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疾病指南 | 2010颈椎病诊治与康复指南

注：本指南由中国康复医学会颈椎病专业委员会组织专家编写，发布于2010年8月1日。一、前言颈椎病（CervicalSpondylosis）是一种常见病和多发病。第二届全国颈椎病专题座谈会明确了颈椎病定义：即颈椎椎间盘退行性改变及其继发病理改变累及其周围组织结构（神经根、脊髓、椎动脉、交感神经等），出现相应的临床表现。仅有颈椎的退行性改变而无临床表现者则称为颈椎退行性改变。随着现代从事低头工作方式人群增多，如电脑、空调的广泛使用，人们屈颈和遭受风寒湿的机会不断增加，造成颈椎病的患病率不断上升，且发病年龄有年轻化的趋势。二、颈椎病的分型根据受累组织和结构的不同，颈椎病分为：颈型（又称软组织型）、神经根型、脊髓型、交感型、椎动脉型、其他型（目前主要指食道压迫型）。如果两种以上类型同时存在，成为“混合型”。(一)颈型颈椎病颈型颈椎病是在颈部肌肉、韧带、关节囊急、慢性损伤，椎间盘退化变性，椎体不稳，小关节错位等的基础上，机体受风寒侵袭、感冒、疲劳、睡眠姿势不当或枕高不适宜，使颈椎过伸或过屈，颈项部某些肌肉、韧带、神经受到牵张或压迫所致。多在夜间或晨起时发病，有自然缓解和反复发作的倾向。30～40岁女性多见。(二)神经根型颈椎病神经根型颈椎病是由于椎间盘退变、突出、节段性不稳定、骨质增生或骨赘形成等原因在椎管内或椎间孔处刺激和压迫颈神经根所致。在各型中发病率最高，约占60～70％，是临床上最常见的类型。多为单侧、单根发病，但是也有双侧、多根发病者。多见于30～50岁者，一般起病缓慢，但是也有急性发病者。男性多于女性1倍。(三)脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病的发病率占颈椎病的12～20％，由于可造成肢体瘫痪，因而致残率高。通常起病缓慢，以40～60岁的中年人为多。合并发育性颈椎管狭窄时，患者的平均发病年龄比无椎管狭窄者小。多数患者无颈部外伤史。(四)交感型颈椎病由于椎间盘退变和节段性不稳定等因素，从而对颈椎周围的交感神经末梢造成刺激，产生交感神经功能紊乱。交感型颈椎病症状繁多，多数表现为交感神经兴奋症状，少数为交感神经抑制症状。由于椎动脉表面富含交感神经纤维，当交感神经功能紊乱时常常累及椎动脉，导致椎动脉的舒缩功能异常。因此交感型颈椎病在出现全身多个系统症状的同时，还常常伴有的椎-基底动脉系统供血不足的表现。(五)椎动脉型颈椎病正常人当头向一侧歪曲或扭动时，其同侧的椎动脉受挤压、使椎动脉的血流减少，但是对侧的椎动脉可以代偿，从而保证椎-基底动脉血流不受太大的影响。当颈椎出现节段性不稳定和椎间隙狭窄时，可以造成椎动脉扭曲并受到挤压；椎体边缘以及钩椎关节等处的骨赘可以直接压迫椎动脉、或刺激椎动脉周围的交感神经纤维，使椎动脉痉挛而出现椎动脉血流瞬间变化，导致椎-基底供血不全而出现症状，因此不伴有椎动脉系统以外的症状。三、颈椎病的临床表现(一)颈型颈椎病1.颈项强直、疼痛，可有整个肩背疼痛发僵，不能作点头、仰头、及转头活动，呈斜颈姿势。需要转颈时，躯干必须同时转动，也可出现头晕的症状。2.少数患者可出现反射性肩臂手疼痛、胀麻，咳嗽或打喷嚏时症状不加重。3.临床检查：急性期颈椎活动绝对受限，颈椎各方向活动范围近于零度。颈椎旁肌、胸1～胸7椎旁或斜方肌、胸锁乳头肌有压痛，冈上肌、冈下肌也可有压痛。如有继发性前斜角肌痉挛，可在胸锁乳头肌内侧，相当于颈3～颈6横突水平，扪到痉挛的肌肉，稍用力压迫，即可出现肩、臂、手放射性疼痛。(二)神经根型颈椎病1.颈痛和颈部发僵，常常是最早出现的症状。有些患者还有肩部及肩胛骨内侧缘疼痛。2.上肢放射性疼痛或麻木。这种疼痛和麻木沿着受累神经根的走行和支配区放射，具有特征性，因此称为根型疼痛。疼痛或麻木可以呈发作性、也可以呈持续性。有时症状的出现与缓解和患者颈部的位置和姿势有明显关系。颈部活动、咳嗽、喷嚏、用力及深呼吸等，可以造成症状的加重。3.患侧上肢感觉沉重、握力减退，有时出现持物坠落。可有血管运动神经的症状，如手部肿胀等。晚期可以出现肌肉萎缩。4.临床检查：颈部僵直、活动受限。患侧颈部肌肉紧张，棘突、棘突旁、肩胛骨内侧缘以及受累神经根所支配的肌肉有压痛。椎间孔部位出现压痛并伴上肢放射性疼痛或麻木、或者使原有症状加重具有定位意义。椎间孔挤压试验阳性，臂丛神经牵拉试验阳性。仔细、全面的神经系统检查有助于定位诊断。(三)脊髓型颈椎病1.多数患者首先出现一侧或双侧下肢麻木、沉重感，随后逐渐出现行走困难，下肢各组肌肉发紧、抬步慢，不能快走。继而出现上下楼梯时需要借助上肢扶着拉手才能登上台阶。严重者步态不稳、行走困难。患者双脚有踩棉感。有些患者起病隐匿，往往是想追赶即将驶离的公共汽车，却突然发现双腿不能快走。2.出现一侧或双侧上肢麻木、疼痛，双手无力、不灵活，写字、系扣、持筷等精细动作难以完成，持物易落。严重者甚至不能自己进食。3.躯干部出现感觉异常，患者常感觉在胸部、腹部、或双下肢有如皮带样的捆绑感，称为“束带感”。同时下肢可有烧灼感、冰凉感。4.部分患者出现膀胱和直肠功能障碍。如排尿无力、尿频、尿急、尿不尽、尿失禁或尿潴留等排尿障碍，大便秘结。性功能减退。病情进一步发展，患者须拄拐或借助他人搀扶才能行走，直至出现双下肢呈痉挛性瘫痪，卧床不起，生活不能自理。5.临床检查：颈部多无体征。上肢或躯干部出现节段性分布的浅感觉障碍区，深感觉多正常，肌力下降，双手握力下降。四肢肌张力增高，可有折刀感；腱反射活跃或亢进：包括肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜、膝腱、跟腱反射；髌阵挛和踝阵挛阳性。病理反射阳性：如上肢Hoffmann征、Rossolimo征、下肢Barbinski征、Chacdack征。浅反射如腹壁反射、提睾反射减弱或消失。如果上肢腱反射减弱或消失，提示病损在该神经节段水平。(四)交感型颈椎病1.头部症状：如头晕或眩晕、头痛或偏头痛、头沉、枕部痛，睡眠欠佳、记忆力减退、注意力不易集中等。偶有因头晕而跌倒者。2.眼耳鼻喉部症状：眼胀、干涩或多泪、视力变化、视物不清、眼前好象有雾等；耳鸣、耳堵、听力下降；鼻塞、“过敏性鼻炎”，咽部异物感、口干、声带疲劳等；味觉改变等。3.胃肠道症状：恶心甚至呕吐、腹胀、腹泻、消化不良、嗳气以及咽部异物感等。4.心血管症状：心悸、胸闷、心率变化、心律失常、血压变化等。5.面部或某一肢体多汗、无汗、畏寒或发热，有时感觉疼痛、麻木但是又不按神经节段或走行分布。以上症状往往与颈部活动有明显关系，坐位或站立时加重，卧位时减轻或消失。颈部活动多、长时间低头、在电脑前工作时间过长或劳累时明显，休息后好转。6.临床检查：颈部活动多正常、颈椎棘突间或椎旁小关节周围的软组织压痛。有时还可伴有心率、心律、血压等的变化。(五)椎动脉型颈椎病1.发作性眩晕，复视伴有眼震。有时伴随恶心、呕吐、耳鸣或听力下降。这些症状与颈部位置改变有关。2.下肢突然无力猝倒，但是意识清醒，多在头颈处于某一位置时发生。3.偶有肢体麻木、感觉异常。可出现一过性瘫痪，发作性昏迷。四、颈椎病的诊断标准(一)临床诊断标准1.颈型：具有典型的落枕史及上述颈项部症状体征；影像学检查可正常或仅有生理曲度改变或轻度椎间隙狭窄，少有骨赘形成。2.神经根型：具有根性分布的症状（麻木、疼痛）和体征；椎间孔挤压试验或/和臂丛牵拉试验阳性；影像学所见与临床表现基本相符合；排除颈椎外病变（胸廓出口综合征、网球肘、腕管综合征、肘管综合征、肩周炎、肱二头肌长头腱鞘炎等）所致的疼痛。3.脊髓型：出现颈脊髓损害的临床表现；影像学显示颈椎退行性改变、颈椎管狭窄，并证实存在与临床表现相符合的颈脊髓压迫；除外进行性肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤、脊髓损伤、继发性粘连性蛛网膜炎、多发性末梢神经炎等。4.交感型：诊断较难，目前尚缺乏客观的诊断指标。出现交感神经功能紊乱的临床表现、影像学显示颈椎节段性不稳定。对部分症状不典型的患者，如果行星状神经节结封闭或颈椎高位硬膜外封闭后，症状有所减轻，则有助于诊断。除外其他原因所致的眩晕：①耳源性眩晕：由于内耳出现前庭功能障碍，导致眩晕。如美尼耳氏综合征、耳内听动脉栓塞。②眼源性眩晕：屈光不正、青光眼等眼科疾患。③脑源性眩晕：因动脉粥样硬化造成椎-基底动脉供血不全、腔隙性脑梗塞；脑部肿瘤；脑外伤后遗症等。④血管源性眩晕：椎动脉的V1和V3段狭窄导致椎--基底动脉供血不全；高血压病、冠心病、嗜铬细胞瘤等。⑤其他原因：糖尿病、神经官能症、过度劳累、长期睡眠不足等。5.椎动脉型：曾有猝倒发作、并伴有颈性眩晕；旋颈试验阳性；影像学显示节段性不稳定或钩椎关节增生；除外其他原因导致的眩晕；颈部运动试验阳性。(二)影像学及其它辅助检查X线检查是颈椎损伤及某些疾患诊断的重要手段，也是颈部最基本最常用的检查技术，即使在影像学技术高度发展的条件下，也是不可忽视的一种重要检查方法。X线平片对于判断损伤的疾患严重程度、治疗方法选择、治疗评价等提供影像学基础。常拍摄全颈椎正侧位片，颈椎伸屈动态侧位片，斜位摄片，必要时拍摄颈1～2开口位片和断层片。正位片可见钩椎关节变尖或横向增生、椎间隙狭窄；侧位片见颈椎顺列不佳、反曲、椎间隙狭窄、椎体前后缘骨赘形成、椎体上下缘（运动终板）骨质硬化、发育性颈椎管狭窄等；过屈、过伸侧位可有节段性不稳定；左、右斜位片可见椎间孔缩小、变形。有时还可见到在椎体后缘有高密度的条状阴影…颈椎后纵韧带骨化（Ossificationofposteriorlongitudinalligament,OPLL）。颈椎管测量方法：在颈椎侧位X线片上，C3到C6任何一个椎节，椎管的中矢状径与椎体的中矢状径的比值如果小于或等于0.75，即诊断为发育性颈椎管狭窄。节段性不稳定在交感型颈椎病的诊断上有重要意义，测量方法：即在颈椎过屈过伸侧位片上，于椎体后缘连线延长线与滑移椎体下缘相交一点至同一椎体后缘之距离之和≥2mm；椎体间成角>11°。CT可以显示出椎管的形状及OPLL的范围和对椎管的侵占程度；脊髓造影配合CT检查可显示硬膜囊、脊髓和神经根受压的情况。颈部MRI检查则可以清晰地显示出椎管内、脊髓内部的改变及脊髓受压部位及形态改变，对于颈椎损伤、颈椎病及肿瘤的诊断具有重要价值。当颈椎间盘退变后，其信号强度亦随之降低，无论在矢状面或横断面，都能准确诊断椎间盘突出。磁共振成像在颈椎疾病诊断中，不仅能显示颈椎骨折与椎间盘突出向后压迫硬脊膜囊的范围和程度，而且尚可反映脊髓损伤后的病理变化。脊髓内出血或实质性损害一般在T2加权图像上表现为暗淡和灰暗影像。而脊髓水肿常以密度均匀的条索状或梭形信号出现。经颅彩色多普勒（TCD）、DSA、MRA可探查基底动脉血流、椎动脉颅内血流，推测椎动脉缺血情况，是检查椎动脉供血不足的有效手段，也是临床诊断颈椎病，尤其是椎动脉型颈椎病的常用检查手段。椎动脉造影和椎动脉“B超”对诊断有一定帮助。五、颈椎病的治疗颈椎病的治疗有手术和非手术之分。大部分颈椎病患者经非手术治疗效果优良，仅一小部分患者经非手术治疗无效或病情严重而需要手术治疗。(一)非手术治疗目前报道90％～95％的颈椎病患者经过非手术治疗获得痊愈或缓解。非手术治疗目前主要是采用中医、西医、中西医结合以及康复治疗等综合疗法，中医药治疗手段结合西药消炎镇痛、扩张血管、利尿脱水、营养神经等类药物。1.中医中药治疗(1)中医药辨证治疗中医药辩证治疗：应以分型辩证用药为基本方法。①颈型颈椎病：宜疏风解表、散寒通络，常用桂枝加葛根汤（桂枝、芍药、甘草、生姜、大枣、葛根）或葛根汤（葛根、麻黄、桂枝、芍药、生姜、大枣、甘草），伴有咽喉炎症者加大元参、板兰根、金银花等。②神经根型颈椎病：分为：以痛为主，偏瘀阻寒凝，宜祛瘀通络，常用身痛逐瘀汤（当归、川芎、没药、桃仁、羌活、红花、五灵脂、秦艽、香附、牛膝、地龙、炙草）；如偏湿热，宜清热利湿，用当归拈痛汤（当归、党参、苦参、苍朮、白朮、升麻、防己、羌活、葛根、知母、猪苓、茵陈、黄芩、泽泻、甘草、大枣），如伴有麻木，在上述方中加止痉散（蜈蚣、全蝎）。以麻木为主，伴有肌肉萎缩，取益气化瘀通络法，常用补阳还五汤（黄芪、当归、川芎、芍药、桃仁、红花、地龙）加蜈蚣、全蝎等。③椎动脉型颈椎病，分为：头晕伴头痛者，偏瘀血宜祛瘀通络、化湿平肝，常用血府逐瘀汤(当归、川芎、赤芍、生地、桃仁、红花、牛膝、柴胡、枳壳、桔梗、甘草)；偏痰湿，宜半夏白术天麻汤(半夏、白术、天麻、茯苓、陈皮、甘草、大枣)等。头晕头胀如裹，胁痛、口苦、失眠者，属胆胃不和，痰热内扰，宜理气化痰、清胆和胃，常用温胆汤（半夏、茯苓、陈皮、竹茹、枳实、甘草）。头晕神疲乏力、面少华色者，取益气和营化湿法，常用益气聪明汤（黄芪、党参、白芍、黄柏、升麻、葛根、蔓荆子、甘草）。④脊髓型颈椎病：肌张力增高，胸腹有束带感者取祛瘀通腑法，用复元活血汤（大黄、柴胡、红花、桃仁、当归、天花粉、穿山甲、炙甘草）。如下肢无力、肌肉萎缩者，取补中益气，调养脾肾法，地黄饮子（附子、桂枝、肉苁蓉、山茱萸、熟地、巴戟天、石菖蒲、远志、石斛、茯苓、麦冬、五味子）合圣愈汤（黄芪、党参、当归、赤芍、川芎、熟地、柴胡）。⑤交感型颈椎病症状较多，宜根据病情辨证施治。(2)中药外治疗法有行气散瘀、温经散寒、舒筋活络或清热解毒等不同作用的中药制成不同的剂型，应用在颈椎病患者的有关部位。颈椎病中药外治的常用治法有腾药、敷贴药、喷药等。(3)推拿和正骨手法具有调整内脏功能、平衡阴阳、促进气血生成、活血祛瘀、促进组织代谢、解除肌肉紧张、理筋复位的作用。基本手法有摩法、揉法、点法、按法与扳法。特别强调的是，推拿必须由专业医务人员进行。颈椎病手法治疗宜柔和，切忌暴力。椎动脉型、脊髓型患者不宜施用后关节整复手法。难以除外椎管内肿瘤等病变者、椎管发育性狭窄者、有脊髓受压症状者、椎体及附件有骨性破坏者、后纵韧带骨化或颈椎畸形者、咽，喉，颈，枕部有急性炎症者、有明显神经官能症者，以及诊断不明的情况下，禁止使用任何推拿和正骨手法。(4)针灸疗法包括针法与灸法。针法就是用精制的金属针刺入人体的一定部位中，用适当的手法进行刺激，而灸法则是用艾条或艾炷点燃后熏烤穴位进行刺激，通过刺激来达到调整人体经络脏腑气血的功能，防治疾病的目的。2.康复治疗(1)物理因子治疗物理因子治疗的主要作用是扩张血管、改善局部血液循环，解除肌肉和血管的痉挛，消除神经根、脊髓及其周围软组织的炎症、水肿，减轻粘连，调节植物神经功能，促进神经和肌肉功能恢复。常用治疗方法：①直流电离子导入疗法：常用用各种西药（冰醋酸、VitB1、VitB12、碘化钾、奴佛卡因等）或中药（乌头、威灵仙、红花等）置于颈背，按药物性能接阳极或阴极，与另一电极对置或斜对置，每次通电20分钟，适用于各型颈椎病。②低频调制的中频电疗法：一般用2000Hz-8000Hz的中频电为载频，用1~500Hz的不同波形（方波、正弦波、三角波等）的低频电为调制波，以不同的方式进行调制并编成不同的处方。使用时按不同病情选择处方，电极放置方法同直流电，每次治疗一般20~30分钟，适用于各型颈椎病。③超短波疗法：用波长7m左右的超短波进行治疗。一般用中号电极板两块，分别置于颈后与患肢前臂伸侧，或颈后单极放置。急性期无热量，每日一次，每次12至15分钟，慢性期用微热量，每次15～20分钟。10～15次为—疗程。适用于神经根型（急性期）和脊髓型（脊髓水肿期）。④超声波疗法：频率800kHz或1000kHz的超声波治疗机，声头与颈部皮肤密切接触，沿椎间隙与椎旁移动，强度用0.8～1W/cm2，可用氢化可的松霜做接触剂，每日一次，每次8min，15～20次一疗程。用于治疗脊髓型颈椎病。超声频率同上，声头沿颈两侧与两岗上窝移动，强度0.8～1.5W/cm2，每次8～12min，余同上，用于治疗神经根型颈椎病。⑤超声电导靶向透皮给药治疗：采用超声电导仪及超声电导凝胶贴片，透入药物选择2％利多卡因注射液。将贴片先固定在仪器的治疗发射头内，取配制好的利多卡因注射液1ml分别加入到两个耦合凝胶片上，再将贴片连同治疗发射头一起固定到患者颈前。治疗参数选择电导强度6,超声强度4,频率3,治疗时间30分钟，每天一次，10天为一疗程。用于治疗椎动脉型和交感神经型颈椎病。⑥高电位疗法：使用高电位治疗仪，患者坐于板状电极或治疗座椅上，脚踏绝缘垫，每次治疗30～50分钟。可同时用滚动电极在颈后领区或患区滚动5～8分钟，每日一次，每12～15天为一疗程，可用于各型颈椎病，其中以交感神经型颈椎病效果为佳。⑦光疗：紫外线疗法：颈后上平发际下至第二胸椎，红斑量(3～4生物量)，隔日一次，3次一疗程，配合超短波治疗神经根型急性期。红外线疗法：各种红外线仪器均可，颈后照射20～30min/次。用于软组织型颈椎病，或配合颈椎牵引治疗(颈牵前先做红外线治疗)。⑧其它疗法：如磁疗、电兴奋疗法、音频电疗、干扰电疗、蜡疗、激光照射等治疗也是颈椎病物理治疗经常选用的方法，选择得当均能取得一定效果。(2)牵引治疗颈椎牵引是治疗颈椎病常用且有效的方法。颈椎牵引有助于解除颈部肌肉痉挛，使肌肉放松，缓解疼痛；松解软组织粘连，牵伸挛缩的关节囊和韧带；改善或恢复颈椎的正常生理弯曲；使椎间孔增大，解除神经根的刺激和压迫；拉大椎间隙，减轻椎间盘内压力。调整小关节的微细异常改变，使关节嵌顿的滑膜或关节突关节的错位得到复位；颈椎牵引治疗时必须掌握牵引力的方向(角度)、重量和牵引时间三大要素，才能取得牵引的最佳治疗效果。①牵引方式：常用枕颌布带牵引法，通常采用坐位牵引，但病情较重或不能坐位牵引时可用卧式牵引。可以采用连续牵引，也可用间歇牵引或两者相结合。②牵引角度：一般按病变部位而定，如病变主要在上颈段，牵引角度宜采用0-10°，如病变主要在下颈段（颈5～7），牵引角度应稍前倾，可在15°-30°间，同时注意结合患者舒适来调整角度。③牵引重量：间歇牵引的重量可以其自身体重的10％～20％确定，持续牵引则应适当减轻。一般初始重量较轻，如6kg开始，以后逐渐增加。④牵引时间：牵引时间以连续牵引20分钟，间歇牵引则20～30分钟为宜，每天一次，10～15天为一疗程。⑤注意事项：应充分考虑个体差异，年老体弱者宜牵引重量轻些，牵引时间短些，年轻力壮则可牵重些长些；牵引过程要注意观察询问患者的反应，如有不适或症状加重者应立即停止牵引，查找原因并调整、更改治疗方案。⑥牵引禁忌症：牵引后有明显不适或症状加重，经调整牵引参数后仍无改善者；脊髓受压明显、节段不稳严重者；年迈椎骨关节退行性变严重、椎管明显狭窄、韧带及关节囊钙化骨化严重者。(3)手法治疗手法治疗是颈椎病治疗的重要手段之一，是根据颈椎骨关节的解剖及生物力学的原理为治疗基础，针对其病理改变，对脊椎及脊椎小关节进行推动、牵拉、旋转等手法进行被动活动治疗，以调整脊椎的解剖及生物力学关系，同时对脊椎相关肌肉、软组织进行松解、理顺，达到改善关节功能、缓解痉挛、减轻疼痛的目的。常用的方法有中式手法及西式手法。中式手法指中国传统的按摩推拿手法，一般包括骨关节复位手法及软组织按摩手法。西式手法在我国常用的有麦肯基(Mckenzie)方法、关节松动手法(Maitland手法)，脊椎矫正术(chiropractic)等。应特别强调的是，颈椎病的手法治疗必须由训练有素的专业医务人员进行。手法治疗宜根据个体情况适当控制力度，尽量柔和，切忌暴力。难以除外椎管内肿瘤等病变者、椎管发育性狭窄者、有脊髓受压症状者、椎体及附件有骨性破坏者、后纵韧带骨化或颈椎畸形者、咽，喉，颈，枕部有急性炎症者、有明显神经官能症者，以及诊断不明的情况下，慎用或禁止使用任何推拿和正骨手法。(4)运动治疗颈椎的运动治疗是指采用合适的运动方式对颈部等相关部位以至于全身进行锻炼。运动治疗可增强颈肩背肌的肌力，使颈椎稳定，改善椎间各关节功能，增加颈椎活动范围，减少神经刺激，减轻肌肉痉挛，消除疼痛等不适，矫正颈椎排列异常或畸形，纠正不良姿势。长期坚持运动疗法可促进机体的适应代偿过程，从而达到巩固疗效，减少复发的目的。颈椎运动疗法常用的方式有徒手操、棍操、哑铃操等，有条件也可用机械训颈椎柔韧性练习、颈肌肌力训练、颈椎矫正训练等。此外，还有全身性的运动如跑步、游泳、球类等也是颈椎疾患常用的治疗性运动方式。可以指导颈椎病患者采用“颈肩疾病运动处方”。运动疗法适用于各型颈椎病症状缓解期及术后恢复期的患者。具体的方式方法因不同类型颈椎病及不同个体体质而异，应在专科医师指导下进行。(5)矫形支具应用颈椎的矫形支具主要用于固定和保护颈椎，矫正颈椎的异常力学关系，减轻颈部疼痛，防止颈椎过伸、过屈、过度转动，避免造成脊髓、神经的进一步受损，减轻脊髓水肿，减轻椎间关节创伤性反应，有助于组织的修复和症状的缓解，配合其他治疗方法同时进行，可巩固疗效，防止复发。最常用的有颈围、颈托，可应用于各型颈椎病急性期或症状严重的患者。颈托也多用于颈椎骨折、脱位，经早期治疗仍有椎间不稳定或半脱位的患者。乘坐高速汽车等交通工具时，无论有还是没有颈椎病，戴颈围保护都很有必要。但应避免不合理长期使用，以免导致颈肌无力及颈椎活动度不良。无论那一型颈椎病，其治疗的基本原则是遵循先非手术治疗，无效后再手术这一基本原则。这不仅是由于手术本身所带来的痛苦和易引起损伤及并发症，更为重要的是颈椎病本身，绝大多数可以通过非手术疗法是其停止发展、好转甚至痊愈。除非具有明确手术适应症的少数病例，一般均应先从正规的非手术疗法开始，并持续3～4周，一般均可显效。对个别呈进行性发展者（多为脊髓型颈椎病），则需当机立断，及早进行手术。(二)手术治疗手术治疗主要是解除由于椎间盘突出、骨赘形成或韧带钙化所致的对脊髓或血管的严重压迫，以及重建颈椎的稳定性。脊髓型颈椎病一旦确诊，经非手术治疗无效且病情日益加重者应当积极手术治疗；神经根型颈椎病症状重、影响患者生活和工作、或者出现了肌肉运动障碍者；保守治疗无效或疗效不巩固、反复发作的其他各型颈椎病，应考虑行手术治疗。必须严格掌握微创治疗（髓核溶解、经皮切吸、PLDD、射频消融等）的适应证。手术术式分颈前路和颈后路。1.前路手术经颈前入路切除病变的椎间盘和后骨刺并行椎体间植骨。其优点是脊髓获得直接减压、植骨块融合后颈椎获得永久性稳定。在植骨同时采用钛质钢板内固定，可以提高植骨融合率、维持颈椎生理曲度。前路椎间盘切除椎体间植骨融合手术适应证：1-2个节段的椎间盘突出或骨赘所致神经根或脊髓腹侧受压者；节段性不稳定者。植骨材料可以采用自体髂骨、同种异体骨、人工骨如羟基磷灰石、磷酸钙、硫酸钙、珊瑚陶瓷等。椎间融合器（Cage）具有维持椎体间高度、增强局部稳定性、提高融合率等作用，同时由于其低切迹的优点，可以明显减少术后咽部异物感和吞咽困难，专用的髂骨取骨装置可以做到微创取骨。对于孤立型OPLL；局限性椎管狭窄等可以采用椎体次全切除术、椎体间大块植骨、钛板内固定的方法。如果采用钛笼内填自体骨（切除的椎体）、钛板内固定则可以避免取骨。对于椎间关节退变较轻、椎间隙未出现明显狭窄的患者可以在切除病变的椎间盘后进行人工椎间盘置换术。2.后路手术经颈后入路将颈椎管扩大，使脊髓获得减压。常用的术式是单开门和双开门椎管扩大成形术。手术适应证：脊髓型颈椎病伴发育性或多节段退变性椎管狭窄者；多节段OPLL；颈椎黄韧带肥厚或骨化所致脊髓腹背受压者。有节段性不稳定者可以同时行侧块钛板螺钉或经椎弓根螺钉内固定、植骨融合术。3.康复治疗颈椎病“围手术期”的康复治疗，有利于巩固手术疗效，弥补手术之不足，以及缓解手术所带来的局部和全身创伤，从而达到恢复患者心身健康的目的。围手术期治疗的基本方法既离不开有关颈椎病的康复医疗（如中药、理疗、体育疗法、高压氧等），又不能忽视一些新的病理因素，如手术给患者带来的忧虑恐慌等精神负担，又如手术的创伤以及术后体质虚弱。“颈椎病康复保健功”用于颈椎病的预防和辅助治疗，可以有计划推广到社区，体现出康复预防的学术思想。4.疗效评定日本骨科学会(JOA)制定了对颈脊髓病患者的脊髓功能评定标准（简称17分法）（表一），并已经为国际学者所接受。根据我国国情也制定了适合相应的标准（简称40分法）（表二），并已经在国内推广应用。六、颈椎病的预防随着年龄的增长，颈椎椎间盘发生退行性变，几乎是不可避免的。但是如果在生活和工作中注意避免促进椎间盘退行性变的一些因素，则有助于防止颈椎退行性变的发生与发展。(一)正确认识颈椎病，树立战胜疾病的信心颈椎病病程比较长，椎间盘的退变、骨刺的生长、韧带钙化等与年龄增长、机体老化有关。病情常有反复，发作时症状可能比较重，影响日常生活和休息。因此，一方面要消除恐惧悲观心理，另一方面要防止得过且过的心态，放弃积极治疗。(二)关于休息颈椎病急性发作期或初次发作的病人，要适当注意休息，病情严重者更要卧床休息2-3周。从颈椎病的预防角度说，应该选择有利于病情稳定，有利于保持脊柱平衡的床铺为佳。枕头的位置、形状与选料要有所选择，也需要一个良好的睡眠体位，做到既要维持整个脊柱的生理曲度，又应使患者感到舒适，达到使全身肌肉松弛，调整关节生理状态的作用。(三)关于保健1.医疗体育保健操的锻炼无任何颈椎病的症状者，可以每日早、晚各数次进行缓慢屈、伸、左右侧屈及旋转颈部的运动。加强颈背肌肉等长抗阻收缩锻炼。颈椎病人戒烟或减少吸烟对其缓解症状，逐步康复，意义重大。避免过度劳累而致咽喉部的反复感染炎症，避免过度负重和人体震动进而减少对椎间盘的冲击。2.避免长期低头姿势要避免长时间低头工作，银行与财会专业人士、办公室伏案工作、电脑操作等人员，这种体位使颈部肌肉、韧带长时间受到牵拉而劳损，促使颈椎椎间盘发生退变。工作1小时左右后改变一下体位。改变不良的工作和生活习惯，如卧在床上阅读、看电视等。3.颈部放置在生理状态下休息一般成年人颈部垫高约10公分较好，高枕使颈部处于屈曲状态，其结果与低头姿势相同。侧卧时，枕头要加高至头部不出现侧屈的高度。4.避免颈部外伤乘车外出应系好安全带并避免在车上睡觉，以免急刹车时因颈部肌肉松弛而损伤颈椎。出现颈肩臂痛时，在明确诊断并除外颈椎管狭窄后，可行轻柔按摩，避免过重的旋转手法，以免损伤椎间盘。5.避免风寒、潮湿夏天注意避免风扇、空调直接吹向颈部，出汗后不要直接吹冷风，或用冷水冲洗头颈部，或在凉枕上睡觉。6.重视青少年颈椎健康随着青少年学业竞争压力的加剧，长时间的看书学习对广大青少年的颈椎健康造成了极大危害，从而出现颈椎病发病低龄化的趋势。建议在中小学乃至大学中，大力宣传有关颈椎的保健知识，教育学生们树立颈椎的保健意识，重视颈椎健康，树立科学学习、健康学习的理念，从源头上堵截颈椎病。七、附录：脊髓功能评定表一颈椎病患者脊髓功能状态评定（17分法）表二颈椎病患者脊髓功能状态评定（40分法）

