病请描述：什么是颈椎病颈椎病是临床常见的骨科疾病,是颈椎骨关节炎、颈椎间盘突出症等的总称,以颈椎退行性改变为基础,其发生原因多为颈椎劳损、骨质增生所致的脊髓、神经根受压并引发一系列功能障碍。临床上颈椎病常表现为手指发麻、下肢乏力、颈椎疼痛等,并伴有恶心、呕吐、视力障碍等,严重影响了病人的生活质量。颈椎病发病机理颈椎病有突然发病与缓慢发病，发病机制很复杂，在颈椎病的病理变化中，涉及了颈椎间盘、椎体排列结构、小关节的吻合关系、椎体间隙、椎间孔等骨骼结构的变化，与椎体骨骼各部位的骨质增生变化。颈椎的退行性变，导致了椎体内在平衡失调、血管神经组织的刺激压迫症状，引起临床各类病症的发生。颈椎病的早期表现并不一定完全具备医学分型中的典型症状，由于颈椎的退行性变，关节内在平衡失调，颈椎生理前突消失，椎体发生滑移与小关节紊乱，使颈椎的生物力学特点受到影响，这时肌肉首先协助维持关节的内在稳定，由于肌肉的维持代偿作用，颈椎尚能维持其生理功能，代偿的肌肉长时期处于紧张状态而形成劳损，表现出颈肩肌肉酸痛症状。用手触摸时会感到肌肉弹性降低，发硬与紧张，日常睡觉晨起时频繁发生类似落枕样的感觉，颈椎的活动不如以前灵活。这种情况应区别与颈肩劳损与落枕，更不是认为是感受风寒、受风着凉所致。应该想到这会是颈椎病的初期。要及时到医院找医生诊治或采取主动的康复治疗。颈椎病已经成为现今影响人们身体健康的常见疾病之一，无论是在国内还是国外颈椎病的危害性和覆盖面都是极广的，根据最新世界卫生组织所公布的全球十大顽疾中，颈椎病位于第二位。目前我国颈椎病发病率已经接近20%，且近年来颈椎病还有明显的年轻化趋向，越发多的年轻人已经开始出现颈椎问题。颈椎病的预防措施01保持良好的姿势日常生活中应该纠正不良的姿势和习惯，让颈椎的负担不过重。防止持久的单一姿势，当人们连续工作半小时或者一小时后，身体应该进行适当的改变，每经过2-3小时后，需进行活动或者保健操避免肌肉疲劳是一大原则。注意端正头、肩、背的姿势，不要偏头耸肩，谈话、看书时要正面注视，保持脊柱的正直。避免头颈负重物，避免过度疲劳。 02选择合适枕头糟糕的枕头设计是导致颈椎病发病率高的重要因素，不适当的枕托对颈椎有不良影响，导致颈部疼痛和颈源性头痛，最终导致睡眠质量差。预防颈椎病要选择合适的枕头，枕头的主要作用是维持人体颈椎正常的生理曲线，保证人体在睡眠时颈椎的生理弧度不变，所以枕头的高低、长短、软硬等和颈椎健康关系密切。03保持乐观精神研究表明，长期压抑感情，遇事不外露，多愁善感的人易患神经衰弱，神经衰弱会影响骨关节及肌肉休息，长此以往，颈肩部容易疼痛，容易患上颈椎病。所以，要经常保持乐观向上的好心情，即使是那些已患有颈椎病的患者们，也要树立与疾病艰苦抗衡的思想，配合医生治疗，减少复发。04注意饮食和保暖合理的用膳，均衡膳食。颈椎病患者平时应以富含钙、蛋白质、维生素 B族、维生素 C和 维生素 E的饮食为主。其中钙是骨的主要成分，以牛奶、鱼、猪尾骨、黄豆、黑豆等含量为多。蛋白质也是形成韧带、骨骼、肌肉所不可缺少的营养素。维生素B、E则可缓解疼痛，解除疲劳。要防止酗酒, 因为酒精会影响钙质在骨上沉积, 使人们易患骨质疏松症、骨质软化症, 加速颈椎退行性改变, 从而加大颈椎病的发病率。寒冷受凉容易诱发颈椎病, 夏季要注意不要用电风扇和空调直接吹颈部, 冬天要注意颈部的保暖。个性化定制颈椎枕合适高度及形态的枕头有助于维持颈椎的生物力学平衡, 可以预防颈椎病。颈椎枕具有牵引作用, 能够缓解颈部肌肉痉挛, 减轻神经根压迫, 有助于恢复颈椎的生理曲度，长期姿势不良可导致颈部肌肉及韧带等组织处于紧张状态。使用合适的颈椎枕缓解颈项部肌肉紧张, 改善血液循环, 加速炎症物质代谢, 防止颈椎病的发生或缓解病情。颈椎枕不仅可以维持颈椎的生理曲度, 还可以使颈椎轻度后伸, 有助于改变日常工作和生活中始终维持颈椎前屈的状态。目前颈椎枕种类繁多,有些颈椎枕常存在质地过软、矫正作用差的问题， 没有个性化矫形规划，软材料也会导致矫正力度和矫正结果比较随缘。选择不合适的枕头大小，可能导致颈部疼痛或加重。每个人的颈椎曲度不同，颈椎软组织情况各异，部分患者处于颈椎病的不同阶段，因此需要进行个性化颈椎枕设计，进行颈椎曲度与颈椎周围肌腱、韧带等软组织弹性的个性化矫正。上海交通大学医学院附属第九人民医院 3D 打印中心，通过对颈部进行光学扫描与颈椎侧位 X 光检查，测量颈椎曲度，由医生、矫形器师、工程师结合患者的情况设计制作3D打印个性化颈椎枕，矫正颈椎的生理曲度。患者适配后拍摄 X 光片，做到精准矫正与治疗， 避免使用不适和矫枉过正。案例介绍患者，男，33岁，治疗前双侧肩胛内缘及后颈部肌肉僵硬、酸麻、疼痛，以右侧为重，右侧上肢麻木，颈椎活动明显受限，查体示：椎孔外神经卡压（＋），颈椎曲度15.7°。使用6个月后复查，结果显示，颈肩部功能受限程度明显改善，疼痛评分降低，各查体试验阳性体征减弱，颈椎曲度逐渐恢复为34.7°，对疗效满意。
王金武 2021-01-14阅读量1.0万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士 人体免疫系统是一个由特定的细胞、组织、蛋白质和器官组成的复杂网络。其中各组分协同工作，共同保护人体抵御外来入侵的病原体和各种疾病。当人体免疫系统功能正常时，可以有效抵抗细菌、病毒和寄生虫等病原体的攻击，并激发免疫反应清除入侵的病原体。 人体免疫系统分成两大类：先天免疫和后天免疫。 先天免疫是与生俱来的天然保护功能，是人体抵抗各种感染的第一道防线。人体一旦监测到感染发生，先天免疫反应就会快速启动，通过产生超量的粘液或调动人体发热机制来清除入侵的病原体。 后天免疫，也称获得性免疫，是在出生后，人体经历过或暴露在某种疾病或病原体之后获得的针对该特定疾病或病原体的免疫力。这种免疫力还可以通过疫苗接种来获得。后天免疫系统可锁定外来入侵病原体，调集特异性抗体来消灭它们，并将其清除出体外。 后天免疫系统一般需要5—10天来激发和产生足量的特异性抗体，以成功阻击入侵病原体。在此过程中，先天性免疫系统可将病原体局限在特定区域，并阻止其生长繁殖。能有办法增强免疫功能吗？ 人们不清楚如何增强人体的先天免疫，而且人体也无法承受先天免疫系统增强带来的后果。如果先天免疫被激发，人体将出现持续性不适，如流涕、发热、嗜睡和郁抑等。 疫苗接种可加速人体后天免疫反应。疫苗包含病原体的无害版本，用于激发人体后天免疫而获得对人体的免疫保护作用。后天免疫系统对入侵病原体具有记忆功能，等再次遇到该病原体时就能够快速启动对其攻击作用。 人们一直有一种错觉，以为使用白介素、干扰素、胸腺肽等免疫制剂可以增强人体免疫力，增强人体抗病能力，促进人体清除细菌和病毒的能力。许多医疗产品也声称可以增强人体免疫力，但这种声称没有充分的科学依据。