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最常见皮肤病及用药大汇总！

接触性皮炎（一）发病前均有过敏物质或刺激物接触史，一般发病急，皮损发生在接触部位。（二）皮损的轻重与致敏物或刺激物质的强弱、作用时间的长短、接触面积大小以及机体的敏感性有关。轻者局部仅有充血，境界清楚的淡红或鲜红色斑；重者可出现丘疹、水疱、大疱糜烂渗出等损害；刺激性强烈者可致皮肤坏死或溃疡；机体高度敏感时，可泛发全身。除瘙痒疼痛外，少数患者可有恶寒、发热、恶心、呕吐等全身症状！药物治疗口服药：抗组织胺药类：皿治林、氯雷他定、西替利嗪、荨麻疹丸。外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、艾洛松，皮炎平。联合用药：维生素C或B族、钙剂、氨基酸软胶囊、牛初乳片。脂溢性皮炎脂溢性皮炎多见于青壮年，初发皮疹为红色丘疹或斑片，互相融合，上面覆有油腻状鳞屑或黄痂。眉、鼻翼、耳后见灰白色鳞屑或黄痂，基底潮红，躯干部位不规则黄红色或淡红色斑片，复以糠秕状鳞屑，严重者发展至全身而成红皮症，有时因搔抓，继发感染毛囊炎、疖肿、淋巴结炎。药物治疗口服药：B族维生素加甲硝唑，止痒用抗组织胺药，氯雷他定，西替利嗪。外用药：采乐，恩肤霜。联合用药：棉签涂抹药膏，可以口服维生素C，清理血液毒素，维生素B族，可以促进自身微循环，有效的缓解皮肤症状！神经性皮炎神经性皮炎是一种常见的皮肤神经功能障碍性皮肤病。其特点是颈、肘、膝及骶尾部出现红斑、丘疹，融合成片，表面粗糙，纹理加深，对称分布，剧烈骚痒，成年人多见。药物治疗口服药：抗组织胺药，氯雷他定、敏迪、西替利嗪。外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、糠酸莫米松乳膏等。联合用药：B族维生素或维生素C、钙剂。湿疹湿疹多种因素引起的真皮表皮炎，红斑，丘疹，水疱，脱屑，糜烂，有色素沉着。按病程不同分为急性、亚急性和慢性三种。(1)急性湿疹：发病急，常呈对称分布，以头面、四肢和外阴部好发。在病程发展中，红斑、丘疹、水疱、脓疱、糜烂、结痂等各型皮疹可循序出现，但常有2-3种皮疹同时并存或在某一阶段以某型皮疹为主。常因剧烈瘙痒而经常搔抓，使病情加重。(2)亚急性湿疹：急性湿疹炎症、症状减轻后，皮疹以丘疹、鳞屑、结痂为主，但搔抓后仍出现糜烂。(3)慢性湿疹：多因急性、亚急性湿疹反复发作演变而成，亦可开始即呈现慢性炎症。患处皮肤浸润增厚，变成暗红色及色素沉着。持久不愈时，皮损纹变粗大，表现干燥而易发生皲裂。常见于小腿、手、足、肘窝、外阴、肛门等处。药物治疗口服药：敏迪，维生素B族，维生素C，及钙，还可以口服荨麻疹丸，中药制剂副作用小，而且中药制剂可以有整体调节的功效，有利于慢性病的有效治疗！外用药：丹皮酚、曲咪新软膏、皮炎平，艾洛松。寻常性痤疮寻常性痤疮好发于前额、双颊、胸背、及肩部。初为粟粒大小毛囊性丘疹，日久顶端形成角栓，进而发展为脓疱，结节，感染伴有疼痛。药物治疗口服药：维生素B6、维胺脂、甲硝唑、锌。外用药：秋臣、维A酸、克痤隐酮凝胶。联合用药：B族维生素、多种维生素。银屑病俗称牛皮癣。原因不名引起的慢性鳞屑型皮肤病，皮损为斑丘疹或斑片。牛皮癣的早期症状为针头或绿豆大小红色点疹，逐渐扩大，有的点疹互相隔合形成斑片。表面覆盖有干燥的银色鳞屑，轻轻刮除鳞屑，可见小片血点，这就是该病的特征。牛皮癣的初期症状一般发生在头皮、躯干、四肢伸侧，是在皮肤上出现红色的丘疹，渐扩大融合成斑片或斑块，表面有较厚的银白色磷屑，形状不规则，有的有地图或岛屿样外观，有的皮损较小，较多，呈满天星外观，鳞屑层一层脱落，轻轻刮掉皮屑可看到薄薄的一层红膜，刮除红膜即可看到小小的出血点，有人称为血露，医学上又叫筛状出血，这就是寻常型牛皮癣临床特征。药物治疗口服药：氨肽素片免疫抑制剂如氨甲喋砱。外用药：达力士。联合用药：维生素C、钙剂、B族。带状疱疹带状疱疹是由水痘---带状疱疹病毒引起的急性炎症性皮肤病，中医称为“缠腰火龙”、“缠腰火丹”，民间俗称“蛇丹”、“蜘蛛疮”。簇集性水疱，边界清，带状排列，自觉疼痛，可自愈。病好发于成人，春秋季节多见。发病率随年龄增大而呈显著上升。药物治疗口服药：抗病毒口服液、阿昔洛韦片、伐昔洛韦片、泛昔洛韦片。外用药：阿昔洛韦乳膏、喷昔洛韦乳膏、康复新液擦拭。联合用药：氨基酸软胶囊、营养神经口服或肌注B族维生素，甲钴胺250-500vg等。手癣与足癣手癣和足癣都是由于真菌感染手足皮肤所致的疾病。手癣俗称“鹅掌风”，足癣俗称“脚气”。虽然引起手足癣的真菌种类较多，但绝大多数为皮肤癣菌所致。浸渍糜烂型脚气浸渍糜烂型脚气浸渍糜烂型脚气有哪些症状？