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手抖的原因

生活中，几乎每个人多多少少都会遇到一些让自己情不自禁抖动的瞬间。多数是受环境的因素影响的偶然情况，很快就会恢复正常。但如果是一些特殊人群，那就要警惕了，它可能是由以下一些原因导致的：握筷子夹菜抖：特发性震颤手放在桌子上抖：帕金森病平举双手细微抖：甲亢刷牙挤牙膏时抖：小脑病变提完重东西后抖：疲劳性震颤生气、担心、情绪激动时手和身体抖：紧张性震颤，这种抖多半是生理性的。端酒杯抖，喝酒后不久抖却消失：特发性震颤服用抗抑郁药、安眠药一段时间后抖：药物性震颤震颤，俗称抖动，是一种节律性、交替性摆动动作，由肌肉收缩与松弛的重复性动作所造成。医生如何根据不同的震颤特征去判断患者到底是什么病因所引起呢？这要从这些不同的震颤类型说起。意向性震颤指在主动运动时发生的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显，例如:我们用手指我们的鼻子、按按钮的时候，吃饭时用筷子夹菜，发现手不由自主的抖动，此病多由于小脑、脑桥受到损伤。损伤病因多种多样，例如，脑缺血、肿瘤、多发性硬化，继发性退化等导致小脑不同程度的损害。意向性震颤可以不伴肌张力的减低，只在肢体运动时才出现。姿势性震颤是指身体的某些部分在保持某种受力姿势时出现，而在运动及休息时消失。偶尔也可能在动作时略为明显，但大多在固定某一姿势时最为明显，是震颤中最复杂的一类疾病。比如：坐着的情况下双手平举时发生手臂的震颤、站立时整个躯干不断象弹簧一样震颤等。根据病因分为:特发性震颤、扑翼样震颤、甲状腺功能亢进继发的震颤、药物性震颤、生理性震颤等。1）特发性震颤在震颤中占比例最多，主要为手、头部及身体其他部位某个不协调的姿势这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚，多半有家族遗传，如直系亲属也伴有同样的症状，易与其他疾病产生的震颤混淆。2）扑翼样震颤是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈对称性，累及上肢及下肢，肌张力高低可变。当病人平伸手指及手腕时，手腕突然弯曲，然后又迅速伸直，加上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等；也见于呼吸衰竭时肺性脑病。3）甲状腺功能亢进继发的震颤主要原因为甲状腺功能亢进引起神经系统兴奋性增高的症状，双手平伸时有细微震颤，伸舌可见舌细微震颤，多合并甲状腺功能亢进引起的临床表现，例如:身体消瘦、心率快、烦躁易怒、饮食量增多、眼球突出等症状和体征。4）药物性震颤主要是由于服用一些药物一段时间后出现，例如:抗焦虑、精神病的药物（许多药物如黛力新、帕罗西汀、舍曲林、利培酮等）和一部分降血压（复方降压胶囊）的药物，这种震颤多在停用这些药物后一段时间内手抖缓解。5）生理性震颤这种震颤表现为小振幅的抖动，不影响日常生活，多在焦虑、生气、紧张、激动、乏力等精神状态下引起，平静手抖缓解。“气得发抖”就是这种情况。静止性震颤是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，简单的理解，就好像两组肌肉打架一样，而且实力相当，常见手指搓丸样动作，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；也可见于下颌、唇和四肢等，抖动有以上特点的时，多提示是帕金森病，此震颤一般进展比较快，而且多伴有肌张力的增高和运动的迟缓，例如走路的时候、转身的时候相对正常人比较缓慢。

