病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量1.2万
病请描述：新时代的女性由于观念的改变，不再是相夫教子的家庭主妇，她们追求独立、自由，勇敢追逐梦想，拥有自己的事业。随着这种现象的普遍，越来越多的女性出现晚婚晚育。“高龄产妇”的名称随之而来！相比正常年龄生育的女性，“高龄产妇”从备孕到生产更要注重身体变化，以达到高质量生育。 女性最佳生育年龄一般来说，中国女性怀孕年龄在23～30岁之间为好。遗传学的研究表明母亲年龄过小，自身尚未完全发育成熟，对孩子的发育会有不良的影响。母亲年龄过大，胎儿容易发生智力发育障碍，有可能造成智力低下和其他神经系统发育异常。因为随着年龄的增加，卵细胞会逐渐衰老，卵子染色体衰退，一些遗传疾病发生的机会随之增加。 高龄产妇越来越多“高龄产妇”，是指年龄在35岁以上的产妇，或受孕时34岁以上的产妇。随着女性受教育水平的提高和时间的延长，越来越多的女性追求事业上的成就，再加上价值观的改变，有效避孕措施的应用。生育年龄的推迟已成为全球趋势。越来越多的女性加入“高龄产妇”的大军。 高龄产妇对母亲的危害1、产程延长及难产高龄产妇最容易发生产程延长或难产。这是因为女性到了中年，其坐骨、耻骨、骼骨和骰骨相互结合部已经基本骨化，形成了一个固定的盆腔。再加上高龄的原因，关节韧带组织弹性变差。生产时，子宫易出现宫缩乏力。因此，当胎儿产出时容易导致生产困难。2、产后感染高龄产妇由于易发生难产，生产过程中更容易发生产道撕裂伤，所以，产后感染的发生率也会增加。3、妊娠高血压、妊娠糖尿病随着年龄的增长，血管内皮损害进行性加重，这导致高龄孕妇妊娠期高血压疾病的发病率增加。同时研究发现，40岁以上的产妇，妊娠期糖尿病的发病率也有增加。4、流产随孕妇年龄增长流产的风险也在增加，尤其在40岁之后。卵子不再处于最佳状态，其次子宫较可能长囊肿或肌瘤，因而增加流产的可能性。常见的妇科疾病如子宫内膜异位症和其他疾病如心脏病、糖尿病等在年长的妇女之中出现的机率也比年轻的妇女高得多。这些都可能导致流产。 高龄产妇对孩子的危害1、胎儿窘迫母亲年纪越大，分娩时越容易出现生产困难，同时也极易导致胎儿滞留宫腔内引起胎儿窘迫症。这种窘迫症轻者造成胎儿心脑缺血缺氧，甚至导致不可逆性脑损伤。2、新生儿窒息由于高龄妈妈易出现多种妊娠合并症，以及难产的原因。分娩过程中，新生儿易发生呼吸、循环功能障碍，导致新生儿窒息，处理不当可导致死亡。3、先天性畸形35岁以上妇女卵巢功能开始退化，卵子易发生畸变，生育畸形儿和智力低下儿的风险升高，这些畸形包括无脑儿、脑积水、心脏畸形等。 高龄产妇要注意这3点高龄产妇要生下健康的小宝宝，必须比二十几岁的产妇更加精心地呵护自己和胎儿。1、控制体重，避免肥胖大龄准妈妈在怀孕期间比二十多岁怀孕容易发胖，体重过度增加，易患上糖尿病，所以需要控制体重，避免吃含糖分过量的食物，易造成过度肥胖。2、按时接受产前检查对于高龄产妇来说，最可怕的就是生育一个有残疾的婴儿，母亲的高龄会增加婴儿先天性缺陷的可能性。所以，高龄妈妈要特别重视和做好产前检查。应缩短检查的时间间隔，从确诊怀孕开始，即应每半个月检查一次：从第8个月开始，每周检查一次。若发现异常，及时采取有效措施，必要时尽快住院治疗。3、提前去医院待产好多孕妇因为工作的原因，会一直到临近生产才请产假回去休息。但是高龄产妇因为发生意外的几率更高，所以要更加引起注意，提前到医院待产，出现特殊情况及时处理。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-07-23阅读量8.7万
病请描述：髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的脑肿瘤，好发于儿童，绝大多数都是12岁以后，成人患者极少见。肿瘤多数生长在小脑蚓部。肿瘤生长迅速，肿瘤细胞经常脱落沿着脑脊液播散转移。由于肿瘤进展快，大部分患者的病程都是3个月以内。 对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿，应想到髓母细胞瘤的可能，做一个头颅增强磁共振检查就可以明确诊断。 国内外医学界一致认为手术应作为髓母细胞瘤的首选治疗，只有在完全或次全切除肿瘤的基础上，术后放疗、化疗才可以取得比较满意的效果。通过显微神经外科手术，绝大多数患者都可以做到完全切除，只有少数患者，肿瘤与脑干或大动脉粘连严重，强行分离会导致生命危险，才会残留少许肿瘤。髓母细胞瘤一般都合并梗阻性脑积水，手术的另一个目的是解除脑积水。新华医院神经外科郑学胜主任擅长髓母细胞瘤的全切技术，并特别重视在处理肿瘤的上下界时避免肿瘤细胞脱落播散到椎管或第三脑室、侧脑室，这项技术对于减少肿瘤转移、改善患者的预后非常重要。 