试图激发和增强任何类型细胞的功能都并非好事，而可能导致严重不良反应，把事情弄得更糟。这类治疗的不良反应往往让病人疲于应对，难于忍受。 免疫系统包含各种不同类型的免疫细胞，这些细胞可通过不同途径对不同的微生物作出免疫反应。问题是，哪种细胞需要增强？需要增强到什么程度？在目前的科技水平下，科学家们尚无法回答这些问题。 已经明确的是，机体在不断地制造先天免疫需要的免疫细胞，即白细胞；也为后天免疫系统生产免疫细胞，即淋巴细胞。淋巴细胞可成熟分化为B细胞和T细胞。这些免疫细胞的数量远远超出了免疫系统所需要的细胞数量。这些超量的免疫细胞，通过凋亡这一自然细胞死亡过程而自行破坏和消亡。 人们不知道，怎样才能发挥免疫系统的最佳功能，也不知道免疫细胞采用什么混合比例最好，免疫系统需要多少细胞数量最优。因此，如何增强人体免疫功能是一个完全未知的概念。免疫系统缺陷或损伤 对大多数人而言，免疫系统可以自我调节，运行良好。但有些人的免疫系统，由于药物使用或免疫性疾病的缘故，可反应过度或低下。原发性（先天性）免疫缺陷病，通常在出生后即表现出来，由于免疫系统的某些组分缺失而导致。继发性免疫缺陷病，是由于HIV感染、严重烧伤、营养不良、化疗等环境因素导致的免疫系统功能不全。过敏反应和哮喘，是免疫系统对某些无害物质反应过度所致。自身免疫性疾病，包括红斑狼疮、类风湿性关节炎、炎症性肠病、多发性硬化和1型糖尿病，是由于免疫系统错误地攻击自身细胞和组织所致。生活方式对免疫功能的影响 免疫系统的主要组成部分包括淋巴结、扁桃体、脾脏、骨髓和胸腺，各组分之间的相互联系和影响非常复杂，存在太多未解之谜。人体免疫系统的正常运行，需要各组分相互协调和平衡。 人们尚未发现增强人体免疫功能与生活方式之间的直接联系，但科学家们一直在研究体育运动、饮食调理、情绪紧张等因素对免疫功能的影响。 维持免疫系统正常工作的最好办法，就是采纳健康的生活方式，包括：饮食中含有丰富的水果和蔬菜经常性适度体育运动维持健康的体重不吸烟适度饮酒，不酗酒睡眠充足，不熬夜勤洗手防止各种感染减压，避免情绪紧张饮食与免疫功能 均衡饮食和合理的营养补充有助于维持正常的免疫功能。维生素A、C、D和包括锌在内的矿物质，在人体免疫系统的功能发挥中起重要作用。如果饮食均衡的话，人体无需额外补充这些维生素和矿物质。 目前已知，营养不良者更容易感染病原体。也有证据表明，某些微量元素的缺乏可明显改变人体的免疫反应性。维生素和矿物质 锌缺乏可导致脱发和湿疹等慢性皮肤疾病。已经证实，在老年人中，锌缺乏会负面影响免疫系统应对炎症反应的能力。 维生素D的摄入量与免疫功能密切相关。在妊娠期补充维生素D，可促进胎儿免疫系统发育，有助于新生儿抵抗呼吸道感染和哮喘病。 有研究发现，补充维生素D可激活T细胞，后者可以识别和攻击癌细胞，有助于部分易感人群抵抗结肠直肠癌。在老年人中，补充维生素D也有助于减少呼吸道感染。食物对免疫功能的影响 许多研究都着眼于特定食物或饮食对人体免疫功能的影响，主要有以下发现： 可溶性纤维可以将促炎症的免疫细胞转化为抗炎症的免疫细胞，有助于促进人体感染愈合。 蓝莓含有的紫檀芪（pterostilbene）和红葡萄含有的白藜芦醇（resveratrol），均有助于提高人体CAMP（cathelicidin antimicrobial peptide）抗菌肽基因的表达，而CAMP基因在先天免疫系统中具有重要作用。 益生菌有助于人体对抗广谱抗生素的不良反应，维持免疫系统对新出现感染的快速反应性。 鱼油中富含的DHA有助于增强B细胞活性，为免疫缺陷的治疗增加了希望。 长时间空腹和禁食，会影响干细胞再生，并破坏免疫细胞。 咖喱和姜黄中含有的姜黄素，有助于免疫系统清除大脑中的β淀粉样蛋白斑块，后者见于阿尔茨海默病。 高脂肪高卡路里饮食，可以触发与细菌感染类似的免疫反应。与健康饮食相比较，长期进食不健康食物，可导致机体持续处于激进免疫防护状态，容易引起动脉粥样硬化和糖尿病等慢性疾病。体育运动与免疫功能 与健康饮食一样，经常性适度体育运动有助于身体健康，并维持一个健康的免疫系统。体育运动可以促进血液循环，使得免疫细胞更活跃，更有效地发挥其作用。 有研究发现，仅仅20分钟适度的体育运动就能刺激人体免疫系统，产生抗炎症细胞免疫反应。对于患关节炎和纤维肌痛症等慢性疾病和肥胖症患者，这一研究结果具有鼓舞人心的意义。 另有研究发现，为了避免异常免疫反应，帮助机体从剧烈体育运动中恢复过来，最好的办法就是在运动时或运动后及时补充能量，摄入含糖饮食。该研究表明，在运动过程中，每小时进食30—60克碳水化合物，有助于机体维持正常的免疫功能。影响免疫功能的其它因素 除了均衡饮食和经常体育运动，科研人员也找到了证据，证实了其它一些因素也会影响人体免疫功能。 慢性睡眠不足，可以降低人体免疫系统反应性，减缓白细胞的循环速度。而充足的慢相睡眠或深度睡眠，则可以增强人体免疫系统对以往碰到过的病原体的记忆功能。 室外日晒有益于人体免疫系统。研究发现，日光可让抗感染T细胞更活跃，而T细胞在人体免疫中起着重要作用。日光中的蓝光可让T细胞移动快捷，这有助于其快速抵达感染部位，并快速作出免疫反应。 减轻情绪紧张有助于维持正常的免疫功能。有研究发现，参加娱乐活动可以增加人体内啡肽和其它荷尔蒙水平，而这些荷尔蒙可以消除人的精神紧张。长时间的情绪紧张或慢性承压，可抑制人体免疫系统的反应性和抗病能力，提示减压可有助于防止感染和其它疾病。有研究显示，癌症病人参加合唱团，只需歌唱一个小时，就能够减压、提振情绪、增加免疫蛋白球水平。这也证明，简单如歌唱这般娱乐活动，有助于减轻情绪紧张相关的免疫功能抑制。 孤独也会负面影响人体免疫功能。研究表明，与融入社会的个体相比较，孤独的个体可以产生更高水平的炎症相关蛋白。这类炎症相关蛋白与2型糖尿病、冠心病、阿尔茨海默病和关节炎等疾病有密切关联。结语 有关人体免疫系统的许多谜团尚未解开。但已经明确的是，健康饮食、坚持体育锻炼、充足的睡眠和减轻情绪紧张有助于维护人体正常的免疫功能。 许多慢性疾病患者，希望通过药物增强免疫功能。但在当前条件下，这种期许是不现实的。 现实可行的提高免疫力的办法是采纳健康的生活方式，包括健康均衡饮食、适度体育锻炼、获得充足的睡眠、解除心理压力、适当的户外阳光沐浴、避免孤独郁闷心态。
赖伟红 2020-10-05阅读量1.1万
