自觉、包容的人民，及他们对政府的信任。他们既使被要求要作出一些有时是过分的、徒劳的牺牲也能顾全大局，心甘情愿地服从政府指挥，直至取得最终胜利。 在新中国的历史中，SARS可称为一场非常特殊的公共卫生事件，其对国家与全社会都有着十分深刻久远的影响，值得我们从中吸取经验与教训。笔者认为，正是因为在应对SARS之初我们有了一些教训甚至是失败，才促进了今天社会的发展与进步。现在人们再也不会因为一个传说，甚至是一条谣言而人心慌慌，造成全社会的动荡。关键是如何能让百姓对政府、对公共媒体更加信赖，能让他们在第一时间内，获得最有权威，最真实的消息。 他们永远值得怀念 医务人员们在抗击SARS中所作出的巨大牺牲，是在和平时期的新中国历史中绝无仅有的。他们所作出的贡献关系到人民的生命、社会的安定，甚至于关系到社会主义政权的稳固。他们中许多人虽身经百战而无恙或留下残疾，也有为数不少的英雄们失去了宝贵的生命，永远离开了我们。虽然转眼已过去了十年，无论是活着的还是离去的英雄们，用他们的血肉之躯筑成的丰碑，应当永远屹立在国人的心中。 究竟有多少医务人员牺牲在抗击SARS的战场，我手中并无确切资料。但我估计会占到因SARS失去生命者的5%左右，我能了解到的感人至深的医务人员事迹虽然只是片面的，也只能是凤毛麟角，但我仍愿举出一些“小人物”的事迹与读者们共同回忆，共同缅怀。 武警北京总队医院是北京第一家SARS爆发流行的医院。2003年3月25日该院收容一名患SARS出租司机，其后SARS在该院流行，有6名医护人员及多名住院患者患病。4月5日张健鹏主任，作为来自上级医院——武警总医院的大夫，临危受命进入封闭状态的总队医院指导抢救工作，直到4月24日。其间，接受其诊治过的SARS患者有50人之多。 4月16日天津武警医学院，因接诊一名来自北京的患者而爆发SARS，到4月20日发热人数已增至16人，4月21日起整个医院被封闭。4月24日张健鹏大夫作为“非典”首席专家，又受命从北京武警总队医院直接转战到该医院主持医疗工作，在封闭的医院内一直工作到6月27日最后一名患者出院。其间该院共有111名患者诊断为SARS，30%以上合并呼吸衰竭，多人死亡。身体瘦弱，读研究生期间还患过结核的张健鹏，整个SARS流行期间将近三个月时间内自始至终，远离家人孤身被封闭在令外人恐怖的指定医院，以其并不强壮的血肉之躯与SARS拼死相搏，先后亲临现场诊治过百余名患者，经过九死一生之考验之后竟安全无恙地完成任务！张健鹏大夫所遭遇的危险、困难、成功与挫折，和他与亲人间的互相担忧、思念等五味俱全的心情与感受是常人无法感受到的，只有他自己才能说清楚……因在SARS期间出生入死般地优异的表现，张健鹏被评为全国优秀党员并荣立一等战功，这是在和平时期对一位武警战士最“给力”的表彰。笔者至今仍因有这样优秀的学生而引以为傲。仅我的学生，在抗击SARS中就有十余人立功授奖，当从电视上看到从飞机上走下，奔赴小汤山医院的身着军装的大批医务界勇士们时，大部分是我熟悉的面孔，其中许多骨干分子也都曾是我的学生。每想到此，我总以为能在有生之年，在国家危难之时，亲自并带领众多学生们做出过贡献而无限欣慰！ 第一位因SARS倒下的医务人员是广东省中医院的一位护士长——叶欣同志，她于2003年3月25日不幸离开我们，前面提到的广州中山大学附属三院传染科党支部书记邓练贤同志于2003年4月21日永远与我们告别，据说他去世后也从党中央最高层，传来了哀悼与慰问的口信。 北京共有9名医务人员为抗击SARS奉献了生命，北京政府于2006年6月24日在世界闻名的小汤山落成了“救死扶伤纪念坛”，青铜雕塑上刻有九位英雄的形象，永远铭刻下那个令人不能忘怀的历史时刻，也表达了人民对英雄们的感恩与褒奖。北京大学人民医院，有两位医务人员在岗位上牺牲，他们是丁秀兰、王晶同志，曾被送往北京地坛医院治疗、抢救，笔者也曾多次参加过会诊，在当时条件下人们尽了最大努力，遗憾最终仍未能挽回生命。 我曾参加过由王兆国同志主持的、中国科协举办的李晓红烈士的追悼表彰大会，至今仍无法忘怀。李晓红大夫当时不到30岁，是武警北京总队医院主治医师。已怀有数月身孕的李大夫，主动请缨参加战斗，最终却与未能谋面的腹中胎儿一起离开了人间。当李晓红的丈夫走上主席台发言时，在场者，包括我这个“有泪不轻弹”的汉子在内，无不泪流满面、一片抽泣。有人曾计算，人均一次哭泣要留28滴眼泪，但我确信那次大家流的泪要远远超过这个数目...... 香港特区有6位医务人员在抗击“SARS”中殉职， 2003年5月13日屯门医院内科医生谢婉文逝去，香港政府以最高礼仪规格为她举行了葬礼，时任特首董建华亲自率全体高官到场悼念，万人空巷告别谢医生。葬礼后将谢医生与先前逝去的二位香港医务人员一同安葬在相当于北京“八宝山”的政府公墓“浩园”。谢婉文大夫被人亲切地称为“香港的女儿”。 我一直认为，通过抗击SARS这场斗争足以证明，我国医务人员这一团体是优秀的，也是应被国家、人民充分信赖的，与特区政府相比，我们对那些众多默默无闻的“无名小卒”们在SARS中作出的无私奉献的肯定与宣扬还远远不够！ 谜一般的SARS 在国内外广大医务人员共同不懈努力之下，应当说我们对SARS有了一定的认识与了解。比如临床表现、传播方式，出现肺损伤时应用肾上腺皮质激素，无创通气等都已有了明确的结论。在钟南山牵头下，中华医学会于2003年制定了、并用中英文两版向全世界发行了有关SARS的诊疗方案。本人有幸担任了本方案临床部分的召集人。这本方案也可以看成是中国医务人员用生命与鲜血凝成的总结，也通过它给全世界同行作出了初步的交代【4】。 至今虽然十年已过去了，但有些关于SARS的根本问题仍然不够清楚。首先，SARS突然发生，突然离去，在03年那次大流行之后，除偶然发生了二次与实验室有关的个别极小范围流行外，就没有再发生过。来无影去无踪，这样独特的表现与绝大多数微生物引起的传染病是完全相同的，值得深思。因此甚至也有人怀疑到SARS病毒是否是人工制造出的用来特异性攻击中国人或亚洲人？这种说法虽然十分荒唐，但也找不到否定的根据。因SARS一去而不复归，我们花了大力气、大本钱制作的疫苗自然也就将长期封存，派不上用场。回忆当时，曾有许多著名专家斩钉截铁般地预言，“SARS将象流感那样经常伴随着我们”恐怕也“有幸”言空。 其次，SARS病毒到底来自何处，不得不说至今仍是谜。的的确确，在广东最早患病者，以与食用野生动物接触较多的厨师为多，后来在南方的“果子狸”身上也较多地分离到SARS病毒，SARS源于果子狸曾在国内得到部分肯定，笔者认为也有一定的科学根据。但后来的研究发现，蝙蝠身上较果子狸能分离到更多病毒，而北方同样有果子狸却找不到病毒。于是就有人说：“南方的果子狸可能是无辜者，只不过是定植了人身上传过去的病毒而已......”。再有，为什么有的病人能成为“毒王”其身上携带的毒株具有极强的传染性，可殃及数十人甚至更多，而有的确诊为SARS的病人却几乎没有什么传染性？…… 当笔者即将完稿时，又从报纸上读到WHO公布了二例感染类似SARS新型冠状病毒的病例，一例沙特男子病故，一名卡塔尔男子尚在抢救中【5】。对此笔者斗胆期望：这二个病例可能与十年前流行的SARS没有任何实质的关联，只不过由于现今科技的进步，人们对种类繁多的冠状病毒本身的监测与研究更精细而已。同样的病例也可能就存于我们的身边，只不过我们没能发现而已。不过，虽然十年即将平安过去了，对SARS抱有警惕之心还是必要的！ 以上种种疑问仍留待我们进一步探讨，但因SARS可能不再发生我们也将永远失去弄个水落石出的机会，不过包括我本人在内，并不希望这一机会再来，而是庆幸我们可能会永远不与SARS再次相逢！ 岁月磨不去思念，忘记历史就等于背叛，虽然十年即将过去了，忆起当时激动人心的经历，笔者心情仍波澜起伏。谨以此文献给所有逝去的与活着的抗击SARS的英雄及可尊敬的同道们！
谢冬 2018-12-18阅读量1.1万
