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突发性聋诊断和治疗指南(2015)

急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋或特发性突聋，为了规范名称，避免混淆，本指南统一命名为突发性聋(简称突聋)。1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》[1]，2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》[2]。既往国内虽然有很多突发性聋临床研究，但多为回顾性分析，指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持[3,4,5]。2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据[6]，我们在此基础上参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展[7,8,9]，对我国2006版突发性聋诊疗指南进行了再次修订。河南省人民医院耳鼻喉科刘军注：目前约90%的突发性聋病因不明，因此治疗上缺乏针对性。由于缺少高质量的临床研究和循证医学证据，文献报告的各种突聋治疗方法及疗效常有很大争议。截至2014年，国际上只有16项设有未治疗或安慰剂治疗组的前瞻性、随机、双盲研究[10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25]；较高质量的前瞻性随机研究只有30余项，其中部分为双盲对照研究，采用单一或联合治疗方案进行对照；还有3项前瞻性对照研究，但未采用随机方案；而其他研究，包括自愈率研究都未设立对照组或仅为回顾性分析，属于低质量证据。即使是上述少数几个前瞻性对照研究也未得出统一结论[8]。基于上述原因，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会联合组织了全国突发性聋多中心前瞻性随机临床研究，共收集病例1024例，根据不同的听力曲线进行分型，并比较了不同分型以及不同治疗方案的疗效，获得了大量有意义的数据和结果。尽管美国和德国的突发性聋诊疗指南都很强调循证医学证据，但在很多问题上仍存在较大分歧，其中主要原因与各国不同的医疗模式、保险机制以及临床经验等有关。我们应从中借鉴好的经验，但不盲从，根据我国多中心研究结果，结合实际国情，重新修订2006版突发性聋诊疗指南，规范国内突聋的诊治。定义72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。分型突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。1．低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。2．高频下降型：2000Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。3．平坦下降型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。4．全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。注：中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。流行病学我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5～20人/10万，每年新发约4000～25000例[26,27]。日本突聋发病率为3.9人/10万(1972年)、14.2人/10万(1987年)、19.4人/10万(1993年)、27.5人/10万(2001年)，呈逐年上升趋势[28]。2004年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万，2011年新指南中增加到每年160～400人/10万[7,8]。德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见[7,8]。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧[6]。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%～4.9%，我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%[6]。病因及发病机制突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10%～15%的突聋患者在发病期间能够明确病因[29,30]，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的[31]。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因[32,33]。目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异：低频下降型多为膜迷路积水；高频下降型多为毛细胞损伤；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛；全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成[7,8]。因此，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。临床表现1．突然发生的听力下降。2．耳鸣(约90%)[6]。3．耳闷胀感(约50%)[6]。4．眩晕或头晕(约30%)[6]。5．听觉过敏或重听。6．耳周感觉异常(全聋患者常见)。7．部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。检查一、必须进行的检查1．耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。2．音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。3．纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。4．声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5．伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)1．其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。2．影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。3．实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。4．病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。5．对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。诊断依据1．在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。2．未发现明确病因(包括全身或局部因素)。3．可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。4．可伴眩晕，恶心、呕吐。鉴别诊断突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、Usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。治疗中国突发性聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳[6]。根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗措施。一、基本治疗建议1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素＋血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射[34,35]。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5～10mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4．同种类型的药物，不建议联合使用。5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。二、分型治疗推荐方案全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗[6]。1．低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物＋糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。2．高频下降型：①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)＋糖皮质激素；②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。3．全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考[6]。1．低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为95.83%。建议方案：①糖皮质激素；②5%葡萄糖250ml＋金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。2．高频下降型：利多卡因、利多卡因＋激素、金纳多、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因＋激素组，有效率达到100%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水250ml＋金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d；③0.9%生理盐水250ml＋2%利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。3．平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶＋金纳多、金纳多＋激素、金纳多＋巴曲酶＋激素四组治疗方案中，均是金纳多＋巴曲酶＋激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%、全聋型为78.31%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水100ml＋巴曲酶5～10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L方可继续使用；③0.9%生理盐水250ml＋金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。疗效判定一、疗效分级1．痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。2．显效：受损频率听力平均提高30dB以上。3．有效：受损频率听力平均提高15～30dB。4．无效：受损频率听力平均提高不足15dB。二、判定方法说明国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：①痊愈率；②有效率；③各下降频率听力提高的绝对值；④听力提高的比例；⑤言语识别率[10,11,14,15,16,36,37,38,39,40,41,42,43]。本指南建议计算痊愈率和有效率。全频听力下降(包括平坦下降型和全聋型)，需要计算所有频率的听阈值；而高频下降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可。预后[6,7,8,10,39,40,41]1．低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。2．听力损失的程度越重，预后越差。3．发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。4．开始治疗的时间越早，预后越好。5．复发主要出现在低频下降型。6．伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。注：突聋有一定的自愈率，文献报告为32%～65%[9,36]，但临床经验表明该数据可能被高估[44]。相关研究对于突聋基本上没有分型，势必会影响自愈率的结果[36]。从本次突聋多中心研究结果可以看出，各种不同听力曲线类型的突聋预后差异很大，低频下降型痊愈率可达到78.16%，而全聋型只有14.29%[6]。因此必须进行分型，根据各型所占比例，才可能推算出总体自愈率。

