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病请描述：专家简介：贾震易，副主任医师、医学博士，哈佛医学院附属麻省总医院外科博士后。上海交通大学附属第六人民医院普通外科副主任医师。擅长腹部外科急重症、创伤诊治与营养干预、经皮胃造瘘手术、便秘、慢性腹泻、短肠、肠瘘、炎症性肠病、术后肠粘连等肠功能障碍疾病诊治与康复、恶性肿瘤患者营养通路建立与精准营养治疗。1、什么是经皮内镜胃造瘘术（PEG）？俗话说“人是铁，饭是钢，一顿不吃饿得慌"，进食是维持生命的基本需要。然而在多种疾病状态下（例如肿瘤、吞咽障碍），很多人失去了经口逬食能力，导致营养不良，甚至出现恶病质乃至全身衰竭。据不完全统计有1/3的恶性肿瘤患者不是死于肿瘤本身，而是死于无法进食。在这种情况下医生往往需要通过管道给予患者营养。例如使用鼻胃管进行鼻饲喂养，但这类管道存在诸多缺点，不适合长期需要管道喂养的患者。经皮内镜下胃造痿术(PEG）的出现給长期无法经口进食的患者带来了福音，PEG是在内镜引导下，经皮穿刺放置胃造瘘管，从而达到给予患者营养的目的，同时还能为胃肠梗阻的病人进行胃肠减压。PEG是一项微创技术，医生在胃镜帮助下在患者腹部打开一个25px左右的小孔并放入营养管道，通过这根管道可以为患者提供营养。患者置管后可以在家“自我喂食”并正常地参加各神社会活动。目前已成为欧美及日本等国不能经口进食但需要长期供给营养患者的首选方法。2、长期安置鼻饲管的缺点？对于早期病人传统上多采用鼻胃管进行鼻饲养，这种方式有安置简单、护理方便的优点。但是对于长期需要鼻饲的患者，这种方式就有诸多缺点了:(1)鼻胃管需要定期更换：由于长期受到胃液的侵蚀，营养管材质出现变形変硬，容易管腔堵褰，所以需要定期更换，通常半个月到一个月就要更換一次，对于那些需要回家的病人非常不方便；(2)患者耐受性差：鼻饲管从鼻腔插入通过口咽部最终到达胃部或空肠内，有意识的患者常因鼻饲管的存在而感到鼻咽部及食管的不适，甚至发生粘膜的糜烂、出血，另外随着t位的改変营养管还会在胃内移动而导致恶心和呕吐等症状。(3)吸入性肺炎：由于食物会顺着胃管反流至肺部而导致肺炎，吸入性肺炎是鼻饲病人最危险的并发症之一，常会导致病人病情加重甚至死亡；(4)营养摄入不足：营养管通常较细，患者冢属在护理时通常都不敢给患者充足的饮食，或者不敢较粘稠纤维较多的食物，长期下来会造成其营养不良；(5)影响美观：许多患者在后期康复期需要到户外，而胃管在鼻腔外段很长，影响患者形象、影响疾病恢复。3、经皮内镜胃造瘘术(PEG)有哪些优点？相比传统鼻胃管，PEG不会引起鼻咽不适、糜栏、出血、狭窄等症状；可长期留置；相比外科开腹胃造瘘术，PEG对病人创伤小、并发症少，术后恢复快，操作简便快捷；术后便于护理、方便给养，且术后患者短期内营养状态即可得到明显改善；PEG明显降低了吸入性肺炎等多种并发症的发生率。此外，PEG保持患者外表尊严和参加社会活动。4、经皮内镜胃造瘘术的适合症和禁忌症？经皮内镜胃造瘘术（PEG）适用于各种原因造成无法经口进食导致营养不良甚至恶病质，但胃肠功能正常的患者。其适应症包括：(1)各种原因导致的进食困难者，如外伤、食管肿瘤；(2)口腔、颜面、咽、喉大手术，需要较长时间营养支持者；(3)神经系统疾病导致较长时间丧失吞咽功能，不能经口或鼻鼻饲营养;(4)全身性疾病导致严重营养不良，需要营养支持,但不能耐受手术造瘘者;(5)食管穿孔,食管-气管瘘或各种良、恶性肿瘤导致食管梗阻者；(6)长期输液，反复感染者；或严重胆外瘘，需将胆汁引回胃肠道者；总之、PEG适用于各类进食障碍，需长期管饲的患者，如脑血管意外、脑肿瘤、老年痴呆、鼻咽癌、头颈及面部肿瘤等等。