病请描述：同济大学附属上海市肺科医院胸外科 谢冬 从1882年Forlainini首创人工气胸治疗肺结核至20世纪四十年代抗结核药物的出现，外科手术曾经是治疗肺结核的唯一手段。随着异烟肼、利福平等广泛应用于临床，外科治疗范围明显缩小，手术适应证也有较大改变。目前，手术切除仍是治疗部分耐多药肺结核或肺结核并发症的有效手段，对内科复治不愈、空洞不闭、痰菌不能转阴、病变呈不可逆性者，不失时机地进行手术切除，对消灭传染源、减少后遗症具有积极意义1-2。 一、肺结核发病概况和当前的治疗特点 近二十余年来，由于耐药结核的病发病率上升、AIDS等免疫功能低下患者的出现，肺结核的发病率呈上升趋势，1993年世界卫生组织发表“全球结核病紧急状态宣言”。我国属结核病高流行地区，多年来疫情下降缓慢，有些地区还有回升，全国活动性肺结核患病率约为523/10万；发病率高，每年至少有113万新病例；肺结核死亡率为19/10万。近年来耐药肺结核患者比例有所上升，世界卫生组织估计，全球受耐药结核菌感染的人数已达5000万，现结核病患者中≥2/3的患者有发生耐药的危险。1989-1990年，我国第3次全国结核病流行病调查显示，耐异烟肼和利福平初始耐药达0.5%，获得性耐药达0.8%3。2000年第四次全国结核病流行病调查结果显示：初始耐药达7.6%，获得性耐药达17.1%4。通过规范的化疗方案实施，大部分肺结核患者可以治愈，需要外科手术的病例已显著减少，但据国内报道2%-5%的肺结核患者需外科手术治疗。 总体而言，我国肺结核在过去20年间，发病率、死亡率均已显著下降。 二、肺结核外科治疗适应症及变化 外科治疗的首要条件是病变通过化疗，病情已经稳定，不再处于活动进展播散期。手术目的是使痰菌转阴，症状减轻或消除，随着肺结核化疗观点及治愈标准的改变，外科治疗原则也在调整，即在确保肺断面内无活动病灶存在的情况下，以小范围切除病灶或肺叶为宜，尽量保留肺功能，改善患者术后生活质量，及有效预防并发症。 1、局限性耐多药结核：对至少包括异烟肼和利福平两种或两种以上药物产生耐药的结核病为耐多药结核病(multidrug resistant Tuberculosis，MDR-TB)。我国每年新发的MDR-TB患者12万例，位居全球第2位，MDR-TB的总体治愈率约为62%，病死率约为11%，外科干预与预后呈正相关5。近来多数人认为，是否发现空洞不应该是外科治疗耐多药结核的必要条件，只要是耐多药株感染所致的局限性疾病，不论何种类型，都是明确的手术适应症。局限性病变是指经一次或两次肺切除能完全清除的病变。恰当的手术能使绝大多数患者术后痰菌立即转阴。 2、大咯血：由于结核性支扩、肺门淋巴结结核钙化、结核空洞溃破，使支气管动脉破裂，均可引起咯血，大量咯血可危及生命，是急诊手术指征。大咯血，经内科疗法及支气管动脉栓塞治疗效果不佳，而出血部位确定者，外科手术的咯血控制率约为90%。 3、结核瘤 ①结核瘤经规则抗结核治疗18个月，痰菌阳性，咯血者。 ②结核瘤不能排除肺癌者。③结核瘤直径大于3cm，规则化疗下无变化，可作为手术相对适应症。 4、结核性空洞：空洞型肺结核的手术指征趋于慎重，空洞本身不是外科手术适应症，但出现以下几种情况应手术治疗：①耐多药或非结核分枝杆菌引起的空洞；②非耐多药，但经抗结核药物初治和复治规范化疗12-18个月，空洞无明显变化或增大，痰菌阳性；③结核菌阴性的空洞，有反复继发感染、咯血等临床症状（继发真菌感染，如肺曲菌球病，抗真菌治疗效果很差，一旦发现即应考虑手术。）；④不能排除癌变可能；⑤痰菌阴性，但直径>3cm的巨大空洞、壁厚>0.3cm的厚壁空洞、多个空洞聚集或者周边肺纤维化，估计不可能自行闭合；⑥空洞位于肺门部、考虑有侵蚀大血管、大支气管可能者，或位于肺周边部、有破溃而造成脓胸或支气管胸膜瘘可能。 5、肺结核的后遗症：肺结核虽已治愈，但由于纤维化、瘢痕收缩等原因，局部肺与支气管发生解剖结构变化，以下情况需手术治疗：①支气管狭窄：支气管结核后遗症期继发肺不张或阻塞性肺炎，是手术切除的适应证。活动期应以积极抗痨治疗为主，禁忌手术。②支气管扩张症：痰结核菌阴性，但有反复咯血、继发细菌、真菌感染等并发症者，可在继发感染、咯血等得到有效控制后切除病变所在的肺组织。③肺大泡：有呼吸困难、反复气胸等症状者应手术。 6、结核性脓胸： ①内科疗效不佳、纤维板增厚明显、有明显脓腔残留或出现支气管胸膜瘘者需手术治疗。②中毒症状明显或有混合感染的病例，如果胸腔穿刺抽液术不能充分引流，应尽早行胸腔引流术。③本身比较局限的病灶（如单纯性结核性包裹性脓胸），或经引流后局限的病灶，可以根据具体情况选择胸膜纤维板剥脱术、带血管蒂大网膜胸内填充术、胸廓改形术等，切除病灶并消灭残腔。 7、支气管胸膜瘘：常伴发于结核性脓胸，或为肺切除手术后的严重并发症，支气管残端修整缝合术或胸廓成形术合并肌瓣或大网膜填充术是常用的手术方法。 8、毁损肺：①一侧肺组织结构已经严重破坏，初治或治疗不规则的病例在正规抗结核治疗6个月后，痰菌仍持续阳性者，应及早手术切除。②痰菌阴转的病例，反复继发感染，药物治疗不佳，而同位素扫描示该侧全肺或肺叶通气或血流受阻（即无功能肺），可在感染基本控制时手术。一般行患侧肺叶或全肺切除术，胸膜腔粘连严重者可行胸膜全肺切除术。③痰菌阴性，也无咯血、继发感染等症状，通气或血流同位素扫描显示一侧部分肺叶无功能，可行肺叶切除术，改善肺功能。 9、支气管结核 对于非活动性支气管结核可考虑外科手术治疗，如气管狭窄合并严重呼吸困难，并有窒息先兆者；支气管瘢痕狭窄超过管腔周径的2/3，并合并有远端肺组织反复感染，或呈现支气管扩张及肺毁损等不可逆改变者，目前对其确切的手术指征尚存在争议。支气管结核外科手术治疗的时机和方式非常重要，一般手术时机应选择在患者经过充分、规范的抗结核治疗，支气管结核处于非活动期为宜。支气管结核首选腔内介入治疗，在难以获得满意临床疗效的情况下，再考虑外科手术治疗。 10、肺内或纵隔内淋巴结结核压迫气管支气管，常见于儿童的原发型肺结核。肿大的淋巴结常可造成支气管阻塞，但化疗可以使大多数儿童肺结核几乎完全治愈。除非压迫症状明显、药物治疗效果不佳，才考虑手术摘除肿大的淋巴结或，解除压迫症状，或切除相应不张的肺叶，如中叶综合征。 11、不能耐受肺切除术的患者可以考虑外科治疗的一些特殊情况：①感染菌体的毒力强或病人全身情况差，不宜行肺切除术时，可考虑胸廓成形术等萎陷疗法。②免疫功能受损，尤其是AIDS患者，合并支气管胸膜瘘或脓胸者，对于化疗反应差，且身体虚弱、不能耐受肺切除手术，各种萎陷疗法在这类患者中也得到越来越多的应用。③空洞性结核病，除常规的肺切除术外，空洞切开加肌瓣移植填塞术可消灭空洞，适合于肺功能较差，不能耐受肺切除术者。 三、术式类型的选择 肺切除的范围要根据病变的性质、部位和累及肺组织的多寡而定。楔形切除术只适合于较小的结核球及其他结核病灶。肺段切除术适用于局限性残余空洞及纤维干酪样病变。病变局限于一个叶内的作肺叶切除术；累及同侧肺的几个肺段或两肺的不同肺叶和肺段，可作多段切除，多叶或肺叶加肺段切除术，常用者为左肺上叶及下叶背段切除术；双侧上叶肺有空洞时，用化疗控制后，可同期或分期作上叶切除术。肺段或复合肺切除术的术后并发症发生率高，故目前多选择肺叶切除术。一侧毁损肺，有持续痰菌阳性，反复咯血或继发感染的病例，应用全肺切除术。上叶和下叶肺切除后，若仅留存中叶，术后易引起中叶支气管扭曲，造成中叶不张或肺梗塞，也应考虑全肺切除术。对于肺结核并发支气管结核者，手术方式多采用将狭窄段气管、支气管连同受累肺叶一并切除，然后进行气管、支气管成形6。对于其中病变范围局限、肺组织毁损较轻者，应尽可能进行气管、支气管的节段性切除；而对于合并远端肺毁损、严重支气管扩张或肺不张等不可逆病变的支气管结核患者，手术范围应包括狭窄的支气管及远端肺组织，术式多采用袖状切除术。 