髓母细胞瘤手术以后一定要进行放疗，必要时还要进行化疗。如果患者年龄小于3岁，或者术后肿瘤残留大于1.5克，或者有播散转移，都属于高风险组。如果以上三条都不符合，则属于一般风险组。两组患者的术后放化疗方案是不同的。 高风险组患者强烈推荐全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)放疗，并加上后颅窝加量。全中枢神经系统放疗剂量为36Gy，后颅窝加量到55.8Gy。高风险组还建议联合化疗，可以提高其无瘤生存率。至于手术以后先放疗后化疗、先化疗后放疗，还是放化疗同步进行，根据循证医学研究，这三种程序对预后没有影响，可根据患者具体情况灵活操作。对于髓母细胞瘤，全中枢神经系统放疗是必须的治疗方案，然而全中枢神经系统放疗会导致明显生长迟缓和内分泌障碍。 一般风险组患者：同样需要做全中枢神经系统放疗+后颅窝加量。为了减少放疗毒性，全中枢神经系统放疗剂量调整为23.4Gy，后颅窝加量到55.8Gy，同时联合化疗，也可以达到大剂量放疗相近（稍低）的疗效，但毒性明显降低了。但对于生长发育已基本结束的大龄患者，仍推荐大剂量的全中枢神经系统放疗，以尽量减少复发和转移。 髓母细胞瘤经过正规合理的综合治疗，5年生存率可以达到80%左右，也有患者长期生存。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.3万
病请描述： 侧脑室测量是胎儿超声常规检查项目，大约千分之一到二的宝宝会检测出侧脑室增宽。宝宝被诊断后很多家长心理压力很大，不知道孩子的神经功能如何转归，这种担忧甚至延续到孩子出生后的数月。在小儿神经外科门诊工作中，经常需要为孕期家长提供咨询或者管理产后的宝宝。由于事关神经功能发育，有时甚至是一条小生命，我总结了目前的医学资料供大家参考。 我们首先单纯从测量值来看神经转归： 侧脑室宽度的测量应在近后角处的最宽部位 第三脑室宽度>3.5mm更加严重 其次，我们从病因上来分析高危因素 动态得连续观察分析胎儿侧脑室，在一项研究中发现16%的孤立性脑室扩张发生了进行性加重。而在这部分病例中染色体异常发生率为22%，不良妊娠结局的发生率为44%，远侧神经行为和智力发育迟缓的几率为17%。由于孤立性脑室扩张是在完善各项检查基础上的排他性诊断，侧脑室增宽可能是某些胎儿畸形的早期表现，需要严密的连续检查。 孕妇一般在18-26周进行常规的产前超声检查，如在孕中期发现脑室扩张，需要每隔2-3周严格复查随访脑室的变化。可行羊水穿刺排除染色体异常，抽血排除TORCH宫内感染。进入孕晚期30-32周颅脑深部结构超声难以显示时或者怀疑胼胝体异常、灰质异位、枕叶发育不良、不对称脑室扩张时可以做胎儿磁共振检查。胎儿的预后更多地取决于伴发畸形的严重程度。对于孤立性脑室扩张，超声随访脑室扩张未见加重的话，预后通常较好。反之严重的症状性脑积水或者超声检查脑室扩张进行性加重，则预后不佳。 脑室扩张的宝宝们，出生后可以继续在各大儿童专科医院随访。经皮肤的颅腔超声通畅适用于6个月以下的宝宝，半岁以上的孩子们需要接受磁共振检查。胎儿期侧脑室扩张的宝宝出生后接受新生儿神经行为检测表明，检查发现异常的怀孕阶段、单双侧发病情况未构成明显影响。孤立性脑室扩张胎儿中，90%的病例在婴儿期神经行为发育正常，当宽度超过12mm时出现发育障碍的比例明显升高。 相信我整理的资料能帮助广大家属的疑虑和担心，如果还有什么不明白的欢迎咨询。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.1万
病请描述：患者提问： 疾病:神经纤维瘤 病情描述:你好，沈医生，我是孩子的父亲，为孩子的事情也流过多少次泪，为孩子的病也奔波多年，恳请你耐心的解答。谢谢。孩子9个月感觉运动上有点异样，做了CT我们县城，医生说是脑积水，自己可以吸收，一岁多感觉不对，就做了磁共振，判定脑发育迟缓(宁波)，后来在部队医院看，儿童医院看了几家，有些说正常，有些说有问题，真的用一句话有病乱投医可以概括，去年我们有做了磁共振，然后也找了一些放射科的专业人士看了看，也说不清楚，只知道右小脑部位有问题，后来去了你们医院神经内科，王医生给看的，然后王医生让你们医院放射医生阅片，阅片后写了脑发育迟缓？好像还写了一个什么病灶？写的字有点连体，我不太认识，王医生后来自己看片，然后看了看孩子，问孩子身上有没有咖啡状的牛奶斑，真的是看了这么多次，没人问起这个事，是有咖啡牛奶斑，最后王医生给助理讲解神经纤维瘤，最后我就问怎么治疗，王医生说目前为止没法治疗，我也从高兴变为泄气了，后来王医生让做基因检测，要一个月，费用也很贵，不是我们打工族能接受的，如果能治好神经纤维瘤作为父母，怎么都会去给他治的，后来考虑治不好，我们在外地，一直奔波，也折腾不起，就没做基因检测。