PEG管还能为胃肠梗阻的病人进行胃肠引流减压。恶性肿瘤消化道梗阻时可以通过PEG引流缓解症状，改善生活质量。但如果出现以下情况也要慎重考虑PEG手术：存在大量腹水、腹膜炎者；食管或者胃(部分)切除手术后，无法从上腹部穿刺到胃者；肠梗阻患者；胃轻瘫或胃流出道梗阻患者；凝血功能障碍患者；严重门脉高压综合症患者等。5、经皮内镜胃造瘘术操作过程？PEG的操作并不复杂，在普通病房和局部麻醉下就可以完成,要求术者有一定的消化内镜基础.多数PEG采用“牵引法”或“拉出法”。术前必须明确患者是否需要PEG ,有没有禁忌证，还需要与家属充分沟通，手术前患者空腹6小时以上。经皮内镜胃造瘘术（PEG）的操作过程大致为：(1)患者先取左侧卧位，常规胃镜检査一下，观察拟行穿刺造痿的胃壁侧粘膜有没有异常。(2)然后通过充分注气,使胃壁与腹壁紧紧贴合，暗视野下，在腹壁外观察可以看到内镜光源，以此确定穿刺部位。一般来说，穿刺部位在上腹部剑突下或偏左些，体内对应部位是胃体下部与胃窦交界处前臂。.(3)用记号笔在腹壁上标记穿刺部位，然后嘱患者平卧位，保持胃镜位置能直视穿刺处胃粘膜，并不间断向胃内注气。(4)无菌技术下,局部麻醉腹壁皮肤,横向切开皮肤约1厘米。钝性分离皮下组织，套管针由腹壁侧穿刺进入胃内，这时胃镜可以看到穿刺针进入，撤出针芯,沿套管由腹壁外向胃内送入导丝,胃镜圈套器拉住导丝从患者口腔引出。此时，导丝的两端分别位于腹壁外及口腔外。(5)口腔侧导丝绑定造瘘管，由腹壁侧导丝牵拉，将造瘘莒经过口腔、食管、胃牵引出来,仅留下造瘘管的蘑菇头在胃内并紧贴住胃壁.这时，PEG基本完成了，造瘘管的两端分别位于胃内和腹壁外,成功建立了一个由体外通向胃内的渠道！(6)最后.腹壁外固定造瘘管，记录造痿管留在体内的长度，手术结束。6、病人如何自我正确管饲？PEG管放置后即可进行间歇性喂养，PEG具有容易实施、耐受好、符合生理等优点。应选择新鲜、营养价值高的流质或半流质食物，以患者易消化为主，避免油腻、过冷、过热、过硬、过干的食物。管饲每次间隔2-4小时左右，管饲前后用温开水冲洗造瘘管，管饲用物要保持清洁干净。每次喂饲时都应当抬高床头，使患者处于半卧位或坐位，喂饲完毕后仍旧要保持这个姿势半小时到一小时，减少误吸的危险。毎次应注入适量的肠内营养物,喂饲量不能太大，管饲时喂流质的量应该严格按照胃排空的情况确定，以喂后2小时抽取胃内残液量少于100 ml为佳。通常情况下，每次喂250 ml左右。喂饲速度不能太快。一次喂饲量过大、速度过快或平卧喂饲均易导致胃食管返流。患者出院后，在家中可继续利用PEG进行持续肠内营养支持，维持正常营养状态。PEG可以发挥长期肠内营养的作用，如果PEG管出现磨损、破裂或梗阻时就应及时更换。7、PEG 术后可能有哪些并发症？PEG术后有10～16%患者至少发生一种并发症。轻微的并发症包括：切口感染、造瘘管滑脱移位、造瘘口旁渗漏、造瘘管堵塞、切口血肿等，其中伤口感染较为多见。严重的并发症包括：出血、误吸、腹膜炎、胃瘘等。通对预防感染、无菌操作、产格遵守操作规程、术后细心护理等可以有效避免并发症的发生。8、造瘘管日常护理和注意事项？(1)每天都要检查造口处是否充血、肿胀，造口管周围皮肤以碘酒、乙醇消毒，观察造瘘处的滲出情况,及时更换无菌敷料。(2)每日应使用长棉签清洁管腔的碎屑，每日清洁造瘘管周围皮肤2次。