在早期肺结核的外科治疗中，胸廓成形术曾在萎陷疗法中占有重要地位。在为结核病人开展肺切除术的早期，因顾虑术后余肺过度膨胀及肺内已静止的病灶复发活动，曾有人主张同期常规加作胸廓成形术。目前，多数学者不主张在肺切除术后同期常规作胸廓成形术。只对少数病例在上叶切除后，余肺叶较小或也有结核病灶，粘连严重，难以松解时才考虑作局部胸廓成形术。对于重症病例，全肺切除术后可能并发脓胸者，也可以考虑作附加的胸廓成形术。 四、手术时机的选择： 手术时机的选择，首先要控制患者全身结核中毒症状，其次是肺内结核病变处于稳定或相对稳定状态。原则上对肺结核合并大咯血应及时手术切除，对肺结核造成的不可逆病变或可疑肺癌者，宜及早手术。对肺结核合并糖尿病，营养不良，曲菌球或空洞性病变等，应择期手术。任何扩大肺结核外科治疗范围及仓促手术均是不可取的，但延误手术时机，则会失去治愈的机会。术前应做痰菌培养及药敏试验，以便术后更好地选用抗痨药物；营养不良者，术前术后应给予必要的营养支持；痰量多或肺内有感染时，术前给予抗生素控制肺内感染。 术前化疗是影响手术时机的最主要因素，合适的手术时机是化疗后6-9个月，在此段时间内，大部分可逆性病变多已愈合或消退。过早手术由于术前化疗不充分导致术后并发症增多，或使部分可能通过化疗治愈的病例经受了不必要的手术，另一方面，时间过长无效的内科治疗有可能对某些药物产生耐药性，或肺内播散，失去手术治疗的机会。MDR-TB主要根据耐药程度和分支杆菌计数来决定手术时机，一般选择在体内分枝杆菌数量最低时手术。对几乎所有抗结核药物均耐药的病例，通常在治疗1-2月内即接受手术治疗；对于那些部分耐药的病例，至少经过3个月的敏感药物治疗，此时痰菌能转阴，或者即使痰菌仍呈阳性，但分支杆菌计数会降低到适当水平。 五、手术效果的评估 肺结核外科治疗效果的评估，应综合考虑术后痰菌阴转率、并发症、手术死亡率以及术后生活质量等因素7。以肺叶切除的疗效最好，痰菌阴转率最高，并发症和手术死亡率最低，术后生活质量良好。全肺切除的并发症，手术死亡率稍高于肺叶切除术，术后生活质量较差，尤其合并胸廓成形术的病人。肺段切除因术后易并发肺瘘已很少采用，肺叶切除术的疗效最高，痰菌阴转率均在95%以上，并发症2%-3%，手术死亡率在１%以下。胸廓成形术痰菌阴转率约为85%。一侧肺毁损的病人施行肺切除，由于减少死腔量，阻断了病肺分流，术后在功能上有所改善，可以取得较好的效果。对于估计术后会出现呼吸衰竭或慢性呼吸功能不全者，应慎重考虑手术，除非抢救生命性手术如大咯血，一般不宜勉强手术。 六、手术后治疗 外科治疗是肺结核综合疗法的一个组成部分，术前术后必须应用有效抗结核病药物配合治疗，同时增强患者的抵抗力，防止和减少手术并发症的发生2,8-9。外科治疗后仍需进行较长时间的抗结核药物治疗并随访，经过规范的抗结核药物治疗，术后效果才能令人满意。文献报道的术后抗结核药物治疗时间6-84个月不等，可采用术前相同的用药方案或根据药敏试验进行调整。对于MDR-TB，术后连续1年痰涂片阴性，且每次间隔1个月以上方可被视为治愈。 七、总结与展望 总之，随着抗痨新药的增加以及化疗方案的改进，适于外科手术的肺结核患者将会减少，手术适应症也会相应改变，今后仍要不断总结经验，严格筛选病例，掌握手术时机，实施术前、术后规范化疗，提高手术技巧，在一定范围内发挥外科手术在结核病综合治疗中的作用。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-17阅读量1.0万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7701
病请描述： 作者：中华医学会内科学会分会主任委员 刘又宁 （已发表于《中华医学信息导报》） 本刊“总编随笔”开篇已二周年，虽然笔者政治觉悟、学术水平与文笔能力都十分有限，但却也不断受到读者与有关人士的鼓励与鞭策。记得2011年与2012年本栏目的年初之作，都涉及到了全社会普遍关心又与本专业密切相关、对国人健康威胁重大的公共卫生问题：一个是控烟另一个是空气污染。2013年将要到来，即将迎来“抗击非典”胜利十周年。历史，特别是用生命铸成的历史是无法忘怀的。作为一名曾“出生入死”般地参加这场“战斗”的普通医务工作者一员的我，十年后的今天仍在脑海中铭刻着无尽的激动与伤痛，强烈驱使我写些纪念的文字。十年前的荣耀与磨难是新中国成立后医务界最值得纪念的重大历史事件之一，在医患关系尖锐复杂的今天，再一次宣扬“众志成城、抗击SARS”的精神，有助于医患间相互理解，具有重大现实意义。笔者曾口头向北京医学会、中华医学会直至卫生部个别领导建议，针对SARS十周年开展些纪念活动，但至今并无任何有关迹象。主流媒体不该因为当初主管部门曾有过失误，就羞于提起。笔者先在有话语权的本刊开个头，希望首先能得到广大医务人员的响应！上海市肺科医院胸外科谢冬 因出版周期延后的关系，特将此文安排在本刊2012年最后一期，以期在明年初大家就能读到该文。 悲壮历史的回顾 一、事件起源于广东【1】 全世界首例SARS并非发生在广州市也不是发生在2003年，而是2002年12月在广东省河源市首先被发现。患者是一位黄姓35岁的男性厨师，原因不明高热、呼吸急促、两肺阴影、迅速发展至急性呼吸衰竭。次日，同一河源市人民医院又接诊了一位郭姓40岁出租车司机，临床表现与黄姓患者完全类似，但二人素不相识，也完全没有任何接触。接诊这二位患者的是河源市人民医院呼吸科医生叶钧强，他是第一位被传染上SARS的医务人员，后来因病重送到外院抢救。经过九死一生的磨练后，这位可爱的医生对“领导们”提出的唯一要求竟是：能到收容他住院的大医院进修，再多学一些对抢救SARS有用的本领…… 此后很快与上述二名患者有过接触的八名医务人员患上同样的病，其中有两名护士是在怀孕期间，一位不幸流产，一位为保住孩子尽量不用药，冒尽了生命危险。她们不仅是第一批参加抢救SARS病人的护士，而且后来也都为同样是为抢救病人而患SARS的北京302医院姜素椿老大夫，贡献了宝贵的康复期血清。二位值得尊敬的“小人物”在媒体上是无法找到她们名字的，但她们都很年轻，却对自己的经历无怨无悔，康复后最关心的第一件事就是：“怎样能救助更多的病人”，让我们永远牢记她们的名字---肖冬梅、黄晓琴。 写到这里，我不由地又突然想起当初社会上为什么会有“吸烟不得非典”的流传。其实原因很简单：第一批染病的多数是医务人员，其中以与病人密切、频繁接触的护士为多，而我国护士皆为女性，绝少有吸烟者…… 03年的第二天，广东省卫生厅就迅速成立了由临床与流行病专家组成的最初的专家组，时任广州呼吸病研究所副所长萧正伦任组长，临床专家还有黄文杰与邓子德，据我所知后二位专家后来在工作中都不幸染病。02年12月26日与03年1月4日，距河源数百里之外的中山市又有二名厨师发病，紧接着与河源情况惊人的相似，又有5名工作人员病倒。03年1月21日起，钟南山院士亲自参加了专家组的工作，1月22日完成了《省专家组关于中山市不明原因肺炎调查报告》，2月2日钟院士开始承担全省临床治疗专家组组长的重任。之后，张天托、邓子德、邓练贤三位在工作岗位上患病且病情危重的专家被转到钟院士所在的呼吸病研究所接受治疗。张天托、邓子德大难不死，先后康复出院，而邓练贤最终却永远离开了我们。当4月21日上午邓练贤的爱人，身为护士的朱秀娟带着儿子来见丈夫时，大声对邓喊到“儿子来看你了，你听到了吗？”，丈夫已没有任何反应，只有一颗晶莹的泪珠、缓缓地从邓教授眼角流了下来。当日下午5时许，邓练贤教授一颗赤子之心永远停止了跳动…… 到了03年的大年初五，邓练贤所在的中山三院已病倒了二十余位医护人员，其中5人是科主任，3人是正、副党支部书记、8人是共产党员，当这些人互相搀扶着或在同事帮助下步入医院设置的隔离区时，其悲壮场面比战场上下来的伤员有过之而无不及。