去年年底感觉孩子视力不对，又为孩子的视力折腾。现在视力有所改善。通过我网络查询了解，神经纤维瘤属于神经外科范畴，我也对沈医生通过网络有所了解，所以咨询沈医生，现在神经纤维瘤病有没有根治的方法，孩子视力和神经纤维瘤有没有关联，如果我们要二胎，怎么避免神经纤维瘤病，因为我和我老婆都没有咖啡牛奶斑，怎么去测试是不是遗传的。麻烦沈医生预以解答，应该你们医院可以查到我孩子的病例，就是这个孩子名字。现在孩子身上是有多了牛奶咖啡斑，请问沈医生，这个牛奶咖啡斑以后会出现什么状态。我们应该注意什么。麻烦沈医生了。 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 你的心情我可以理解 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 神经纤维瘤病二胎安全与否需要做 基因检测才明白 患者提问： 谢谢理解，真的，做为父母都想尽最大努力去去给治，我们老家在陕西，我们在宁波打工，今天在我们这边预约了磁共振，后天才做，拿到片子也要做完几天之后，做基因测试得多久，是采取孩子的血液还是？还有神经纤维瘤和视觉有关联吗？现在是咖啡牛奶斑以后会出现什么症状，麻烦说一下 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 基因测试要两周到一个月的时间，神经纤维瘤累及视神经是会有视觉影像，所以我要看最新的片子 患者提问： 沈医生我在问一下，二胎是否安全是测我和我老婆的基因还是测我孩子的基因，因为我和我老婆都没这针状，所以一直考虑孩子基因变异。 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras（在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用）的活性从而减缓细胞增殖。NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。患病者此基因位点缺失，致使患者体内不能产生雪旺氏细胞瘤蛋白 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 神经纤维瘤病是一类常染色体显性遗传性疾病，主要包括1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)和施万细胞瘤病（更难治疗）三个亚型。SMARCB1和LZTR1基因突变可能是导致施万细胞瘤病发生的原因，目前证据还不充分。139panel包含NF1、NF2、SMARCB1。 父母担心二胎也患神经纤维瘤病，可以做去139panel检测。 患者提问： 沈医生，你介绍的很仔细，我想我这边磁共振做好以后去找你。基因测试是测小孩的吗？我想到时候去了就做了.谢谢麻烦你了 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 需要夫妻都到场 抽血的 患者提问： 我和我老婆抽完血之后，如果没有问题，也不能代表孩子没有问题，是这个意思吧！费用一个人大概多少 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 不能百分百说二胎没问题，但至少排除了已知的异常基因作用，人类对疾病的认识本身也是不断深入的，可以说尽力了。 患者提问： 你说的我能理解，很多名人也为子女的病奔波了好多年，也没完全治愈，向我是在平凡不过的人，只能说尽力为孩子做些事。今天下午去做磁共振，明天才能拿到，去年的片子我让老家今天也寄到，你看我的情况你看我还需要做什么检查我们就去做，我情况也这么具体，你就确认一下我需要做什么。 患者提问： 如果要二胎的话我现在做了基因测试，也保证不了以后会出现什么。我也一直了解，好像怀孕的时候可以做染色体排查，和羊水穿刺检查，那个时机做会不会比提前做基因测试会不会更能查出问题来。 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 基因检测至少排除了已知的异常基因作用，人类对疾病的认识本身也是不断深入的，可以说尽力了。 复旦大学附属儿科医院神经外科沈文俊回复： 怀孕时检测羊水，虽说更直接，但是很大一部分机率是可以通过夫妻双方抽血检测排除的，通过怀孕来检测对孕妇是伤害和不公。夫妻抽血检测+怀孕羊水 倒是双保险的策略。
沈文俊 2018-07-15阅读量9986