(3)进行经造瘘管饲养后要观察患者的胃排空情况。管饲每次间隔2-4小时左右，每次管饲后应当用洁净的温水冲洗造瘘管, 保证导管畅通,避免造瘘管内残留食物变质造成感染。(4)观察患者腹部体征，注意有否反肤感染或腹膜炎发生,观察有没有消化道出血，术后常规静脉注射质子泵抑制剂预防出血.9、如何拔除造瘘管？造瘘管可以根据病情留置一年以上，如需拔除，则至少等2周，在管窦道形成后，才能将管去除。若直接外拉胃造瘘管而将其拔除，可能使造瘘管部位创口增大，导致胃内容物外漏，还有引起穿孔的危险。拔除造瘘管正确方法为：于体外消毒胃造瘘管，然后将其向胃内轻推，于胃内用圈套器夹持胃造瘘管头部，再将胃造瘘管外端外拉后紧贴腹壁剪断造瘘管，最后于内镜下将已圈套住的造瘘管内端连同内镜一起退出患者体外。拔除胃造瘘管后，伤口可用凡士林纱布压迫，纱布用胶布固定即可。拔除胃造瘘管后第一天最好不进食，第二天才从少量清流质饮食开始，逐渐过度到正常饮食及逐渐增加进食的量，避免过早的过量进食影响了造瘘口的愈合。
贾震易 2021-04-07阅读量1.0万
病请描述： 很多患者不甚明白自己为什么需要做肺移植，只是感觉自己喘不过气了，需要靠氧气装置维持，医生也说我该换个肺了，否则命不久矣.....但专业医生说专业的话，今天我们就来说说为什么需要肺移植。 一、哪些疾病需要肺移植？ 20余年来，已报道的肺移植适应证多达20余种，其中，慢性阻塞性肺病/肺气肿、特发性肺纤维化、囊性纤维化和α-1抗胰蛋白酶缺乏症肺气肿所占比例总计超过90%。 从专业角度上说，以下这些病都有可能需要肺移植：1）特发性肺纤维化；2）慢性阻塞性肺病/肺气肿；3）尘肺；4）特发性肺动脉高压；5）支气管扩张；6）囊性纤维化；7）闭塞性细支气管炎；8）先天性支气管肺发育不全；9）肺淋巴管平滑肌瘤病；10）结节病。其实，患有这些疾病的患者肯定不少，或许就会有疑问，难道我得个老慢支就要肺移植了吗？什么情况下才是真正的有必要呢？ 实际上，以上疾病在早中期一般是不需要肺移植的，只需要维持内科治疗。真正的有必要的是当疾病进展到了终末期，就是所谓的无有效内科治疗方法或者内科治疗无效的慢性终末期肺病患者、预期寿命在2～3年之内、肺移植较其他治疗有望显著延长预期寿命、改善生活质量的，医生才会真正地去考虑肺移植。 二、哪些情况不能肺移植？ 不能肺移植的情况实际要分为两部分，一类是绝对不可以（即绝对禁忌证），还有一类是可能不可以（即相对适应症），需要进一步评估的。 1.肺移植的相对禁忌症（可能不可以）有哪些？ ①年龄>65岁，身体一般情况较差；或者年龄>75岁:就是担心上了年纪身体扛不住手术啊。 ②I型肥胖（体重指数BMI 30.0~34.9 kg/m2），尤其向心性肥胖：科学研究表明，肥胖影响手术预后，比如手术切口的愈合，同时也给手术带来难度。 ③进行性或严重营养不良：营养不足可影响伤口的愈合。 ④严重的有症状的骨质疏松：术后易导致骨折，且使用激素后可加重。 ⑤大面积的肺切除手术史:术后胸腔粘连等复杂情况影响再次开胸操作。 ⑥高度耐药和毒性的细菌、真菌和某些分枝杆菌的定植或感染（例如预期移植后恶化的慢性肺外感染）。 ⑦乙肝或丙肝感染，当无肝硬化和门脉高压、经治疗稳定的患者可考虑肺移植。 ⑧HIV感染患者，需在有相关治疗护理经验的中心方可考虑肺移植。 ⑨各种感染，当控制良好、无全身感染证据情况下方可考虑肺移植。 2.肺移植的绝对禁忌症（绝对不可以）有哪些？ ①不受控制或无法治愈的肺部或肺外感染：术后易发感染导致移植失败； ②活动性结核分枝杆菌感染：术后可造成结核活动。 ③最近两年的恶性肿瘤：术后全身免疫“重建”，易致肿瘤转移。 ④其他重要器官（例如心脏，肝脏，肾脏，大脑）的严重功能障碍：即患者身体状况完全扛不住手术的。 ⑤严重的冠心病不适合血运重建：心脏不想让你换肺了。 ⑥无法纠正的出血体质：术中可能出血不止而亡。 ⑦预计移植后严重的胸壁/脊柱畸形会导致严重限制：胸廓容纳着肺，就像一张嘴装不下一个西瓜，肺被压迫着自然功能不佳。 ⑧II级或III级肥胖：体重指数（BMI）≥35 kg / m^2：总而言之，你胖就是你不对。 ⑨积极吸烟：既然那么爱抽烟，还肺移植干嘛，浪费资源。 ⑩未解决的社会心理问题或不遵守药物治疗:不好好听话配合医生的病人不是好病人。 相信肺科实力，哪里找我们？
张鹏 2020-01-05阅读量1.1万
病请描述：一、问：什么是新型预防血栓药物？上海市浦东新区浦南医院心血管科于泓答：这类药物包括：达比加群（商品名：泰必全）、利伐沙班（商品名：拜瑞妥）、阿哌沙班（商品名：艾乐妥）、依度沙班（商品名：savaysa，Lixiana）。这类药都是让你的血液不容易堵塞的处方药，也称为抗凝药、血液稀释剂和抗血栓药。二、问：这些药和华法林有什么区别？答：华法林（商品名：香豆素）被用于预防和治疗血栓已经有许多年了。新型药（达比加群、利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班）和华法林的作用类似，但有一些不同点（表1）。服用新型药者不需要定期验血来检测血液凝固情况或调整药物剂量。服用华法林者需要每周到每月一次验血，有时候需要调整华法林剂量服用新型药物者对于饮食没有太多的要求。服用华法林者需要注意绿叶菜和其他蔬菜的摄入量，并保持每日摄入量一致。这些食物含有维生素K，后者会影响华法林的剂量。许多新型药物（达比加群、阿哌沙班，有时利伐沙班）可能需要每天服用两次，这取决于所治疗的疾病。依度沙班和华法林只需每天服用一次。所有的抗血栓药物都会引起出血。某些类型的出血——例如脑出血，新型药物的发生率较华法林低。部分新型药物没有好的方法对抗，这意味着如果病人正在服用其中某种药物并开出现出血，医生很难止血。而服用华法林者如果出现出血，有许多方法可以控制出血。华法林通常比新型抗栓药物便宜可以影响华法林效果的药物比新型药物多，但告诉你的医生你正在服用的药物仍然很重要植入机械瓣膜（用于替换毁坏的心脏瓣膜的器械）的病人需要服用抗栓药物。华法林被使用于这类病人。植入机械瓣膜者不建议服用新型抗栓药物。不同的抗栓药之间的一些区别是便利与否，但有些是很严重的。询问你的医生那种药最合适你。华法林新型抗栓药（达比加群、利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班）每天服用几次？每天一次每天一次或两次，取决于药物和所治疗的疾病需要定期验血吗？需要不需要每天服用相同剂量？可能，但有时候可能需要调整剂量来达到合适的剂量。另外，在你开始服用别的药物或生病时需要调整剂量。是的如果发生出血，有拮抗剂吗？有的没有，但这类药物的清除速度比华法林快有多少药会改变药物作用？许多很少服用期间，饮食需要注意吗？是的，你需要注意你摄入的维生素K的量，也需要注意会和华法林相互作用的食物。许多医生建议限制蔓越莓汁、葡萄柚汁和酒精的每日摄入量为1或2份或更少很少——你需要避免食用葡萄柚及其果汁，后者会改变这类药的效果价格比较呢？更便宜更昂贵表1 . 不同类型抗栓药之间的常见区别三、问：为什么医生要给我开具抗栓药？