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病请描述： 冬季，气温的骤变增加了诸如脑卒中、心梗等心脑血管疾病的发生风险。在心脑血管病中，颅内动脉瘤更应受到关注。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属脑科医院(筹)】学术副院长、4F脑血管病科主任席刚明教授表示，因天气骤然变冷，血管收缩引起血压突然升高，颅内动脉瘤破裂的几率增大。一旦破裂出血，超过1/3的人存在生命危险，剩下2/3人中的约40%，可能损害神经、认知、记忆功能，对生活质量造成很大影响。有家族病史、长期吸烟等高危因素的人群尤其需多加注意。 颅内动脉瘤并非肿瘤却十分凶险 席刚明教授指出，颅内动脉瘤不是真正意义上的肿瘤，只是一种形象的说法，是由于各种原因造成脑部的动脉血管壁出现向外膨出的局部囊性扩张，形似长在血管上的瘤，故称为动脉瘤。颅内动脉瘤是造成蛛网膜下腔出血的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三，被称为藏在大脑中的“不定时炸弹”。 任何年龄可发病，多数好发于40至70岁中老年。目前造成颅内动脉瘤的病因尚不甚清楚，多数学者认为颅内动脉瘤是在颅内动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起，高血压、脑动脉硬化、血管炎与动脉瘤的发生与发展有关。 “很多人觉得颅内动脉瘤离自己很远，其实它很常见，大约每50个人中就有一个人患有未破裂的颅内动脉瘤，很多人甚至都不知道自己患有颅内动脉瘤。”席刚明教授说，大多数小动脉瘤破裂风险较低，并不严重，它们通常不会引起明显症状，但如果动脉瘤本身已经较大，喝酒、吸烟、情绪激动、劳累、用力排便等因素都可能诱发破裂。很多病人在出血前即有阵发性头痛、眼肌麻痹、复视、头昏、颈痛等先驱症状，说明动脉瘤在破裂之前，动脉瘤壁已有病理改变。 在更多的情况下，出血是在没有明显诱因时忽然发生的。在很多情况下，无症状的颅内动脉瘤是在其他疾病的检查过程中发现的。颅内动脉瘤形成过程隐匿，在没有破裂或者很小的时候可以没有任何症状，一旦破裂将会危及生命。 “首次出血死亡率30%，二次出血死亡率60%，三次出血几乎100%死亡。”席刚明教授指出，动脉瘤破裂的直接结果是蛛网膜下腔出血，临床表现为突发的剧烈头部或颈项部疼痛、恶心呕吐等，其死亡率、病残率极高。 席刚明教授提醒，尤其是有脑血管基础疾病的患者，不仅要养成良好生活习惯，一定不能喝酒和吸烟，同时要避免情绪激动。▲ 颅内动脉瘤被称为藏在大脑中的“不定时炸弹” 哪些患者需要“拆弹”? 大部分颅内动脉瘤是在发生破裂出血或压迫症状后才被发现的。但也有的人会由于头痛、头晕前来就诊，做了各种检查后意外发现颅内动脉瘤。还有的人平时没啥症状，健康体检发现长了颅内动脉瘤。 查出颅内动脉瘤，是不是应该马上手术?有没有其他选择?关于颅内动脉瘤的手术时机，目前虽有一些争议，但基本上已达成共识，笼统地讲就是： 1. 对于破裂性颅内动脉瘤，一旦确诊就应急诊处理。 2. 对于非破裂性动脉瘤，如有颅神经麻痹等压迫症状则应限期手术。 3. 无症状则可择期手术或保守观察。 一般来说直径<5mm、形态规则的无症状动脉瘤可以动态观察，随访手段包括MRA和CTA这些无创性检查。 以下情况可能建议积极手术： 1. 动脉瘤直径≥5mm。 2. 形态不规则。 3. 手术治疗预期风险和难度不大。 4. 直径<5mm的动脉瘤应根据其形态、位置、数量和患者情况等综合判断，存在以下情况的患者推荐积极干预：动脉瘤伴有子囊，多发;位于前交通动脉、后交通动脉和后循环;患者预期寿命大于10年;既往有蛛网膜下腔出血病史、有家族史;或需长期口服抗凝、抗血小板药物。 5. 随访观察期间动脉瘤有增大趋势。 总而言之，具体到患者个案，偶然发现的无症状动脉瘤毕竟有远期出血的潜在风险，一旦发生破裂则后果较严重，到底要不要进行干预性处理，还需医患之间充分沟通，临床综合考虑。颅内动脉瘤治疗方式主要有两种，开颅夹闭手术或介入栓塞手术。 颈内动脉血泡样动脉瘤是一种罕见的血管病变，瘤颈宽、瘤体菲薄，像个血泡一样极易破裂出血，病死率极高。