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病请描述：在人体复杂的解剖结构中，颈胸交界处无疑是一个既特殊又至关重要的区域。它不仅是头部与躯干之间的桥梁，更是众多大血管、神经以及关键器官的交汇点。这一区域，我们通常称之为胸廓入口，由第一胸椎、第一肋和胸骨共同构成，形成了一个相对狭小而结构复杂的空间。尽管空间有限，但它却承载着人体极其重要的生理功能，是维持生命活动不可或缺的一部分。然而，正是由于其解剖位置的特殊性，胸廓入口成为了医学研究和治疗领域的一大难题，尤其是当肿瘤在此处发生时，无论是诊断还是治疗，都面临着前所未有的挑战。 一、胸廓入口的解剖结构与功能胸廓入口，作为胸腔与颈部的分界区域，其解剖结构异常复杂且精细。它由第一胸椎、第一肋和胸骨组成，形成了一个三角形的空间。这个空间虽然狭小，但却是一个高度密集的区域，容纳了众多关键的生理结构，如锁骨下动脉、锁骨下静脉、臂丛神经等。这些结构不仅负责着头颈部的血液供应和神经传导，还直接关联着上肢的功能和感觉。锁骨下动脉为上肢提供血液，锁骨下静脉则负责回收上肢的血液；而臂丛神经则负责上肢的感觉和运动功能。这些结构的正常运作对于维持人体的正常生理功能至关重要。二、胸廓入口肿瘤的定义与分类胸廓入口肿瘤，顾名思义，是指发生在胸廓入口区域内的肿瘤。这些肿瘤可能源自多种组织，包括但不限于神经源性肿瘤、肺上沟瘤、食管肿瘤、气管肿瘤等。根据肿瘤的性质，我们可以将其分为良性和恶性两类。良性肿瘤通常生长缓慢，对周围组织的压迫较轻，且不易发生转移；而恶性肿瘤则可能迅速生长，对周围组织造成严重的破坏和压迫，甚至可能通过血液或淋巴系统转移到其他部位。三、胸廓入口肿瘤的特殊性胸廓入口肿瘤的特殊性主要体现在其解剖位置的复杂性和治疗难度的增大。由于肿瘤毗邻众多重要血管和神经，手术过程中稍有不慎就可能造成严重的并发症，如大出血、神经损伤等。这些并发症不仅可能危及患者的生命，还可能严重影响患者的生活质量。因此，胸廓入口肿瘤的治疗需要极高的手术技巧和精细的操作。 四、胸廓入口肿瘤的症状与诊断胸廓入口肿瘤的症状因其类型、大小及压迫周围组织的情况而异。常见的症状包括胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、上肢麻木疼痛等。这些症状的出现，往往意味着肿瘤已经对周围的神经、血管或其他组织造成了压迫或侵犯。然而，由于这些症状并非特异性，很容易被误诊为其他疾病，如颈椎病、肩周炎等。因此，对于出现这些症状的患者，医生需要仔细询问病史、进行详细的体格检查，并结合必要的影像学检查，以排除其他可能的疾病，并确诊胸廓入口肿瘤。为了准确诊断胸廓入口肿瘤，医生通常需要借助多种检查手段。胸部X线片是初步筛查的常用方法，能够显示肿瘤的大致位置和形态。然而，由于胸廓入口区域的解剖结构复杂，X线片往往难以提供清晰的图像。因此，更高级别的影像学检查，如计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等，成为了诊断胸廓入口肿瘤的重要手段。这些检查不仅能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还能够提供肿瘤的血供情况，为制定治疗方案提供重要依据。五、胸廓入口肿瘤的治疗原则与策略胸廓入口肿瘤的治疗原则是根据肿瘤的性质、位置、大小以及患者的身体状况综合考虑，制定个性化的治疗方案。对于良性肿瘤，如果肿瘤较小且未引起明显症状，可以选择观察随访，定期监测肿瘤的生长情况。然而，对于大多数胸廓入口肿瘤，特别是恶性肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。手术切除不仅能够直接去除肿瘤，还能够缓解肿瘤对周围组织的压迫，改善患者的症状。在手术过程中，医生需要仔细分离并保护周围的血管和神经，以避免造成严重的并发症。此外，随着医学技术的不断进步，一些新的治疗方法，如放疗、化疗、靶向治疗等，也逐渐被应用于胸廓入口肿瘤的治疗中。这些方法能够辅助手术治疗，提高治疗效果，降低复发和转移的风险。六、胸廓入口肿瘤的预后与康复胸廓入口肿瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的性质、分期、治疗方式以及患者的身体状况等。良性肿瘤在手术切除后通常预后较好，而恶性肿瘤的预后则相对较差。此外，患者的年龄、身体状况、心理状态等也会对预后产生影响。因此，在治疗过程中，医生需要综合考虑患者的各种因素，制定个性化的治疗方案，以提高治疗效果和患者的生存率。