刘军

突发性耳聋

突发性聋免费编辑添加义项名B添加义项?所属类别:其他医学内容仅供参考，不能视为治病就医依据突发性耳聋即突发性聋。突发性聋亦名特发性聋或暴聋，即在无耳鸣、耳聋的情况下，原因不明突然瞬间发生耳鸣，耳聋，于数小时或数日内听力迅速丧失达到高峰者。多累及单耳，以40～60岁成年人发病率高，双耳患者占1％，男性较多，春秋季节易发病。发病率据Byl（1977年）统计为10.7/10万，北京同仁医院听力门诊统计，占初诊感音性耳聋的4.8％。据最近内外文献报道，此病似有逐渐增加趋势。基本信息中文名称特发性突耳聋别称暴聋实质感觉神经性耳聋原因不明特点发病急，进展快诊治耳科急诊目录1症状体征2治疗方法3饮食保健4预防护理5病理病因6疾病诊断7检查方法8并发症折叠编辑本段症状体征根据过去无耳鸣，耳聋史，突然发作性耳鸣，耳聋，短期内即达耳聋高峰，半数伴有眩晕，一般诊断不难，但有时应和梅尼埃病相鉴别，后者发病早期听力丧失很少，呈波动性听力曲线，听力损失不超过60dB，而前者听力损失多在60dB以上，此病听力曲线有四型：高频型，低频型，高低频混合型及全聋，平坦型曲线占70%，有复聪现象者占60%，前庭功能减弱者较少，80%属于正常，为排除听神经瘤，应做内听道X线摄片或CT桥小脑角扫描，还应进行全身系统检查，排除高血压，糖尿病和梅毒，血液病等，有条件者在病后3周内可进行病毒分离检查。Schuknecht（1962年）对4例突聋颞骨组织学观察和齐藤的动物实验（1986年）均发现，突聋的病理改变表现为迷路内膜炎样损害，首先损害外毛细胞，以耳蜗底周为重，血管周围出现水肿，神经上皮细胞坏死，螺旋器可以消失，球囊，椭圆囊可能受累，但半规管损害较轻。多在晚间或晨起时发病，起初感到单耳低频或高频耳鸣，数小时后发觉突然听力下降，由部分耳聋到完全性耳聋，可历经数小时或数日，半数病人伴有眩晕，多感到患耳侧旋转，重者有恶心，呕吐，耳聋程度常与眩晕轻重呈正相关，一周内眩晕即可逐渐消失，约有1/3病人听力在1～2周内亦可逐渐恢复，如一个月后听力仍不恢复，多将在为永久性感音性耳聋。折叠编辑本段治疗方法（一）急性期（早期）　伴有严重眩晕者，应采用镇静祛叶药物如安定、冬眠灵、爱莨尔等药。亦可用具有扩张末梢小血管和抑制血小板凝集作用药前列腺素E160μg，ATP80mg，溶于低分子右旋糖酐250ml，静脉滴注，90分钟滴完，亦可加用地塞米松5～10mg静脉滴注。（二）血管扩张剂　因多数系血管栓塞或痉挛造成供血不足，故应大量采用血管扩张剂，如丹参16～18g，溶于低分子右旋糖酐500ml，或654-230～40mg，溶于5%葡萄糖液500ml，或组织胺2.75mg，溶于生理盐水500ml，静脉滴注。Morimitsuo（1976年）倡用60%血管造影剂泛影葡胺10ml，每日静注，30次为一疗程。先做碘过敏试验，阴性后，首次注射2ml，无反应可用10ml。据说突聋系血一耳蜗屏障破坏所致，泛影葡胺分子可填补该屏障的裂孔，使钠泵重新活化，恢复耳蜗CM电位，有效率可达52%～86%。（三）高压氧治疗　用高压氧舱治疗，以提高血氧分压，增强细胞代谢，亦可采用95%纯氧和5%二氧化碳吸入，效果更好。（四）抗凝溶血栓药物抗凝药如肝素200mg肌注，一日两次。有的学者反对使用。蝮蛇抗栓酶能降低血浆中纤维蛋白原浓度，减小血小板粘聚力，对急性血栓有溶解作用。用量为每次0.5U，加5%葡萄糖盐水250ml，静滴，每日一次。可同时服番生丁75mg，每日3次。该药可选择性抑制病毒RNA和DNA合成，有抑制病毒增殖作用，对病毒感染所致者有效。因该药还可能抑制腺苷代谢和增加细胞内cAMP的含量，亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。（五）其他神经营养药如维生素B1、维生素B12、胞二磷胆碱、能量合剂和中药等，都可试用。早期亦可试用颈星状神经节封闭。（六）手术治疗　如病史疑有圆窗膜破裂，或唯一有听力的耳患病，迟迟不见恢复者，亦可考虑手术探查，如鼓室探查发现窗膜破裂，可应用筋膜修补。折叠编辑本段饮食保健根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。折叠编辑本段预防护理目前国内治疗方法很多，疗效多在75%左右，亦有报告不经治疗有近1/3的病人能自愈，听力损失>90dB，高频听力损失严重，年龄在40岁以上，无镫骨肌反射或伴有严重眩晕者，听力恢复多不理想，病程超过一个月者预后亦不佳。