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癫痫

癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0‰，年发病率为28.8/10万，1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。疾病简介由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样，可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经2～5年的治疗可以痊愈，患者可以和正常人一样地工作和生活。疾病分类癫痫发作分类目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案，新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展，更为全面和完整。发病原因癫痫病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。遗传因素遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现，一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。脑部疾病先天性脑发育异常：大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤颅内感染：各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等脑血管病：脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等变性疾病：阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等全身或系统性疾病缺氧：窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等；代谢性疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等；内分泌疾病：甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等；心血管疾病：阿-斯综合征、高血压脑病等；中毒性疾病：有机磷中毒、某些重金属中毒等；其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。癫痫病因与年龄的关系较为密切，不同的年龄组往往有不同的病因范围（见表1）。表1不同的年龄组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等发病机制癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作，其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。离子通道功能异常离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础，其编码基因突变可影响离子通道功能，从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病，即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病，其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。神经递质异常癫痫性放电与神经递质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少，都能使兴奋与抑制间失衡，使膜不稳定并产生癫痫性放电。神经胶质细胞异常神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或γ氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。病理生理特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，其发病与遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍，其脑内存在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电，可向周围皮层连续传播，直至抑制作用使发作终止，导致癫痫发作突发突止。临床表现多发群体癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高，随着年龄的增长，癫痫发病率有所降低。进入老年期（65岁以后）由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多，癫痫发病率又见上升。疾病症状由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1分钟者。主要见于儿童失神癫痫。强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lennox-Gastaut综合征。肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中（如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等）。痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，常成簇发作。常见于West综合征，其他婴儿综合征有时也可见到。失张力发作：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫，如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征（肌阵挛－站立不能性癫痫）、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。单纯部分性发作：发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等，发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可起源于额叶。继发全面性发作：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。疾病危害癫痫病做为一种慢性疾病，虽然短期内对患者没有多大的影响，但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。1、生命的危害：癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作，容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。2、精神上的危害，癫痫患者经常被社会所歧视，在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难，患者精神压抑，身心健康受到很大影响。3、认知障碍，主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等，最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。诊断及鉴别诊断癫痫诊断1.确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是，一般常规脑电图的异常率很低,约为10～30%。而规范化脑电图，由于其适当延长描图时间,保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发,必要时加作蝶骨电极描记,因此明显提高了癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。2．癫痫发作的类型主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行录像脑电图检测等进行判断。3．癫痫的病因在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查，如头颅磁共振（MRI）、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等，以进一步查明病因。鉴别诊断临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作。非癫痫发作在各年龄段都可以出现（见表2），非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、短暂性脑缺血发作（TIA）、发作性运动诱发性运动障碍、睡眠障碍、多发性抽动症、偏头痛等，另外一些是生理现象，如屏气发作、睡眠肌阵挛、夜惊等。鉴别诊断过程中应详细询问发作史，努力寻找引起发作的原因。此外，脑电图特别是视频脑电图监测对于鉴别癫痫性发作与非癫痫性发作有非常重要的价值。对于诊断困难的病例，可以介绍给专科医师。表2不同年龄段常见非癫痫性发作新生儿周期性呼吸、非惊厥性呼吸暂停、颤动婴幼儿屏气发作、非癫痫性强直发作、情感性交叉擦腿动作、过度惊吓症儿童睡眠肌阵挛、夜惊、梦魇及梦游症、发作性睡病、多发性抽动症发作性运动诱发性运动障碍成人晕厥、癔病、短暂性脑缺血发作、偏头痛、精神病性发作急救措施有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人，有条件及时间可将患者扶至床上，来不及者可顺势使其躺倒，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物、锐器，减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领，使其头转向一侧，以利于分泌物及呕吐物从口腔排出，防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西，不要灌药，防止窒息。不要去掐患者的人中，这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢，过分用力可造成骨折和肌肉拉伤，增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。疾病治疗目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。药物治疗目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经过2～5年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。因此，合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。1、抗癫痫药物使用指征：癫痫的诊断一旦确立，应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者，可酌情考虑。2、选择抗癫痫药物时总的原则：对癫痫发作及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外还要考虑患者的年龄（儿童、成人、老年人）、性别、伴随疾病以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。如婴幼儿患者不会吞服药片，应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量。儿童患者选药时应注意尽量选择对认知功能、记忆力、注意力无影响的药物。老年人共患病多，合并用药多，药物间相互作用多，而且老年人对抗癫痫药物更敏感，副作用更突出。因此老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时，必须考虑药物副作用和药物间相互作用。对于育龄期女性癫痫患者应注意抗癫痫药对激素、性欲、女性特征、怀孕、生育以及致畸性等的影响。传统抗癫痫药物（如苯妥英钠、苯巴比妥）虽有一定临床疗效，但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等，患者不易耐受。抗癫痫新药（如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等）不仅临床疗效肯定，而且副作用小，患者容易耐受。3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗，直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后，可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。4、在抗癫痫药物治疗过程中，并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况（如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠）等情况时，考虑进行血药浓度监测。5、抗癫痫治疗需持续用药，不应轻易停药。目前认为，至少持续3年以上无癫痫发作时，才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中，每次只能减停一种药物，并且需要1年左右时间逐渐停用。癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程，医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心，患者应定期复诊，医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗，并辅以科学的生活指导，双方充分配合，才能取得满意的疗效。需要注意的是，有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区，如有病乱投医，轻信谣传，惧怕抗癫痫西药“对脑子有刺激”，长期服用会“变傻”，不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医，到处寻找“祖传秘方”、“纯中药”，轻信“包治”、“根治”的各种广告，不仅花费了大量时间和金钱，癫痫仍然得不到有效的控制，还延误了治疗的最佳有效时机，人为使患者变成了难治性癫痫。手术治疗经过正规抗癫痫药物治疗，仍有约20%～30%患者为药物难治性癫痫。癫痫的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段，估计约有50%的药物难治性癫痫患者可通过手术使发作得到控制或治愈，从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。手术适应症　　（1）药物难治性癫痫，影响日常工作和生活者；（2）对于部分性癫痫，癫痫源区定位明确，病灶单一而局限；（3）手术治疗不会引起重要功能缺失。近年来癫痫外科实践表明，一些疾病或综合症手术治疗效果肯定，可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化，若定位准确其有效率可达60%~90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征，其严重影响了大脑的发育，应积极手术，越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。严格掌握手术适应症是手术取得良好疗效的前提。首先，患者必须是真正的药物难治性癫痫。如果由于诊断错误、选药不当或者服用所谓的“中药”导致病情迁延不愈，而误认为是难治性癫痫，进而手术，那是完全错误的。其次，有些癫痫患者误以为癫痫是终身疾病，对抗癫痫药的副作用过度恐惧和夸大，误认为手术可以根治癫痫，而积极要求手术，对这部分病人，一定要慎重。第三，应该强调手术不是万能的，并不是每一位患者手术治疗后都能够达到根除发作的目的。虽然药物难治性癫痫的大部分通过手术可以使发作得到控制或治愈，尚有一部分难治性癫痫即使手术，效果也不理想，甚至还可能带来一些新的问题。术前定位　　精确定位致痫灶和脑功能区是手术治疗成功的关键。目前国内外学者一致认为，有关致痫灶和脑功能区的术前定位应采用综合性诊断程序为宜，最常用和较好的方法是分期综合评估，即初期（I期）的非侵袭性检查和Ⅱ期的侵袭性检查。非侵袭性检查，包括病史收集及神经系统检查、视频头皮EEG、头颅MRI、CT、SPECT、PET、MRS、fMRI、脑磁图和特定的神经心理学检查等。如果通过各种非侵袭性检查仍不能精确定位，尚需侵袭性检查，包括颅内硬膜下条状或网状电极和深部电极监测及诱发电位，Wada试验等，以进一步定位致痫灶和脑功能区。神经调控治疗神经调控治疗是一项新的神经电生理技术，在国外神经调控治疗癫痫已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括：重复经颅磁刺激术(rTMS)；中枢神经系统电刺激（脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等）；周围神经刺激术（迷走神经刺激术）。重复经颅磁刺激（rTMS）rTMS是应用脉冲磁场作用于大脑皮层，从而对大脑的生物电活动、脑血流及代谢进行调谐，从而调节脑功能状态。低频磁刺激治疗通过降低大脑皮质的兴奋状态，降低癫痫发作的频率，改善脑电图异常放电，对癫痫所致的脑部损伤有修复作用，从而达到治疗癫痫的目的。rTMS对癫痫等多种慢性脑功能疾病均有较好疗效，不存在药物或手术治疗对人体造成的损害，对认知功能无影响，安全高、副作用很小、治疗费用低廉、患者容易接受。多疗程rTMS可以明显减少癫痫发作频率和发作严重程度。因此rTMS有望成为一种潜力巨大的、独特的治疗癫痫的新手段。rTMS优势：调控作用具有可逆性；患者的需求不同，作用参数可调节；刺激单一作用靶点，也可能影响多个致痫灶；功能区致痫灶也可以进行神经调控治疗。哪些癫痫患者更适合rTMS治疗：皮层发育不良或致痫灶位于皮层的癫痫患者其疗效更好，可显著减少患者癫痫发作次数（治疗期间可减少71%发作），甚至部分患者（66%）可达到完全无发作。rTMS的安全性：大多数患者都能够很好地耐受，所报道的不良反应通常比较轻微短暂，如头痛、头晕、非特异性的不适感等。未发现关于rTMS激发癫痫持续状态或危及生命的癫痫发作的报道。迷走神经刺激（VNS）　　1997年7月，美国FDA批准其用于难治性癫痫的治疗。迄今为止，全世界已有超过75个国家的6万多例患者接受迷走神经刺激术治疗。迷走神经刺激器被埋藏在胸部皮肤下并通过金属丝延伸与迷走神经相连。VNS植入后，它就会按一定的强度和频度对迷走神经进行刺激，从而阻止癫痫的发生。对于多种抗癫痫药物治疗无效，或者其他形式的手术无效者，均可以考虑使用这个方法。疾病预后癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经2～5年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。手术治疗和神经调控治疗可使部分药物难治性癫痫患者的发作得到控制或治愈，从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。疾病预防预防癫痫病发生应注意以下几方面①优生优育，禁止近亲结婚。孕期头三个月，一定要远离辐射，避免病毒和细菌感染。规律孕检，分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等②小儿发热时应及时就诊，避免孩子发生高热惊厥，损伤脑组织。还应看护好孩子，避免其发生头外伤。③青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式，以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。疾病护理预防癫痫发作复发，应主要注意以下几方面：①生活规律,按时休息,保证充足睡眠，避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。②饮食清淡，多食蔬菜水果，避免咖啡、可乐、辛辣等兴奋性饮料及食物，戒烟、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物。青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。③按时、规律服药，定期门诊随诊。④禁止驾驶汽车；禁止在海边或江河里游泳；不宜在高空作业、不操作机器等。

曾海

6岁男孩非痫性发作并非癫痫

凌凌，男，6岁，第二胎足月顺产，出生正常。因“发作性行为异常2天”住院治疗。经了解，患儿首次发病时正在上学，曾告诉老师其全身无力，随后倒地、双眼上翻、伸舌、吐口水，无抽搐发生，症状持续半小时，送医打针后好转。第二日下午再次诉全身无力、双眼上翻、点头弯腰样欲跌倒，持续十五分钟好转。就诊当日因赖床受到奶奶批评后，独自坐在沙发上流眼泪，然后出现眼上翻、嘴巴乱动、喉咙发声，流“口水”，持续半小时缓解。下午诉“心脏痛，眼睛痛”，之后呼唤无反应，伸舌、咬牙，未咬伤舌头，持续半小时后入睡，清醒后继续上述动作。起病前2-3天跟家长诉有同学打他头部。入院后患儿仍有发作，采用维生素B12肌注暗示治疗可缓解，查体：神志清楚，言语清晰，对答可，颈软，克氏征阴性，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征阴性。通过多方观察，发现患儿起病急，病程短，表现发作性症状，但症状不刻板，多变，有情绪等诱发因素，不排除为情绪性发作。给予视频脑电图检查，示：异常脑电图Ⅲ（清醒/睡眠），间歇期：癫痫样放电，脑区性，右颞，发作期：临床发作性事件，EEG：无改变。头颅MRI：1.透明隔腔形成；2.双侧蝶窦炎症。通过患儿症状及相关检查，目前考虑为非痫性发作（假性发作可能性大），予心理辅导，暗示治疗，现无发作，精神可，予办理出院，医嘱家长继续观察患儿情况，不适随诊。在儿童成长的各个时期，都有许多疾病或者生理现象，都以发作性的形式表现。在儿童时期的发作性症状，不一定都是儿童癫痫，如果把非痫性发作误诊为儿童癫痫，癫痫的诊断就会“扩大化”，给儿童及家长造成不必要身心损害和经济负担。如果有发作现象时，家长可带着孩子到医院通过视频脑电图监测孩子的“发作”过程，发作期脑电图没有异常放电，就可以排除儿童癫痫。

张华

神内门诊的故事之一：生生有异，何必求同?

