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手肌肉萎缩症状

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脊髓空洞症最常见问题的全面解答

病请描述:神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作,持续钻研攻关脊髓脊柱疾病,在国内神经外科界独树一帜,每年诊治数千名全国各地患者,每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术,积累了丰富的临床诊治和手术经验,获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病? 脊髓空洞症(syringomyelia)可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病,算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓,在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干(延髓和桥脑)。 因为脊髓的功能十分重要,它是脑控制躯干和四肢之间的连接,大脑接收信号和发出指令全靠脊髓,相当于一颗大树,扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子,这里树干就相当于脊髓,脊髓空洞症相当于树干空心了,大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的? 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断,最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中,脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关,导致脑脊液循环不畅的原因有很多,如小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形),该畸形位于颅颈交界区,可以引起明显脑脊液循环障碍,脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝,后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张,脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚,导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗? 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现,它的发展趋势主要有两种,一种是稳定不变,每年复查脊柱核磁共振,中央管扩张无明显扩大,也无明显临床症状,一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重,且有临床症状影像学习、工作或生活,则需要积极治疗。据临床观察,脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞,形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重? ①先天因素:小脑扁桃体下疝畸形,脊髓栓系综合征,脊髓脊膜膨出,脊髓或终丝脂肪瘤,脊柱裂,脊髓纵裂,椎管内先天性肠源性囊肿,畸胎瘤,先天性脊髓血管畸形,先天性脑积水等。 ②后天因素:寰椎枕化畸形,寰枢椎脱位,颅底凹陷症,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯,脊柱肿瘤,脊髓多发性硬化,脑积水等。 ③生活习惯因素,饮食因素:长时间低头看书、看手机或工作,导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓,加重颈椎病和颈椎管狭窄,屈曲位时脊髓前方受压加重,脊髓中央管脑脊液循环受阻,脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变? 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水,像脑积水一样当然属于良性病变,不是肿瘤性病变,不会恶变成为癌症。只要及时发现,正确对待,听取医生的建议和治疗,会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些? 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态,以影像学MRI表现为依据可分为:①交通型脊髓空洞;②非交通型脊髓空洞;③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为:①单发性脊髓空洞;②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞;②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为:①轻型; ②中型; ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为:①中央型; ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢?   脊髓空洞症患者主要有以下临床表现: 手内在肌萎缩,畸形,手灵活性降低 鱼际肌萎缩,手指无法展开,灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞,导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降,而触觉保留(触觉受双侧神经纤维支配),患者往往表现为上肢肌肉,尤其是手内在肌萎缩(大小鱼际肌),手指麻木、灵活性下降,痛温觉下降后患者容易烫伤,手部畸形,力量下降等。在疾病早期,感觉障碍常位于一侧肢体,并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛,可位于后枕部或颈部,可放射至顶部、乳突、肩部,常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤,一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断? 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样,以临床表现为主,结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”,必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断,有时候有相关症状,但影像学不支持,不能明确诊断。有时候影像学有相应表现,但无临床症状体征,也不能明确诊断,也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗? 脊髓空洞症是良性病变,不一定需要手术治疗,但是临床上必要的复查和随访是必须要做的,患者要定期看专门医生,最好是一直看一位医生,长期规律随访复查,对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时,医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式(保守治疗、药物治疗、微创手术治疗) 10.脊髓空洞症如何治疗呢? 总体来说,脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗,对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗,如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等,针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症,建议行显微镜下的微创手术治疗,手术为脊柱后路小切口微创手术,分离肌肉和一个节段的椎板(部分患者采取半椎板入路),损伤较小,手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术,脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术,空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创,疗效确切,并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践,提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域(尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域),对于部分患者采取脊髓后正中沟入路,对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者,脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利,改良和优化目前分流管 标准化术式,标准尺寸置入,保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区(DREZ)软脊膜切开,极其微创,避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维,避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔,保证引流通畅,通则不堵。 11. 我不想做手术,能保守治疗吗? 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式,对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑,正确面对脊髓空洞,完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者,不应该惧怕手术治疗而延误治疗,手术较为安全和微创,手术总体上肯定是利大于弊,挽救患者神经功能,给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题?多久复查? ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物,不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况,适当活动,不过度活动,短期内可能有肢体肿胀、疼痛等,对于有肢体功能障碍患者,要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行,必要时戴颈托、腰围等护具,不要久坐或久站,需要注意防寒保暖,可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的:手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次,以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒,复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料,方便医生及时了解病情,并将最新的情况与之前病情表现进行对比。