因为在当时“隔离区”曾是令人毛骨悚然的字眼，一旦进入隔离区，就意味着暂时或永远见不到亲人。邓练贤是自己走进隔离区的，为了缓解气氛和安慰家人还故作轻松地开着玩笑，妻子朱秀娟赶到时，邓已进到隔离区内，匆忙中准备的牙具等日用品也无法交给丈夫了，只能远远地注视着、期盼着，岂知，丈夫自此已再也不能回到家中…… 03年2月7、8、9三日是中山二院有史以来最不幸的日子。为抢救患者，第一批医护人员倒下了，第二批医护人员又冲上去救助自己倒下的战友，第三批再上去，又有人倒下，全员共有93名医务人员不幸患病，整个医院气氛凝重压得让人喘不过气。白衣战士们虽也无法知道上去的人会不会再倒下，进到隔离区的人会不会再出来，但却没有一个人拒绝、更没有一个人逃脱。在他们“出征”前，没有豪言壮语、更没有把酒壮行，有的男医生进入隔离区前决定将珍藏多年的“私房钱”交代给妻子，更有一位护士结婚才半年丈夫就不幸去世，一个人含辛茹苦地养大了丈夫的遗腹子，她在走进隔离区前写下了遗书，希望一旦自己不幸离去母亲能将6岁的儿子抚养成人……。最初中山二院隔离区只占一层楼，最后竟住满了所有5层楼，最早收治SARS的呼吸科，只剩下副主任江山平一人尚未被感染，在院务会上这位五尺汉子竟无法控制住自己，索性为病倒了的战友嚎啕大哭起来，没想到最终他自己也未能幸免而病倒…… 本节以上内容笔者绝大部分摘自当年的“深圳特区报”【1】，在此我特别向作者杨黎光郑重致谢，是你冒着生命危险走访多家医院，才留下了这些生动、珍贵、完整的记录，我想所有医务人员也都会感谢你的！ 当读者了解到这些英雄们的大爱之心时，一切善良的人们，难道你不为这些白衣战士而感动、而佩服、而骄傲吗！ 回想起十年前，当萧教正伦授郑重地对我说：“最近广东地区发现了数例无论如何也治不好的肺炎”，我竟回答到“你找我去就能治好”。不过，虽然是开了个玩笑，由于肖教授的提醒，当时我已初步了解到广东“不明原因肺炎”的传染性和危害性，也有了足够的心理准备。在03年1---3月这段时间内，我利用一切学术会议机会曾在北京、西安、山东、四川、东北等各地，对我的同行大声疾呼，要他们尽早做好“迎接不明原因肺炎的挑战”，“大家迟早都要面临这一问题，不如主动做些准备”。虽然当时媒体是忌讳讨论这一问题的，也有个别同行认为我是“小题大作”，但后来的事实证明这种“预警”是完全必要的，只可惜没能由相关部门出面正式地、大张旗鼓地作出。 二、悲剧在北京重演 3月1日凌晨，在山西省人民医院魏东光大夫陪同下，120救护车从太原载来一位于姓27岁女性患者，该患者因去广东经商而染上肺炎，经过一周以上的常规治疗没有任何好转，因家属要求转到最好的医院，才来到解放军总医院。在当地虽然也有人怀疑该患者是不是“非典”，但患者最终仍被告知是“感冒”、“普通肺炎、不会传染”。因时值周末，患者在急诊留观一天半，3月3日收入呼吸科病房。根据病史与既往治疗反应，接诊的佘丹阳医生等已断定该患者就是广东的“非典”。但要知道当时北京正值“两会”期间，要想对北京的患者作出“非典”的诊断是需要足够胆量与勇气的，由当时作为科主任的我出面拍板自然就是义不容辞的了。出于对我的保护，科里人都劝我不必看病人，但被我严词拒绝。在进入病房前，护士长匆忙递给我一个薄薄的纸制口罩，经过仔细问病史、查体及复习相关资料后很快就确定了诊断【2】，并立即直接向院领导作了报告。在征求我本人意见后，院里决定尽快将病人及患病家属转往隔离条件好的302医院，随急救车前往的还是佘丹阳大夫。 至此在首都北京的高层已正式拉响了SARS的警报！ 后来于某虽然侥幸活了下来，但其家破人亡的故事大家都已从媒体了解到，笔者在此不再重复。但我要强调的是，在当时的条件下，我们采取了力所能及的最坚决有效措施，以延缓输入SARS病例在北京的传播。虽然，后来通过另外的途径我院也有29位医护人员在工作中不幸感染SARS，但值得庆幸的是自始至终战斗在一线的我呼吸科医护人员全部幸免。最值得我欣慰的是：作为院专家组长的我，在院领导支持下，决定作出了一件“错事”但却是我一生最得意的好事之一，那就是向院里建议采取了“非常措施”，将病重的本院医务人员SARS患者留在院内隔离治疗，而并没有按规定转往指定医院。在技术上的处理就是将他们定为“疑似”患者，而非确诊患者。几位本院重症患者所有相关治疗措施，直至每一张处方都由我亲自决定。其中一位护士长和一位年轻机关干部，迅速出现ARDS，其严重程度不逊于我曾看过的任何其他患者，但最终仍获治愈。 遗憾的是因于某一家的转入，302医院有十几名医护人员被感染，其中包括当时已74岁的姜素椿大夫，他们是北京市最早一批在工作岗位上倒下的医务一员。 自SARS传入北京起，紧张甚至是恐怖气氛徒然在全城弥漫，在紧急状态下被动员起来的大批医护人员匆忙上阵，他们深知危险却没有一个人退却，个个勇往直前，赴死而不拒。我相信，在这些白衣战士中一定有许多十分感人，可歌可泣的动人事迹，只是至今尚不为人所知，如果是在当年朝鲜战争时魏巍的笔下，他们同样可称为为国家为人民作出牺牲的“最可爱的人”。记得在当时已没有什么人敢于与治疗SARS的医务人员相接触，我有一次乘出租车回家，下车时司机竟说到，“早知道你是301的，我都不拉你”。由于无从得到真实的信息，各种谣言大肆流行，事后我就曾听过一位外地同事亲口对我讲：“听说当时由南京某专家带领的一支医疗队，曾专程去北京抢救你”。在北京最早接收SARS病人的解放军总医院内部，同样也是人心慌慌，为了安定人心在我的建议下，院领导安排由我在全院大会作了一个关于“预防春季传染病”的报告，将真实情况毫无保留地告诉大家后，人们反到安心了！ 为了避免院内感染的扩大，我院为接触疫情的医务人员设立了专门的食宿区，院领导还特别为我准备了套间。因为担心居住在一起新婚的女儿女婿被传染，在她们自己的新居“甲醛”等有害气体尚未散去时，就被我们夫妇强行赶去居住。作为同样是义务人员的我的妻子，虽然深知当初防护条件尚不完善时的危险性，却从未阻拦过我去各处会诊、去一线看病人。只是事前不厌其烦地，反复嘱咐注意隔离，事后又亲自监督洗手、更换外衣，她心中所默默承受的压力我也是心知肚明，只不过互相没有点破而已，相信当时全国有无数个医务人员的家庭都曾面临过同样的风险、经历过相同的“煎熬”。命运既然安排我们从事了这一救死扶伤的行业，我们就不能胆怯，勇于承担责任、尽义务，既使献出生命也决不反悔！ SARS在京流行之初，中日友好医院集中收纳了较多病人，应林江涛大夫之邀，我去会诊，主要是去看病情十分凶险的岗位中病倒的一位护士长和一位麻醉科主任，但同时也兼顾其他重症患者。十年后仍深深在我脑海里留下烙印的是：当时有一位中年男性患者，已发生ARDS，呼吸急促，神志恍惚，因暂时还没能得到机械通气治疗而生命垂危，当我走到他身旁时本已绝望的他，突然睁大双眼直向我望来，充满光芒与生存的渴望，遗憾的是我当时所能做的却只是对他进行语言的安慰。此后，这张面孔经常在我脑海中，甚至睡梦中出现，令我心神不安…… 当时北京市有几位重症患SARS医务人员集中收住在地坛医院，我也曾多次参加会诊而感触良多。令我最难忘记的却是该院那些战斗在第一线的护士们：她们为了减少感染机会，上班前尽量不喝水，穿着多层隔离服忍受大汗后的脱水，甚至在内衣中垫上“尿不湿”，以避免去卫生间而造成污染。当时的地坛医院并没有电梯，硕大巨重的氧气瓶也要靠她们纤弱的身躯楼上楼下地搬运。想到与我女儿年龄相仿，在家中“娇生惯养”的女孩们所承受的这一切，怎能不让所有善良的家长们心痛！ 北京的恐怖气氛也在向全世界蔓延，我在日本留学时结交的朋友们，也不断地通过驻京日本公司间接打听我的安危，以免直接打到家里时此人已不再而造成的尴尬……。 成功与教训 一、SARS与“非典”之争 广东SARS流行之初，多数人并没有预见到后来会发展成一场世界范围的灾难，可能是为了不影响北京两会的召开和安定人心，处于“政治挂帅”的考量，决策者们当初宁愿对其轻描淡写。