折叠编辑本段病理病因发病前常有生气，忧郁，悲伤等情绪刺激变态反应，以及疲劳，饮酒，妊娠和环境气压温度改变等诱因，据最近十余年文献报道的种种病因不下200种，据Morrison（1976年）统计，中枢性病变占50%，蜗后病变占17%，外伤10%，特发性23%，现将特发性病因分述如下：一.病毒感染患者发病前一个月内多有上呼吸道感染史，据报道上呼吸道感染中突聋发生率为8%～30%，通过血清学和病毒分离法已证实，能引起突聋的病毒有腮腺炎病毒，麻疹病毒，流感和副流感病毒，腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性内淋巴性迷路炎，带状疱疹病毒可引起病毒性神经元炎和神经节炎，病毒进入内耳的感染途径为：①通过血循环进入内耳，②由蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳，③经中耳粘膜弥散进入内耳，感染后病毒大量增殖，与红细胞粘附，使血流滞缓和处于高凝状态，又因病毒可使血管内膜水肿，故甚易发生血管栓塞，导致内耳血运障碍，细胞坏死。二.内耳血管病变在患有糖尿病，高血压动脉硬化及心血管疾病者，内耳血管基质更易发生痉挛和血栓形成，由此可解释为何病人多因劳累，忧虑等因素而诱发，近年有人对突聋病人进行血脂，胆固醇和血流图等观察，尚未发现与发病有重要相关因素，Wright（1975年）报告1例心肺旁路手术后并发突聋，钟乃川（1980年）曾报告西北高原2例红细胞增多症诱发突聋，即因内耳血管栓塞造成突聋的例证。三.内耳窗膜破裂喷嚏，擤鼻，呕吐，性交和潜水等，可引起静脉压和脑脊液压力骤然升高，除可引起蜗窗，前庭窗膜破裂外，还可引起前庭膜，覆膜和内淋巴囊破裂，有潜在的先天性内耳畸形者更易发生，由此可引起淋巴液离子紊乱和细胞中毒，梅尼埃病内淋巴液过多，亦可以造成蜗窗破裂而发生突聋。折叠编辑本段疾病诊断（一）咽鼓管狭窄：不少突聋表现为低频听力下降，这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣，酷似咽鼓管狭窄，且通气后又诉轻快感；此外突聋诱因-感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同；听力检查时如不正确使用骨导掩蔽，突聋病人常测出传导性听力曲线，因此，突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗，还应注意两病可同时发生。（二）梅尼埃病：突聋病人常伴有眩晕，但不反覆发作，仅一次发作导致耳聋而终结；无中低频听阈的动态变化；重振现象阳性率低，虽二者均可能有末梢前庭障碍，但突聋有时有方向交换性眼震，在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震，其后转向快相向健侧的麻痹性眼震，梅尼埃病几乎都有重振现象。（三）听神经瘤：复习文献，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见，Berg报告133例听神经瘤中，17例主要表现为突聋，而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能，他提出突聋病人，即使恢复，也必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。折叠编辑本段检查方法1.全身检查：应针对心血管系统，凝血系统，新陈代谢和机体免疫反应性，神经系统检查应排除内听道和小脑桥脑角病变，椎基底和大脑血管循环障碍，如摄内听道片和颈椎片，头颅CT扫描，眼底和脑血流图检查。2.实验室检查：包括血象，血沉，出凝血时间，凝血酶原时间，血小板计数等，血清学检查分离病毒和抗体滴定度测量，还可考虑血糖，血脂，血氮和血清梅毒试验。3.耳镜检查：鼓膜常正常，也可微红。4.听力检查：纯音测听气骨导阈值上升，一般在50dB以上，听力曲线分型以平坦型为主，也有高频渐降型，高频陡降型或轻度低频下降型，阈上测听，言语测听，声阻抗测听，耳蜗电图检查及听性脑干反应用于鉴别耳蜗和蜗后损害，了解听力损失的性质，程度和动态。5.前庭功能检查：应包括变温试验，位置性眼震试验，瘘管试验，Romberg试验，必要时作眼震电图检查，八木聪明等报告51例突聋，初诊时50侧做位置性眼震检查，38例出现位置性眼震，48名作眼震电图检查，30例可见水平眼震。折叠编辑本段并发症可出现眩晕，耳堵塞，眼震等症状。