浸渍糜烂型脚气主要表现为第三和第四趾间，也有波及全趾间皮肤，部分趾间皮肤皲裂，有时露出红色糜烂面，有臭味，可引起丹毒、癣菌病等合并症。趾间糜烂、角质层浸渍发白是浸渍糜烂型脚气最显著的特点，多见于脚部多汗或经常穿透气性差的雨鞋、胶鞋的人。药物治疗口服药：抗真菌药物，伊曲康唑，酮康唑。外用药：硝酸益康唑喷雾剂、足光散、脚癣一次净、特比奈芬气雾剂。联合用药：B族维生素、多种维生素、螺旋藻。水疱型脚气水疱型脚气水疱型脚气的症状为水疱壁不易被穿破，周围皮肤无红晕。如果不继发细菌感染，数天后疱液可自行吸收。水疱破裂后形成环状脱屑，皮损继续向四周扩大。如果继发细菌感染，则疱周出现红晕，疱液化脓变浑浊，疱壁溃破后局部出现糜烂或肿胀。此时，如果用药不当炎症得不到及时控制，容易引起淋巴管炎等一些脚气的并发症。水疱型脚气往往剧痒难忍，有时需将水疱抓破才能缓解。药物治疗口服药：抗真菌药物，伊曲康唑，酮康唑。外用药：硝酸益康唑喷雾剂、足光散、脚癣一次净、特比奈芬气雾剂。联合用药：B族维生素、多种维生素、蛋白质粉。角化过度型脚气角化过度型脚气角化过度型脚气为脚跟、脚跖或脚缘皮肤粗厚、皮肤纹理增宽加深，易发生皲裂，可因皲裂致出血及疼痛。角化过度型脚气的特点为角质增厚、脱屑、干燥，累及整个为掌跖甚至向脚背蔓延，双脚对称发病。角化过度型脚气有哪些危害？角化过度型脚气一般自觉无瘙痒，无皲裂时亦无疼痛，容易被患者忽视，很少治疗，以至皮损加重，引起自身手癣、体癣、股癣、甲癣等，并且成为重要药物治疗口服药：抗真菌药物，伊曲康唑，酮康唑。外用药：复方水杨酸溶液、土槿皮酊、曲咪新、孚琪、硝酸咪康唑乳膏。联合用药：B族维生素、多种维生素、蛋白质粉。体癣与股癣皮损为红斑、丘疹、水疱、鳞屑、皮损为圆形或椭圆形。药物治疗治疗原则同脚癣。抗真菌治疗。甲癣甲癣指甲板失去光泽，变灰白色，灰褐色或当黄色，质地变脆，增厚，甲板和甲床分离，甲下堆积角化性鳞屑。药物治疗口服药：伊曲康唑、特比奈芬片氟康唑、酮康唑。外用药：亮甲。联合用药：B族维生素，维生素C。花斑癣花斑癣由糠马拉色菌引起。发生子胸，背，颈面部，皮损为淡黄色，黄豆粒大小，程花斑状，有瘙痒。药物治疗口服药：伊曲康唑、特比奈芬片氟康唑、酮康唑。外用药：复方水杨酸溶液、土槿皮酊、曲咪新、孚琪、硝酸咪康唑乳膏。附几种皮肤病外用药介绍氧氟沙星凝胶适应症：用于细菌感染性皮肤病。脓疱疮、毛囊炎、湿疹继发感染疖肿外伤感染。用法用量：外用，一日2次。禁忌：对喹诺酮过敏者禁用。老鹳草软膏适应症：用于细菌感染性皮肤病。脓疱疮、毛囊炎足癣继发化脓感染湿疹继发感染及表浅局限性感染。用法：一日2次，外用。禁忌：对喹诺酮过敏者禁用。喷昔洛韦适应症：用于口唇或面部单纯疱疹生殖器疱疹。用法：外用每日4—5次。不良反应：轻度灼痛瘙痒及皮疹。阿昔洛韦适应症：用于单纯疱疹或带状疱疹感染。用法：每2小时一次，一日4—6次，共7日。不良反应：轻度灼痛瘙痒及皮疹。皮炎平适应症：用于局限性搔氧症、神经性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性湿疹。用法用量：外用。一日1—2次。不良反应：长期使用可致皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着以及继发感染。禁忌：1.患处以破溃、化脓或有明显渗出者禁用。2.病毒感染者禁用。艾洛松适应症：用于湿疹神经性皮炎异位性皮炎及皮肤瘙痒症。用法：每日1次。禁忌：皮肤破损者禁用。不良反应：偶有灼热感长期使用出现色素沉着，血管扩张，继发感染或皮肤轻度萎缩。曲咪新适应症：用于湿疹，各种皮炎，及足癣，体癣股癣，手癣。用法：外用，一日2-3次。丁酸氢化可的松乳膏适应症：用于过敏性皮炎，脂溢性皮炎，过敏性湿疹及苔藓样瘙痒。用法：一日2次。不良反应：长期使用可致皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着及继发感染。丹皮酚软膏适应症：用于各种湿疹，皮炎，皮肤瘙痒，蚊臭虫叮咬红肿等各种皮肤疾患，对过敏性鼻炎和防治感冒也有一定效果的软膏剂。硝酸咪康唑乳膏适应症：体股癣、手足癣、花斑癣、头癣、须癣、甲癣；皮肤、指（趾）甲念珠菌病；口角炎、外耳炎。由革兰阳性细菌引起的继发性感染。用法用量：外用。早晚各1次，症状消失后应继续用药10天，以防复发。酮康唑乳膏适应症：体股癣、手足癣、花斑癣、头癣、须癣、甲癣；皮肤、指（趾）甲念珠菌病；口角炎、外耳炎。由革兰阳性细菌引起的继发性感染。用法用量：外用。早晚各1次，症状消失后应继续用药10天，以防复发。曲安奈德益康唑软膏适应症：伴有真菌感染或有真菌感染倾向的皮炎、湿疹；由皮肤癣菌、酵母菌和霉菌所致的炎症性皮肤真菌病，如足癣、体癣、花斑；尿布性皮炎；念珠菌性口角炎；甲够炎；由真菌、细菌所致的皮肤混合感染。用法用量：每日早晚各一次。