定期随访与监测是胸廓入口肿瘤患者康复过程中的重要环节。通过定期随访，医生可以及时了解患者的恢复情况，发现并处理可能出现的并发症或复 发。同时，患者还需要接受定期的影像学检查，以监测肿瘤的生长情况，为后续治疗提供依据。此外，患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态，积极配合医生的治疗和建议，以促进康复和提高生活质量。综上所述，胸廓入口肿瘤的治疗策略需要根据患者的具体情况综合考虑，制定个性化的治疗方案。同时，由于该区域肿瘤治疗的复杂性和挑战性，需要高度熟练的手术技巧和丰富的临床经验来确保治疗的安全性和有效性。
张百华 2025-02-08阅读量808
病请描述： 8月22日下午，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】大讲堂第十七期(2024年第十期)顺利开讲。学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授、10F综合内科主任许培培分别就“脑血管病的形态学及介入治疗策略”与“刨根问底——呼吸困难的鉴别诊断”两个主题进行了精彩讲解。周克祥副院长出席讲座，医院临床科室主任、医护骨干近百人在线上线下踊跃参与。本次大讲堂由周克祥副院长主持。 ▲ 许培培主任正在讲课 呼吸困难是主观感觉和客观征象的综合表现。主观表述包括“气短、气促、气不够用、喘、胸闷”等;客观表现为呼吸动度改变，严重时可出现张口呼吸、三凹征、端坐呼吸、发绀等，且常有呼吸频率、节律、深度改变。 根据病因、规律、特征，呼吸困难有不同的分类：肺源性、心源性、贫血性、中枢性、中毒性、精神性;劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸困难;吸气性的呼吸困难，呼气性的呼吸困难、混合性呼吸困难;急性呼吸困难、间歇发作呼吸困难、慢性呼吸困难;“功能性呼吸困难”。发病机制主要有：呼吸力学的改变，化学感受器反射，心理情感因素(功能性呼吸困难)，呼吸肌功能障碍。 开场，许培培主任详细介绍了哮喘、慢阻肺、肺栓塞、气胸、心包填塞、重度贫血呼吸困难等十一个案例，让大家对不同原因导致的呼吸困难有了初步认识。随后，她继续从定义、分类、发病机制、病因四个方面，抽丝剥茧，层层递进，深入浅出，系统地介绍了呼吸困难，让人获益匪浅。 最后，许培培主任指出，呼吸困难是病因及机制非常复杂的症状，是呼吸危重症科及几乎所有学科都较为常见且重要的临床征象，需要以认真、细致、全面、缜密的思路，“刨根问底”的科学精神和态度，深究每一条线索，才能尽可能解疑每一个呼吸困难患者的病因。 ▲ 席刚明教授正在讲课 当天，席刚明教授团队从早上8点半开始，就奋战在手术室，连续做了4台高难度介入手术，一直到下午4点半，刚下手术台，他还来不及换衣服就风尘仆仆赶来为大家授课。 席刚明教授用图文并茂的形式对脑血管病临床特征，缺血性脑血管病介入治疗，出血性脑血管病介入治疗，外周血管病介入治疗等方面进行精彩讲解。 脑血管病，主要分为十三大类疾病。第一领域：缺血性脑血管疾病。即短暂性脑缺血发作(TIA)，包括颈内动脉系统的TIA，以及椎-基底动脉系统TIA;还有就是脑梗死。脑梗死也分为，颈内动脉系统脑梗死以及椎-基底动脉系统脑梗死。根据血管部位不同脑梗死临床表现，治疗也不同。 第二领域：出血性脑血管疾病。出血性脑血管疾病包括，蛛网膜下腔出血、脑出血以及其它，如硬膜下硬膜外的出血。第三领域：没有脑梗死的头颈部动脉狭窄、硬化、闭塞。第四领域：脑动脉炎、高血压脑病，还有颅内静脉系统血栓形成。 在脑血管病的介入治疗策略上，席刚明教授主要介绍了缺血性脑血管病介入治疗：颅外段动脉狭窄介入治疗;颅内动脉狭窄介入治疗;颅内静脉窦狭窄介入治疗;急性闭塞开通术;慢性闭塞开通术。 出血性脑血管病介入治疗：血流导向装置治疗各类动脉瘤;支架辅助/单纯弹簧圈栓塞术治疗各类动脉瘤;脑膜中动脉栓塞术治疗急性硬膜下出血;脑动静脉畸形(AVM)栓塞术;脑动静脉瘘(DAVF)栓塞术。 外周血管病介入治疗：肾动脉狭窄球囊扩张 + 支架植入术;下腔静脉滤器植入/取出术;腹主动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术;下肢动脉狭窄球囊扩张 + 支架植入术;脑肿瘤术前肿瘤供血动脉栓塞术。 血流导向装置(密网支架)一次性成功治疗颅内同一部位的多发动脉瘤，行球囊扩张成形术+支架置入术后，基底动脉重度狭窄顺利开通，打通“生命通道”……诸多精彩案例，展示了席刚明教授团队高超的手术技巧。 