朱志国

突发性聋诊断和治疗指南(2015)（转自中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会）

突发性聋诊断和治疗指南(2015)（中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会）中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》，2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》。既往国内虽然有很多突发性聋临床研究，但多为回顾性分析，指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持。2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据，我们在此基础上参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展，对我国2006版突发性聋诊疗指南进行了再次修订。注：目前约90%的突发性聋病因不明，因此治疗上缺乏针对性。由于缺少高质量的临床研究和循证医学证据，文献报告的各种突聋治疗方法及疗效常有很大争议。截至2014年，国际上只有16项设有未治疗或安慰剂治疗组的前瞻性、随机、双盲研究；较高质量的前瞻性随机研究只有30余项，其中部分为双盲对照研究，采用单一或联合治疗方案进行对照；还有3项前瞻性对照研究，但未采用随机方案；而其他研究，包括自愈率研究都未设立对照组或仅为回顾性分析，属于低质量证据。即使是上述少数几个前瞻性对照研究也未得出统一结论[8]。基于上述原因，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会联合组织了全国突发性聋多中心前瞻性随机临床研究，共收集病例1024例，根据不同的听力曲线进行分型，并比较了不同分型以及不同治疗方案的疗效，获得了大量有意义的数据和结果。尽管美国和德国的突发性聋诊疗指南都很强调循证医学证据，但在很多问题上仍存在较大分歧，其中主要原因与各国不同的医疗模式、保险机制以及临床经验等有关。我们应从中借鉴好的经验，但不盲从，根据我国多中心研究结果，结合实际国情，重新修订2006版突发性聋诊疗指南，规范国内突聋的诊治。定义：72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。分型：突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。1．低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。2．高频下降型：2000Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。3．平坦下降型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。4．全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。注：中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。流行病学：我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5～20人/10万，每年新发约4000～25000例。日本突聋发病率为3.9人/10万(1972年)、14.2人/10万(1987年)、19.4人/10万(1993年)、27.5人/10万(2001年)，呈逐年上升趋势。2004年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万，2011年新指南中增加到每年160～400人/10万。德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%～4.9%，我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%。病因及发病机制：突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10%～15%的突聋患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异：低频下降型多为膜迷路积水；高频下降型多为毛细胞损伤；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛；全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成。因此，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。临床表现：1．突然发生的听力下降。2．耳鸣(约90%)。3．耳闷胀感(约50%)。4．眩晕或头晕(约30%)。5．听觉过敏或重听。6．耳周感觉异常(全聋患者常见)。7．部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。检查：一、必须进行的检查1．耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。2．音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。3．纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。4．声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5．伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)1．其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。2．影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。3．实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。4．病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。5．对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。诊断依据1．在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。2．未发现明确病因(包括全身或局部因素)。3．可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。4．可伴眩晕，恶心、呕吐。鉴别诊断：突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、Usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。治疗：中国突发性聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，高频下降型和全聋型效果不佳。根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗措施。一、基本治疗建议1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素＋血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射[34,35]。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5～10mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4．同种类型的药物，不建议联合使用。5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。二、分型治疗推荐方案全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。1．低频下降型：①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物＋糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。2．高频下降型：①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)＋糖皮质激素；②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。3．全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考[6]。1．低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为95.83%。建议方案：①糖皮质激素；②5%葡萄糖250ml＋金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。2．高频下降型：利多卡因、利多卡因＋激素、金纳多、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因＋激素组，有效率达到100%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水250ml＋金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d；③0.9%生理盐水250ml＋2%利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。3．平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶＋金纳多、金纳多＋激素、金纳多＋巴曲酶＋激素四组治疗方案中，均是金纳多＋巴曲酶＋激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%、全聋型为78.31%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水100ml＋巴曲酶5～10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L方可继续使用；③0.9%生理盐水250ml＋金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。一、疗效分级1．痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。2．显效：受损频率听力平均提高30dB以上。3．有效：受损频率听力平均提高15～30dB。4．无效：受损频率听力平均提高不足15dB。预后：1．低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。2．听力损失的程度越重，预后越差。3．发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。4．开始治疗的时间越早，预后越好。5．复发主要出现在低频下降型。6．伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。注：突聋有一定的自愈率，文献报告为32%～65%，但临床经验表明该数据可能被高估[。相关研究对于突聋基本上没有分型，势必会影响自愈率的结果。从本次突聋多中心研究结果可以看出，各种不同听力曲线类型的突聋预后差异很大，低频下降型痊愈率可达到78.16%，而全聋型只有14.29%[。因此必须进行分型，根据各型所占比例，才可能推算出总体自愈率。

张真磊

听力残疾分级和致聋原因

一、听力残疾的定义及分级河南省人民医院耳鼻喉科刘军听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响日常生活和社会参与。据WHO预防聋和听力损失项目报告(1991年,日内瓦)以及项目进展第1次会议报告(1997年,日内瓦)，对听力残疾的定义及听力损失的分级如下：①成人：较好耳0.5、1、2和4kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41dBHL；②儿童(15岁以下)：较好耳0.5、1、2和4kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥31dBHL；此定义同时也明确表达一种理念，应优先考虑儿童听力损失的诊断、治疗和干预,其次才是成人。听力损失程度分级以较好耳05、1、2、4kHz四个频率的平均听阈计算，轻度26-40dBHL,可听到和重复1米处的正常语声，有的人可能需用助听器，但多数人不需要；中度41-60dBHL，可听到和重复1米处提高了的语声，通常推荐用助听器；重度61-80dBHL,当叫喊时可听到某些词，使用助听器对听力有较大帮助；极重度≥81dBHL，包括聋81dBHL以上，不能听到或听懂言语声，助听器或人工耳蜗植入对于听懂话语十分有帮助。我国第二次残疾人抽样调查规定的听力残疾分级标准与1997-WHO推荐的听力障碍标准相接轨。依据听力损失程度不同，从结构、功能、活动和参与、环境和支持四个方面，将听力残疾划分为四级：听力残疾一级：听觉系统的结构和功能方面极重度损伤，较好耳平均听力损失在90dBHL以上，在无助听设备帮助下，几乎听不到任何声音，不能依靠听觉进行言语交流，在理解和交流等活动上极度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。听力残疾二级：听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在81-90dBHL之间，在无助听设备帮助下，只能听到鞭炮声，敲鼓声或雷声，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。听力残疾三级：听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在61-80dBHL之间，在无助听设备帮助下，只能听到部分词语或简单句子，在理解和交流等活动上中度受限，在社会活动参与方面存在中度障碍。听力残疾四级：听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在41-60dBHL之间，在无助听设备帮助下，能听到言语声，但辨音不清，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会活动方面存在轻度障碍。二、常见致聋原因及分类耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。1.遗传性耳聋据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递；有的是连续发病，有的是隔代遗传；有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征。白额发综合征，基本特点为白额发，双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染，皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型，表现有特殊面容和智力发育障碍，眼距宽，眼裂小，两眼外侧上斜鼻梁低外耳小，头围较正常小等。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如，家族性进行性感音神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。2.获得性耳聋获得性耳聋主要由于疾病，药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60%。虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。出生时体重不足2500g，则称为低体重儿，大量的临床资料所证明，早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。正常新生儿出生后2-3天，开始出现黄疸，10-14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在嘈杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化，合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐（贡、铅、砷等）。上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性；使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染，随身听，MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。第二次全国残疾人抽样调查结果显示，0-6岁听力残疾的主要致残原因，除不明原因外依次为、遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿；60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等；农村与城市致残原因构成比较，农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息；而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。笔者认为，针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素，及中耳炎，噪声污染，耳毒药物，老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。