叶永俊

鱼鳞病经典问题释疑（作者:马一平）

1、鱼鳞病有哪些类型，症状、危害有什么不同？鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑。鱼鳞病有很多亚型，主要包括寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度性鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。还有一些少见类型：火棉胶婴儿、胎儿鱼鳞病、KID综合征、Northerton综合征、Siemens大疱性鱼鳞病等。寻常型鱼鳞病：本型为最常见的鱼鳞病，患者父母一方或双方通常患有该病，发病无明显性别差异。一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病，多累及下肢伸侧，尤以小腿最为显著，四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表皮有细小鳞屑；典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或者多角形鳞屑，中央固着，边缘游离，如鱼鳞状；臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹，可出现掌跖角化过度。性连锁隐性鱼鳞病：较少见，婴儿早期发病，多见于男性，女性多为携带者，一般不患病。可累及全身，以四肢伸侧及躯干下部、胫前明显，面颈部常常受累。表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状、一般不发生毛囊角化，掌跖无角化过度；患者可伴隐睾，角膜可有点状浑浊。病情不随年龄增大而减轻。其余类型临床中均十分少见，多需要专业医师结合相关检查予以明确诊断，这里不多赘述。2、鱼鳞病是否通过皮肤症状即可诊断，需要其他方法辅助吗？绝大部分鱼鳞病通过临床表现就可以确诊，少数例如表皮松解性角化过度性鱼鳞病等需要结合组织病理学等予以明确诊断。3、判断疾病类型需要做化验检查吗？什么情况需要做皮肤病理？鱼鳞病分型的诊断主要根据临床症状，例如寻常型鱼鳞病和性连锁隐性鱼鳞病的鉴别，我们可以通过发病部位、皮损特点、有无掌跖角化、毛囊性丘疹、病情是否随年龄增大减轻等多方面予以明确。对于表皮松解性角化过度性鱼鳞病；或者临床表现为鱼鳞病样皮疹，医师怀疑可能为皮肤淋巴瘤的患者；或者正常人体通常出现多处鱼鳞病样增厚皮肤的情况下往往需要予以病理检查明确诊断。4、判断鱼鳞病疾病类型需要做基因检测吗？近年来基因遗传学得发展，使得各型鱼鳞病的致病基因得以部分明确。寻常型鱼鳞病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。性连锁隐性鱼鳞病为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。做基因检测有助于鱼鳞病疾病的诊断和分型，但目前临床中很少常规开展相关基因检测工作，大多用于科研工作。5、不同类型的鱼鳞病治疗方法有哪些不同？不同类型的鱼鳞病单就皮损的治疗而言，区别不是太大，主要是对症治疗，外用保湿剂保持皮肤滋润。部分严重病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。6、鱼鳞病是否一经诊断就必须用药，仅通过改变生活方式是否可以改善？各个患者病情轻重不一，例如寻常型鱼鳞病患者，病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表皮有细小鳞屑，夏季自然缓解。对于这类患者而言，只需要冬季洗澡水温不要太高，穿纯棉衣物，洗澡后外擦些保湿乳等即可。7、鱼鳞病可以使用哪些外用药治疗？效果如何？一般鱼鳞病可以外用保湿霜，皮肤增厚处可以外用维A酸类药物。绝大多数患者通过外用药物即可收到满意的疗效。8、何时需要用口服药治疗？可以使用哪些口服药物，哪些药物不适用于未成年人？对于皮肤累及范围较广，干燥增厚脱屑严重，单予以外用保湿霜或外用维A酸类药物疗效不佳者，可以考虑加用口服维A酸类药物。该类药物对于肝功能、血脂、骨骼发育可能有一定影响，应用前需要征求专科医生建议。瘙痒严重者，可以考虑加用氯雷他定等抗过敏药物。9、什么时候可以停药？不按疗程服药对治疗有什么影响？通常严重患者服用阿维A、异维A酸等维A酸类药物2-3月即可收到较好疗效，后可以在专业医师指导下逐渐减量，一般疗程需要持续数月。临床中部分患者因为担心药物副作用等，不规律服药，往往导致疗效不满意。10、鱼鳞病是否容易复发，什么季节易复发？鱼鳞病是种容易复发的疾病，一般冬重夏轻。目前的治疗主要是对症缓解。11、复发后是否还使用相同的治疗方案？复发后使用相同的治疗方案通常仍然有效。12、治疗鱼鳞病需要使用激素吗？鱼鳞病的治疗通常不需要使用激素。但对于瘙痒严重、皮损肥厚者、或为了减轻维A酸类药物刺激反应等时可以考虑加用激素。13、有没有适用于鱼鳞病治疗的物理疗法？例如温泉洗浴、麦饭石洗浴等对于鱼鳞病患者亦可以收到较好疗效。