胡冬梅

肝硬化患者的营养原则

一、肝硬化并发症1.消化不良和对食物的不耐受肝脏变硬和增大以及门脉高压均会对肠道功能造成影响。这种影响表现为肠道运动障碍，肠粘膜屏障功能的破坏(细菌移位)和消化不良(腹胀，脂肪粪)。患者可能表现为对食物的不耐受，特征如下：·饱胀感·食欲减退·腹痛·腹胀对食物的不耐受情况因个体而异。在要求患者遵循“肝病膳食原则”并坚持“易消化”饮食方案的过程中，我们能够确定患者究竟无法耐受哪些食物。一般情况下，难消化的食物包括：油腻的，炸的，未煮熟的，味重的以及豆类，酸菜和卷心菜类（除了花菜和大头菜）。肝硬化患者必须从营养师那里获取有关“容易消化的食物”建议。2.营养不良随着肝病发展，疾病对患者营养状况的影响越来越明显。在较典型的病例中，我们可以看到肌肉萎缩、皮下脂肪减少以及组织中液体增多（腹水和水肿）。通常情况下，即使患者有严重的营养不良，其体重依然能够保持在正常范围内。因为患者只是发生了机体构成的显著改变：有价值的肌质量丧失（肌肉），取而代之的是多而无用的液体（腹水，过量的组织液）。在很多病例中，蛋白质和热卡共同摄入不足往往伴随着维生素和微量元素缺乏。营养不良将会导致疲乏无力，免疫力下降以及肝功能恶化。3.食道静脉曲张由于门脉高压,通过门静脉回流的血流必须寻找新的出路.这样就形成了我们所看到的绕过肝脏并能降低门脉压力的侧支循环.这些侧支血管都是一些壁薄的小静脉,因此只允许少量的血流通过.但在门脉高压时,这些侧支血管处在过度充盈的状态下因而极可能会破裂.大多数侧支循环位于胃底和食道周围.由于这些侧支血管和下肢曲张的静脉相似,我们根据其发生部位（食道和胃底周围）将之命名为食道胃底静脉曲张.这些静脉极容易破裂而发生凶险的大出血.由于大量食物充盈肠道会导致曲张的食道静脉压力进一步增高,因此“六小餐”比“三大餐”更适合有食道静脉曲张的肝硬化患者.4.蛋白质代谢改变肝硬化患者比健康人群更容易发生蛋白丢失.由于肝硬化患者的糖原储备不足,他们在禁食后16小时就进入饥饿期,而健康人群群的饥饿期通常出现在禁食后36小时.因此,对于肝硬化患者,短期禁食后机体就可能开始利用自身蛋白以获取能量.同样的，反复的细菌感染和出血也会促进蛋白质分解.蛋白质分解一方面使原有的肌萎缩加重,另一方面导致大量氨类废物在体内堆积.禁食可能会损害神经系统(肝性脑病),因此禁食是肝硬化患者的绝对禁忌.肝硬化患者仍然有能力利用膳食中的蛋白质合成自身蛋白,因此摄入优质蛋白和不限制蛋白摄入对肝硬化治疗的意义重大.血氨水平的测量对肝硬化的治疗没有指导作用.肝硬化患者血氨水平升高大多是由于侧支循环的形成,并不能用来推测肝性脑病的严重程度.只有血氨水平的升高而没有肝性脑病的症状并不意味着应该限制患者的蛋白质摄入。5.肝性脑病肝功能下降和一部分收集肠道营养物质的血液绕肝而行使得肝硬化患者的毒素负荷超过了健康人群(因为在健康人群中,来源于肠道的毒素可以进入肝脏解毒).进展期肝硬化患者血液中毒素(如氨,酚类,吲哚类和和胺类化合物)水平更高.这些物质将影响脑部功能,患者容易疲乏且反应迟钝.患者将会有注意力集中困难和协调运动障碍.协调运动障碍表现为：书写障碍以及手部的抖动和抽动(扑翼样震颤)中.同时,患者驾车能力也受到损害。肝性脑病可进一步发展为深昏迷(肝昏迷)。6.糖尿病半数的肝硬化患者同时伴发糖尿病.并发糖尿病的肝硬化患者必须格外关注碳水化合物的摄入并遵循特定的饮食原则.这类患者必须由营养师给予全面而透彻的饮食建议.除了营养价值换算表之外,这类患者还需要一个碳水化合物换算表.对于这类患者来说,肝硬化患者的“高纤维饮食”有着双重的重要性，因为粗纤维能够延缓“高碳水化合物餐”餐后血糖水平的升高.7.凝血因子当肝功能不全时,肝脏不能生成足够的凝血因子,从而增加了出血倾向.即使肝脏具备足以合成凝血因子的能力,在必需营养素——维生素K缺乏的情况下,肝脏仍然无法合成凝血因子.典型的维生素K缺乏常继发于肠道对脂肪和脂溶性维生素(包括维生素K)吸收的减少.脂肪的正常吸收依赖于肝脏分泌的胆汁.在有些情况下,患者需要通过针剂额外补充维生素K。二、肝硬化患者的饮食不幸的是，我们对于正确饮食在肝硬化治疗中的重要作用还认识不足。对于肝硬化的治疗，饮食治疗(特定的饮食方案以适应患者肝功能的改变)和药物治疗一样重要。很多病人出院时并没有首先获取营养师的建议。对肝硬化患者进行全面的个体化的饮食建议是疾病治疗中非常重要的一部分，因为不这样的话，患者将不能“正确”饮食。只要患者的肝功能正常(代偿期肝硬化)，就没有必要进行饮食治疗.患者必须坚持饮食健康，将一天的食物分成“六小餐”摄入并且绝对戒酒.任何情况下都不应该限制蛋白质摄入，因为在一些有争议的病例中，限制蛋白质摄入反而会使病情恶化.每日蛋白质摄入量应大约为每公斤体重1.2克.对于失代偿期肝硬化，确保患者摄入足够的营养显得尤为重要。这类患者由于食欲差，早饱(腹水等所致)，疲乏无力等，常会发生营养摄入不足。同时，差劲的医院食物和味淡的低盐饮食也与患者营养摄入不足有关。督导患者以确保他们食用了医生要求的食物，这一点非常重要。如果患者不能通过普通的饮食途径获取足够的营养，应该考虑实施人工肠内营养。即使对于失代偿期肝硬化患者，也不能机械地限制其蛋白质摄入.相反,那些常发生严重的低蛋白和热卡不足的患者，实际应摄入的蛋白质量为：每天每公斤体重1.5克蛋白或每天100-120克蛋白(对于大多数患者而言)。这实际上就相当于健康人群的普通饮食，包括足够的水果、蔬菜、沙拉、全麦食品、土豆、大米和意大利面。只有在极少数的情况下，才有必要对患者的蛋白质摄入进行限制。只有在证实肝性脑病由高蛋白餐诱发并且限制蛋白质摄入后不发生肝性脑病的情况下，我们才有必要限制患者的蛋白质摄入量。然而高蛋白餐诱发肝性脑病的情况并不常见。更为常见的诱因是感染、出血、药物、肾功能损害和便秘。三、“易消化饮食”原则“易消化饮食”已经代替了长久以来迫使许多内脏疾病（包括肝病，胰腺疾病，胃病，胆囊或小肠疾病）患者遵循的所谓的“保护内脏”饮食方案。这套方案原则十分严格，对疾病的治疗不能起到真正意义上的帮助。现在肝脏疾病的住院患者只需要遵循“易消化”原则进食就可以了。肝硬化患者在餐后可能发生：腹部坠涨感或饱胀感，腹痛，恶心，腹胀或腹泻等。而“普通轻饮食”则有助于减少这些餐后症状。如果你有对食物不耐受现象，那么您要根据您的饮食经验尽量避免所有您可能无法耐受的食物。营养师的个体化建议将在这方面为您提供指导。特定的人无法耐受特定的食物或菜肴，也就是说对食物的不耐受因人而异，因此对那些禁止食用的食物和普遍认为可耐受性较差的食物或菜肴进行列表是没有意义的。为了确定适合和不适合您的食物种类，膳食表的使用非常有价值。1.开始饮食治疗的指征当患者出现营养不良的症状或者无法从正常的饮食途径获取足够的营养时，就有必要进行饮食治疗。营养不良的症状包括：·肌质量的减少·皮下脂肪的减少·组织中液体的增加由于肌肉萎缩和皮下脂肪减少所造成的体重下降被组织中过量积聚的液体（以腹水和水肿的形式存在）所掩盖，患者的体重和体重指数仍然可能错误地维持在正常范围内。由于肝功能下降时,实验室指标（白蛋白、前白蛋白和胆碱酯酶水平）就已经不正常，因此这些指标对于诊断肝硬化患者的营养不良意义相对不大。测量体细胞指数（BIA）有助于评估患者营养不良的实际程度。饮食治疗措施：·确保患者摄入足量的蛋白且摄入的蛋白质类型正确·确保患者摄入足量的热卡·增加膳食中纤维的含量·补充支链氨基酸·减少钠盐摄入·限制液体摄入·增加钾盐摄入饮食治疗目标：·预防和纠正营养不良·改善肝功能·减少可能诱发肝性脑病的分解代谢（肝硬化时，机体自身蛋白分解增多）·通过补充支链氨基酸来改善蛋白质代谢，尤其适用于那些必须“低蛋白饮食”的患者·通过低钠饮食，限制液体摄入和补充大量的钾盐来控制腹水和减少水肿2.热卡供应大约70%的慢性肝病患者饮食不当。营养不良时免疫系统的防御功能下降。另外肝硬化患者还有自身蛋白的丢失（如肌蛋白的分解）。这里需要牢记的是，尽管患者已经发生低体重，但机体中脂肪组织的比例却是增加的（肌肉组织的比例下降）。这种患者常拥有肥硕的肚子（脂肪组织和/或腹水）和瘦弱的四肢（少量的肌肉）。这类患者只是看上去营养良好。热卡需求增加（肝病及其并发症所致）和热卡摄入不足（胃口差，饮食不当）之间的不平衡导致了营养不良的发生。热卡需求量可以通过以下算式来计算：热卡需求量：标准体重（身高的厘米值减去100）×35=每天所需的热卡量这种算法将膳食中所有食物可提供的能量都考虑在内，包括膳食中的蛋白质（蛋白质一般不作为能源物质）。举例：一个身高为174cm的人住院时每天需要2600kcal的热量（174-100=74，74×35=2590kcal）膳食中必须包括90g（代偿性肝硬化，营养良好）～120g（失代偿性肝硬化，营养不良）蛋白质1g蛋白质能够释放4kcal的热量这个计算式有其安全系数。它同样适用于那些超重的肝硬化患者（对于这些患者，仍然不建议减少其热卡的摄入）。失代偿期肝硬化患者不应该减肥（除了那些已经出现腹水的患者）。肝硬化时，机体除了分解脂肪组织还分解自身蛋白，而后者会加重肝性脑病。自身蛋白的分解代谢会导致血氨水平的升高。因此对于失代偿期的肝硬化，如果有必要的话，可以使用脂肪和碳水化合物替代蛋白质来提供热卡。四、耐受性好和耐受性差的蛋白质即使膳食中过量的蛋白质诱发肝性脑病非常罕见,区分耐受性好和耐受性差的蛋白仍然意义重大.由于蛋白质的化学结构不同,它们对脑功能的影响也千差万别.例如,同样质量的血液蛋白要比蔬菜蛋白更容易诱发肝性脑病.这一点很重要,是因为:食道曲张静脉破裂出血会丢失大量的血液至胃肠道,这些血液将和食物一起在小肠内消化和吸收,从而产生氨等毒性代谢产物并使原本就存在的不同种类氨基酸（血液中的）数量上的失衡加重——这种失衡的结果之一将导致机体自身蛋白合成障碍.这种氨基酸失衡并不仅仅发生在这类出血中,还发生在肝功能障碍和门脉侧支循环形成时.肝硬化患者支链氨基酸不足,但芳香族氨基酸却过量.另外,肝硬化患者血液中谷氨酸、蛋氨酸和半胱氨酸水平也升高。支链氨基酸代谢不依赖肝脏主要在肌肉中代谢有利于解毒肝硬化时血支链氨基酸水平下降有利于治疗肝性脑病芳香族氨基酸