刘军

突发性耳聋应如何检查？（转自耳鼻喉时空）

突发性耳聋（以下简称突聋）是一种突然发生的原因不明的感觉神经性耳聋，又称暴聋。DeKlevn（1944年）首先描述此病，发病率逐年有所增加，1万人中约有10.7人发病，占耳鼻喉科初诊病例的2%。两耳发病占4%，其中一半两耳同时发病，也有报告高达17%者。性别、左右侧发病率无明显差异。随年龄增加发病率亦增加，患病时年龄在40或40岁以上者占3/4。其发病急，进展快，治疗效果直接与就诊时间有关，应视为耳科急诊，就诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳。病因突聋病因不明，文献记载引起本病的原因共100多种，其中许多是罕见的。据Mattox(1977年)的意见，本病的原因顺序为病毒感染、血管疾病、内淋巴水肿、迷路膜破裂及上述诸因素的联合。病毒感染病毒感染是引起本病的最常见的原因。病毒感染循下述主要途径。河南省人民医院耳鼻喉科刘军1．血行感染病毒颗粒由血循环直接进入内耳血循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。2．经脑膜途径病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。3．经圆窗途径病毒引起的非化脓性中耳炎，感染可经圆窗侵入内耳。血管病变血管病变在突聋发病机制中有重要意义。ilson指出由于部分或全部耳蜗血管堵塞引起的突聋的发病率还不清楚，但少于病毒性迷路炎。也有人认为血管病变在突聋致病原因中占3/4。由于血管痉挛、栓塞、血栓形成、血管受压、血管内狭窄、出血、血液凝固性增高、动脉血压波动以及其他血管障碍，因缺氧而使螺旋器感觉结构发生变性。其中除血管痉挛者外，其他预后均差，常致永久性聋。耳蜗耐氧力很弱，缺氧60s后耳蜗微音电位和神经动作电位就消失，如血流被阻30min，虽血流恢复，但耳蜗电位却不能恢复。大崎胜一郎借助放大55倍的皮肤粘膜显微镜观察到突聋病例中存在血管内“淤塞”现象，认为这种现象可能造成内耳微循环障碍而导致突聋。其病理生理机制是病理性血管内红细胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→渗透性增加、组织水肿、血液浓缩、小血栓形成→组织损伤。迷路膜破裂迷路膜破裂系指内耳的圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管膜破裂。由于膜破裂，引起突发性感觉神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动或经历气压剧变引起中耳气压骤变及颅压骤变。此压力的改变引起迷路膜破裂的机制可从两方面理解。1、外爆途径脑脊液压力增高，蜗小管和内听道的筛孔将此压力改变传递到外淋巴系统，其中蜗小管可能起主要作用。在正常情况下蜗小管内存在网状绒毛及屏障膜，使脑脊液与外淋巴间不能畅通无阻。2、内爆途径耳咽管一鼓室压力骤增，压力向内直接作用于圆窗，或通过听骨链作用于卵圆窗，穿破圆窗膜或卵圆窗环韧带，有相似的内迷路膜（基底膜及前庭膜）破裂的逆向连锁反应，导致突聋。膜迷路积水一些轻、中度突聋，不论有无眩晕，可能是梅尼埃病的不同类型。突聋亦可能是梅尼埃病最先出现的症状。患者中最后发展为梅尼埃病者占5%～6.6%。突聋速尿试验阳性者占27%（3/11人）。速尿是一种快速利尿剂，应用后前庭水肿减退，可使前庭功能趋向正常。上述现象支持有些患者可能存在膜迷路积水。临床表现1、耳聋此病来势凶猛，听力损失可在瞬间、几小时或几天内发生，也有晨起时突感耳聋。慢者耳聋可逐渐加重，数日后才停止进展。其程度自轻度到全聋。可为暂时性，也可为永久性。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋，也可为蜗后聋。2、耳鸣耳聋前后多有耳鸣发生，约占70%。一般于耳聋前数小时出现，多为嗡嗡声，可持续1个月或更长时间。有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。3、眩晕约2-5天1/2突聋伴有不同程度的眩晕，其中约10%为重度耳聋，恶心、呕吐，可持续4～7天，轻度晕感可存在6周以上。少数患者以眩晕为主要症状而就诊，易误诊为梅尼埃病。