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鼻窦炎和鼻窦癌症和恶性肿瘤有什么区别

通常讲的鼻癌或者鼻窦癌，是指鼻部或者鼻窦的恶性肿瘤，最常见的有鼻腔恶性淋巴瘤，鼻咽癌和其它肿瘤，其发病原因主要与遗传，病毒感染，及环境因素等有关。没有明确证据表明与慢性鼻炎和慢性鼻窦炎副鼻窦炎可能导致鼻腔恶性肿瘤。但鼻窦炎最主要的表现是以鼻塞流脓涕和头痛为主，而鼻窦癌症或者恶性肿瘤也可以有类似表现，并且鼻窦癌症还可以伴有鼻窦的炎症，那么怎么区别鼻窦炎症和鼻窦癌症呢。鼻窦恶性肿瘤的症状表现为进行性加重，早期多无症状，晚期可有鼻塞、血涕。面部麻木肿胀，眼球移位，牙齿松动，视力下降，张口困难或者有其它神经症状。医生在进行CT和X线片检查后可能发现鼻窦骨质的破坏，病理检查就可以确诊。而鼻窦炎一般是在感冒后出现，有多次发作的病史，不会有血涕，脓涕多为粘脓性，且抗菌素治疗有效，鼻窦恶性肿瘤抗炎治疗无效鼻窦癌症的发现多为晚期，因此注意不要把鼻窦癌当做鼻炎，如果有以下症状时需要警惕，建议及时到医院就诊，排除鼻腔恶性肿瘤：后吸涕带有少量血丝；经常半边鼻孔通气不畅；伴有耳鸣或耳闭，听力减退，半侧面部麻木或者面部肿胀等。必要时进行鼻内镜检查，或者行鼻腔鼻窦CT检查，以免延误治疗。——————————————————————————————————本篇科普短文由苏开明医生原创出品，未经许可请勿转载。作者单位：上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉-头颈外科；上海交通大学耳鼻咽喉科研究所作者简介：医学博士，美国UCSF博士后，上海交通大学市六临床医学院鼻科教研组组长，上海交通大学医学院硕士生导师。学科简介：本学科为国家重点临床专科，也是上海市重中之重重点学科和上海交通大学医学院重点学科。多年来承担国家973项目、国家自然科学基金重点项目、国家杰出青年基金项目和面上项目数十项。硕博士生导师13名，在读硕博士研究生20余名。

苏开明

看东西有重影，走路头晕怎么办?

我今年45岁，从事建筑工作，经常跑工地，最近半年来感到看东西一直有重影，门框的边有两道，头顶明明一个灯也常看成两个，而且最近觉得越来越厉害了，尤其是低头下楼梯时看好像有很多层阶梯，虚晃晃的，头很晕，严重影响我的工作和生活。但是眼睛并无痛痒，视力也很好，而且向上看或者只用一只眼看东西的话倒没有重影了，请问专家这是为什么?能不能治疗啊?魏锐利主任回答：这种视物双影的情况在医学上有个专业的名词叫”复视”。复视产生的原理是一只眼睛的影像落在视网膜黄斑部的小凹，而另一眼的影像却不落在小凹上。落在小凹上的影像永远比不落在小凹上的影像清晰，于是形成两个影像。患者视物成双，常伴有头晕、头痛，严重影响生活，十分痛苦。视物双影在正常人身上偶尔也可产生，称为生理性复视。而病理性复视多是控制眼球运动的眼外肌无力、麻痹或运动受限所引起的，而眼外肌是由脑神经所控制，所以脑神经或大脑本身的疾病也可能引起复视，表现为两眼同时视物时有双影出现，但遮住一只眼后复视就消失，称为双眼复视，需注意检查是否已经患上了甲状腺相关性眼病、肌无力等，老年患者多有高血压、糖尿病等基础疾病，故常见于血管性疾病所致的眼肌运动障碍，此外，若发生眼眶骨折或眼眶内占位性病变则由于眼外肌受伤、眼球移位等也可能产生复视。如果单眼视物时，复视情形仍然存在，这需警惕可能是眼球本身的问题，如屈光不正、重瞳症、角膜不规则散光、白内障等。常用的治疗方法有矫正屈光不正、白内障摘除手术、配戴压贴三棱镜治疗小角度的眼位偏斜等，治疗肌无力症，治疗脑神经或脑部病变如中风等则需药物或施行如眼眶肿瘤切除等外科手术治疗，眼肌手术-矫正斜视，或将外伤后被卡住的眼外肌矫治复位。