蒋炜

肝性脑病的分类和分级。

肝性脑病是由于急，慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所导致的，以代谢紊乱为基础，轻重程度不同的神经精神异常综合征。肝性脑病的研究已有很长的历史，但是它的分类和分级一度比较混乱，1998年维也纳第11届世界胃肠病大会上成立工作小组，对肝性脑病进行讨论总结。2002年，该小组发表了肝性脑病的定义，命名，诊断及定量分析，将肝性脑病分为ABC三个类型。A型为急性肝功能衰竭性相关肝性脑病，B型为门静脉-体循环分流相关肝性脑病，没有肝细胞损伤相关肝病，C型为肝硬化相关肝性脑病，伴门静脉高压或门静脉-体循环分流。C型临床最常见，可进一步分为发作型，持续型和轻微型肝性脑病三种亚型，发作性肝性脑病又可分为伴诱因性，自发性和复发性三种亚型，持续型也可分为轻型，重型和治疗依赖性三种亚型。复发性肝性脑病是指两次发作间隔不超过六个月。肝性脑病的临床表现，轻重不等，轻者仅仅有无法察觉的精神神经异常，重者可能出现昏迷，但症状均完全可逆，目前较多采用，West-Haven分级标准分为0到4级。0极，也就是轻微型肝性脑病，是指没有明显肝性脑病临床表现，但是通过精细的神经心理或神经生理学检查，可发现患者存在认知功能障碍。没有扑翼样震颤。1级，有轻度认知障碍，注意时间缩短，加法计算能力降低，嗜睡，失眠或睡眠倒错，欣快或抑郁，可引出扑翼样震颤。2级，倦怠或淡漠，定向异常，包括时间和空间的定向，行为异常，语言不清，容易引出扑翼样震颤。3级，明显的定向障碍，行为错乱，嗜睡到半昏迷，但对语言刺激有反应，扑翼样震颤可能无法演出。4级，昏迷，对语言和强刺激均没有反应。其中，0级和1级肝性脑病合称为隐匿性肝性脑病，定义为有神经心理学和/或神经生理学异常，但无定向障碍，无扑翼样震颤的肝硬化患者。2到4级临床症状较易辨认，统称为显性肝性脑病。因此，一个完整的肝性脑病的诊断，应该包括类型，分级，病程和诱因，如肝性脑病，C级，3级，复发型，诱因（如自发性细菌性腹膜炎）。

马静

一口气记住N种输血不良反应！

输血过程中或输血后患者发生了新的症状或体征，而又不能用原发病解释者，都属于输血不良反应。输血不良反应种类繁多，教你几种方法，轻松认识输血不良反应。板书式标准方法：按照输血反应发生时间分类，可分为急性反应和迟发性反应，发生于输血24小时以内的称为急性反应；发生于输血24小时以后的称为迟发性反应。按照输血反应有无免疫因素参与，又可分为免疫性反应和非免疫性反应。这属于教授级的打开方式，其余内容自行脑补。万年表格控：简洁大方，一览无余，学霸级的笔记格式。分类急性反应迟发性反应免疫反应发热反应、溶血反应溶血反应、TA-GVHD过敏反应紫癜输血相关性急性肺损伤血小板输注无效非免疫反应细菌反应、循环负荷过重血色病出血倾向、枸橼酸中毒血栓性静脉炎电解质紊乱（氨血症、高血钾、酸碱平衡失调）输血相关感染性疾病等肺血管微栓塞科研式分析法：内容丰富，深刻透彻，研究僧的惯用行为。1.输血相关性急性肺损伤（TRALI）临床表现易患人群为经产妇，最常发生在输血后1~6小时。早期出现与体位无关的突发性、进行性呼吸窘迫，血压下降，发绀，闻及肺细湿罗音，类似于ARDS。治疗立即停止输血，及时对症治疗，一般均需吸入高浓度氧，只要使SaO2﹥90%即可，48~96小时内病情缓解，肺功能完全恢复。2.发热反应该反应是在输血后2小时内体温升高1℃以上称为输血发热反应。临床表现:体温可高达38~41℃，伴有寒战、出汗、恶心呕吐、皮肤潮红、心悸、头痛等，血压多无变化治疗1）停止输血，保持静脉通路，为寻找病因，须将输血前后血标本和输血器具等随时送检。2）对寒战期与发热期患者给予特殊关注和治疗，大多数情况下会伴有过敏反应，应用肾上腺皮质激素。3）严密观察患者生命体征，每15~30分钟测体温、血压一次。3.溶血性输血反应该反应是指输血后发红细胞破坏，以ABO血型不合输注最多见，且反应严重，而Rh等血型不合输注引起的反应则较轻。根据溶血发生缓急分为急性反应和迟发性反应。临床表现：1）急性反应：腰背疼痛、脸色潮红、寒战发热、尿呈酱油色等，手术麻醉中发生原因不明的血压下降，伤口过度渗血等。2）迟发性反应：多有输血史或妊娠史，输血后发生无其他原因的发热、贫血和黄疸等。3）严重者可出现休克、DIC、肾衰。治疗1）立即终止输血，维持静脉通路，立即补液维持循环。2）维持血压，抗休克，防止DIC，防止肾衰，时刻观察尿量，尿色，防止应激性溃疡，可应用保护胃黏膜的药物等。3）严重病例应尽早进行血浆置换治疗4.过敏性反应临床表现：轻则皮肤瘙痒、红斑、荨麻疹、血管神经性水肿和关节疼痛；重则口唇发绀、呼吸困难、支气管痉挛喉头水肿、低血压、休克等。治疗1）轻则暂缓输血、严密观察，应用组胺药物。2）重则停止输血，吸氧，保持静脉通路输液，注射肾上腺素等，必要时进行抗休克治疗。5．输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）临床表现输血后10~14天起病，最短可在输血后2天，最长在输血后30天，以发热和皮疹最为常见，皮疹呈向心性红斑，很快向周身蔓延等，症状不典型，缺乏特异性。治疗至今仍无有效治疗手段，可应用大剂量肾上腺素、球蛋白或其他免疫抑制剂，治疗效果极差。6.输血后紫癜临床表现1）有妊娠史或输血史，起病急，输血后5~10天发病，出血症状可连续2~3天，1~2周后悔停止出血，是一种自限性疾病。2个月内血小板计数恢复至正常范围。2）全身皮肤黏膜有出血点、瘀点瘀斑，血尿，便血和呕血，甚至休克。治疗血浆置换治疗效果比较好，不能进行血浆置换治疗，可选用肾上腺皮质激素。7.血小板输注无效临床表现全身皮肤瘀点瘀斑无消失或反而增多，会出现畏寒、发热等临床症状，2次以上输注血小板后血小板计数未增高。治疗1）非免疫原因所致则以治疗原发病为主，并增加血小板的输入量来提高血小板输注的效果。2）免疫因素为主所致则以预防为主，输注配型相合的单采血小板；输注去白细胞血小板制剂；大剂量静脉注射丙种球蛋白，也可血浆置换。8．循环负荷过重大量快速的输注血液制剂极易造成循环负荷过重，重则死亡。最常见于：老年人伴有心肺功能不全、慢性严重贫血或低蛋白血症患者等。临床表现1）输血中或输血后1小时内突然呼吸急促、胸闷、端坐呼吸，头胀痛，可伴有面色苍白、发绀、皮肤湿冷、咳粉红色泡沫痰等。2）肺部先有哮鸣音、后有湿罗音，肺水肿影像，颈静脉怒张、心音减弱等。治疗1）立即停止输血，取端坐位，双下肢垂于床沿下，氧气吸入。2）根据病情应用镇静药物、快速利尿、平喘药物、强心药物、血管扩张药物、肾上腺皮质激素等。9.继发性血色病临床表现类似于特发性血红素沉着症表现，皮肤色素沉着，铁沉积的靶器官是肝、心、皮肤和内分泌腺，这些器官病相继出现病变。治疗最有效的是对慢性贫血患者尽可能减少含红细胞的血液制剂次数，皮下注射去铁胺、维生素C静注。10.细菌污染最常见的细菌是大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌等革兰阴性杆菌，少数为革兰阳性杆菌。临床表现以高热、休克和皮肤充血为最常见特征，休克时皮肤潮红干燥。在全麻下手术的患者可能只有血压下降或创面渗血的表现，而无寒战与发热等。治疗立即停止输血，维持静脉通路，抗休克、防止DIC和肾衰，抗感染。11.枸橼酸中毒全血及血液成分中含有CPDA抗凝剂，大量输血或换血时血浆中枸橼酸达到1g/L易引起枸橼酸中毒。临床表现轻则肌肉震颤、手足抽搐、低血压，婴儿换血时更易发生，重则心律失常。治疗可应用钙剂治疗，严密观察血浆钙离子浓度和心电图变化，输血速度不超过每10分钟500ml血液时，患者可耐受不用补钙。12.氨血症临床表现精神紊乱、昏迷，扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进，典型的脑电图改变。治疗1）停止输血，保持呼吸道通畅，无蛋白饮食，保持大便通畅。2）口服新霉素，静滴谷氨酸钠补液，维持酸碱平衡，保护脑细胞功能，防止脑水肿。13.高血钾症临床表现软弱无力、重则肌肉瘫痪、呼吸肌瘫痪，房颤，心跳停搏。治疗停止输注，快速滴入碳酸氢钠，静滴含有胰岛素的葡萄糖，缓慢注入葡萄糖酸钙，灌肠处理，经上述处理后仍高钾，考虑腹膜透析或血透。14.酸碱平衡失调大量输血可出现一过性代谢性酸中毒，输血几个小时后，大量枸橼酸盐代谢生成碳酸氢钠，可出现代谢性碱中毒。治疗一过性代酸，机体可以代偿，切忌用碱性药物。代碱也不须特殊处理，静滴生理盐水即可，重度患者可考虑口服氯化铵。15.输血后出血倾向临床表现创面出血不止，皮肤有出血点、有瘀斑。治疗为防止大量输血后凝血异常，根据情况输注新鲜冰冻血浆，已发生DIC，先用肝素再输血，若体内肝素过多，注射鱼精蛋白中和。16.肺血管微栓塞临床表现小栓塞症状不明显，心率加快，胸闷气促；大栓塞可呼吸困难、剧烈胸痛，咯血，发绀，肺哮鸣音，心率呈奔马律等。治疗吸氧，镇静止痛，抗休克，抗心衰，轻者口服阿司匹林抗凝，重则肝素抗凝。敲黑板，划重点，一句话概括4类10种输血不良反应，学渣级的葵花宝典。免疫性输血不良反应：肺热溶过敏（急性反应）G溶紫无效（迟发性反应）非免疫性输血不良反应：循环血色细菌枸橼酸氨钾酸碱出血微栓塞（血色病为迟发性反应）你记住了吗？!

