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病请描述：ISGE2024 2024年5月26日，为期三天的第36届ISGE学术会议暨北京大学妇科肿瘤学术会议在北京国际会议中心圆满落幕。本次盛会经过一年多的精心策划，设立1个主会场作为会议的核心，吸引了所有与会者的目光，成为全场关注的焦点。同时，特别推出的6场Workshop为与会者提供了一个共同交流和学习的平台。 此外，17个分会场精彩纷呈，每个会场都充满了专业的学术探讨和前沿分享，吸引了众多学者积极参与，会场座无虚席，气氛热烈。尤其值得一提的是，15场手术直播让学员们能够实时观摩顶尖专家的精湛手术技艺，感受医学的无限魅力。整场会议内容丰富多彩，充实而精彩，堪称一场学术界的顶级盛宴。妇产科在线作为本次会议的官方媒体，为您带来国际会场精彩报道。 分会场1：国际会场——妇科恶性肿瘤的手术治疗原则 曹泽毅教授：妇科肿瘤外科手术原则 妇科肿瘤严重威胁着女性生命健康。原卫生部副部长、中华医学会常务副会长曹泽毅教授首先向大家强调了腔镜外科手术的重要性，并分享了外科手术治疗的目的和优势。与开放性手术相比，腔镜手术创伤较小，但造成恶性肿瘤播散的风险更高，这也是某些情况下腔镜手术复发率、死亡率更高的主要原因。随后，曹泽毅教授结合相关手术视频，强调了术中如何避免恶性肿瘤播散的重要原则，并指出妇科肿瘤穿刺的不良后果，尤其针对卵巢肿瘤，穿刺并发症包括肿瘤转移、损伤周围脏器组织如肠道、输尿管、膀胱等。 RobertoTozzi教授：晚期卵巢癌广泛腹膜切除技巧及要点 欧洲妇科内镜学会SIG肿瘤学主席、英国牛津大学RobertoTozzi教授首先帮助大家重新梳理了盆腔解剖结构和三水平理论，并结合大量临床研究数据，强调了卵巢癌术后预后的重要性。随后，他展示了以往切除手术的标本，说明腹膜与妇科肿瘤之间的解剖与内在联系，强调在切除妇科肿瘤时应注意腹膜结构的切除。最后RobertoTozzi教授结合多例手术视频，详细讲述了切除肿瘤时应如何切除临近腹膜结构，以及如何正确识别并切除可能存在潜在转移风险的组织。 IlnurIrekovichMusin教授：妇科肿瘤手术的精准原则 俄罗斯巴什基尔国立医科大学、巴什科尔托斯坦共和国妇产科医师协会会长IlnurIrekovichMusin教授首先向大家分享了目前全球妇科肿瘤的发病及治疗现状，而后以手术视频演示的形式向大家介绍了腹膜切除术、经阴道根治性子宫切除术、经自然腔道内镜手术、子宫根治性切除术、机器人辅助子宫切除术、机器人辅助经阴道自然腔道内镜手术、子宫切除术合并疝修补术等各类妇科肿瘤手术术式的操作要点及注意事项。 LubomirMikulasek教授：早期子宫内膜癌患者保留生育功能治疗：IUS在门诊的重要价值 捷克布拉格日间妇科外科手术中心、捷克微创美容妇科协会主席兼创始人LubomirMikulasek教授表示，对于如何保留早期子宫内膜癌患者的生育力，具体的方法包括在门诊进行宫腔镜探查、局部麻醉后进行经阴道超声检查，以及术前定位、术中导航和术后验证。他强调在诊断早期子宫内膜癌时，宫腔镜引导下的活检优于盲目活检，并提出子宫肌层是否侵袭可以通过经阴道超声与盆腔磁共振成像检查来确定。最后，LubomirMikulasek教授介绍了ESGO/ESHRE/ESGE指南中关于子宫内膜癌患者保留生育力治疗的建议。 HiroyukiKanao教授：妇科肿瘤的腹腔镜根治和超根治手术 日本昭和大学、三重大学、札幌医科大学HiroyukiKanao教授以手术病例分享的形式，首先向大家分享了妇科肿瘤腔镜手术的具体步骤与操作方法。随后他介绍了一项宫颈癌根治术后患者行盆腔廓清术或侧向盆腔扩大切除术的可行性和肿瘤结局研究的结果，提出腹腔镜下盆腔廓清术或侧向盆腔扩大切除术是可行的。之后他以一例高级别妇科肿瘤患者为例，强调规范恶性肿瘤的外科治疗可以改善患者的临床结局，而发生术后并发症可能导致围手术期细胞因子风暴，进而影响患者预后。 JaeWeonKim教授：早期宫颈癌手术范围的缩小 韩国首尔国立大学、韩国妇科肿瘤学会（KSGO）主席JaeWeonKim教授首先详细介绍了SHAPE试验的设计、结局指标、纳排标准、早期宫颈癌手术两种术式的具体操作方法等，并分析了其局限性与存在的问题。JaeWeonKim教授强调，术前确定是否为低风险疾病的关键在于与病理科医生及放射科医生进行精确的交流，术中确认病灶是否切除干净，术后确认是否存在危险因素并及时予以干预。 尧良清：重新审视根治性子宫切除术中的阴道旁组织——新见解优化手术策略 广州市妇女儿童医疗中心尧良清教授首先强调了阴道旁组织研究的必要性，并提出以往阴道旁组织术语与定义缺乏共识、解剖标志缺乏一致性、主韧带和骶韧带的关系不明确，以及根治性子宫切除术中阴道旁组织切除的范围不明确等特征。