自2003年以来，经席教授双手开展的脑血管介入诊疗病例己经超过万例。多年来，席刚明教授不仅救治了上万例患者，也培养了几十名脑血管病介入治疗医生，这些医生分布在全国各地，造福全国各地的患者。 ▲ 周克祥副院长讲话 “两位专家的精彩演讲干货满满，听后让人受益匪浅!”一个多小时的大讲堂，搭建起了一个学术氛围相当浓厚的交流平台，全院各临床科室负责人带头，年轻骨干医生在忙碌的工作中挤出时间，积极投身参与，这让周克祥副院长特别感慨。 大讲堂是上海蓝十字脑科医院“323学科建设计划(3.0版)”发展方向的重要举措。旨在通过各期专家骨干将多年从业经验中总结的特色技术和前沿动态进行分享讲解，促进医院内部的学术交流和知识经验分享;激励全体员工在学科建设方面勇于探索、积极创新，打造学院型医院;不断提升各临床科室诊疗服务能力，持续改善患者就医体验和医疗质量。
上海蓝十字脑科医院 2024-08-28阅读量1477
病请描述：近期流感频发，周围不少人陆续「中招」，而流感病毒亦是暴发性心肌炎暴发性心肌炎的可能病因之一。暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其起病急骤、病情进展迅速，早期病死率极高，需要引起重视。本月，中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南最新发布，特梳理要点，以飨读者。一暴发性心肌炎有哪些常见病因？暴发性心肌炎的病因，包括感染性因素和非感染性因素：1、感染性因素病毒感染是主要病因，常见病毒包括腺病毒、肠道病毒（柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒等）、流感病毒、冠状病毒、流行性腮腺炎病毒等。近年来，也有部分新冠病毒感染患者罹患暴发性心肌炎。除了病毒感染外，细菌、螺旋体、真菌、立克次体、原虫、蠕虫和支原体感染也可能致暴发性心肌炎。2、非感染性因素非感染性因素包括系统性疾病（乳糜泻、结缔组织病、韦格纳肉芽肿病、川崎病、嗜酸性粒细胞增多症、结节病、甲状腺毒症）、超敏反应（抗生素、氯氮平、利尿剂、昆虫咬伤、锂、蛇咬伤、破伤风类毒素、美沙拉明）和心脏毒性物质（酒精、蒽环类药物、砷、一氧化碳、儿茶酚胺类药物、可卡因、重金属）。近年来，非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势，需要引起重视。二暴发性心肌炎有哪些表现？如何诊断？1、临床表现患者常常起病急骤，有发热、乏力、不思饮食、肌痛、卡他性症状（鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽）、腹泻等前驱症状。此外还有心肌受损表现，血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点，多数患者可出现头昏乏力，甚至黑矇或晕厥；炎症累及心包，可出现胸闷胸痛表现；部分患者可能出现急性左心衰表现（呼吸困难、烦躁不安、出汗等）或严重心律失常（房室传导阻滞、窦性心动过速、室速室颤等）；严重者可出现心原性休克（皮肤湿冷、苍白、发绀，甚至意识障碍等）。2、实验室检查实验室检查可出现高敏肌钙蛋白I或T（hs-cTnI/T）或肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）/N末端B型钠尿肽原（NT-proBNP）显著升高等心肌损伤标志。3、其他检查心电图可出现低电压、广泛导联ST段及T波改变和传导阻滞等变化；超声心动图检查可呈现弥漫性室壁运动减低、左心室射血分数明显下降、左心室长轴应变下降等特征；炎症（细胞）因子可出现显著变化，尤其是可溶性生长刺激表达基因2蛋白（sST2）水平显著上升。4、诊断注意事项拟诊患者需通过冠脉造影排除急性心梗等疾病以临床确诊。应尽早行心肌活检明确病理类型。可通过病原微生物检测，自身免疫相关抗体及毒物检测，进一步寻找导致暴发性心肌炎的病因。三暴发性心肌炎如何治疗？1、床边监测包括心电-血压-氧饱和度和出入量监测、有创血压监测、中心静脉压、脉搏波指示连续心排量（PICCO）血流动力学监测等。2、急性期患者救治：以生命支持为依托的综合救治方案（1）机械生命支持推荐血流动力学不稳定者推荐尽早使用IABP，IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时立即启动ECMO或直接启用EMCO治疗（I，A）。