梁继春

《肾病高手成长系列》之四——得了慢性肾脏病有什么表现？

疾病早期大部分患者可能并没有特殊不适。当肾脏功能渐进性不可逆性减退，功能丧失出现的一系列症状和代谢紊乱所组成的临床综合征，即为人们常说的尿毒症。尿毒症不是一个独立的疾病，而是慢性肾功能衰竭进入终末阶段时出现的一系列临床表现所组成的综合征。一、代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱1、代谢性酸中毒慢性肾衰尿毒症期时人体代谢的酸性产物如磷酸、硫酸等物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生“尿毒症性酸中毒”。轻度慢性酸中毒时，多数患者症状较少，但如动脉血HCO3<15mmol/L，则可出现明显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等2、水钠代谢紊乱主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，肾脏对钠负荷过多或容量过多的适应能力逐渐下降。尿毒症的患者如不适当地限制水分，可导致容量负荷过度，常见不同程度的皮下水肿(眼睑、双下肢)或/和体腔积液(胸腔、腹腔)，此时易出现血压升高、左心功能不全(表现为胸闷、活动耐量下降甚至夜间不能平卧)和脑水肿。另一方面，当患者尿量不少，而又过度限制水分，或并发呕吐、腹泻等消化道症状时，又容易导致脱水。临床上以容量负荷过多较为常见，因此尿毒症的病人在平时应注意适当控制水的摄入(除饮水外还包括汤、稀饭、水果等含水多的食物)，诊疗过程中应避免过多补液，以防发生心衰肺水肿。3、钾代谢紊乱当GFR降至20-25ml/min或更低时，肾脏排钾能力逐渐下降，此时易于出现高钾血症；尤其当钾摄入过多、酸中毒、感染、创伤、消化道出血等情况发生时，更易出现高钾血症。严重高钾血症(血清钾>6．5mmol/L)有一定危险，需及时治疗抢救。有时由于钾摄入不足、胃肠道丢失过多、应用排钾利尿剂等因素，也可出现低钾血症。临床较多见的是高钾血症，因此尿毒症患者应严格限制含钾高的食物的摄入，并应定期复查血钾。4、钙磷代谢紊乱主要表现为磷过多和钙缺乏。慢性肾衰时肾脏生成1，25－(OH)2D3减少，使肠道对钙的吸收减少；靶器官对1，25－(OH)2D3产生抵抗，使肾小管重吸收钙减少，此外，高磷血症可使钙磷乘积升高，促使磷酸钙盐沉积，引起异位钙化、血钙降低。食物中含有丰富的磷，血磷浓度由肠道对磷的吸收及肾的排泄来调节。当肾小球滤过率下降，尿磷排出减少时，血磷浓度逐渐升高，高血磷进一步抑制1，25－(OH)2D3的合成，加重低钙血症。甲状旁腺代偿性分泌更多的PTH以维持血钙。导致继发性甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)。5、蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱CRF病人蛋白质代谢紊乱一般表现为蛋白质代谢产物蓄积(氮质血症)，包括尿素、胍类化合物、肌酐、胺类、吲哚、酚类及中分子物质等。尿素经肾脏排泄，尿毒症时体内尿素蓄积，可能与乏力、厌食、呕吐、注意力不集中、体温降低、出血倾向等表现有关；胍类化合物正常情况下精氨酸主要在肝脏代谢为尿素、胍乙酸和肌酐，尿毒症时尿素、肌酐蓄积，而精氨酸可通过其他途径分解为甲基胍和胍基精氨酸。其中甲基胍是毒性最大的小分子物质，体内蓄积可达正常值的70～80倍，与体重减轻、红细胞寿命缩短、呕吐、腹泻、嗜睡等众多临床症状相关。胺类脂肪族胺可引起肌阵挛、扑翼样震颤和溶血；多胺(精胺、尸胺、腐胺)可引起厌食、恶心、呕吐和蛋白尿，并能促进红细胞溶解，抑制促红细胞生成素的生成，促进肾衰时肺水肿、腹水和脑水肿的发生。6、糖代谢异常主要表现为糖耐量减低和低血糖两种情况，前者多见，后者少见。高脂血症相当常见，其中多数病人表现为轻到中度高甘油三酯血症，少数病人表现为轻度高胆固醇血症，或二者兼有。维生素代谢紊乱相当常见，如血清维生素A水平增高、维生素B6及叶酸缺乏等。二、心血管系统表现心血管病变是CKD患者的主要并发症之一和最常见的死因。尤其是进入终末期肾病阶段(即尿毒症阶段)，心血管疾病死亡率进一步增高(占尿毒症死因的45%-60%)。近期研究发现，尿毒症患者心血管不良事件及动脉粥样硬化性心血管病比普通人群约高15-20倍。慢性肾功能衰竭者由于肾性高血压、酸中毒、高钾血症、钠水潴留、贫血及毒性物质等的作用，可发生心力衰竭，心律失常和心肌受损等，由于尿素(可能还有尿酸)的刺激作用，还可发生无菌性心包炎，患者有心前区疼痛，体检时闻及心包摩擦音。严重时心包腔中有纤维素及血性渗出物出现。血管钙化和动脉粥样硬化等在心血管病变中亦起着重要作用。三、呼吸系统症状患者呼出的气体有尿味，这是由于细菌分解唾液中的尿素形成氨的缘故；体液过多时可出现气短、气促；酸中毒时患者呼吸慢而深，严重时可见到酸中毒的特殊性Kussmaul呼吸(呼吸深大)。体液过多、心功能不全可引起肺水肿或胸腔积液；由尿毒症毒素诱发的肺泡毛细血管渗透性增加、肺充血可引起“尿毒症肺水肿”，此时肺部x线检查可出现“蝴蝶翼”征，及时利尿或透析上述症状可迅速改善；纤维素性胸膜炎是尿素刺激引起的炎症；肺钙化是磷酸钙在肺组织内沉积所致。四、胃肠道症状尿毒症患者消化系统的最早症状是食欲不振或消化不良，病情加重时可出现厌食，恶心、呕吐或腹泻。这些症状的发生可能与肠道内细菌的尿素酶将尿素分解为氨，氨刺激胃肠道粘膜引起炎症和多发性表浅性小溃疡等有关。此外恶心、呕吐也与中枢神经系统的功能障碍有关。消化道出血也较常见，其发生率比正常人明显增高，多是由于胃粘膜糜烂或消化性溃疡。五、血液系统表现CRF病人血液系统异常主要表现为肾性贫血和出血倾向。大多数患者一般均有轻、中度贫血，其原因主要由于红细胞生成素缺乏，故称为肾性贫血；如同时伴有缺铁、营养不良、出血等因素，可加重贫血程度。晚期CRF病人出现血小板功能异常，有出血倾向，如皮下或粘膜出血点、瘀斑、胃肠道出血、脑出血等。六、神经肌肉系统症状早期症状可有失眠、注意力不集中、记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见，感觉神经障碍更为显著，最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失，也可有肢体麻木、烧灼感或疼痛感、深反射迟钝或消失，并可有神经肌肉兴奋性增加，如肌肉震颤、痉挛、不宁腿综合征等。这些症状的发生与下列因素有关：①某些毒性物质的蓄积可能引起神经细胞变性；②电解质和酸碱平衡紊乱；③肾性高血压所致的脑血管痉挛，缺氧和毛细血管通透性增高，可引起脑神经细胞变性和脑水肿。初次透析患者可能发生透析失衡综合征，出现恶心、呕吐、头痛、惊厥等，主要由于血透后细胞内外液渗透压失衡和脑水肿、颅内压增高所致。所以慢性肾脏病又被称为“沉默的杀手”，早期是没有特殊症状的，当有不适时可能疾病就到一定程度了。因此，提倡定期进行体检以早期发现肾脏病，肾脏病的高危人群，如患有高血压、糖尿病、肥胖或有肾病家族史的人更是需要加强监测。