最初撰稿高彦峰女士（2010年6月）。闵宝权审稿和适当添加修改。(最新改动：20130826)其一、生生有异，何必求同首都医科大学宣武医院神经内科闵宝权我帮主任抄方已1年有余，患者见得多了，才发现患病原因真是无奇不有。08年春天，来了一位50岁左右的男子，来看头晕。不光头晕，他从头到脚就没一个地方舒服！吃饭没胃口，睡眠质量差，胃胀，心慌胸闷，肩颈酸麻，走路无力，注意力不集中，健忘，唉——我怎么哪儿都难受啊！？根据主任平时的教导：越是主诉越多的人，器质性病变的可能性越小，植物神经功能紊乱的可能性越大。我猜想：此人是抑郁吧？果然，主任看完他的原病历本和原检查检测报告，抬头问他：“您旁边这位是您夫人吗？请到诊室外暂回避一下”。然后直视着他：“您身体没病，病在心里。说吧！心里有什么不痛快的事？是工作上的？还是感情上的？”此人一愣，几秒钟之后，一声长叹，唉——我跟媳妇没事，就是一上班就觉得憋屈！您说，我和我同学，在大学里是同班同宿舍，毕业后同时分配到同一个公安局在同一个部门。如今，他已经是我们市局的局长了，我才是设备科的科长！我只要一上班就觉得有压力，我抬不起头来！您说，我和他为什么不一样？主任微微笑了。局长只有一个，副局长才能有几个，您说，您怎么能和他一样？再说，您怎么可能和他一样？你俩的先天条件一样吗？也就是说你俩的家庭出身一样吗？你俩的老爹背景一样吗？再说后天条件，你俩的成长环境、成长经历一样吗？除了在大学同班同宿舍，你俩的学习成绩一样吗？脾气性格为人处事工作态度一样吗？后来的恋爱经历一样吗？妻子的素质水平一样吗？你俩的老丈人背景一样吗？人际关系网络一样吗？这么多的不一样，您怎么可以仅仅因为是同学同事就要求自己必须和人家一样呢？还为此把自己弄得都抑郁了，多不值啊。要是按照老兄您的思路，那胡锦涛温家宝的同学岂止是抑郁啊，都该去自杀了吧？此人又愣了一下，突然哈哈大笑，笑的眼泪都出来了。等他止住笑声，擦去眼角的泪花，对着主任伸出大拇指：高！实在是高！真不愧是北京的大夫！水平就是高！您说的这些话叫我心一下子宽了！哎，您说，我怎么就没想到呢？我们班几十名同学不可能都当局长啊！还有好多同学不如我呢，我的小学中学同学现在还好多是普通农民呢。我以前怎么就没想开呢？主任也笑着说：那是因为您以前两眼只盯着局长了！心态影响工作质量。积极快乐的心态会提高您的工作成绩，说不定将来您就该是局长了！此人又笑了：局长不局长，不重要了。关键是别给自己找罪受！我难受了好几年，吃了好几年药，白吃，没用！大夫，您不用给我开药了，我现在就已经不难受了！此人走后，主任说：这是个聪明人，能够“顿悟”啊。“顿悟”后随即“放下”了，“放下”了，随即心灵“自由”了，身体“解放”了，各种躯体化症状不治而愈了。但愿天下人，别把身外物看的太重。劳心劳力，痛苦一生何苦呢？长期生病，不但自己身心痛苦，连累家人亲朋，而且常年累月吃药肯定劳精伤财的。应像那位设备科长，顿悟后放下包袱，轻装上阵，不光自己活得轻松，活的有意义，周围人同他相处也少了许多压力。个体自在了，家庭和气了，单位和睦了，社会安定了。20101120闵：至今两年多的时间里，又见到不少类似情况的人：仕途升迁，堪比命大；文章排名，重于求是；职称荣誉，机关算尽；人为财迷，兄弟反目；小小误会，仿佛窦娥冤在世；为情所困，哀怨满腹；公平失衡，怨恨丛生…….。有的人为此既抑郁又偏执，劝不听，解不开，悟不透，难自省，积郁时长，身体有恙，只好大量吃药，却是仍是缠绵难愈。人非圣贤，孰能无欲？要能悟透谈何容易？不识庐山真面目，只缘身在此山中啊！即使悟透了，要能真正放下，更难啊！何况人要生存，要质量，要衣装，要面子，难免要相互对比的等等。20121026闵：我前不久委婉规劝一位情绪上可能一时偏“低落”的朋友，给她发过一条下面短信：身外之物尽皆放过！投入自然，放飞心情；万事之上，心灵自由！闵宝权修改时注：原文中有“常年累月吃药肯定伤身”（我给删除了），此提法很不科学，易误导病人。我当然同意一个人最好不吃药，少吃药，但前提是最好不得病，或者得不用吃药就可能好的病(比较轻)。比如某人失恋了，想开了，放下了，好了，不必吃药；若始终放不下，郁郁寡欢，严重抑郁了，觉得活得没意思了，要死要活的，家人朋友怎么劝也无效，怎么办？最好去医院找医生看病吃药，同时再看看心理医生则更好了。还有许多病，比如癫痫、脑血管病、高血压、糖尿病等确实需长期甚至终生服药。抑郁症至少服药6-12个月，部分复发的需1-2年甚至终生服药的。常年累月吃药，看吃得什么药，根据个体情况，需定期复查肝肾功能和血常规即可监测药物的副作用。其二、仁心与仁术今天下午是主任的专家门诊。当我叫道“5号，李英”时，四个人簇拥着一张急诊床推进诊室。床上是一个男孩，眉清目秀，但眼神很复杂：既充满希望又有几分恐惧，我给他一个微笑表示安慰。掀开被子，发现他四肢痉挛。他母亲向主任述说病史：我儿子今年21岁，13岁以前一切正常。13岁那年偶然摔倒一次，抽搐。在当地医院看病时医生说这可能是威尔森氏病，咱这里看不了。这种病是遗传病，可能看不好。儿子回家后不吃不喝哭了一天，从此双腿痉挛再也无法伸直，至今已8年了！从县里到市里再到省里，病是越看越重，可哪家也没给个明白话到底是啥病？我们来北京是最后希望了。主任细致查体后，又查看以前各种检查结果和曾经用药，发现诊断威尔森氏病证据不足，决定做核磁检查。他安慰男孩：你的病还不能完全诊断是威尔森氏病，或许还能治好。要做进一步细致检查。出了结果马上回来，我看片子。他母亲说，儿子怕做CT、核磁，非常害怕，甚至有一次因紧张至痉挛加重而无法拍片。当时拍片的医生也只是漠然看着说：行不行？拍不了就别拍了。我们白交了钱拍不了片子还不退钱。母亲说的眼泪汪汪，男孩也跟着泪流满面。主任对男孩说：小伙子，别紧张啊。紧张了拍片效果不好。你要好好配合，拍出片子找出原因好给你对症治疗。这不是你来北京的目的吗？于是，主任马上拿出手机，和影像科大夫联系，介绍患者情况，请对方予以照顾。男孩又一次热泪盈眶。就在全家准备出门时，主任有突然叫住他们：慢着！为了更顺利些，我再给你们一个方法。边说边开处方：10%水合氯醛一瓶，到那后口服10毫升，10分钟后就可以松缓镇静下来做核磁了。如果还痉挛，再服10cc，再等10分钟，估计就可以了。你们买上药快去，把我的处方给那个大夫看就行了，他会照顾你们的。一家人连连称谢，母亲竟哭出来声：我们看病看了8年了，从来没遇到过这样的好大夫！男孩用手抹着眼泪被推走了。我看着这一幕，也很感慨。当地的某些医务人员工作中难免带有刻板式的冷漠，缺乏必要的人文素养。疾病难诊治，已经让人无可奈何，艰难求医路，更然人内心感到无助困苦。于是，想起唐代药王孙思邈。老人家一生的伟大之处，并非只是精通医药并成书《千金方》，而是医学史上首位提出“医德”的大医。医术当然重要，但医者应仁为本，仅有医术是不够的，还需要内心善良。或者说对良医的要求更高，仅有善良是不够的，还应有悲悯之心，唯如此医者才会见病不鉴人，见人不鉴身，忽略病人的贫富贵贱等，可能尽最大努力去帮助那些被病魔折磨的人。我们称赞某大夫，常说“仁心仁术”。无仁心者，何以施仁术？可见，“仁心”重于“仁术”啊！其三、情比药重08年春天，一对50多岁来自河北的农民夫妇走进诊室。丈夫拄着拐杖，步履蹒跚，坐在诊桌前，未语泪先流。妻子拍着丈夫肩膀说：终于到了北京了，这是全国最好的医院的专家号，咱好好看看。经过主任仔细查体、询问病史，最后诊断为遗传性痉挛性截瘫，并告知：此病目前没有特效药，只能用药改善症状、减轻后遗症。拿到处方后，妻子仍然用期待的目光望着主任，不甘心地问：还有比这更好的方法更好的药吗？主任迟疑了一下说：还有一种“鼠神经生长因子”，对这病有好处，但是太贵了，265元一支，连用十支，而且不一定对每个人都有效。考虑到你们是从农村来的，经济上未必能承受，所以没建议你们用。先用这些常规药试试吧！妻子说：只要是好药，只要可能管用，我们就用！丈夫说：算了吧，得花两千多呢，你们经济能力不强，何况未必管用呢。妻子坚定地说:不行！只要有可能，就必须试试，花点钱算啥？万一你好了呢？只要你病好了咱家就都好了！丈夫闻听此言，热泪盈眶，哽咽不语。主任见状，感慨到：再好的好药不如有个好老伴啊！老哥，能娶到这样的老婆就是您的福分啊！既然这样，这药也是属自费类别，我也就试试帮你们一把。我认识一朋友是开药店的，我给他打个电话，问问去他们那儿能否买到，能否给给您优惠点？打了两个电话，最后对方说请示后，可以单批为他进货，而且可以稍便宜些。让病人家属前去办理相关手续。夫妻俩千恩万谢去了。紧接着进来的也是一位50多岁的男子，来自江西，由两个女儿陪着就诊。症状是头晕，头晕的原因是生气，生气的原因是老婆不听话，老婆不听话的原因是讨厌他喋喋不休，而他喋喋不休的原因是老婆想过生日、想要礼物、自己反对、女儿们却都支持妈妈------。自己反对无效！只能任由老婆——一个半大老太太花这份不必要的钱过什么生日！自己气得头晕，老婆还说活该，竟然不陪我来看病！我这气能顺畅吗？主任问两个女儿：给你妈妈过生日一共花了多少钱？女儿答：请客吃饭300多，买衣服100多，一共400多吧!我们姐俩各出一半。主任笑了，于是就把刚才那对河北夫妻的事讲给这位男子听。末了，问他：假如你现在得的是他的病，你老婆会像他老婆那样对你吗？不可能吧？一个女人对丈夫的态度，其实取决于丈夫对妻子、对家人的态度，这是相互的。既然你也知道老婆既不馋也不懒，人品也不错，还养育了两个优秀的女儿，你为什么不主动为老婆过一次生日呢？从江西到北京，你们三人的车费、饭费、住宿费、还有你的医药费，总共得一两千都不止吧？划得来不？何况气出毛病来，谁难受？大丈夫，大丈夫，心胸要大一点嘛！在写这两对夫妻的故事时，想起90年代曾听过一首《待嫁》，其中两句：“我用一生一世的心，换你一生一世的情”。能不能赢得一个人对自己一生一世的爱心、爱情、专心、专情，就看自己是如何付出、是否真诚待他/他！（后记：河北农村夫妻，又来复诊过两次，病情稍有见好，趋于稳定）其四、白天不懂夜的黑（原题目：都是爱惹的祸，爱是不能替换的）去年春天，有一位24岁的女孩来看头晕和失眠，有时出现没名的焦躁。几次复诊过后，不见好转。而且每次复诊时都对自己的头晕影响工作和睡眠而急得掉眼泪。主任要求她的家长必须来一趟。于是，她的母亲陪女儿一起来了。主任告诉这位母亲，女儿的头晕不见好，不只是身体的原因，肯定有心理上的原因。她有什么压力或不高兴的事？是工作上的？感情上的？母亲犹豫了一会儿，终于说道：“是感情上的，同时也与我有关”。原来女儿处了一个男朋友，俩人感情很好，但是母亲就是不同意。因为那个男孩不但长相一般，还没车没房，而且是外地人。为这事母女俩已经别扭了好长一段时间了，基本是谁也不理谁。母亲十二年前离异，母女俩相依为命，母亲将绝大多数精力都放在女儿身上，且对女儿的学习工作一直看管较严。为了女儿，有数次机会再成家，她都放弃了。几个月前女儿突然告诉她交了男朋友，她一时难以接受，在详细了解男孩的情况后，母亲坚决反对，理由很简单，母亲不想自己的女儿今后沦为“贫穷夫妻百事哀”。主任告诉母亲，你女儿已经有很严重的心理问题，已经影响到她的工作和生活。您一定要坚决反对吗？万一您女儿出了事怎么办？您考虑过了吗？再说如果您真的把他俩拆开了，您女儿肯定能找到更好的？您女儿已经24岁了，从心理到生理都需要有人关爱啊。母爱再伟大，永远也无法成为爱情的替代品。主任又拿起笔在纸上画了一部汽车草图，问母亲：“我们每人的人生就像一部汽车，主驾驶是谁？”。“是自己”。“那，谁应呆在副驾驶位？”。“应是爱人”。“孩子和其他家人应呆在哪儿？”。“后排座位”。主任又问：“那你的副驾驶位，你放谁去上午了？”。母亲沉默不语。本来是空的，她把女儿放上去了。“您女儿自己的人生车上，她是主驾驶，您原本应呆在后排座位的，无形中当妈妈前挪至副驾驶位上了吧”。“女儿大了，当妈妈的一定要放手。她愿找什么样的人当她的副驾驶员，应由她决定。还有一句话想必您也知道：鞋合脚与否，唯有脚知道。”主任转身问女儿：“你反对妈妈再给你找个后爸吗？”“我给她说好多次了，妈妈您早该找一个伴了。”“为了女儿，您先错过了几次机会；今后同样为了女儿，为了自己，您知道您该多花心思去寻找您的副驾驶员了吧。”妈妈笑了，给人一种如释重负的感觉。妈妈当场告诉女儿，她今后不再反对女儿的婚事，好歹由女儿自己拿主意。两周后，女孩来复诊，情绪明显好多了。只是和母亲的关系还是不太亲密。女儿也看得出母亲也在努力改变自己原有的管理风格，但母女俩难免还有些冲突。主任要求女孩要体恤妈妈的心情，主动和母亲亲近，多陪妈妈聊聊天，让母亲看到自己的变化、看到那男孩对自己的好。后来，那位母亲再来时，说起女儿已不再怒气冲冲。在主任的劝导下，她已明白：自己的女儿个子不高，长相不突出，在爱情市场上并不占优势。现在能找到一个感情和得来男朋友，差不多就算了！在女儿恋爱的问题上，妈妈慢慢放手了，即使如此，妈妈因各种原因也抑郁了好一阵子，与女儿同时服用抗抑郁焦虑药物。女儿病情减减好转直至停药后，妈妈又继续服用了5个月药物。令人欣慰的是，妈妈后来也找到了自己的另一半。最近一次母女一同前来看主任时，俩人的笑都多了份轻松和自然。其五、喜临门，泪难收（原题目：我的泪珠儿）患者燕宝珠，女，56岁，河北人。初步诊断：神经官能症伴焦虑抑郁。2009年，由两个女儿陪同就诊，自诉：近一年来神疲乏力，心烦易怒，食难进，睡难安，头常晕。双下肢酸胀怕冷，常感行走无力，要求在本院重新做一遍所有检查。患者述说病史时神清语利，经各项神经指征检查一切正常，查看以前在保定各医院所做各种化验、检查也一切正常。主任微笑着放下手里的一堆片子、报告。问：你和老伴关系怎么样？答：挺好的。他比我脾气好，挺让着我的。问：一年半以前或两年前，你家里发生过什么让你心里不痛快的事？答：没有，这一两年俺家没坏事净好事。大女儿找了个对象不错去年刚结婚，小女儿今年考上了研究生，俺们家双喜临门哪！于是，主任起身将两个女儿叫到诊室门外询问详情。两个女儿证实，父母感情很好。只是自从大女儿筹备婚事时，母亲就有点犯病，觉得女儿要嫁到秦皇岛去，舍不得又不放心；紧接着，小女儿考上公费研究生要去美国留学，母亲更不放心，一下子就病倒了，丧失生活能力一大半，好似奄奄一息却又查不出任何病，无奈，小女儿放弃了出国留学改考了北京一所大学的研究生，9月报到，现在主要照顾母亲。主任笑了，说：你母亲身体没病，不用再做任何检查，她的病在心里，是典型的神经官能症伴焦虑抑郁症状，病因就是你们家的“双喜临门”。女儿大惑不解，主任又解释说“双喜临门”肯定是好事，你母亲在意识层面是不能表示反对的，但两个女儿的相继出嫁、出国均离她远去，潜意识里是难以割舍的，潜意识和意识两层面的想法起了冲突。这种冲突若没有及时调整好，现实层面易表现出来的就是躯体化障碍，表现出各种躯体化症状，比如头晕、头痛、头胀、颈部发紧、心慌、胸闷、手脚麻木、全身窜痛等。“哪，我妈的病好治吗？”主任回答道：“方法得当，应不成问题，先用药调理吧，你们家属要配合给予心理疏导，让她的情绪释放出来，以后你俩还要多和她做感情交流”。请燕宝珠回来后，主任一边开处方，一边聊天似的问她：听说大女儿找的对象很不错，您挺满意吧？答：哎，相当不错。我挺满意的。问：女儿能有个好丈夫，当妈妈的就放心了。女儿女婿孝顺吗？常回来看您吗？答：哎，孝顺，常回来看，我挺高兴的。问：就是有时候会想她吧？觉得自己好不容易养大的心肝宝贝一下子就飞走了？答：哎——想啊，——心里难受——。燕宝珠涕泪双流，语不成声。我赶紧递上面巾。我们等她哭过一阵之后，燕宝珠自己又说道：“小女儿也特别不错，考上了公费出国留学的研究生，我就是舍不得她走，美国多远呐！比秦皇岛更远了呐！——孩子看我有病了，不放心我，就没去出国留学，重新考了个北京的研究生。她不出国了，我这心脏病也好多了，可就是耽误孩子前程了，我心里又些不落停了——可是您说我这也退休了，俩闺女也都走了，我一看家里空落落的我就难受啊！”主任向燕宝珠身后的两个女儿递了一下眼色，说道：“您没大病，不用再做检查，我给您开点好药，您吃半年一定会好。两个女儿都这么有出息又孝顺，您一定调养好身体，当好女儿的后盾，将来还得照顾外孙子外孙女呢！这光荣的任务非您莫属吧？”燕宝珠一下子笑了，“我也是这么想来着。大夫，您说我这病能好？那我好好吃药吧”。两周后来复诊，我一下子没认出来，燕宝珠面带微笑的样子比当初愁眉苦脸时多出了八分风采！其六、人生自古谁无老？笑看夕阳红满天林之春，男，72岁，高级工程师，北京市政府专家顾问。今天是记忆障碍专科门诊，当叫道林之春的号时，进来一位高高瘦瘦的老人。衣着朴素，干净整齐，有一种威严的感觉。面容很清瘦，但眼神闪着智慧的光芒。老人家在诊桌前坐定，先看了主任一眼，再看了我一眼，深深吸了一口气，发出一声长叹………。自己一边摇头，眼里慢慢涌上来的已是点点泪光。老人怕失态，忙掏出手帕拭泪，可是脸被手帕遮住的瞬间，还是忍不住哭出了声。我和主任对视了一眼，根据经验，这又是一位肯定有问题而且需要耐心对待的患者，于是我们认真专注地倾听他的主诉。等他止住哭声，缓缓抬起头来，慢慢说道：大夫，我没有信心活下去了！我非常痛恨我自己，怎么越来越没出息了！我的脑子好像不转了，该想起来的想不起来，不该忘的全忘了。在家人面前屡屡被埋怨，好在是家丑，可是和朋友交往中也屡屡出错，我太没面子了！真丢人！想我从三岁开始读书，中学大学一路优秀，50年代初赴苏联留学，回国后从技术员、工程师到全国第一国企总工程师，我从不落人之后。可现在——我竟然经常犯迷糊，接过电话一会儿忘了电话内容，下楼之后走到街上忘了我要去干什么，想写点什么居然还提笔忘字！唉-------，我怎么堕落到这种地步？！说道这里，老人又一次落泪，他一边擦泪，一边抽泣，表情很是凄楚。然后接着说道：我不能原谅我自己！我要改变我自己，我绝不允许我得老年痴呆！与其这样我宁肯不活！大夫，您帮帮我，这些天我为这事都快得焦虑症了。主任坐直身子，笑着劝导：老先生，您不必焦虑。第一，生老病死是人生的自然规律，您的情况很常见，是老年人身体功能老化的常见现象，有的同样年纪的人还不如您呢。您啊，不丢人！第二，咱们有办法延缓衰老进程，改善生存质量，让您有尊严又体面的活着，好不好？老人一下子精神了许多，连连说道：“好好好，太好了，我就是这个目的”。主任拿出钥匙递给我说：“请带老先生去旁边的诊室测一下MMSE（简易智能量表）”。然后对老人说：“老先生，我的助手带您去做一个测试，看看您的记忆障碍是哪个程度，我好根据情况选择药物和用药量”。在测MMSE时，老人坐的端端正正，表情相当认真。MMSE的11道题，他一字一句、一笔一划，那态度都让我感动。还好，林老先生只有时间定向、即时记忆和延迟回忆错了一点，其他的计算、人物和地点定向、理解判断、执行、书写临摹都还正常，得分25分。回到诊室，我把结果递给主任。主任对老人说：老先生，您还不错，来，我给您画个图。看，这是正常老化，也叫良性健忘，在27分以上。再往后，是MCI，也叫轻度认知功能障碍，再往后，23分以下，是早期痴呆，以及中、晚期痴呆。你现在啊，25分，比正常老化差点，但还不到痴呆，就是中间这个阶段，也称为轻度认知功能障碍（MCI）。如果MCI阶段不及时治疗，一般3年左右就会发展到痴呆；如果即时治疗，选用合适的药物，您再配合食疗加强营养、体疗锻炼身体、心疗多读书看报并积极与人交往参与社会活动，您得老年痴呆的时间可能会推迟好多年，甚至未必发展到痴呆。我给您开两周的药，您两周后再来复诊，我根据您的情况再调整处方。老人高兴的连连点头，脸上已是云开雾散的感觉，笑容很是灿烂。他笑着对主任说：我算算，我今年72，八年后80岁；十年后82岁，十五年后87岁，能活到80岁以后进八宝山时还不是傻子，我知足了！谢谢大夫！谢谢大夫！老先生拿着处方走到门口时竟然转回身，鞠了两个躬！下班时，主任对我说：以后遇到像刚才那位林老先生那样的患者，本身是知识分子，特别自尊和敏感，对于自己的健忘很重视，对痴呆有一种排斥和恐惧心理，严重的人未得痴呆，焦虑症上来了。他在诉说时我们一定要注意聆听，尽量不要急于打断他。一来根据他的叙述内容和表情判断病情；二是他会感到我们专心聆听是对他的尊重；三是他因为有健忘，怕得老年痴呆，难免焦虑抑郁了，让他尽情说、哭，有助于他释放情绪，释放压力。高注：至今两年来，林老先生每月来复诊取药一次，我大约见过他十几次。初诊一个月之后，老人就明显好转。再按照主任的要求吃好、喝好、睡好，动手、动脚、动脑，两年来记忆下降没有明显加重。只是老先生食欲不太好，较瘦，血压偏低，偶尔会反应头晕，走路无力。主任就及时调整用药。两年来，老人都是笑着来，笑着走，再无焦虑抑郁。有时还会和我们聊几句，或针砭时事，或讨论自己的诗词作品。最近还送予主任他自己录的唱歌光盘。对于自己的头晕，老人也看开了，能够坦然面对“我老了”这一事实。人生自古谁无老？笑看夕阳红满天！希望我们每一个人的晚年，都能过得温馨从容。其七、百病生于气2008年9月，有一位叫刘招娣的福建妇女因眼睑下垂求诊，经检查诊断为：重症肌无力。就在主任开处方时，我回忆教科书上关于此病的诱因，问她：您得这病之前，发怒或生气了吗？哪知她厉声道：当然生气发怒了！主任很诧异，问道：您为什么事生气？刘：“为宅基地和邻居打官司！打官司时眼睛就不舒服，打完官司之后就眼皮耷拉了！”主任：生气、劳累、缺觉、着凉，都是这种病的诱发因素。我：这种病适宜心情高兴不适应生气，您在其后的时间里，是否感觉到心情好时病情见轻、生气时病情加重呢？刘：唉!这位女大夫说的对！我打麻将时，赢了牌眼睛就睁大了，老输老输急得我就眼睛睁不开了！这是啥原因？我：怒大伤肝，肝开窍于目，另外，肝主免疫，重症肌无力就是神经系统免疫性疾病啊！刘：哎哟！天啊！我以后再也不生气了！我得高高兴兴的好好活着哦!我可不能因为生气瞎了眼哦！无独有偶，2009年3月，有一位刘兰芝的女同志因头晕求诊。主任诊为：神经官能症伴焦虑。二诊、三诊，病情逐步减轻。熟悉之后，我问刘兰芝：大姐，您生这病肯定和情绪有关，您家里有什么让你不开心的事吗？哪知，刘大姐竟笑了，小声说：高大夫，我跟您说您可别笑话我。前一段时间炒股赔了十多万，着急上火，后来就头晕，晕的最厉害时俩月根本走不了路，不敢出门，我在家上厕所都是从卧室爬到卫生间。唉，那时候不懂心理学，还以为是脑血管病呢！要早知道是焦虑症，早来看了。中医有“情志病”一说。曰：怒伤肝、喜伤心、思伤脾、悲伤肺、恐伤肾。只有阴阳平衡，五脏协调，人才可以健康无病。即所谓：平人不病，形与神俱。现在社会中，人向外索取追求的多了，向内修身养性的少了，故许多情志病“蔚然成风”。如果能做到“恬淡虚无，真气从之，精神内守，病安从来”？于是，我们肯定都能“尽终其天年，度百岁乃去”。其八、生之忧南平，女，30岁，25天前刚做完第二次小产。身体虚弱，面色青黄而黑，神疲乏力，气短懒言，常感腰酸。入睡难，多梦。望诊问症，属先天肾气不足（母亲自年轻至今一直体弱多病）。因为她是我朋友的同事，所以认真建议她好好调养身体，以免将来影响自己和后代的身体质量，自已莫走母亲的老路。但她本人是西医大夫，对我的话不以为然，想等将来再说吧。谁知刚过了三天，我的老友来短信问我有关不孕不育的事，待我回信解答完之后，老友说：有机会让李**亲自找您吧！我一惊，此人两年前我见过几次，记得她还特地为她月经不调和脸上长痘的事找过我。于是我翻开两年前的出诊记录本，李**：女28岁，面色黑黄无光，肾区多痘，眼眶发黑。问症经期延后，量少而色黑有块，经前情绪波动。性急易怒，畏寒怕冷，睡眠欠安，多梦易醒。食欲较好。宜舒肝、健脾、养肾、祛寒。当时，我也像今天劝南平一样，劝李**认真对待身体的调理，以免将来影响生育，可她并不在意。谁知两年后，她因为婚后一年多未孕而着急了。民间有句话，叫“临时抱佛脚”。抱的人肯定不少，不知灵验的多否？两年后的南平，会是什么样？年轻的女孩，要学会善待自己，保护自己。注：上述故事主笔人为高彦峰女士她曾于2007-2009作为我的门诊助手为我抄方)闵宝权：我看后做了些修改补充并征得其同意后放在此处供大家参阅。高彦峰女士在2008-2009年2年间在门诊给我当助手，她曾自学中医和心理咨询，为人热诚，善于观察，根据所见的真实案例写成随笔以飨访阅者。文中所有姓名均用化名，读后若访阅者或多或少有所启发或感悟，笔者和我就释然了。有愿来门诊探讨或谈心的，尤其是关于亲子教育的，我也非常欢迎。也欢迎大家给与指正。闵宝权于20100403凌晨2点

