□ 丛集性头痛：痛到想自杀

丛集性头痛，因难以置信的疼痛剧烈程度及不良后果，被称为“最最严重的头痛”、“自杀性头痛”。由于发作期的痛苦比分娩、骨折或肾结石绞痛等的痛苦更甚，被患者形容如同经历地狱般的感受，听听病友群的典型哭诉：

“丛集性头痛就是魔鬼：有十年了，每次发作的时候都是一场恶战：左侧眼球像是一直被人挤压着，不自觉地流眼泪，左侧鼻子不停流鼻涕，痛的时候各种吐。所有止痛药都没效果，痛的时候就想拿把刀把左边的头砍了。总觉得这样活着没意思，二十多岁的小伙子，每次犯病都痛的嚎啕大哭、衣服湿透，怕父母担心不敢告诉他们，目前打算辞掉工作，安心养病。”

“被丛集性头痛困扰了十多年，隔段时间就要犯一次，就像有人在脑子里搞装修：电钻、镐头、凿子等各种工具全用，自己就是医生却也毫无办法，没法预防，痛起来吃各种止痛药也没用。昨天痛了一晚上，有那么一刻真想从楼上跳下去算了！”

“痛了二十多年了，每年痛一个多月、每天痛4、5小时才逐渐缓解，打止痛针、吃药、针灸都没用，这几天感觉痛的要死过去的节奏了，疼的身体快虚脱了。骂娘！每天叫醒我的不是闹钟，也不是梦想，是万恶的头痛！

“今年32岁，从18岁开始痛，几乎每年都痛苦不堪，去过很多医院看过很多医生，都检查不出问题。今年又开始了，感觉越来越痛、越来越扛不住了，好心人有好的办法求求您帮帮我…”

□ 什么是丛集性头痛?

很多人在一生中都遭遇过头痛，头痛可以分为：紧张性头痛、血管性头痛、偏头痛等等，其中丛集性头痛是最严重、也比较少见的一种，因头痛在一段时间内密集发作而得名。

表现为单侧眼眶、额颞区的剧烈疼痛，可伴有同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞、流涕等自主神经症状，有时还会出现瞳孔缩小、眼睑下垂、颜面潮红等（被称为霍纳综合征）。头痛多为非搏动性剧痛，患者坐立不安，有人痛到用拳击打头部、拿头撞墙以试图缓解疼痛。

丛集性头痛好发于20-50岁的青壮年男性（男性的患病率为女性3倍以上），一般无家族史。丛集性头痛分为发作性丛集性头痛（约占90%）和慢性丛集性头痛（约10％）。(1)发作性丛集性头痛的丛集期持续时间大多在2-12周，很多患者的头痛在固定时间内出现，例如在每年的同一季节发生，间歇期可达数月到数年。(2)慢性丛集性头痛会经历1年甚至更长时间的丛集期，没有缓解期或者缓解期小于1个月。值得注意，发作性丛集性头痛可以毫无征兆的转为慢性丛集性头痛，反之亦然。

丛集性头痛具有疼痛剧烈、反复发作、缠绵难愈的特点，严重影响了患者精神健康和生活质量，患者异常痛苦，影响到学习和工作。丛集性头痛久治不愈，会给患者身体带来严重影响，使抵抗力下降，导致更多疾病的滋生。研究报道：超过50%的患者在头痛发作时有自伤意念和行为，很多患者共患抑郁和焦虑。

□ 丛集性头痛的治疗方法

丛集性头痛应用镇痛药物治疗效果不佳。现有药物治疗均为缓解发作时的疼痛感，但并不能真正减少发作。

■ 急性发作期治疗：尽可能减轻患者头痛，较有效的二种方法是使用曲坦类药物和吸入高流量、高浓度的纯氧治疗。舒马普坦是5-羟色胺受体激动剂，可抑制头痛发作时的血管扩张。面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效，但由于在家庭环境中获得氧气困难而受到限制。

类固醇激素短期治疗常能减少头痛的发作时间，但副作用较大，如长期使用需注意。

■ 预防治疗：慢性丛集性头痛或者对于类固醇不响应的患者，应采取预防性治疗。可选择的药物包括钙离子拮抗药（如异搏定、维拉帕米、氟桂利嗪）和麦角胺类药物（如二氢麦角胺、二甲麦角新碱）。

其他可以尝试的还包括抗癫痫药物（如丙戊酸、托吡酯）。锂剂（碳酸锂）一般用于治疗双相型精神障碍，对于预防慢性丛集性头痛也有一定的效果。

■ 手术治疗：当以上治疗措施都失败的时候，还可以选择手术治疗缓解疼痛。外科手术包括神经阻滞（蝶腭神经节阻滞、三叉神经球囊压迫、枕大神经阻滞）和脑深部电刺激术（下丘脑电极植入术）、迷走神经刺激术等。

□ 神经调控治疗- 微创治疗的新选择

丛集性头痛治疗的最终目的应该是避免反复发作、而不只是暂时缓解症状。对于接受过药物及多种治疗方法，仍不能避免反复发作的患者，神经调控是一个治疗选择。

新近研究认为，丛集性头痛的发病机制与下丘脑的生理节律改变和神经内分泌紊乱有关，尤其是与5-羟色胺的代谢异常关系密切，脑深部电刺激（DBS）、又称为脑起搏器，属于微创性神经调控疗法，DBS可以调节神经活动，有助于预防丛集性头痛发作。

多项临床研究证实，下丘脑DBS能够改善难治性丛集性头痛的发病频率和严重程度。2016年英国学者报告21例患者进行DBS治疗，中位随访18个月，头痛频率改善60%，头痛程度改善30%，头痛负荷改善68%；患者每月曲坦服药量下降了57%，生活质量有显著提高。2018年研究报告15例患者，DBS术后长期随访平均>5年，患者从平均每周39次发作减少到2次，疼痛强度从9分减少到3分，头痛持续时间从平均53分钟减少到8分钟。2020年另一项欧洲研究，通过Meta分析4个队列研究的40名患者，平均随访44个月，总体应答率为75%，头痛发作频率平均降低了77%。

□ 患上丛集性头痛- 该怎么办？

首先，患者应保持作息时间规律，避免午休。避免在丛集期内服用扩血管药物、忌烟酒、不吃巧克力及牛奶等食物。需避免接触挥发性物质如溶剂、汽油，避免耀眼的光线等。

其次，患上丛集性头痛不能轻视，应尽早前往医院就诊、规范治疗。在头痛发作期使用曲坦类药物和吸氧治疗缓解疼痛。慢性丛集性头痛患者，尝试预防性药物治疗。在药物治疗无效的情况，还可以采用外科神经阻滞、微创球囊压迫（急性发作期）和神经调控治疗。

最后，患上丛集性头痛的患者，不要绝望、不要放弃。随着医学技术的进步，该病症已经从“不可治”到“可治”。在临床实践中，应结合患者个体情况进行选择，权衡安全性、副作用和治疗成本。目前比较行之有效的是，缓解发作期头痛、预防丛集性发作相结合的综合疗法。

霍纳综合征

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