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病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1634
病请描述：急性胆囊炎(AC)是一种常见急腹症，腹腔镜下胆囊切除术（LC）是标准治疗方式。胆囊炎急性期往往给手术造成一定困难，术中视手术困难程度可予以中转开腹、胆囊部分切除、胆囊造瘘等应对措施。对于胆囊炎症重、难以手术切除，或心肺功能差、不能耐受手术的患者，经皮经肝胆囊引流(PTGBD)为其治疗手段，其不足在于对凝血机制较差的患者出血风险较高，腹壁长时间携带引流管带来护理困难及生活不便，甚至不慎暴力牵拉可能导致肝脏撕裂从而引发严重后果，特别是伴有认知障碍的患者，更可能发生主动性暴力拔管。以内镜（胃肠镜技术）下胰胆管造影（ERCP）、超声内镜（EUS）等为基础的内镜技术也能取得满意的临床疗效，逐渐成为管理AC的有效手段，其更符合微创理念，禁忌症范围缩小、并发症减少，且内镜取石也成为可能。一、历史起源1990年经内镜胆囊插管成功后尝试用药物或机械手段在胆囊内碎石，1991年报道内镜下鼻胆囊引流用于治疗急性胆囊炎，2002年EUS引导经胃十二指肠壁行胆囊穿刺尝试诊断微小结石。2007报道EUS引导下胆囊穿刺并完成引流（EUS-GBD）。2018年，日本将内镜下胆囊引流术写进指南，在大的ERCP中心可将此技术作为推荐选择。二、不同程度胆囊炎的处理方式选择2018东京指南认为，对于轻度AC的患者，原则上LC为一线治疗，若不能耐受手术的患者，需先考虑保守治疗；对于中度AC（即局部炎症）的病人，病人无法耐受LC时，需药物支持和胆囊引流；对于重度AC（器官功能衰竭），伴有神经功、呼吸功能紊乱，建议早期、急诊引流。经皮胆囊造瘘术的技术成功率高、临床效果显著，经济方便。对于部分存在禁忌症的患者，如大量腹水、肝硬化失代偿期、门静脉高压、凝血功能异常或服用抗凝药物、恶性肿瘤可能、认知障碍，胃肠镜技术则提供了另一种选择。三、手术方式主要分为内镜下鼻胆囊引流（ETGBD）和超声内镜下胆囊引流术（EUS-GBD）两类。具体步骤是：内镜下经乳头插管成功；导丝进入胆囊管并进入胆囊，扩张胆囊管，鼻胆管置入胆囊。鼻胆囊管引流的技术成功率、临床有效率、不良事件发生率分别是96%、88%、6.3%，主要的并发症有术后胰腺炎、出血，胆囊管、胆囊穿孔等，发生率为0～4％。孕妇患者可利用内镜技术避免X线辐射问题，也可在直视下完成胆囊管插管引流，必要时采用液电碎石。EUS-GBD是ETGBD的有效补充。其按穿刺透壁位置分为：经胃和经十二指肠。主要过程为：EUS引导下在胃体、胃窦部或十二指肠选择最短路径穿刺胆囊壁，导丝插入胆囊内并保持固定；用扩张探条或柱状球囊扩张穿刺通道，再放置引流管或塑料支架、金属支架。文献报道EUS-GBD成功率97.3%，不良事件发生率9.5%，并且无手术相关的胰腺炎和胆管炎。自发性气腹、胆瘘、支架堵塞和异位为常见并发症。通过直视检查、评估胆囊壁增生情况或癌变、必要时可取活检，也是胆囊癌诊疗的新思路。四、优势及局限性 相对于传统的PTGBD，扩大引流的适应症，缩小禁忌症，快速减缓症状、改善生活质量，延长有效引流时间，胆囊炎复发率低，部分病人甚至可保留胆囊。遗憾的是，本技术处理急性胆囊炎要求操作者精通ERCP、EUS等内镜技术，目前国内仅能在一些较大的内镜中心实施。本文选自穆培磊，ENGBD与PTGBD对胆囊切除高风险急性胆囊炎患者的影响比较。
赵刚 2021-05-08阅读量1.0万
