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红斑狼疮

红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)可被看作为病谱性疾病,谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,CLE),病变限于皮肤,即使有其他脏器的损害也相对较轻微;谱的另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),病变累及多系统、多脏器。CLE与SLE之间缺乏明显界限,如多数CLE本身就是SLE的一部分或CLE可转化为SLE或CLE仅是SLE的一个发展阶段。明确为CLE的有慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE),包括“经典”的盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)、狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis,LP)、黏膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和DLE—扁平苔藓重叠等;亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)以及急性皮肤型红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus,ACLE)。真正意义上的CLE临床上并不多见,多见的是SLE。 目前认为红斑狼疮是一种器官非特异性自身免疫性疾病,其免疫学改变极为复杂多样。包括自身反应性T与B细胞的增殖活化、多种自身抗体的产生、细胞因子分泌及其受体表达的异常、免疫复合物清除功能障碍、补体系统缺陷、NK细胞功能异常等等,其功能紊乱的广泛程度几乎覆盖了整个免疫系统。所以,SLE不但被称之为器官非特异性自身免疫病的典型,更被称为自身免疫病的“原型(prototype)”。

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