赵新菊

肝性脑病的临床表现。

肝性脑病患者有严重肝功能障碍和广泛门体侧支循环形成的证据，常有严重肝病或其他有关病史，不少患者有明显诱因，比如说，上消化道大出血，感染，高蛋白饮食，利尿剂，镇静剂等，临床上出现扑翼样震颤和精神紊乱，昏睡或昏迷，急性肝性脑病常无前驱症状，起病数日内即进入昏迷。肝性脑病的临床表现主要是分为四期，下面我们分别来阐述一下。肝性脑病的一期，也称前驱期，此期患者有轻度性格和行为异常，如欣快，易激动，或淡漠少语，神志恍惚，注意力能集中，回答问题缓慢，吐字不清，衣冠不整，随地便溺，偶可出现扑翼样震颤，脑电图多数正常，此期可从数天至数周，因症状不明显，易被忽视。肝性脑病二期也称昏迷前期，此期患者的上述症状加重，并有定向障碍，表现为对时间，地点的概念错乱，常有幻觉，睡眠时间倒错，嗜睡和兴奋交替，不能完成简单计算，腱反射亢进，巴彬斯基征阳性，有扑翼样震颤，脑电图有异常。肝性脑病的三期，也称昏睡期，此期患者以昏睡和严重精神错乱表现为主，患者由嗜睡，逐渐进入昏睡状态，但可以唤醒，对疼痛等刺激也有反应，偶尔出现短暂的躁动或幻觉，扑翼样震颤也可引出。肌张力增加，椎体束征常呈阳性，脑电图异常。肝性脑病的四期，也称昏迷期，此期患者的神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷时对外界刺激还有反应，深昏迷时则各种反射均消失，肌张力降低，瞳孔可散大，对光反射减弱或消失，可出现阵发性惊厥，高热，踝阵挛或换气过度等，脑电图明显异常，扑翼样震颤尤其是深昏迷者不能引出。以上就是肝性脑病的各期临床表现，但在临床上，各区之间没有明显的界限。具体是哪一期？还是需要根据具体情况具体分析的。

马静

盘点肝性脑病那些事

什么是肝性脑病？肝性脑病，又称肝昏迷，或肝脑综合征，是肝癌终末期的常见并发症。以中枢神经系统功能失调和代谢紊乱为特点，以智力减退、意识障碍、神经系统体征及肝脏损害为主要临床现，也是肝癌常见的死亡原因之一，约导致30%左右的患者死亡。导致肝性脑病的的原因有哪些？肝性脑病的发生与肝功能的衰竭密切相关。导致肝癌病人肝功能衰竭的常见因素包括弥漫型肝癌及巨块型肝癌细胞晚期，癌细胞广泛侵润或合并有肝硬化，肝功能有明显的损伤，或现代抗肿瘤治疗如肝动脉结扎、肝动脉栓塞化疗、放射治疗等。肝性脑病的症状有哪些？肝性脑病的临床表现主要以意识障碍和昏迷为主，且临床一般分为急性和慢性两大类，其中急性肝性脑病常发生于急性肝功能衰竭患者因急性大量肝细胞坏死、病情较重而常无明显诱因就可很快进入昏迷状态；而慢性肝性脑病多见于各种肝硬化和门体分流术后，常见诱发原因有上消化道大出血、大量利尿或放腹水、高蛋白饮食、氮质血症、镇静安眠药、感染和缺氧、外科手术、麻醉、便秘或尿毒症等等。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期。一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。应答准确，但吐词不清且较缓慢。可有扑翼（击）样震颤（flappingtremor或asterix-is），亦称肝震颤，即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节不规则地扑击样抖动。嘱患者手紧握医生手一分钟，医生能感到患者抖动。脑电图多数正常。此期历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视。二期（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均较差，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图（如搭积术、用火柴杆摆五角星等），言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至有幻觉、恐惧、狂躁，而被看成一般精神病。此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵孪及babinski征阳性等。此期扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。三期（昏睡期）以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时尚可应答问话，但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增强，四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛剌激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失。肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵孪和换气过度。脑电图明显异常。相信通过以上的介绍，大家对肝性脑病这一疾病也有了一定的了解。肝性脑病的出现对我们人体的危害是非常大的，因此当出现肝性脑病时，一定要及时的就医治疗，这样才能避免造成更大的伤害。