病请描述：专家简介：贾震易，副主任医师、医学博士，哈佛医学院附属麻省总医院外科博士后。上海交通大学附属第六人民医院普通外科副主任医师。擅长腹部外科急重症、创伤诊治与营养干预、经皮胃造瘘手术、便秘、慢性腹泻、短肠、肠瘘、炎症性肠病、术后肠粘连等肠功能障碍疾病诊治与康复、恶性肿瘤患者营养通路建立与精准营养治疗。1、什么是经皮内镜胃造瘘术（PEG）？俗话说“人是铁，饭是钢，一顿不吃饿得慌"，进食是维持生命的基本需要。然而在多种疾病状态下（例如肿瘤、吞咽障碍），很多人失去了经口逬食能力，导致营养不良，甚至出现恶病质乃至全身衰竭。据不完全统计有1/3的恶性肿瘤患者不是死于肿瘤本身，而是死于无法进食。在这种情况下医生往往需要通过管道给予患者营养。例如使用鼻胃管进行鼻饲喂养，但这类管道存在诸多缺点，不适合长期需要管道喂养的患者。经皮内镜下胃造痿术(PEG）的出现給长期无法经口进食的患者带来了福音，PEG是在内镜引导下，经皮穿刺放置胃造瘘管，从而达到给予患者营养的目的，同时还能为胃肠梗阻的病人进行胃肠减压。PEG是一项微创技术，医生在胃镜帮助下在患者腹部打开一个25px左右的小孔并放入营养管道，通过这根管道可以为患者提供营养。患者置管后可以在家“自我喂食”并正常地参加各神社会活动。目前已成为欧美及日本等国不能经口进食但需要长期供给营养患者的首选方法。2、长期安置鼻饲管的缺点？对于早期病人传统上多采用鼻胃管进行鼻饲养，这种方式有安置简单、护理方便的优点。但是对于长期需要鼻饲的患者，这种方式就有诸多缺点了:(1)鼻胃管需要定期更换：由于长期受到胃液的侵蚀，营养管材质出现变形変硬，容易管腔堵褰，所以需要定期更换，通常半个月到一个月就要更換一次，对于那些需要回家的病人非常不方便；(2)患者耐受性差：鼻饲管从鼻腔插入通过口咽部最终到达胃部或空肠内，有意识的患者常因鼻饲管的存在而感到鼻咽部及食管的不适，甚至发生粘膜的糜烂、出血，另外随着t位的改変营养管还会在胃内移动而导致恶心和呕吐等症状。(3)吸入性肺炎：由于食物会顺着胃管反流至肺部而导致肺炎，吸入性肺炎是鼻饲病人最危险的并发症之一，常会导致病人病情加重甚至死亡；(4)营养摄入不足：营养管通常较细，患者冢属在护理时通常都不敢给患者充足的饮食，或者不敢较粘稠纤维较多的食物，长期下来会造成其营养不良；(5)影响美观：许多患者在后期康复期需要到户外，而胃管在鼻腔外段很长，影响患者形象、影响疾病恢复。3、经皮内镜胃造瘘术(PEG)有哪些优点？相比传统鼻胃管，PEG不会引起鼻咽不适、糜栏、出血、狭窄等症状；可长期留置；相比外科开腹胃造瘘术，PEG对病人创伤小、并发症少，术后恢复快，操作简便快捷；术后便于护理、方便给养，且术后患者短期内营养状态即可得到明显改善；PEG明显降低了吸入性肺炎等多种并发症的发生率。此外，PEG保持患者外表尊严和参加社会活动。4、经皮内镜胃造瘘术的适合症和禁忌症？经皮内镜胃造瘘术（PEG）适用于各种原因造成无法经口进食导致营养不良甚至恶病质，但胃肠功能正常的患者。其适应症包括：(1)各种原因导致的进食困难者，如外伤、食管肿瘤；(2)口腔、颜面、咽、喉大手术，需要较长时间营养支持者；(3)神经系统疾病导致较长时间丧失吞咽功能，不能经口或鼻鼻饲营养;(4)全身性疾病导致严重营养不良，需要营养支持,但不能耐受手术造瘘者;(5)食管穿孔,食管-气管瘘或各种良、恶性肿瘤导致食管梗阻者；(6)长期输液，反复感染者；或严重胆外瘘，需将胆汁引回胃肠道者；总之、PEG适用于各类进食障碍，需长期管饲的患者，如脑血管意外、脑肿瘤、老年痴呆、鼻咽癌、头颈及面部肿瘤等等。PEG管还能为胃肠梗阻的病人进行胃肠引流减压。恶性肿瘤消化道梗阻时可以通过PEG引流缓解症状，改善生活质量。但如果出现以下情况也要慎重考虑PEG手术：存在大量腹水、腹膜炎者；食管或者胃(部分)切除手术后，无法从上腹部穿刺到胃者；肠梗阻患者；胃轻瘫或胃流出道梗阻患者；凝血功能障碍患者；严重门脉高压综合症患者等。