戴大伟 2025-03-30阅读量3958

小脑扁桃体下疝和脊髓空洞有啥...

病请描述:  许多患者查出小脑扁桃体下疝后,以为就是脑子出问题了,但不少患者还合并有脊髓空洞,这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个,再治一个?  最近,一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,并建议尽快手术,但当地医疗水平有限,她才来到北京。在两年前,她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况,之后一直四处求医,吃了许多药都没用。近期,她的症状加重,走路出现不稳,上肢也没有力气,就又去了医院检查,这次终于查明病因,但需要手术,这让她很恐慌,最后找到王主任治疗。  怎么又是小脑扁桃体下疝,又是脊髓空洞?两者有关系吗?  这位患者很不理解,自己怎么就得了这么复杂的病,又是小脑扁桃体下疝,又是脊髓空洞,这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中,当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常),将下方的枕骨大孔堵住,甚至疝入到椎管里,这样一个通道就堵塞了,脑脊液循环受阻,慢慢地就形成了脊髓空洞。  就像这位患者的情况,由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞,脊髓受到严重压迫,这个时候就要尽快手术治疗了,不然脊髓空洞还会越来越大,让患者出现更加严重的症状,比如四肢无力、肌肉萎缩等,甚至出行都要靠轮椅了。  术前影像学资料:    要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗?  都说要手术,那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的,这两种病是有关联的,只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决,通道疏通了,脑脊液循环逐渐恢复后,脊髓空洞自然就会慢慢减小。  手术后,脊髓空洞会完全消失吗?  一些患者的脊髓空洞不太严重,术后差不多能消失,而如果患者的脊髓空洞存在的时间长,又很大,脊髓压迫得非常严重,术后脊髓空洞会明显缩小,但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要,可以阻止病情进一步发展。  这位患者搞清楚利弊关系后,欣然同意手术治疗,其后王主任为她成功进行了手术。术后,她的小脑扁桃体不再下疝,脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解,她对治疗效果非常满意。  术后影像学资料:    如果您也有这样的情况,两个疾病合并发生,不要焦急,它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时,一般手术的效果都是比较理想的。

王作伟 2025-01-23阅读量1207

术后如何护理肝破裂合并颅脑损...