魏锐利

说说眼眶减压手术

什么是眼眶减压手术？任何通过扩大眼眶骨性眶腔和/或减少眼眶脂肪的方式，以降低眶压为目的的手术都是眼眶减压手术。手术适应症有哪些？眼眶减压手术主要是用于治疗甲状腺相关眼病的突眼，也就是常说的甲亢突眼。最初仅用于治疗威胁视力型甲状腺相关眼病，如难以药物控制的视神经病变，或局部治疗和/或简单眼睑手术无效的暴露性角膜炎。近年来，眼眶减压手术的适应症逐渐扩展至毁容性突眼。另外还有甲亢突眼伴有眼球半脱位、静止期充血性甲状腺相关眼病的体位性低血压性的体位性视物模糊、增大的眼外肌挤压眼球造成的脉络膜皱褶。术式及简单介绍。眼眶减压术包括眼眶骨壁减压术和眼眶脂肪减压术。眼眶骨壁减压手术，通过去除眼眶骨壁，扩大眼眶容积，达到眼眶减压目的，有效改善眼球突出和缓解眼眶拥挤。眼眶内下壁减压手术的常用入眶方式是经泪阜的、经旋转眼睑的和内窥镜经鼻的，主要是去除眼眶内侧壁和眼眶下壁；眼眶外壁减压手术的常用入眶方式是经外眦的、经眼睑皱襞的和经旋转眼睑的，主要是去除眼眶外侧壁和外侧深壁。眼眶脂肪减压手术，通过切除眼眶脂肪组织，减小组织容量，而达到减压目的，一定程度地改善眼球突出。眼眶脂肪减压手术可以通过结膜的隐蔽切口，切除眼眶内上、内侧、内下、外下方的脂肪组织。外上方的脂肪组织不但需要通过皮肤切口，而且不能达到减压目的而不推荐！眼眶减压手术的并发症。眼眶脂肪减压手术，理论上的并发症发生概率大，包括眼球运动神经节、泪腺神经、眼眶血管、眼外肌、视神经、眼球的损伤。眼眶骨壁减压手术的主要并发症包括永久性复视、眶下神经麻痹、副鼻窦炎、下睑内翻、眼球移位，但是，脑脊液漏、中枢神经系统感染、眼球和视神经及其血管损伤、脑血管痉挛、缺血和梗死等严重并发症非常罕见。眼眶骨壁减压手术虽然理论上存在风险，但临床实践来看严重并发症罕见。甲状腺相关眼病的再次活动，是眼眶减压手术另一罕见并发症。再活动现象会在手术后数周内出现跟活动期相同的征象，影像学检查显示眼外肌增粗，紧随其后的是正常恢复期。临床上称之为迟发性减压相关再活动（DDRR），发生率为1.3%，可以被全身免疫抑制治疗和眼眶放射治疗所控制。