5、经皮内镜胃造瘘术操作过程？PEG的操作并不复杂，在普通病房和局部麻醉下就可以完成,要求术者有一定的消化内镜基础.多数PEG采用“牵引法”或“拉出法”。术前必须明确患者是否需要PEG ,有没有禁忌证，还需要与家属充分沟通，手术前患者空腹6小时以上。经皮内镜胃造瘘术（PEG）的操作过程大致为：(1)患者先取左侧卧位，常规胃镜检査一下，观察拟行穿刺造痿的胃壁侧粘膜有没有异常。(2)然后通过充分注气,使胃壁与腹壁紧紧贴合，暗视野下，在腹壁外观察可以看到内镜光源，以此确定穿刺部位。一般来说，穿刺部位在上腹部剑突下或偏左些，体内对应部位是胃体下部与胃窦交界处前臂。.(3)用记号笔在腹壁上标记穿刺部位，然后嘱患者平卧位，保持胃镜位置能直视穿刺处胃粘膜，并不间断向胃内注气。(4)无菌技术下,局部麻醉腹壁皮肤,横向切开皮肤约1厘米。钝性分离皮下组织，套管针由腹壁侧穿刺进入胃内，这时胃镜可以看到穿刺针进入，撤出针芯,沿套管由腹壁外向胃内送入导丝,胃镜圈套器拉住导丝从患者口腔引出。此时，导丝的两端分别位于腹壁外及口腔外。(5)口腔侧导丝绑定造瘘管，由腹壁侧导丝牵拉，将造瘘莒经过口腔、食管、胃牵引出来,仅留下造瘘管的蘑菇头在胃内并紧贴住胃壁.这时，PEG基本完成了，造瘘管的两端分别位于胃内和腹壁外,成功建立了一个由体外通向胃内的渠道！(6)最后.腹壁外固定造瘘管，记录造痿管留在体内的长度，手术结束。6、病人如何自我正确管饲？PEG管放置后即可进行间歇性喂养，PEG具有容易实施、耐受好、符合生理等优点。应选择新鲜、营养价值高的流质或半流质食物，以患者易消化为主，避免油腻、过冷、过热、过硬、过干的食物。管饲每次间隔2-4小时左右，管饲前后用温开水冲洗造瘘管，管饲用物要保持清洁干净。每次喂饲时都应当抬高床头，使患者处于半卧位或坐位，喂饲完毕后仍旧要保持这个姿势半小时到一小时，减少误吸的危险。毎次应注入适量的肠内营养物,喂饲量不能太大，管饲时喂流质的量应该严格按照胃排空的情况确定，以喂后2小时抽取胃内残液量少于100 ml为佳。通常情况下，每次喂250 ml左右。喂饲速度不能太快。一次喂饲量过大、速度过快或平卧喂饲均易导致胃食管返流。患者出院后，在家中可继续利用PEG进行持续肠内营养支持，维持正常营养状态。PEG可以发挥长期肠内营养的作用，如果PEG管出现磨损、破裂或梗阻时就应及时更换。7、PEG 术后可能有哪些并发症？PEG术后有10～16%患者至少发生一种并发症。轻微的并发症包括：切口感染、造瘘管滑脱移位、造瘘口旁渗漏、造瘘管堵塞、切口血肿等，其中伤口感染较为多见。严重的并发症包括：出血、误吸、腹膜炎、胃瘘等。通对预防感染、无菌操作、产格遵守操作规程、术后细心护理等可以有效避免并发症的发生。8、造瘘管日常护理和注意事项？(1)每天都要检查造口处是否充血、肿胀，造口管周围皮肤以碘酒、乙醇消毒，观察造瘘处的滲出情况,及时更换无菌敷料。(2)每日应使用长棉签清洁管腔的碎屑，每日清洁造瘘管周围皮肤2次。(3)进行经造瘘管饲养后要观察患者的胃排空情况。管饲每次间隔2-4小时左右，每次管饲后应当用洁净的温水冲洗造瘘管, 保证导管畅通,避免造瘘管内残留食物变质造成感染。(4)观察患者腹部体征，注意有否反肤感染或腹膜炎发生,观察有没有消化道出血，术后常规静脉注射质子泵抑制剂预防出血.9、如何拔除造瘘管？造瘘管可以根据病情留置一年以上，如需拔除，则至少等2周，在管窦道形成后，才能将管去除。若直接外拉胃造瘘管而将其拔除，可能使造瘘管部位创口增大，导致胃内容物外漏，还有引起穿孔的危险。拔除造瘘管正确方法为：于体外消毒胃造瘘管，然后将其向胃内轻推，于胃内用圈套器夹持胃造瘘管头部，再将胃造瘘管外端外拉后紧贴腹壁剪断造瘘管，最后于内镜下将已圈套住的造瘘管内端连同内镜一起退出患者体外。拔除胃造瘘管后，伤口可用凡士林纱布压迫，纱布用胶布固定即可。拔除胃造瘘管后第一天最好不进食，第二天才从少量清流质饮食开始，逐渐过度到正常饮食及逐渐增加进食的量，避免过早的过量进食影响了造瘘口的愈合。