答：医生开具抗栓药最主要的原因是用于预防或治疗血栓。没有什么措施可以完全预防血栓的发生，但是这类药可以降低血栓的风险。这类药不能缓解血栓，但它们使得血栓不再变大并移向身体的其他部位。医生为下列患者开具抗栓药用于预防血栓：有心律问题，即心房颤动的患者——对于这类患者，药物可以帮助减少血栓引起的卒中的风险髋关节或膝关节置换术患者——这类药物帮助预防腿部血栓（称为深静脉血栓形成或DVT）或肺部血栓（称为肺栓塞或PE）的形成医生为下列患者开具抗栓药用于治疗：腿部或肺部血栓的患者心房颤动引起的卒中者目标是降低血栓增大或蔓延及新的血栓形成的几率。如果你需要服用抗栓药，医生会验血以明确你的肾功能或肝功能情况。如果你有肾脏疾病，新型抗凝药可能不适合你。四、问：我需要做什么？答：如果你正在服用新型药物以预防血栓，你需要做以下事情：了解抗栓药的剂量，药片长什么样子，为什么医生给你开具这个药物——通常在药品服完之前及时开具药物。遵医嘱服用药物——遵医嘱服用药物很重要。每天同一时间服用，不要漏服。不要自行一次服用两倍的剂量，改变剂量或停止服药。服药期间避免食用葡萄柚或其果汁，因为葡萄柚可以改变这类药的作用。将达比加群储存在瓶子里——不要将这个要放在其他的容器如药箱或药盒子里面。在你打开瓶子后，请在4个月内服用完。不要掰断、咀嚼或打开达比加群胶囊——这会改变药物的作用强度。餐后用满满一杯水送服达比加群，且服用后半小时内不能躺下，这可以减少反酸或胃部不适的几率。不要服用缓解疼痛的药物如布洛芬、萘普生或阿司匹林——如果你需要服用缓解疼痛的药物，询问医生哪种药是安全的。对乙酰氨基酚（商品名：泰诺林）通常是安全的。服用新型药之前先咨询医生——这包括处方药、非处方药和中成药。某些药物（尤其是抗生素和圣约翰草）会改变新型药物的效果佩戴药物标识卡——经常佩戴手镯、项链或其他的标识卡来提醒人们你因为什么正在服用抗栓药。这样，如果你出现了意外并且无法说明你的疾病，周围的人会知道怎么护理你。你的标识卡上面也应该有紧急联系人及其联系电话。 五、问：预防血栓的新型抗栓药有哪些副作用？答：最常见的副作用是身体任何部位的出血，出血可以很少或有时候很严重。这也包括你看不到的身体内部出血。立即给你的医生打电话如果你服用了超常规的剂量或出现下列可能是出血的征象：胃部不适、呕血或吐咖啡色的物质头痛、眩晕或虚弱鼻出血或任何无法止住的出血解深红或深褐色的尿液大便出血或发黑受伤处疼痛、肿胀或皮肤发黑发紫如果出现下列情况也应该打电话给医生：刷牙后牙龈出血经期过长或月经量过多腹泻、呕吐或不能进食超过24小时发热（体温超过38℃）因为某种原因无法服用抗栓药出车祸或受了可能导致出血的重伤六、问：我可以做什么来减少出血风险吗？答：你可以通过以下措施来减少出血：用电动剃须刀而不是用刮胡刀刮胡须谨慎使用尖锐的工具，如刀子和剪刀避免做可能使你跌倒的事情，如走在光滑的地面或爬到高的凳子上避免参与可能受伤的体育活动经常佩戴标识卡避免服用包含非甾体类药物的非处方药（例如布洛芬或萘普生）除非你事先咨询过医生避免饮酒过多，这会增加出血的风险如果你到一个新的医生、牙医或护士那里就诊，让他知道你正在服用哪些药物。来自美国的UPTODATE翻译：陈惠卿 修改：于泓于泓医生简介：心脏内科医生，山东青岛市人，博士毕业于北京大学医学部，留学德国2年。专业特长: 冠心病、心律失常、心血管介入诊治（冠脉介入、心脏起搏器、射频消融术、肾动脉及外周动脉支架术）、高血压、心力衰竭、心脏性猝死的防治、肺栓塞。
于泓 2018-10-16阅读量9082