血泡样动脉瘤多位于颈内动脉床突、眼动脉段，占颅内动脉瘤的 0.3%至 1%。无论开颅手术夹闭或者微创介入栓塞术中动脉瘤都可能随时破裂出血，而如果一旦术中出血，患者则有生命危险;另外这种动脉瘤在开颅术后或者普通介入栓塞术后复发的可能性极大。 来自全球多中心的数据显示，采用血流导向装置治疗复杂颅内动脉瘤，如大型或巨大型动脉瘤、梭形动脉瘤、串联动脉瘤、血泡样动脉瘤等，相较于传统动脉瘤瘤体内填塞是一种更有优势的治疗方法。血流导向装置可以通过重塑载瘤动脉，实现动脉瘤的完全闭塞和治愈，降低了动脉瘤复发再通的风险。 颅内动脉瘤有三类高危群体 席刚明教授指出，脑内动脉瘤有三类高危群体。首先是一级亲属中有2名或2名以上患有颅内动脉瘤破裂的人群，其发生颅内动脉瘤破裂的风险高达20%;即使一级亲属中只有1名患者，其终身发生动脉瘤破裂的概率也达3%—4%; 其次是长期吸烟且有高血压病史，同时年龄大于35岁的人群，终身发生颅内动脉瘤破裂的概率接近7%; 第三是患有多囊肝、多囊肾或相关结缔组织疾病的患者，患病率也达到10%，且这类病人动脉瘤破裂发生的年龄更小。 针对这类高风险人群，首先一定要控制管理血压，如果血压异常要及时就诊。其次，冬天不要锻炼太频繁、太强烈，特别是最近气温低，室内外温差大，一冷一热血管收缩，血压调节功能变差。另外也要避免突然发力搬运重物，用力排便。同时建议有动脉瘤的患者及早戒烟并尽可能远离吸烟环境。 最后，席刚明教授建议，如果有条件，40岁以上人群每隔3-5年进行一次头颅磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)筛查，必要时行全脑血管造影(DSA)检查，尤其是有动脉瘤家族史、高血压、动脉硬化的中老年人应积极筛查检查，早发现早干预。 文章部分来源：上海静安、荆楚网、福建卫生报、新华网、极目新闻、北青网、长江日报、深圳市中医院 (版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。)
上海蓝十字脑科医院 2025-01-22阅读量1518
病请描述：胸腺，这个位于我们胸骨柄后方、心脏前方的免疫器官，虽然在日常生活中鲜少被提及，但它在人体中扮演着至关重要的角色。然而，当胸腺细胞发生异常增生，形成肿瘤时，就需要我们给予高度的重视。胸腺瘤，这一起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，虽然相对罕见，但其潜在的侵袭性和对周围组织的压迫症状，使得它成为了一种不容忽视的疾病。 一、胸腺瘤的定义与分类 胸腺瘤，顾名思义，是发生在胸腺组织中的肿瘤。它起源于胸腺上皮细胞，由淋巴细胞和上皮细胞混合构成，生长速度相对缓慢，但具有潜在的侵袭性。根据肿瘤的恶性程度，胸腺瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，其中恶性肿瘤约占10%。虽然良性肿瘤的生长速度较慢，且不易发生转移，但随着肿瘤的增大，仍可能对周围组织产生压迫症状，影响患者的生活质量。而恶性肿瘤则具有更强的侵袭性和转移性，一旦确诊，需立即进行积极的治疗。 二、胸腺瘤的发病机制 关于胸腺瘤的确切发病机制，目前尚不完全清楚。但根据现有的研究，有几种可能的因素与胸腺瘤的发生有关： 遗传因素：某些遗传变异或基因突变可能增加个体患胸腺瘤的风险。这些变异可能涉及肿瘤抑制基因的失活或原癌基因的激活。 环境因素：长期接触某些有害物质，如放射线、化学物质等，可能对胸腺细胞造成损伤，进而引发细胞异常增生和肿瘤形成。特别是既往接受过放射治疗的患者，其胸腺组织可能更容易受到损伤，从而增加胸腺瘤的发病风险。 病毒感染：有研究表明，EB病毒（Epstein-Barr virus）等病毒感染可能与胸腺瘤的发生有关。这些病毒可能通过直接感染胸腺细胞或引起免疫反应异常，进而促进肿瘤的形成。 免疫异常：胸腺作为重要的免疫器官，其功能异常可能与胸腺瘤的发生有关。例如，自身免疫性疾病患者或免疫功能低下的个体，其胸腺细胞可能更容易发生异常增生。 三、胸腺瘤的症状 胸腺瘤的症状因其大小、位置及恶性程度而异。