陈捷

肝性脑病

【概述】肝性脑病（hepaticencepHalopathy，HE）过去称肝性昏迷（hepaticcoma），是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病（porto-systemicencepHabpathy，PSE）强调门静脉高压，门静脉与腔静脉间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机理。亚临床或隐性肝性脑病（subclinicalorlatentHE）指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。临沭县中医院神经内科王维化【诊断】肝性脑病的主要诊断依据为：①严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环；②精神紊乱、昏睡或昏迷；③肝性脑病的诱因；④明显肝功能损害或血氨增高。扑击样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。对肝硬化患者进行常规的简易智力测验可发现亚临床肝性脑病。以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，因此凡遇精神错乱患者，应警惕肝性脑病的可能性。肝性昏迷还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量等相鉴别。进一步追问肝病病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等项将有助于诊断与鉴别诊断。【治疗措施】肝性脑病目前尚无特效疗法，治疗应采取综合措施：（一）消除诱因　某些因素可诱发或加重肝性脑病。肝硬化时，药物在体内半衰期延长，廓清减少，脑病患者大脑的敏感性增加，多数不能耐受麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物，如使用不当，可出现昏睡，直至昏迷。当患者狂躁不安或有抽搐时，禁用吗啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类，可减量使用（常量的1/2或1/3）安定、东莨菪碱，并减少给药次数。非乃更、扑尔敏等抗组胺药有时可作安定药代用。必须及时控制感染和上消化道出血，避免快速和大量的排钾利尿和放腹水。注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。（二）减少肠内毒物的生成和吸收1.饮食　开始数日内禁食蛋白质。每日供给热量1200～1600大卡和足量维生素，以碳水化合物为主要食物，昏迷不能进食者可经鼻胃管供食。脂肪可延缓胃的排空宜少用。鼻饲液最好用25％的蔗糖或葡萄糖溶液，每ml产热1大卡，每日可进3～6g必需氨基酸。胃不能排空时应停鼻饲，改用深静脉插管滴注25％葡萄糖溶液维持营养。在大量输注葡萄糖的过程中，必须警惕低钾血症、心力衰竭和脑水肿。神志清楚后，可逐步增加蛋白质至40～60g/d。来源不同的蛋白质致昏迷的趋势有所不同，一般认为肉类蛋白致脑病的作用最大，牛乳蛋白次之，植物蛋白最小，故纠正患者的负氮平衡，以用植物蛋白为最好。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，含支链氨基酸较多，且能增加粪氮排泄。此外，植物蛋白含非吸收性纤维，被肠菌酵解产酸有利于氨的排除，且有利通便，故适用于肝性脑病患者。2.灌肠或导泻　清除肠内积食、积血或其他含氮物质，可用生理盐水或弱酸性溶液（例如稀醋酸液）灌肠，或口服或鼻饲25％硫酸镁30～60ml导泻。对急性门体分流性脑病昏迷患者用乳果糖500ml加水500ml灌肠作为首先治疗，特别有用。3.抑制细菌生长　口服新霉素2～4g/日或选服巴龙霉素、卡那霉素、氨苄青霉素均有良效。长期服新霉素的患者中少数出现听力或肾功能减损，故服用新霉素不宜超过一个月。口服甲硝唑0.2g，每日4次，疗效和新霉素相等，适用于肾功能不良者。乳果糖（lactulose，β-galactosidofructose）　口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收。对忌用新霉素或需长期治疗的患者，乳果糖或乳山梨醇为首选药物。乳果糖有糖浆剂和粉剂，日剂量30～100ml或30～100g分三次口服，从小剂量开始，以调节到每日排粪2～3次，粪pH5～6为宜。副作用为饱胀、腹绞痛、恶心、呕吐等。乳山梨醇（1actitol，β-galactosido-sorbitol）是和乳果糖类似的双糖，可制成片剂或糖浆剂，易保存，代谢方式和疗效与乳果糖相同，日剂量30g，分三次口服。近年发现乳糖在乳糖酶缺乏的人群的结肠中，经细菌发酵产酸后也降低粪便pH，减少氨含量，用以治疗肝性脑病，效果和乳果糖一样，但价格较便宜。（三）促进有毒物质的代谢消除，纠正氨基酸代谢的紊乱1.降氨药物　①谷氨酸钾（每支6.3g/20ml，含钾34mmol）和谷氨酸钠（每支5.75g/20ml，含钠34mmol），每次用4支，加入葡萄糖液中静脉滴注，每日1～2次。谷氨酸钾、钠比例视血清钾、钠浓度和病情而定，尿少时少用钾剂，明显腹水和水肿时慎用钠剂。②精氨酸10～20g加入葡萄糖液中每日静滴一次，此药可促动尿素合成，药呈酸性，适用于血pH偏高的患者。降氨药对慢性反复发作的门体分流性脑病的疗效较好，对重症肝炎所致的急性肝性昏迷无效。③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合，形成马尿酸，经肾脏排出，因而降低血氨。治疗急性门体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每日二次，每次口服5g。④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合，形成无毒的马尿酸经肾排泄，也能降低血氨浓度。⑤鸟氨酸-α-酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸均有显著的降氨作用。2.支链氨基酸　口服或静脉输注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门体分流性脑病的疗效尚有争议。支链氨基酸比一般食用蛋白质的致昏迷作用较小，如患者不能耐受蛋白食物，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。3.GABA/BZ复合受体拮抗药　GABA受体的拮抗剂已有荷包牡丹碱（bicuculline），弱安定类药受体的拮抗剂为氟马西尼（flumazenil）。氟马西尼应用的剂量有较大的幅度，有报道用氟马西尼15mg静脉滴入3小时以上，45％的暴发性肝衰竭脑病、78％的肝硬化患者的症状和躯体诱发电位（SEP）有明显改善，但停药数小时后症状复发。另一组报道氟马西尼剂量为静脉注射0.2mg，如3分钟后脑电图无改善，剂量增加到0.4mg，随后0.8mg，1～2mg，最多1例总剂量9.6mg，14例患者中71％有改善。我院使用的剂量为0.5mg加0.9％生理盐水10ml在5分钟内推注完毕，再用1.0mg加入250ml生理盐水中滴注30分钟，对肝硬化伴发肝性脑病者的症状有很大改善。（四）肝移植　对于许多目前尚无其他满意治疗方法可以逆转的慢性肝病，肝移植是一种公认有效的治疗。由于移植操作过程的改良和标准化，供肝保存方法和手术技术上的进步，以及抗排异的低毒免疫抑制剂的应用，患者在移植后的生存率已明显提高（参阅肝移植章）。（五）其他对症治疗1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调　每日入液总量以不超过2500ml为宜。肝硬化腹水患者的入液量应加控制（一般约为尿量加1000ml），以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒，缺钾者补充氯化钾；碱中毒者可用精氨酸盐溶液静脉滴注。2.保护脑细胞功能　用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护脑细胞功能。3.保持呼吸道通畅　深昏迷者，应作气管切开给氧。4.防治脑水肿　静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇等脱水剂以防治脑水肿。5.防止出血与休克　有出血倾向者，可静脉滴注维生素K1或输鲜血，以纠正休克、缺氧和肾前性尿毒症。6.腹膜或肾脏透析　如氮质血症是肝性脑病的原因，腹膜或血液透析可能有用。【病因学】大部分肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多见），也包括治疗肝硬化门静脉高压的外科门体分流手术，如果连亚临床肝性脑病也计算在内，则肝硬化患者发生肝性脑病的可达70％，小部分脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。更少见的病因有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。【发病机理】肝性脑病的发病机理迄今未完全明了。一般认为产生肝性脑病的病理生理基础是肝细胞功能衰竭和门腔静脉之间有手术造成的或自然形成的侧枝分流。主要是来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝脏解毒和清除，经侧枝进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。肝性脑病时体内代谢紊乱是多方面的，脑病的发生可能是多种因素综合作用的结果，但含氮物质包括蛋白质、氨基酸、氨、硫醇的代谢障碍，和抑制性神经递质的积聚可能起主要作用。糖和水、电解质代谢紊乱以及缺氧可干扰大脑的能量代谢而加重脑病。脂肪代谢异常，特别是短链脂肪酸的增多也起重要作用。此外，慢性肝病患者大脑敏感性增加也是重要因素。有关肝性脑病发病机理有许多假说，其中以氨中毒理论的研究最多，最确实有据。（一）氨中毒　氨代谢紊乱引起的氨中毒是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机理，与氨中毒有关的脑病又称为氮性脑病（nitrogenous　encephalopathy）。1.氨的形成和代谢　血氨主要来自肠道、肾脏和骨骼肌生成的氨，但胃肠道是氨进入身体的主要门户。正常人胃肠道每日可产氨4g，大部分是由血循环弥散至肠道的尿素经肠菌的尿素酶分解产生，小部分是食物中的蛋白质被肠菌的氨基酸氧化酶分解产生。氨在肠道的吸收主要是以非离子型氨（NH3）弥散进入肠粘膜，其吸收率比离子型氨（NH4+）高得多。游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障；NH4+呈盐类形式存在，相对无毒，不能透过血脑屏障。NH3与NH4+的互相转化受pH梯度改变的影响。如反应式所示，当结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血；pH＜6时，则NH4从血液转至肠腔，随粪排泄。肾脏产氨是通过肾小管上皮细胞的谷氨酰胺酶分解肾血流中的谷氨酰胺为氨。肾小管滤液呈碱性时，大量NH3被吸收入肾静脉，使血氨增高；呈酸性时，氨大量进入肾小管腔与酸结合，并以铵盐形式（如NH4Cl）随尿排出体外，这是肾排泄强酸的重要方式。此外，骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。机体清除血氨的主要途径为：①尿素合成　绝大部分来自肠道的氨在肝脏中经鸟氨酸代谢环转变为尿素；②脑、肝、肾等组织在三磷酸腺苷（ATP）的供能条件下，利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺（α-酮戊二酸十NH3→谷氨酸，谷氨酸十NH3→谷氨酰胺）；③肾脏是排泄氨的主要场所，除排出大量尿素外，在排酸的同时，也以NH4+的形式排除大量的氨；④血氨过高时可从肺部呼出少量。2.肝性脑病时血氨增高的原因　血氨增高主要是由于生成过多和（或）代谢清除过少。血氨生成过多可以是外源性的，例如自体外摄入过多含氮的食物或药物，在肠道转化为氨；也可以是内源性的，例如肾前性与肾性氮质血症时，血中的大量尿素弥散至肠腔，转变为氨，再进入血液。消化道出血后，停留肠内的血液分解为氨，并非来自体外，应属于内源性，但产氨过程和摄入含氮食物的相似。总之，在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝脏解毒而直接进入体循环，使血氨增高。3.影响氨中毒的因素　许多诱发肝性脑病的因素能影响血氨进入脑组织的量，和（或）改变脑组织对氨的敏感性。（1）低钾性碱中毒：进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性醛固酮增多症等均可导致低钾血症。