现在，重新定义根治性子宫切除术中的阴道旁组织，阐明其对手术的影响及减少术中出血的优化手术策略。随后，尧良清教授结合临床病例与手术视频展示了患者术前与术后的情况对比，同时列出了该患者的随访数据，再次强调子宫切除术中对阴道旁组织的处理对手术预后有重要影响。 程文俊教授：卵巢癌的腹腔镜手术 南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）程文俊教授首先介绍了卵巢癌的具体分型及各种分型的预后情况，提出上皮性卵巢癌是妇科恶性肿瘤死亡的主要原因，且其转移概率较大，治疗需综合考虑患者的年龄、身体基础情况等。随后，程文俊教授结合临床数据，表示妇科肿瘤学中的微创手术在治疗子宫内膜癌、宫颈癌以及卵巢癌方面得到了广泛的应用。她通过手术视频介绍了晚期卵巢癌的术前评估、早期卵巢癌全面分期/再分期手术、晚期/复发性卵巢癌肿瘤细胞减灭术并强调术中注意事项。最后，程文俊教授总结道，腹腔镜手术在卵巢癌的诊断、分期及治疗中扮演重要角色，在卵巢癌的检测、评价和早期卵巢癌的治疗中安全可行。 LiselotteMettler：子宫肌瘤、腺肌瘤和肉瘤-腹腔镜手术的选择 德国基尔大学医院LiselotteMettler教授表示，若患者被误诊为子宫肌瘤，或在腹腔镜/宫腔镜术后仅病理组织检查发现子宫肌瘤内有肉瘤成分，就有可能导致子宫肉瘤的意外播散，但目前尚不清楚腹腔镜/宫腔镜手术切除子宫肌瘤是否会导致未被察觉的恶性疾病扩散，为此其团队进行了一项回顾性分析，得到术前推定为良性子宫肌瘤的患者在手术治疗后发现子宫肉瘤的比例为1/2269，概率较低。随后，LiselotteMettler教授介绍了腹腔镜下子宫肌瘤剔除术，包括其适应证、操作方式等，并对腹腔镜下子宫肌瘤剔除术的未来前景进行了展望。 AmirA.Jazaeri：晚期卵巢癌中微小残留病变的意义 美国德克萨斯大学MD安德森癌症中心AmirA.Jazaeri教授以线上远程的方式，围绕二次腹腔镜探查术检测微小残留病变（MRD）的预后意义、ctDNA阳性在前期治疗结束时的预后意义及MRD相关临床试验三部分展开，系统地讲解了卵巢癌MRD与用于识别MRD的二次腹腔镜探查及ctDNA检测。随后，AmirA.Jazaeri教授介绍了一项通过二次腹腔镜探查手术检测MRD的临床研究，得出了手术MRD可作为预后因子的结论。对于MRD的检测，ctDNA是卵巢癌MRD的重要标记物，这一点已被临床试验数据佐证。 王俊杰教授：聚焦超声消融联合宫腔镜治疗复杂型子宫肌瘤的探索 三峡大学附属仁和医院王俊杰教授针对特殊部位复杂型子宫肌瘤的病因、流行病学、检查方式（包括3D超声、MRI、造影、门诊宫腔镜等）、临床分型及治疗方式（特别是聚焦超声消融、宫腔镜下子宫肌瘤切除术）等内容进行了详细讲解。她表示，对于分级较高或复杂的子宫黏膜下与肌壁间肌瘤，采用高强度聚焦超声消融预处理可以减少并发症、缩短手术时间，但由于聚焦超声消融治疗不适合用于恶性病变，因此术前需完善MRI、LDH等检查。 分会场5：国际会场——妇科恶性肿瘤的手术治疗技巧 AdelShervin教授：子宫内膜异位症是一种进行性疾病、良性疾病还是其他 伊朗德黑兰法玛尼医院AdelShervin教授主要就内异症的疾病进展影响因素问题进行了分析。他开场提出一个问题，内异症是一种进行性疾病吗？随后他演示了一例17岁患者累及输尿管的深部浸润型子宫内膜异位症（DIE）病灶切除术视频，引出其为雌激素依赖的进展性疾病，其生物学行为仍具有争议。他进一步分享了内异症进展的分子生物学证据，包括上皮间充质转化、平滑肌化生和纤维形成等，此外其进展还受到环境遗传学和环境表观遗传学的影响，其基因型与环境因素密切相关，发病率具有内异症时间和地区差异。 GaneshDangal教授：卵巢癌上腹部解剖及手术技巧 尼泊尔Phect-NEPAL/加德满都示范医院GaneshDangal教授对卵巢癌上腹部转移病灶切除术进行了详细阐述。卵巢癌开腹分期手术是治疗标准，晚期上皮性卵巢癌通常具有粟粒状或斑块状形态，无法在术前成像中准确检测到，因此转移程度主要取决于手术探查和术者目视检查。卵巢癌的扩散部位主要包括网膜、右侧结肠旁区域和右侧膈肌等，因此术中需要仔细探查上腹部。GaneshDangal教授认为，手术是影响卵巢癌患者预后的最重要因素，并通过图片展示了分期手术范围及肿瘤细胞减灭术的范围；针对上腹部手术，仅在可以完全切除的情况下才进行上腹部手术。 赵丹教授：神经保护的广泛子宫切除手术技术 中国医学科学院肿瘤医院赵丹教授在讲座中展示了神经保护的广泛子宫切除手术技巧。他首先演示了一例宫颈癌根治性手术，术中可以看到骶丛神经分支损伤，这将导致膀胱和肠道功能障碍，影响患者生活质量。