如前所述，广东专家组对这种未知疾病的最初定义是“不明原因的肺炎”，笔者认为基本上是准确的。后来，因为在死者剖检中找到类似衣原体的成分，有关部门就匆忙地宣布SARS是由衣原体引起的。如果确系衣原体引起称为“非典型肺炎”是理所当然的，遗憾的是最终证明SARS是由病毒引起，尸体上分离到的“衣原体”可能只不过是患者终末期感染或定值的微生物之一。钟南山在广州亲自挂帅后，第一个公开提出“SARS”并非衣原体引起的，其元凶很可能是一种未知的病毒，并与香港同道合作，作出了进一步的证实。因为从临床治疗结果来看，衣原体学说只能是一漏洞百出的大笑话，在全世界丢尽了中国医务人员的面子。SARS最先发生在中国，由于种种原因最先明确致病原的并不是中国人，中国患病者最多，生命损失也最大，但世界卫生组织却完全无视中国官方提出的命名，而采取了外国人的命名----SARS，也就是一种严重的急性呼吸系统综合征。我并不认为SARS这一称呼是对这种疾病的最恰当描述，但却也反映了该病发病急、病情严重的特点。至于“非典”亦就是非典型肺炎这一命名，无论如何挖空心思地去强调都是很不“靠谱”的。经典的非典型肺炎只包括支原体、衣原体、军团菌，也有人包括了立克次体引起的肺炎。一味强调常见细菌性肺炎以外的肺炎都可以称为是非典型的，没有任何实际意义，只会对指导临床治疗产生误导有害而无益。因为典型的“非典”大环内酯、喹诺酮等抗感染药是很有效的，而对SARS却完全无效。当时无论青红皂白，全国范围SARS患者几乎一律应用了“左氧氟沙星”、“阿奇霉素”等药物，既浪费了医疗资源，又增加了药物带来的副作用，不能不说是与错误的命名有关的。笔者注意到这一问题后，曾在中华医学信息导报发表文章纠正这种错误作法【3】。据报道，北京首例SARS患者于某的父亲，因担心女儿的病情，曾在互联网上查询，得到的回答是：“非典型肺炎是肺炎中最轻的一种，没有致命的危险”。岂能想到，就是这最轻的肺炎最终却夺去他家数口人的性命！记得当时中华医学会曾召集有关专家讨论SARS的命名，包括已故翁兴植教授在内的所有参会者都不同意“非典”这一命名，但是“秀才遇到兵，有理说不清”，学术与政治相遇“小胳膊拧不过大腿”，至今国内公共媒体仍然称SARS为 “非典”，而学术杂志二个名称都用，因“非典”国外是不承认的。 二、抗击SARS推动了全社会的进步 与现在相比，十年前中国社会对与政府不同观点的容忍程度（既使是科学问题）和与大众息息相关信息的透明度，是完全不可同日而语的。无可否认，在应对SARS之初决策部门是犯了大错，否则也不会有相关高官被撤职，政府高层如不能及时出面纠正，一个小小未知病毒险些造成全社会、全民族的重大危机。 无论是时事造英雄还是英雄造时事，回顾历史，关键时刻总会有关键人物及时登场。天时地利所使，钟南山第一个站出来否认了SARS是衣原体所致，主张尽量排除干扰，科学地、实事求是地来应对这场危机。此后钟南山的事迹在中国几乎已是家喻户晓，且已扬名海外，他的功劳已铭刻历史，也是永远不可抹杀的。但在当时的情况下，能挺身而出，除冒着染病于身的危险外，还要承受多大的精神与心理压力呀！一般来说在当时情况下敢于公开与政府唱对台戏，既使有理也不会有好下场。钟南山是无可代替的。像笔者这样的小人物，既使有那么大的决心，也没有同样的影响力，何况又不具备天时地利的惠顾，他永远是我们学科的表率，我可敬的老大哥。社会与政府能对钟南山这样的人物给予充分肯定与表彰，不愧是一大进步。但在下一节我还要提到的是，笔者认为，对在抗击SARS中我国医务人员整体默默作出的牺牲与贡献，特别是那些数不清的默默无闻的小人物们，他们所得到的肯定与褒奖还远远不够。 据笔者了解，当时我国学者几乎与国外同时，甚至更早一点儿分离到了SARS病毒，但却因种种原因不得以公布，这不仅仅是埋没了科研人员的功劳，也使我们在全世界处于被动地位。读者们一定还记得当时曾有一位与蒋介石先生同姓的某医院退休大夫，是他第一个在互联网上披露了SARS流行的真实情况，引起了全世界的巨大轰动。以此为锲机，终于，有关部门采取了更公开、更果断的必要措施，为最终取得胜利奠定了基础。作为一名现役军人与共产党员的我，很难赞成蒋大夫的做法，但无可否认，蒋大夫的行动，在客观上推动了中国SARS的透明化，据我所知有关部门也没有从根本上否定蒋的做法，对其也十分地宽容、充满爱心。 回顾当时的历史，我也从内心深处再一次认识到了社会主义体制的优越性。只要中央作出了及时、正确的决策，几乎没有什么是不可完成的。各级政府齐动员，一把手亲自挂帅，开展了一场即必要又有效的“全民战争”。同样灾难如果是发生在西方所谓的“民主”国家，我们当时采取的一些特殊措施，比如无论中外患者，一旦确诊立即隔离，是很难推行下去的。记得2003年秋，我们在天津市召开呼吸学术会议时，时任市长戴相龙同志，竟破天荒地带领全体市委常委参加我们的开幕式，并向以钟南山为首的专家团队“汇报”天津的抗击“非典”工作，由此可见抗击“非典”在当时已是中央与地方政府的第一要务。在赞扬政府英明领导的同时，我们也不能忘记我们的伟大、善良、自觉、包容的人民，及他们对政府的信任。他们既使被要求要作出一些有时是过分的、徒劳的牺牲也能顾全大局，心甘情愿地服从政府指挥，直至取得最终胜利。 在新中国的历史中，SARS可称为一场非常特殊的公共卫生事件，其对国家与全社会都有着十分深刻久远的影响，值得我们从中吸取经验与教训。笔者认为，正是因为在应对SARS之初我们有了一些教训甚至是失败，才促进了今天社会的发展与进步。现在人们再也不会因为一个传说，甚至是一条谣言而人心慌慌，造成全社会的动荡。关键是如何能让百姓对政府、对公共媒体更加信赖，能让他们在第一时间内，获得最有权威，最真实的消息。 他们永远值得怀念 医务人员们在抗击SARS中所作出的巨大牺牲，是在和平时期的新中国历史中绝无仅有的。他们所作出的贡献关系到人民的生命、社会的安定，甚至于关系到社会主义政权的稳固。他们中许多人虽身经百战而无恙或留下残疾，也有为数不少的英雄们失去了宝贵的生命，永远离开了我们。虽然转眼已过去了十年，无论是活着的还是离去的英雄们，用他们的血肉之躯筑成的丰碑，应当永远屹立在国人的心中。 究竟有多少医务人员牺牲在抗击SARS的战场，我手中并无确切资料。但我估计会占到因SARS失去生命者的5%左右，我能了解到的感人至深的医务人员事迹虽然只是片面的，也只能是凤毛麟角，但我仍愿举出一些“小人物”的事迹与读者们共同回忆，共同缅怀。 武警北京总队医院是北京第一家SARS爆发流行的医院。2003年3月25日该院收容一名患SARS出租司机，其后SARS在该院流行，有6名医护人员及多名住院患者患病。4月5日张健鹏主任，作为来自上级医院——武警总医院的大夫，临危受命进入封闭状态的总队医院指导抢救工作，直到4月24日。其间，接受其诊治过的SARS患者有50人之多。 4月16日天津武警医学院，因接诊一名来自北京的患者而爆发SARS，到4月20日发热人数已增至16人，4月21日起整个医院被封闭。4月24日张健鹏大夫作为“非典”首席专家，又受命从北京武警总队医院直接转战到该医院主持医疗工作，在封闭的医院内一直工作到6月27日最后一名患者出院。其间该院共有111名患者诊断为SARS，30%以上合并呼吸衰竭，多人死亡。身体瘦弱，读研究生期间还患过结核的张健鹏，整个SARS流行期间将近三个月时间内自始至终，远离家人孤身被封闭在令外人恐怖的指定医院，以其并不强壮的血肉之躯与SARS拼死相搏，先后亲临现场诊治过百余名患者，经过九死一生之考验之后竟安全无恙地完成任务！张健鹏大夫所遭遇的危险、困难、成功与挫折，和他与亲人间的互相担忧、思念等五味俱全的心情与感受是常人无法感受到的，只有他自己才能说清楚……因在SARS期间出生入死般地优异的表现，张健鹏被评为全国优秀党员并荣立一等战功，这是在和平时期对一位武警战士最“给力”的表彰。笔者至今仍因有这样优秀的学生而引以为傲。