病请描述：中医药学包含着中华民族几千年的健康养生理念及其实践经验，是中华文明的一个瑰宝，凝聚着中国人民和中华民族的博大智慧。中医药是这次新冠肺炎疫情防控的一大特色和亮点，实践证明，中西医并重、融合、合作可以最大程度发挥我国医疗优势。千百年来，中医以一种独特的生活方式、传统文化、诊疗方法以及显著的疗效，深深融入了我们祖祖辈辈的日常起居，形成了沿袭至今的风俗习惯，守护着人们的生命健康和中华民族的繁衍昌盛。如今，面对现代人的疾病，西医越发显得无能为力，中医逐渐发挥越来越重要的优势，但很多患者就诊前不清楚什么时候用中医，什么时候用西医，本文提供了一些最适合看中医的疾病类型，供大家参考。 1.呼吸系统疾病 中医常被称为“慢郎中”，但这种观点并不完全正确，实际上，中医治疗感冒发热这些急性病是有绝对优势的，可以明显缩短病程，尤其在今年抗击新冠疫情中没有有效西药的情况，使用中药的优势非常显著。本人经常通过网络远程指导患者，尤其是儿童，使用中草药治疗感冒发烧、咳嗽、哮喘等呼吸病，特别对使用大量抗生素和输液治疗后持续多月甚至多年出现的反复咳嗽、咳痰、低热、咽痒，在坚持服用1-2周中药后大多数都能明显缓解治愈。还有些儿童反复发作扁桃体炎、腺样体肥大、过敏性鼻炎、支气管炎等疾病也非常适合中医治疗，可以避免使用抗生素以及手术。还有支气管哮喘、慢阻肺患者往往需要长期使用激素，带来很多副作用，这时可以使用中药减轻激素的副作用，增强西药的疗效。 2.缠绵难愈的脾胃病 现代人饮食不规律、进食生冷、暴饮暴食、饮酒后出现的胃腹胀满、纳差、气色不佳、呃逆、胃凉、腹泻等，一般病程较长，反复做胃肠镜提示慢性胃炎，但口服多种胃药后效果不佳，这种状态往往机理比较复杂，其中常伴有情绪的波动，比如焦虑、抑郁、失眠等。西药多为单成分，不如中药个体化治疗（一人一方）更容易贴近病情。中医认为脾主升，胃主降，用中药帮助调节脾胃升降，必要时配合疏肝，能很好地调节消化系统疾病。 3.复杂慢性病 西医已经确诊的慢性病，如高血压、糖尿病、慢性肾炎、风湿病、中风后遗症、肿瘤等慢性病，以及慢性胃炎、慢性肠炎、慢性支气管炎、慢性胆囊炎、慢性肾炎、慢性肝炎、慢性关节炎、慢性腰腿痛、神经衰弱、肾病综合征、慢性咽炎、前列腺增生、结石等往往会多种疾病集于一人，到医院看病流程繁琐复杂，需要同时挂不同的专科，每个专科医生都会针对本专科疾病开出很多药，患者经常抱怨就医难，长年累月服用多种药物，脾胃损伤大，胃部出现各种不适，而且有些高血压、糖尿病单纯用西药效果并不理想，这时聪明的做法是就诊中医，中医根据个体状态差异，通过整体辨证选方，喝汤药或扎针灸，效果不错，对肝肾功能的损害也小，肿瘤患者配合内服中药还可以缓解化疗的毒副作用。由于本人专业方向为呼吸病，间质性肺病也是很大的一个就医群体，这类患者往往合并风湿性疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等，还有的合并肺结核、肺部感染，病情异常复杂，往往令西医医生产生厌烦和畏惧心理，这时就诊中医就是一个不错的选择。 4.大病初愈或体质虚弱 大病后、平时体质虚弱病人以及产后，往往出现乏力、厌食、失眠、消化不良、盗汗等现象，此时采用中医疗法效果比较好，因为大病初愈的时候，脾胃功能都尚且处于还未完全恢复的时候，这时候如果饮食过度，很容易导致脾胃不和，给身体带来损伤。中医注重整体调理，能使病后虚弱者较快恢复生理平衡，同时可大大提高生活质量。中医可根据气虚、血虚、阴虚、阳虚等不同情况，补益治疗，效果比西医会更好。此外，根据中医独特的理论，可以穴位贴敷“冬病夏治”治疗哮喘和慢阻肺、以及过敏性疾病、脾胃病等。 5.妇科疾病 妇科疾病常属于激素分泌紊乱，如果单纯调节某种激素，不但不好掌控剂量，还容易引发体内一系列激素变化。中医从整体调节妇科也是一门强项。中医认为，妇科疾病大多是体内有瘀滞或血虚，采取疏肝补肾、养血活血等方法治疗，效果很好。妇女的痛经、月经过多/过少、月经延迟或闭经、功能性子宫出血、不孕症、更年期综合征、妊娠期和产后疾患（如严重的妊娠反应、产后无乳、回乳等）宜看中医。因中药医治妇科病用药谨慎，可以避免药物副作用给孕产妇、婴儿带来的危害。 6.西医无法确诊为某种疾病 现在很多职场人士由于工作压力大、人际关系复杂，难免会出现精神不振，情绪低沉、反应迟钝、失眠多梦，白天困倦，注意力不集中、记忆力减退、烦躁、焦虑、紧张、易受惊吓等状态，在生理上表现为疲劳、乏力，胸闷、心慌、活动时气短、出汗、盗汗、耳鸣、腰酸腿疼等，但经各种检查诊断后又无器质性疾病时，这时最适合看中医。因为临床上西医主要是针对病因进行治疗，如果没有明显的病因，就很难治疗，如主诉有症状太多，甚至可能会被贴上抑郁焦虑的标签，给与抗抑郁、抗焦虑治疗。而中医是对人的状态方面比如阴阳的偏盛、偏衰进行调理性的治疗。因此，中医在对亚健康人群的治疗调理方面确实有其独到之处。中医是在人的疾病处于萌芽状态的时候，还没有发生病理性变化的时候，就去进行调理，这也就是中医常说的“上工治未病”。比如，目前肿瘤性疾病有年轻化趋势，西医只有检查发现肿瘤才能明确诊断，而对于易患肿瘤的体质状态就无法评估，当然也就谈不上未病先防，因此中医具有更多优势。 7.西医各种方法效果不佳的疾病 现在抗生素的使用理念已经深入老百姓的骨髓里，感冒发热首先想到的就是抗生素，这种不合理的滥用是造成耐药的主要原因，从单一耐药到多重耐药，到泛耐药，再到出现的超级细菌，几乎让医院无药可用，西医往往束手无策，这时中药就是最佳的切入点，往往会取得意想不到的效果。还有风湿免疫类疾病、过敏性疾病，慢性腰腿痛、中风后遗症导致的麻木、疼痛等中医都有很好的疗效。
刘宝君 2020-07-04阅读量1.0万
病请描述： 文章来源：中国医师协会风湿免疫科医师分会痛风专业委员会 中华内科杂志2020年6月第59卷第6期 痛风治疗方案及原则 （一）非药物治疗 痛风非药物治疗的总体原则是生活方式的管理，首先是饮食控制、减少饮酒、运动、肥胖者减轻体重等；其次是控制痛风相关伴发病及危险因素，如高脂血症、高血压、高血糖、肥胖和吸烟。饮食方面需限制高嘌呤的动物性食品，如动物内脏、贝壳和沙丁鱼等，减少中等嘌呤食品的摄入。除了酒类，含有高果糖浆（High-fructosecornsyrup、简称HFCS）的饮料也会导致血尿酸水平升高，应限制饮用。需强调的是，饮食控制不能代替降尿酸药物治疗。 （二）药物治疗 1.降尿酸治疗的指证：目前国内一般推荐：痛风性关节炎发作≥2次；或痛风性关节炎发作1次且同时合并以下任何一项：年龄＜40岁、血尿酸＞480μmol/L（8mg/dl）、有痛风石或关节腔尿酸盐沉积证据、尿酸性肾石症或肾功能损害[估算肾小球滤过率（eGFR）＜90ml/min]、高血压、糖耐量异常或糖尿病、血脂紊乱、肥胖、冠心病、卒中、心功能不全，则立即开始药物降尿酸治疗。 2019年美国风湿病学会会议上公布的痛风临床实践指南（草案）中，对药物降尿酸治疗的指证按照不同推荐强度给出了建议：（1）强烈建议药物治疗：痛风出现影像破坏，频繁发作（≥2次/年），存在痛风石时；（2）建议药物治疗：既往曾发作1次以上，但属于非频繁发作（＜2次/年）者；第一次发作但符合以下条件者：慢性肾脏病3期以上，血尿酸≥540μmol/L（9mg/dl）或存在泌尿系结石；（3）一般不建议药物治疗：不符合上述条件的第一次发作者；即使影像学（包括彩色超声或双能CT）提示存在MSU结晶沉积的无症状高尿酸血症者。 