随后赵丹教授通过展示盆腔自主神经的解剖结构，强调了神经平面保留的重要性及其技术要点。在侧方宫旁注意保留子宫深静脉下方的盆腔内脏神经，在背侧宫旁注意保留输尿管系膜内的腹下神经束，在腹侧宫旁切除期间注意保护下腹下神经丛，保留膀胱支。最后他还演示了神经保护的广泛子宫切除手术，详细讲解了神经平面保留的操作步骤，利用盆腔固有间隙可降低保留神经的难度。 ManjulaAnagani教授：卵巢移位手术在恶性肿瘤保留生育功能中的应用 随着女性生育年龄推迟、癌症发病率升高和癌症存活率提高，生育力保护的重要性和需求日益增长。肿瘤患者放射治疗具有放疗诱发性腺毒性，因此在肿瘤手术时或放疗之前将卵巢移出放射野，有助于保存生育能力和降低早期绝经的风险。印度Arete医院ManjulaAnagani教授就卵巢移位的指征、手术操作和未来发展方向等问题进行了分析。卵巢移位的指征包括接受盆腔或下腹部放疗且不接受性腺毒性化疗的患者。需注意的是，术前需要与多学科团队进行充分的术前交流；术中注意头侧主操作孔最好位于上腹部，使卵巢尽可能往高移位，术中充分探查腹腔并进行腹腔冲洗液检查。 李翡教授：淋巴结切除术中超声刀应用技巧及术后淋巴漏防治 陕西中医药大学附属医院李斐教授分享了淋巴结切除术的技巧和经验。李翡教授首先介绍了盆腹腔淋巴系统的解剖和生理、淋巴漏和乳糜瘘的区别。发生淋巴漏的主要因素包括BMI、术前血红蛋白水平、是否存在淋巴结转移等，目前对开腹手术与腹腔镜手术后淋巴漏发生率的高低仍存在差异。淋巴漏的治疗包括禁食、营养支持、应用生长抑素等保守治疗，以及手术和介入治疗。此外，李翡教授还分享了术中寻找淋巴瘘口的方法，并通过手术视频讲解了淋巴结清扫术中预防淋巴瘘的技术操作要点，总结为“点”、“挑”、“推”、“游”这四点。 JalidSehouli教授：卵巢癌治疗新进展 德国柏林Charité学院JalidSehouli教授分享了卵巢癌治疗新进展。卵巢癌治疗包括手术治疗、化疗、放疗和靶向治疗等等，手术治疗中达到R0切除是预后的重要影响因素。JalidSehouli教授随后介绍了多项卵巢癌手术相关临床试验，包括Cchorus试验、Ttrust试验和Lion试验等，认为手术不是非黑即白，对患者应进行充分的术前评估，个体化选择手术方式及术前术后综合治疗，予以个体化术后护理、术后康复以及心理治疗。最后他强调在围手术期进行人文关怀对患者同样非常重要。
尧良清 2024-06-03阅读量2099
病请描述： 软组织肉瘤是相对少见的一类恶性肿瘤。在过去的几十年中，人们对软组织肉瘤的认识逐渐深入，对其病理，临床及治疗越来越了解，但在我国软组织肉瘤治疗的水平仍旧参差不齐，大部分非专业医师可能对此类疾病仅一知半解，由此导致治疗延迟或治疗错误的情况屡见不鲜。在国外，如美国的NCCN指南[1]及NICE[2]指南，欧洲的ESMO[3]指南及英国的BSG[4]指南均已推出并得到广泛推崇。由此我们参考中国国情，在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。非为强制执行，仅供国内同道参考，不足之处，请专家同道予以雅正。 一流行病学 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等[5,6]。 发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[7]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[8,9]。 二病因 绝大部分软组织肉瘤确切的病因仍不明确，但已知部分遗传因素与某些疾病发病相关，如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变，发生恶鞘的几率约10%[10]；Rb基因[11]及P53抑癌基因[12]突变者发生肉瘤的几率增加等。此外，接触化学原料[13]、放疗[14]、感染及外伤[15]等均可能与肉瘤的发生有关。 三软组织肉瘤的临床表现 1、肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见，位置深的患者往往就诊时肿物巨大。 2、疼痛：大多数病人首发症状为疼痛。其中，恶性肿瘤在夜间疼痛尤其严重。 3、其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、畸形及皮肤温度升高等[16]。 