病请描述:肝破裂合并颅脑损伤患者术后护理至关重要,以下是主要的护理要点: 生命体征监测 - 一般生命体征:密切观察患者的血压、心率、呼吸、体温等基本生命体征。使用心电监护仪持续监测,每15 - 30分钟记录一次,及时发现并处理低血压、心律失常、呼吸异常等情况。 - 意识状态和瞳孔变化:持续观察患者的意识状态,通过格拉斯哥昏迷评分(GCS)来评估。同时,定时检查瞳孔大小、形状和对光反射,每30分钟 - 1小时一次。意识障碍加深或瞳孔变化可能提示颅内再出血或脑疝等严重情况。 呼吸道护理 - 保持气道通畅:患者术后可能因意识不清、咳嗽反射减弱等因素导致气道分泌物增多。应及时清除口腔和鼻腔内的分泌物,可通过翻身、拍背、吸痰等方式促进痰液排出。对于气管插管或气管切开的患者,要严格执行无菌操作,防止呼吸道感染。 - 氧疗管理:根据患者的血氧饱和度和呼吸状况,给予适当的氧疗。一般通过鼻导管或面罩给氧,使血氧饱和度维持在95%以上。对于呼吸功能不全的患者,可能需要使用呼吸机辅助呼吸,要做好呼吸机的管理和护理。 引流管护理 - 颅脑引流管:若患者术后放置了脑室引流管或硬膜外、硬膜下引流管,要妥善固定,防止引流管扭曲、受压或脱落。观察引流液的颜色、性质和量,正常脑脊液为无色透明液体,若引流液为血性且量突然增多,可能提示颅内再出血。保持引流装置的密闭性和无菌性,每日更换引流装置,严格遵守无菌操作原则。 - 肝脏引流管:肝脏手术后常放置腹腔引流管,用于引出腹腔内的渗出液、胆汁等。同样要注意固定和观察,正常引流液为淡血性或淡黄色液体。若引流液出现胆汁样液体,可能提示胆瘘;若引流液为大量鲜血,可能提示肝脏出血。记录引流液量,一般24小时引流量少于10 - 20ml可考虑拔除引流管。 伤口护理 - 颅脑伤口:观察头部伤口有无渗血、渗液,保持伤口敷料清洁干燥。若发现伤口有红肿、压痛或有脓性分泌物,可能提示伤口感染,要及时处理。 - 肝脏伤口:注意观察腹部伤口情况,有无腹胀、腹痛加剧等腹膜炎表现。保持伤口周围皮肤清洁,避免腹压增加的因素,如剧烈咳嗽、用力排便等。 并发症预防 - 感染预防: - 肺部感染:鼓励患者深呼吸和有效咳嗽,定时协助患者翻身,加强病房的空气消毒,严格控制探视人员,预防肺部感染。 - 颅内感染:对于颅脑引流管的护理要严格无菌,遵医嘱合理使用抗生素,观察患者有无头痛、发热、颈项强直等颅内感染的症状。 - 腹腔感染:观察患者的体温、腹痛、腹部体征等变化,保持腹腔引流的通畅,合理使用抗生素预防腹腔感染。 - 预防应激性溃疡:使用抑制胃酸分泌的药物,如奥美拉唑等,观察患者有无呕血、黑便等消化道出血的症状。 - 预防深静脉血栓形成:患者术后长期卧床,易发生深静脉血栓。可使用间歇性气压装置促进下肢血液循环,必要时可预防性使用抗凝药物,但要注意出血风险,尤其是颅脑损伤患者。 营养支持 - 肠内营养:在患者胃肠功能恢复后,尽早开始肠内营养。通过鼻饲或空肠营养管给予营养液,开始时缓慢输注,观察患者有无腹胀、腹泻等不耐受情况。肠内营养有助于维持肠道黏膜屏障功能,减少肠道细菌移位。 - 肠外营养:对于胃肠功能尚未恢复或不能耐受肠内营养的患者,可采用肠外营养补充足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质。注意营养液的配制和输注过程中的无菌操作,防止感染。 康复护理 - 肢体功能锻炼:对于颅脑损伤后存在肢体活动障碍的患者,在病情稳定后,尽早开始肢体功能锻炼。包括被动运动和主动运动,如按摩、关节活动度训练等,促进肢体血液循环,防止肌肉萎缩和关节僵硬。 - 认知和语言康复:对于有认知障碍或语言障碍的患者,可安排康复治疗师进行认知训练和语言康复训练,帮助患者恢复功能。

谢高山 2024-11-04阅读量2536

偏瘫患者在不同时期如何选择适...