2.降尿酸治疗的时机：因血尿酸波动可导致痛风急性发作，大多数痛风指南均不建议在痛风急性发作期开始时使用降尿酸药物，须在抗炎、镇痛治疗2周后再酌情使用。也有一些国外痛风指南提出，在足量抗炎、镇痛药应用下，允许在痛风急性期进行降尿酸治疗，但该建议的依据来自小样本的随机对照研究，推荐级别弱，尚未被国内外学者普遍接受。如果在稳定的降尿酸治疗过程中出现痛风急性发作，则无须停用降尿酸药物，可同时进行抗炎、镇痛治疗。 3.降尿酸治疗的目标和疗程：痛风患者降尿酸治疗目标为血尿酸＜360μmol/L，并长期维持；若患者已出现痛风石、慢性痛风性关节炎或痛风性关节炎频繁发作，降尿酸治疗目标为血尿酸＜300μmol/L，直至痛风石完全溶解且关节炎频繁发作症状改善，可将治疗目标改为血尿酸＜360μmol/L，并长期维持。因人体中正常范围的尿酸有其重要的生理功能，血尿酸过低可能增加阿尔茨海默病、帕金森病等神经退行性疾病的风险。因此建议，降尿酸治疗时血尿酸不低于180μmol/L。 4.降尿酸治疗：降尿酸药物的选择需个体化。目前国内常用的降尿酸药物包括抑制尿酸合成（别嘌醇和非布司他）和促进尿酸排泄（苯溴马隆）两类。别嘌醇和非布司他均是通过抑制黄嘌呤氧化酶活性，减少尿酸合成，从而降低血尿酸水平；而苯溴马隆则通过抑制肾小管尿酸转运蛋白-1，抑制肾小管尿酸重吸收而促进尿酸排泄，降低血尿酸水平。 （1）别嘌醇：作为一线治疗选择。成人初始剂量50～100mg/d，每4周左右监测血尿酸水平1次，未达标患者每次可递增50～100mg，最大剂量600mg/d，分3次服用。肾功能不全患者需谨慎，起始剂量每日不超过1.5mg/eGFR，缓慢增加剂量，严密监测皮肤改变及肾功能。eGFR15～45ml/min者推荐剂量为50～100mg/d；eGFR<15ml/min者禁用。由于HLA-B*5801基因阳性是应用别嘌醇发生不良反应的危险因素，建议如条件允许治疗前进行HLA-B*5801基因检测。 （2）非布司他：初始剂量20～40mg/d，每4周左右评估血尿酸，不达标者可逐渐递增加量，最大剂量80mg/d。轻中度肾功能不全（eGFR≥30ml/min）者无需调整剂量，重度肾功能不全（eGFR＜30ml/min）者慎用。基于非布司他和别嘌醇用于合并心血管疾病的痛风患者的心血管安全性（CARES）研究，非布司他可能造成合并心血管疾病的痛风患者的死亡风险增加，虽然目前尚无定论，但对有心血管疾病病史或新发心血管疾病者，需谨慎使用并随访监测，警惕心血管血栓事件的发生。 （3）苯溴马隆：成人起始剂量25～50mg/d，每4周左右监测血尿酸水平，若不达标，则缓慢递增剂量至75mg/d～100mg/d。可用于轻中度肾功能异常或肾移植患者，eGFR20～60ml/min者推荐剂量不超过50mg/d；eGFR<20ml/min或尿酸性肾石症患者禁用。对使用促尿酸排泄药物是否需要碱化尿液仍有争议，目前多数学者仍认为需要碱化尿液维持尿pH值6.2～6.9。 （4）其他降尿酸药物：对难治性痛风，其他药物疗效不佳或存在禁忌证，血液系统恶性肿瘤或放化疗所致的急性血尿酸显著升高，可考虑使用尿酸酶，包括拉布立酶和普瑞凯希（pegloticase），目前国内均未上市，不建议将其作为一线用药。 新型降尿酸药物RDEA594（lesinurad），通过抑制肾小管尿酸转运蛋白-1和有机酸转运子发挥作用，用于单一足量使用黄嘌呤氧化酶抑制剂仍不能达标的痛风患者，可与黄嘌呤氧化酶抑制剂联合使用。目前该药尚未在国内上市。 5.急性期治疗：急性期治疗原则是快速控制关节炎的症状。急性期应卧床休息，抬高患肢，最好在发作24h内开始应用控制急性炎症的药物。一线治疗药物有秋水仙碱和非甾体抗炎药，当存在治疗禁忌或治疗效果不佳时，也可考虑短期应用糖皮质激素抗炎治疗。若单药治疗效果不佳，可选择上述药物联合治疗。对上述药物不耐受或有禁忌时，国外也有应用白细胞介素-1（IL-1）受体拮抗剂作为二线痛风急性发作期的治疗。目前无证据支持弱阿片类、阿片类止痛药物对痛风急性发作有效。 （1）秋水仙碱：建议应用低剂量秋水仙碱，首剂1mg，此后0.5mg、2次/d。最宜在痛风急性发作12h内开始用药，超过36h疗效明显下降。eGFR30～60ml/min时，秋水仙碱最大剂量0.5mg/d；eGFR15～30ml/min时，秋水仙碱最大剂量0.5mg/2d；eGFR<15ml/min或透析患者禁用。该药可能造成胃肠道不良反应，如腹泻、腹痛、恶心、呕吐，同时可能出现肝、肾损害及骨髓抑制，应定期监测肝肾功能及血常规。使用强效P-糖蛋白和/或CYP3A4抑制剂（如环孢素或克拉霉素）的患者禁用秋水仙碱。 （2）非甾体抗炎药：痛风急性发作应尽早应用足量非甾体抗炎药的速效剂型，主要包括非特异性环氧化酶（COX）抑制剂和特异性COX-2抑制剂。非特异性COX抑制剂需注意消化道溃疡、出血、穿孔等胃肠道风险；特异性COX-2抑制剂的胃肠道风险较非特异性COX抑制剂降低50%左右，但活动性消化道出血、穿孔仍是用药禁忌。此外，非甾体抗炎药也可出现肾损害，注意监测肾功能；肾功能异常的患者应充分水化，并监测肾功能，eGFR＜30ml/min且未行透析的患者不宜使用。特异性COX-2抑制剂还可能增加心血管事件发生的风险，高风险人群应用须谨慎。常用非甾体抗炎药见表3。 （3）糖皮质激素：主要用于急性痛风发作伴有全身症状、或秋水仙碱和非甾体抗炎药无效或使用禁忌、或肾功能不全的患者。一般推荐泼尼松0.5mg·kg-1·d-1连续用药5～10d停药，或用药2～5d后逐渐减量，总疗程7～10d，不宜长期使用。若痛风急性发作累及大关节时，或口服治疗效果差，可给予关节腔内或肌肉注射糖皮质激素，如复方倍他米松和曲安奈德，但需排除关节感染，并避免短期内反复注射。应用糖皮质激素注意高血压、高血糖、高血脂、水钠潴留、感染、胃肠道风险、骨质疏松等不良反应。 6.药物降尿酸治疗期间预防痛风急性发作：降尿酸治疗期间易导致反复出现急性发作症状，可给予预防治疗。在初始降尿酸治疗的3～6个月，口服小剂量秋水仙碱0.5mg，1～2次/d。当秋水仙碱无效或存在用药禁忌时，考虑低剂量非甾体抗炎药作为预防性治疗。上述两药使用存在禁忌或疗效不佳时，也可应用小剂量泼尼松（5～10mg/d）预防发作，但应注意糖皮质激素长期应用的副作用。
张振国 2020-04-20阅读量1.0万