四 病理分类[17] 类型 良性 交界性 恶性 脂肪组织肿瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 脂肪母细胞瘤 冬眠瘤 肌脂肪瘤 血管肌脂肪瘤 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤 脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 弥散性巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 多形性纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤 多形性恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤 伴局部炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肿瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肿瘤 深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 血管周围肿瘤 血管球瘤 恶性血管球瘤 五 软组织肉瘤分期 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期[18] 原发肿瘤（T）： Tx：原发肿瘤无法评估 T0：未见明显原发肿瘤 T1：原发肿瘤最大径不超过5cm T1a：表浅肿瘤 T1b：深部肿瘤 T2：原发肿瘤最大径超过5cm T2a：表浅肿瘤 T2b：深部肿瘤 注：表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。 区域淋巴结（N）： Nx：区域淋巴结无法评估 No：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移 注：区域淋巴结转移者即为IV期。 远处转移（M） Mx：无法评估远处转移 Mo：无远处转移 M1：伴远处转移 组织学分级（G）： Gx：无法评价组织学分级 G1：分化良好 G2：中等分化 G3：分化较差 G4：分化差或未分化 TNM分期 I期：T1a,T1b,T2a,T2b No Mo G1-2 低度恶性 II期：T1a,T1b,T2a No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 III期：T2b, No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 IV期：任何T N1 Mo 任何G 高度或低度恶性 任何T No M1 任何G 高度或低度恶性 六 诊断 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 专家共识： 1、四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。 2、高危患者应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 七 治疗 1、手术 手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘[19]。在紧邻血管神经的部位，R1切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位[20]。对初次切缘不满意者如可能获得阴性切缘，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意[21]。对肿瘤之大小及位置特殊，难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），从而达到降级及保肢[22]。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中仍可能缩小肿瘤，部分患者可应用[23,24]。 外科专家共识： 1、承认并接受AJCC分期系统，手术是软组织肉瘤主要的治疗方法。 2、肉瘤诊断以病理为最终诊断，应结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置深在，>5cm，局部复发或切缘阳性，恶性外周神经鞘膜瘤等）术前应通过活检明确诊断。 3、保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0，R1，R2三种，保证切缘情况下最大限度保留功能。 