张岩

卢丙仑教授科普：骨纤维异常增殖症概述

骨纤维异常增殖症(osteodysplasiafibrosa)是一种发展缓慢、自限性、以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变。好发于颅骨、面骨。　　　　此病病因不明，有外伤、慢性感染、内分泌紊乱、局部血液循环障碍等学说。　　一般分为3型：①单骨型：最常见，约70％～80％。仅累及单骨，常见于上颌骨、颧骨、额骨、下颌骨。②多骨型：累及2处或2处以上骨质，发病率约20％～25％。③Albright综合征：多骨同时受累，同时伴有内分泌疾患及患病侧的皮肤色素沉着。　　病理显示患骨膨大，无明显界限。患处骨质呈囊性纤维性改变，正常骨结构消失，骨髓腔为灰白色或灰红色增生纤维组织所占据，骨皮质变薄呈囊状变形。　　此病临床表现为；颅面骨骨纤维异常增殖症以上颌骨和额骨最易受累。上颌骨骨纤维异常增殖症多见于儿童及青年人，无明显性别差异。病程缓慢，初期无明显症状，随病情进展，渐出现患处隆起肿胀，面部不对称。视部位不同，可分别出现眼球移位、复视、视力减退、咬合错位、牙列不整、牙槽和腭部畸形以及鼻塞等。检查见患处骨质质地坚硬，无明显界限，压痛不明显。血清碱性磷酸酶含量可有所增高。　　诊断依据；根据临床表现、体征、影像学检查。CT或X线显示，患处骨质呈局限或较广泛的囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃样的阴影。也可为圆形或卵圆形的囊泡状透明区，周边绕以薄层硬化骨质边缘。　　本病发展缓慢，有青春期后停止发展的倾向。症状和面部畸形不明显者可暂不处理。若出现功能障碍或明显面部畸形，可手术刮除病变组织，应注意刮除范围不能过大。但因边界不清，手术不易彻底而导致复发。本病放疗无效。

卢丙仑

视物重影（复视）中医告诉你是怎么回事？

看东西有重影，中医称之为视歧。中医认为重影，是因为汇聚于眼睛中的精气不足，同时又有痰、热、淤、食、湿、郁等邪阻碍于与眼睛相通的脉络，导致眼睛失去协调，眼睛的精气散乱，正常的视物功能受损。《灵枢·大惑论》记载:“邪其精,其精所中不相比也，则精散,精散则视歧,视歧见两物”。中医还认为是邪气趁人体正气不足之时，从颈部侵犯入脑，使脏腑精气不能输注于目系，目系精气耗散，正常功能受损而出现重影。如果不及时诊断积极治疗，可发展至目固定不移。常常可以见到眼睛外观是正常的,眼球转动自如,但是视物发朦,常常看到空中似有黑花,看一物为二为三。如果失治，误治，病情发展，眼球就会呈片状混浊,或者眼球移位,常常伴有头目疼痛,白睛红赤肿胀高起,眼球转动失灵或呈定凝状，不能动。