病请描述： 骨组织与全身其他组织和器官一样，存在着生长、发育、衰老、病损等生命现象。骨转换的基本过程就是去除旧骨，形成新骨，最后表现为骨的重建。在骨的重建过程中，每天都有一定量的骨组织被吸收，又有相当数量的骨组织合成。浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮随着年龄的不断增长，老化、衰退的旧骨组织被破骨细胞吸收清除的速度越来越快，新的空洞形成更多更大,这便发生骨质疏松、关节炎等退行性骨病。在转换过程中产生的代谢物即骨代谢标志物也称为骨转换标志物，标志物分为两类：直接标志物和间接标志物——直接标志物1. 形成标志物：代表成骨细胞活动及骨形成 时的代谢产物如：骨钙素、Ⅰ型胶原蛋白等；2. 吸收标志物：代表破骨细胞活动及骨吸收 时的代谢产物，尤其是骨基质的降解产物如：β胶原降解产物等。间接标志物一些激素、细胞、体液因子等物质（如：PTH、降钙素、Vit-D），影响骨的重建过程，通过促进或抑制成骨细胞和破骨细胞的发育来提高或抑制其活性对骨转换起加速或抑制作用。人在不同的年龄阶段或疾病状态，血液中骨代谢标志物的水平会发生不同程度的变化。通过检测血液中骨代谢标志物浓度能够间接反映：骨代谢变化速率、破骨和成骨细胞功能、骨转换的频率和速率。 骨代谢标志物6项包括：骨钙素、总Ⅰ型胶原氨基端延长肽、β胶原降解产物、甲状旁腺素、降钙素和25-羟基维生素D3。目前除β胶原降解产物（β-CTX）为自费项目，其他5项全部纳入医保。一 人N中段骨钙素（N-MID）骨钙素是骨骼中含量最大的非胶原蛋白，是反映成骨细胞活性最为敏感、特异的指标。N-MID在血清（血浆）中的含量与骨转换率有关，并随年龄的变化以及骨更新率的变化而不同：骨更新率越快，骨钙素值越高，反之降低。通过血清中N-MID的测定可以了解成骨细胞的活动状态，是诊断骨质疏松综合征、佝偻病、代谢性骨病、甲状腺功能亢进或减退症等疾病的参考指标，也可作为老年骨代谢的重要指标之一。研究表明：原发性骨质疏松症患者，女性(年龄42-84岁)N-MID水平增高，这主要与雌激素不足有关 ；男性(年龄54～88岁)N-MID水平增高，主要与年龄变化有关。绝经后骨质疏松症是高转换型的，所以骨钙素明显升高；老年性骨质疏松症是低转换型的，因而骨钙素升高不明显，故可根据骨钙素的变化幅度鉴别骨质疏松是高转换型的还是低转换型的。另外, 监测N-MID浓度的高低，可用于评价绝经后骨质疏松患者对抗骨吸收药物治疗的反应。研究显示, 绝经后骨质疏松的妇女予以激素补充后N-MID浓度明显降低, 而且早期N-MID浓度的下降提示后期骨密度(BMD)将增加。目前血清（血浆）中骨钙素（N-MID）已被视为骨形成标志物，适用于抗骨重吸收治疗（如骨质疏松症和高钙血症）的疗效评估。二 总Ⅰ型胶原氨基端延长肽（TP1NP）骨基质为骨组织的结构基础，其化学成分包括有机成分和无机成分。有机成分包括大量的骨胶纤维，骨胶纤维占有机质的90%，主要由Ⅰ型胶原蛋白组成。成骨细胞先合成Ⅰ型前胶原继而再形成Ⅰ型胶原。Ⅰ型前胶原在其氨基端（N）和羧基端（C）存在延伸肽链，这些延伸肽链（前肽）在前胶原转化为胶原的过程中将被特异性的蛋白酶切割，当成熟的胶原形成后便沉积在骨基质中。P1NP是氨基端延长肽，为三聚体形式，进入血液后很快会在热降解作用下成为单体，我们检测的是血液中所有的P1NP形式，因此称为总Ⅰ型胶原氨基端延长肽（TP1NP）。检测TP1NP可直接反映成骨细胞合成骨胶原的速率，也是一项骨形成标志物，可监测成骨细胞活力和骨形成情况，对骨病患者医治的疗效评估很有价值。三 β胶原降解产物（β-CTx）Ⅰ型胶原在骨中合成的同时也被分解成碎片释放入血，重要的Ⅰ型胶原分解片段是C端肽链(CTx)，在骨成熟过程中，CTx的α-天冬氨酸转变成β型（β-CTx），所以CTx又称β-Crosslaps。当破骨细胞活性增强时骨胶原溶解释放Ⅰ型胶原蛋白，再分解为CTx和NTx，此时均可在血中、尿中检测到。CTx是作为骨吸收的指标，可了解骨转换的程度。对于监测骨质疏松症或其他骨病的抗吸收治疗有重要作用。四 甲状旁腺素（PTH）甲状旁腺细胞合成和分泌的一种多肽活性物质，是体内调节血钙、血磷水平的重要激素，它的分泌受血钙浓度的直接控制。它具有加强溶骨作用，动员钙进入血液，并加强肾小管对钙的重吸收，使血钙升高，使体液内钙离子浓度保持恒定的作用。PTH增高常见于：甲状旁腺瘤、单纯性甲状腺肿病人、甲旁亢患者；老年骨质疏松症PTH可增高。目前主要用于高钙血症和低钙血症的鉴别诊断。五 降钙素（CT）降钙素是甲状腺的滤泡旁细胞产生和分泌，主要生理功能是：降低血钙、增加骨钙水平、拮抗甲状旁腺素的作用，抑制破骨细胞，减少骨骼中钙离子流失到血液中，是骨吸收作用的抑制剂，防止钙应激状态（如妊娠、哺乳、生长）时的骨丢失。雌激素能使CT分泌增加，CT分泌减少是绝经后妇女骨质疏松的重要原因。现代研究表明，使用降钙素治疗骨质疏松症、畸形性骨炎（Paget骨炎病），不仅能提高骨的密度，还能改善骨的质量。老年人通过补充降钙素，可以防止“钙搬家”，预防骨质疏松，治疗因骨质疏松引起的腰背酸痛、身高变矮、驼背等。定期检测降钙素（CT）有助于疗效评价及指导临床用药。六 25-羟基维生素D3（Vit-D3）外源性（少部分）来源于富含维生素D2动物性食物，如：鱼、蛋、乳类等；内源性（大部分占90%）自身合成，皮肤微血管中的7-脱氢胆固醇经日光照射可转变为维生素D2。现已知对人体较为重要的是维生素D2（麦角钙化醇，只能从强化食品或食品补充剂中获取）和维生素D3（胆钙化醇）。25-羟基维生素D3是人体内维生素D的主要储存形式，也是在血中被检测的代谢物。维生素D是一种激素源，而不是维生素，为类固醇衍生物，脂溶性。所以肥胖的人易维生素D缺乏，患有骨质疏松症。维生素D的生理功能是：1. 调节体内钙磷代谢，维持血磷和血钙浓度；2. 促进生长和骨骼钙化，促进牙齿健全；3. 促进骨形成，刺激骨吸收，促进钙盐沉着；4. 减少多种骨疾病的发生风险；5. 降低多种慢性疾病患病率，减少多种癌症风险。检测血液中25-羟基维生素D3，可以：1. 权威、详细而精确的监测体内维生素D的状态，以便决定饮食或综合补充，并帮助判断如何进行补钙；2. 用于特定的代谢紊乱诊断（骨软化、佝偻病、肌肉病、维生素D过量、中毒等）；3. 用于各种病变群的病理生理学的探究和危险评估（如骨质疏松症、跌倒、骨折等）；4. 服用维生素D的患者，必须定时进行维生素D水平监测，以随时调整用药，避免维生素D中毒。总结这6项骨标志物可反映全身性的骨代谢变化，是国际骨质疏松基金会(IOF)推荐使用的监测和随访指标。它们能能反映骨质疏松症患者在3～6个月内的治疗效果和治疗依从性，同时再联合骨密度检测，可作为诊断骨质疏松症的重要指标。二次整理者： 阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！关节外科/运动医学专家门诊；致谢：感谢检验医学 赵立铭的分享！
沈炜亮 2019-12-12阅读量1.4万