病请描述： 1. 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，故本病也称为Devic病。随着分子生物学技术的进步，目前对该病的认识也逐渐深入，一些发病机制及临床特征表明NMO与典型的视神经炎、多发性硬化具有本质不同，是一类独立的疾病。患者血液及脑脊液中存在NMO抗体，即水通道蛋白（AQP4）抗体。该病的治疗及预后也与脱髓鞘性视神经炎不同。 2. 临床表现 （1）发病年龄5～60岁。少数为儿童患者，女性发病率高。表现为重症视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎。视神经和脊髓病变可以同时或相继出现。典型病例在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情凶险，治疗效果差。 （2）急性视神经炎患者单眼或短期内双眼相继受累，严重视力下降。眼底可见视乳头水肿、出血等。也可以表现为视乳头正常的球后视神经炎。大剂量激素冲击治疗后视力恢复不明显。 （3）急性横贯性脊髓炎：患者出现损害平面以下的截瘫：肢体瘫痪、麻木、大、小便障碍。严重者表现为急性播散性脊髓炎或上升性脊髓炎。当病变累及高颈段呼吸中枢时可导致呼吸困难而死亡。患者双下肢或四肢瘫痪、存在感觉障碍平面和括约肌功能障碍，双侧Babinski征阳性。急性脊髓炎伴阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者。一些轻症患者仅有Lhermitte征阳性（屈颈时四肢放射性疼痛）、单侧肢体麻木、力弱，瘫痪不明显。 （4）患者血液及脑脊液中NMO或AQP4抗体检测阳性。腰穿脑脊液中细胞数增高，但与多发性硬化不同，寡克隆带多为阴性。少数患者血液学检查中可以合并有风湿免疫指标的异常。 （5）头颅和脊髓MRI检查可以发现NMO患者脑内并没有多发性硬化典型的脱髓鞘斑块，而是在下丘脑、胼胝体、中央导水管旁及脑干等中线部位出现损坏。典型脊髓损害为大于3个脊髓节段的连续损害，T2序列显示高信号，急性期有强化反应。对诊断具有很大帮助。 （6）以往观念认为NMO为单相病程，但随着对该疾病认识的深入，这一概念正逐渐被纠正。视神经脊髓炎谱系疾病的提出涵盖了许多以往诊断为视神经炎，但恢复很差、甚至反复发作的患者，这部分患者的疾病转归实质更接近NMO。 3. 病症详解 3.1. 病因 NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，但近年来由于NMO抗体的发现及其高特异性，国外学者已经将NMO列为独立的一类炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化MS具有本质的区别。在亚洲人群中，典型的NMO，即双眼重症视神经炎、急性长节段横惯性脊髓炎的患者并不多见，相反复发性视神经炎、同时合并不完全横贯脊髓损害的患者居多，这部分患者血液风湿免疫病指标多有异常，病因尚待进一步明确。 3.2. 疾病诊断 Wingerchuk在2006年将NMO诊断标准修订简化为患者同时满足（1）视神经炎；（2）脊髓炎；（3）血NMO抗体阳性。但是同时提出了NMO谱系疾病的概念，包括不典型的NMO相关视神经炎、AQP4阳性的复发性视神经炎和一些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征合并的视神经与脊髓损害。 3.3. 