4、病理条件有限情况下，仍按根治，广泛，边缘，囊内划分，广泛切除是外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外，广泛切除以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加）。应强调三维立体切缘。 5、少数患者仍需要截肢治疗。 6、对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及ILP）。 2、化疗： 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤[25]，血管肉瘤[26]，滑膜肉瘤[27]及脂肪肉瘤[28]中均存在化疗有效的方案或者药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。Lancet1997年发表的EORTC62931-迄今最大的STS辅助化疗的临床试验-的结果显示化疗在局部控制，无进展生存及总生存方面未见优势[29]。但近来亦见有支持辅助化疗的报道[30]。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越来越得到认识。 化疗专家共识： 术前化疗应用范围：化疗疗效显著的软组织肉瘤 预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者。 Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗。 一线化疗失败可行二线化疗或肢体隔离灌注化疗。 辅助化疗： 高危患者 G3肿瘤[31] 高度恶性R2切除（包括术中肿瘤破溃） 一线化疗方案： 组合：MAID，AIM 单药：ADM，IFO，其他特殊类型如PTX（血管肉瘤），AC+IE交替 二线化疗： 组合：GT方案：吉西他滨+多西他赛 IEP方案：异环磷酰胺+依托泊甙+顺铂等 单药：HD-IFO，曲贝替定（Trabectedin,ET-743）等 3、放疗： 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验也发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%，而辅助放疗后可降低至5%以下。由此NCCN指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗[32]。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗[7]。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异[33]，但新辅助放疗的优点在于A：1、降低肿瘤负荷以利手术切除；2、减少脏器受累以利保留功能；3、与术后放疗相比，组织缺氧致放疗抵抗轻微；4、射野及放射剂量更小（50GyVS60-70Gy）；5、利于原位评价放疗疗效。因此，对于肢体软组织肉瘤累及重要神经血管者，可能通过术前放疗能获得保肢。主要缺点则是明显增加伤口并发症的发生（35%Vs17%），因此放疗治疗也应个体化，多手段，综合考虑伤口，肿瘤分级及切缘等因素。结合局部治疗其他的方式如肢体隔离灌注（可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会），组织间照射（更精确的将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量）等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。 放疗专家共识： 1、术前放疗需个性化处理，因为影响因素很多：如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。 2、软组织肉瘤术后放疗适应症 1）高度恶性软组织肉瘤术后放疗是常规治疗，不论肿瘤大小和部位。 2）低度恶性术后放疗有争议，推荐：T2(>5cm)，或切缘阳性。 3）术后残留者同步放化疗尚在探索中。 3、组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。因而，术后组织间照射也是可选方式之一。
屈国伦 2024-04-11阅读量1533