闵宝权

告知癫痫知识100问

1.癫癎的临床发作症状:仔细询问病史是癫癎(癫痫,Ep)诊断的基石,病史询问的清楚，有时即可帮助癫癎的诊断。询问的主线首要的是临床抽搐表现。常规询问有无窒息、出血、感染、基础疾病、外伤史及癫癎家族史。问清、观察抽搐表现:开始部位(局灶、多灶、全身),扩散情况，或先局部后全身(局灶性发作伴全身性发作,占70%),持续时间(大多<5分钟(min)及强度，发作频率(数年1次至1日数十次不等)。发作后有无意识障碍，感觉障碍，发作后嗜睡，软弱无力及记忆丧失。问清有无先兆(如上腹部上冲感)，诱因(如发热,睡眠、初潮、月经、妊娠、分娩、疲劳、精神紧张、饮酒等)。癫癎还可于看电视、打游戏机时发作。平顶山市第一人民医院儿科张旭烨2.鉴别假性发作：如睡眠肌阵挛,癔症等。注意鉴别癫癎发作与非癫癎发作，鉴别癫癎跌倒与晕厥。要争取亲眼观察病人的发作过程，这对诊断很有价值，多作手机录相动态观察。3.局灶性发作:观察到仅口角、眼睑、拇指、局部肢体抽搐,神志清醒。或继发全面性强直阵挛发作。4.全面性强直阵挛发作:突然全身(两侧)肌肉强直,数十秒钟后转为阵挛，尖叫,吐白沫,眼球斜视或上翻，大小便失禁，随后深睡状态,重者摔倒。5.失神发作:多见于8岁后反复突然停止活动，双眼球凝视或呼吸暂停而又无肌肉抽搐和跌倒，也不影响智力，抑或过度换气后发作,突发、突止3Hz棘慢波。6.癫癎性痉挛(婴儿痉挛):3月-2岁婴儿成串的点头、屈腹、四肢屈曲、强直痉挛，一日多次乃至数十次，醒觉、睡眠时均有发作，且2周-3周后出现智力低下(占90%)。7.肌阵挛发作:发现双上肢或全身或某一侧一组肌群突然短暂快速肌肉阵挛而神志不丧失，智力正常者,脑电图出现多棘慢波。见于8-20岁称少年肌阵挛。突然垂头或摔倒、肌张力丧失，则为失张力发作。8.Todd发作后瘫痪:先有局灶性发作，随后一侧发作，最后全身发作，乃至发作侧发生偏瘫，2天-3天后复常。9.自限性中央-颞棘波灶性癫癎:多见于9-10岁后,夜间有面肌、口周感觉障碍，双侧或一侧中央-颞区发现棘波灶，而16岁后痊愈。10.自限性枕区阵发性癫癎:有视觉障碍发作伴枕区棘慢波。11.颞叶癫癎:多见于10岁后,有癫癎伴精神症状，错觉,似曾相识，似不相识，幻觉、自动症、认知及记忆力障碍，还有颞区棘慢波，且治疗顽固。12.癫癎病患的体检:注意头型大小，是否有小头畸形或脑畸形。有无智力低下表现，这常见于癫癎性痉挛、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征以及反复癫癎持续状态等。还要注意有无合并脑性瘫痪。有无皮肤色素脱失斑和牛奶咖啡斑(直径>5mm×6有诊断意义)，应考虑结节性硬化;如同时有脑室周围钙化斑且随年长而增多、增大，可确诊为结节性硬化。面部血管瘤提示Weber-Sturge综合征。老年斑多提示早老性痴呆伴发癫癎。凡有基础疾病或异常体征(占1/2)，大多为症状性癫癎。特发性癫癎大多无异常体征。13.癫癎的定义:癫癎是一种全球性的疾患，是人类古老著名疾患之一，以反复发作倾向为特征，发作时有运动障碍，感觉、植物神经功能障碍、意识障碍，情感以及精神障碍等。国际抗癫癎联盟(ILAE,2005年)癫癎的定义:癫癎是一种具有产生多次癫癎发作的持久性倾向和具有神经生物、认知、心理及社会多种后果为特征的慢性脑性疾病。确定癫癎至少要有一次癫癎发作。14.癫癎的本质:癫癎发作是大脑神经元群突然过度放电及向四周扩散的结果,严重者临床发作。癫癎是由任何明确原因激发引起的>2次的癫癎发作。24小时(h)以内出现多次的发作，以单次发作对待。仅有热性惊厥或新生儿发作不作为癫癎对待。15.新生儿惊厥发作:惊厥是新生儿常见的临床表现,其表现和对药物治疗的反应有其自身特点。惊厥可使脑损伤,甚至留下神经系统后遗症。新生儿惊厥发作分4种类型:即轻微惊厥发作、局灶性、阵挛性、强直发作。16.轻微惊厥发作:最常见,肢体不表现强直或阵挛动作,往往表现为眼的斜视、眼球震颤、转动、眨眼、瞳孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽动作;肢体可表现为四肢做游泳样动作或下肢呈踏自行车样动作等;有时可有短暂的肌张力低下,伴有面色苍白或眼球上翻,还可有呼吸频率改变甚至呼吸暂停,有时伴全身松弛状态。局灶性惊厥发作和多灶性惊厥作可表现为单肢抽搐，一侧面肌抽搐或仅眼睑、口角抽搐，不可误认为惊跳、颤抖。其次多见的是强直发作姿势，一个肢体伸直发作，伴有或不伴有转头或眼球斜视，可误为伸懒睡、或打呵欠。重者整个身体均可发生伸直，角弓反张，而双手臂可伸直、可屈曲，呈去大脑或去皮质姿势，见于<34周的脑室内出血。新生儿极少发生全身性强直-阵挛发作。某些新生儿偶发不定运动或轻微惊厥发作，但常无相应脑电发作波。不可将正常常见的呼吸暂停和肢体扭动误认为抽搐。17.新生儿惊厥原因：出生后1-3天发生的惊厥多为脑畸形，大脑发育不全，缺氧缺血性脑病，颅内出血,细菌或病毒感染,先天性代谢性疾病,全身性低血糖,电解质紊乱（低血钙或低血钠）。生后1周左右发生的惊厥多系颅内感染。整个新生儿期都可因败血症而惊厥。18.新生儿依次常见的惊厥原因：有低血钙，低血糖症，产伤,窒息,缺氧缺血性脑病，细菌性脑膜炎，颅内出血或脑室内出血。但有时1/2惊厥原因不明。19.新生儿惊厥发作对症治疗：可先常规静脉输入10%葡萄糖液100毫升(ml)、葡萄糖酸钙1克(g)及维生素B6100毫克(mg)。对症治疗包括苯巴比妥钠20mg/kg/次，快速静滴10分钟(min)，以后5mg/kg，每12小时静滴1次。或同时用地西泮(0.2-0.3mg/kg,静滴,灌肠)，无效改用咪达唑仑(0.05mg/kg,静滴,肌注)。出院后继用治疗视病因而定。新生儿惊厥20%-40%转为癫癎。但亦有良性新生儿惊厥和新生儿良性家族性癫癎，长期随访预后较好。20.热性惊厥:单纯性热性惊厥:大多发生于6个月至5岁,5岁以前5%的儿童有过一次热性抽搐。在体温>38-38.5℃的第一天以内发作，大多为全身性强直阵挛发作，时间不超过15分钟,75％仅抽1次，休息后一切如常,预后良好，无智力低下后遗症。21.复杂性热性惊厥发病年龄<3-6个月，或>5岁，体温<38℃，呈局灶性或全身性发作，时间>15分钟，一次发热有反复多次发作，或24h之内发作2次或2次以上，且过去曾有反复热性发作史及家族史者，转为癫癎的发生率5%-10%。22.复发性热性惊厥:如每年热性抽搐>5次，或半年>3次称复发性热性惊厥。23.热性惊厥附加症:年龄超过6岁仍反复热性惊厥/无热惊厥。24.热性抽搐的原因：需明确，常见原因是病毒性上呼吸道感染(占85%)，急性化脓性扁桃体炎；少见的是中耳炎，细菌性痢疾，幼儿急疹及泌尿道感染等。25.上呼吸道感染(感冒)：大多为病毒侵入上呼吸道粘膜内发生细胞病变所致，婴幼儿一般每年3次-6次，体温的高低与疾病的严重度不比成例。可口服治感冒中成药。5%婴幼儿急性发热可诱发热性惊厥。感冒发热自然病程大约一周，抗生素治疗并无效，上感病儿使用抗生素不能减轻病情，不能缩短病程，不能防止并发病。凡2个月以内小婴儿上感仍需用抗生素。对病程超过7天的上感，症状不缓解，流脓鼻涕较多患者,服退热剂的同时加用抗生药物。26：急性化脓性扁桃体炎：用青霉素5天，阿奇霉素0.1-0.25g/天,口服3天。有热性惊厥同时又有神经系统其他症状，要慎重考虑作腰椎穿刺检查脑脊液鉴别诊断。对初次热性惊厥病儿不一定要作脑电图检查，待2次热性惊厥后应作脑电图，时间选择在惊厥后的第三到五天，如脑电图有异常，特别是有棘波发放时，宜于7-10天再复查一次脑电图；如仍有棘波则转变成癫癎的可能性较大。27.一旦无热性惊厥2次且有癎样放电时，可早期诊断癫癎,并按癫癎正规治疗。28.惊厥治疗:一旦发生惊厥,首先将病儿平放床上，让头颅偏向一侧，以免呕吐发生窒息。宜用作用快的镇静剂止惊，如10%水合氯醛,10ml灌肠，或用地西泮(安定)每次0.3-0.5mg/Kg,灌肠。宜同时肌注苯巴比妥钠(10mg/(Kg.次)以维持镇静6h-8h。以后病儿发热时，要用退热药，首选布洛芬口服,10mg/kg..次,2-3次/天,共3天。并加服地西泮2.5mg，2/天,共3天，有防止热性惊厥的效果。29.复发性热性惊厥：常选用托吡酯12.5mg(1/2粒),6天;以后25-50mg,睡前口服1-2年。30．癫癎的患病率:我国为7‰,癫癎发病率30/10万/年。中国有900万癫癎患者，每年新发40万人,每天新发6000人，65%的病人没有接受正规的抗癫癎治疗。癫癎50%发病于5岁以下,75%发病于14岁以下，但从新生儿到60岁均可发病，而以1岁以内最多,因此，儿童癫癎病的防治成为我国癫癎病防治工作的重中之重。31.癫癎的病因:1/2原因不明,属多基因遗传病。外因是从胚胎到发病前的有害环境因子，内因是癫癎病理基因，神经元放电的阈值受基因控制,外因通过内因起作用。癫癎具有家族聚集性,特发性癫癎病人亲属中,癫癎患病率高4倍-7倍，症状性癫癎高2倍-4倍。癫癎类型有年龄依赖性伴不全外显。有150种单基因病可伴有癫癎。某些癫癎类型遗传性较高，如失神(1/3)。32.癫癎的发病机制:多为神经细胞膜离子通道障碍,兴奋性和抑制性神经递质失衡。抗癫癎药(AEDs)主要通过影响离子通道,神经递质及受体等发挥作用。抑制钠通道:有卡马西平，奥卡西平，拉莫三嗪，托吡酯，加巴喷丁。抑制钙通道,减少钙内流:有丙戊酸钠。抑制-氨基丁酸转移酶，增加血/脑脊液-氨基丁酸浓度:有丙戊酸钠。左乙拉西坦则选择性与中枢突触囊泡-SV2A结合。33.癫癎的病因分类:癫癎发作分为局灶性与全面性癫癎发作两大类(7:3)。癫癎病因则分为症状性与特发性癫癎(7:3)两大类。34.症状性癫癎:常见细菌性脑膜炎,病毒性脑炎,脑病,缺氧,中毒,颅脑外伤,大脑畸形,先天性代谢性疾患等。特发性癫癎多为遗传性。35.轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥：多发生在1～2岁婴幼儿，以9～12月份多发。惊厥多发生在胃肠炎后3d内，半数患儿出现2次以上惊厥，丛集性发作多集中在24h之内。多表现为全面性发作,肠道病毒为主要病原，其中以轮状病毒为主，发作间期脑电图检查正常，地西泮治疗有效率，随访一良性经过,预后良好,无需长期使用抗癫癎药物治疗。36.脑电图检查(EEG)：癫癎发作期出现突出于背景的异常波,癫癎发作间期出现癎性放电-棘波、尖波、棘慢波，尖慢波、多棘慢波等癫癎样波，可确诊癫癎且可定侧、定位。最严重的是高峰失律，见于癫癎性痉挛、结节性硬化、结核性脑膜炎、苯丙酮尿症等。弥漫性高波幅慢波并无特异性。37.诊断注意：正常成人1%-2%，小儿2%-4%偶可检出棘波，因此不能因检出棘波即诊断为癫癎，而必须与临床结合。小棘波,6和14Hz正相棘波(5%)非特异,并无癫癎诊断意义。病人无发作，脑电图上有棘波，称临床下发作。并非每个癫癎病人(即使剥夺睡眠，过度换气)，都能检出棘慢波。一般1次常规脑电图30min仅能检出40%棘慢波，2次常规脑电图仅能检出60%,3次常规脑电图仅能检出80%，有20%不能检出，因此棘慢波阴性不能排除诊断。此时可作睡眠、醒觉动态视频脑电图(VEEG),以增加检出率(至90%)。停药前需复查脑电图，达到正常化才能完全停药，并随访定期脑电图2年~3年。如仍有癎波放电存在，宜小剂量长期维持为好，强行停药有时又会复发。38.脑磁共振显影(MRI)、电子计算机断层扫描(CT)检查：对局灶性、偏侧性发作，伴有神经体征者，或伴有脑性瘫痪，智力低下的病患，应常规作脑MRI或CT,以明确致癎灶和基础疾病，并协助判断预后。对大脑皮质细微结构的检出率MRI高于CT。但脑CT对检出钙化灶优于MRI(易于检出结节性硬化)，39.脑结构畸形：癫癎病人常检出小头畸形，脑积水，胼胝体发育不全，透明隔发育不全，大脑发育不全，脑穿通畸形，裂脑，脑囊肿,脑囊虫病及局灶性皮质发育不良(脑缺失、无脑回、脑回过小、巨脑回),皮质下灰质带神经元移行异位，脑肿瘤、血肿等以及颞叶萎缩硬化，海马、杏仁核萎缩、脑软化、钙化等;在难治性癫癎尤其颞叶癫癎病人中更常发现。但透明隔囊肿，第5、6脑室，蛛网膜囊肿，蛛网膜下腔增宽(>4mm-外部性脑积水)等，大多系正常变异，而非癫癎的真正病因。40.癫癎的初始治疗:对初次发作而又脑电图正常者，或者脑电图虽有异常、但无癫癎遗传家族史者，可暂不治疗，但需密切观察。因为有部分患者在首次自发性癫癎发作后不再发作，病程呈自限性。但是任何原因所致癫癎持续状态；或第一次发作表现明确，有癫癎易患性持续存在时，只要有1次癫癎发作,就可开始用药。2次癫癎发作后,即刻开始合理抗癫癎药治疗,以降低复发率。需要充分评估患者的病情，权衡抗癫癎药物治疗的利弊，在患者和家属充分知情的情况下,选择最佳抗癫癎药物治疗。41.癫癎的药物治疗:药物治疗仍是癫癎最常采用的治疗方法,特别强调合理用药的重要性。用药过程中，既要观察疗效，争取达到最佳效果，治愈疾病;又要注意儿童、女性、老年人特殊人群对药物的特殊反应性，尽量避免发生不良反应。42.癫癎的长期治疗:待有2次无热癫癎后，即可诊断为癫癎，并立即开始长期治疗。开始治疗应根据发作类型选择一种最合适的抗癫癎药物，应持单药治疗原则。用药要讲究技巧，剂量从小剂量逐渐到有效剂量(特别是托吡酯、拉莫三嗪)，服药后一般发作程度和频率先好转,缓解，然后停止发作。如此坚持最小有效量服药2年~3年(难治性癫癎服药3年~5年)，如不再发作，才能逐渐减量,每3月减25%量，1年后完全停药,难治性癫癎逐渐减量2年后完全停药服药。如中间又发作要从这次发作重新计算2年~3年无发作期。43.选择最佳的第一个单药治疗：为患者选择最佳的第一个抗癫癎药物至关重要。第一个单药治疗的50%患者能有效控制癫癎发作;30%的患者不能有效控制癫癎发作，需更换另一种药物控制癫癎。如单药>3~6月不能有效控制癫癎发作，则考虑加另一种抗癫癎药物。当第二种药已达足够治疗剂量时，第一种药才能缓慢撤药,二药重叠1~2月。服药持续时间越长，复发的可能性越小;反之服药时间越短,复发的可能性越大。44.抗癫癎药物治疗的基本原则：应对患者癫癎类型、癫癎综合征进行正确分类。应依发作类型、癫癎综合征及以前用药情况选择抗癫癎药物。癫癎只要早期诊断，早期治疗，彻底治疗，80%能完全控制发作（临床痊愈）；反之若延误诊治，用药不当，则可能给病人带来痛苦，甚至发生意外。45.坚持个体化治疗原则:癫癎患者发作频率、强度，常存在明显的个体差异。患者年龄、性别、个体抗癫癎药物代谢，药物有效性及剂量，耐受性、过敏性及治疗反应,以及不良反应性等，均有个体差异。对具体病人要细心摸索，疗效不好时更应及时查血药浓度加以调整，只有作好必要的治疗药物监测，才有利于癫癎的临床痊愈。抗癫癎药物之间的相互作用、抗癫癎药物与其他药物的相互作用，也应考虑个体化原则。46.癫癎治疗的目的:目前还不能完全治愈癫癎，也不能阻止癫癎遗传。仍以完全控制癫癎发作为主,一次也不发作，同时药物不良反应(ADRs)轻微,不影响患者认知功能,甚至能改善认知功能,生活质量好。目前抗癫癎药物保留率高低不一,停药后复发率高(30%-40%)，服药依从性差者复发率更高。47.最理想的抗癫癎药物:优质、高效、速效、安全、可靠、使用方便，国内市场能保障供应，价格合理，性价比高。目前常用抗癫癎药物有十余种,它们都有各自的剂量,优缺点及最好适应症。48.1912年苯巴比妥(PB):15mg,30mg/片,100mg/注射剂,成人(A):90-180mg/天(d).小儿(C):3-5mg/公斤(kg).d.49.1938苯妥英钠（PHT）:100mg/片,250mg/注射剂,A:300-400mg/d.C:5-10mg/kg.d.苯巴比妥,苯妥英钠不良反应明显，已退出治疗的一线药物。50.1963卡马西平（CBZ）:150mg,300mg/片, A:600-1200mg/d. C: 15-30mg/kg.d.51.1999奥卡西平(OXC,曲莱):150mg,300mg/片,混悬口服液100ml,250ml60mg/ml,A:600-1200mg/d.C:15-30mg/kg.d.52.1967丙戊酸钠(镁)（VPA,德巴金）:200mg/片,丙戊酸镁缓释片0.25g/片;丙戊酸钠缓释片0.5g/粒; VPA口服液250ml,200mg/5ml;400mg/注射剂.A:1-1.5g/d,C:20-30mg/kg.d. 2001年的结论是VPA无其它药可挑战它。有肝炎者慎用。丙戊酸钠可发生严重肝功能损害(成人1/50000;<2岁:1/1000);它绝大部分与剂量过大有关，个别无关。或与肉碱先天缺陷，或继发于服丙戊酸钠后的肉碱缺乏，引起线粒体内β-脂肪酸氧化障碍而发病。可给维生素B6,L-肉碱(维生素BT，1g/d，共4-12周口服)防治。53.1991拉莫三嗪（LTG,利必通）:25mg,50mg,100mg/片,A:100-500mg/d.