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病请描述： 提到痴呆症，大部分人第一反应是阿尔茨海默病(AD)，然而，随着人口老龄化和日常生活方式的转变，卒中(中风)等血管性疾病引起的血管性痴呆(VD)病例正在迅速增加。上海卒中学会神经康复分会委员、上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】7A神经内三科张静波主任表示，相比阿尔茨海默病导致的痴呆，因为脑血管病导致的血管性痴呆患者人数更多。 据悉，痴呆是一组临床综合征，非一种独立的疾病。因为病因不同，痴呆分为慢性进展性痴呆和快速进展性痴呆。其中，慢性进展性痴呆，比如阿尔茨海默病，从出现认知功能障碍到发展痴呆，往往需要多年。 而快速进展性痴呆，顾名思义就是认知功能障碍进展速度快，其疾病谱与传统的缓慢进展痴呆如阿尔茨海病有很大不同，引起快速进展性痴呆原因有很多，例如血管性、感染、中毒、代谢、自身免疫性、肿瘤、医源性、和系统性疾病等。 张静波主任指出，由于血管性痴呆患者常伴有其他心脑血管相关危险因素，发病率高、致残率高、死亡率居高不下，预后相对较差。预防痴呆，除了关注阿尔茨海默病，还应该关注脑血管病高危因素，避免罹患脑血管疾病。 ▲ 张静波主任在作学术报告 卒中患者 仍有三成五年内进展为痴呆症 《中国循环杂志》报道，美国心脏病协会发布科学声明指出，卒中后认知障碍很常见，卒中后第一年包括从轻度到重度的认知障碍发生高达60%，但常被低估或漏诊。卒中后轻度认知障碍的患者中，仅20%能完全恢复认知功能。尽管卒中后认知障碍在早期可逆，但仍有三分之一的患者在5年内进展为痴呆症。 张静波主任表示，血管性痴呆，是由脑卒中等血管性疾病引起脑内的神经元功能丧失导致的认知功能障碍综合征，由多种危险因素导致血管病变致神经元损害，是否出现痴呆，与损害体积大小和损害部位有关，同时关键位置(额、颞叶)的病变更易导致痴呆。血管性痴呆和阿尔兹海默症的痴呆临床表现有区别，其病因、治疗方式均不同。 血管性痴呆与阿尔茨海默病的区别 血管性痴呆常突然发病，常出现局灶定位体征如偏瘫、语言障碍、口角歪斜、走路不稳等，一般可以确定发病的具体时间。具体症状取决于患者脑损伤的部位和体积。部分患者伴有认知功能衰退。认知障碍多数是以计算力及记忆力减退为主。 阿尔茨海默病是由于大脑退行性变性疾病所致，常渐渐发病，一般无法确定发病的具体时间。在早期极易被忽视，仅表现为记忆力衰退和抽象推理能力降低等。如：经常记不起刚做过的事，并有时不断重复某些问题、精神行为异常、幻觉(幻听、幻视)，而且较少伴有局灶定位体征。 随着病情的发展，不仅可造成记忆障碍恶化，还可以出现物品使用能力、计算能力及语言能力下降，严重时出现幻觉等。 ▲ 血管性痴呆与阿尔茨海默病的鉴别 预防血管性痴呆，控制“三高”是关键 血管性痴呆的病因较明确，因此要预防此类痴呆的发生，首先要控制导致脑血管病的危险因素，如控制高血压、糖尿病和高血脂，以及肥胖、抽烟等。这些危险因素与不健康的生活方式关系密切，易发生脑血管病。改变不健康生活方式可以避免痴呆的发生。有些无症状疾病也是潜伏的导致痴呆的高危因素，比如房颤。有些患者虽然罹患房颤却不自知，房颤患者容易发生血栓，栓子脱落后可堵塞脑血管，进而引发中风，即脑卒中，一旦发病直接进入脑卒中阶段，死亡风险大幅增加，脑功能损害也会导致痴呆。 阿尔茨海默病的痴呆的预防：适度饮茶、咖啡、每日中高强度运动、每日7小时睡眠、心血管危险因素管理、适度社交活动等非药物干预在阿尔茨海默病中的重要性已经被广泛认可，大多研究均提示他们对AD及痴呆症的预防具有潜在影响和获益。华山医院郁金泰团队研究发现通过干预生活方式、管理共患病等方式可预防47.0%-72.6%的痴呆发生。 张静波主任建议，55岁及以上人群每年常规接受筛查，其中包括心电图、血脂、血糖、血压监测、颈动脉超声、核磁共振检查，以提早发现高危因素及早期脑缺血改变。改变生活方式无论是AD还是VD，都能从中获益。 在治疗上，阿尔茨海默病和血管性痴呆也并不相同。前者至今没有任何方法可以完全阻止其发展。而后者只要及时采取对症治疗，伴随肢体活动障碍的恢复，智能障碍可以部分或基本恢复。如果拖延治疗，情况也会越来越糟。 ▲ 干预脑血管病高危因素，避免罹患脑血管疾病 张静波主任提醒，记忆减退有许多原因，应当引起重视，并注意区分，若严重到影响日常生活活动能力和社会交流能力时，应当及时到神经内科等专科门诊就诊。 针对无论血管性痴呆还是阿尔茨海默病，预防都应当放在第一位，尤其是对高危人群的检查筛查和干预指导等。对于高血压、糖尿病、脑血管病、冠心病等慢性病患者和高危人群应进行记忆和智能的检测，以便做到早发现、早诊断、早治疗、早康复。 尤其对待脑卒中等疾病后出现的痴呆表现应当引起重视，不能当做老年痴呆甚至年老的普遍表现看待，应及时到神经内科治疗。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-25阅读量1855