病请描述：一、骨质疏松症的危害：Ÿ 骨质疏松症是第四位常见的慢性疾病，也是中老年最常见的骨骼疾病。Ÿ 骨质疏松症被称为沉默的杀手。骨折是骨质疏松症的严重后果，常是部分骨质疏松症患者的首发症状和就诊原因。髋部骨折后第一年内由于各种并发症死亡率达到20－25%。存活者中50%以上会有不同程度的残疾。Ÿ 一个骨质疏松性髋部骨折的患者每年的直接经济负担是32,776元人民币。中国每年骨质疏松性髋部骨折的直接经济负担是 1080亿元人民币。二、发生骨质疏松症的病因：骨质疏松症受先天因素和后天因素影响。先天因素指种族、性别、年龄及家族史；后天因素包括药物、疾病、营养及生活方式等。年老、女性绝经可导致骨质疏松症的原因。三、美国内布拉斯加州骨质疏松症研究中心主任罗伯特·莱克博士总结出的“骨质疏松的10个警示信号”：1、天生偏瘦或骨架较小骨架较小的人罹患骨质疏松症的年龄会更早。人们在20~25岁时骨质密度达到峰值，从30~40岁开始下降。莱克博士建议，30多岁时最应注意增强骨骼健康，具体措施包括：多吃奶制品等富钙食物，多进行跑步和跳跃等冲击力较大的运动。40多岁时，继续保持饮食营养，增加钙镁和维生素D，多做力量训练。力量训练有助于预防骨质流失。2、吸烟多项研究表明吸烟会降低骨质密度。成年期经常吸烟的人骨质疏松症发病率更高。莱克博士表示，研究发现，无论什么年龄戒烟，都会使骨骼受益。但是戒烟越早越好。3、每天饮酒超过250毫升研究发现，酒精容易导致骨骼变脆，因为酒精会导致骨骼中钙、镁等矿物质流失。饮酒越多，危险就越大。饮酒对女性骨骼的影响比男性更大。莱克博士建议，为了保护骨骼，务必减少饮酒量或戒酒。以茶或温牛奶加蜂蜜取而代之。4、由于乳糖不耐受等原因而不喝牛奶牛奶是最佳壮骨食物，补充钙质十分关键，维生素D强化牛奶更关键。莱克博士建议，经常饮用牛奶和维生素D及钙镁等矿物质强化豆奶，都有助于增强骨质，防止骨松。5、出现饮食紊乱症厌食症是骨质疏松症的一盏警示红灯。过度减肥容易降低激素水平，导致月经紊乱，雌激素水平降低会直接影响到女性骨骼健康。专家建议，厌食症或暴食症患者应及时治疗，恢复正常饮食习惯。另外还应确保经常饮用牛奶，补充钙镁维D补剂，以保证骨骼和牙齿健康。6、女性月经紊乱或闭经早雌激素水平偏低容易导致女性月经紊乱或提早闭经。而雌激素偏低会直接导致骨质流失。饮食紊乱、运动过量以及多囊卵巢病（PCOS）都会导致女性雌激素偏低。专家建议，发现月经不规则应及时就医。7、有一级、二级亲属在50岁前或绝经前罹患骨质疏松症家族史也是骨质疏松症的一大重要信号。如果家族中有骨质病史、姿势不良、身高缩短等问题，那么你发生骨质疏松的危险就相对更大。专家建议，弄清家族中是否有人患过骨质疏松症，如实将家族史告诉医生，以便正确预测骨松危险。8、白人或亚洲人、女性及50岁以上人群3种危险因素中有1种，则骨质减少危险增加，若3种全有，那么骨折危险会大增。60岁以上人群更应当心，因为骨质减少危险会随着年龄增加而增大。专家表示，75岁以上女性中，骨折发病率高达90%。50岁以上人群应测骨密度，发现问题及时治疗。9、长期服用某些药物长期服用肾上腺皮质素类药物会扰乱激素水平，导致骨骼中钙、维生素D等营养物质的流失。克罗恩病、狼疮或类风湿关节炎患者罹患骨质疏松症危险更大。女性患者尤其需要引起高度重视。甲状腺素和抗抑郁药也容易导致骨质流失。服用这些药物时，务必高度关注骨密度变化情况，必要时在医生的指导下服用双磷酸盐类增强骨密度药物。10、近两年发生过一次以上骨折，或者发生过异常严重的骨折不少患者是在小臂、脚踝等处发生骨折时发现自己有骨质减少问题。莱克博士建议，发现或怀疑有骨质减少问题，应去医院接受双能X线吸收法测定骨密度。该测定结果有助于医生判断骨折危险。四、骨质疏松症临床表现 1.疼痛原发性骨质疏松症最常见的症状，以腰背痛多见，占疼痛患者中的70%～80%。疼痛沿脊柱向两侧扩散，仰卧或坐位时疼痛减轻，直立时后伸或久立、久坐时疼痛加剧，弯腰、咳嗽、大便用力时加重。一般骨量丢失12%以上时即可出现骨痛。老年骨质疏松症时，椎体压缩变形，脊柱前屈，肌肉疲劳甚至痉挛，产生疼痛。新近胸腰椎压缩性骨折，亦可产生急性疼痛，相应部位的脊柱棘突可有强烈压痛及叩击痛。若压迫相应的脊神经可产生四肢放射痛、双下肢感觉运动障碍、肋间神经痛、胸骨后疼痛类似心绞痛。若压迫脊髓、马尾神经还影响膀胱、直肠功能 。2.身长缩短、驼背多在疼痛后出现。脊椎椎体前部负重量大，尤其第11、12胸椎及第3腰椎，负荷量更大，容易压缩变形，使脊椎前倾，形成驼背，随着年龄增长，骨质疏松加重，驼背曲度加大，老年人骨质疏松时椎体压缩，椎体每缩短2毫米左右，身长平均缩短3～6厘米。3.骨折是退行性骨质疏松症最常见和最严重的并发症。4.呼吸功能下降胸、腰椎压缩性骨折，脊椎后弯，胸廓畸形，可使肺活量和最大换气量显著减少，患者往往可出现胸闷、气短、呼吸困难等症状。
程千 2019-03-25阅读量9049
病请描述： 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD），因最早由Wilson首先报道和描述，故又称为威尔逊病（Wilson’s disease,WD）。该病为常染色体单基因隐性遗传疾病，是由ATP7B基因突变导致的细胞内铜代谢障碍，细胞内铜过量聚集引起的氧化应激反应导致细胞功能损害，最终导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。世界各地报道患病率不一，为0.3~3/10万。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式及发病机制： 肝豆状核变性为常染色体单基因阴性遗传病，其致病基因位于13q14.3，基因全长约78kb，含21个外显子和20个内含子。该基因序列与Menkes病致病基因ATP7A具有62%同源性，故又称ATP7B，是转运阳离子的P1B型ATP酶家族成员之一。ATP7B亚细胞定位受细胞内铜离子浓度调控，铜离子浓度升高时，在其他它铜转运蛋白的协助下将细胞内多余的铜离子以囊泡的形式自肝细胞胆管面分泌进入胆汁进而排出体外，当ATP7B基因表达异常时，多余的铜不能排出体外而致病。此外，ATP7B基因突变造成蛋白质功能异常以致铜蓝蛋白合成减少，血液中与白蛋白疏松结合的铜显著增加，从而易沉积于其他器官，因此导致各器官致病产生相应的临床表现。 临床表现：肝豆状核变性以儿童和青少年发病为主。以7~12岁多见。一般认为WD 病的最大发病年龄＜40 岁。男女比例相等。起病多以肝病和神经系统异常为首发症状，少数病例以溶血性贫血、骨关节症状、血尿等起病。起病年龄较小者，多以肝病症状为主诉。起病年龄较大者常以肝病或神经症状为主。成人期发病者多以缓慢进展的神经、精神症状为主。 一、肝病表现 WD 患者的肝脏表现多种多样，可表现为无症状的肝功能异常，也可表现为急性肝功能衰竭。一般WD 患者都有血清转氨酶异常，许多患者的ALT 轻度升高，但ALT 的水平并不能反映其肝脏病变的严重程度。