宜缓慢加量,初始剂量小儿0.15mg/kg,1/d1~2周,0.3mg/kg,1/d,1~2周,缓慢加至3-5-10mg/(kg•d)。成人最大量<0.3g/d。54.1993加巴喷丁（GBP）:100mg,300mg,600mg/片,A:1800-3600mg/d.C: 15-30mg/kg.d.55.1995托吡酯（TPM）:25mg,100mg散剂,宜采用慢速加量法，儿童初始剂量为0.5mg-1mg/kg•d，每周加量0.5mg-1mg/kg•d，4周-8周加至3~5mg/kg•d。A:25mg/d,每周加25mg,至100-200mg/d.56.1999左乙拉西坦(LEV,开浦兰):100mg/ml,250mg.500mg/片。A:1000-2000mg/d.C:20-40mg/kg.d.所有新型抗癫癎药物中,接近于理想,最成功是广谱左乙拉西坦。对局灶性和全身性癫癎非常有效；可作为局灶性癫癎的一线单药治疗(A证据)。也可用于少年肌阵挛,失神,新生儿癫癎。皮疹风险少,性价比高。57.新型抗癫癎药主要优势:疗效可靠,不影响患者认知功能,能改善患者的认知功能和生活质量,不用常规血药浓度测定/治疗药物监测。58.卫生部癫癎临床路径:癫癎诊断依据(1)病史：临床至少发作1次以上。(2)存在发作易感性：包括遗传、外伤、发热等因素。(3)伴随神经心理损害。(4)实验室检查：脑电图和（或）神经影像学改变。59.治疗方案(1)开始治疗的指征：一般在第二次无诱因发作之后才开始抗癫癎药物治疗。特殊情况可以在首次发作后考虑开始治疗：例如癫癎持续状态。(2)口服抗癫癎药物治疗的基本原则：应当依据发作类型选药。根据疗效和安全性，结合既往用药情况调整。(3)药物选择时还需要考虑肝肾功能、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。60.药物选择:（1）局灶性发作：卡马西平（或奥卡西平）、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。（2）全面性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。（3）肝功能损害患者：慎用丙戊酸钠。（4）肾功能损害患者：根据患者情况适当减少抗癫癎药物用量。（5）过敏体质患者：慎用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等药物。（6）育龄期妇女患者：可酌情选用卡马西平（或奥卡西平）、拉莫三嗪，孕前3个月和孕初3个月每日加用叶酸5mg。（7）老年患者：酌情减少抗癫癎药物用量。（8）儿童患者：按公斤体重计算抗癫癎药物用量( mg/kg.d)。61.抗癫癎药物治疗专家共识(2010年,中华神经病学学会):特发性全面性癫癎:丙戊酸钠是全身强直阵挛发作、失神发作及肌阵挛发作三种发作类型的一线药物且为唯一首选药物。当丙戊酸钠治疗失败后，全身强直阵挛发作的首选药物依次有拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平与卡马西平；失神发作者的一线与首选丙戊酸钠,拉莫三嗪；肌阵挛发作者的一线药物是左乙拉西坦。在联合用药时，丙戊酸钠是与左乙拉西坦联合治疗的首选药物。继发性局灶性癫癎发作:初始药物首选均为卡马西平与奥卡西平；除上述两者外，拉莫三嗪是复杂局灶性发作的首选药物。卡马西平、奥马西平与拉莫三嗪是其他药物治疗失败后的首选药物；拉莫三嗪是卡马西平或奥卡西平治疗失败后的首选。在单药治疗失败后，首选的配伍联合治疗为卡马西平（奥卡西平）+托吡酯（丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪或加巴喷丁）、丙戊酸钠+拉莫三嗪、托吡酯+拉莫三嗪（丙戊酸钠或苯妥英钠）。62.难治性癫癎:癫癎有慢性反复发作的特点，20%的癫癎病人经3种抗癫癎药物正规治疗2年以上,仍每月发作1次以上，可归为难治性癫癎。63.难治性癫癎的原因:诸如年龄小,发病于2岁以下，有频繁全身性发作尤其婴儿痉挛发作,失张力发作，有脑损伤基础疾病或脑结构畸形(如灰质异位，小头畸形),颞叶癫癎，癫癎性脑病(如大田原综合征,IS,LGS)，或为特殊癫癎综合征(Rasmussen综合征);伴有智力低下，脑性瘫痪者，脑电图明显异常,且长期无好转者;或有遗传因素,多药耐药以及有心理，行为障碍，生活质量低下等。为改善预后应尽量设法病因治疗。医源性难治性癫癎:没有按癫癎发作类型选药,用量不够,急于多药联用,治疗不专一,药物更换频繁,停药太快,不规律服药等。64.难治性癫癎的治疗:应根据临床诊疗指南,癫癎发作类型和癫癎综合征,个体化地正确选择抗癫癎药。要科学地、艺术性地、个体地联合用药。首选作用机制不同的抗癫癎药联合用药,二种单药疗效不佳时,再二药联用,如丙戌酸钠加左乙拉西坦,丙戌酸钠加拉莫三嗪。一般肝酶抑制剂(如丙戌酸钠)可与肝酶诱导剂(如奥卡西平,托吡酯)联用。不酶诱导、不酶抑制的抗癫癎药有拉莫三嗪,左乙拉西坦。混合型癫癎发作和难治性癫癎可以一开始即两药治疗,仍以不超过3种为宜。65.癫癎持续状态的治疗:对成人持续发作超过5mm,小儿超过10min,或连续2次-3次发作中间神志不恢复的癫癎持续状态，首选作用快而持久的咪哒唑仑(MDZ)静注或肌注，首剂0.1-0.2mg/Kg，以后0.05mg/kg.次(1μ/kg/min,静滴)。或用地西泮加苯巴比妥钠。无效还可用氯硝西泮静注(剂量同上)，或者丙戊酸钠静注(15-25mg/kg.次，以后1-2mg/Kg.h.静滴)。或口服托吡酯10mg/kg.次,1d,5mg/kg.次,2d。66.癫癎性痉挛药物治疗:ACTH 25-50U/(kg.d),静滴共14d。以后改为口服泼尼松10mg/d，两个月疗程。大剂量维生素B6：50mg(/kg.d),静滴14d,以后每日口服30-60mg。抗癫癎药常用左乙拉西坦加托吡酯(起始剂量为0.5-1mg/(kg.d)，4d-7d增加一次剂量，通常用3-5mg/(kg.d);少数需要用至10-20mg/(kg.d)。癫癎性痉挛原因不明，发作顽固，脑损伤严重，常遗留智能障碍，目前治疗已有进步，但还难以治愈。67.抗癫癎药物总评分AEDs总评分特质苯巴比妥-1， 57价廉、多动，认知障碍苯妥英钠0， 50价廉、牙龈增生，面容丑陋,共济失调丙戊酸钠+2，52广谱，体重增加，肝损，2周起效卡马西平+1，50多形性红斑，大疱性表皮松解，骨髓抑制,4周起效奥卡西平+2，77广谱，低钠血症，可快速加量，4周起效拉莫三嗪+2，73广谱，皮疹，8周缓慢加量托吡酯+2，79广谱，体重减轻，少汗，认知障碍，缓慢加量,6周慢速起效加巴喷丁+1，89可快速加量，镇静，老年人,神经痛用左乙拉西坦+2，96镇静，精神行为障碍，2天快速起效68.抗癫癎药物不良反应(ADRs)苯巴比妥：多动，认知障碍，嗜睡，皮疹，大细胞贫血等。苯妥英钠：面容丑陋,共济失调,齿龈增生，大细胞贫血，多毛，认知障碍等。氯硝西泮：肌张力低下,疲倦，嗜睡，口渴，便秘等。卡马西平：皮疹(8%,HLAB-1052等位基因),复视，共济失调，黄疸，肌阵挛。肝功损害（16/100000），再障0.5/100000等。告知有皮疹立即停药,用西替利嗪(5-10mg/d)或氯雷他定(2.5-5mg/d)。重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹给静注氢化可的松。奥卡西平：皮疹(2%,HLAB-1502等位基因)，嗜睡,老年人低钠血症。丙戊酸钠：嗜睡，脱发，恶心，共济失调，肝功损害，体重增加，多囊卵巢等。母亲妊娠期使用可能会增加儿童发生神经管缺陷,孤独症谱系障碍的危险，IQ下降-92。乙琥胺：恶心,头痛,眩晕，贫血等。托吡酯：食欲不振，体重下降，少汗(7%)，认知障碍等。加巴喷丁: 嗜睡，共济失调，恶心。拉莫三嗪：共济失调，皮疹(3%,HLAB38等位基因)。告知有皮疹立即停药。左乙拉西坦:嗜睡,精神行为障碍,头晕,共济失调等。69.癫癎与认知障碍:30%癫癎病儿有认知障碍,智力受损。其原因是:癫癎基础疾病,癫癎频发,持续状态,抗癫癎药(特别是苯巴比妥,托吡酯)的神经不良反应。70.笔者用抗癫癎药物的体会:抗癫癎老药如：苯巴比妥，苯妥英钠，卡马西平，婴幼儿,儿童不适宜使用,宜选用丙戊酸钠或抗癫癎新药。药品说明书用法往往滞后于文献，医生的治疗方案、适应人群可以不在药品说明书之内，说明书之外的用法是合理的(国家食品药品监管局,FDA)。目前国内常用抗癫癎药物中，笔者1980-2011年用丙戊酸钠治疗癫癎5000例,应用过程中的体会是：丙戊酸钠(特别是德巴金)有广谱抗癫癎发作,不良反应少，认知障碍少，肝功能损害并不多见,无皮疹。对于全面性发作,失神,或未分类的发作的患者,常用作首选药物,疗效最可靠。71.托吡酯:1997-2011年用1500例,疗效亦好(85%),但有起效慢的缺点，快速加量易出现少汗，认知障碍不良反应，但无肝、肾、血液方面不良反应。此两药均无加重作用，可合用。72.拉莫三嗪:400例用于全面性发作,失神疗效亦好;特别是对女性癫癎疗效好。拉莫三嗪可以替代卡马西平,治疗局灶性癫癎发作。73:奥卡西平:于2009年至2011年用口服混悬液治疗各型婴幼儿癫癎共200例1年,不良反应轻微,大多仍能耐受,未发现服药后发作加重者。完全无发作率达70%,可以作为第一线药用于初始婴幼儿癫癎病例。74.左乙拉西坦:500例治疗的体会是：有广谱抗癫癎发作,2天起效,快于任何抗癫癎药物,疗效好,不亚于任何抗癫癎药物,总评分96,且安全，生活质量高,体重不增减,皮疹风险少,无肝、肾、血液方面不良反应,无严重不良反应,如无苯巴比妥的智力低下;苯妥英钠的面容丑陋,小脑萎缩;卡马西平,奥卡西平,拉莫三嗪,苯巴比妥的严重皮疹;丙戊酸钠的严重肝毒;托吡酯的认知障碍,肾结石;唑尼沙胺的肾结石;氨已烯酸的视野缺陷;非氨酯的再生障碍性贫血等。左乙拉西坦是指南中被推荐用于癫癎发作的理想的首选添加治疗药物,并推荐作为局灶性发作和各种类型全面性发作的单药治疗,可用于少年肌阵挛癫癎。且可用于妊娠妇女,老年人及婴幼儿(如癫癎性痉挛)等。75.癫癎合并脑性瘫痪:癫癎患儿1/4合并脑瘫。脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征。主要表现为运动障碍及姿势异常;常合并智力障碍、癫癎、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。诊断条件：⑴引起脑瘫的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫癎、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。脑瘫临床特点是运动发育落后（3个月以上），肌张力障碍（多为先软后硬），身体姿势异常及步态异常。临床表现分运动障碍、残障及残疾三级。分型：痉挛型：占80%以上，呈肌张力增高等上级神经元瘫痪表现。瘫痪以四肢瘫为最多，最典型（双下肢瘫和双上肢瘫均重）。痉挛型临床表现为双上肢屈曲、内收、手指紧握，姆指内收，四指不能放松及腕指关节活动障碍，双下肢过伸,双大腿内收，强直，不能外展、外旋和分腿坐，扶起时双足跟伸直，脚尖着地，有如跳芭蕾舞姿势，且迈步艰难，呈剪刀样，至1岁半时还不能独自行走,或呈交叉迈步样步态。强调早期发现，早期诊断，早期干预，早期治疗。要作好早期诊断，有下列病情者要考虑脑瘫，即角弓反张姿势，腹卧位躯体背屈（过伸），自然运动力、肌张力低下或增强，拥抱反射、腱反射亢进以及吸吮，吞咽困难。吐奶、抽搐、好哭、嗜睡等明显者。发病愈早，愈不典型，发病愈早，程度愈重。一般<3个月为早早期，3个月-6个月为早期，6个月-12个月为中期，>1岁-2岁为晚期。凡母亲妊娠期有高危因素者，围产期新生儿有高危因素者，患儿均应早期和定期作检查。婴儿的运动发育规律是由上而下，由近而远，由泛化到集中，由不协调到协调。程序是：二（月）抬（头），四翻（身），六会坐，七滚八爬周（岁）会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。常合并视听障碍,行为异常,认知障碍,2/3合并智力障碍。早期诊断、定期随访。 76.脑瘫发病因素:1、出生前高危因素：如宫内长期慢性缺氧,生物因素TORCHES感染，理（X线、核素）、化（药物，农药，化学制剂）诱发基因突变。2、出生时高危因素：窒息，缺血缺氧性脑病（HIE），占1/4。3、生后高危因素：围生期和生后4周内中枢神经系统感染，颅内出血。脑瘫半数与早产、低出生体重（<1500g-2500g）、低Apgar与窒息有关(6%)。半数原因不明，多系先天基因缺陷所致，孕妇妊娠期异常和难产亦与发病有关，需分清窒息与发病的因果关系，不可因果倒置,难产可能系结果，而非原因。美国大部分新生儿脑损伤并非发生在出生时！新生儿脑病、脑瘫,大多发生于出生前的缺氧、脑发育异常、代谢疾患、感染、创伤、自身免疫、凝血障碍等因素，而围生期缺氧、缺血意义并不大，或仅占1/4。脑瘫最常见脑损伤、脑白质(神经纤维)损伤,髓鞘形成障碍,脑室周围白质软化(PVL）及脑室内出血。脑瘫绝大多数2岁前发病，难以治愈，需长期康复治疗。目前尚无特效药物可治愈脑瘫。常用神经生长因子(NGF9000U)及神经节苷酯(GM120mg/天)肌注，1/天，20天一疗程。口服吡拉西坦(0．4g，2-3次/天)，赖氨酸维生素B12,10ml/天。A型肉毒毒素能松弛肌肉痉挛,且安全、有效。金奥聪含有植物源性α-LNA,牛磺酸,锌,卵磷脂,β-胡萝卜素,维生素A,B1,2,6,C,叶酸,2-3粒/天。精芩口服液10ml,2次/天。胞磷胆碱钠0.2g,2次/天。腰骶部后根高选择性切断术（SPR）治疗2岁以上痉挛型脑瘫,术后仍要坚持训练。从根本上讲脑瘫的治疗主要靠神经康复治疗。脑瘫的运动训练和体能训练;早期开始，反复系统进行，持之以恒。77.癫癎合并智力低下:癫癎患儿1/4合并智力低下。癫癎性痉挛、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征大多合并智力低下。智力低下的定义是指18岁以下,脑发育年龄的智力明显低于同年龄儿童平均水平，智商(IQ)低下同龄儿童均值减2个标准差，即<70，同时有认知功能障碍，社会适应能力缺陷。临床表现与分度:(1)轻度(愚钝)：多于学龄期才发现，能生活自理和从事一般家务劳动，可以获得一定的阅读和计算能力，对周围环境有较好辨别能力，能比较恰当地与人交往，但社会适应能力低于一般人的水平，缺乏技巧和创造性。IQ55-75(2)中度(痴愚)：发现于幼儿或幼童，生活能部分自理，能做简单的家务劳动，具有初步的卫生和安全常识，但阅读和计算能力很差，对周围环境辨别能力差，能以简单方式与人交往，适应行为不完全。IQ40-55(3)重度(痴呆)：多于婴儿期即发现，社会适应行动较差，生活能力即使经过训练也很难达到自理，仍需要他人照料，运动、语言发育差，与人交往能力也差。IQ25-40(4)极重度(白痴)：半岁即可发现，面容明显呆滞，运动、感觉功能极差，如通过训练，只在下肢、手及颌的运动方面有所反应，适应行为极差，终生生活需全部由他人照料。IQ<25应早期寻找和确立智力低下的病因，给予神经保护,改善脑功能的治疗：可口服吡拉西坦，石杉碱甲(50μg，2~3次/天),金奥聪2粒/天;胞磷胆碱钠;精芩口服液. 胡锦涛:知识是开启向未来的钥匙。温家宝:知识可以改变一个人的命运。78.抽动症（抽动障碍）：为一种多发运动抽动和神经行为疾病。多于4岁后学龄前期至儿童、少年发病。抽动症分单纯抽动症和多发抽动症。抽动症的主要特点是经常出现日间不自主、难自控的快速抽动表现。有瞬目，嗅鼻，作怪相，摇头，缩颈，耸肩；上下肢、腹部局限性抽动）。重者还有发声抽动,如犬吠声，出气声，清嗓声，重复声，喷口水，秽语等。有意识地控制可暂停，睡眠时消失。临床分三型：短暂性抽动障碍（<3月），慢性运动或发声抽动及发声与多种运动联合抽动。症状有波动性或周期性，病程长(>1年)，经常反复抽动。有时还有癫癎(3%),多动症或行为问题,可致强迫症与神经精神障碍。脑电图有非特异性改变,无癫癎样波(可与局灶性癫癎鉴别诊断)。病因与基底节纹状体不对称，多巴胺释放过少或突触后膜上多巴胺受体减少或超敏有关。发病外因可能与A-β型溶血性链球菌等感染，引起自身抗基底节抗体有关;发病内因与遗传基因-18q22.1有关。母系遗传易表现为运动性抽动，父系遗传表现为发声抽动。治疗:一般多采用多巴胺受体拮抗剂,如硫必利与托吡酯合用，硫必利0.05g/天,合用托吡酯12.5mg/天,睡前口服,共6天,6天以后,硫必利0.1g/天,托吡酯25mg/天,疗程1年。