病请描述： 随着时代的发展，人类文明的进步，人民的生活水平显著提高，医疗技术不断取得突破性发展，但恶性肿瘤的治愈仍是人类急需解决的重大难题之一，据统计，2016年我国全国共有429.5万例恶性肿瘤患者，其中258.7万例为男性，170.8万例为女性，从全国范围来看，肺癌位居我国恶性肿瘤发病首位，同时也是我国恶性肿瘤死亡首位，本期我们将讲述肺部恶性肿瘤的一种常见分型-肺鳞癌。 01 肺癌的分型 肺癌是指发生在肺部组织中的恶性肿瘤。根据肺癌发展的方式和细胞类型的不同，可以将其分为多种不同类型。其中最常见的肺癌类型包括： 1.非小细胞肺癌（Non-Small Cell Lung Cancer, NSCLC）：占据肺癌病例的大部分，约占85%至90%。NSCLC包括肺腺（adenocarcinoma）、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）和大细胞癌（large cell carcinoma）等亚型。其中肺鳞癌约占原发性肺癌的40%-50%。 2.小细胞肺癌（Small Cell Lung Cancer, SCLC）：占据肺癌病例的约10%至15%。 3.罕见的肺癌类型，如肺黏液腺癌（mucinous adenocarcinoma）、肉瘤（sarcoma）和类癌（carcinoid tumors）等。 每种类型的肺癌在病因、临床表现、治疗方法和预后上都可能有所差异。因此，如果有任何肺癌疑虑，建议咨询医生进行进一步评估和诊断。 02 肺鳞癌的诱因 肺癌对人类的健康危害很大，那么肺鳞癌的诱因又是什么呢？据统计调查，吸烟及二手烟与外界环境如：粉尘、汽车尾气、空气污染、慢性炎症和慢性肺炎及肺的纤维化等是引发肺鳞癌的主要原因，除此之外，家族遗传因素也是肺鳞癌发生的重要危险因素之一。 03 肺鳞癌症状和筛查 早期肺鳞癌并无明显症状，一旦出现了以下症状应立即就医： 1.持续性咳嗽，包括咳嗽有痰或咳嗽变化（比如咳嗽变得更加严重或咳嗽有血痰）。 2.呼吸困难或气促。 3.胸痛或肩背部疼痛。 4.不明原因的体重下降。 5.持续性疲劳感、无力感或体力下降。 6.反复性呼吸道感染，比如肺炎。 但是出现上述症状后往往提示已不是早期，因此定期行胸部CT扫描，有助于早期肺鳞癌的诊断和筛查。 04 肺鳞癌诊断 肺鳞癌的诊断方法一般有： 1. 影像学检查肺癌的方法主要包括：CT以及PET/CT。主要用于肺癌诊断和鉴别、分期和再分期、评估手术可切除性、疗效监测及预后评估等。影像学检查是除病理学评价肿瘤的最佳方法，应根据不同的检查目的，有效、合理的选择多种或一种影像学检查方法。 2. 病理学诊断，是诊断恶性肿瘤的金标准，肺鳞癌也不例外。因此影像学高度怀疑肺部恶性肿瘤的患者，应根据医生的建议，结合患者的具体情况，行手术，纤维支气管镜，超声支气管镜，或CT引导下肺穿刺活检，获取肿瘤组织，明确诊断。 05 肺鳞癌的治疗 肺癌的早发现对其治疗具有重要意义，绝大多数的早期肺癌都是可以通过治疗有效控制的，尤其对于早期肺鳞癌，手术的临床治愈很高。对于局部晚期肺鳞癌，应采用多种治疗方案相结合的综合治疗模式，如手术治疗，化疗，放疗，免疫治疗。如果治疗得当，生存率会大大的提高，对于已经远处转移的患者，也应当积极的采取治疗，以化疗、免疫治疗等全身治疗为主。治疗方法通常包括以下几种： 1.单纯手术治疗：对于早期肺鳞癌，通过手术切除病变部分来彻底清除癌细胞。 2.化疗：化疗对于晚期、复发或转移性肺鳞癌可以有一定的疗效。常见的用于肺鳞癌的化疗药物通常包括以下几种：紫杉醇类药物，铂类药物等。该类药物可以抑制癌细胞增长，同时也可以改变肿瘤细胞的生存环境，提高其对于免疫治疗和放疗的敏感性。 3.放疗：使用高能射线来杀灭癌细胞。放疗可以用于手术前的新辅助治疗，以及手术后的辅助治疗，或者是控制不可切除患者的肿瘤生长，从而减轻相应症状。 4.免疫疗法：利用免疫系统来识别和攻击肺鳞癌细胞。免疫疗法是一个相对较新的治疗方法，包括免疫检查点抑制剂和肿瘤疫苗等。免疫检查点抑制剂程序性死亡配体1（PD-L1）与程序性死亡因子 1（PD-1）是最具代表性免疫检查点。因为极大程度提高患者的生存率，免疫检查点抑制剂联合化疗已迅速成为肺鳞癌的首选治疗方案。免疫检查点抑制剂在改善患者预后方面发挥着重要作用，为晚期LUSC患者带来了希望。 最新指南推荐肺鳞癌治疗方式从早期至晚期分别为：单纯手术，手术联合辅助治疗，新辅助治疗联合手术或放疗，单纯药物治疗。对于晚期的肺鳞癌患者，有研究指出放疗联合全身免疫治疗及化疗治疗晚期LUSC疗效显著，不良反应可耐受。 上海市肺科医院胸外科经过几十年的经验累积，中央型尤其是肿瘤侵犯支气管或血管的鳞癌或是纵膈淋巴结转移的患者，建议行3-4周期新辅助免疫联合化疗治疗后，续贯手术治疗，术后予以辅助免疫维持治疗，提升根治性切除率，降低术后复发率，从而提升预后。我院开展了多项关于围手术期免疫治疗结合手术的前瞻性临床研究。