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病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。案例回顾：2021年6月的某天，62岁的李张大爷因全身皮肤黄染在家人陪伴下来我院急诊就诊，到急诊时病人已伴有高热，嗜睡等症状，生命体征已有不稳定倾向。急诊检查提示：阻塞性黄疸，胆总管结石。初步诊断为：1、感染性休克2、阻塞性黄疸3、胆总管结石接到通知的肝胆外科医师查看患者后决定急诊行腹腔镜下胆总管切开取石术，抢救患者生命。在告知患者家属病情严重性并取得知情同意后，立即在急诊下行腹腔镜下胆总管切开取石术。术后患者病情转归良好，痊愈出院。黄疸是临床上常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。在临床工作中，常有病人因为皮肤、巩膜黄染，小便尿色加深、大便颜色变浅等症状就诊，在明确为黄疸后，积极治疗的同时，我们也要进一步完善检查，确定引起黄疸的原因。是外科性黄疸还是内科性黄疸？一般而言在临床上我们常把那些由于肝内外胆道梗阻造成胆汁流体动力学发生改变所继发的黄疸，称为外科性黄疸。简而言之，外科性黄疸一定是由于梗阻所导致的，多需要外科手术，而梗阻并不一定导致外科性黄疸。下面将临床常见的导致外科性黄疸的疾病做一简介。肝内外胆管结石 胆石症是普外科常见的疾病，原发或继发于肝内外胆管的结石均可引起胆道梗阻，从而导致胆汁不能顺利通过胆管，逆行进入肝脏，引起黄疸。此类疾病是临床上的常见病，一旦明确诊断，多需要手术治疗解除梗阻，祛除病因方可。目前常根据病人的一般情况、结石的大小、数量、所在位置选择不同的术式，主要的术式有腹腔镜下胆总管切开取石术、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。良恶性肿瘤 胆囊癌、胆管癌、胰头癌、壶腹周围癌等恶性肿瘤、胆道的良性肿瘤等均可侵犯胆管，引起梗阻，继发黄疸。一旦明确此类疾病，发现胆道梗阻，梗阻近端的胆管扩张即可诊断为外科性黄疸。一经确诊，如无无远处转移、血管侵犯时可以行手术治疗。术后辅助化疗、放疗、免疫治疗等方法，可延长患者生存期。其他常见的导致外科性黄疸的疾病有：胆总管囊肿、各种原因导致的胆道狭窄、寄生虫等。一般而言良性疾病的手术治疗效果较好，梗阻解除后黄疸也随之消退。总之，一旦出现黄疸的症状，应及时就诊。积极完善实验室检查（血常规、血清结合珠蛋白及凝血功能检查;肝功能检查:包括血清乳酸脱氢酶、谷草转氨酶（AST) 、谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶（ALP) .y-谷氨酰转肽酶（y-GT)水平及比例，白蛋白水平;甲胎蛋白:肝癌肿瘤标志物;尿常规:检测尿血红蛋白、尿胆原水平;便常规:检测大便颜色、尿胆原水平等)、无创影像学检查（腹部超声、腹部CT、磁共振成像等）有助于明确导致梗阻的原因，在明确诊断后及时在相应的科室接受治疗。
施宝民 2021-08-21阅读量1.0万
病请描述：胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。
施宝民 2021-08-13阅读量1.0万
病请描述：胆囊管状腺瘤流行病学特点： 胆囊管状腺瘤为胆囊腺瘤的一种，临床上发病率低，女性比男性多见，且多见于中老年女性，但也可发生于青年人，发病率在0.2%～2.2%。国外学者研究结果显示，良性胆囊腺瘤患者年龄（50.3±16.3）岁，腺瘤恶变患者年龄（58.3±12.6）岁，老年患者胆囊腺瘤恶变的可能性大。本组患者男18例（58.06%），女13例（42.94%），平均年龄56岁。 临床表现： 胆囊管状腺瘤主要表现为上腹部或右上腹部隐痛、不适、纳差等慢性胆囊炎症状，常伴有右肩背部放射性酸痛不适，个别患者可出现急性胆囊炎或阻塞性黄疸症状，但多数患者无明显症状，国内研究指出上述症状的发生率为88%，也有文献报道上述症状发生率仅为6%。本组31例患者中有12例（38.71%）无明显症状，在体检时发现胆囊占位，轻微症状1例，表现为乏力纳差，18例表现为上腹部或右上腹部间断性胀痛，其中2例伴黄疸，2例有进食过饱后偶见右上腹短暂隐痛不适的表现。 病因及病理演变过程： 目前病因仍不明确，但多数学者认为慢性炎性反应和胆囊结石与胆囊腺瘤的发生密切相关，长期慢性炎性反应刺激和结石的机械性损伤使胆囊黏膜上皮在反复磨损、再生、修复过程中出现较为明显的纤维结缔组织、血管以及上皮细胞、腺体和实质细胞的增生，最终造成增生物突出到胆囊腔内形成息肉。 相关标志物研究进展： 目前临床应用的肿瘤标志物如CEA、CA-125难以作为胆囊管状腺瘤的特异性指标。近年关于胆囊肿瘤相关的标志物研究尚处于实验研究阶段。 诊断方法： 胆囊管状腺瘤术前诊断主要依赖于影像学检查，B超检查对本病诊断率较高，其典型表现：自胆囊壁向胆囊腔突起的中等至强回声，后方无声影，不随体位变化而改变位置。典型CT增强扫描病灶于动脉期及门静脉期轻度或明显均匀强化，胆囊腺瘤主要由胆囊动脉发出的分支 供血，扫描后变化明显。影像学检查虽能直接显示胆囊肿瘤的大小、形态、内部结构以及与胆囊壁的关系，但对于胆囊腺瘤、早期胆囊癌与其他胆囊息肉样病变缺乏特异性诊断指标，故鉴别诊断困难。 病理特点： 胆囊腺瘤是腺上皮来源的一种良性肿瘤，依据组织形态和生长方式，胆囊腺瘤分为管状腺瘤、乳头状腺瘤和管状-乳头状腺瘤（混合型），另有报道根据组织学形态和生长方式分为4型，除以上3种类型外，加入绒毛-管状腺瘤，其十分罕见，并且被认为是一种癌前病变。本组31例患者中单纯管状腺瘤26例，绒毛-管状腺瘤5例（均伴有癌变）。胆囊管状腺瘤呈息 肉样变，单发性、广基隆起性多见，多数伴非典型增生，以轻度和轻中度多见。少数患者会伴有胆囊结石和胆固醇沉积。5例绒毛-管状腺瘤均伴有癌变，提示由单纯管状腺瘤向绒毛-管状腺瘤发展过程可能为腺瘤-腺癌变途径。 治疗措施及预后： 对于可疑胆囊管状腺瘤或早期肿瘤都应手术治疗。本组随访的28例患者中除2例死于不相关原因外，其余26例均存活至末次随访。因其存在恶变潜能，术后规律的随访十分必要。 本文选自牟怡平等，中国医师进修杂志，2016，第39卷，第7期。
赵刚 2019-05-18阅读量1.1万