仅我的学生，在抗击SARS中就有十余人立功授奖，当从电视上看到从飞机上走下，奔赴小汤山医院的身着军装的大批医务界勇士们时，大部分是我熟悉的面孔，其中许多骨干分子也都曾是我的学生。每想到此，我总以为能在有生之年，在国家危难之时，亲自并带领众多学生们做出过贡献而无限欣慰！ 第一位因SARS倒下的医务人员是广东省中医院的一位护士长——叶欣同志，她于2003年3月25日不幸离开我们，前面提到的广州中山大学附属三院传染科党支部书记邓练贤同志于2003年4月21日永远与我们告别，据说他去世后也从党中央最高层，传来了哀悼与慰问的口信。 北京共有9名医务人员为抗击SARS奉献了生命，北京政府于2006年6月24日在世界闻名的小汤山落成了“救死扶伤纪念坛”，青铜雕塑上刻有九位英雄的形象，永远铭刻下那个令人不能忘怀的历史时刻，也表达了人民对英雄们的感恩与褒奖。北京大学人民医院，有两位医务人员在岗位上牺牲，他们是丁秀兰、王晶同志，曾被送往北京地坛医院治疗、抢救，笔者也曾多次参加过会诊，在当时条件下人们尽了最大努力，遗憾最终仍未能挽回生命。 我曾参加过由王兆国同志主持的、中国科协举办的李晓红烈士的追悼表彰大会，至今仍无法忘怀。李晓红大夫当时不到30岁，是武警北京总队医院主治医师。已怀有数月身孕的李大夫，主动请缨参加战斗，最终却与未能谋面的腹中胎儿一起离开了人间。当李晓红的丈夫走上主席台发言时，在场者，包括我这个“有泪不轻弹”的汉子在内，无不泪流满面、一片抽泣。有人曾计算，人均一次哭泣要留28滴眼泪，但我确信那次大家流的泪要远远超过这个数目...... 香港特区有6位医务人员在抗击“SARS”中殉职， 2003年5月13日屯门医院内科医生谢婉文逝去，香港政府以最高礼仪规格为她举行了葬礼，时任特首董建华亲自率全体高官到场悼念，万人空巷告别谢医生。葬礼后将谢医生与先前逝去的二位香港医务人员一同安葬在相当于北京“八宝山”的政府公墓“浩园”。谢婉文大夫被人亲切地称为“香港的女儿”。 我一直认为，通过抗击SARS这场斗争足以证明，我国医务人员这一团体是优秀的，也是应被国家、人民充分信赖的，与特区政府相比，我们对那些众多默默无闻的“无名小卒”们在SARS中作出的无私奉献的肯定与宣扬还远远不够！ 谜一般的SARS 在国内外广大医务人员共同不懈努力之下，应当说我们对SARS有了一定的认识与了解。比如临床表现、传播方式，出现肺损伤时应用肾上腺皮质激素，无创通气等都已有了明确的结论。在钟南山牵头下，中华医学会于2003年制定了、并用中英文两版向全世界发行了有关SARS的诊疗方案。本人有幸担任了本方案临床部分的召集人。这本方案也可以看成是中国医务人员用生命与鲜血凝成的总结，也通过它给全世界同行作出了初步的交代【4】。 至今虽然十年已过去了，但有些关于SARS的根本问题仍然不够清楚。首先，SARS突然发生，突然离去，在03年那次大流行之后，除偶然发生了二次与实验室有关的个别极小范围流行外，就没有再发生过。来无影去无踪，这样独特的表现与绝大多数微生物引起的传染病是完全相同的，值得深思。因此甚至也有人怀疑到SARS病毒是否是人工制造出的用来特异性攻击中国人或亚洲人？这种说法虽然十分荒唐，但也找不到否定的根据。因SARS一去而不复归，我们花了大力气、大本钱制作的疫苗自然也就将长期封存，派不上用场。回忆当时，曾有许多著名专家斩钉截铁般地预言，“SARS将象流感那样经常伴随着我们”恐怕也“有幸”言空。 其次，SARS病毒到底来自何处，不得不说至今仍是谜。的的确确，在广东最早患病者，以与食用野生动物接触较多的厨师为多，后来在南方的“果子狸”身上也较多地分离到SARS病毒，SARS源于果子狸曾在国内得到部分肯定，笔者认为也有一定的科学根据。但后来的研究发现，蝙蝠身上较果子狸能分离到更多病毒，而北方同样有果子狸却找不到病毒。于是就有人说：“南方的果子狸可能是无辜者，只不过是定植了人身上传过去的病毒而已......”。再有，为什么有的病人能成为“毒王”其身上携带的毒株具有极强的传染性，可殃及数十人甚至更多，而有的确诊为SARS的病人却几乎没有什么传染性？…… 当笔者即将完稿时，又从报纸上读到WHO公布了二例感染类似SARS新型冠状病毒的病例，一例沙特男子病故，一名卡塔尔男子尚在抢救中【5】。对此笔者斗胆期望：这二个病例可能与十年前流行的SARS没有任何实质的关联，只不过由于现今科技的进步，人们对种类繁多的冠状病毒本身的监测与研究更精细而已。同样的病例也可能就存于我们的身边，只不过我们没能发现而已。不过，虽然十年即将平安过去了，对SARS抱有警惕之心还是必要的！ 以上种种疑问仍留待我们进一步探讨，但因SARS可能不再发生我们也将永远失去弄个水落石出的机会，不过包括我本人在内，并不希望这一机会再来，而是庆幸我们可能会永远不与SARS再次相逢！ 岁月磨不去思念，忘记历史就等于背叛，虽然十年即将过去了，忆起当时激动人心的经历，笔者心情仍波澜起伏。谨以此文献给所有逝去的与活着的抗击SARS的英雄及可尊敬的同道们！
谢冬 2018-08-06阅读量6847
病请描述： 肺结核外科治疗的新进展同济大学附属上海市肺科医院胸外科 谢冬 从1882年Forlainini首创人工气胸治疗肺结核至20世纪四十年代抗结核药物的出现，外科手术曾经是治疗肺结核的唯一手段。随着异烟肼、利福平等广泛应用于临床，外科治疗范围明显缩小，手术适应证也有较大改变。目前，手术切除仍是治疗部分耐多药肺结核或肺结核并发症的有效手段，对内科复治不愈、空洞不闭、痰菌不能转阴、病变呈不可逆性者，不失时机地进行手术切除，对消灭传染源、减少后遗症具有积极意义1-2。上海市肺科医院胸外科谢冬一、肺结核发病概况和当前的治疗特点 近二十余年来，由于耐药结核的病发病率上升、AIDS等免疫功能低下患者的出现，肺结核的发病率呈上升趋势，1993年世界卫生组织发表“全球结核病紧急状态宣言”。我国属结核病高流行地区，多年来疫情下降缓慢，有些地区还有回升，全国活动性肺结核患病率约为523/10万；发病率高，每年至少有113万新病例；肺结核死亡率为19/10万。近年来耐药肺结核患者比例有所上升，世界卫生组织估计，全球受耐药结核菌感染的人数已达5000万，现结核病患者中≥2/3的患者有发生耐药的危险。1989-1990年，我国第3次全国结核病流行病调查显示，耐异烟肼和利福平初始耐药达0.5%，获得性耐药达0.8%3。2000年第四次全国结核病流行病调查结果显示：初始耐药达7.6%，获得性耐药达17.1%4。通过规范的化疗方案实施，大部分肺结核患者可以治愈，需要外科手术的病例已显著减少，但据国内报道2%-5%的肺结核患者需外科手术治疗。总体而言，我国肺结核在过去20年间，发病率、死亡率均已显著下降。二、肺结核外科治疗适应症及变化 外科治疗的首要条件是病变通过化疗，病情已经稳定，不再处于活动进展播散期。手术目的是使痰菌转阴，症状减轻或消除，随着肺结核化疗观点及治愈标准的改变，外科治疗原则也在调整，即在确保肺断面内无活动病灶存在的情况下，以小范围切除病灶或肺叶为宜，尽量保留肺功能，改善患者术后生活质量，及有效预防并发症。1、局限性耐多药结核：对至少包括异烟肼和利福平两种或两种以上药物产生耐药的结核病为耐多药结核病(multidrug resistant Tuberculosis，MDR-TB)。我国每年新发的MDR-TB患者12万例，位居全球第2位，MDR-TB的总体治愈率约为62%，病死率约为11%，外科干预与预后呈正相关5。近来多数人认为，是否发现空洞不应该是外科治疗耐多药结核的必要条件，只要是耐多药株感染所致的局限性疾病，不论何种类型，都是明确的手术适应症。局限性病变是指经一次或两次肺切除能完全清除的病变。恰当的手术能使绝大多数患者术后痰菌立即转阴。2、大咯血：由于结核性支扩、肺门淋巴结结核钙化、结核空洞溃破，使支气管动脉破裂，均可引起咯血，大量咯血可危及生命，是急诊手术指征。