疗效不满意者,改用/加用氟哌定醇（2mg/次），睡前口服,但有锥体外系副作用，如肌张力障碍，扭转痉挛。可辅以苯海索(2mg,2次/天)、肌苷(0.2g,2次/天)。少数仍疗效不佳难以控制,可加用丙戊酸钠或左乙拉西坦;或氯硝西泮，阿立派唑（5mg,每晚睡前）,疗程1年。79.病例：3岁女童，自1岁起反复无热惊厥6次，在当地医院用10%葡萄糖酸钙静滴后多次能止惊。第5次无热惊厥后，改用10%葡萄糖酸钙10毫升(ml)肌注(错误作法！)，于注射后第3-5天发现肌注部位有皮肤发黑坏死(该药不良反应)。以后改口服10%葡萄糖酸钙口服液每日1次共服1年，但仍不时有发作而转来我院。体检无佝偻病体征，智力正常，脑电图2次均无棘慢波发现，否定低钙惊厥，改诊断为癫癎。而丙戊酸钠口服液5ml，每晚睡前口服，随访2年从未发作。过去常见的婴儿手足搐搦目前在独生子女中的发病率已明显减少，今后凡婴幼儿无热惊厥不应满足“缺钙”的诊断，要在补钙前及时查血钙,以便证实或排除低钙血症；同时要定期作脑电图，低钙血症时脑电图多无异常；如发现棘慢波等，要考虑癫癎，并开始正规抗癫癎治疗作80.低钙血症、婴儿手足搐搦症:婴幼儿佝偻病早期或恢复期由于甲状旁腺功能代偿不全，血钙下降，当降至4mmol/L以下时，肌肉兴奋性增高，可出现惊厥。发作时有局限性或全身性肌肉搐搦，神志清楚或仅短暂丧失，脑电图无异常。半岁内小婴儿有时发生喉痉挛,出现突然窒息发绀。年长儿常表现为手足搐搦，呈助产士样手势。低钙性惊厥一般无发热，但发热可促发。低钙性惊厥时，静脉缓注5%葡萄糖酸钙20ml，能迅速止惊。81.晕厥:指突发性短暂性意识障碍(<15分钟)伴肌张力下降，主要因一过性脑缺血所致，大多为迷走神经张力过高(血管迷走性晕厥)，脑内动脉突然扩张引起。小部分为体位性改变和心源性疾患,如心动过缓或心动过速，病窦综合征，心律失常引起。发作时因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,常突然摔倒，面色苍白，脉搏细微，心率、心律可有改变。平卧5~20分钟后很快完全恢复正常。常不伴肌肉抽搐，因而不同于癫癎发作，但易于与失张力发作相混淆，晕厥脑电图无棘慢波可资鉴别。治疗:1.山莨菪碱（654-2,2.5-5mg，2次/天），银杏叶萃取物(分散片0.5g/片，2次/天),主要活性成分是黄酮糖苷等,均有活血化瘀,抗缺血和神经保护等药理作用;氟桂利嗪(钙通道阻滞剂),5mg/次，睡前服用。82.女性癫癎:青春期女性,年青女性癫癎易合并有情感障碍，感觉障碍，偏头痛以及癔病性假性发作等。年青女性一旦诊断癫癎，就学率、就业率、结婚率、生育率及离婚率等，均有负面影响。年青女性癫癎患者经常服药依从性差，害怕服药带来发胖或消瘦等美容、身材问题。丙戊酸钠可引起体重增加及发胖。托吡酯可引起体重下降及消瘦。拉莫三嗪体重不增不降。癫癎女性多囊卵巢发生率10%,服丙戊酸钠者可使发生率增加1倍。当多囊卵巢同时发生雄激素分泌过多,如出现胡须,多毛,痤疮，肥胖,高脂血症,腰围大,胰岛素抵抗,以及月经少时，称多囊卵巢综合征,其发生与肥胖有关，但与服丙戊酸钠并非直接关系。一旦癫癎发作完全控制而又月经规则时，同样能择偶、结婚，乃至生育。在癫癎服药期间及未完全控制以前，应该计划生育，优先使用器具避孕,不宜口服避孕药。癫癎妇女生育率较正常人群低50%,其原因有性心理障碍，月经紊乱，体重增加以及多囊卵巢综合征等。83.抗癫癎药致胎儿畸形:总体而言，95%的女性癫癎患者可妊娠，并且产下正常婴儿。对于大部分女性癫癎患者,妊娠期接受抗癫癎药治疗是必要的，因为孕妇癫癎发作,对胎儿带来的风险,要超过抗癫癎药，同时也可能对孕妇带来危害。84.胎儿致畸率:一般认为癫癎患者胎儿严重先天畸形的发生率为1%-2%。不同抗癫癎药的致畸率存在差异,传统抗癫癎药没有一种是安全的,5%都可能导致胎儿畸形,剂量越大危险就越大,且多药治疗风险高于单药治疗。丙戊酸钠风险率高,尤其是与拉莫三嗪联用,因此孕期妇女不要应用丙戊酸钠治疗。新型抗癫癎药致畸率由于观察时间尚短，明确下结论为时尚早。危险性由高到低的顺序是：苯巴比妥>苯妥英钠>卡马西平>丙戊酸钠>拉莫三嗪>托吡酯>左乙拉西坦。英国左乙拉西坦单药治疗的133例癫癎女性中，没有一例的后代有严重先天畸形。癫癎和抗癫癎老药治疗对女性癫癎患者所生儿童,可能发生认知损害。85.老年人癫癎:中国超过60岁的老年人口不断增加，>13%。老年脑血管病（30–40%），痴呆和癫癎排前三位最常见神经系统疾病。老年癫癎的患病率和发病率明显升高。老年人癫癎诊断困难，因伴发病与癫癎有类似表现;急性刺激偶发癫癎发作,在急性脑损伤下，惊厥性癫癎持续状态常见,老年人常出现癫癎自然发作改善或缓解。老年人社会隔离、缺少目击者及难以描述癫癎症状是老年癫癎发作误诊因素。老年癫癎发作常被忽视或误诊为非癫癎性发作,癫癎发作的表现常与脑血管疾病的症状类似，或者认为是衰老过程中出现的“自然”现象。伴有意识受损的复杂性局灶性癫癎发作更可能被认为是脑血管病，或老年性记忆缺失。局灶性癫癎发作是老年人中主要或唯一的癫癎发作类型（伴有或不伴有继发性全面性发作）。前3个月内有过至少一次癫癎发作的患者（>60%有过两次或多次癫癎发作）被认为是新发老年性癫癎患者。与年轻人相比，发作后意识错乱可能特别重且时间长（持续数天）。癫癎持续状态的患病率几乎为一般人群的2倍，而且死亡率高（50%）。老年癫癎患者需要精确诊断、治疗。对老年癫癎患者人的神经系统检查尤其是有创检查,应仅限于绝对需要的情况,否则可能给患者带来非必要的不适。假阳性脑电图和脑MRI结果常见,脑电图异常不能将其作为肯定或否定癫癎发作的证据。脑电图异常在这一年龄患者中常见。相反，明确癫癎发作的老年患者可能没有典型癫癎波。老年人选择抗癫癎药时，要考虑老年人体内药动学的变化及伴发病的并用药。老年人抗癫癎药吸收能力下降,抗癫癎药与蛋白结合少,抗癫癎药的游离部分增加,肝脏血流减慢,酶诱导性下降,抗癫癎药的血浆水平可能升高，半衰期延长，肾功能下降，通过尿液排泄的抗癫癎药的血浆水平可能显著升高。因此，老年人的治疗窗通常较窄,最高可耐受浓度比较接近最低治疗浓度。老年人极易受到抗癫癎药药物不良反应的影响，且经常未得到充分沟通和评估。一般公认老年人中癫癎发作频率通常较低，且易于通过抗癫癎药而控制，适当治疗后85%的患者可以达到无癫癎发作。老年人的抗癫癎药治疗与年轻成人患者存在显著差异。癫癎发作大部分是局灶性的，伴有或不伴有继发性全面性发作。患有全身性或混合型癫癎发作的少数老年病例,需要广谱抗癫癎药丙戊酸钠或加巴喷丁。老年患者对较低剂量的反应良好，而且他们对药物不良反应特别敏感,因此，需要“始量小，增量慢”。小剂量（通常为成年人初始和维持剂量的一半）通常即可产生治疗作用。86.难治性癫癎手术治疗: 难治性局灶性癫癎,且影响生活质量者，应术前评估,致癎病灶明确、精确定位者(1/2)，应考虑手术治疗,切除致癎灶,使患者术后不再有癫癎发作，或明显减少发作。术后还要继续用药2年。87.癫癎的外科手术适应证:药物难治性癫癎,继发性癫癎；特殊类型的癫癎综合症，如内侧颞叶癫癎(MTE)、偏侧抽搐-偏瘫综合症(HHS)、Rasmussen脑炎等。术后一般1/2有效。特发性全面性癫癎手术效果较差。88:外科手术方式:脑叶病灶切除术,颞叶切除术,大脑半侧切除,多处软脑膜下横切术等。89:胼胝体头部切开术:难治性局灶性发作继发性全面性发作者,术后无发作率75%,尤失张力性跌倒发作癫癎者。90.左侧迷走神经刺激疗法:1/3患者无发作，1/3患者发作减少,1/3患者无效。91.难治性癫癎靶区伽玛刀治疗:疗效仍存在争议,γ-射线放射治疗适用于细小脑肿瘤、囊肿、血管畸形或海马、杏仁核萎缩、硬化者。但不要过分损伤语言、记忆、视、听功能。92.癫癎的生酮饮食疗法:对于难治性癫癎的婴儿和儿童，可加用生酮膳食。生酮膳食的作用机理可能是使血中酮体增多，造成酮症，提高脑内的大脑能量储备，进而促进神经元稳定性,有一定抗癫癎作用。生酮膳食是一种高脂(12g/100ml)、低碳水化合物(0.25g/100ml)、低蛋白(2.25g/100ml)饮食方案。生酮比（脂肪：碳水化合物+蛋白质）的范围是从2：1至最高5：1。可用奇酮(能量120kcal/100ml;60-80kcal/kg.d)。生酮膳食持续治疗至少1年,一般耐受性良好。膳食对于难治性癫癎和伴肌阵挛癫癎发作的癫癎者,1/3有效,1/3显效，1/3无效。93.癫癎中医中药:古代中国《黄帝内经》中,对癫癎有过定义，“癫”即癫狂；“癎”即抽搐。但中医中药与循证医学理念尚有很大差距,缺乏最佳疗效证据是其根本症结。中医中药治疗癫癎有某些疗效，但要承认在控制癫癎发作方面，中药不及西药有效。用中成药治疗癫癎要注意辨证施治;中药治疗无效时，不要推说没有辨证施治，或者没有忌口。中药中添加抗癫癎西药:传统观念认为“中药治本，西药治标”、“中药没有副作用，西药副作用大”。倾向于选择所谓的“偏方秘方”、“纯中药制剂”。但不要错误认为西药只能控制发作，不能除根，而中药可以除根。某些不法商人正是利用人们的这一观念，大肆宣传其产品功效显著,无毒无害，实质是在中药制剂中暗自添加西药成分，蒙骗患者。有人在“纯中药抗癫癎药”中,检测出含抗癫癎西药成份达45例，有的已达到中毒血药浓度；在40例仅服抗癫癎中药患者血中,测定出苯巴比妥,苯妥英钠,卡马西平,丙戊酸钠1～4种西药；有人对30例患者,服用23种抗癫癎中成药后,检出含西药成分的有20种（占87）。94:癫癎诊治的误区:癫癎发作病史询问简单、粗糙,只根据家属一次简单的主诉，就轻易下癫癎的诊断。而没有区分真性癫癎发作与假性癫癎发作，例如睡眠期肌痉挛或手足乱动或发抖，婴幼儿的夜惊、惊吓动作，面肌痉挛，女性的心因性情感反应及癔症发作等;此种情况可用视频脑电图加以鉴别。过去认为癫癎发作以大发作居多，视频脑电图则证实大多数发作为局灶性发作及继发全身性发作。冬天体检时没有细心寻找皮肤有无色素脱失斑及牛奶咖啡斑，以致漏诊癫癎的病因是神经皮肤综合征。对反复头痛、腹痛、呕吐的病人作脑电图，如有脑电图异常时，即简单地诊断为头痛型癫癎、腹痛型癫癎、再发性呕吐，以致扩大了癫癎的诊断;实际上这些诊断是绝无仅有的。不少癫癎发作是急性症状性癫癎，例如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎癫癎样发作时，只要针对原发癫癎治疗，多能控制癫癎发作，一般不需用长期抗癫癎治疗。>6个月癫癎发作时，诊为慢性症状性癫癎。有时选药不当，不但疗效差，而且还会使病情加重，例如用卡马西平治疗失神。有时可把假性发作(如癔症),晕厥误认为癫癎发作，或者将抽动症误诊为局灶性发作等，从而造成治疗延误。95.癫癎病人的心理支持:儿童一旦被诊断癫癎后，其父母必然有心理反应。心理素质好的父母，往往能正确认识，正确对待。但不少父母却非常焦虑、抑郁。有的父母艰难地接受癫癎诊断，或偏执，或不能正确处理医患关系。癫癎是一种慢性发作性神经疾病，且发作类型可转换或混合，因此必须长期专科随访,增进医患相互信任，增强长期规律服药的依从性。对病患要有爱心、耐心，病患要有信心、恒心，并不断提高生活质量。心理健康对癫癎患者来说是十分重要的,只有生理上和心理上双重健康才算得上现代意义上的真正健康！96.癫癎名人:中国历史上许多名人都患过癫癎,诸如中国黄帝，蒙古成吉思汗及之一子，太平天国洪秀全，李小龙等。外国癫癎名人:诸如古罗马凯撒大帝，古希腊亚力山大大帝，俄国彼得大帝，法国拿破伦大帝，古希腊哲学家苏格拉底，法国民族英雄圣女贞德，科学家帕斯卡，作家莫泊桑，荷兰画家梵高，俄国作曲家柴可夫斯基，作家陀斯妥也夫斯基，英国作家狄更斯，科学家牛顿，诗人拜伦，意大利音乐家帕格尼尼，作家但丁,美国林肯总统，美国作家海明威,黑人领袖马丁•路德•金，女子短跑运动员格•乔伊娜，瑞典科学家诺贝尔,德国音乐家贝多芬,波兰音乐家、作曲家、“钢琴诗人”肖邦等等，可见患癫癎仍能成才，患者不要悲观。97.癫癎的管理癫癎是属于专科性较强的慢性发作性神经疾病，有反复发作的特点，经常成为顽症，必须长期系统规范治疗，并纵向随诊。要完全治愈这种顽症，作好癫癎长期管理是十分重要的。新、老病人不宜随便到一家医院就诊，更不能偏信广告、服单方、验方。应到正规医院就医，建立、保存好有关病人档案资料，作好发作时间纪录，并纵向随诊。有条件的医学院校附属医院和省市医院的神经科、小儿神经科等，有建立癫癎中心，中心包括癫癎专家,神经外科专家,精神疾病专家,专业护士,社会工作者等,有专科门诊（含电话、网上预约）。对新发病的病人应转到癫癎中心去确诊,正确选择抗癫癎治疗方案,待发作稳定后,再转到社区医院长期随访。首先要正规服药，坚持长期规律服药，注意用药的个体差异性。不遵医嘱常常是治疗失败的原因。依从性差，病人自行停药、改药，是医源性难治性癫癎发生的常见原因，应予避免。突然停药可使病患复发，乃至诱发癫癎持续状态。把药物放在儿童不能拿到的地方,以防误服；万一不慎误服，应及时彻底洗胃。着重以病人为中心,特别关怀癫癎病患的体格活动，饮食营养情况，日常生活自理，语言沟通交流，受伤及儿童性格，情绪障碍问题等。癫癎不是营养缺乏引起，过多营养会长胖，忌口是不必要的。98.癫癎病儿的预防注射问题:癫癎病人能否预防注射，这是家长经常询问的问题。为预防癫癎病儿发生传染病，预防注射同样重要。但在发作频繁期可暂延缓注射，待发作稳定1年后再行注射。防疫部门经常将癫癎列为预防注射禁忌证之一,其原因之一是怕预防注射诱发癫癎发作，而家长又不理解，甚至要追究责任，要求赔偿。目前国家对疫苗有严格的质量控制及审核制度，疫苗的安全性是有保障的。当然注射疫苗（如百白破,麻腮风疫苗）后引起某种反应是可能的。预防接种反应很多，其中包括抽搐，疫苗接种后变态反应性脑病发生机率很小，仅1/30万-100万。免疫缺陷者和婴儿严重肌阵挛癫癎(Dravet综合征)病患易发生疫苗接种后变态反应。因此家长要自行决定是否同意预防接种。对发生疫苗反应要有正确的认识和态度，不要过分害怕预防接种而遭致发生群体性癔病。 99.癫癎的防治:癫癎是一种与人类历史一样长的疾病，它不仅危害患者的身心健康，也影响着患者的工作、学习、生活乃至于婚姻、生育等诸多方面，而周围人的误解、偏见更是给患者及其家庭带来沉重的心理负担;很多患儿生活在与社会隔离的阴影中，得不到童年的乐趣，甚至不得不远离校园。癫癎病正在严重影响着广大患儿的健康成长。世卫组织(WHO)历来重视癫癎的防治，已经把癫癎列入全球重点防治的五种神经、精神疾病之一。2002年，国际癫癎署、国际抗癫癎联盟（和WHO共同发起了“全球抗癫癎运动”,为纪念意大利一位著名癫癎病治疗专家Valentine(与情人节Valentineday），宣布2月14日为世界癫癎日。6月28日为国际癫癎关爱日。在2006年中国抗癫癎协会发起了创办“国际癫癎关爱日”的倡议，即6月28日为“国际癫癎关爱日”。2009年癫癎关爱日的主题是"关注癫癎，规范诊疗”。2010年的主题是“癫癎儿童健康与成长”。2011年主题是“坚持正规治疗，勿信虚假广告”。100.癫癎、脑瘫、智力低下遗传咨询:当一对夫妇已生育的一胎诊断为癫癎,脑瘫,智力低下以后，常常会问这是为什么?是什么原因引起的?是先天的还是后天的?能否治疗?治疗前途如何?有无后遗症?国家允许他们再生一胎吗?下一胎是否会再生一个同样的病儿?可不可能作出预测?预测的可靠性是多少?风险程度大吗?可否预防?如何预防?可否产前诊断?何时当作羊水检查、B超检查?什么情况要作人工流产或剖腹取胚?新生儿出生后能否看出有脑损伤?如何避免先天和后天脑损伤?医生应对这些问题作科学的回答，这个过程就是遗传咨询的过程和有关内容。医生应根据患者病史、体检、实验室检查，进行综合分析，力求确定有无脑损伤及原因，然后再与家长恳谈。对于先天性疾患所致脑损伤，首先应注意有无合并多发性畸形，是否染色体异常。人体23对染色体不论长臂、短臂都可能出现畸变，染色体核型分析可加以证实和鉴别。染色体病有随父母年龄增加而明显增多的倾向，故一般35岁后不宜再生育。对单基因遗传病者，应从最早确定的那位先症者起，作系谱分析，搞清系常染色体显性遗传、隐性遗传，抑或性连锁遗传，从而推算出下一胎发生同病的机率有多大，常显有1/2，常隐有1/4机率再发病。性连锁遗传者男性1/2发病。父母无遗传病并不能排除遗传病。由于多基因遗传病有家族聚集性的特点，再生同种病儿的机率也大，癫癎,脑瘫,智力低下均属多基因遗传病，遗传度60%左右。许多畸形也属多基因遗传病。遗传不能主观决定，但环保则可主动注意。例如已怀孕的妇女要避免接触吸烟者，不再施放农药，或者要脱离有害工种和环境。综合来说，遗传咨询是减少遗传性疾病和先天性疾病的重要环节。要作好这一工作，要依靠医生、遗传病学家以及计划生育部门的通力合作，同时家长也要理解和配合。只有通过遗传咨询，残疾儿童的鉴定以及计划生育的认可后，才能生第二胎。不允许无计划的盲目生第二胎。