数日后缓解，不反覆发作。4、耳堵塞耳堵塞感一般先于耳聋出现。5、眼震如眩晕存在可有自发性眼震。检查化验详细询问病史病毒感染所致突聋病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻窦炎等，或与病毒感染者接触的病史，这些可发生在听力损失前几周。血管病变致突聋者可提供心脏病或高血压史，也可有糖尿病、动脉硬化、高胆固醇血症或其他影响微血管系统的系统性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或经历过气压改变的病史，如困难的排尿、排便、咳嗽、打喷嚏、弯腰、大笑等或游泳、潜水、用通气管或水下呼吸器的潜水或异常的飞行活动。全身检查应针对心血管系统、凝血系统、新陈代谢和机体免疫反应性。神经系统检查应排除内听道和小脑桥脑角病变，椎基底和大脑血管循环障碍，如摄内听道片和颈椎片、头颅CT扫描、眼底和脑血流图检查。有学者对104例突聋患者作了脑血流图检查，发现突聋患者脑血管功能状态较正常人为差。实验室检查包括血象、血沉、出凝血时间、凝血酶原时间、血小板计数等。血清学检查分离病毒和抗体滴定度测量，还可考虑血糖、血脂、血氮和血清梅毒试验。耳镜检查鼓膜常正常，也可微红。听力检查纯音测听气骨导阈值上升，一般在50dB以上。听力曲线分型以平坦型为主，也有高频渐降型、高频陡降型或轻度低频下降型。阈上测听、言语测听、声阻抗测听、耳蜗电图检查及听性脑干反应用于鉴别耳蜗和蜗后损害、了解听力损失的性质、程度和动态。前庭功能检查应包括变温试验、位臵性眼震试验、瘘管试验、Romberg试验，必要时作眼震电图检查。八木聪明等报告51例突聋，初诊时50侧做位臵性眼震检查，38例出现位臵性眼震。48名作眼震电图检查，30例可见水平眼震。鉴别根据上述病史、症状和各项检查可以作出突聋的诊断。但应尽可能作出病因诊断和鉴别诊断，以便及早进行合理治疗。尤应与咽鼓管狭窄、梅尼埃病和听神经瘤相鉴别。咽鼓管狭窄不少突聋表现为低频听力下降，这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣，酷似咽鼓管狭窄，且通气后又诉轻快感；此外突聋诱因-感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同；听力检查时如不正确使用骨导掩蔽，突聋病人常测出传导性听力曲线。因此，突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗。还应注意两病可同时发生。梅尼埃病突聋病人常伴有眩晕，但不反覆发作，仅一次发作导致耳聋而终结；无中低频听阈的动态变化；重振现象阳性率低。虽二者均可能有末梢前庭障碍，但突聋有时有方向交换性眼震，在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震，其后转向快相向健侧的麻痹性眼震。梅尼埃病几乎都有重振现象。听神经瘤复习文献，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见。Berg报告133例听神经瘤中，17例主要表现为突聋，而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能，他提出突聋病人，即使恢复，也必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。突发性耳聋的危害1、突发性耳聋可造成听力损失：突发性耳聋此病来势凶猛，听力损失可在瞬间，几小时或几天内发生也有。晨起时突感耳聋慢者耳聋可逐渐加，重数日后才停止。进展其程度自轻度到全聋，可为暂时性也可为永久性多为单侧偶有双侧同时或先后发生。可为耳蜗聋也可为蜗后聋。2、突发性耳聋导致耳鸣：耳鸣耳聋前后多有耳鸣发生约占70%一般于耳聋前数小时出现多为嗡嗡声可持续1个月或更长时间有些病人可能强调耳鸣而忽视了听力损失。3、突发性耳聋导致眩晕：眩晕约2-5天1/2突聋伴有不同程度的眩晕。中约10%为重度耳聋恶心呕吐，可持续4～7天。轻度晕感可存在6周以上，少数患者以眩晕为主要症状而就诊易误诊为梅尼埃病，数日后缓解不反覆发作。4、突发性耳聋导致耳堵：耳堵塞耳堵塞感一般先于耳聋出现。5、突发性耳聋导致眼震：眼震如眩晕存在可有自发性眼震。