其中LungMate-013研究已于今年年初在我院启动，现受试者入组招募中，拟纳入治疗前不可切除III期NSCLC患者，拟评估抗PD-1抑制剂联合化疗的诱导方案对不可切除III期NSCLC患者经治降期可手术的转化率；同时对比经治疗可手术患者行根治性肺切除术与根治性放疗的疗效。LungMate-015研究：拟纳入有根治性切除可能的局限期小细胞肺癌患者，评估抗PD-L1抑制剂联合含铂双药化疗新辅助诱导治疗，续贯根治性肺切除术或根治性放疗的多学科综合治疗模式的安全性和有效性。上述临床研究正处于受试者入组阶段，期待招募更多的符合条件的受试者，为受试者提供经研究证实安全、高效的新辅助治疗方案，提供更大程度的生存获益，给予更优质的医疗服务，为受试者带去更多福音。 06 肺鳞癌的预防 1.避免接触刺激性气体 避免接触汽车尾气、二手烟等，积极戒烟，不可长期居住在空气污染严重的环境中。 2.改善生活方式 日常注意膳食均衡，增加维生素的摄入，适当进行健身运动，可以增强肺功能，提高抵抗力，降低发病风险。 3.定期体检 日常定期进行肺部体检，长期吸烟或患有肺部基础疾病者发病风险较高，可适当增加检查频次。 参考文章 1. 郑荣寿, 张思维, 孙可欣, 等. 2016年中国恶性肿瘤流行情况分析[J]. 中华肿瘤杂志, 2023, 45(3):212-220. 2. 郝玉凤，原发性肺鳞癌和肺腺癌的临床及CT征象对比分析 苏州大学 2018年11月01日 3.Han Baohui Wang jie Chinese Medical Association guideline for clinical diagnosis and treatment of lung cancer (2023 edition)Published： 2023 -07 -18 4.Zhen-Xi Niu, Ya-Tao Wang, Nan Lu, Jin-Feng Sun, Peng Nie, Piet Herdewijn Advances of clinically approved small-molecule drugs for the treatment of non-small cell lung cancer European Journal of Medicinal Chemistry Pub Date : 2023-10-11 5.Jian Qin, Shouhui Yi, Hanjing Zhou, Efficacy of radiotherapy in combination with first-line immunotherapy and chemotherapy for advanced lung squamous cell carcinoma: a propensity score analysis Frontiers in Immunology Pub Date : 2023-05-16 。
张鹏 2024-01-08阅读量1649
病请描述：侵袭性纤维瘤病（AggressiveFibromatosis），也被称为腱鞘肌腱鞘纤维瘤、Desmoid瘤，是一种罕见的局部侵袭性肿瘤。它起源于浆液腺、腱鞘或肌筋膜等结缔组织，但它不是真正的肉瘤，因为它没有转移的潜力。 侵袭性纤维瘤病通常发生在年轻成年人中，而在儿童和老年人中较为罕见。虽然它通常是良性的，但由于其侵袭性生长模式，它可能对周围组织和器官造成明显的影响和损害。 该疾病的病因尚不清楚，但有些病例与突变的APC基因和β-连环蛋白（β-catenin）一级调控因子的突变有关。此外，遗传因素、外伤或妊娠等因素也被认为可能与疾病的发生相关。 侵袭性纤维瘤病的临床表现因患者和肿瘤的部位而异。常见的症状包括肿块、疼痛、压迫神经、运动受限以及器官功能受损。由于其无法通过影像学表现出典型的特征，所以确诊主要依靠病理学检查。 治疗侵袭性纤维瘤病的方法取决于疾病的严重程度和位置。常见的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、靶向治疗和观察性治疗。治疗的目标是完全切除肿瘤，并尽可能减少复发风险。然而，由于疾病的复发性和侵袭性，治疗的难点在于平衡肿瘤控制和保留功能的需求。 最近的研究进展主要集中在发现新的治疗方法和药物。例如，靶向Wnt信号通路的药物如NSAID（非甾体抗炎药），特别是Celecoxib，以及其他抑制β-连环蛋白的药物，如Vismodegib和RORγt抑制剂，都显示出一定的潜力。 鉴于侵袭性纤维瘤病的复杂性和多样性，建议患者与专业的医疗团队合作制定个性化的治疗计划，并定期进行随访以监测疾病进展和调整治疗方案。我科致力于软组织肿瘤的综合治疗。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-06-28阅读量1.2万