张旭烨

孤独症谱系障碍儿童早期识别筛查和早期干预专家共识

孤独症谱系障碍(autismspectrumdisorder，ASD)简称孤独症，与自闭症同义，是一组以社交沟通障碍、兴趣或活动范围狭窄以及重复刻板行为为主要特征的神经发育性障碍[1]，自1943年LeoKanner医师首次报道儿童孤独症以来，有关孤独症及其相关障碍的名称和诊断标准不断变迁。2013年5月18日，美国精神病学会发布精神疾病诊断统计手册第五版（DiagnosisandStatisticalMannualofMentalDisorders-fifthedition,DSM-5）正式提出ASD的概念。早期报道孤独症为罕见病，近20多年来的流行病学调查数据显示，全球范围内ASD患病率均出现上升趋势，估计全球患病率在1%左右[2]。ASD核心症状尚无药物可以治疗。长期以来学者普遍认为多数ASD患儿预后不良，成年后多不具备独立生活、学习和工作能力，成为家庭和社会的沉重负担[3,4]。但近年来越来越多研究发现，早期发现、早期行为干预和教育可显著改善ASD患儿的不良预后[5]。ASD生物学基础尚未完全明确，缺乏生物学标志物。因此ASD是一个症状学疾患，临床上主要依赖医师对患儿ASD特征行为观察和家长对行为的描述进行诊断，这使诊断存在一定的主观性和困难。Howlin和Asgharian[6]对英国770个家庭研究发现超过1/4的ASD患儿父母以及1/3的阿斯伯格综合征（AS，孤独症的一种亚型）患儿的父母被告知孩子发育正常。许多医师不能发现幼儿期ASD的症状，导致诊断延误，并失去在关键的早期几年得到干预的机会。虽然50%的ASD患儿父母在孩子1岁左右发现问题，12%~76%的父母报告孩子在1岁存在ASD症状，但通常3~4岁才获得诊断。Daniels和Mandell[7]调查美国目前ASD患儿诊断平均年龄为4.2岁。相比发达国家，包括我国在内的发展中国家对于ASD的认识和诊断干预水平明显滞后，相关资源严重匮乏，儿科医师在ASD的诊治方面还存在很多不足，造成我国ASD患儿诊断平均年龄普遍偏大，早期干预率低[8]。儿科医师熟悉ASD早期行为是实现早期识别、转诊、确诊和干预的关键第一步。神经生物学研究证实，年幼的大脑具有经验期待和经验依赖[9]的突触形成，即可塑性[10]，后天恰当和丰富的环境因素可使有先天发育障碍的ASD患儿大脑重回正常发育轨道。近年来，随机对照干预研究表明低龄患儿尤其是24月龄以内的儿童，行为问题尚不突出，强化行为治疗和教育能够不同程度改善ASD患儿的社交、认知、语言以及适应能力[11,12]。研究显示ASD早期筛查的成本效益远优于无筛查的全面诊断评估[5]。为提高我国儿科医师识别ASD早期行为标志的能力，规范早期筛查，由中华医学会儿科学分会发育行为学组主持，并邀请中国医师协会儿科分会儿童保健学专业委员会、国家卫生和计划生育委员会行业专项"儿童孤独症诊断与防治技术和标准研究"项目专家组以及相关专业的专家参加讨论，并参考美国、英国等有关ASD管理指南，同时结合国内外ASD研究进展，达成以下专家共识。第一部分ASD的早期筛查与早期识别一、应掌握ASD交流缺陷的早期行为标志，对父母做好科普宣传（一）ASD早期行为标志ASD社交不足行为和部分刻板行为在早期即可出现，早期筛查可以发现这些异常，2岁或2岁前早期诊断可靠。具有强有力的证据可作为ASD早期识别的5种行为标记，简称"五不"行为[13]。1.　不（少）看：指目光接触异常，ASD患儿早期即开始表现出对有意义的社交刺激的视觉注视缺乏或减少，对人尤其是人眼部的注视减少，有研究表明最终诊断为ASD的患儿在24月龄时对于人眼部的注视时间仅为正常儿童的1/2[14]。有些ASD患儿即使可以对话，但是面对面注视仍然不正常。2.　不（少）应：包括叫名反应和共同注意（JA）。幼儿对父母的呼唤声充耳不闻，叫名反应不敏感通常是家长较早发现的ASD表现之一，也有证据表明叫名反应不敏感不仅可以从正常儿童中识别出ASD，也可较好地分辨ASD与其他发育问题的儿童[15]；JA是幼儿早期社会认知发展中的一种协调性注意能力，是指个体借助手指指向、眼神等与他人共同关注二者之外的某一物体或者事件。在对ASD患儿的前瞻性研究中发现，在14~15月龄即表现出较低与JA相关的沟通水平下降[16,17]，因此JA缺陷也是"不应"的表现，3.　不（少）指：即缺乏恰当的肢体动作，无法对感兴趣的东西提出请求。ASD患儿可能早在12月龄时就表现出肢体动作的使用频率下降，如不会点头表示需要、摇头表示不要、有目的的指向、手势比划等[18]。4.　不（少）语：多数ASD患儿存在语言出现延迟，家长最多关注的也往往是儿童语言问题，尽管语言发育延迟并非ASD诊断的必要条件，其他发育行为障碍也多表现有语言发育延迟，但对于语言发育延迟儿童务必考虑ASD可能。5.　不当：指不恰当的物品使用及相关的感知觉异常：ASD患儿从12月龄起可能会出现对于物品的不恰当使用，包括旋转、排列以及对物品的持续视觉探索。比如将小汽车排成一排，旋转物品并持续注视等[13]。言语的不当也应该注意，表现为正常语言出现后言语的倒退，难以听懂、重复、无意义的语言。（二）ASD患儿社交和沟通行为发育轨迹的异常行为发育轨迹是指儿童行为发育的水平、速度以及方向。除了关注儿童早期某单一时点的发育情况外，还应关注其整个发育过程的轨迹。早期发育轨迹的异常可能是ASD的危险指标。有研究表明，部分ASD患儿在12月龄前语言及非语言发育技能正常，但此后发育轨迹出现异常，学习新技能能力下降。也有报道在6月龄前，ASD儿童与正常儿童发育轨迹基本一致，但此后发现其社交技能发育的轨迹出现下降趋势，包括目光注视、社交反应性微笑、发声频率等[19,20]。此外，发育倒退的现象也需引起重视。部分ASD患儿在生后1~2年发育轨迹正常，但随后出现已获得技能的丧失，可涉及语言、社交手势、运动等多个领域，发育倒退可能是忽然出现的，也可能是逐渐发生的。在ASD患儿中发育倒退整体的发生率约为30%，发生的平均年龄为19~21月龄[21]。（三）ASD发生的高危因素ASD病因不明，大多数学者认为其发生是基因与环境的共同作用，被纳入研究的环境因素众多，但多数没有定论，但有2条是已被明确的ASD高危因素：（1）有患ASD的兄弟姐妹；（2）有精神分裂、情绪障碍或其他精神及行为问题家族史者。儿科医师应对有这2条高危因素的儿童给予特别重视，建立档案，追踪随访[22]。上述明确的ASD早期行为识别标志尚不能构成ASD诊断，无论家长还是儿科医师根据以上所列早期标志疑诊ASD，务必在给予初步干预指导的同时，进行全面的观察和评估或转诊有条件医院进行进一步的ASD诊断、评估。二、儿科医师对于ASD的筛查应该成为儿童保健门诊的常规鉴于ASD不断增高的患病率，各级医院儿科医师应依托我国儿童保健三级预防监测网络，对9、18、24月龄婴幼儿，在其他发育问题常规筛查同时，常规开展ASD早期筛查。以下介绍ASD早期筛查基本流程（图1）及相关筛查工具。M-CHAT-R为改良版幼儿孤独症筛查量表；CHAT-23为幼儿孤独症量表图10~3岁儿童孤独症谱系障碍筛查诊断干预流程（一）ASD初级筛查工具及转诊指征1.　儿童心理行为发育问题预警征象：承担基本公共卫生服务的医疗卫生机构(社区卫生服务中心、乡镇卫生院等)及各级儿科医师应负责在对儿童进行常规健康体检的同时开展发育和ASD的初筛工作。"儿童心理行为发育问题预警征象筛查表"[23]（表1）是由国家卫生和计划生育委员会于2013年组织国内儿童心理、发育领域资深专家经验制定，拟作为我国基层儿科儿童心理行为发育问题的早期筛查工具。在0~3岁年龄范围内涉及8个时点，每个时点包含4个条目。在初筛过程中应对儿童进行观察并且检查有无相应月龄的预警症状，该年龄段任何一条预警征象阳性，提示有发育偏异的可能。预警征象可由专业人员、父母、其他代养人、老师等任何人提出。其中黑体字为与ASD有关的预警征象。2.　修订的幼儿孤独症量表A部分（modifiedchecklistforautismintoddlers-23，CHAT-23-A）[24]：适用于18~24月龄ASD患儿的筛查，该量表由23道问题组成，每道题目包含"没有""偶尔""有时""经常"4个选项。核心项为第2、5、7、9、13、15、23题。由主要照看者根据儿童的一贯表现对每道题目进行勾选。筛查阳性评定标准：总23项中≥6项阳性或7项核心项目中≥2项阳性。3.　改良版幼儿孤独症筛查量表（modifiedchecklistforautismintoddlers,revised，M-CHAT-R）[25]：M-CHAT-R适用于筛查16~30月龄的婴幼儿，该量表由20道问题组成，每道题目包含"是""否"两个选项。由主要照看者根据儿童的一贯表现对每道题目进行勾选。计分算法：量表总得分等于阳性答案题目数。总分0~2分记为低风险，3~7分记为中等风险，8~20分记为高风险。登录http://mchatscreen.com，该量表可免费下载使用，但请注意版权保护事项。4.　转诊指征：符合下列任一情况的儿童应转诊至区（县）级妇幼保健机构进行ASD复筛：（1）相应筛查年龄段出现任何一条预警征象的儿童。（2）CHAT-23-A量表筛查为阳性。（3）M-CHAT-R量表筛查结果为中等风险。符合下列任一情况的儿童应立即转诊至有ASD评估资质的机构进行相关评估及诊断：（1）任何年龄阶段出现语言功能倒退或社交技能倒退的儿童[26]。（2）M-CHAT-R量表筛查结果为高风险的儿童。（3）医师、家长或老师等怀疑ASD的儿童。（二）ASD复筛应用工具及转诊指征各级儿童保健和儿科医师应负责开展针对ASD初筛阳性儿童的复筛工作，开展与初筛使用量表对应的复筛工作。应该注意，有相当一部分复筛结果为阳性的儿童不一定会被诊断为ASD；但这些儿童仍有较高的患其他发育障碍或发育迟缓疾病的风险。因此，任何复筛结果为阳性的儿童都应该转诊至相关机构接受评估。1.　修订的幼儿孤独症量表B部分（CHAT-23-B）：该部分为观察部分，由4道题组成，包括目光注视，按要求指物，假装游戏等，由医师现场观察完成，4道题目中2道失败为阳性。2.　改良版幼儿孤独症筛查量表的随访版（M-CHAT-R/F）：根据儿童在M-CHAT-R中没有通过的问题来选择后续问题并根据流程图询问。可现场询问也可通过电话询问，如儿童没有通过后续问题的任意两项，则访谈筛查结果为阳性。请登录http://mchatscreen.com获取完整量表。3.　转诊指征：符合下列任一情况的儿童应转诊至有ASD评估资质的机构进行诊断评估和适合性评估，从而采取早期干预。（1）CHAT-23-B量表筛查阳性的儿童。（2）M-CHAT-R/F访谈筛查结果阳性的儿童。（3）医师、家长或老师等怀疑ASD的儿童。（三）ASD高危儿随访随着我国"全面二孩"政策的实施，会有越来越多有ASD患儿的家庭选择生育二孩，已有报道ASD二胎再患率约为20%[27]，明显高于ASD在普通儿童人群中的发生率，因此，对于ASD患儿的胞弟胞妹应给予特别重视，出生后就应建立高危儿档案，积极随访观察。第二部分早期干预ASD的早期干预以教育训练为主，教育训练的目的在于改善核心症状，即促进社会交往能力、言语和非言语交流能力的发展，减少刻板重复行为。同时，促进智力发展，培养生活自理和独立生活能力，减少不适应行为，减轻残疾程度，改善生活质量，缓解家庭和社会的精神、经济和照顾方面的压力。力争使部分患儿在成年后具有独立学习、工作和生活的能力。ASD患儿存在着多方面的发展障碍，因此在治疗中应该根据患儿的个体情况，将行为矫正、教育训练、结构化教学等相应课程训练与药物治疗等手段结合起来形成综合干预治疗。一、早期干预基本流程[28,29,30,31]作为一个连续的过程，早期干预一般由以下三个步骤组成：第一步：对患儿进行全面的评估；第二步：根据评估结果，制定个体化的干预计划；第三步：干预过程中记录数据，监测患儿的进展情况以及时调整干预策略。当一个阶段的干预目标完成后，应重新开始评估-干预-监测的过程。1．评估：评估的主要目的是综合评价患儿可能受到ASD及其共患病影响的各方面信息，作为制定干预计划的依据。主要评估包括：（1）临床基本信息评估：病史询问、行为观察（包括语言能力、社交沟通行为、刻板行为、感知觉异常、自伤、共患病及其他问题行为等）和全面体格检查和相关基因以及听觉、视力、脑电图、脑影像、脑功能等检查；（2）ASD的诊断性评估：DSM-5诊断标准；有条件者可使用孤独症诊断访谈量表（修订版）（ADI-R）和孤独症诊断观察量表（ADOS）评估；（3）发育评估：可使用贝利量表、盖泽尔量表、韦氏幼儿智力量表、孤独症评定量表第三版（PEP-3）等；（4）适应性行为能力评估：推荐使用文莱量表或婴儿初中生量表；（5）其他：家庭功能评估、父母能力评估、相关干预资源评估。2.　制定干预计划：根据上述评估的结果，指导ASD幼儿家庭，制定适合患儿发展水平的个体化干预计划，主要包括干预目标和干预方法的选择。对于早期干预的目标人群——3岁以下的婴幼儿来说，干预重点在于促进患儿社交沟通技能发展，干预目标涵盖以下几个方面：（1）改善ASD核心症状：如社交沟通能力、模仿能力、游戏能力等；（2）减少或消除问题行为，如自伤、影响患儿健康安全的重复刻板行为等；（3）促进患儿全面发展：包括运动能力、生活自理能力等；（4）处理相关共患问题：如睡眠问题、胃肠道问题等。干预方法选择方面，应以有循证医学证据支持为基础，根据患儿的年龄、发育水平以及在家庭推行的适用性来选择适合的早期干预方法。3．干预及进展监测：在早期干预进行过程中，需要及时、完整地记录相应数据，观察接受干预后，患儿的症状改善和能力提升状况，以判断干预是否有效。如有效，则继续实施干预，直至阶段性的干预目标达成，重新进行评估，开始下一阶段干预；如无效甚至恶化，则根据相应策略进行修正，如选择其他早期干预方法、适当增加干预强度以及寻找其他可能影响干预效果的因素，如共患病情况、家庭情况等。二、早期干预的七条基本原则1.　早开始：干预越早越好，确诊患儿立即干预，对可疑的患儿也应及时进行干预。2.　科学性：使用有循证医学证据的方法进行干预。多项研究表明[12,32]，将发育理念和行为干预策略整合在对ASD患儿的早期干预中，可以有效改善他们的发育水平、适应功能和语言能力。3.　系统性：干预应该是全方位的。早期干预的目标为促进发育总体水平的进展，既包括对ASD核心的社会交往和情感交流缺陷的干预训练，也要同时促进患儿身心发育、智能、生活自理能力提高、滋扰行为减少和行为适应性方面的改善。4.　个体化：针对ASD患儿在社交、情感、智力、行为、运动、躯体健康、共患病等诸多方面的不同，在充分评估疾病和各项功能的基础上开展有计划的个体化训练，小组训练应该由具有类似能力的患儿组成。5.　家庭化：强调和鼓励家庭和抚养人积极参与干预。应该对家长进行全方位支持和教育，提高家庭在干预中的参与程度。应积极推广使用世界卫生组织近年推出家长技能培训（parentskilltraining，PST）。6.　社区化：妇幼保健机构应该逐步建立社区训练中心，使ASD患儿可以就近干预，实现以社区为基地、家庭积极参与的干预模式。在我国，社会资源开办的日间训练和教育机构众多，妇幼保健机构负有管理和规范的责任。7.　长程高强度：保证每天有干预，每周的干预时间在20h以上，干预的整个时间以年计算,早期干预疗程持续2年及以上。三、早期干预具体实施策略（一）以社会交往作为训练的核心内容ASD患儿的核心障碍是社交障碍，因此社会交往的动机和技能是早期干预治疗的核心。1.　熟悉患儿社会交往的主要形式：包括眼神注视、表情互动、动作指示、语言四种主要形式。家长务必在前述的各类活动中，保证总是和患儿处在快乐、面对面、密集、你来我往互动中。2.　强调社交动机：ASD幼儿社交动机缺乏或不足，因此在日常互动中需要特别注意提高患儿的社交主动性。在两人或两人以上在一起时，为了保证互动的进行所必需的行为，包括"看、指、应、说"这些基本行为，也包括诸如点头同意、摇头不同意、征求意见、提问、参照、告诉、显示、炫耀，发起对话、维持对话、询问、求助等社交主动性能力。3.　根据障碍的轻重，组织不同级别的社交活动和社交游戏：在初级阶段采用需求的延迟满足、突然出现的声响、意外的停顿等生理性或功能性的社交游戏活动；在中级阶段则要求通过合作性游戏、轮流性游戏、分享性游戏、竞争和对抗性游戏等功利性社交游戏活动；在高级阶段则要在中级阶段的游戏和活动的基础上，要求体验社交互动中的快乐和痛苦，胜利和失败，得意和沮丧，羡慕和妒忌等非功利性社交游戏活动。务必注意，尽管社交为训练核心，但是也同时根据不同患儿的特点，在行为管理、认知、生活自理、运动和语言等方面同时展开训练。（二）以行为疗法为基本手段行为疗法即以行为主义理论为指导，对患儿不同的行为分别采用正性强化、负性强化、消退、渐隐、惩罚等技术，从而达到促进良好行为、适应性行为，减少和消除不良行为和非适应行为。在ASD患儿的训练过程中，对于患儿的每一个行为（包括良好行为、不良行为、不足行为、过度行为等），都可以通过细致的行为分析（行为的原因、动机和诱因等），对不同行为分别给予对应的奖励（强化）、辅助、提示或温和处罚策略（行为的后果），从而促进正常能力发展，增加良好行为，减少不良行为。须注意的是，在针对不良行为采取惩罚方法时，必须杜绝打骂体罚的方法。在此，还需要强调，家人要特别珍视患儿偶尔出现的恰当交流行为，例如当幼儿看到母亲从外面回到家里时的莞尔一笑，听到父亲呼唤时的一个回头，不经意间对着奶瓶的食指指向，走到小卖部时的"糖糖"这样一个声音，并对此做出积极、自然和略带夸张的回应和强化，这也属于行为疗法，其实也是儿童的本能性行为，应该高度重视。（三）结构化教育与随机化训练为基本框架，安排有序生活，建立每日生活常规，寓教于乐对ASD患儿干预中，患儿所要参与的活动内容与正常儿童无异，依然是在家庭和自然生活环境中的自然养育、生活起居、户外运动、室内游戏等。根据患儿的年龄、发育水平设计开展有组织、有书面计划的活动，制定一定的活动程序和规范。家庭成员分工负责，在室内、户外、儿童游乐场和公园、动物园等环境中和患儿一起；设计各类亲子活动，包括物品游戏(搭积木、汽车等)，社交游戏（躲猫猫、挠痒痒、举高高、讲故事等），外出游玩（逛公园等），体育运动（拍球、游泳等）等丰富多彩的亲子活动。须注意的是，要根据每例ASD患儿的症状、缺陷以及兴趣、能力和个性特点设计玩具种类、物件摆放、游戏类型、学习训练内容和活动顺序；在日常生活活动中随时随地开展干预训练。把患儿从早上起床到晚上睡觉的每一个阶段都纳入到干预过程中。最终达到"生活就是干预，干预就是生活"的境界，这就可以最大程度减少ASD患儿的"自闭"和"孤独"状态，在这个过程中，家人的心情平静和患儿的快乐务必得到保证。四、推荐使用的国外主流早期干预方法自从1987年美国加州大学洛杉矶分校的洛瓦斯教授发表文章，介绍其采用应用行为分析疗法（ABA）成功治疗ASD以来，各国纷纷开展ASD的教育干预和治疗研究，发展和建立起了系列的ASD科学干预方法，除了ABA方法，还包括结构化教育方法，代表性的方法是美国北卡罗莱纳大学的孤独症以及相关障碍儿童治疗教育法（TEACCH），以及以人际关系发展干预和地板时光为代表的社交干预疗法。近年来，鉴于3岁以下婴幼儿的学习特点，其学习过程大多在游戏和日常生活活动等自然环境中发生的，这一点与大龄儿童以教学环境和集体环境为主的学习方式有着显著的差别。因此，更适合ASD婴幼儿的学习特点，在自然环境和活动中开展对ASD患儿的早期综合性干预方法相继出现，主要有早期介入丹佛模式（earlystartDenvermodel,ESDM）和社交情绪调控交互支持法等。不难发现，国内外ASD干预方法众多，很多干预方法尽管理论基础有很大的差别，但在具体操作方面有互相重叠之处，一些干预方法有互相学习和融合的趋势。我们总结了2000年以来有随机对照研究结果支持、循证医学证据等级较高、评分推荐等级为"强烈推荐"的、适用于3岁以下ASD患儿且有条件在国内开展的早期干预方法。需要强调的是，除了早期综合干预之外，ASD患儿的治疗和管理往往还涉及相关医学问题的管理，如睡眠障碍、胃肠道问题、焦虑、多动、适应不良行为等。本共识暂未纳入上述情况下需要给予的针对性干预。（一）ESDM[12]ESDM是近年来在国际范围内被迅速推广应用的一种早期综合干预模式，由加州大学Davis分校MIND研究所的SallyJ.Rogers教授和时任AutismSpeaks首席科学家的GeraldineDawson教授（现任杜克大学教授）共同创立，适用于发展年龄为12~60月龄的ASD患儿。ESDM的重点是在自然场景下开展以人际关系为基础、以发育为框架的干预活动，并将行为干预技术整合其中。ESDM干预过程中使用发育课程评估表，制定各发育年龄阶段需教授的技能作为日常教学活动的导航标，同时配有一套基本教学流程，还提供教学准确度评估和资料收集系统，旨在保证不同干预者之间实施干预的一致性和可靠性。ESDM整合了人际关系为主的发育模式及应用行为分析策略，其核心特点包括：（1）自然地运用行为分析策略；（2）熟知正常发育顺序；（3）父母密集参与；（4）重点强调人和人之间的互动及积极情感；（5）在共同活动中平等参与；（6）在积极的、情感为基础的关系中展开沟通交流和语言的学习。ESDM干预不需要固定的某一特定场所，可以在诊室中，也可以在幼儿家里；可以由治疗团队训练，也可以由家人进行（并有针对家长的指导书籍）。已有的随机对照研究结果显示，由专业人员实施为期2年的高强度ESDM干预可有效提高ASD患儿的智力水平、语言和适应性行为能力[12]，长期随访结果[33]显示上述效果在6岁时仍得到维持。目前，ESDM的两本本专业和实践指导手册——《孤独症婴幼儿早期介入丹佛模式——EarlyStartDenverModelforYoungChildrenwithAutism》《孤独症儿童早期干预丹佛模式——AnEarlyStartDenverModelforYourChildwithAutism》均已翻译成中文并出版。（二）关键反应训练（pivotalresponsetraining,PRT）PRT[34]由Koegel教授创立，强调在自然环境中执行行为分析的原则和技术，并指出ASD患儿的关键技能主要包括学习动力、注意力、自我控制能力和语言行为的主动性，在上述技能领域中获得的进步可能泛化或影响其他领域的技能和行为。PRT的操作技巧主要包括七个方面，即：（1）简短清晰的指令或问题；（2）穿插训练新旧技能；（3）培养对外界事物与人的多方面注意力；（4）分享控制权；（5）有条件的奖励；（6）充分运用自然的奖励物；（7）奖励儿童的合理努力。此外，PRT还强调家长培训和家长参与的必要性，在评估与测试方面，既有对ASD患儿的测试，也有对家长的评估。2014年的一项随机对照研究[35]结果表明，经过12周的小组训练，家长可以较好地掌握PRT的教学技术，PRT组幼儿在适应性社会沟通和视觉认知能力方面的改善较对照组更加显著，并且在干预结束12周后仍得以维持[36]。（三）学龄前孤独症沟通干预（preschoolautismcommunicationtrial,PACT）PACT[37]是一项由父母进行的、以沟通为基础的干预，针对ASD的社交互动和沟通能力缺陷，其依据是，当父母与ASD患儿的沟通方式适应了他们的缺陷后，他们的沟通和社交发展会得到改善。PACT的主要目标是帮助家长使他们的沟通方式适应于孩子的缺陷，并且提高回应孩子的敏感度和反应性。PACT的重点是通过眼神注视、分享、展示和给予来改善共享式注意的能力，并鼓励家长使用适合孩子理解水平的语言，引导家长使用促进孩子沟通和参与的策略，如活动常规、反复的语言描述、变化、停顿和逗引等。2010年发表的随机对照研究结果表明[37]，为期1年的PACT对改善父母与ASD患儿间的双向社会互动有益，干预结束6年后的纵向随访[38]结果表明，PACT对改善ASD患儿的核心症状严重程度有远期效果，且由患儿发起的双向互动也优于对照组ASD患儿。（四）交互模仿训练（reciprocalimitationtraining,RIT）RIT是一项在自然环境中针对模仿能力进行的干预，随机对照研究[39]结果表明，与对照组相比，接受治疗师实施的RIT干预组患儿在诱发后的模仿和自发模仿能力方面均得到了更显著改善，并且在物品操作和姿势动作模仿方面的改善均优于对照组。（五）JA训练JA训练整合了行为和发展干预的策略，针对共同注意的主动发起和回应进行干预，在共同参与的游戏常规中促进上述技能的发展、维持和泛化。随机对照研究[40]结果表明，由抚养者对患儿进行为期8周的JA训练干预后，与对照组（进入等待名单，延后进行干预）相比，JA训练干预组在共同参与程度、患儿对共同注意的反应和功能性游戏的多样性方面均得到更显著的改善，且随访1年后干预效果得以维持或持续改善。在早期干预治疗过程中，务必告知家长，尽管从生物学角度来看，ASD不可治愈，但通过早期干预，患儿预后可以显著改善。鉴于目前各类补充治疗方法盛行，包括神经营养药物、生物治疗、特殊仪器干预、中医针灸、干细胞疗法等，由于缺乏足够循证医学证据证明疗效，选择宜慎重。五、家长教育当妇幼保健机构的专业人员发现该儿童在一定程度上符合ASD的表现时，应坦诚告诉家长孩子出现的发育问题，并耐心解释后续评估和及早开始针对性行为干预的重要性。派发给家长一些科普阅读材料是非常有帮助的。让家长对于ASD的临床症状有所了解有助于其做出准确描述，从而使后续的综合评估更为有效地进行[41]。随着大众媒体对于ASD的介绍增多，越来越多的家长都有一些ASD方面的基本知识，并且在有所怀疑时上网搜集信息，作为专业人员应向家长提供科学有效的信息资源，具体见本共识"信息、服务及相关资源支持"部分。总之，ASD干预是长期的过程，临床医师在制订干预计划以及对家庭、个人的支持方面务必发挥积极作用。

曾海

早期认识和科学管理“婴儿痉挛症”

