病请描述：今日话题：“斗眼”能治疗吗？ 安徽60岁女性，半年前发现右侧颈内动脉多节段扩张，又先后出现脑梗塞、静脉窦血栓、左侧大脑中动脉上干闭塞。 最近10余天，出现复视，视物时右侧眼睛外侧明显露白增多，为了矫正复视，左侧也会被动内斜以便实现聚焦成像，结果双侧眼球露白对称性增多，时间久了，就形成了俗称的“斗眼”，医学上也叫“内斜视”。 这个图片来源于网络，展示“斗眼” 右侧斗眼导致的“内斜视”是血管扩张占位压迫外展神经导致的，需要手术治疗。 左侧随着右侧的逐步恢复一般也会逐步校正。本次治疗的主要矛盾是右侧颈内动脉的延长扩张，MRI上最大径超过14mm。由于血管直径跨度较大，选择支架的长度和直径就尤为重要。 经过反复评估、选择和模拟，最终将扩张的血管顺利进行重建。 术后次日查房：患者右侧的“斗眼”就恢复正常了，右侧视物外侧露白完全看不到了，左侧由于是被动继发的，也在逐步恢复中。目前，患者视物重影基本消失了，相信后面会越来越好。 术后，复查了一个头颅CTA，扩张的血管重建良好，远端扩张的大脑中动脉和大脑前动脉也缩小了。 “复视”严重影响生活和工作，需要积极查找原因，如果能及时消除病因，可以大大改善患者的生活质量，眼睛看到的世界就会更美好。
赵开军 2023-04-28阅读量1130
病请描述： 今日话题：头部转动时视物成像延迟是个啥东东？ 头部转动时视物成像延迟是个啥东东？是“猛龙过江”中李小龙舞动双拳时留下的一串串影子吗？生活中碰到这种“似是而非”的情况，保守治疗效果不好，咋处理呢？ 42岁上海帅哥，近一个月来出现头懵、吐字不清和头部转动时视物成像延迟（第一次听说这个主诉）、偶有复视，一定程度影响生活和工作。辗转多个医院和科室，给予保守治疗，病情一直未缓解。 后经友人推荐，转来我科。仔细给予全面评估后，终于找到原因，双侧颈内动脉的起始部血流紊乱，有以左侧为重，湍急血流里面隐约有“东西”时隐时现，同时伴有左侧脑膜中动脉后支血管的瘤样扩张。 仔细评估后，给予湍流适当调整。 术后次日，帅哥自诉：头懵消失了，没有复视了，讲话吐字不清消失了，头部转动成像延迟基本消失，术后第二日顺利住院，开开心心回家了。
赵开军 2023-04-26阅读量835
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量2171
病请描述：随着我国医疗技术的进步，卒中救治率的逐年提高，卒中后生存的着眼点早已不局限在保存生命。尽早且最大化的恢复身体功能，重返社会，过上有意义的生活，才是卒中患者发自心底里最热切的企盼！如何帮助卒中患者尽快实现回归社会，重回健康生活？“霁达云康”数字居家康复平台是您的好帮手！“霁达云康”是怎样一个平台？“霁达云康”是全球领先制药企业勃林格殷格翰旗下的一款居家康复医疗服务平台。作为全球前20大制药企业之一，勃林格殷格翰囊括人用药品、动物保健和生物制药三大主要业务，覆盖了呼吸、心血管代谢、中枢神经、肿瘤等众多重要治疗领域，并在卒中的预防及治疗方面拥有国际最为先进的专业知识和经验，是目前卒中疾病领域的领跑者。自1995年进入中国以来，一直致力于推进中国卒中预防和疾病管理水平的提升。“霁达云康”为勃林格殷格翰与多方合作，由阿里云、东软、熙康等提供技术支持，整合机器视觉动态捕捉、情绪检测、运动算法等多种技术资源，将历经百年积累的德国神经康复理念和世界一流的康复模式带到中国，实现了对卒中患者全程且个性化的1对1专属管理，是卒中患者康复治疗的不二选择。“霁达云康”具有哪些优势呢？一、全面：多模块设计提供全方位康复训练计划“霁达云康”功能众多，通过制定每日康复计划、自我评估、在线问诊、心理健康关爱、进度报告、患者教育等模块满足各类居家康复需求。例如，卒中患者及家属可在线获取进度报告以实时了解康复进展，获得正面积极反馈的患者，会更容易高质量的完成康复全程。二、准确：基于阿里云技术实现实时运动姿势捕捉和评估“霁达云康”采用阿里云运动算法，准确检测身体和手势的16个关键点3D坐标，对患者运动姿势进行捕捉和评估，通过智能运动指导和运动矫正，实时给予患者反馈与激励，保证患者始终有继续训练的动力，从而提高康复治疗依从性。三、专业：支持多个国际公认评估指标以制定、调整训练计划“霁达云康”支持Barthel指数、NIHSS以及MRS评分量表等国际公认评估指标，基于评估结果，专业康复医生和治疗师会为患者提供专业且安全的量身定制的康复训练计划，并通过定期复诊，即时调整训练计划。四、便捷：智能远程系统实现长期科学锻炼“霁达云康”通过智能远程系统，将康复视频推送给患者进行跟随训练，让患者摆脱时空、地理限制以及对医务人员的依赖，随时随地进行康复锻炼。训练一段时间后，由医生远程进行评估，线上指导，保障康复训练质量，让科学长期地居家康复锻炼成为现实。五、及时：追踪患者心理变化并进行及时提醒卒中让很多患者失去了对生活和身体的掌控感，这种失控感会带来明显的自卑、焦虑、悲观等负面情绪，甚至有些患者表现出强烈的负罪感，这些不良情绪会严重影响康复治疗效果。 “霁达云康”专业团队可通过问卷形式及时追踪患者的心理变化，并及时进行提醒和鼓励。小结卒中康复并非一蹴而就，家庭是康复治疗的重要终端，而远程康复无疑是帮助卒中患者回归正常生活的利器，“霁达云康”作为德国标准的数字居家康复平台，以帮助卒中患者回归健康生活为己任、将基于循证医学基础之上的康复模式引入中国，是中国卒中患者康复治疗的明智之选。