佘世锋

眼睑恶性肿瘤系列之鳞状细胞癌

眼睑鳞状细胞癌分为原位鳞状细胞癌（鲍文病，Bowen病）和侵袭性鳞状细胞癌。鳞状细胞癌好发于白种人，且好发于男性，且与日光暴露等致病因素有关，发病率约占眼睑恶性肿瘤的2%~10%。可为原发也可继发于其他恶性疾病，如鲍文病、光化性角化病、放射性眼睑病变、或着色性干皮病等。鲍文病与多种系统性癌症有很高的相关性，包括胃肠道癌症，但目前仍存在争议。侵袭性鳞状细胞癌也主要好发于白色人种老年患者，以及慢性职业性和休闲性日光暴露患者，也可发生于免疫抑制或对阳光过敏的青年患者，特别是白化病患者。鲍文病的特征性临床表现为红斑、结痂、角化性病变，好发于日光暴露区域。在临床上与光化性角化病表现非常相似，但病变的平均直径为1.3cm，远大于典型的光化性角化病。眼睑鳞状细胞癌可以有多种临床表现，常发生在上睑。病变早期可呈无蒂或乳头状病变。常见中央区溃烂，形成蚕蚀性溃疡样外观，可有刺激性出血。有时鳞状细胞癌可呈乳头状、囊样或皮角样结构。病变周围区域出现的光化性角化病可以提示诊断。晚期的鳞状细胞癌有高度侵袭性，可侵犯至眼眶、软组织及神经，进而可导致一系列临床症状，如麻木、疼痛、上睑下垂、复视和眼球移位等。鳞状细胞癌起源于皮肤的棘细胞-鳞状上皮层。眼睑鳞状细胞癌可以为原发，但大多数都是继发于先前存在的病变，如光化性角化病、鲍文病、放射性皮肤病、烧伤瘢痕及慢性炎症性病变。眼睑鳞状细胞癌的治疗目标首要为完整切除病灶。对于小面积的鳞状细胞癌疑似病灶可以直接切除并行组织活检，面积更大病变，则需在术前通过切取或穿刺活检确定病变性质并设计手术切除范围，术后行眼睑重建术。可采用Mohs手术或冷冻方法切除病变。当冰冻切片结果证实切缘干净时，才可以进行眼睑重建手术。眼睑鳞状细胞癌扩大切除根治+一期眼睑重建手术眼睑鳞状细胞癌扩大切除根治+一期眼睑重建手术可选用的治疗方法还有放射治疗、冷冻治疗、病灶内化疗、干扰素治疗和光动力疗法。局部应用咪喹莫特可以治疗鲍文病。除此以外，临床上对于眼睑鳞状细胞癌也可进行前哨淋巴结活检，在某种程度上可以帮助检测区域淋巴结转移并指导治疗。眼睑鳞状细胞癌的预后随分化程度、病因、肿瘤大小和肿瘤浸润深度不同而异。相比于基底细胞癌，眼睑鳞状细胞癌的侵袭性更强，甚至发生局部淋巴结转移。眼睑鳞状细胞癌区域淋巴结转移率为2%~24%。鳞状细胞癌也有极强的神经侵袭性，并可以沿着神经侵犯至眼眶及颅内。因此，晚期或复发的患者应做影像学检查以排除眼眶及周围软组织转移灶，如MRI和CT。源于光化性角化病的鳞状细胞癌预后较好，转移率<2%。

程金伟

眼睑恶性肿瘤的第三号“杀手”——鳞状细胞癌

01经典病例上周我们讲了基底细胞癌和皮脂腺癌。它们的发病率在我国眼睑恶性肿瘤中分别排第一位和第二位。今天来讲排第三位的鳞状细胞癌。像下面的患者就是典型的鳞状细胞癌，可以看到皮肤表面粗糙的斑块，黑色部分是溃疡反复出血形成的血痂。像红圈中的范围都是病变组织，需要一起切除，并且送术中冰冻病理检查。术中冰冻报告：鳞状细胞癌，切缘阴性由于患者刚刚做了手术，对于术后效果我们先卖个关子，等患者回来复诊时再展示02鳞状细胞癌还有什么表现？4%到8%的眼周鳞状细胞癌存在神经周围浸润，促使肿瘤沿着神经分支侵入眼眶和颅内，导致麻木、疼痛、上睑下垂、复视和眼球移位。03怀疑鳞状细胞癌要做检查吗？部分眼周鳞状细胞癌会发生局部和远处转移。因此，须行头颈部CT、MRI、超声检查。04得了鳞状细胞癌怎么办？手术早期者可手术彻底切除，常用的手术方式为Mohs法。放疗可作为高危肿瘤术后的辅助治疗，也可以姑息性地用于晚期和转移性肿瘤，病情恶化或不适合手术的患者。化疗用于晚期肿瘤的姑息或辅助治疗。光动力疗法细胞内的血卟啉衍生物是强光敏剂，630nm波长光照射使局部产生活性氧杀伤肿瘤细胞。重要提示如果眼皮上有越长越大的“黑痣”、疙瘩、溃疡，一定不能掉以轻心，肿瘤都是被“养大”的，要及时来看门诊呀！