儿童可无任何临床症状。起病年龄越小，以肝病症状起病者越多见。患者的临床表现可与急性病毒性肝炎相似， 也可出现自身免疫性肝炎的表现。WD 患者可出现血清免疫球蛋白升高及非特异性的自身抗体， 对于儿童自身免疫性肝炎或对治疗不敏感的成人自身免疫性肝炎，要考虑WD 可能。 二、神经精神症状 WD 患者的神经精神症状一般出现在有肝病表现之后，神经系统症状主要表现为锥体外系症状。常见肌张力不全，表现为头部或肢体的异常姿势、步态异常、躯体扭转痉挛。出现细致动作，如吃饭、写字、穿衣困难。常见行为改变，学习困难，情感不稳，易冲动，注意力不集中，思维缓慢。不能做手眼协调要求较高的动作， 写字笔迹潦草甚至发展成帕金森病样小写症。类似帕金森症状，运动不协调﹑咀嚼吞咽困难、进食慢、流涎、语言不清、语速慢﹑肌张力异常﹑肌强直、表情呆滞等。一般没有严重的智力低下和感觉障碍。其他神经症状少见，个别可有癫痫发作，轻度偏瘫，锥体束征，小脑性共济失调等。WD 患者除肝病和神经精神表现外，还有其他系统的表现，如肾脏疾病如氨基酸尿和肾结石，骨骼系统疾病如骨质疏松和关节炎，还有心肌病变，胰腺炎，不育症及习惯性流产等。 三、角膜K-F 环 角膜内弹力层有铜沉积，故角膜边缘形成色素环，肉眼可见，呈棕绿或棕黄色。宽1~3mm，可达4~5mm，称为凯-弗环（Kayser-Fleicher ring, K-F环）。K-F环对本病的诊断有中药诊断价值，然而角膜K-F 环并不是WD所特有，慢性胆汁淤积性肝病及新生儿胆汁淤积也可出现角膜K-F环。凡以精神症状起病者几乎均可见到K-F环。 四、其它表现 有研究表明，约11%的WD 患者伴有轻度溶血，某些患者可因溶血而出现短暂的黄疸。溶血多为一过性，但可反复发作。本病溶血是由于大量铜由肝释放到血循环，直接损伤红细胞膜所致。此外，铜在肾脏沉积以近端肾小管上皮细胞最明显，表现为肾小管重吸收功能障碍，出现氨基酸尿，糖尿、磷酸尿以及尿的酸化功能缺陷。骨骼病变与肾小管功能障碍有关，也可能与铜沉着在骨骼系统有关。肝肾功能损害还可影响维生素D代谢活性物质生成，使25-（OH）D3及1,25-（OH）2D3的合成减少，从而导致骨质疏松、佝偻病、退行性骨关节病等。 诊断：中华医学会神经神经病学分会帕金森病及运动障碍学组与中华医学会神经病学分会神经遗传学组共同推出的诊断标准：1. 具有肝功能损害临床表现或神经系统症状。2. 血清铜蓝蛋白降低（＜0.2g/L）。3. 24h尿铜升高（＞100μg）。4. 裂隙灯下可见角膜K-F环。同时具备以上1~3项者可拟诊为WD。 对于高度怀疑WD而实验室检查又不太十分明确时可以考虑用青霉胺激发试验。即青霉胺激发后进行24h尿铜定量检测。24h尿铜是儿童WD的重要诊断指标之一，52μg临界点对诊断儿童WD有显著意义。 目前，目前特异性等位基因探针基因突变分析或完整基因序列测定是可行的，可进行完整基因序列测定的基因突变分析。特异性检测已知的基因突变或单倍型分析应当作为WD病患者的一级直系亲属筛查的主要方法。13号染色体上的ATP7B基因标记的单倍体核型检测已被用于临床。最常见的突变点位是H1069Q和Arg778Leu。在北欧，H1069Q点位突变占欧洲突变的40-50%。大多数患者为复合杂合子。目前已知有500种基因突变，而几乎所有已知的基因突变都处于低流行状态，因此在一定程度上限制了等位基因探针分析技术的应用。 对于曾经分娩过肝豆状核变性患儿的夫妇，可先通过基因检测先证者，确诊后。女方再次怀孕，孕期进行产前诊断。因目前肝豆状核变性基因检测周期较长，建议女方再次怀孕前先进行先证者及夫妇双方是否携带相同治病点位的基因验证。 治疗： 治疗原则以驱铜及阻止铜吸收的药物为主，对症处理，控制饮食，以高蛋白饮食为主，多吃低铜食物，如精白米、精面、新鲜蔬菜、水果、牛肉、牛奶等。避免进食铜含量高食物，如海鲜、坚果类、动物肝脏和血制品、菠菜、豆腐等。对于严重肝病的患者可进行亲属肝移植治疗，对有严重神经或精神症状的患者因其损害已不可逆，不宜做肝移植治疗。
张宁 2018-11-26阅读量6048
病请描述：有些患者在得了膝关节炎后就不敢进行运动锻炼了，认为锻炼会加剧膝关节的磨损，膝关节越用越磨损老化，从而不感进行运动。其实这种想法是错误的，膝关节疼，要养也要练!这里所说的“养”并不是一动不动。“养”是指对关节的养护，比如给关节保暖，减少上、下楼梯和蹲起等高负荷活动等。关节经常适当运“动”，能让关节软骨受到良性刺激，促进血液循环和新陈代谢，促进关节周围肌肉张力恢复和协调运动，更是促进关节滑液在关节内到处流动和代谢，起到润滑和提供营养的作用。相反，如果长期不运动，关节周围的肌肉组织会日渐萎缩。久而久之，关节失去了保护，运动协调性和平衡能力下降，关节损伤的几率自然会增高。我们应该避免剧烈运动，推荐有氧运动。如：游泳、有氧的水池中锻炼、行走、慢跑、有氧体操、骑自行车等。有随机对照研究表明有氧锻炼在增加肌肉力量、改善机体活动能力以及减轻关节疼痛等方面具有明显的作用。其中游泳和水池中锻炼较其他的需氧锻炼方法，对关节的应力小，是一种很好的锻炼方法。在关节肿胀疼痛的急性期也同样需要活动关节，促进关节恢复，最简单的运动就是仰卧蹬自行车运动，能促进血液循环，快速消除关节炎症肿胀，加速功能恢复。仰卧蹬车运动和游泳运动保护膝关节——股四头肌锻炼法引起膝关节疼痛的很多疾病确实是因为出现了过多的关节磨损，但医生强调的锻炼指的却是非负重条件下的肌肉锻炼，尤其是股四头肌的训练。股四头肌位于大腿前方，是人体最大最有力的一块肌肉，由四部分构成，同时具有伸膝和屈髋的作用，有强大的稳定膝关节的作用。最简单的方法就是站桩：要领，双脚与肩同宽，双膝盖屈曲（根据个人体能可以调整高低），双手如抱月状置于体前，舌抵上腭，全身放松，意守丹田（肚脐下三横指处），自然呼吸。此外，在日常生活中，也应注意合理使用和保护膝关节：1.膝关节遇到寒冷，血管收缩，血液循环变差，往往使疼痛加重，所以在天气寒冷时应添加衣物注意保暖，防止膝关节受凉。2.饮食方面要注意钙质的补充，多吃含钙高的食品，如牛奶、蛋类、豆制品等，对于增强骨骼有帮助;多吃含蛋白质、胶原蛋白丰富的食物;多吃新鲜蔬菜和水果，补充维生素。3.控制体重。调查表明，体重增加，膝关节的骨关节炎发生率明显增加，而统计数据也显示肥胖患者体重的减轻可以缓解疼痛和使负重关节功能得到改善。4.穿鞋要合适，鞋底要有一定厚度且具有弹性，然后可以再垫一块舒适的鞋垫，可以减少对膝关节的冲击力。5.减少走楼梯、爬山、负重行走等活动，避免长时间跪下或者蹲下。6.使用手杖、步行器或者拐杖对保护膝关节，减轻关节负荷有帮助作用。7.运动要循序渐进，适度运动，如有疼痛不适感，应立即停止负荷锻炼。8及时纠正骨盆或者是腰椎不适，尤其是腰间盘突出，及时矫正，通过无创正骨治疗恢复平衡，避免由于神经调节导致膝关节运动不平衡和膝关节损伤。总之膝关节是人体上最大的负重和运动关节，如果保护不好极容易导致损害，影响生活质量。