大咯血，经内科疗法及支气管动脉栓塞治疗效果不佳，而出血部位确定者，外科手术的咯血控制率约为90%。3、结核瘤 ①结核瘤经规则抗结核治疗18个月，痰菌阳性，咯血者。 ②结核瘤不能排除肺癌者。③结核瘤直径大于3cm，规则化疗下无变化，可作为手术相对适应症。4、结核性空洞：空洞型肺结核的手术指征趋于慎重，空洞本身不是外科手术适应症，但出现以下几种情况应手术治疗：①耐多药或非结核分枝杆菌引起的空洞；②非耐多药，但经抗结核药物初治和复治规范化疗12-18个月，空洞无明显变化或增大，痰菌阳性；③结核菌阴性的空洞，有反复继发感染、咯血等临床症状（继发真菌感染，如肺曲菌球病，抗真菌治疗效果很差，一旦发现即应考虑手术。）；④不能排除癌变可能；⑤痰菌阴性，但直径>3cm的巨大空洞、壁厚>0.3cm的厚壁空洞、多个空洞聚集或者周边肺纤维化，估计不可能自行闭合；⑥空洞位于肺门部、考虑有侵蚀大血管、大支气管可能者，或位于肺周边部、有破溃而造成脓胸或支气管胸膜瘘可能。5、肺结核的后遗症：肺结核虽已治愈，但由于纤维化、瘢痕收缩等原因，局部肺与支气管发生解剖结构变化，以下情况需手术治疗：①支气管狭窄：支气管结核后遗症期继发肺不张或阻塞性肺炎，是手术切除的适应证。活动期应以积极抗痨治疗为主，禁忌手术。②支气管扩张症：痰结核菌阴性，但有反复咯血、继发细菌、真菌感染等并发症者，可在继发感染、咯血等得到有效控制后切除病变所在的肺组织。③肺大泡：有呼吸困难、反复气胸等症状者应手术。6、结核性脓胸： ①内科疗效不佳、纤维板增厚明显、有明显脓腔残留或出现支气管胸膜瘘者需手术治疗。②中毒症状明显或有混合感染的病例，如果胸腔穿刺抽液术不能充分引流，应尽早行胸腔引流术。③本身比较局限的病灶（如单纯性结核性包裹性脓胸），或经引流后局限的病灶，可以根据具体情况选择胸膜纤维板剥脱术、带血管蒂大网膜胸内填充术、胸廓改形术等，切除病灶并消灭残腔。7、支气管胸膜瘘：常伴发于结核性脓胸，或为肺切除手术后的严重并发症，支气管残端修整缝合术或胸廓成形术合并肌瓣或大网膜填充术是常用的手术方法。8、毁损肺：①一侧肺组织结构已经严重破坏，初治或治疗不规则的病例在正规抗结核治疗6个月后，痰菌仍持续阳性者，应及早手术切除。②痰菌阴转的病例，反复继发感染，药物治疗不佳，而同位素扫描示该侧全肺或肺叶通气或血流受阻（即无功能肺），可在感染基本控制时手术。一般行患侧肺叶或全肺切除术，胸膜腔粘连严重者可行胸膜全肺切除术。③痰菌阴性，也无咯血、继发感染等症状，通气或血流同位素扫描显示一侧部分肺叶无功能，可行肺叶切除术，改善肺功能。9、支气管结核 对于非活动性支气管结核可考虑外科手术治疗，如气管狭窄合并严重呼吸困难，并有窒息先兆者；支气管瘢痕狭窄超过管腔周径的2/3，并合并有远端肺组织反复感染，或呈现支气管扩张及肺毁损等不可逆改变者，目前对其确切的手术指征尚存在争议。支气管结核外科手术治疗的时机和方式非常重要，一般手术时机应选择在患者经过充分、规范的抗结核治疗，支气管结核处于非活动期为宜。支气管结核首选腔内介入治疗，在难以获得满意临床疗效的情况下，再考虑外科手术治疗。10、肺内或纵隔内淋巴结结核压迫气管支气管，常见于儿童的原发型肺结核。肿大的淋巴结常可造成支气管阻塞，但化疗可以使大多数儿童肺结核几乎完全治愈。除非压迫症状明显、药物治疗效果不佳，才考虑手术摘除肿大的淋巴结或，解除压迫症状，或切除相应不张的肺叶，如中叶综合征。11、不能耐受肺切除术的患者可以考虑外科治疗的一些特殊情况：①感染菌体的毒力强或病人全身情况差，不宜行肺切除术时，可考虑胸廓成形术等萎陷疗法。②免疫功能受损，尤其是AIDS患者，合并支气管胸膜瘘或脓胸者，对于化疗反应差，且身体虚弱、不能耐受肺切除手术，各种萎陷疗法在这类患者中也得到越来越多的应用。③空洞性结核病，除常规的肺切除术外，空洞切开加肌瓣移植填塞术可消灭空洞，适合于肺功能较差，不能耐受肺切除术者。三、术式类型的选择 肺切除的范围要根据病变的性质、部位和累及肺组织的多寡而定。楔形切除术只适合于较小的结核球及其他结核病灶。肺段切除术适用于局限性残余空洞及纤维干酪样病变。病变局限于一个叶内的作肺叶切除术；累及同侧肺的几个肺段或两肺的不同肺叶和肺段，可作多段切除，多叶或肺叶加肺段切除术，常用者为左肺上叶及下叶背段切除术；双侧上叶肺有空洞时，用化疗控制后，可同期或分期作上叶切除术。肺段或复合肺切除术的术后并发症发生率高，故目前多选择肺叶切除术。一侧毁损肺，有持续痰菌阳性，反复咯血或继发感染的病例，应用全肺切除术。上叶和下叶肺切除后，若仅留存中叶，术后易引起中叶支气管扭曲，造成中叶不张或肺梗塞，也应考虑全肺切除术。对于肺结核并发支气管结核者，手术方式多采用将狭窄段气管、支气管连同受累肺叶一并切除，然后进行气管、支气管成形6。对于其中病变范围局限、肺组织毁损较轻者，应尽可能进行气管、支气管的节段性切除；而对于合并远端肺毁损、严重支气管扩张或肺不张等不可逆病变的支气管结核患者，手术范围应包括狭窄的支气管及远端肺组织，术式多采用袖状切除术。 在早期肺结核的外科治疗中，胸廓成形术曾在萎陷疗法中占有重要地位。在为结核病人开展肺切除术的早期，因顾虑术后余肺过度膨胀及肺内已静止的病灶复发活动，曾有人主张同期常规加作胸廓成形术。目前，多数学者不主张在肺切除术后同期常规作胸廓成形术。只对少数病例在上叶切除后，余肺叶较小或也有结核病灶，粘连严重，难以松解时才考虑作局部胸廓成形术。对于重症病例，全肺切除术后可能并发脓胸者，也可以考虑作附加的胸廓成形术。四、手术时机的选择： 手术时机的选择，首先要控制患者全身结核中毒症状，其次是肺内结核病变处于稳定或相对稳定状态。原则上对肺结核合并大咯血应及时手术切除，对肺结核造成的不可逆病变或可疑肺癌者，宜及早手术。对肺结核合并糖尿病，营养不良，曲菌球或空洞性病变等，应择期手术。任何扩大肺结核外科治疗范围及仓促手术均是不可取的，但延误手术时机，则会失去治愈的机会。术前应做痰菌培养及药敏试验，以便术后更好地选用抗痨药物；营养不良者，术前术后应给予必要的营养支持；痰量多或肺内有感染时，术前给予抗生素控制肺内感染。 术前化疗是影响手术时机的最主要因素，合适的手术时机是化疗后6-9个月，在此段时间内，大部分可逆性病变多已愈合或消退。过早手术由于术前化疗不充分导致术后并发症增多，或使部分可能通过化疗治愈的病例经受了不必要的手术，另一方面，时间过长无效的内科治疗有可能对某些药物产生耐药性，或肺内播散，失去手术治疗的机会。MDR-TB主要根据耐药程度和分支杆菌计数来决定手术时机，一般选择在体内分枝杆菌数量最低时手术。对几乎所有抗结核药物均耐药的病例，通常在治疗1-2月内即接受手术治疗；对于那些部分耐药的病例，至少经过3个月的敏感药物治疗，此时痰菌能转阴，或者即使痰菌仍呈阳性，但分支杆菌计数会降低到适当水平。五、手术效果的评估 肺结核外科治疗效果的评估，应综合考虑术后痰菌阴转率、并发症、手术死亡率以及术后生活质量等因素7。以肺叶切除的疗效最好，痰菌阴转率最高，并发症和手术死亡率最低，术后生活质量良好。全肺切除的并发症，手术死亡率稍高于肺叶切除术，术后生活质量较差，尤其合并胸廓成形术的病人。肺段切除因术后易并发肺瘘已很少采用，肺叶切除术的疗效最高，痰菌阴转率均在95%以上，并发症2%-3%，手术死亡率在１%以下。胸廓成形术痰菌阴转率约为85%。一侧肺毁损的病人施行肺切除，由于减少死腔量，阻断了病肺分流，术后在功能上有所改善，可以取得较好的效果。对于估计术后会出现呼吸衰竭或慢性呼吸功能不全者，应慎重考虑手术，除非抢救生命性手术如大咯血，一般不宜勉强手术。六、手术后治疗 外科治疗是肺结核综合疗法的一个组成部分，术前术后必须应用有效抗结核病药物配合治疗，同时增强患者的抵抗力，防止和减少手术并发症的发生2,8-9。外科治疗后仍需进行较长时间的抗结核药物治疗并随访，经过规范的抗结核药物治疗，术后效果才能令人满意。文献报道的术后抗结核药物治疗时间6-84个月不等，可采用术前相同的用药方案或根据药敏试验进行调整。对于MDR-TB，术后连续1年痰涂片阴性，且每次间隔1个月以上方可被视为治愈。七、总结与展望 总之，随着抗痨新药的增加以及化疗方案的改进，适于外科手术的肺结核患者将会减少，手术适应症也会相应改变，今后仍要不断总结经验，严格筛选病例，掌握手术时机，实施术前、术后规范化疗，提高手术技巧，在一定范围内发挥外科手术在结核病综合治疗中的作用。