宋欣

骨纤维异常增殖症（骨纤）

　　骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状:(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。同济大学附属东方医院关节与骨病专科袁锋　　骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。【诊断】　　本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。【治疗措施】　　本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。　　手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。　　手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。　　手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。　　本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。【病因学】　　不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。【病理改变】　　血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。【临床表现】　　临床分类多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。VanTilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。　　临床表现本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。【辅助检查】　　检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为HandSchüllerChristian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。【鉴别诊断】　　在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：　　1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于骨纤维异常增殖症　　骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状:(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。　　骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。【诊断】　　本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。【治疗措施】　　本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。　　手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。　　手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。　　手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。　　本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。【病因学】　　不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。【病理改变】　　血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。【临床表现】　　临床分类多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。VanTilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。　　临床表现本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。【辅助检查】　　检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为HandSchüllerChristian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。【鉴别诊断】　　在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：　　1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。　　2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。　　3.Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。　　4.巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。　　5.外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。　　6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。　　2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。　　3.Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。　　4.巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。　　5.外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。　　6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

袁锋

鼻囊肿

鼻囊肿是发生于鼻及鼻窦的囊肿性病以由胚胎发育期的上皮残留引起也有与黏膜炎症有关,或由于鼻窦口阻塞,致窦腔内积液不能排出,逐渐充满窦腔;或由于炎症或变态反应,黏膜下层组织浆液留,逐渐膨胀起来形成囊肿。1.鼻前庭囊肿是位于鼻前部的囊性肿物,表现为一侧鼻翼下方渐隆起,压之具有弹性及波动感,无压痛;感染时可增大,有胀痛感,炎症消退后肿胀随之减轻由于鼻前庭囊肿不会自行消失,故治疗需手术切除之2、鼻美黏液囊肿常见于额窦和筛窦蝶窦较少见。由于窦口阻塞后,窦腔积液不能排出,致黏液囊肿逐渐增长,向周围扩展,产生压迫症状。囊肿侵入眼眶,可致眼球移位;压迫眶尖可致失明、眼肌麻痹等症状。也可致眶顶、内眦或面颊等处隆起。在鼻部,膨隆的囊肿可致鼻塞,上颌窦黏液肿可见到鼻腔外侧壁内移症状,往米液性囊肿常见于上颌窦,多无往在X线检查时意所人有头面部胀痛,偶有外发现。少数色液体,为囊肺破游侧鼻孔突然流除鼻肿一般不会自时,内容浆液流出肺或开放留之变口愈,治疗靠手术,引流囊液。

计建明

鼻窦炎引起头疼的辨别

由鼻窦炎引发的头疼，有独特的特点，患者可以根据以下3点辨别鼻窦炎的头疼。1、鼻窦炎的头疼一般会有比较明显的规律。急性上颌窦炎一般晨起不明显，后来逐渐加重，至午后最明显。急性额窦炎一般前额疼痛晨起后明显，逐渐加重，中午最明显，午后渐减轻，夜间可以完全缓解。急性筛窦炎主要是内眼角或者鼻根处疼痛，晨起明显，午后减轻。急性蝶窦炎多是眼球后或者枕后钝痛，也是晨起轻，午后重。2、一般鼻窦炎引起的头疼，在咳嗽、低头或者用力时会加重，在休息、蒸汽吸入或者鼻腔通气改善后会减轻。而急性蝶窦炎往往会牵扯三叉神经，常可引起恶心的症状。3、鼻窦炎的发生一般会伴有鼻塞、流脓涕、嗅觉障碍、视觉障碍等症状。鼻窦与鼻腔相通，二者各自的病变都会互相牵涉，因此当鼻腔出现问题时，要考虑是否连累到了鼻窦。筛窦和蝶窦的炎症往往会累及到眼眶，这时则会出现视力减退、复视、眼球移位等视力的问题。

张中原

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