婴儿期经常会遇到发作性“点头”、“鞠躬”、“拥抱”、“一惊一乍”的症状，其中有些是小婴儿皮层发育不完善导致的皮层下神经兴奋症状或原始反射残存现象。而有些则是癫痫发作的症状，特别是一些婴幼儿早期癫痫性脑病，如果不能及时诊断和科学规范的治疗，可能会导致灾难性的后果，甚至改写未来人生。本文带大家全面认识一下婴儿起病的一种难治性癫痫——婴儿痉挛。该病发作形式特殊甚至表现轻微，但对孩子的伤害极大，并且常常被家长忽视或漏诊，特别是在一些脑瘫、发育迟缓或早期孤独症谱系高风险婴儿等发育性残疾中。婴儿痉挛症又称为West综合征，是一种年龄依赖的严重癫痫综合征，国际抗癫痫联盟（ILAE）于2010年发布的《癫痫发作和癫痫的修正分类和术语》将West综合征指定为在婴儿期发病的电临床综合征。该综合征由婴儿期痉挛发作、高度失律的脑电图（EEG）模式和智力低下三联征组成。婴儿痉挛一词用于描述癫痫发作类型、癫痫综合征或两者。该病于1841年首次由WJWest博士报道，他在给《柳叶刀》编辑的信中描述了他自己的孩子患有一种特殊的发作性"摆动"，"头部完全向前、向膝盖倾倒、继而立即放松恢复到直立.，发作时出现这种每隔几秒的交替重复和放松动作，每次连续10至20下或更多，持续2-3分钟，有时在一天内有2-3次或更多的发作”。当时这种发作没有被确诊，在历经百年之后有学者证实该种发作形式会伴有特定脑电图改变，从而被认为是一种特殊的癫痫病。20世纪60年代初，为了纪念WJWest博士，Gastaut,Poirier和Pampiglione博士将其命名为West综合征。一、病因学婴儿痉挛症的确切发病机制未明，可能是皮层和脑干结构之间的异常相互作用所致；生命早期的局灶病变先影响大脑某部位，而高度失律可能代表由多个大脑位点引起的异常活动；婴儿期痉挛的频繁出现表明不成熟的中枢神经系统（CNS）在发病机制中可能很重要；大脑肾上腺轴也可能受累及，一种理论认为，不同激发因素在未成熟大脑中的影响会产生皮质激素释放激素（CRH）的异常、过度分泌，导致痉挛发作，对促肾上腺皮质激素（ACTH）和糖皮质激素的临床疗效反应可以通过抑制CRH生产来解释。传统上，根据其疑似病因，婴儿痉挛症可以分类为症状性、隐源性、特发性、遗传性。国际抗癫痫联盟委员会的最新病因分类包括遗传性、结构性、代谢性和未知病因。仍按传统分类如下：1、症状性如果可识别的因素导致该综合征，则患者被诊断为症状性婴儿痉挛。几乎任何能产生脑损伤的疾病都与婴儿痉挛有关，可细分为产前疾病、围产期疾病、产后疾病和遗传病。（1）产前疾病：包括各种先天性脑畸形、染色体病和微缺失综合征、感染、缺氧、脑损伤等，如：脑积水、水脑、神经元迁移异常性疾病（脑裂畸形、灰质异位症）、斯特格-韦伯综合征（Sturge-Weber综合征）、伊藤色素失禁、结节性硬化症、21三体综合征（先天愚型）、缺氧缺血性脑病、先天性感染、创伤等。（2）围产期疾病：包括新生儿缺氧缺血性脑病、脑膜炎、脑炎、创伤、颅内出血等。（3）产后疾病：包括吡哆醇（维生素B6）依赖症、先天代谢病（如非酮症性高血糖、枫糖浆尿病、苯丙酮尿症、生物素酶缺乏症、溶酶体疾病）、线粒体脑病、脑膜炎、脑炎、创伤等。（4）遗传性疾病：包括染色体病、染色体微缺失综合征、单基因突变、多基因病等。在婴儿痉挛患者中，70%-75%为症状性癫痫。值得重视的是结节性硬化症，占婴儿痉挛产前病例的10%-30%。是一种常染色体显性遗传病，具有可变表现，包括心脏肿瘤、肾肿瘤、皮肤病变（如：叶状色素脱失斑、面部皮脂腺瘤）和癫痫发作。2、隐源性是指有可疑原因但尚未被查到，癫痫被推定为症状性的。隐源病例的比例占8%-42%不等。范围宽泛与术语"隐源"的定义和患者诊断年龄的变化有关，因为在婴儿早期很难评估发育水平。3、特发性是指发病前患儿的精神运动发育正常，不存在潜在的疾病或明确的推定原因，并且不存在神经体征或神经放射学异常，则可被视为特发性婴儿痉挛症。特发性病例的百分比为9%-14%。4、遗传性人们对遗传缺陷在婴儿痉挛症病因中的作用有了更多的了解。除了导致结节性硬化症的TSC1和TSC2的基因突变外，许多早期发病的婴儿痉挛患者中还发现了特定的遗传缺陷，包括X染色体短臂上基因ARX的突变（与各种结构性大脑异常相关）、CDKL5基因突变。二、流行病学美国：婴儿痉挛占所有儿童癫痫的2%，10岁或以下儿童中婴儿痉挛率的估计患病率为千分之0.15-0.2。其他国家占所有癫痫患儿的1.4%（爱沙尼亚）、4.2%（丹麦欧登塞）、7.6%（芬兰坦佩雷）；估计为活产婴儿的千分之0.05至0.41。虽然男性比女性更容易受累，但性别差异没有统计学意义。90%的婴儿痉挛1岁内发病，高峰发病年龄为生后4-7个月。三、临床表现1、痉挛发作痉挛开始于躯干和肢体肌肉的突然、快速、强直收缩，持续0.5-2秒后逐渐放松。痉挛的强度可能会有所不同，从轻微点头到身体的强大收缩。通常成串发生，每个动作间隔5-30秒。睡前或觉醒时发作为主。很少数可以在睡眠期间观察到。痉挛发作的形势分为：屈曲、伸展、或屈曲-伸展混合型。（1）屈曲痉挛包括颈部、躯干和四肢的屈肌短暂收缩，导致短暂的抽搐。可类似于拥抱动作，且常伴哭声。抽搐-放松-抽搐重复出现，持续时间从不到1分钟到10-15分钟或更长。（2）伸展痉挛包括伸展肌肉的收缩，颈部和躯干突然伸展、四肢伸直和内收。伸展痉挛、非对称性或单侧痉挛通常与症状性病例相关。（3）混合痉挛包括颈部和手臂弯曲、腿伸展，或腿部弯曲、手臂伸展。是最常见的类型。在不同的病历系列中，3种痉挛类型的频率为42%-50%混合痉挛、34%-42%屈曲痉挛，19%-23%伸展痉挛。2、发育异常和其他见于症状性或隐源性的患儿，如：发病前可出现喂养困难、哭闹、睡眠障碍、发育落后或能力倒退、肌张力或异常姿势等基础疾病的症状；17%的婴儿痉挛患者可能有癫痫的家族史。随着痉挛发作，70%-95%的患者出现精神运动发育的停止或倒退。四、体格检查包括一般性体格检查和神经系统专科检查。发病初期多数婴儿痉挛症患者缺乏异常体征，后期则逐渐表现出不同程度发育迟缓/智力障碍（反映了潜在的脑损伤，非特异性表现）；少数皮肤或眼底异常（例如，面部皮脂腺瘤、皮肤牛奶咖啡斑或叶状灰白斑、面部葡萄酒色班、视网膜或黄斑异常等）往往提示特定的病因或综合征。神经系统异常定位体征往往见于合并基础疾病者，如脑瘫患儿存在肌张力、反射和姿势异常等；线粒体疾病发育瘦小、多毛等，染色体或染色体微缺失患儿的特殊面容或特征性改变等。五、辅助检查1、血液检查在开始治疗之前，请考虑进行以下部分或全部实验室检查：完整的血液计数（CBC），电解质和葡萄糖、肝肾功、钙、镁、磷和尿检；代谢性检查包括葡萄糖、血清乳酸和丙酮酸、血氨、血清和尿液氨基酸、尿液有机酸和血清生物素酶等；如果怀疑感染，血液、尿液和脑脊液培养等。少数患儿酌情腰椎穿刺脑脊液检查以除外感染或代谢异常。2、影像学检查大约70%-80%的患者在神经成像研究中有异常发现。应在开始ACTH或类固醇治疗之前进行。结构性脑异常，如脑积水、脑积水、血吸虫病和血库的成因，可通过CT扫描轻松识别。此外，在结节性硬化症或先天性感染患者中，可以观察到脑钙化。MRI扫描在检测皮质不良、神经元迁移障碍或骨髓紊乱方面优于CT扫描。除非指示CT来评估急性过程，否则MRI是首选，因为更详细和缺乏辐射暴露。3、脑电图检查建议获取长时间的视频-EEG记录清醒和睡眠EEG以帮助诊断和鉴别诊断。高度失律是典型的间期脑电图模式，由混乱、高到极高电压、多形态θ和δ节律之上叠加多灶性棘波放电组成。这种模式可有多种变异，包括局灶性或不对称性高度失律。发作期脑电图表现为11种不同模式类型，最常见的模式是高压、额叶占优势的广泛性慢波瞬态之后电压衰减，也称为电极发作，见于71%的痉挛发作。癫痫发作类型与脑电图模式之间不存在密切关联。六、治疗和管理婴儿痉挛症患者的治疗目标是生活质量最佳（无癫痫发作）、治疗不良反应最少、药物数量最少。诸如ACTH、口服皮质类固醇、维生素B6和常规抗癫痫药物（AEDs）等药物都用于婴儿痉挛。不幸的是，没有一种医疗能给所有婴儿痉挛症婴儿都带来令人满意的缓解，最佳治疗方案是一个争论不休和不断发展的话题。但随着精准诊断和精准治疗技术和经验推广，超过一半的婴儿痉挛症患儿早期可以完全控制发作，尽管复发者不在少数。早诊断、早治疗对于患者的整体预后至关重要。促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质类固醇、吡哆醇和喜保宁（VGB）是婴儿痉挛症的一线治疗。ACTH没有独特的治疗方案，但大多数证据表明，低剂量短期治疗与高剂量一样有效，一般为2周，随后是剂量逐渐减少。VGB推荐剂量为50至150毫克/千克/天，但在治疗期超过6个月时最常观察到的副作用是视网膜毒性（发生在21%-34%的婴儿中）。口服泼尼松prednisolone被认为是有效和耐受性良好的治疗方案。二线治疗包括：苯二氮卓类、丙戊酸、托吡酯、唑尼沙胺、拉莫三嗪、左乙拉西坦。七、康复管理改善婴儿痉挛症预后的另一项重要举措是早期发育监测和早期康复介入。由于婴儿痉挛是年龄依赖性癫痫性脑病，全面性发育迟缓/智力障碍、孤独症谱系障碍、注意力缺陷多动障碍等的发生率高达90%，因此，应充分考虑早期神经可塑性特点，所有婴儿痉挛症的患儿均应该尽早评估发育，根据评估结果做出功能诊断、制定康复目标和计划，在有效规范化抗癫痫治疗的同时尽早康复，活动期以指导下的家庭康复为主，稳定期可以采取机构康复配合家庭康复，治疗过程中宜采用功能性促进训练，遵循任务/活动导向性、目标导向性、患儿和家庭为中心的康复治疗和纵向连续性神经康复管理方案。合并基础神经发育障碍的患儿，应及时诊断并有效控制癫痫，在此基础上才能确保康复治疗是有效的，应选择合理的、非侵袭性、无刺激性的康复项目，避免强烈情绪和精神紧张刺激性治疗，避免癫痫复发。八、预后1、婴儿痉挛症患者的长期总体预后较差，与病情控制和病因直接相关。特发性比症状性预后好，及早控制发作高度失律消失者预后较好。认知发育正常或边缘状态者见于14%的症状性和28-50%的特发性婴儿痉挛症患者；70%的患者最终智力严重障碍，并通常伴有精神问题，如自闭症特征或多动症。2、痉挛很少持续到成年，随着年龄增长多数转变为其他癫痫发作类型，18%-50%的患者将发展Lennox-Gastaut综合征或某种其他形式的症状性全面性癫痫综合征。3、个别群体似乎预后较好。一项对17名21-三体综合征伴婴儿痉挛症的儿童进行的回顾性研究发现，16名幸存者中13人无发作超过1年，10人安全撤药；另一项对15名1型神经纤维瘤病伴婴儿痉挛患儿的研究，也报告了相对良性的癫痫无发作和认知结果。4、有利的预后因素还包括：隐源性或特发性病因；发病年龄在4个月以后的；无非典型痉挛和部分性发作；不存在非对称性脑电图异常；从发病到治疗时间短；对治疗显示出早期且持续的有效反应。5、症状性婴儿比隐源性和特发性者患自闭症谱系障碍的风险更高。6、婴儿痉挛的死亡率在5%-31%之间。大多数死亡（61%）发生在10岁或之前，而只有10%发生在20岁以后。最后提醒大家，按照文献报道，婴儿痉挛可以完全实现无发作的患儿仅占一半，如果能够第一时间确诊和科学规范治疗，控制率可以进一步提高，加之发育监测和干预，正常认知预后的比例数也会明显提高！而成功治疗婴儿痉挛，一半靠医生一半靠家长，医生的专业水平可以帮助早诊断早治疗少走弯路，家长对疾病的认知度、对医者的信任持之以恒的坚守可以帮助成功管理改善预后！值得跟大家分享的一个好消息！疫情肆虐的2020年春节期间我们恰巧有空床，收治了4位婴儿痉挛的初诊患儿，精心治疗后4例患儿全部达到无发作并顺利出院！当然了，也并非小婴儿“点头”、“鞠躬”、“拥抱”、“一惊一乍”的症状都是癫痫性发作，前面说过了，1岁内特别是4个月内的小婴儿大脑皮层发育还不完善呢，皮层下神经兴奋症状或原始反射残存也会出现这些现象，但往往不会成串，也不影响精神状态和发育。不要草木皆兵，如果有类似患儿，欢迎网上咨询我哦！有时是治愈常常是帮助总是去安慰！虽然在癫痫预后中只是缓解而没有治愈，但能够把握时机规范管理挽救一部分孩子也是值得尝试和努力的。

侯梅

Dravet 综合征的临床表现、病因及诊断

Dravet综合征是一种罕见的进行性癫痫性脑病，绝大多数因基因遗传因素致病。近年来，关于Dravet综合征的遗传机制和诊断方面取得了显著的进展。　　一.流行病学资料Dravet综合征总是在1岁内发病，生后5个月为发病的高峰，病前患儿发育正常。男女比例约为2:1.目前大约报道了500例Dravet综合征。患病率占3岁前发病的癫痫病例的6%，发病率约是1/30000.　　二.临床表现Dravet综合征以癫痫发作四连征为特征1.早发的婴儿热性阵挛性惊厥2.肌阵挛发作3.不典型失神发作4.复杂局灶性发作另外，惊厥、肌阵挛及失神癫痫持续状态常见“热性阵挛性惊厥发作、肌阵挛发作、失神发作以及复杂局灶性发作’的典型的四联征见于半数以上的病例。其余的病例可能缺乏其中的一种特征。肌阵挛发作曾被认为是本综合征的典型的发作形式，可以出现在热性惊厥之前。多数难治性癫痫发作一次出现，以及进行性的神经精神功能衰退是Dravet综合征的特点。本综合征分3个阶段演变。第一阶段(早期);临床症状相对较轻微，表现为热性惊厥和热性惊厥癫痫持续状态。第二阶段(中期);临床症状严重，表现为多种形式的难治性癫痫发作。第三阶段(晚期);临床症状静止，癫痫发作改善，但伴有严重的精神运动后遗症。(一)以热性惊厥为主的第一阶段第一阶段(早期)时，临床症状相对轻微，癫痫发作多伴随发热出现，表现为单侧或全面性、短暂或持续的阵挛性惊厥发作。所有的患者均在1岁内出现惊厥发作(5个月大为发病的高峰期)，典型者以热性惊厥起病。发作由单侧和较少见的双侧阵挛性惊厥构成，混有部分强直成分。发作持续时间一般较长(超过10分钟)，常常(约四分之一的病例)进展为惊厥性癫痫持续状态。四分之三患儿的癫痫发作常由38℃左右的发热、轻微感染、疫苗接种或热水浴促发。其余三分之一的病例表现为无热惊厥。孤立肌阵挛发作及更罕见的局灶性发作可能出现在热性惊厥之前。6—8周内频繁发作，此后也可能出现无热惊厥。在进展到第二阶段前，本阶段持续2周到6个月。(二)严重的第二阶段第二阶段(中期)时临床症状严重，出现多种发作形式以及严重的神经认知功能衰退。每日都出现热性惊厥或者无热惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作以及复杂局灶发作等多种形式的癫痫发作，常常演变为癫痫持续状态。1.惊厥发作(热性或无热性)此阶段的发作与第一阶段相似，但是发作更频繁持续时间更长。2.肌阵挛发作常常在1至4岁之间出现，平均距起病1—2年。部分病例可更早出现，有时甚至在热性惊厥前就出现丛集性肌阵挛发作。肌阵挛发作为阶段性或全身性、阶段性肌阵挛累及面肌和四肢(远端为主)，全身性肌阵挛主要累及躯干肌，导致躯干肌屈曲或伸展，常致跌倒。肌阵挛发作频繁是本综合征的特征，肌阵挛发作持续状态时，可以丛集性爆发但是意识障碍不明显。但是，部分患儿的肌阵挛发作仅见于惊厥发作前数小时或数天。肌阵挛往往比较剧烈，但也可能比较轻，不引起人的注意，或者仅通过临床检查或视频脑电图才能发现。五分之一的患儿出现轻微的节段性肌阵挛发作。3.不典型失神发作40%—93%的患儿有不典型失神发作，持续时间短(5—6秒)，出现中度意识障碍，常伴上肢肌阵挛抽动、点头。4.复杂局灶性发作近半数患儿出现局灶性发作，其形式多样，如失张力发作，或伴有偏转成分，自主神经症状(面色苍白和口周发绀)以及自动症。局灶性发作偶可进展为GTCS。5.癫痫持续状态肌阵挛、不典型失神、复杂部分性发作及惊厥性癫痫持续状态常见，可单独出现或组合出现。各种癫痫持续状态可持续数小时或数天之久，可由光刺激、闭眼或图形模式诱发。伴反应性降低的不典型失神发作癫痫持续状态常常伴有步态不稳、流涎、明显的共济失调，以及游走性轻微肌阵挛，有时也伴有肌张力增高。典型的复杂局灶性癫痫持续状态较单纯局灶性癫痫持续状态少见。游走性轻微肌阵挛发作伴阵发性GSWD脑电图改变可以持续数小时，数天之久。6.认知和神经功能衰退所有的患儿表现出不同的认知功能障碍，通常较严重，一般在2—6岁出现(1岁左右为高峰)，此后相对稳定。随之出现进行性神经功能缺陷，如共济失调、锥体束症状，也可有阵发性运动障碍。(三)第三阶段(消退期)第三阶段(后期)时，临床症状静止，癫痫发作可好转，但是严重的神经心理功能障碍持续存在。通常在11—12岁时症状不再进展，这标志着疾病进入第三阶段，这一时期癫痫发作改善，但不完全消失。1.惊厥发作是持续最久的发作类型。在此阶段发作严重程度减轻，频率降低，主要发生在凌晨。发热仍可诱发惊厥发作，表现为全面强直阵挛性或阵挛—强直—阵挛性发作，发作起始，发作中或终末常常伴有局灶成分。白天出现的癫痫发作可以表现为局限于面部或肢体某一阶段的强直惊厥、随后出现肌张力降低和入睡。热性惊厥持续状态可能持续到青春期。2.伴自主神经症状和张力减低的复杂局灶性发作趋于消失，但也可持续存在。3.肌阵挛发作、阶段性肌阵挛以及不典型失神发作持续状态倾向于减少或消失，可因发热加重。认知和神经功能缺陷和体征可以持续存在，不再加重。一.Dravet综合征发作的诱因热性疾病、体温升高、环境温度高(热水浴)是常见的诱因，尤其在发病的初期，也可持续到青春期(热性惊厥附加症)。体温升高是诱发因素，而与导致体温升高的原因无关。光和图形刺激、运动及闭眼可诱发GSWD、肌阵挛发作及失神发作，其中四分之一病例可在光照刺激下、通过眼前晃动手指诱发或通过图形刺激诱发。二、Dravet综合征病因Dravet综合征主要由遗传因素致病，但是遗传机制尚不清楚。大约半数患儿有多种癫痫综合征(包括特发性全面性癫痫)家族史和热性惊厥史。Dravet综合征患儿SCN1A基因突变率高(35%—100%)，可能合并其他基因突变，具体机制暂不明确。三、Dravet综合征的诊断目前公认的Dravet综合征不存在代谢异常，线粒体病罕见，但需要除外其他原因导致的进行性婴儿肌阵挛性癫痫性脑病。(一)基因分析基因分析不具有特异性，如果存在严重的SCN1A基因缺陷，则是诊断Dravet综合征的有力证据。Dravet综合征的诊断必须依赖于临床。(二)脑影像学检查脑CT和MRI检查正常或显示大脑或小脑轻度萎缩。(三)脑电图EEG从正常逐渐发展到严重异常，呈现进展性变化，与临床的进展相似。1.发作间歇期EEG最早，发作间歇期EEG多正常。约20%的患儿出现棘波或多棘慢波的阵发性反应。三分之二的患儿的EEG在1年内出现明显异常。困倦和睡眠是EEG阵发性异常的主要促发因素。2.发作期EEG发作期的EEG因发作形式而异。肌阵挛发作常常伴有全面性多棘慢波，但并不总是如此。

王曼

儿童如何预防新型冠状病毒！

央广网武汉1月27日消息（记者张卓通讯员童萱）近日，儿童感染新型冠状病毒的病例报道逐渐增多，目前已确诊患儿最小年龄为9个月。虽然目前报道儿童感染新型冠状病毒的数量远远少于成人，接连报道的儿童病人也提示需要严密关注儿童新型冠状病毒感染情况，同济医院儿科（湖北省儿童医学中心）联合撰写了《新型冠状病毒感染的肺炎流行期间新生儿管理指导意见（第一版）》和《儿童家庭防护措施》，下一步还将发布《儿童新型冠状病毒感染防控指南》和《儿童新型冠状病毒感染诊治指南》。同时开通“发热门诊儿童专区”免费在线问诊，为广大家长提供诊疗咨询服务。　　儿童传播途径从哪里来？　　儿童感染的主要传播途径是飞沫、接触。也有报道结膜传播，更要加强防护。　　儿童的生理解剖特点和自身免疫功能低下，是极易出现呼吸道感染的人群，尤其是年幼儿，且年龄越小，越不容易发现，一旦发病，进展更快，潜伏期最短1天即发病，最长可达14天不等，家长们做好自身防护的同时，不要恐慌，　　婴幼儿口唇、面色变紫要立即就诊　　新型冠状病毒感染与普通感冒类似：发热、感觉四肢无力、干咳，也有症状不明显病例，或者表现为其他系统症状如消化系统、心血管系统、神经系统、眼科症状等，尤其是新生儿、婴幼儿症状可能更不典型，一旦发现，病程进展快或已错过观察期。　　与普通感冒最大区别：腹泻、呼吸逐渐变得困难，如：呼吸过快或过慢，呼吸过深或过浅，婴幼儿或新生儿则表现为张口呼吸，喘息，呻吟，鼻翼煽动（鼻孔一张一合），点头呼吸，甚至出现口唇、面色变呼吸三凹征。出现上述症状，立即就诊！　　哪些新生儿需要排查新型冠状病毒感染？　　目前为止尚未发现新生儿感染病例，新生儿新型冠状病毒感染的可能途径有：母婴垂直传播、密切接触传播及飞沫传播（家庭成员间、家庭来访者）、医院内获得性感染，但新型冠状病毒是否通过胎盘垂直传播或者出生后通过母乳喂养传播仍不清楚。故对符合以下任一条者需要进行新生儿排查：①孕产妇确诊或高度疑似感染者；②孕产妇密切接触家人确诊或高度疑似感染者；③新生儿出生后家庭照护人员有确诊和高度疑似感染者。　　母乳喂养应注意勤洗手、注意局部卫生。疑似产妇及未痊愈的确诊产妇不建议母乳喂养。对确诊新型冠状病毒感染母亲，出生后新生儿立即按病毒感染流程隔离观察两周，不喂母乳。洛匹那韦/利托那韦可随大鼠乳汁分泌，人类乳汁是否含有该药尚不确定。因此，服用该药期间不应母乳喂养。　　家长如何帮助儿童防护？　　1.及时正确隔离：家里有疑似病例居家隔离的家长，没有条件和小孩分开的，尽量保证房间分开，疑似家长避免和儿童接触，在家需佩戴合适口罩（疑似家长在家不可佩戴有呼吸阀的防护口罩），儿童也应该正确佩戴合适口罩。疫情物资紧缺，有条件应先选择儿童N95防病菌口罩，其次儿童外科口罩→儿童医用口罩→一次性口罩→儿童棉口罩，指导孩子正确使用口罩。　　2.家庭日常防护：不能适应戴口罩的小婴儿或新生儿，家长应该特别防护保护孩子，因为家长没有症状的也有可能是带菌者，家长都应主动戴口罩，自己咳嗽或打喷嚏时，应用纸巾将口鼻完全遮住（如果来不及用纸巾，应将手臂遮挡自己的口鼻，再彻底清洗手臂），并将用过的纸巾立刻扔进封闭式垃圾箱内，流动水洗手。不亲吻孩子，不对孩子呼气、喘气，不和孩子入嘴同一食物，不和孩子共餐具、饮具，不用嘴巴吹气的方式让食物变冷再喂食。　　家长应尽量避免去人群密集的公共场所，外出规范佩戴口罩，从室外进门后立即更换衣服鞋子，正确处理口罩，彻底全身洗簌清洁后再接触小孩。家长自己外出前后、早晚指导小孩一起用盐水嗽口，提高防范意识。　　3.严格规范洗手：督促小孩勤洗手，勤洗脸，不乱摸。病从口入，避免年幼小孩吃手，不要用手掏鼻孔，不要用手揉眼睛，告诉小孩手不要碰触公共区域的物体表面（尤其是电梯按钮等频繁碰触的表面），在家里也不要随意乱摸是儿童防护重中之重。饮食前、大小便后、接触不洁物体后要及时洗手，教会孩子七步洗手法。　　4.加强房间通风：有条件的家庭每日定时应开启空气净化器，紫外线消毒等，条件限制的家庭每日每个房间轮流通风2～3次，每次开窗通风30分钟到1小时，房间通风时将孩子转移到其他房间，做好保暖措施，避免通风时孩子受凉。　　5.家庭清洁消毒：保持家庭环境卫生干净整洁，有条件的家庭可以每日用酒精消毒擦拭物体表面一次，如果有疑似家长没做好防护措施在家里打喷嚏、咳嗽，需立即对所在区域重新消毒。家长频繁使用的手机不要给孩子玩、看，手机、IPAD等电子产品每日需清洁消毒。孩子的玩具，学习、生活用品等能耐高温的可用消毒锅或开水煮沸消毒30分钟，不能耐高温的可选择酒精喷洒或放置在阳光下暴晒。保持地面清洁干燥，不要有潮湿的角落，避免病毒细菌滋生，如果家庭备有含氯消毒剂的84消毒液，可以按正确方法（84消毒液10ml+990ml水）进行配置后，每天拖地1～2次。如果家庭有疑似或确诊的家长，使用过的物品或居住过的房间消毒时则应该将84消毒液的浓度提高到4-10倍，即将84消毒液的原液由10ml增加到40～100ml加入到960～900ml中。外出买回来的东西有条件的家庭可以用消毒液进行二次消毒再使用。　　6.适当活动和休息：儿童在家休息时不可长时间看电视或玩电子产品，适当安排锻炼或活动，学龄期儿童不应影响学习，完成学校作业的同时可以和家长一起参与家庭清洁工作，婴幼儿的家长可以进行被动锻炼四肢方法。所有在家休息的儿童均应按时休息，确保睡眠充足。　　非常时期孩子怎么吃？　　1.家长每天观察孩子大小便：保持大便通畅，很重要！腹胀、腹泻、便秘等消化不良和肠道异常症状要提高警惕，小便的颜色、量、有无异味也要留意。　　2.每日营养均衡：保证营养充足，适当进食高蛋白食物、新鲜洁净的蔬菜水果，年长儿增加口味丰富的坚果（年幼儿不要吃），青春期的青少年不要节食。根据实际情况适量补充维生素，矿物质和鱼肝油等。　　3.所有食物要充分熟透后才能食用，不偏食不挑食，荤素搭配得当，不吃野生动物，应以清淡易消化饮食为主，不宜油腻大鱼大肉，以免饮食不健康导致腹泻引起不必要的恐慌。　　4.适量多饮水，多排尿，尽量不饮用冷水，宜饮用温水，加快身体新陈代谢，同时适量增加奶制品（牛奶、酸奶）的饮用。　　孩子与疑似病人接触了怎么办？　　家长做到不隐瞒，不要因为害怕而选择逃避。不要因为自己的疏忽害了自己和孩子。主动在家隔离观察14天，无症状可以解除隔离但尽量不要外出。儿童病情变化快，一旦有症状需立即到就近医院儿科的发热门诊就诊。　　最后提醒各位家长做好日常防护的同时，要防范小孩出现一些常见病，如鼻炎、咽炎、扁桃体炎、普通感冒、便秘、腹痛、腹泻等，减少去医院就诊机会，减少交叉感染该病毒的风险！在当前状况下，家长们先调整好自己的心态，对目前的医疗水平，我们有战胜病魔的信心，不必过于担忧，避免将紧张的情绪传递给小孩造成他们的心理负担，大人和小孩正常安排生活作息，轻松面对，共渡难关！

刘虎

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