病请描述：“红色”预警，十万火急浙江大学附属杭州市第一人民医院泌尿外科 何康炜 何晗 蒋康 最近84高龄的方大爷又遇到了一件困扰他很久的烦心事：他的小便突然又变成了鲜红色，下腹部剧烈疼痛，还伴有尿频尿急尿痛。原来这已经不是他第一次出现这样的情况。早在2018年，83岁的方大爷就因为小便的颜色变成鲜红色，来到了杭州市第一人民医院泌尿外科寻找病因，邓刚主任团队在为他进行相关检查后，很快就找到了小便变红的罪魁祸首————肾盂癌！肾盂癌小知识：据研究表明，肾盂癌多与长期结石 、感染等刺激因素有关，国内由于受含有肾损害的兜铃酸中草药的影响 ，发病年龄在70岁以上者占78%，女性比例略高于男性。肾盂癌的临床表现多无特异性，少数患者偶然发现，血尿为患者最常见的症状，可发生于70%～80%的患者。血尿可为全程无痛性肉眼血尿，也可表现为镜下血尿 。约1／3的患者有腰部钝痛，偶因血块堵塞输尿管引起肾绞痛，晚期出现厌食 、消瘦 、发热、盗汗 、四肢乏力 、咳嗽及骨痛等转移症状 。 在杭州市第一人民医院泌尿外科，邓主任为方大爷做了先进微创的右侧输尿管钬激光切除术+经后腹腔镜下右肾盂癌根治术，手术顺利，肿瘤成功切除，但是术后方大爷因为家庭等诸多方面的因素忽视了后续的综合治疗。当全家人都以为方大爷情况已经痊愈时， 2020年2月方大爷再次出现了小便变成鲜红的情况，伴血块、尿频尿急，而且更危重，于是再次回到杭州市第一人民医院泌尿外科，行膀胱镜下“血块冲洗术，手术止血+血块取出术”，进行了膀胱组织活检，得到了病理诊断：“尿路上皮乳头状瘤，考虑高级别”，原来肾盂癌还是转移到了膀胱。邓刚主任建议患者根治性膀胱切除手术治疗彻底治愈，方大爷又因为疫情的影响，拒绝了手术和化疗的方案。 在世界范围内，膀胱癌是泌尿系发病最高的恶性肿瘤，发病率位于恶性肿瘤的第九位，在男性中排第7位，女性排10位之后，死亡率位于恶性肿瘤的第13位，膀胱癌在45岁钱处于较低水平，自45岁后逐渐升高，55岁后，男性明显上升，而女性上升缓慢，85岁以上死亡率最高。 膀胱癌小知识： 吸烟是膀胱癌致病的危险因素，50%的膀胱癌是由吸烟引起的，吸烟可使膀胱癌的危险率增加2～3倍，危险率又与吸烟强度和时间成正比。血尿是膀胱癌最常见的症状，80%～90%的病人以间歇性、无痛性全程肉眼血尿为首发症状，血尿颜色则以淡红色至深褐色不等，多以洗肉水色，有时可形成斑块，初始血尿提示膀胱颈部病变，终末血尿提示膀胱三角区，后尿道。亦以膀胱刺激征为首发症状：尿频尿急尿痛。 直到2020年11月28日，方大爷实在无法忍受下腹部的剧烈疼痛，又一次来到了杭州市第一人民医院泌尿外科找到邓主任，进行全方面的身体检查后邓主任明确告知膀胱癌根治切除术的迫切性，方大爷一家最终接受了杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚主任提出的手术方法：膀胱癌根治切除术并输尿管皮层造口术。 术前邓刚主任对方大爷的情况进行了全面的评估，发现方大爷的身体情况没有达到手术的基本条件，加上近85岁的高龄体弱。患者由于膀胱癌的出血，术前准备阶段，血红蛋白一度掉到了51g/L，正常成年男性血红蛋白浓度在120-160g/L，正常成年人的一半都未达到，邓刚主任又紧急联系了血库，累计静脉给予悬浮红细胞12次，累计达到26U，输入冰冻血浆7次之多，累计达到1650ML，才勉强达到手术指针。而且方大爷多年前得过肺结核，肺部CT显示：两肺弥漫性粟粒样结节灶及纤维灶，纵隔和肺门多发淋巴结钙化。