微医药 2023-03-14阅读量2766
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1928
病请描述：各位朋友，大家好！李医生为您带来看图识肺结节系列科普文章，帮助大家一起提高肺结节的良恶性鉴别诊断水平，尤其是肺磨玻璃结节的风险预测，以及疑难肺结节的鉴别诊断，欢迎大家关注、点赞、讨论、拍砖！ 明辨肺结节（二十九）三角形最稳定，肺结节也是如此！ 男性，72 岁，神经性复视和平衡障碍，进行了胸部 CT 以排除副肿瘤原因。肺CT 图像显示胸膜下三角形结节。见胸膜的不连续的细间隔线。 诊断结果：肺内淋巴结 在肺结节的临床诊疗过程中，肺结节的影像诊断是最关键的核心！上海市第十人民医院中西医肺结节中心，采用最先进的CT机器和扫描技术，AI辅助读片，MDT讨论，牵头制定肺结节专家共识1部，多中心RCT研究2个，已为数千例疑难肺结节患者提供精准的影像诊断，病理符合率超过98%。 肺结节消融，肺磨玻璃结节消融，精准精确才会有完美的结果！不手术治疗肺结节，肺结节消融，小李飞针一直在努力！要感谢患友的信任，感谢团队的支持，感谢科室和医院的平台，我们可以尽心尽力，为患友解除病痛烦扰！小李飞针，向着下个目标…… 李明，博士，副主任医师。上海市第十人民医院中西医肺结节中心，专家门诊，门诊5楼，周一下午，周四下午，周五上午。电话，021-66301250。 附：小李飞针的由来， 李医生是一名呼吸科医生，擅长精准定位，肺结节消融，尤其是肺磨玻璃结节消融。从刚毕业的时候李医生就一直被叫小李，小李，小李，当然也有人叫我老李，一直叫到了今天。 虽然小李是一名呼吸内科医生，但是我们一直在不断的思考，不断的探索，怎么样用最微创、损伤最小的办法，解决肺结节患友的难题。 庆幸的是现在医学技术不断发展，我们掌握了肺结节消融的技术，经过不断的手术磨练，肺结节消融技术越来越成熟，肺结节消融针也越来越准！因此常被打趣，小李，你这针越来越准，跟小李飞刀似的，指哪打哪！
李明 2022-11-09阅读量3607
病请描述：Chiari畸形I型（CM1）是以单纯小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下为特征的先天性疾病。最主要的症状是枕部头痛，约占73%-98%；其它包括复视、眩晕、耳鸣、颈肩部疼痛、上肢肌力减弱及麻木等；24%-75%患者会伴有脊髓空洞症，出现上肢痛觉过敏和肌肉萎缩；25%患者伴脊柱侧凸。减压手术是Chiari畸形I型最主要的治疗方式。 （1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致，可存在下列一种或多种症状。 （2）神经根及后组颅神经症状：枕项部疼痛、僵硬、束带感，上肢麻木，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难等。 （3）脊髓空洞相关症状：出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性；或出现自主神经损害症状。 （4）上颈髓及延髓症状：如躯干及四肢感觉及运动障碍，呼吸费力，椎体束征阳性等。 （5）小脑症状：眼球震颤，小脑性共济失调等。 （6）如合并脑积水，可有颅内压增高症状。 （7）神经营养不良性关节病(夏氏关节病)：多为一侧肩关节、肘关节及指间关节的肿胀、关节脱位及关节间隙骨性破坏。
赵帆 2022-08-22阅读量8248
病请描述：Chiari 1型畸形（Chiari type-I malformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。 Chiari 1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，疾病检出率上升。大多数患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。 脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于Chiari 1型畸形患者，但Chiari 1型畸形与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。与Chiari 1型畸形相关的脊髓空洞症的外科手术尚无共识。有些学者推荐后颅窝减压硬脑膜成形术，但更为简单的后颅窝减压术也足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。 在一项国际研究中，35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院，16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。与不伴脊髓空洞症相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。手术后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。
赵帆 2022-08-21阅读量8502