贾震易 2021-04-07阅读量1.0万
病请描述： 很多患者不甚明白自己为什么需要做肺移植，只是感觉自己喘不过气了，需要靠氧气装置维持，医生也说我该换个肺了，否则命不久矣.....但专业医生说专业的话，今天我们就来说说为什么需要肺移植。 一、哪些疾病需要肺移植？ 20余年来，已报道的肺移植适应证多达20余种，其中，慢性阻塞性肺病/肺气肿、特发性肺纤维化、囊性纤维化和α-1抗胰蛋白酶缺乏症肺气肿所占比例总计超过90%。 从专业角度上说，以下这些病都有可能需要肺移植：1）特发性肺纤维化；2）慢性阻塞性肺病/肺气肿；3）尘肺；4）特发性肺动脉高压；5）支气管扩张；6）囊性纤维化；7）闭塞性细支气管炎；8）先天性支气管肺发育不全；9）肺淋巴管平滑肌瘤病；10）结节病。其实，患有这些疾病的患者肯定不少，或许就会有疑问，难道我得个老慢支就要肺移植了吗？什么情况下才是真正的有必要呢？ 实际上，以上疾病在早中期一般是不需要肺移植的，只需要维持内科治疗。真正的有必要的是当疾病进展到了终末期，就是所谓的无有效内科治疗方法或者内科治疗无效的慢性终末期肺病患者、预期寿命在2～3年之内、肺移植较其他治疗有望显著延长预期寿命、改善生活质量的，医生才会真正地去考虑肺移植。 二、哪些情况不能肺移植？ 不能肺移植的情况实际要分为两部分，一类是绝对不可以（即绝对禁忌证），还有一类是可能不可以（即相对适应症），需要进一步评估的。 1.肺移植的相对禁忌症（可能不可以）有哪些？ ①年龄>65岁，身体一般情况较差；或者年龄>75岁:就是担心上了年纪身体扛不住手术啊。 ②I型肥胖（体重指数BMI 30.0~34.9 kg/m2），尤其向心性肥胖：科学研究表明，肥胖影响手术预后，比如手术切口的愈合，同时也给手术带来难度。 ③进行性或严重营养不良：营养不足可影响伤口的愈合。 ④严重的有症状的骨质疏松：术后易导致骨折，且使用激素后可加重。 ⑤大面积的肺切除手术史:术后胸腔粘连等复杂情况影响再次开胸操作。 ⑥高度耐药和毒性的细菌、真菌和某些分枝杆菌的定植或感染（例如预期移植后恶化的慢性肺外感染）。 ⑦乙肝或丙肝感染，当无肝硬化和门脉高压、经治疗稳定的患者可考虑肺移植。 ⑧HIV感染患者，需在有相关治疗护理经验的中心方可考虑肺移植。 ⑨各种感染，当控制良好、无全身感染证据情况下方可考虑肺移植。 2.肺移植的绝对禁忌症（绝对不可以）有哪些？ ①不受控制或无法治愈的肺部或肺外感染：术后易发感染导致移植失败； ②活动性结核分枝杆菌感染：术后可造成结核活动。 ③最近两年的恶性肿瘤：术后全身免疫“重建”，易致肿瘤转移。 ④其他重要器官（例如心脏，肝脏，肾脏，大脑）的严重功能障碍：即患者身体状况完全扛不住手术的。 ⑤严重的冠心病不适合血运重建：心脏不想让你换肺了。 ⑥无法纠正的出血体质：术中可能出血不止而亡。 ⑦预计移植后严重的胸壁/脊柱畸形会导致严重限制：胸廓容纳着肺，就像一张嘴装不下一个西瓜，肺被压迫着自然功能不佳。 ⑧II级或III级肥胖：体重指数（BMI）≥35 kg / m^2：总而言之，你胖就是你不对。 ⑨积极吸烟：既然那么爱抽烟，还肺移植干嘛，浪费资源。 ⑩未解决的社会心理问题或不遵守药物治疗:不好好听话配合医生的病人不是好病人。 相信肺科实力，哪里找我们？
张鹏 2020-01-05阅读量1.1万