肺功能竟比想象中还要更差一点，对于能否成功进行麻醉手术，邓刚主任联系了麻醉科、呼吸内科MDT会诊，进行行政谈话，专家们一起定制了最适合方大爷的围手术期方案。 又经过一系列的抗生素及药物使用调整，方大爷的电解质和血红蛋白值终于达到了可以进行手术的标准。在杭州市第一人民医院泌尿外科和麻醉科的精心讨论和仔细准备下，来到了手术日。当邓刚主任的腹腔镜进入患者的盆腔空间时，被眼前的景象惊住了：由于患者多次腔内手术及右肾盂癌根治术，膀胱周围组织及腹膜后间隙粘连炎症严重，再加上患者的肺部功能有限，在本分离困难的情况下难上加难，邓刚主任在本不富裕的时间上加快了手术速度，精细游离，严谨操作，完成了清除淋巴组织，切除膀胱，尿道改流等一系列精准手术操作后，最终成功完成了手术。术后，因为方大爷的身体机能实在有限，手术恢复期间，出现了大量的胸腔积液，邓主任联系了方建华主任后，紧急进行了彩色超声引导胸腔积液直管引流，从而缓解了症状。就在大家松了一口气时，方大爷又出现了腹胀、胸闷的症状，做了急诊腹部CT，根据影像学症状和病史，考虑方大爷出现了麻痹性肠梗阻，邓刚主任予以禁食、胃肠减压、纠正电解质紊乱等对症治疗后，方大爷的身体逐渐取得了恢复，日渐好转。出院时，眉头紧缩的方大爷终于展现了难得的笑容，为邓刚主任及杭州市第一人民医院泌尿外科团队竖起了一个大大的拇指。杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚主任提供一些关于尿路上皮肿瘤的小警示⚠️：小便变红时，伴有排尿痛、尿频、尿急等，患者因不适感较为强烈，会及时来院就诊。而一些单纯的、间断的、无痛的肉眼血尿出现时，常常不易引起我们的注意及重视，然而这恰恰相反，如果出现上述的这些不适症状，尤其是对于成年人来说，更应该及时医院就诊，排除恶性肿瘤的可能性。 在这里，邓主任再告诉大家一些鉴别血尿的简单小技巧： ①前段尿出现血尿，提示病变位于尿道，一般考虑炎症改变；②终末尿出现血尿，提示病变位于膀胱出口处，多为炎症引起；③全程血尿时，提示病变位于膀胱及输尿管、肾脏可能，往往情况比较严重了，此种情况，肿瘤可能性较大。 当然，尿液呈红色，并不都是血尿，有些药物、食物能也够使尿液呈红色、褐色或橙色。大可不必紧张，停止食用后，继续观察小便情况。总体来说不管是何种情况的血尿，希望广大市民都能够引起重视，及时来杭州市第一人民医院泌尿外科找邓刚主任就诊，以免延误病情。邓刚主任门诊时间：周一上午专家门诊，周四上午名医门诊。
邓刚 2021-03-29阅读量9475
病请描述： 结节病在开始治疗前首先要考虑是否能够先观察而不予治疗,大多数的结节病患者无须治疗,病情可自然缓解,而且治疗本身也会带来许多不良反应。一般在以下情况时考虑给予治疗,并首选口服糖皮质激素；严重的眼、神经或心脏结节病,顽固性高血钙症,有症状的Ⅱ期结节病,肺功能进行性下降的Ⅱ期结节病,Ⅲ期结节病,合并脾功能亢进。 (一)糖皮质激素 糖皮质激素已用于肺结节病的一线治疗超过60年,目前仍然是最常用的治疗方案。对于累及肺外器官的严重结节病,通常需要应用糖皮质激素治疗。糖皮质激素的初始剂量通常泼尼松20~40mg/d,对于肺结节病的起始剂量通常比传统建议的小。在最初的3个月内宜使用>15mg/d的剂量,对糖皮质激素有反应的患者通常在2-4周即可观察到病情改善。当糖皮质激素剂量<15mg/d时,结节病可能复发。研究表明对于肺结节病,相对短暂的治疗初期后,并迅速将每日泼尼松剂量减少到15mg以下,可以改善治疗效果与药物毒性之间的平衡。