病请描述：生长激素腺瘤临床表现 垂体生长激素腺瘤所致肢大患者的临床表现包括： 1) 激素过量分泌所致临床症状 2) 腺瘤局部侵犯所致症状 3) 腺垂体功能减退 4) 垂体卒中和其他临床表现。 激素过度分泌相关的临床表现 患者临床表现隐匿，常在起病后较长时间被察觉，多数患者是因相关并发症就诊时得以诊断。 1. 肢体与面容改变：骨骺尚未闭合的儿童青少年发生巨人症；而成年患者出现肢大相关的肢体及面容改变，包括眉弓和颧骨突出、鼻翼增宽、嘴唇增厚、齿列稀疏、舌体肥厚、反咬合、下颌前突、手足肥大等；此外，患者可出现多汗、皮脂腺分泌旺盛、皮肤粗糙增厚和褶皱等。 2. 心血管并发症：心血管疾病是肢大患者最常见的并发症。左心室肥厚，心肌纤维化，舒张功能障碍，心肌收缩功能障碍；高血压；心律失常，缺血性心脏病 3. 糖脂代谢相关并发症：胰岛素抵抗，胰岛素分泌不足，从而引起糖代谢异常。患者发生糖尿病，糖耐量异常。高甘油三酯血症、高密度脂蛋白胆固醇降低，血脂紊乱。 4. 呼吸系统并发症：睡眠呼吸暂停综合征，麻醉插管困难 5. 骨和骨关节系统并发症：关节软骨增厚、骨关节病和椎体骨折 6. 神经肌肉系统并发症：肢大患者较常出现双手麻木疼痛、肌力下降等症状，骨、软骨和软组织增生可压迫正中神经引起腕管综合征。活动耐力的下降，肌电图可有肌病的表现 7. 肿瘤相关并发症：发生结肠息肉结肠癌的风险也较正常人群增加。甲状腺结节的患病率可高达75%，其中部分患者为甲状腺恶性肿瘤。 腺瘤压迫所致的症状 腺瘤占位效应和侵袭所致的症状包括头痛、视功能损害、颅神经受累症状及高催乳素血症等。 1. 头痛：可能反映了腺瘤生长对硬脑膜的牵拉或者腺瘤侵袭海绵窦对三叉神经的刺激。 2. 视觉功能损害：视力下降、双眼或单眼颞侧视野缺损，持续压迫严重者可导致失明。 3. 其他颅神经受累症状：表现为患侧眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔扩大或对光反应迟钝和复视等。 4. 高催乳素血症：高催乳素血症可导致女性患者出现月经紊乱或闭经、溢乳；男性乳房发育和性功能减退等症状。 腺垂体功能减退 对正常垂体的压迫和侵袭，约2/3的患者存在不同程度的腺垂体功能减退。患者可出现相关临床表现：如女性性腺功能减退所致月经紊乱、闭经和不孕；男性性功能减退；甲状腺功能减退引起的畏寒、便秘和浮肿；肾上腺皮质功能减退引起的乏力和纳差等。 垂体卒中 垂体腺瘤患者中垂体卒中的发生率为2%~12%。垂体卒中的临床表现包括突然发生的头痛、视力下降、视野缺损或复视、垂体功能减退等相关表现，甚至有意识障碍等。当患者突发上述症状时，应警惕急性垂体卒中可能。 其他临床表现 梗阻性脑积水。混合型垂体腺瘤，出现与甲状腺功能亢进相关的高代谢症状。单基因突变导致的肢大患者可出现其他相关临床表现，如McCune-Albright 综合征的肢大患者可出现颅骨等处多发骨纤维异常增殖症、皮肤牛奶咖啡斑等表现。
赵帆 2022-04-20阅读量8737
病请描述：泌乳素细胞腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的40～45％，以20～50岁的女性患者多见，成人中女性患者是男性的十倍。主要表现为： 1.高催乳素血症 (1)性腺功能减退： a-青春期前，可表现为女孩没有月经，男孩无青春发育，睾丸小。 b-育龄期女性，月经稀少甚至闭经，不孕。血清雌激素水平低可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。 c-男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致肿瘤长了很大以后才来看病。 (2)泌乳：女性中30% - 80%发生自发或触发泌乳，贴身内衣会湿掉。男性患者可有轻度乳腺发育，少数也可出现泌乳。 (3)体重增加。 2.肿瘤局部压迫症状 随着肿瘤长大，会出现头痛、视野缺损(不易察觉，就是一个眼睛看东西有些范围看不到)。若肿瘤向两侧生长，影响脑神经会引起眼睑下垂、复视、面部疼痛等。若肿瘤向下破坏骨质还可出现脑脊液漏（鼻子里总是流清水出来）。压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现，如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。 3.多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病 同时过多分泌其他激素，产生如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。此外，垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病( MEN)表现之一，故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。 4.垂体卒中 垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中（出血），一般发生于大腺瘤。可表现为剧烈头痛，常伴恶心呕吐，严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状，甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。
赵帆 2022-04-11阅读量246