刘军

导致美尼尔综合征的原因及【检查项目】

美尼尔症准确的称呼为美尼尔病，又称为梅尼埃病，是特发性的内耳疾病，主要病理特征是膜迷路积水，主要临床表现是发作性眩晕、听力下降、耳鸣以及耳内胀满感等。美尼尔氏综合症多发生于30至60岁的青年人和中年人，其主要症状是头晕和波动性听力下降，可能由环境因素导致，长期在噪音环境和紧张情绪下的人更容易增加患病风险。另外，过度劳累、睡眠不足、遗传性因素、颅脑损伤、不良生活事件、天气或者季节的变化等等都是美尼尔氏综合症的诱因。患者应调整生活方式，避免劳累和噪音。图片美尼尔综合征病因1、过度劳累：如果存在长期失眠、高强度工作等原因，导致机体过度疲劳，则有可能会犯梅尼埃病；2、感染：如果由于感染，例如细菌、病毒等病原体感染，导致颅脑部位出现炎症改变时，内淋巴管以及内淋巴囊可能会受到相应破坏，容易犯梅尼埃病；3、耳部损伤：如果发生耳部的机械性损伤，或者是由于声损伤等导致内淋巴发生障碍，继而出现膜迷路积水情况，也可能容易犯梅尼埃病；4、其他因素：比如耳硬化症、过敏、肿瘤以及自身免疫性疾病，也有可能引起内淋巴管的机械性阻碍或吸收障碍，从而容易导致梅尼埃病的发作。图片基本检查耳镜检查:显示鼓膜正常,咽鼓管功能良好。纯音测听:纯音听力图早期为上升型或峰型(低、高频两端下降型,峰值常位于2kHz处)、晚期可呈平坦型或下降型。声导抗检查:鼓室导抗图正常可选检查项目听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(ABR)等，可检测听觉功能的变化，协助对眩晕进行定位诊断及定性诊断。脱水剂试验目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化,协助诊断。临床常用甘油试验:按1.2~1.5gkg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3小时内,每隔1小时做1次纯音测听。若患者在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上,或言语识别率提高16%以上者为阳性。图片前庭功能检查：包括位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。平衡功能检查：静态或动态姿势描述、平衡感觉整台能力测试以及步态评价等。耳鸣检查：耳鸣声调及强度匹配检查。美尼尔氏综合症的发作性头晕和波动性听力下降的主要症状，可能是由环境因素导致，例如长期在噪音和紧张高压环境下的人更容易增加患病几率，所以积极调整生活方式是必不可少的。美尼尔氏综合症的患者应当规律作息，避免过度劳累和睡眠不足，保持心情轻松愉悦，保持居住环境的安静，减少接触过大的噪音。同时应当合理饮食，控制盐分摄入，避免酒精和咖啡因。影像学检查：膜迷路MRI成像,部分患者可显示前庭导水管变直变细。有条件者可接受钆造影内耳膜迷路MRI成像。还可行颞骨CT检查,偶见前庭导水管周围气化差，导水管短而直。图片梅尼埃病患者甘油试验常为阳性,但在间歇期、脱水等药物治疗期可为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者,结果也可能为阴性。病因学检查：包括变应原检查、免疫学检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。美尼尔氏综合症的发作性头晕和波动性听力下降的主要症状，可能是由环境因素导致，例如长期在噪音和紧张高压环境下的人更容易增加患病几率，所以积极调整生活方式是必不可少的。美尼尔氏综合症的患者应当规律作息，避免过度劳累和睡眠不足，保持心情轻松愉悦，保持居住环境的安静，减少接触过大的噪音。同时应当合理饮食，控制盐分摄入，避免酒精和咖啡因。中医辩证【清眩祛鸣汤】清眩祛鸣汤方剂采用中医药传统特点在用药上以“君、臣、佐、使”配合，讲究“整体观念”、“随症调方”、“因人而异”三大闭环，让人们在使用时做到区分个别，因人而异，因时而异。重视阶段性治疗与疗效的关系，让患者放心、安心、舒心、开心。四心为结果。体现“对症治疗，辨证施治，药有阴阳”理论的重要性。清眩祛鸣汤，中医方剂名。具有健脾、平肝、安神、消肿、清眩、通络等功效，对改善血液循环和促进耳蜗循环解除迷路积水有显著的针对性作用。在治疗眩晕(为突发性旋转性眩晕)、胸闷、纳呆、恶心呕吐、口苦咽干、波动型听力减退和耳鸣，或畏寒肢冷、面色苍白、出汗、心悸、血压下降上有丰富经验。临床常用于治疗因脾肾亏虚、肝阳上亢，或脾气虚弱、水湿分布失调、聚湿成痰成饮、痰浊上泛、蒙闭清窍所致的美尼尔综合征表现，以健脾燥湿益肾、平肝熄风、镇静安神、利水消肿、祛浊清眩、活血通络为重要治则，针对性调节以眩晕，耳鸣，耳聋并见为主的美尼尔病。图片