马一平

银屑病

银屑病（psoriasis）是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，典型皮损为鳞屑性红斑，多发生于青壮年，春冬季节易复发或加重，而夏秋季节多缓解。【病因和发病机制】银屑病的确切病因尚未清楚。目前认为，银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病，免疫介导是其主要发生机制。1．遗传因素人口调查、家系、双胞胎及HLA研究均支持银屑病的遗传倾向。20％左右的银屑病有家族史，且有家族史者发病早于无家族史者，父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者。HLA系统中I类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人，其中Cw6位点与银屑病相关最明显。自1994年以来，通过全基因扫描已经确定的银屑病易感基因位点有1p、1q、3q、4q、6p、17q、19p等8个位点，但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。2．环境因素双生子研究显示同卵双生子共患银屑病约占70％，发病一致率未达100％，提示仅有遗传因素不足以引起发病，环境因素在诱发银屑病中起重要作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素，例如点滴状银屑病发病前常有咽部急性链球菌感染史，给予抗生素治疗后病情常好转。3．免疫因素寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征，表明免疫系统参与该病的发生和发展。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子（IL-1、-6、-8，IFN-γ等）刺激角质形成细胞增生，促发并参与银屑病的病程发展。银屑病病理生理的一个重要特点是表皮基底层角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期缩短为37.5小时，表皮更替时间缩短为3～4天，组织病理出现角化不全，颗粒层消失。【临床表现】本病的发病率在世界各地差异很大，与种族、地理位置、环境等因素有关。自然人群发病率为0.1％～3％，我国为0.123％，患者多为青壮年，男女差别不大。本病病程慢性，可自愈，但易复发。多数患者冬季复发或加重，夏季缓解。根据银屑病的临床特征，可分为寻常型（图19-3）、关节炎型、脓疱型及红皮病型（图19-4），其中寻常型占99％以上，其他类型多由寻常型银屑病外用刺激性药物、系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂过程中突然停药以及感染、精神压力等诱发。（一）寻常型银屑病（psoriasisvulgaris）初起皮损为红色丘疹或斑丘疹，逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块，上覆厚层鳞屑，空气进入角化不全的角质层，由于反光作用而使鳞屑呈银白色，刮除成层鳞屑，尤如轻刮蜡滴（蜡滴现象），刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜（薄膜现象），剥去薄膜可见点状出血（Auspitz征），后者由真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。蜡滴现象、薄膜现象与点状出血对银屑病有诊断价值。自觉不同程度瘙痒。皮损可发生于全身各处，但以四肢伸侧，特别是肘部、膝部和骶尾部最为常见，常呈对称性。面部皮损为点滴状浸润性红斑、丘疹或脂溢性皮炎样改变；头皮皮损为暗红色斑块或丘疹，上覆较厚的银白色鳞屑，境界清楚，常超出发际，头发呈束状（束状发）；腋下、乳房和腹股沟等皱褶部位皮损常由于多汗和摩擦，导致鳞屑减少并可出现糜烂、渗出及裂隙；少数损害可发生在唇、颊黏膜和龟头等处，颊黏膜损害为灰白色环状斑，龟头损害为境界清楚的暗红色斑块；甲受累多表现为“顶针状”凹陷。寻常型银屑病根据病情发展可分为三期：①进行期：旧皮损无消退，新皮损不断出现，皮损浸润炎症明显，周围可有红晕，鳞屑较厚，针刺、搔抓、手术等损伤可导致受损部位出现典型的银屑病皮损，称为同形反应（isomorphism）或Kobner现象；②静止期：皮损稳定，无新皮损出现，炎症较轻；③退行期：皮损缩小或变平，炎症基本消退，遗留色素减退或色素沉着斑。急性点滴状银屑病（acuteguttatepsoriasis）又称发疹性银屑病，常见于青年，发病前常有咽喉部的链球菌感染病史。起病急骤，数天可泛发全身，皮损为0.3～0.5cm大小的丘疹、斑丘疹，色泽潮红，覆以少许鳞屑，痒感程度不等。经适当治疗可在数周内消退，少数患者可转化为慢性病程。寻常型银屑病皮损较大、形如盘状或钱币状时称为盘状或钱币状银屑病；皮损不断扩大、融合，呈不规则地图状时，称为地图状银屑病；皮损鳞屑增厚变硬呈蛎壳状时称为蛎壳状银屑病。（二）关节病型银屑病（psoriasisarthropathica）除皮损外可出现关节病变，后者常与皮损同时出现或先后出现，一般先有皮损，后出现关节症状。任何关节均可受累，包括肘膝的大关节，指、趾小关节、脊椎及骶髂关节。可表现为关节肿胀和疼痛，活动受限，严重时出现关节畸型，类似类风湿性关节炎，但类风湿因子常阴性。X线示软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄伴不同程度的关节侵蚀和软组织肿胀。病程慢性。（三）红皮病型银屑病（psoriasiserythrodermic）表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑，其间可有片状正常皮肤（皮岛），可伴有全身症状如发热、浅表淋巴结肿大等。病程较长，消退后可出现寻常型银屑病皮损，易复发。（四）脓疱型银屑病（psoriasispustulosa）分为泛发性和局限性两型：1．泛发性脓疱型银屑病常急性发病，在寻常型银屑病皮损或无皮损的正常皮肤上迅速出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的浅在性无菌性小脓疱，常密集分布，可融合形成片状脓湖，皮损可迅速发展至全身，伴有肿胀和疼痛感。常伴全身症状，出现寒战和高热，呈弛张热型。患者可有沟状舌，指、趾甲可肥厚浑浊。一般1～2周后脓疱干燥结痂，病情自然缓解，但可反复呈周期性发作；患者也可因继发感染，全身衰竭而死亡。2．局限性脓疱型银屑病皮损局限于手掌及足跖，对称分布，掌部好发于大小鱼际，可扩展到掌心、手背和手指，跖部好发于跖中部及内侧。皮损为集中发生在红斑基础上的小脓疱，1～2周后脓疱破裂、结痂、脱屑，新脓疱又可在鳞屑下出现，时轻时重，经久不愈。甲常受累，可出现点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。【组织病理】寻常型银屑病表现为角化过度伴角化不全，角化不全区可见Munro微脓肿，颗粒层明显减少或消失，棘层增厚，表皮突向下延伸呈钉突状；真皮乳头顶部呈杵状，其上方棘层变薄，毛细血管扩张充血，周围可见淋巴细胞、中性粒细胞等浸润。红皮病型银屑病的病理变化主要为真皮浅层血管扩张充血更明显，余与寻常型银屑病相似。脓疱型银屑病表现为Kogoj微脓肿，但角化不全及表皮突延伸不明显。【诊断和鉴别诊断】主要根据典型临床表现进行诊断和分型，组织病理具有一定的诊断价值。本病应与下列疾病进行鉴别：1.脂溢性皮炎与头皮银屑病鉴别。皮损为边缘不清的红斑，上覆细小的黄色油腻鳞屑，毛发可稀疏、变细、脱落，但无束状发。2.头癣与头皮银屑病鉴别。皮损上覆灰白色糠状鳞屑，有断发及脱发，易查到真菌，多见于儿童。3.二期梅毒疹有不洁性交和硬下疳史，皮损广泛分布，典型皮损为掌跖部位角化性斑丘疹，梅毒血清反应阳性。4.扁平苔藓皮损为散在性多角形扁平紫红色丘疹，可融合成鳞屑性斑块，黏膜常受累，病程慢性。5.慢性湿疹与发生于小腿、前臂伸侧及骶尾部的肥厚性银屑病皮损进行鉴别。湿疹往往有剧烈瘙痒，皮肤呈浸润肥厚、苔藓样变。【治疗】首先应向患者解释病情，解除精神负担，嘱其尽量避免各种诱发因素。目前对银屑病的各种治疗只能达到近期疗效，不能防止复发，寻常型银屑病对身体危害不大，切不可盲目追求彻底治疗而采用可导致严重不良反应的药物（如系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂等），以免使病情加重或向其他类型转化。局限性银屑病以外用药物治疗为主，皮损广泛严重时给予综合治疗。寻常型银屑病进行期、急性点滴状银屑病、红皮病型银屑病及脓疱型银屑病应避免外用刺激性强的药物。1．外用药物治疗应依据皮损情况选择用药，常用的有：（1）角质促成剂或剥脱剂：如5％～10％水杨酸软膏或酒精制剂、2％～10％煤焦油软膏、0.1％～2％蒽林软膏、糊剂或乳剂；因有局部刺激，故不宜用于皱褶部位。（2）糖皮质激素：主要用于顽固性皮损，有明显疗效，常选用中效、强效或超强效制剂。应注意局部不良反应，大面积长期应用强效或超强效制剂可引起全身不良反应，停药后甚至可诱发脓疱型或红皮病型银屑病。（3）维生素D3衍生物：钙泊三醇可显著调节角质形成细胞的增殖，对轻、中度银屑病有效；应注意每次治疗不宜超过体表面积的40％，且不宜用于面部及皮肤皱褶处。（4）维A酸类软膏：常用浓度为0.025％～0.1％，可与超强效糖皮质激素或紫外线（UV）疗法联用治疗轻、中度银屑病，也可用0.05％～0.1％他扎罗汀凝胶。（5）其他：如10％环孢素溶液、5-氟尿嘧啶治疗银屑病病甲，0.1％～1％含氮酮的甲氨蝶呤治疗斑块型皮损，15％～20％尿素软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等。还可用5％～10％硫磺软膏、10％～15％喜树碱酊、5％～10％水杨酸软膏或乙醇溶液。3．全身药物治疗（1）免疫抑制剂：甲氨蝶呤适用于关节病型、红皮病型、脓疱型银屑病及泛发性寻常型银屑病，成人剂量为每周10～25mg口服，每周剂量不超过50mg，或2.5mg／d，每周连服5天，每天剂量不超过6.25mg；还可用环孢素、他克莫司或雷公藤多甙。（2）维A酸类：适用于脓疱型、红皮病型等严重类型银屑病，常用阿维A酯0.75～1.0mg／（kg.d）口服。红皮病型银屑病可首先用0.25mg／（kg.d），每周递增0.25mg／（kg.d），直至获得满意疗效，维持量为0.5～0.75mg／（kg.d）。（3）维生素制剂：可作为辅助治疗。维生素A、维生素B12可用于儿童点滴状银屑病；也可用维生素C0.3～0.75g／d，分3次口服，或1.0～3.0g／d静滴；维生素D2适用于脓疱型银屑病，成人剂量为6～10U／d分次口服。（4）糖皮质激素：一般不主张用于寻常型银屑病，主要用于红皮病型银屑病、急性关节病型银屑病和泛发性脓疱型银屑病等，与免疫抑制剂、维A酸类联用可减少剂量。（5）抗生素：主要用于急性点滴状银屑病伴有咽部链球菌感染者，可用青霉素或红霉素，泛发性脓疱型银屑病可用克林霉素、甲砜霉素、头孢类抗生素。（6）免疫调节剂：可酌情使用胸腺肽或转移因子等。（7）普鲁卡因静脉封闭：可阻断神经传导的恶性刺激，恢复皮肤正常的调节功能，注射前需作皮试。成人剂量为4～8mg/（kg.d），用生理盐水或5％葡萄糖液配成0.1％浓度，也可加入维生素C1～3g，静脉缓慢滴入，10天为1个疗程。3．物理治疗（1）UVB光疗：窄波UVB用于中、重度银屑病和局部顽固性皮损的治疗，可单用或联用，一般每周治疗2～3次，剂量为最小红斑量（MED）。（2）光化学疗法：内服或外用补骨脂素后用长波紫外线照射，初次剂量通过预先测定的最小光毒量（MPD）来定，一般每周治疗2次。（3）浴疗：可酌情使用水浴、矿泉浴、焦油浴、糖浴、药浴等。