流行病学数据显示,在结节病人群中,肥胖、高血压、糖尿病、高胆圆醇血症和骨质疏松等的发病率明显增高,但目前不能确定这些是由于结节病本身还是由皮质类固醇的使用或混杂因素引起的。 (二)二线治疗药物 甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)、硫唑嘌呤(azathioprine,AZA)、来氟米特(leflunomide)和霉酚酸酯常被视为结节病的二线治疗方法。MTX是二线药物中研究最广泛和最常用的药物,多用于难治性结节病和不能耐受糖皮质激素副作用的患者。MTX也是唯一一种经过随机双盲对照试验评估的具有减少糖皮质激素用量的效果的药物。该研究发现,MTX对于减少类固醇剂量(corticosteroidsparingeffect)和改善急性肺结节病症状有效。AZA对慢性结节病的疗效与皮质激素相当,但不良反应明显减少。一项病例对照研究比较了MTX和AZA治疗肺结节病的效果,两种药物在肺功能和皮质类固醇用量减少方面均有改善,但AZA的副作用发生率更高。一项回顾性研究表明,来氟米特有助于减少类固醇的使用量,在疾病进展的情况下,可作为单药疗法或附加疗法。MTX的主要不良反应为肝肾毒性,由于MTX能够在血管外液中积聚,在发生胸腔积液或腹水的时应谨慎使用。外周神经病变是来氯米特一个不可忽视的副作用,并且在糖尿病的患者中更常见。 (三)肿瘤坏死因子拮抗剂 英夫利昔单抗(infliximab,类克)是一种肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)抗体,由于其是人源化的小鼠IgG抗体,它比其他TNF拮抗剂具有更强的免疫原性,发生过敏性反应的发生率更高,并可能导致抗嵌合抗体的产生,从而导致疗效丧失、免疫复合物型血清病、白细胞破坏性脉管炎。因此,建议联合使用MTX、来氟米特或其他免疫抑制剂,以减少产生抗嵌合抗体的概率。在一项随机双盲安慰剂对照研究中,英夫利昔单抗耐受性好,对肺结节病的治疗有效,且用力肺活量较低、呼吸困难较重和患慢性疾病较多的患者受益更加明显。 阿达木单抗(adalimumab)是全人源化的抗体,过敏反应较英夫利昔单抗少。阿达木单抗对于因英夫利昔单抗治疗过程中因抗抗体形成或不耐受而导致继发治疗失败的个体也有效果。 (四)抗疟药物 一般来说,抗疟药物在肺结节病治疗中较少应用,通常更广泛用于治疗维生素D代谢紊乱、轻度至中度皮肤结节病,偶尔也用于上呼吸道结节病的治疗。羟氯唯由于毒性较低,最常被使用,但氯喹是抗疟药物中唯一进行过随机试验并对肺结节病有作用的药物。研究显示,氯喹可以降低肺结节病的复发风险并降低肺功能下降的速度。尽管如此,抗疟药物对肺结节病的作用通常仅用于辅助治疗,以增加保留糖皮质激素的方案。 (五)利妥昔单抗 利妥昔单抗(rituximab)是一种靶向B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,能够使B淋巴细胞耗竭,并能调控调节性T淋巴细胞活性。在一项小型的前瞻性病例分析中,利妥昔单抗能够改善一些难治性肺结节病患者的肺功能,但利妥昔单抗用于治疗肺结节病仍然需要进一步的研究。 结节病的病因目前尚不明确,遗传易感性、环境和生活方式可能与结节病的发展相关。结节病的临床表现多种多样,随着新技术和新疗法的采用,结节病的诊断、评估和治疗已得到很大提高。虽然关于结节病的发病机制近年来有一些新的见解,但目前还没有专门针对结节病开发的新疗法,糖皮质激素仍然是结节病治疗的一线药物。随着越来越多的人认识到皮质激素对治疗结节病的毒副作用、降低糖皮质激素用量的药物的使用可能会增加,个性化的治疗策略有益于提高患者生活质量和并降低治疗的毒副作用。