耳聋分级

一、听力残疾的定义及分级　　听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响日常生活和社会参与。据WHO预防聋和听力损失项目报告(1991年,日内瓦)以及项目进展第1次会议报告(1997年,日内瓦)，对听力残疾的定义及听力损失的分级如下：①成人：较好耳0.5、1、2和4 kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41 dB HL;②儿童(15岁以下)：较好耳0.5、1、2和4 kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥31 dB HL。此定义同时也明确表达一种理念，应优先考虑儿童听力损失的诊断、治疗和干预,其次才是成人。听力损失程度分级以较好耳0 5、1、2、4 kHz四个频率的平均听阈计算,轻度26～40 dB HL,可听到和重复1米处的正常语声,有的人可能需用助听器，但多数人不需要；中度41～60 dB HL, 可听到和重复1米处提高了的语声，通常推荐用助听器；重度61～80 dB HL, 当叫喊时可听到某些词，使用助听器对听力有较大帮助；极重度≥81 dB HL，包括聋81 dB HL以上，不能听到或听懂言语声，助听器或人工耳蜗植入对于听懂话语十分有帮助。淮安市第一人民医院耳鼻咽喉科顾东升　　我国第二次残疾人抽样调查规定的听力残疾分级标准与1997-WHO推荐的听力障碍标准相接轨。依据听力损失程度不同，从结构、功能、活动和参与、环境和支持四个方面，将听力残疾划分为四级：　　听力残疾一级：听觉系统的结构和功能方面极重度损伤，较好耳平均听力损失在90 dB HL以上，在无助听设备帮助下，几乎听不到任何声音，不能依靠听觉进行言语交流，在理解和交流等活动上极度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。　　听力残疾二级：听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在81～90 dB HL之间，在无助听设备帮助下，只能听到鞭炮声，敲鼓声或雷声，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。　　听力残疾三级：听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在61～80 dB HL之间，在无助听设备帮助下，只能听到部分词语或简单句子，在理解和交流等活动上中度受限，在社会活动参与方面存在中度障碍。听力残疾四级：听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在41～60dB HL之间，在无助听设备帮助下，能听到言语声，但辨音不清，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会活动方面存在轻度障碍。　　二、常见致聋原因及分类　　耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。　　1.遗传性耳聋　　据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递；有的是连续发病，有的是隔代遗传；有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征。　　白额发综合征，基本特点为白额发，双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染，皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型，表现有特殊面容和智力发育障碍，眼距宽，眼裂小，两眼外侧上斜鼻梁低外耳小，头围较正常小等。　　遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如，家族性进行性感音神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。　　2.获得性耳聋　　获得性耳聋主要由于疾病，药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60%。　　虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。　　在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。　　妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。出生时体重不足2500 g，则称为低体重儿，大量的临床资料所证明，早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。正常新生儿出生后2～3天，开始出现黄疸，10～14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。　　老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在嘈杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化，合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。　　近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐（贡、铅、砷等）。上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性；使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。　　由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染，随身听，MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。　　第二次全国残疾人抽样调查结果显示，0～6岁听力残疾的主要致残原因，除不明原因外依次为、遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿；60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等；农村与城市致残原因构成比较，农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息；而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。笔者认为，针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素，及中耳炎，噪声污染，耳毒药物，老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。本文引用龚教授

顾东升

西京医院——听神经瘤的手术治疗！

神经瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有神经本身参与，故恰当称谓应为：听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生　听神经瘤因源自神经膜，故而又称听神经鞘膜瘤，为小脑脑桥角常见的良性肿瘤，多见于30—50岁的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鸣、耳聋和头晕，故多初诊于耳科。肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉，后者又将影响内耳血供，作为感觉结构退变，表现为单侧缓慢进行性，（偶呈突发性）耳聋，高调耳鸣、头晕和不稳感，肿瘤也可直接破坏骨迷路而产生类似症状，若中间神经与面神经被推压将出现耳内疼痛，涎腺与泪腺分泌改变，舌前味觉异常，半面肌痉挛，肌无力或瘫痪，肿瘤向小脑脑桥角方向发展，首先破坏岩尖及其上的三叉神经节，引起患侧面部麻木，角膜放射消失等。若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压，可引起自发性眼震和共济失调，肿瘤过大引起周围静脉回流障碍，脑脊液循环受阻，可使颅内压升高，出现头痛，恶心呕吐等。　　(1)早期症状：①耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。②听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。③眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感；因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。④患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。　　(2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状：①三叉神经感觉支受累；同侧面部麻木。②可出现同侧周围性面瘫。③晚期，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。④头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛；尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。诊断检查　1、纯音测听呈单侧音神经性聋，曲线多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型，自描测听曲线多为Ⅲ、Ⅳ型，偶见Ⅱ型，音衰变试验绝大多数为阳性，双耳交替响度平衡和短增量敏感指数试验无响度重震现象，响度不适阈升高，言语识别率明显下降，多在30％左右。声导抗测试：鼓室导抗图正常，镫骨肌声反射阈升高或消失，潜伏期延长，常有病理性衰减。耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，CM可保持正常，AP波明显增宽，其反应阈常较纯音听阈为低。听性脑干诱发电位描测显示：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ－Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找听神经瘤者，准确性较高，临床证明电位异常程度与瘤体大小相关。　　2、前庭功能检查：多数病人可用眼震电图描记向健侧的自发眼震，各种诱发试验反应普遍偏低，常有向患侧的优势偏向。　　3、神经系统检查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ脑神经受累的表现，脑脊液检查蛋白含量升高。　　4、影像学检查：岩锥各投射位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩大，变形或有骨壁破坏，内耳道脑池造影、CT、MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示中流的外形与周围组织的关系，有助于脑膜瘤，胆脂瘤等鉴别。　　诊断：根据典型症状与检查结果多可确诊，难在早诊断，也贵在早诊断，需与突聋和梅尼埃病变鉴别。治疗方法　尽早施行切除术是唯一有效的办法，局限于内耳道的肿瘤多采用颅中窝、迷路或迷路后进路，在手术显微镜明示下，并对面神经和心脏严密监护下仔细分块摘除，压迫并与脑干、小脑粘连的大中流或双侧肿瘤则须与神经外科合作经枕下或联合进路切除。

贺晓生

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