徐芳

皮肤基础知识

一、皮肤结构与功能皮肤是人体最大的器官，总重量占体重的5％～15％，总面积为1.5～2平方米，厚度因人或因部位而异，为0.5～4毫米。皮肤覆盖全身，它使体内各种组织和器官免受物理性、机械性、化学性和病原微生物性的侵袭。皮肤具有两个方面的屏障作用：一方面防止体内水分，电解质和其他物质的丢失；另一方面阻止外界有害物质的侵入。保持着人体内环境的稳定上，在生理上起着重要的保护功能，同时皮肤也参与人体的代谢过程。皮肤有几种颜色(白、黄、红、棕、黑色等)，主要因人种、年龄及部位不同而异。儿童皮肤较成人薄得多，四肢及躯干皮肤，伸侧比屈侧厚；枕后、项、臀及掌、足底部位皮肤最厚，眼睑、外阴、乳房等部位皮肤最薄。南通大学附属医院造口伤口失禁护理门诊袁宝芳　　皮肤由表皮、真皮和皮下组织构成，并含有附属器官(汗腺、皮脂腺、指甲、趾甲)以及血管、淋巴管、神经和肌肉等。　　一、表皮表皮是皮肤最外面的一层，平均厚度为0.2毫米，根据细胞的不同发展阶段和形态特点，由外向内可分为5层。　　1.角质层：由数层角化细胞组成，含有角蛋白。它能抵抗摩擦，防止体液外渗和化学物质内侵。角蛋白吸水力较强，一般含水量不低于10％，以维持皮肤的柔润，如低于此值，皮肤则干燥，出现鳞屑或皲裂。由于部位不同，其厚度差异甚大，如眼睑、包皮、额部、腹部、肘窝等部位较薄，掌、跖部位最厚。角质层的细胞无细胞核，若有核残存，称为角化不全。　　2.透明层：由2-3层核已消失的扁平透明细胞组成，含有角母蛋白。能防止水分，电解质和化学物质的透过，故又称屏障带。此层于掌、跖部位最明显。　　3.颗粒层：由2-4层扁平梭形细胞组成，含有大量嗜碱性透明角质颗粒。颗粒层扁平梭形细胞层数增多时，称为粒层肥厚，并常伴有角化过度；颗粒层消失，常伴有角化不全。　　4.棘细胞层：由4-8层多角形的棘细胞组成，由下向上渐趋扁平，细胞间借桥粒互相连接，形成所谓细胞间桥。　　5.基底层：由一层排列呈栅状的圆柱细胞组成。此层细胞不断分裂（经常有3％～5％的细胞进行分裂），逐渐向上推移、角化、变形，形成表皮其他各层，最后角化脱落。基底细胞分裂后至脱落的时间，一般认为是28日，称为更替时间，其中自基底细胞分裂后到颗粒层最上层为14日，形成角质层到最后脱落为14日。基底细胞间夹杂一种来源于神经嵴的黑色素细胞（又称树枝状细胞），占整个基底细胞的4％～10％，能产生黑色素（色素颗粒），决定着皮肤颜色的深浅。　　二、真皮来源于中胚叶，由纤维、基质和细胞构成。接近于表皮之真皮乳头称为乳头层，又称真皮浅层；其下称为网状层，又称真皮深层，两者无严格界限。　　1.纤维：有胶原纤维、弹力纤维和网状纤维三种。　　(1).胶原纤维：为真皮的主要成分，约占95％，集合组成束状。在乳头层纤维束较细，排列紧密，走行方向不一，亦不互相交织。在网状层纤维束较粗，排列较疏松，交织成网状，与皮肤表面平行者较多。由于纤维束呈螺旋状，故有一定伸缩性。　　(2).弹力纤维：在网状层下部较多，多盘绕在胶原纤维束下及皮肤附属器官周围。除赋予皮肤弹性外，也构成皮肤及其附属器的支架。　　(3).网状纤维：被认为是未成熟的胶原纤维，它环绕于皮肤附属器及血管周围。　　2.基质：是一种无定形的、均匀的胶样物质，充塞于纤维束间及细胞间，为皮肤各种成分提供物质支持，并为物质代谢提供场所。　　3.细胞：主要有以下几种：　　(1).成纤维细胞：能产生胶原纤维，弹力纤维和基质。　　(2).组织细胞：是网状内皮系统的一个组成部分，具有吞噬微生物、代谢产物、色素颗粒和异物的能力，起着有效的清除作用。　　(3).肥大细胞存在于真皮和皮下组织中，以真皮乳头层为最多。其胞浆内的颗粒，能贮存和释放组织胺及肝素等。　　三、皮下组织来源于中胚叶，在真皮的下部，由疏松结缔组织和脂肪小叶组成，其下紧临肌膜。皮下组织的厚薄依年龄、性别、部位及营养状态而异。有防止散热、储备能量和抵御外来机械性冲击的功能。　　四、附属器官　　1.汗腺：　　(1).小汗腺：即一般所说的汗腺。位于皮下组织的真皮网状层。除唇部、龟头、包皮内面和阴蒂外，分布全身。而以掌、跖、腋窝、腹股沟等处较多。汗腺可以分泌汗液，调节体温。　　(2).大汗腺：主要位于腋窝、乳晕、脐窝、肛周和外生殖器等部位。青春期后分泌旺盛，其分泌物经细菌分解后产生特殊臭味，是臭汗症的原因之一。　　2.皮脂腺：位于真皮内，靠近毛囊。除掌、跖外，分布全身，以头皮、面部、胸部、肩胛间和阴阜等处较多。唇部、乳头、龟头、小阴唇等处的皮脂腺直接开口于皮肤表面，其余开口于毛囊上1/3处。皮脂腺可以分泌皮脂，润滑皮肤和毛发，防止皮肤干燥，青春期以后分泌旺盛。　　3.毛发：分长毛，短毛和毫毛三种。毛发在皮肤表面以上的部分称为毛干，在毛囊内部分称为毛根，毛根下段膨大的部分称为毛球，突入毛球底部的部分称为毛乳头。毛乳头含丰富的血管和神经，以维持毛发的营养和生成，如发生萎缩，则发生毛发脱落。毛发呈周期性地生长与休止，但全部毛发并不处在同一周期，故人体的头发是随时脱落和生长的。不同类型毛发的周期长短不一，头发的生长期约为5～7年，接着进入退行期，约为2～4周，再进入休止期，约为数个月，最后毛发脱落。此后再过度到新的生长期，长出新发。故平时洗头或梳发时，发现有少量头发脱落，乃是正常的生理现象。　　五、血管，淋巴管，神经和肌肉　　1.血管：表皮无血管。动脉进入皮下组织后分支，上行至皮下组织与真皮交界处形成深部血管网，给毛乳头、汗腺、神经和肌肉供给营养。　　2.淋巴管：起于真皮乳头层内的毛细淋巴管盲端，沿血管走行，在浅部和深部血管网处形成淋巴管网，逐渐汇合成较粗的淋巴管，流入所属的淋巴结。淋巴管是辅助循环系统，可阻止微生物和异物的入侵。皮肤分类　　一、干性皮肤；　　表现特征：皮肤水份、油份均不正常，干燥、粗糙，缺乏弹性，皮肤的PH值不正常，毛孔细小，脸部皮肤较薄，易敏感。面部肌肤暗沉、没有光泽，易破裂、起皮屑、长斑，不易上妆。但外观比较干净，皮丘平坦，皮沟呈直线走向，浅、乱而广。皮肤松弛、容易产生皱纹和老化现象；干性皮肤又可分为缺油性和缺水性两种。　　保养重点：多做按摩护理，促进血液循环，注意使用滋润、美白、活性的修护霜和营养霜。注意补充肌肤的水份与营养成份、调节水油平衡的护理。　　护肤品选择：多喝水、多吃水果、蔬菜，不要过于频繁的沐浴及过度使用洁面乳，注意周护理及使用保持营养型的产品，选择非泡沫型、碱性度较低的清洁产品、带保湿的化妆水。　　二、中性皮肤：　　表现特征：水份、油份适中，皮肤酸碱度适中，皮肤光滑细嫩柔软，富于弹性，红润而有光泽，毛孔细小，无任何瑕疵，纹路排列整齐，皮沟纵横走向，是最理想漂亮的皮肤。中性皮肤多数出现在小孩当中，通常以14岁以下发育前的少女为多。年纪轻的人尤其青春期过后仍保持中性皮肤的很少。这种皮肤一般炎夏易偏油，冬季易偏干。　　保养重点：注意清洁、爽肤、润肤以及按摩的周护理。注意日补水、调节水油平衡的护理。　　护肤品选择：依年龄、季节选择，夏天亲水性，冬天选滋润性，选择范围较广。　　三、油性皮肤：　　表现特征：油脂分泌旺盛、T部位油光明显、毛孔粗大、触摸有黑头、皮质厚硬不光滑、皮纹较深；外观暗黄，肤色较深、皮肤偏碱性，弹性较佳，不容易起皱纹、衰老，对外界刺激不敏感。皮肤易吸收紫外线容易变黑、易脱妆、易产生粉刺、暗疮。　　保养重点：随时保持皮肤洁净清爽，少吃糖、咖啡、刺激性食物，多吃维生素B2/B6以增加肌肤抵抗力，注意补水及皮肤的深层清洁，控制油份的过度分泌，调节皮肤的平衡。　　护肤品选择：使用油份较少、清爽性、抑制皮脂分泌、收敛作用较强的护肤品。白天用温水洗面，选用适合油性皮肤的洗面奶，保持毛孔的畅通和皮肤清洁。暗疮处不可以化妆，不可使用油性护肤品，化妆用具应该经常地清洗或更换。更要注意适度的保湿。　　四、混合性皮肤：　　表现特征：一种皮肤呈现出两种或两种以上的外观（同时具有油性和干性皮肤的特征）。多见为面孔T区部位易出油，其余部分则干燥，并时有粉刺发生，男性80%都是混合性皮肤。混合性皮肤多发生于20-35岁之间。　　保养重点：按片油性、偏干性、偏中性皮肤分别侧重处理，在使用护肤品时，先滋润较干的部位，再在其它部位用剩余量擦拭。注意适时补水、补营养成份、调节皮肤的平衡。　　护肤品选择：夏天参考第三项油性皮肤的选择，冬天参考第一项干性皮肤的选择。　　五、敏感性皮肤：　　表现特征：皮肤较敏感，皮脂膜薄，皮肤自身保护能力较弱，皮肤易出现红、肿、刺、痒、痛和脱皮、脱水现象。　　保养重点：经常对皮肤进行保养；洗脸时水不可以过热过冷，要使用温和的洗面奶洗脸。早晨，可选用防晒霜，以避免日光伤害皮肤；晚上，可用营养型化装水增加皮肤的水份。在饮食方面要注意易引起过敏的食物。皮肤出现过敏后，要立即停止使用任何化妆品，对皮肤进行观察和保养护理。　　护肤品选择：应先进行适应性试验，在无反应的情况下方可使用。切忌使用劣质化妆品或同时使用多重化妆品，并注意不要频繁更换化妆品含香料过多及过酸过碱的护肤品不能用，而应选择适用于敏感性皮肤的化妆品