低钾引起酸碱平衡失常，从而改变氨的细胞内外分布。钾从细胞外液丢失，即被细胞内钾移出而补充，移出的钾由细胞外液的钠和氢进入细胞与之交换，故使细胞外液中〔H+〕减少，有利于NH3进入脑细胞产生毒性作用。再者，钾与氢经肾脏的排出量呈负相关关系，低钾血症时，尿排钾量减少而氢离子排出量增多，导致代谢性碱中毒，因而促使NH3透过血脑屏障，进入细胞产生毒害。多数门体分流性脑病患者的血氨增高，在血氨降低后神志可恢复正常；许多暴发性肝功能衰竭病例虽陷于深昏迷但血氨仍正常。此外肝硬化患者由于使用镇静、安眠或麻醉药而发生脑病者，血氨也可正常或略高，这些都属于非氮性脑病，约占全部脑病的1/3。（2）摄入过多的含氮食物或药物，或上消化道出血（每100ml血液约含20g蛋白质）时，肠内产氨增多。（3）低血容量与缺氧：见于上消化道出血、大量放腹水、利尿等情况。休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。（4）便秘：使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物吸收。（5）感染：增加组织分解代谢从而增加产氨，失水可加重肾前性氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。（6）低血糖：葡萄糖是大脑产生能量的重要燃料，低血糖时能量减少，脑内去氨活动停滞，氨的毒性增加。（7）其他：镇静、安眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的功能负担。4.氨对中枢神经系统的毒性作用　脑细胞对氨极敏感。正常人的骨骼肌、肝和脑组织能摄取血中过多的氨（分别占50％、24％和7.5％），肝硬化时常因肌肉消耗而摄氨减少，由于门腔分流又使肝摄氨减少，故大脑承受较大的氨负荷。一般认为氨对大脑的毒性作用是干扰脑的能量代谢，引起高能磷酸化合物浓度降低。血氨过高可能抑制丙酮酸脱氢酶活性，从而影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑中三羧酸循环。另一方面，氨在大脑的去毒过程中，氨与α-酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸与氨结合成谷氨酰胺，这些反应需消耗大量的辅酶、ATP、α-酮戊二酸和谷氨酸，并生成大量的谷氨酰胺。α-酮戊二酸是三羧酸循环中的重要中间产物，缺少则使大脑细胞的能量供应不足，致不能维持正常功能。谷氨酸是大脑的重要兴奋性神经递质，缺少则大脑抑制增加。（二）氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用　甲基硫醇是蛋氨酸在胃肠道内被细菌代谢的产物，甲基硫醇及其衍变的二甲基亚砜，二者均可在实验动物引起意识模糊、定向力丧失、昏睡和昏迷。肝硬化患者进食蛋氨酸后发生肝性脑病的机理可能与这二种代谢产物有关。肝臭可能是甲基硫醇和二甲基二硫化物挥发的气味。在严重肝病患者中，甲基硫醇的血浓度增高，伴脑病者增高更明显。短链脂肪酸（主要是戊酸、己酸和辛酸）是长链脂肪酸被细菌分解后形成的，能诱发实验性肝性脑病，在肝性脑病患者的血浆和脑脊液中也明显增高。在肝功能衰竭的实验动物中，单独使用氨、硫醇和短链脂肪这三种毒性物质的任何一种，如用量较小，都不足以诱发肝性脑病，如果联合使用，即使剂量不变也能引起脑部症状，为此有学者提出氨、硫醇、短链脂肪酸对中枢神经系统的协同毒性作用，可能在肝性脑病的发病机理中有重要地位。（三）假性神经递质　神经冲动的传导是通过递质来完成的。神经递质分兴奋和抑制两类，正常时两者保持生理平衡。兴奋性神经递质有儿茶酚胺中的多巴胺和去甲肾上腺素，乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸等；抑制性神经递质只在脑内形成。食物中的芳香族氨基酸、如酪氨酸、苯丙氨基酸等，经肠菌脱羧酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺。正常时这两种胺在肝内被单胺氧化酶分解清除，肝功能衰竭时，清除发生障碍，此二种胺可进入脑组织，在脑内经β羟化酶的作用分别形成胺（β-羟酪胺）和苯乙醇胺。后二者的化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。当假性神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常地传至大脑皮层而产生异常抑制；出现意识障碍与昏迷。到目前为止，上述假神经递质的理论还未得到完全证实。（四）GABA/Bz受体　γ-氨基丁酸（GABA）是哺乳动物大脑的主要抑制性神经递质，由肠道细菌产生，在门体分流和肝衰竭时，可绕过肝脏进入体循环。近年在暴发性肝衰竭和肝性脑病的动物模型中发现GA-BA血浓度增高，血脑屏障的通透性也增高，大脑突触后神经元的GABA受体显著增多。这种受体不仅能与GABA结合，在受体表面的不同部位也能与巴比妥类和弱安定类（benzodiazepines，BZs）药物结合，故称为GABA/BZ复合受体。无论GABA或上述任何一种药物与受体结合后，都能促进氯离子传导进入突触后神经元，并引起神经传导抑制，此时用仪器记录的视觉诱发电位（VEP）与半乳糖胺造成的脑病动物模型的VEP相同。肝性脑病患者的血浆GABA浓度与脑病程度平行。少数患者经GABA受体拮抗剂或弱安定类药受体拮抗剂治疗后，症状有所减轻，VEP恢复正常，更证明肝性脑病是由于抑制性递质GABA增多所致。（五）氨基酸代谢不平衡　血浆氨基酸测定发现，肝硬化失代偿患者血浆芳香族氨基酸（如苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）增多而支链氨基酸（如缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）减少，两组氨基酸代谢呈不平衡现象。正常人的芳香族氨基酸在肝脏中代谢分解，肝功能衰竭时分解减少，故血浓度增高。正常时支链氨基酸主要在骨骼肌而不在肝脏代谢分解，但胰岛素有促使这类氨基酸进入肌肉的作用。肝功能衰竭时由于胰岛素在肝内的灭活作用降低，血浓度升高，因而促使支链氨基酸大量进入肌肉组织，故血浓度降低，最后使支链氨基酸与芳香族氨基酸的克分子比值由正常的3～3.5降至1或更低。上述两组氨基酸是在互相竞争和排斥中通过血脑屏障进入大脑与谷氨酰胺交换。支链氨基酸减少，则进入脑中的芳香族氨基酸增多，后者进一步形成假神经递质如前文所述。肝硬化患者由于肝代谢障碍和血浆白蛋白含量减低，致血清游离色氨酸增多，脑中增多的色氨酸可衍生5-羟色胺，后者是中枢神经某些神经元的抑制性递质，有拮抗去甲肾上腺素的作用，也可能与昏迷有关。精氨酸、谷氨酸与门冬氨酸本身或其衍生物对氨中毒所致的实验性肝性脑病有逆转作用，对肝硬化昏迷患者有催醒作用。【病理改变】急性肝功能衰竭所致的肝性脑病患者的脑部常无明显的解剖异常，但38～50％有脑水肿，可能是本症的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮层下组织的原浆性星形细胞肥大和增多，病程较长者则大脑皮层变薄，神经元及神经纤维消失，皮层深部有片状坏死，甚至小脑和基底部也可累及。【临床表现】肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。急性肝性脑病常见于暴发性肝炎，有大量肝细胞坏死和急性肝功能衰竭，诱因不明显，患者在起病数日内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，由于大量门体侧枝循环和慢性肝功能衰竭所致，多见于肝硬化患者和（或）门腔分流手术后，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，常有进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐步加深，最后死亡。为了观察脑病的动态变化，有利于早期诊断和处理及分析疗效，一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常，例如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢，可有扑翼（击）样震颤（flapping　tremor或asterixis），亦称肝震颤：嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节的急促而不规则的扑翼样抖动。嘱患者手紧握医生手一分钟，医生能感到患者抖动。脑电图多数正常，此期历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视。二期（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图（如搭积木、用火柴杆摆五角星等）。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至有幻觉、恐惧、狂躁，而被看成一般精神病。此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及阳性Babinski征等。此期扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。三期（昏睡期）以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间，患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时尚可应答问话，但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有抗力。锥体索征常呈阳性，脑电图有异常波形。四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠，病情发展或经治疗好转时，程度可进级或退级。少数慢性肝性脑病患者由于中枢神经不同部位有器质性损害而出现智能减退、共济失调、阳性锥体索征或截瘫，这些表现可能暂时存在，也有成为永久性的。亚临床或隐性肝性脑病患者，由于没有任何临床表现而被视为健康人，参加正常的社会活动。在驾驶各种交通工具时，有发生交通事故的危险，因此西方国家近年十分重视，有人建议在临床分期上，将亚临床肝性脑病列为0期。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、出血倾向和肝臭，易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等情况，使临床表现更加复杂。【辅助检查】（一）血氨　正常人空腹静脉血氨为40～70μg/dl，动脉血氨含量为静脉血氨的0.5～2倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高。在急性肝衰竭所致的脑病，血氨多正常。（二）脑电图检查　脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意义。典型的改变为节律变慢，主要出现普遍性每秒4～7次的θ波，有的也出现每秒1～3次的δ波。昏迷时两侧同时出现对称的高波幅δ波。（三）诱发电位　是体外可记录的电位，由各种外部刺激经感觉器传入大脑神经元网络后产生的同步放电反应。根据刺激的感官不同分为视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和驱体诱发电位（SEP）。有人发现，刺激肝性脑病的实验鼠或兔所记录的诱发电位，按病情浅深有特异改变。后来将此项技术用于研究肝性脑病患者。初时认为VEP可对不同程度的肝性脑病包括亚临床脑病作出客观准确的诊断，其敏感性超过任何其他方法。最近研究认为，VEP检查在不同人、不同时期变化太大，缺乏特异性和敏感性，不如简单的心理或智力测试有效。（四）简易智力测验　目前认为智力测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床脑病最有用。测验内容包括书写、构词、画图、搭积木、用火柴杆搭五角星等，而作为常规使用的是数字连接试验，其结果容易计量，便于随访。【预防】积极防治肝病。肝病患者应避免一切诱发肝性脑病的因素。严密观察肝病患者，及时发现肝性脑病的前驱期和昏迷前期的表现并进行适当治疗。【预后】诱因明确且容易消除者（例如出血、缺钾等）的预后较好。肝功能较好，作过分流手术，由于进食高蛋白而引起的门体分流性脑病预后较好。有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差，其预后也差。暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。