谢冬 2018-08-06阅读量6668
病请描述： 1、 手术适应征：1995年1月至2007年6月，肺移植的主要适应征是慢性阻塞性肺病（COPD,36%）、原发性肺纤维化（IPF，20%）、囊性肺纤维化（CF，16%）、α1抗胰白酶缺乏性肺气肿（AAT，8%）。1990年，特发性肺动脉高压占肺移植受者的12%，但在2006年却仅占2%；相反，IPF从2000年的15%跃到2006年的26%。同时，肺移植受者为COPD患者的比例也有所下降。可见，肺移植的适应征比例在不断变化，其适应征综合起来大致可分为四大类：阻塞性肺病、限制性肺病（各种原因的肺纤维化等）、感染性肺病、肺血管疾病。上海市肺科医院胸外科谢冬 2、肺移植供者的选择供者选择的理想标准年龄<55岁吸烟史<20包/年胸片显示肺野清晰在FiO2=1.0、PEEP=5cmH2O时 PaO2>300mmHg无误吸或败血症无显著胸部创伤支气管镜检查无脓性分泌物痰标本革兰染色和培养无微生物插管时间<48h无心肺手术史但由于十几年来供肺紧缺矛盾日益尖锐，人们不断尝试突破这套过分苛刻的标准限制，尽可能增加供肺的数量。为区别起见，一般将符合该标准的供者称为“理想供者”或“标准供者”，而将有一项或数项不符合该标准的供者称为“边缘供者”或“延伸供者”。许多研究者报道了把边缘供者肺脏用于肺移植的临床经验，他们比较了边缘供肺与标准供肺在术后并发症、住院/住ICU天数、插管天数、移植肺功能、生存率等方面对受者影响，大多数得出了支持放宽选择标准的结论。不过，标准放宽的尺度不一，而且成败往往有赖于研究者的经验判断，这可能是一些成功经验在其他中心可重复性差的原因。“理想”标准苛刻，但是实践证明它的确安全可靠，由此标准向外延伸的程度只能靠实施者自己掌握了。 3、肺移植受者的选择由于目前还缺乏多中心大样本的随机对照实验研究，本节所列受者选择标准都是基于世界几个主要肺移植中心的回顾性研究，对临床过那个做仅供参考。（一）适应征文献报道的单肺移植适应征多达20多种（见下文），综合起来大致可分为四大类：阻塞性肺病、限制性肺病（各种原因的肺纤维化等）、感染性肺病、肺血管疾病。其中晚期肺纤维化呼吸衰竭是单肺移植最佳适应征，因为受者肺顺应性差，血管阻力大，因此灌注和通气阻力都大，行单肺移植后通气与灌注均倾向与移植肺，移植肺的通气与灌注将占优势，不会出现移植肺通气灌注比例（V/Q）失衡，可以最大程度发挥移植肺通气和换气功能，与肺气肿和慢性阻塞性肺病（COPD）相比，感染的问题也比较轻。从生理学和病理生理学角度来讲，双肺移植比单肺移植更为合理。终末期肺病患者双侧肺都严重受累，如果心脏功能尚好或心脏功能尚可恢复正常，则可行双肺移植，既可避免心脏移植的并发症，又可以节省一个供者的心脏。单肺移植操作相对简单省时、创伤小，但术后留下一侧病肺，呼吸运动、通气换气、血流动力学以及V/Q比例等都不理想，并且病肺还是一个潜在的感染源。随着肺移植的发展，单肺移植数量已经从早期阶段绝对优势，逐渐减少，2000年后全世界每年单、双肺移植数量已经持平，2002后双肺移植数量已经超多单肺移植。当然，对于一个具体的患者来说，究竟是做单肺移植还是做双肺移植，目前主要还是取决与有无合适供者和医师的判断。（二）选择标准理想的受者应当除终末期肺病外无其他脏器系统疾病，一般健康状态良好。通常单肺移植患者年龄<60～65岁，双肺移植<55～60岁。体重最好不要过高或过低，严重肥胖或营养不良都会影响手术的成功和恢复。身高过高或过低也不好，因为胸腔过大或过小都难以找到合适的供者，勉强移植影响效果。生活质量是预后的指标，可以概括为BODE指数：B指BMI，O为气道梗阻的程度（FEV1%）,D为气急程度（MMRC气急等级），E为运动能力（6 min步行距离，6-MWD）。BODE指数随BMI、FEV1%和6-MWD的降低而升高，并随MMRC气急等级的升高而升高。而BODE指数大于7的患者中位生存期约为3年，这部分患者移植后生存期可以延长。而BODE指数介于5-6之间的患者并不能在移植后延长生存，但可以作为后备受者登记，做好移植的准备。有研究则发现FEV1%<20%,DLCO<20%或均质性肺气肿的患者中位生存期也在3年左右，可以在移植后延长生存。肺移植的标准：⑴慢性阻塞性肺病：应用支气管扩张剂后FEV1%<25%预计值；病情恶化速度加快，FEV1%下降迅速，威胁生命；BODE指数7-10，或有下列至少一种情况：急性加重伴高碳酸血症（PaO2>50mmHg）、氧疗后仍有肺动脉高压和（或）肺心病、FEV1%<20%预计值，且DLCO<20%或均质性肺气肿。⑵ 弥漫性肺病：①组织学或影像学发现为IPF,并有一下任意一项：DLCO<39%预计值、6个月内FVC下降超过10%、6-MWD时动脉血氧饱和度下降至88%以下、HRCT发现蜂窝样改变（纤维化评分>2）。②组织学发现为NSIP，并有以下任意一项：DLCO<35%预计值、随访6个月内FVC下降超过10%或DLCO下降超过15%。③其他类型DPLP，出现肺功能和运动耐量严重降低，NYHA功能III到IV级并伴有下列任意一项：静息时低氧血症，PaO2<55mmHg、肺动脉高压、右心房压力超过15mmHg。⑶肺动脉高压：在积极药物治疗的情况下，持续NYHA功能III到IV级；6-MWD低于350m或下降；心脏指数低于2L/(min*m2)或右心房压力超过15mmHg；静脉Epoprostennol治疗或类似的疗法失败。 ⑷囊性纤维化/支气管扩张： FEV1%<30%预计值或迅速下降；体重快速下降；肺部疾病加重，需要收入ICU治疗；肺部感染需要抗感染治疗的跑了增加；难治性或反复性发作性气胸；反复咯血，介入治疗不能控制；PaCO2>55mmHg或PaO2<55mmHg；继发性肺动脉高压；20岁以下的年轻女性患者。成人肺移植受者的术前诊断与移植术式（1995-2007年6月,ISHLT资料）术前诊断单肺移植(n=9,017)双肺移植(n=10,775)总计（n=19,792）COPD4,549(50%)2,637(24%)7,186(36%)特发性肺间质纤维化2,497(%)1,472(14%)3,969(20%)囊性肺纤维化169(1.9%)3.049(28%)3.218(16%)a1-抗胰蛋白酶缺陷性肺气肿644(7.1%)865(8.0%)1,509(7.6%)原发性肺动脉高压67(0.7%)622(5.8%)689(3.5%)结节病191(2.1%)324(3.0%)515(2.6%)支气管扩张35(0.4%)519(4.8%)554(2.8%)淋巴管平滑肌增多症64(0.7%)130(1.2%)194(1.0%)先天性心脏病17(0.2%)138(1.3%)155(0.8%)(%)移植后阻塞性细支气管炎124(1.4%)109(1.0%)233(1.2%)非移植后阻塞性细支气管炎48(0.5%)114(1.1%)162(0.8%)再移植（非阻塞性细支气管炎）93(1.0%)81(0.8%)174(0.9%)结缔组织病61(0.7%)92(0.9%)153(0.8%)间质性肺炎29(0.3%)16(0.1%)45(0.2%)肿瘤6(0.1%)13(0.1%)19(0.1%)其他423(4.7%)594(5.5%)1,017(5.1%)
谢冬 2018-08-06阅读量5790