王智刚 2021-01-17阅读量1.1万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 毛霉菌病(mucormycosis)是由毛霉目真菌Morales引起的疾病,多属条件致病,致病菌有限藤菌(Rhizomucor)、毛霉菌(Mucor)和犁头菌属(Absidia)等,临床和组织病理相同。可引起的鼻旁窦、眼眶、中枢神经系统、肺、消化道等器官感染。肺毛霉菌病多数呈急剧发展,少数为慢性感染病,这是一种病死率极高(50%以上)的真菌感染,仅少数表现为慢性感染,故患者较少在生前作出诊断，常于死后尸检发现。 一、肺毛霉菌病有哪些临床表现？ 肺毛霉菌病的症状无特异性,一般急性或亚急性起病,病情通常比较严重,临床表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难和发热(多为持续性高热),有时体温可以骤然上升。慢性起病者(症状出现超过30d)较少见。几乎所有患者病变部位的血管均有血栓形成和梗死,所以常有咯血和比较剧烈的胸痛。肺部体征并不明显。文献报道87例肺毛霉菌感染的临床表现如下:发热(63%)、咳嗽(61%)、胸痛(37%)、呼吸困难(29%)及咯血(26%)。国内报道临床表现为咳嗽(89%)、发热(85%)、咯血(63%)、胸痛(26%)及气促(26%)。有基础病变者占70%,病死率为63%。糖尿病患者很少患肺毛霉菌病,但是一旦患病则预后较差。另外,暴发起病的肺毛霉菌病患者容易经血液循环播散,常见的部位有中枢神经系统、胃肠道、脾、肾、心脏和肝,且几乎都是致死性的,患者一般在2周内死亡。 二、肺毛霉菌病胸部影像学有哪些特征？ 胸部影像学检查可显示单发或多发性浸润影或结节影,有时呈楔形改变,好发部位多为上叶,可双肺同时受累,下叶较少见。部分患者呈间质性肺炎或肿块样改变,单发或多发,也可出现晕轮征、新月征和空洞,注射造影剂后边缘增强,偶见胸腔积液。如果肺部病变范围较大可以出现低氧血症。 三、肺毛霉菌病如何明确诊断？ 毛霉菌病的基本特征如下,可在诊断时作为参考: ①有引起机体抵抗力下降的诱因或原发病; ②有发热等相应的临床症状和体征,但无特异性; ③常规实验室检查无诊断价值; ④目前没有特异的抗原或抗体能确定诊断; ⑤活检或刮片可见大量真菌,而培养并不生长; ⑥菌丝粗大、无或极少分隔,分支角度不规则; ⑦极易侵犯动脉管壁,导致梗死和组织坏死。 由于患者病情严重,临床症状、体征无特异性,同时又缺乏实验室检查支持,仅凭临床经验难以诊断。近年来开展的真菌抗原检测,如血清1,3-β-D葡聚糖抗原(G试验)在毛霉感染时阴性,因此,毛霉感染只有通过真菌学和病理组织学检查才能确诊。 一旦在病灶刮片或培养中找到毛霉菌,或者在组织切片中发现侵入血管壁的菌丝即可确诊。 呼吸道分泌物或异常组织涂片检查结果不可靠。痰培养往往阴性,血培养的阳性频率比痰培养更低。文献报道,痰培养阳性患者中，最后经纤维支气管镜活检证实为肺毛霉菌感染仅为50%，由开胸活检证实仅为32%。由此可见，痰培养可能假阳性，因此在临床标本中检查出毛霉菌时通常被视为污染菌，但当同一患者不同来源标本同时检查出毛霉菌，或同一标本多次培养出毛霉菌时应高度重视。对那些无法确诊的患者常需采用创伤性检查明确诊断,如经纤维支气管镜肺活检(包括支气管肺泡灌洗)、经皮肺穿刺活检或开胸肺活检。 