病请描述:  偏瘫侧肢体运动控制能力与协调能力差、手功能障碍、偏瘫步态、患足下垂行走困难及吞咽困难,影响人们的日常生活,所以及时治疗是关键。   轻度偏瘫患足虽然尚能活动,但走起路来,往往上肢屈曲,下肢伸直,瘫痪的下肢走一步划半个圈,我们把这种特殊的走路姿势,叫做偏瘫步态。所以,发生半身不遂(偏瘫)之后,我们康复治疗的重点在于功能的改善与恢复。因此,每位偏瘫的患者要根据自己的实际情况选择适合的康复方法。   恢复早期阶段   由于此时患者的偏瘫肢体完全不能活动,所以可采用按摩、推拿、被动运动等方法,防止肌肉萎缩。一般每次局部按摩5-10分钟,全身按摩不超过30分钟。推拿是用手指或手掌沿瘫痪肌肉向前推动;被动运动是由别人来活动患者瘫痪的肢体,包括每个大小关节,活动幅度尽量达到一个正常关节所能活动的范围。   恢复中期阶段   此阶段的偏瘫患者肢体逐渐可以活动,但仍没有力量来完成主动运动,所以此时的肢体锻炼坚持第一阶段方法以外,还应坚持锻炼翻身、起坐,在家人的帮助下学会站立,双手扶住椅背或床架向前移动脚步,锻炼瘫痪侧下肢的肌力关节运动。   通常瘫痪侧上肢的恢复比下肢慢而且困难,这与大脑神经支配的解刨部位有关,最初肩关节在家人帮助下作上举、外展、外旋、肘关节和指关节伸屈动作,逐渐锻炼到能主动运动。双手的功能锻炼除早期采用按摩和被动运动外,应经常做各手指的屈伸、开合等练习,以促使手指功能恢复。   恢复后期阶段   此阶段患者可以进行一些幅度较大的活动。所以,次阶段患者的主要锻炼方向是练习走路和手指精细动作的训练,但患者在进行上述锻炼时,需有家人在旁边进行保护,并帮助患者逐步增加活动量和距离。   偏瘫患者需要持之以恒,坚持不懈的进行康复训练,是可以缓解症状,提升生活质量的;另外,在进行训练时需要适合自己的具体情况,不能操之过急,否则会适得其反。   典型的痉挛性偏瘫患者适宜接受FSPR手术治疗。   脑外伤、脑血管意外及脑炎脑膜炎等脑损害后,早期多有肌张力、肌力减退的表现,后期随着脑功能的恢复,首先开始出现肌张力增高的代偿反应,但早期肌张力增高的代偿是不稳定的,可随着药物治疗、康复训练等波动。肌张力一般在一年左右达到稳定的水平。而FSPR手术其中一条重要的指征是:肌张力恒定并大于等于3级。   因此,手术时间一般在偏瘫发生后一年的肌张力稳定期进行。   常崇旺教授介绍:临床中,FSPR手术主要分为颈段FSPR手术和腰部FSPR手术,其中,颈段FSPR手术可解决上肢痉挛,让患者上肢放松下来,手能动起来;腰部FSPR手术的主要目的则是解决下肢痉挛,为患者的行走提供先决条件。   腰部FSPR手术的目的有哪些?适应于哪些患者?   手术部位在腰上,目的在于解决下肢痉挛,降低肌张力,让患者双腿放松下来;适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫,以部分痉挛为主的患者,肌张力在三级以上,痉挛严重影响到患者正常生活,适合在2.5周岁以上患者。   颈段FSPR手术的目的有哪些?适应于哪些患者?   手术部位在脖子上,目的在于改善上肢运动,不能改善手指精细动作;适应于上肢旋转困难,穿衣、端碗,手的配合都有问题,几乎不动的患者适合颈段FSPR手术治疗。但手的精细动作差需要通过写字、捡豆子、穿扣子、画直线等精细动作改善。   提醒:FSPR术后的康复训练由被动转为主动,大大减轻了康复训练负担。同时术后的康复训练可以巩固手术治疗效果,也可以纠正患者形成的错误姿势。偏瘫的治疗只有在两者相互配合的基础上才会取得最佳治疗效果。

常崇旺 2024-10-28阅读量2306

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