马彩毓 2018-09-17阅读量1.3万
病请描述： 误区1：膝关节炎越痛越要炼 由于该病是因关节软骨的磨损破坏引起，若盲目以强力挤压和摩擦性的所谓刻苦锻炼，会加重软骨病变的磨损，甚至使之剥脱。正常人的膝关节表面有大约3-5毫米厚的白色透明软骨，虽然随着年龄的增长，软骨会逐渐地磨损变薄，但是如果过度活动，会加速软骨的磨损破坏。因此锻炼时应注意保护关节软骨，应避免或限制做以下运动，如负重下蹲、急步上下楼梯、高强度对抗运动、攀爬、举重、疾跑等强力磨损性运动。 误区2：膝关节痛主要靠静养 关节炎患者急性发作，适当地休息是必须的，但患者长期不敢活动，久而久之，将导致膝关节僵硬，膝关节周围肌肉废用性萎缩，进而出现膝关节不稳，容易发生或加重关节软骨的损伤。所以，即使膝关节疼痛也应适当锻炼，正确的方法是散步、游泳等，练习抬腿锻炼股四头肌，可以改善膝关节周围肌肉的废用性萎缩;在不负重的情况下(如坐着)，轻缓地活动膝关节，可以改善膝关节的活动能力，关键是锻炼要得法。 误区3：膝关节痛是由骨刺引起的 骨刺不是膝关节疼痛的原因，骨刺是因为膝关节软骨的边缘因软骨磨损后缺乏稳定性时，人体代偿增生的结果。从某种意义上而言，一定程度的骨质增生可以增加关节接触面，提高关节的稳定性，所以骨刺有其积极的一面，根本没有必要盲目切除。其实膝关节疼痛的主要原因之一是由于软骨磨损后累及了软骨下的硬骨神经所致。保护关节软骨才是减轻疼痛的主要目的。 误区4：单靠药物就可治愈膝骨关节炎 由于膝骨关节炎是关节软骨的结构性改变所致，也和人体衰老退变有密切的关系，关节就好比一个机器轴承，长时间的运转会出现磨损老化。在目前尚未发现能使软骨再生的药物时，还不能只是通过几种药物来使已退变的关节变成年轻时的关节，也就是说世上还没有“返老还童”药。药物只是减轻症状、减缓退变方式之一。 误区5：膝关节疼痛单纯补钙就能治好 许多人以为关节疼痛就是缺钙，所以吃钙片就能治膝关节炎。其实健康的人每天从正常饮食中摄取的钙量其实已经足够，单纯服用钙片及维生素D对治疗骨关节炎不但作用甚微，而且还有潜在隐患。长期、大量服用补钙制剂，可能引起便秘、肾功能不良及结石等病症。 误区6：膝关节有些疼痛是年龄加大的正常现象 膝关节骨关节炎因常发生于中老年人，又被称为退变性关节炎或老年性关节炎。其实，在膝关节骨关节炎的形成中，除了年龄是主要因素外，还和关节损伤、体重、炎症破坏、遗传等有关，并非是单纯传统认为的老化或退变。所以，老年人出现膝关节炎症状并非正常现象，应当及时就医。 欢迎通过平台理性沟通。
马彩毓 2018-08-17阅读量1.0万
病请描述：据调查数据显示，我国儿童患龋率为66%，治疗率<3%，刷牙率为19%。每个孩子，都是父母手中的宝，然而为什么孩子龋齿问题治疗率这么低？或许很多家长认为乳牙反正都要换掉，坏了就坏了呗；还有些家长认为现在孩子还小，不配合治疗，等孩子大一点再说。微医君想说：这些错误的想法，可能给孩子带来终身的遗憾。 宝宝为什么易形成龋齿？龋齿形成的主要原因是牙菌斑（细菌聚集在一起）。牙菌斑是牙齿表面的一层几乎无色的薄膜，含有造成龋齿的细菌。每次进食后，牙菌斑中的这些细菌会和食物中的糖份或淀粉发生化学作用，产生腐蚀牙齿的酸性物质。时间长了，牙齿的釉质便会破坏，形成比较脆弱的小蛀斑，若继续恶化则会形成牙洞，即蛀牙。龋齿如果不治疗，可能会带来7大危害乳牙从长出来到脱落，大概要在口腔内存留 6～10 年，而这一阶段正是儿童生长发育最重要的时期。龋坏的乳牙不积极治疗，对儿童的全身和局部健康都有影响，主要变现为一下7点：1）营养不足：龋齿最直接的影响就是会影响孩子吃东西，乳牙龋坏容易影响孩子的咀嚼功能发育，因为龋齿会引起疼痛，孩子就只能只吃软的食物，容易造成营养不良，还可能让孩子养成挑食的习惯。2）牙齿不齐：如果不好好管理龋坏形成的残根或拔出后的空缺，别的牙齿前移，会破坏整口牙的完整性，甚至导致错颌畸形；3）面型变化：由于龋坏侧疼痛不敢咀嚼，长期使用健侧，会造成面型的改变；4）影响发音：牙齿也是构音器官的一份子，某些牙齿大面积龋坏或缺失，会影响孩子某些发音的准确性，也就是常见的孩子讲话漏风。5）导致恒牙发育异常或萌出异常：乳牙大范围的根尖周病变，往往会侵及恒牙胚，导致恒牙出现发育异常或者萌出异常。6）引发全身疾病：乳牙龋病若发展成为根尖周病，还有可能诱发关节炎、肾炎、心内膜炎等全身性疾病。7）造成心理障碍：婴幼儿期是儿童学习语言的时期，完整的乳牙有助于孩子掌握正确的发音.乳牙龋坏和早失会使孩子发音不清.乳前牙区严重的龋蚀，使有些孩子羞于开口，对孩子的心理发育很不利。 那么，儿童龋齿要怎么办？一旦发现龋齿，不要再等换牙了，赶紧带去看牙齿，早发现并治疗。临床上治疗牙齿龋洞的方法叫龋洞充填术，又称补牙。龋洞治疗的目的就是终止龋坏的发展，复原牙齿的外形，恢复牙齿的功能，保护牙髓组织。治疗龋洞的原则是：彻底干净地清除龋坏组织，尽一切可能多地保存牙体硬组织。根据龋坏的不同情况分别采用龋坏组织磨除法、药物治疗法、再矿化法、充填法和修复法等。临床上常用充填法修补龋洞缺损。1、龋坏组织磨除法适用于龋坏面积比较广泛，例如，整个咬合面龋坏以及牙釉质或牙本质层剥落，难于制成补牙洞形的牙齿。磨除尖锐的牙尖、牙边缘和表层龋坏组织，达到组止牙齿继续龋坏的目的。2、药物疗法涂药治疗龋齿主要适用于龋损面广泛的浅龋，抑制龋齿发展，但不能恢复牙体外形，小儿常用药物是2%氟化钠溶液，5%的氟化亚锡，4%氟磷酸盐溶液或凝胶等，牙面隔湿后涂4分钟左右，30分钟内不宜漱口与饮食，每半年涂一次。3、龋坏组织再矿化法此外的矿化指的是通过人工配制钙、磷、氟化物的矿化液作用于牙齿，使牙齿病变区组织发生矿物化。这种过程称为再矿化。龋坏组织再矿化方法仅适用初期龋。具体方法是使用人工配制的矿化液含漱。临床上，使用该方法治疗初期龋，可缩小白垩色，并停止发展。再矿化疗法简单，效果好，没有任何痛苦而且安全。4、龋坏组织充填法充填是治疗龋齿的主要方法，即将龋坏组织去除净，制备洞形，清洗、消毒以后，用牙科材料充填，恢复牙体外形，防止龋坏继续继续发展。浅龋充填效果最好，中龋次之，深龋尽量去除深部的龋坏组织后进行护髓、垫底、充填；如果深龋去龋坏组织时，已露出牙髓，并刺激痛症状明显，就需要先做牙髓治疗，然后再充填；如果去腐露髓而露髓孔小，刺激痛症状剧烈，可做直接盖髓后垫底、充填。微医君提醒：父母应该重视孩子的口腔问题，帮助孩子养成良好的饮食和口腔卫生习惯，每3～6个月带孩子到专科医院去定期检查，进行必要的预防，及早的龋病治疗，不但孩子免受痛苦，也避免了日后更多的经济支出。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-04-12阅读量2.4万