四、肺毛霉菌病如何治疗？ 肺毛霉菌病死率高,因此应该及早使用侵入性方法以获取正确诊断,并且立即纠正和控制引起毛霉菌病的病因。如果是糖尿病患者,则应该在确诊肺毛霉菌病之后,首先应积极控制糖尿病,纠正酮症酸中毒和代谢紊乱等基础疾病;尽量避免使用广谱抗菌药物。对于接受免疫功能抑制药治疗特别是糖皮质激素的患者,应把药物减至最小剂量,并加强全身支持治疗。 早期应用抗真菌药物进行全身治疗是提高生存率的关键。目前临床有确切疗效的是两性霉素B,应迅速增量至0.5~ 1.5mg/(kg . d),总量为2. 5~3.0g,通常需要与氟胞嘧啶联用,以改善疗效。重症患者可考虑联合治疗,通常为两性霉素B 氟胞嘧啶。也有联合使用两性霉素 卡泊芬净,可以提高患者的生存率(50%)。也可采用伏立康唑、伊曲康唑、氟康唑治疗毛霉感染。
王智刚 2019-11-23阅读量1.1万
病请描述： 人群中通过CT检查经常发现肺结节，有关肺结节的科普文章很多，已经深入人心，呼吸科还诊治一种少见病：结节病。 结节病和我们平时讲的肺结节不是一个病。 什么是肺结节？肺结节影像学表现为直径≤3cm的局灶性、类圆形、密度增高的实性或亚实性肺部阴影，可为孤立性或多发性肺结节，不伴肺不张、肺门淋巴结肿大和胸腔积液。 而结节病是一种多系统慢性非干酪性肉芽肿疾病，是一种病因未明的全身性疾病，可影响到身体任何组织，肺是最常罹患的器官，临床表现轻者可无症状，重者可有胸闷气促、呼吸困难和低氧血症。普通X射线检查或者肺部CT初期多为双侧肺门及纵隔淋巴结肿大，后期可为局限性和（或）弥漫性肺间质浸润.最后可发展为肺间质纤维化。 因为结节病受累器官比较多，诊查是需要根据病情进行全面检查，大致要检查如下项目： 1、血常规、血沉、血C反应蛋白、血免疫球蛋白（包括补体）、血清溶菌酶、血β2微球蛋白、类风湿因子、肝功能、肾功能、血脂分析、血钙、尿钙、血SACE、血T细胞亚群等； 2、肺功能检查，包括弥散功能检查； 3、肺部CT平扫 增强； 4、放射性核素67Ga显像； 5、腹部B超； 6、心电图、心脏扇超； 7、眼科裂隙灯显微镜检查； 8、选择性活检部位进行活检以明确病理诊断，比如经纤支镜内膜活检（FOB）、经纤支镜肺活检（TBLB）、电视辅助下纵膈镜肺或淋巴结活检、CT导引下经皮肺活检、开胸肺或淋巴结活检。其他皮肤黏膜活检、表浅淋巴结活检、经皮肝穿刺活检、经皮肾穿刺活检等。
王智刚 2018-11-21阅读量1.2万
病请描述： 许多做过心脏支架手术的患者，术后还会出现气短、胸闷等症状，这让他们很费解，为什么都装了支架了，病情还是没有好呢？今天，就让我们来解答这个问题。症状一 胸闷上海市胸科医院心外科张步升血运（血液的运输和循环）重建不完全冠状动脉像大树一样有很多分支，很多患者（尤其是合并糖尿病的患者）存在多支血管病变、或者一根血管上有多处病变。通常所说的介入治疗是在最严重的血管病变部位植入支架，有些不适宜介入治疗或较细小的血管远端病变并没有干预，治疗只是达到部分血运重建，也就是说，仍然存在能够引起心肌缺血的病变，影响心肌供血，因此，会出现胸闷现象。支架术后再狭窄支架术后，有些患者未谨遵医嘱规律服药，烟照抽、酒照喝、不运动，不改变饮食习惯，则很有可能会发生支架术后再狭窄。此时胸闷是病情复发的危险信号。若介入后一个月内出现胸闷，要考虑是否有血栓形成。半年内出现胸闷、胸痛，尤其是与发病时的症状相似，应高度怀疑发生了再狭窄。一旦出现这类症状，患者需入院检查以确认病因对症治疗。