病请描述： 偏头痛(migraine)是一种常见的慢性神经血管性疾病，是临床上最为常见的原发性头痛类型。该疾病临床特征为反复发作性的、多为单侧的中重度搏动性头痛，常同时伴恶心、呕吐、畏光和畏声等症状。 《齐鲁晚报》旗下“齐鲁壹点”2022年7月19日报道，46岁的何女士患有偏头痛十多年，这个疾病完全打乱了她的工作和生活。“有时候工作疲劳或者心理压力大，就会导致偏头痛发作。”何女士说，此外，有时候也没有明显的诱因，“吹一下风扇也会引起偏头痛，受凉受热都不行。” 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】5B病区主任、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会委员余志良博士表示，虽然偏头痛的发病机制尚未完全明了，但是在生活中，饮食、睡眠、环境等因素，常常会诱发偏头痛。 余博士进一步讲解道，季节变化与头痛发作息息相关，国际头痛基金会(NTF)组织的相关调查统计显示，有约75%的经常性头痛患者，当天气或是气压改变时，都会引起偏头痛发作。季节交替时，头痛发作次数增多;环境冷热变化或吹风时，会引起头痛明显加重。 根据《中国偏头痛诊治指南(2022 版)》，偏头痛发作的临床表现可分为前驱期、先兆期、头痛期和恢复期。 余志良博士结合丰富的偏头痛临床诊疗经验介绍，偏头痛的发生频率因人而异，每月发生2-4次较为常见，但有些患者每隔几天就会发生偏头痛，也有些患者一年仅发生一两次。 发作时，常为隐约疼痛起始，逐渐变为中重度搏动性疼痛，活动时加重，还可从头部一侧转移至另一侧，累及头前部甚至整个头部。部分患者伴有恶心、呕吐，食欲差，疲劳，视野模糊等。 余志良博士指出，偏头痛对患者健康有着相当的危害，不仅因频繁和严重的头痛可导致病人的学习工作能力下降、生活质量降低，而且与脑卒中等多种疾病相关。 《中国偏头痛诊治指南(2022 版)》援引的2016 年全球疾病负担(GBD)研究表明，偏头痛是第二大常见的神经系统失能性疾病，与焦虑抑郁、睡眠障碍等存在共病关系，相关研究亦发现其可能增加罹患脑梗等心脑血管疾病和认知功能障碍的风险。 擅长中西医结合治疗偏头痛的余博士讲解道，偏头痛属于中医“头风”、“脑风”、“头痛”范畴。可考据的头痛之病名源于《素问·风论》，据其病因而有：“脑风”、“首风”之名，认为乃外在风邪寒气犯于头脑所致。因此，诊断偏头痛应辨别病程长短，病位表里，邪正虚实，并予以辨证施治。 偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。除药物对症治疗外，随着对疾病研究认识的深入，中西医结合治疗，尤其是中医刺血、针灸为主的非药物治疗策略，在偏头痛防治方面发挥了重要作用。 在偏头痛急性期，以辩经论治为主，兼顾辨证论治，可通过刺血、手针等疗法达到通经活络、行气止痛的目的，迅速获得镇痛效果。在恢复期，则多采用毫针刺法、温针灸、耳穴压丸等操作方式，以期达到“缓则治其本”的效果。 余志良博士潜心多年研究并首创的“紫荆刺血疗法”，以传统的十四经穴理论、现代西医的血液净化理论、血管内皮的神经内分泌理论与密闭系统的流体力学理论为基础，作用机理在于解毒祛瘀、扶正驱邪、消肿镇痛、活血生津、健脾理气、解郁安神，即现代医学意义上的清除或抑制炎症、促进神经内分泌、改善微循环、增强代谢、调节免疫、组织结构与功能重建等，对于包括偏头痛在内的各种痛症、三高、头晕、心梗、脑梗及五脏功能不调等的治疗有积极作用。 2023年12月，“紫荆刺血疗法”入选传统医药特色疗法和新技术新产品遴选推广项目。 余志良博士提醒，除了在偏头疼发作时积极治疗外，通过日常生活方式改变，避免诱发因素，也能对疾病预防起到积极作用。如： ● 保证充足的睡眠，避免过度劳累。 ● 健康饮食，少食腌制食品、巧克力、奶酪及红酒等。 ● 加强体育锻炼，增强自身免疫力。 此外，对于长期反复发作的偏头痛患者，容易出现焦虑紧张甚至抑郁倾向，建议在必要时通过专业心理疏导，保持情绪稳定和乐观的心理。一旦出现不明原因头痛或疼痛加剧时，应尽快到正规医疗机构就医，以免病情加重，延误治疗。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量1366
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量1897
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量2141