袁宝芳

鱼鳞病相关知识问答

1、鱼鳞病有哪些类型，症状、危害有什么不同？鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑。鱼鳞病有很多亚型，主要包括寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度性鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。还有一些少见类型：火棉胶婴儿、胎儿鱼鳞病、KID综合征、Northerton综合征、Siemens大疱性鱼鳞病等。寻常型鱼鳞病：本型为最常见的鱼鳞病，患者父母一方或双方通常患有该病，发病无明显性别差异。一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病，多累及下肢伸侧，尤以小腿最为显著，四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表皮有细小鳞屑；典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或者多角形鳞屑，**固着，边缘游离，如鱼鳞状；臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹，可出现掌跖角化过度。性连锁隐性鱼鳞病：较少见，婴儿早期发病，多见于男性，女性多为携带者，一般不患病。可累及全身，以四肢伸侧及躯干下部、胫前明显，面颈部常常受累。表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状、一般不发生毛囊角化，掌跖无角化过度；患者可伴隐睾，角膜可有点状浑浊。病情不随年龄增大而减轻。其余类型临床中均十分少见，多需要专业医师结合相关检查予以明确诊断，这里不多赘述。2、鱼鳞病是否通过皮肤症状即可诊断，需要其他方法辅助吗？绝大部分鱼鳞病通过临床表现就可以确诊，少数例如表皮松解性角化过度性鱼鳞病等需要结合组织病理学等予以明确诊断。3、判断疾病类型需要做化验检查吗？什么情况需要做皮肤病理？鱼鳞病分型的诊断主要根据临床症状，例如寻常型鱼鳞病和性连锁隐性鱼鳞病的鉴别，我们可以通过发病部位、皮损特点、有无掌跖角化、毛囊性丘疹、病情是否随年龄增大减轻等多方面予以明确。对于表皮松解性角化过度性鱼鳞病；或者临床表现为鱼鳞病样皮疹，医师怀疑可能为皮肤淋巴瘤的患者；或者正常人体通常出现多处鱼鳞病样增厚皮肤的情况下往往需要予以病理检查明确诊断。4、判断鱼鳞病疾病类型需要做基因检测吗？近年来基因遗传学得发展，使得各型鱼鳞病的致病基因得以部分明确。寻常型鱼鳞病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。性连锁隐性鱼鳞病为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。做基因检测有助于鱼鳞病疾病的诊断和分型，但目前临床中很少常规开展相关基因检测工作，大多用于科研工作。5、不同类型的鱼鳞病治疗方法有哪些不同？不同类型的鱼鳞病单就皮损的治疗而言，区别不是太大，主要是对症治疗，外用保湿剂保持皮肤滋润。部分严重病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。6、鱼鳞病是否一经诊断就必须用药，仅通过改变生活方式是否可以改善？各个患者病情轻重不一，例如寻常型鱼鳞病患者，病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表皮有细小鳞屑，夏季自然缓解。对于这类患者而言，只需要冬季洗澡水温不要太高，穿纯棉衣物，洗澡后外擦些保湿乳等即可。7、鱼鳞病可以使用哪些外用药治疗？效果如何？一般鱼鳞病可以外用保湿霜，皮肤增厚处可以外用维A酸类药物。绝大多数患者通过外用药物即可收到满意的疗效。8、何时需要用口服药治疗？可以使用哪些口服药物，哪些药物不适用于未成年人？对于皮肤累及范围较广，干燥增厚脱屑严重，单予以外用保湿霜或外用维A酸类药物疗效不佳者，可以考虑加用口服维A酸类药物。该类药物对于肝功能、血脂、骨骼发育可能有一定影响，应用前需要征求专科医生建议。瘙痒严重者，可以考虑加用氯雷他定等抗过敏药物。9、什么时候可以停药？不按疗程服药对治疗有什么影响？通常严重患者服用阿维A、异维A酸等维A酸类药物2-3月即可收到较好疗效，后可以在专业医师指导下逐渐减量，一般疗程需要持续数月。临床中部分患者因为担心药物副作用等，不规律服药，往往导致疗效不满意。10、鱼鳞病是否容易复发，什么季节易复发？鱼鳞病是种容易复发的疾病，一般冬重夏轻。目前的治疗主要是对症缓解。11、复发后是否还使用相同的治疗方案？复发后使用相同的治疗方案通常仍然有效。12、治疗鱼鳞病需要使用激素吗？鱼鳞病的治疗通常不需要使用激素。但对于瘙痒严重、皮损肥厚者、或为了减轻维A酸类药物刺激反应等时可以考虑加用激素。13、有没有适用于鱼鳞病治疗的物理疗法？例如温泉洗浴、麦饭石洗浴等对于鱼鳞病患者亦可以收到较好疗效。