王维化

什么是肝性脑病？

在接诊下级医院转送的肝性脑病病人的过程中，我们经常发现有很多病人都有在当地医院神经内科就诊的经历。因为肝性脑病的病人临床常表现为嗜睡、昏迷、性格改变、行为错乱、记忆力、计算力减退、迷路、不辩家人，少数有狂躁以及攻击性的行为。这种情况下被误认为脑出血、脑肿瘤甚至精神病的不在少数。那么什么是肝性脑病？根据《中国肝性脑病诊治共识意见（2013年）》的定义，肝性脑病是一种由于急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所致的，以代谢紊乱为基础的、轻重程度不同的神经精神异常综合征。根据这个定义，肝性脑病的发生一定是有肝病基础的，无论急性还是慢性。没有任何肝脏损害的依据，基本不可能会有肝性脑病。基层医院就诊时之所以会有误诊的情况，可能是因为很多病人本身不做常规的体检，因而对自身的健康状况并不了解。如果有明确的肝病病史，加上发病前明确的高蛋白饮食或上消化道出血等因素，通常就不会发生误诊的情况。但是也要注意不能单纯的依据肝病病史就直接诊断肝性脑病。比如就诊时即昏迷的患者，有高血压基础病或者有毒物、酒精接触史，这时应当常规排除脑出血、中毒性脑病等病变。经常发作肝性脑病的病人常需要家属的细心观察，以便及早发现病情变化，防止肝性脑病进一步加重。通常可以通过一些简单的方法辨别。比如，平时计算能力良好的病人，出现了不正常的行为，这时可以测试他的计算力，先从加法开始测试，如果正常，再算减法。需要注意的是出题不要太难，最好算20以内的加减法，根据病人的计算结果正确与否以及计算时间长短判断病情。对于文化水平较低或者年龄过大或过小的病人可能这种方法不太合适。还有一种简单的方法，即检查扑翼样震颤，观察患者双手颤抖的情况，握筷子吃饭和用笔写字时颤抖不停，可能是肝性脑病发作了。当然标准方法最可靠：患者站起或坐起，双臂平伸，五指乍开，然后闭上双眼，观察其双手是否有小鸟扑翅膀的颤抖，如果有，说明肝性脑病发作，需要及时就诊。这种方法不适用于本身就有双手颤抖的毛病，以及体力极弱，不能配合检查的患者。

楚金东

肝豆状核变性

最近见到一位从内蒙古来的罕见的肝豆状核变性患者，女性，20多岁，本人工作十几年来第一次见到此病患者，患者自己已不能行走被家人背入病房，不能平静的坐在椅子上，两只脚在不停跺脚，上肢也在做无意识活动，躯干不停扭动，面无表情，让人难以判断患者是否有意识，看起来病人非常痛苦。据说她的父母是近亲结婚，家人讲病人意识是清楚的，也能吃少量东西，情绪平静时身体无意识活动少些，紧张时无意识活动变得频繁，这些是典型的肝豆状核变性导致的脑部损害继而出现的锥体外系反应，此病人还有明显的肝功能损害。肝豆状核变性是可以通过肝移植获得治愈的先天性疾病，以前做器官移植期间我们做过布加综合征和门静脉海绵样变等良性肝病的未成年人肝移植手术，效果很好，肝豆状核变性作为一种良性肝病行肝脏移植手术效果也非常肯定。找了一些相关资料可以使我们更多地了解肝豆状核变性。首都医科大学附属北京世纪坛医院普外一区（胃肠肝胆肿瘤外科）闫巍肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种由于铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性的常染色体隐性遗传性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、角膜色素环（K-F环）、肾功能损害。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏、角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。病因及发病机制正常成人每天从食物中吸收铜约2-4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%-98%运送至肝脏内与α-2球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。本病患者肝脏铜代谢障碍，铜蓝蛋白合成障碍、胆道排铜减少。本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4-5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早、中期患者通过系统的中西医结合治疗，往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。临床表现主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。(一)神经精神症状：1．震颤：早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。2．发音障碍与吞咽困难：多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或言语断辍似呐吃；也可含糊不清、暴发性或震颤性语言吞咽困难多发生于晚期患者。3．肌张力改变：大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。4．精神症状：大多数HLD具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为精神分裂症。5．癫痫发作：较少见。(二)肝脏症状：A、以肝脏症状为首发症状有：1．通常约5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性。临床表现为全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀、高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，往往在其同胞被确诊为HLD后，回顾病史时方考虑本病可能。2．约半数患者在5~10岁内，出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高、轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。3．少儿期病程缓慢，进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大、腹水，酷似肝硬化的表现，经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等。神经症状神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷，因此对原因不明的肝硬化少儿患者应考虑此病。4．部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞、血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久，出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。B、肝症状发生于其他症状后：1、先出现神经症状，长期误诊或不规则驱铜治疗，神经症状迁延达晚期，渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。2、以神经症状获得正确诊断，体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。(三)角膜色素环(Kayser-Fleisher环，K-F环)：患者角膜周边可见黄棕色、黄绿色环。（下图）主要诊断条件1、K-F角膜色素环。2、血清铜蓝蛋白(CP)<200mg/L或血清铜氧化酶<0.2活力单位3、肝铜含量>250ug/g(干重)4、24h尿铜排泄量>100ug。5、64Cu与血清铜蓝蛋白结合缺乏二次高峰。诊断标准1、家族遗传史：父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。2、缓慢进行性震颤、肌僵直、构音障碍等锥体外系症状、体征或/和肝症状。3、肉眼或裂隙灯证实角膜有角膜色素环（K-F环）。4、血清铜蓝蛋白1.6μmol/24h。5、肝铜>250μg/g(干重)。治疗（一）低铜饮食低铜饮食：不宜进食动物内脏、鱼虾、海鲜、坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等含铜量高的食物。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。（二）中医治疗肝豆汤(片)具有显著的尿及胆汁排铜作用，对临床症状有明显的缓解作用，为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的治疗方法。（三）西医治疗1、二巯基丙磺酸钠(Sodiumdimercaptosulphonate，DMPS)：DMPS对重金属有解毒作用，毒性较低，排铜效果好。优点为：在各种排铜药物中，尿排铜量最高，副反应少。2、D-青霉胺(penicillamine，PCA)：PCA是青霉素的水解产物。优点为：排铜效果仅次于DMPS。缺点为：(1)副反应多，早期易发生过敏反应和白细胞减少；(2)长期服用排铜作用逐渐衰减。3、锌制剂：多数学者证明，食物中的锌抑制铜的吸收，血液中铜和锌的含量呈负相关，血浆锌浓度增高，铜含量相应减少。4、肝脏移植：肝豆状核变性可以通过肝移植而获得治愈，效果肯定但花费巨大。

闫巍

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