Impella单用或连用IABP/ECMO可用于循环支持治疗，TandemHeart作为双心室辅助系统可用于循环支持，当合并右心功能不全或以右心功能不全为主时也可考虑右心辅助装置（ImpellaRP）（IIa，C）。（2）连续性肾脏替代治疗（CRRT）合并器官功能不全，特别是肾功能损伤时，推荐早期使用（IIa，C）。（3）免疫调节治疗①极早使用足够剂量糖皮质激素推荐入院后尽早开始每天3～8mg/kg甲基强的松龙静脉滴注，连续3～5日后依病情减半，至20～40mg/日维持1～3个月（I，A）；②极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天10～20g静脉注射，使用3～5日后减半至5～10g持续应用3日，总量约2g/kg（I，A）。（4）抗病毒治疗对于甲、乙型流感病毒感染导致的暴发性心肌炎，神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是主要治疗手段，推荐常规口服磷酸奥司他韦胶囊（75mg，2次/日），帕拉米韦可作为替代，连续使用3～5日（IIa，C）。除流感病毒外，大部分抗病毒药物非特异性且疗效不确定，因此暂不作特别推荐。（5）血管活性药和正性肌力药①血管活性药常用血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等，原则上不对暴发性心肌炎患者使用，仅在不具备机械循环支持条件时短暂使用。推荐维持平均动脉压（MAP）在60～65mmHg，尽量减少血管活性药物使用剂量和时间，极早对患者进行机械循环支持或者转诊（I，A）。②正性肌力药 正性肌力药物（左西孟旦、米力农和西地兰）可降低左心室充盈压来改善左心室功能，提高机械循环辅助装置的撤机率（IIa，C）。此外应谨慎使用洋地黄类药物（IIa，C）。（6）一般对症和支持治疗：包括绝对卧床休息，避免情绪刺激与波动，清淡、易消化且营养饮食，鼻导管、面罩吸氧或正压给氧，曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物，补充维生素，量出为入补液，使用质子泵抑制剂，高热时可物理降温或糖皮质激素治疗（不建议应用非甾体抗炎药物）。（7）并发症预防和治疗①心律失常房颤、房扑及房性心动过速、室速和室颤等快速心律失常者合并血流动力学不稳定者，应立即电复律，无法终止时，推荐尽早使用体外生命支持治疗；血流动力学相对稳定者，可静脉使用利多卡因、乙胺碘呋酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗（IIa，C）。心动过缓者首选置入临时起搏器，无条件时可用提高心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品（IIa，C）。急性期发生心动过缓者不推荐置入永久起搏器，急性期发生室速室颤患者不推荐置入式心律复律除颤器（ICD）（III，C）；仅在全身病情稳定2周以上传导阻滞仍未恢复时，再考虑置入永久起搏器（IIa，C）②弥漫性血管内凝血（DIC）及时治疗原发病；监测凝血功能，及时发现DIC先兆；纠正反复心脏骤停、循环不稳定、交感兴奋；尽量避免长时间大剂量使用去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等升血压药物；除糖皮质激素和免疫球蛋白外，推荐立即使用新鲜血浆、冷沉淀和血小板或者人工肝等治疗。③ 全身性毛细血管渗漏综合征（SCLS）多数患者在病情好转后SCLS也能得到纠正，重症SCLS患者在机械支持和免疫调节治疗基础上需加大糖皮质激素和免疫球蛋白用量，补充血浆，使用高分子量的羟乙基淀粉注射液帮助恢复血容量；此外还可考虑抗IL-6单克隆抗体等治疗。④感染部分患者有明显肺淤血表现时，或进行气管插管和血管内介入（IABP或IABP+ECMO）等治疗时，建议用广谱抗生素预防感染。持续评估如不合并感染，在拔除循环支持系统后停用抗生素。如已发生感染，应根据病原体培养和药敏试验结果、PCT水平、宏基因检测结果针对性治疗，早期足量使用抗生素，经验性用药应采取「降阶梯」原则，理想状态下应1h内使用，过程中持续动态评估并快速寻找感染源、控制感染病灶以便随时调整治疗策略。无多重耐药性高危患者不推荐联合用抗生素药；病原菌明确、药敏明确时不推荐联合用药；不推荐常规使用抗真菌药
潘凯 2024-01-29阅读量4252
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万