检查方法 （1）常规眼科检查：包括视力、视野、视觉诱发电位、OCT等。 （2）血液或脑脊液NMO抗体检测：NMO或AQP4抗体的滴度与疾病严重程度及活动期密切相关。因此阳性结果很大程度表明疾病的进展；大剂量激素冲击治疗后或缓解期的阴性结果也不能完全排除NMO的可能。 （3）脑脊液检查常规细胞数＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，相反在多发性硬化中常见的寡克隆带多呈阴性。 （4）头颅和/或脊髓MRI：头颅MRI常不具有典型多发性硬化的脱髓鞘改变，但出现下丘脑、胼胝体、导水管周围等中线结构异常信号。脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化。 3.4. 并发症 严重的脊髓损害可以致使患者行走不能、继发肺部及泌尿系感染。高颈段损害有累及呼吸的危险。由于NMO的临床表现较MS严重，易反复发作或累及多器官，多数患者呈阶梯式进展，最终发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭。 4. 预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。 5. 治疗 （1）急性期治疗以大剂量激素冲击为主，甲强龙500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后强的松片1mg/kg/d口服。随后视病情改善而逐渐减量。 （2）急性期重症患者，或有激素使用禁忌证的患者可采用血浆置换的治疗。 （3）静脉注射丙种球蛋白同样是针对重症、激素禁忌患者的急性期治疗。 （4）缓解期口服激素维持6个月左右，视患者个体情况逐渐减量或在口服激素基础上加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤均可供选择。 （5）美罗华（Rituximab），一种抗淋巴细胞CD20受体的特异性抗体可用于缓解期治疗，疗效已被证实，但价格昂贵。 6. 求医准备 同其他视神经病变。 7. 预后 NMO的预后取决于患者个体的发病严重程度及治疗是否正规。与经典视神经炎相比，NMO患者的视神经病变相对严重、恢复差、双眼受累比例高。但是如果首次发病后能够正确诊断，积极治疗，患者病情将得到很好的控制。 8. 常见问题 （1）激素的副作用太大，有替代的药物吗？急性期可以使用血浆交换或静脉丙种球蛋白治疗。但两者均涉及血液制品，价格昂贵。在使用激素的同时医生将给予一些胃肠道保护剂、补充钙、钾，尽量减小激素的副作用。 （2）经过积极的治疗为什么我的病还在进展？视神经脊髓炎预后不佳，常有复发及反复。需要长期不间断的治疗，患者需要定期随访，配合医生的治疗计划。 （3）为什么激素需要缓慢减量。一些免疫抑制剂如硫唑嘌呤口服后在体内达到稳态血药浓度的时间很长，需要数月。因此口服激素的维持时间最少2-3个月，甚至更长。如果突然停用激素，免疫抑制剂的作用尚未发挥，疾病极易复发。 9. 最新进展 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，该病为体液免疫异常介导的抗体疾病，需要免疫抑制剂的长期使用，而预防多发性硬化病变的药物如β-干扰素可以加重NMO的病情。因此首次发作为视神经炎的患者，需要明确诊断，正确合理。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万