药物反应支架术后需要服用的药物较多，若是服药方式不恰当或本就肠胃虚弱，就有可能因药物对胃部的刺激，出现胃或食道的烧灼样疼痛，疼痛部位易与胸部混淆，易被误解为胸闷。心理作用支架植入后，一些患者过于紧张，注意力过分集中在心前区，从而引起心理上的不适感，焦虑等情绪也会出现胸闷的症状。症状二 气短气短是指呼吸比正常人短促，常表现为语言不接续和呼吸勉强。重者则觉得难受，似乎被石头压住胸膛，甚至发生呼吸困难并引起胸闷气短。一般多见于多种疾病，如贫血、肺病、肾病综合征、肥胖症、气道阻塞、尘肺、心包肿瘤、胃肠道穿孔、胸腔积液、肺源性心脏病、呼吸道感染、心动过速等心肺疾病。若是排除肺部等原因，支架术后患者出现气短一般是以下几种原因：冠状动脉供血不全多支病变患者在支架术后，部分细小的血管可能存在并未完全开通的情况，心脏得不到充分的供血与供氧，发生部分心肌缺血，因此患者常感气短有时伴有胸闷。过度劳累或情绪激动在大怒大喜或过度劳累时，血管收缩、血压上升，容易造成心脏负荷加重、冠状动脉痉挛，这些都可引起气短症状，因此这两个因素是心脑血管病的大忌。生理性气短正常情况下，支架术后患者在剧烈运动后会有气短、心慌等症状，只要休息片刻便可缓解，这种情况属于生理性的气短。生理性的气短一般没有其他伴随症状。症状三 气喘气喘多见于高血压、心脏瓣膜病。支架术后出现气喘，除了以上“胸闷、气短”中提到的心脏供血、供氧不足，情绪激动、过度劳累等，引起气喘的还有一个可能原因——左心衰竭。左心衰竭左心衰竭主要表现为气喘、疲倦乏力，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时气喘，只能端坐呼吸。若是左心衰竭特别严重可演变为剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和典型的粉红色泡沫样痰等症状。如何避免或减轻症状？1.遵医嘱用药。即使病情好转稳定后，即使不再发作，仍应遵医嘱常规，进行“预防性用药”。如拜阿司匹林抗血小板聚集、麝香保心丸改善微循环障碍、倍他乐克控制心率、他汀类药物改善血脂等。2.重视生活方式的调整。尽量避免诱发因素。如调节饮食结构，忌过饮过食、肥甘厚腻、戒烟限酒；进行适当运动。3.保持心情调畅，减轻精神负担。中医有七情致病的认知。七情指的是怒、喜、思、悲、恐、忧、惊七种正常的对外界刺激的本能性应答反应，突然的、剧烈的或过于持久的应答反应，超过了人的自我调节能力，则可会影响脏腑气血功能。
张步升 2018-11-09阅读量1.2万
病请描述： 由医生为你判断和处理 近年来，随着影像学技术和设备的发展，尤其是多层螺旋CT的普及，肺结节的检出率明显增高。因此，肺结节的临床处理与决策逐渐成为困扰临床医生的问题之一。患者也为检查出肺结节而纠结。除了初诊时根据影像特征判断良、恶风险并选择进一步检查外，随访是常用的方法。用什么工具随访、随访频率如何以及随访监测到多长时间为止，是临床工作中非常重要的实际问题。 目前公认的肺结节（pulmonarynodule）的定义是：边界清楚的、影像学不透明的、直径≤3cm、周围完全被含气肺组织包绕的单发或多发的肺部结节，不伴肺不张、肺门肿大和胸腔积液。依据在CT下肺结节能否完全遮盖肺实质可将肺结节分为实性结节和亚实性结节，而后者又可细分为纯磨玻璃结节和部分实性结节。依据结节的大小以8mm为界，将≤8mm的肺结节定义为亚厘米结节（subcentimeternodules）。将直径＞3cm的病灶定义为肺部肿物（lungmass）而非结节，根据既往研究，这种直径＞3cm的肺部肿物通常为恶性。 