何桂兰

不同类型的鱼鳞病的症状表现

　　鱼鳞病是一种比较常见的皮肤病，会给人们带来巨大的伤害。而在平时的生活中，还有许多的人对它的病因、类型等等了解还不是很清楚。所以接下来我们就来看一下不同类型鱼鳞病的症状吧!　　鱼鳞病的症状：　　1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病：常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。　　2、性联遗传寻常鱼鳞病：本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。　　4、板层状鱼鳞病：出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。　　5、迂回性线状鱼鳞病：躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。　　6、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病：出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。　　【温馨提醒】患者一定要到正规专业医院进行治疗，不可轻信小广告或自行盲目用药。如果还有更多疑问，可以与在线专家直接交流，在线专家会为您做出详细解答。

周群

没有家族史，为何我的孩子得了遗传性掌跖角化症？

掌跖，通俗讲就是我们的手掌和足底，这两个部位的皮肤是我们全身皮肤承受摩擦压力最大也是最频繁的部位，因而掌跖也是人体皮肤最厚的部位。掌跖部位皮肤角化调控十分精细，所以掌跖也是最容易出现角化异常和角化过度的地方。因此，遗传性掌跖角化症（palmoplantarkeratoderma）是一种非常常见的遗传性皮肤疾病，目前已知至少有30种不同遗传性掌跖角化症，其临床表现谱极广，从指、趾断裂的残毁性掌跖角化症，合并多系统异常的综合征型PPK，到单纯性非残毁性掌跖角化症，再到最轻的点状掌跖角化症，其临床预后差别极大，遗传模式也各不相同。北京大学第一医院皮肤性病科林志淼尽管称为遗传性掌跖角化症，但是很多父母都会疑惑地问到，自己和爱人双方家族从没出现过这个疾病，为何孩子出现了遗传性掌跖角化症。这种情况从遗传学角度来讲，主要有两种可能性：1.基因突变，即孩子的基因发生了一个父母基因都没有的变异；2.孩子得的这种掌跖角化症是隐性遗传的。第一种情况是随机发生的，也就是我们无法预知的，通常父母再生第二胎宝宝的话，是不会再出现遗传性掌跖角化症，但是得了遗传性掌跖角化症的孩子，他们的后代会有50%的概率遗传这个疾病。而第二种情况则相反，父母如果要第二个宝宝，则有25%的概率会再得遗传性掌跖角化症，而患病的孩子后代则通常是携带者，不会再遗传这个疾病。当然这里说的是通常，有一种例外的情况，那就是长岛型掌跖角化症（Nagashimatypepalmoplantarkeratoderma）。长岛型掌跖角化症是中国人和日本人最常见的遗传性掌跖角化症。在中国，可以说近一半多的没有家族史的掌跖角化症，或者被误诊为进行性对称性红斑角化症的患者，都是长岛型掌跖角化症。之所以如此高发，是因为正常中国人群里面很大一部分人携带有长岛型掌跖角化症致病基因SERPINB7的一个突变位点，就是c.796C>T(p.R266X)这个突变位点。我们研究组在2014年证实，几乎所有中国长岛型掌跖角化症患者都携带SERPINB7的c.796C>T位点，而这个位点在正常中国人的携带率（携带者不会有这个疾病，只有同时有两个等位基因都异常才会有这个疾病）为3%。换句话说，大街上看着很正常的中国人拉过来检测这个位点，100个人里面高达3个人会携带这个突变位点。我们追溯了SERPINB7的c.796C>T这个位点，发现是来源于远古以前中国人的一个共同的祖先。有意思的是，日本人也带有SERPINB7的c.796C>T这个高发突变位点，而且也是来源于中国人这个祖先（这里阿Q一下，这说明日本人是中国人后代的观点是绝对成立的）。这也是这个疾病在中国及日本发生率很高的原因。长岛型掌跖角化症的临床表现和SERPINB7基因突变，c.796C>T突变最常见。回到最初的问题，就是作为隐性遗传的疾病，长岛型掌跖角化症的遗传有时并不像我们预期的那样，即患者的后代是将会是携带者不发病。我在临床上有时会发现，就是长岛型掌跖角化症的患者生的孩子也得了长岛型掌跖角化症。通过家庭进行基因检测，我们发现患者的爱人，尽管没有任何皮肤异常，但是实际上她也是SERPINB7的c.796C>T突变携带者，即恰好这个看起来很正常的她，却是长岛型掌跖角症的致病基因携带者。这种情况下，患者的每个孩子遗传长岛型掌跖角化症的概率将高达50%。典型的假显性遗传性长岛型掌跖角化症，即患者与SERPINB7的c.796C>T携带者结婚，后代被遗传因此，对于患有长岛型掌跖角化症的家庭，我们建议，除了健康父母第二胎需要进行基因检测，遗传咨询和产前诊断以外，长岛型掌跖角化症的患者及其配偶生育之前，最好也进行遗传咨询，必要的时候建议对健康的配偶也进行SERPINB7的c.796C>T突变筛查，确保配偶不是携带者，这样就可以保证后代都是健健康康的。（原创文章，未经许可，不得转载）