也就是说，根据结节密度不同，结节分为实性结节、部分实性结节及磨玻璃密度结节，密度不同，结节的恶性可能也不同。 评估肺结节的肺癌风险，首先明确肺结节是哪种密度的结节。 1、肺实性结节：直径≥15mm或直径在8-15mm之间表现为恶性的CT表现则为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，如果结节缩小可以在2年内进行随访；直径在5-15mm且没有明显恶性CT表现的为中危结节，3个月后随访观察结节，如果没有进一步长大就继续随访2年；直径＜5mm的为低危结节，建议1年后随访，如果没有生长继续每年随访。 2、肺部分实性结节：其恶性概率在三种结节中最高，直径＞8mm即为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，复查时间不超过3个月，如果没有缩小或增大了，建议手术，如果缩小了建议6个月、12个月、24个月随访，但不超过3年；直径≤8mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 3、肺磨玻璃密度结节：直接＞5mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年；直径＜5mm的为低危结节，建议年度复查，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 4、多发肺结节主要看危险度最高的结节。对于确诊或高度疑诊肺癌的患者，CT扫描通常会发现多个肺结节。大量的临床研究发现，恶性结节的周围常有数个良性的小结节，并且这些小结节直径通常＜4mm，提示很低的恶性概率。对于多发肺结节，应当谨慎对待每个单独的结节，可行PET扫描进一步评估，而不是武断地假定额外的结节是转移灶或良性病变。多发肺结节的处理具有一定难度，需综合考虑多个系统，除非证实是肿瘤转移灶，否则应当积极对待及处理。 肺结节的病因尚不清楚，可能与炎症、遗传、免疫功能紊乱有关系，早期常常没有明显的症状或体征，有时有咳嗽、咳痰，偶有咯血等。肺结节广泛侵犯肺时，可出现胸闷、气急，如果是晚期肺癌则会有晚期肺癌的表现，如消瘦、转移等。 那么哪些因素使得肺结节危险度高呢？以下做出一些总结：年龄越大，肿瘤的可能性越大；有吸烟史的病人肺内的结节肿瘤的可能性增大；以往有过胸部肿瘤病史的病人，其肺部结节可能为肿瘤复发；结节越大，肿瘤的可能性越大；结节周边有毛刺提示肺癌可能；肺上叶的结节比下叶的结节更可能是肺癌。 外科手术是诊断肺小结节良恶性的“终极手段”，而且可以同期对早期非小小细胞肺癌进行根治性手术治疗。胸腔镜下微创切除是目前较常用的外科手术方式。目前微创胸外科手术是治疗肺部小结节、早期肺癌的主要方法，胸部微创手术主要包括胸腔镜手术。胸腔镜手术具有应用广泛，手术创伤小、恢复快、痛苦轻、并发症发生少、符合美容要求等优点。 随着医学知识的普及，人们对健康也越来越重视，越来越多的肺小结节被发现。对此，我们建议一旦发现有肺小结节不要惊慌，及时就医，对于需要治疗的结节及时治疗。大家只要知道肺结节的处理策略，基于肺结节类型、恶性概率分级（很低度：＜5％；低～中度：5％～65％；高度：＞65％）、肺癌危险因素和潜在手术风险（包括术前心血管及肺功能评估、术后并发症等），肺结节患者有3个基本的处理策略：（1）外科手术治疗；（2）非手术活检；（3）连续CT扫描密切随访观察。 肺结节具体如何处理，由医生为你决定。
王智刚 2018-03-01阅读量1.6万