林志淼

黑棘皮病

本病系以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的少见皮肤病。非恶性者可见于出生时、青春期和成年早期发病。恶性者主要见于老年人，大多和胃癌有关。病因及发病机理北京大学第一医院皮肤性病科林志淼可能与一种在细胞受体水平上刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的细胞因子水平升高有关。主要为对胰岛素的抵抗，即胰岛素受体前抵抗（如缺乏胰岛素或有胰岛素抗体）；受体抵抗（如胰岛素受体数量减少或胰岛素与受体结合减弱）；受体后抵抗（异常信号传递，如酪氨酸酶受体未被激活）。这些抵抗有的与基因遗传素质有关。肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性，作用于细胞受体水平，可能为恶性黑棘皮病的病因。已知肿瘤组织中表皮生长因子（EGF）受体增加及转化生长因子-a（TGF-a）着色显著，该二物质相互作用，能使角质形成细胞明显增殖而引发本病。此外，也可由作用于细胞受体水平的其他因素如药物（烟酸、己烯雌酚等）或自身免疫现象促发本病。临床表现皮疹初起为色素沉着、干燥、皮肤变粗，以及呈灰棕或黑色，明显增厚，表面可有小乳头状隆起如天鹅绒状，进而皮纹加深，呈乳头瘤状增生。好发于面、颈、腋、背、外生殖器、腹股沟及其他皮肤皱折处如乳房下、腋窝等。本病分八型，各型皮损基本相同，唯严重程度、受侵范围有所区别。严重病例皮损几乎可累及全身，并可有掌跖皮肤增厚。（一）良性黑棘皮病为罕见的遗传性皮肤病。发生于新生儿或幼儿期，有家族倾向，开始皮损为单侧性，病变较轻，四肢远端不受累。口腔黏膜见细的皱折，似天鹅绒状，病程进展缓慢，青春期后皮损停止扩展，保持稳定或消退。本型与多发性黑素细胞痣有关，为不同表型外显率的常染色体显性遗传病。（二）肥胖性黑棘皮病以往称假性黑棘皮病。为本病最常见的一型。男女均可发病。多见于25-60岁者。黑皮肤肥胖者好发。皮损多见于皱折部位，以腋窝、腹股沟、阴唇多见。大腿内上方或大阴唇可见不规则色素斑，随着体重下降，皮损可完全消退。但色素持续存在。（三）症状性黑棘皮病本型为某些综合征的一种皮疹表现，在A型、B型综合征及其他综合征中出现。1.A型综合征发生于有男性化体征或生长过速的年轻妇女，也称为HAIR-黑棘皮综合征、高雄激素血症、胰岛素抵抗的黑棘皮病。有些可有多毛和多囊卵巢，也可有肢端肥大、阴蒂肥大和肌肉痉挛。本型有家族性，多见于婴儿或儿童期患黑棘皮病的黑人妇女。男性也可发生。R-M综合征、假性肢端肥大综合症或矮妖精综合症者也可由本病临床特征。2.B型综合征发生于患有自身免疫性疾病(包括循环抗胰岛素受体抗体)的中老年妇女，平均发病年龄为39岁。黑棘皮病表现轻重不一，可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、sjögren综合征、混合结缔组织病、白癜风或桥本甲状腺炎。但多数仅有免疫的实验室异常，如白细胞减少、高滴度抗DNA抗体。3.Hirschowitz综合征本征包括儿童期的家族性完全性神经性耳聋、进行性周围感觉神经脱髓鞘、胃窦部蠕动消失、回肠和低位空肠多发性憩室，可出现广泛的黑棘皮病。病因不明。4.脂肪营养不良伴黑棘皮病（Lawrence-Seip综合征）本征除有黑棘皮病外，并有泛发性完全性皮下脂肪缺乏，具有严重的胰岛素抵抗。此外，黑棘皮病伴发的其他综合征尚有：肝豆状核变性（Wilson病）、Alströn综合征、Crouzon综合征、Capozucca综合征、Costello综合征、Rud综合征、Bloom综合征等。（四）恶性黑棘皮病皮损常由肿瘤诱发。皮疹发展迅速而严重，可累及四肢，色素更显著，有掌跖或广泛的角化过度。指甲脆裂易碎或起嵴。毛发可以脱落。眼及唇周围可见疣状或乳突瘤状增殖。本型男女发病相等，好发于中老年者，儿童偶见。几乎均伴发内脏癌，大多为腺癌，其中胃癌最多，其次是胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、子宫癌、卵巢癌、前列腺癌、食道癌、乳腺癌或肺癌。皮损与肿瘤关系密切。皮损严重时肿瘤增大，肿瘤切除后皮损可减退或暂时消失。Curth等报告皮损与肿瘤同时发生者占61%。最近报告大部分病人黑棘皮病先于肿瘤者。本病可与其他三种内脏恶性肿瘤皮肤标志性疾病即Leser-Trelat综合征、鲜红色皮肤乳头瘤和掌跖高度角化伴发。（五）肢端黑棘皮病（肢端异常黑棘皮病）本型多见于黑皮肤。好发于手、足背部，表现为天鹅绒样角化过度，伴有色素。一般全身健康情况良好。（六）单侧性黑棘皮病可能为痣样黑棘皮病。本型被认为是一种不规则常染色体显性遗传病。常发生于出生时、儿童期或青春期，可能为良性黑棘皮病的早期表现。但大多数为持续单侧发疹，可逐渐扩大，经一段时间后可保持稳定或自然消退。（七）药物性黑棘皮病本型致病药物系统给药的有皮质类固醇、烟酸、雌激素如己烯雌酚、垂体浸出物、胰岛素和三嗪苯酰胺、甲睾酮、口服避孕药及梭链孢酸等。局部外用梭链孢酸可引起黑棘皮样皮损，局部注射胰岛素也可引起局限性黑棘皮病。病理变化表皮中度角化过度及乳头瘤状增生。典型病变乳头似指样向上凸出，乳头间凹陷处有轻度或中度棘层肥厚，并充满角质，而乳头顶部及侧面基层变薄，皮嵴明显。基底细胞层色素增生。真皮可见黑素细胞。血管周围有少量淋巴细胞浸润。诊断及鉴别诊断临床具有典型色素性棘状突起性皮损、角化过度和一定的好发部位，诊断不难。各型之间的鉴别见下表。各型黑棘皮病鉴别表型别遗传因素发病年龄性别伴发疾病临床表现良性黑棘皮病常染色体显性婴儿及儿童女>男无皮疹轻，很少侵及四肢、黏膜，青春期后缓解肥胖性黑棘皮病无成人男女相等肥胖、黑皮肤者皮疹可见于任何皱折处并见皮赘症状性黑棘皮病取决于综合征的遗传类型婴儿、儿童及成人男女相等A型和B型综合征及其他皮疹轻，很少侵犯四肢和黏膜，常伴其他综合征表现恶性黑棘皮病无成人任何年龄男女相等内脏恶性肿瘤皮疹严重，四肢、黏膜常受累，色素深，常有瘙痒肢端黑棘皮病无成人男女相等无皮疹局限，好发于手、足背部单侧性黑棘皮病不规则常染色体显性婴儿、儿童及成人男女相等无皮疹像痣样，单侧分布药物性黑棘皮病无任何年龄男女相等无皮疹轻，停药后可完全消退混合型黑棘皮病无任何年龄男女相等常与恶性黑棘皮病伴发二型特征的同时存在预防及治疗对恶性黑棘皮病，必须积极探查内脏恶性肿瘤，给予手术切除。对良性型者一般不需要治疗，若皮损引起美容缺陷者，可做美容手术。假性肥胖性者，纠正肥胖，体重恢复正常后，皮疹大都能自然消退。药物性者停用致病药物后皮疹会痊愈。对症状性者，伴有胰岛素抵抗的A型综合征，应治疗高胰岛素血症和雄激素过多症。胰岛素样生长因子Ⅰ治疗某些严重的胰岛素抵抗者有效。口服避孕药也可使黑棘皮病缓解。应用苯妥英钠可治疗A型综合征肌肉痉挛。对B型综合征应治疗相关的自身免疫性疾病。局部可外用角质松解症或足叶草脂。0.1%维A酸凝胶每日2次，治疗两周后可使皮损改善。口服赛庚啶对恶性黑棘皮病可能有效，其机理是抑制释放的肿瘤产物。食含有鱼油的食物也可改善本病。

林志淼

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