在早期，由于肿瘤体积较小，患者往往无明显症状，仅在偶然体检时被发现。然而，随着肿瘤的增大和恶性程度的增加，患者可能出现以下症状： 压迫症状：胸腺瘤可能压迫周围组织器官，导致咳嗽、胸痛、喘鸣等症状。当肿瘤压迫气管和支气管时，可引起呼吸困难；压迫食管时，可导致吞咽困难；压迫喉返神经时，可引起声音嘶哑。 重症肌无力：部分胸腺瘤患者可合并重症肌无力，表现为病理性疲劳、上睑下垂、复视和眼肌麻痹、构音障碍等。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与胸腺瘤的发生密切相关。当胸腺瘤被切除后，部分患者的重症肌无力症状可得到缓解或消失。 全身症状：恶性胸腺瘤患者还可能出现全身症状，如发热、体重下降、贫血等。这些症状的出现提示肿瘤可能已经发生转移或侵犯了其他器官系统。 四、胸腺瘤的诊断 胸腺瘤的诊断主要依赖于影像学检查、病理学检查以及临床表现的综合分析。 影像学检查： CT扫描：CT扫描是诊断胸腺瘤的首选方法。它可以清晰地显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系。通过增强扫描，还可以进一步评估肿瘤的血管分布和侵袭程度。 MRI：MRI对于区分囊实性病变、鉴别坏死及软组织成分具有独特的优势。但由于其价格较高且操作复杂，通常不作为首选检查方法。 PET扫描：PET扫描通过检测肿瘤细胞的代谢活性来评估肿瘤的分期和转移情况。它对于发现早期转移灶和评估治疗效果具有重要意义。 病理学检查：活检是确诊胸腺瘤的关键步骤。医生通过穿刺或手术切取少量肿瘤组织进行病理学检查，以明确肿瘤的良恶性及组织类型。病理学检查是诊断胸腺瘤的金标准。 五、胸腺瘤的治疗 胸腺瘤的治疗方案需根据患者的具体情况制定，包括肿瘤的良恶性、大小、位置以及患者的身体状况等因素。一般来说，治疗胸腺瘤的方法主要包括手术切除、放疗和化疗等。 手术切除：手术切除是治疗胸腺瘤的主要方法。对于良性肿瘤，通过手术切除即可达到治愈的目的。对于恶性肿瘤，手术切除也是治疗的第一步。手术时需彻底切除肿瘤组织及其周围的脂肪和结缔组织，以降低复发和转移的风险。 放疗和化疗：放疗和化疗通常作为手术治疗的辅助手段使用。对于手术无法完全切除的肿瘤或已经发生转移的肿瘤，放疗和化疗可以杀灭残留的肿瘤细胞，降低复发和转移的风险。此外，对于部分无法耐受手术的患者，放疗和化疗也可以作为姑息性治疗手段使用。 05 治疗结束后的注意事项 治疗结束后，患者仍需保持警惕并遵循医生的建议进行定期随访和监测。以下是一些治疗结束后的注意事项： 定期随访：定期随访有助于早期发现复发或转移灶。一般建议患者在治疗结束后每隔3至6个月进行一次胸部增强CT复查。 保持健康的生活方式：均衡饮食、适量运动以及良好的心态都有助于提升身体的免疫力并降低复发风险。患者应尽量避免吸烟、饮酒等不良生活习惯，并保持良好的作息规律。 关注身体变化：患者应密切关注自己的身体变化，一旦出现任何不适或疑似复发的症状应及时就医并告知医生自己的病史和治疗情况。 总之，胸腺瘤是一种需要高度关注的纵隔肿瘤。通过及时的诊断、合理的治疗以及治疗后的定期随访和健康管理，我们可以有效控制病情的发展和提高患者的生活质量。
张百华 2024-08-23阅读量2165
病请描述： 唱歌是一种很有益于身心健康的休闲活动。事实证明，唱歌不仅可以锻炼大脑，还可以锻炼身体，对于改善呼吸、姿势和缓解肌肉张力都很有裨益。但是，对于有些人，唱歌却是一种危险行为。 《中国妇女报》2024年2月20日报道，此前，媒体报道日本知名老牌视觉系乐队BUCK-TICK的主唱歌手樱井敦司，在演唱会上唱到一段高音时突感身体不适，紧急送往医院抢救后宣告死亡。樱井所属经纪公司后续发出声明，证实其因脑干出血去世，年仅57岁。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授分析指出，人在引吭高歌、生气骂人等情绪激动时会大量分泌肾上腺素、交感神经异常兴奋，令血压快速升高，进而引发危险。不过，脑出血的发病与基础疾病有关，患者可能患有颅内动脉瘤等疾病。当血压升高时，容易对本就很薄弱的动脉瘤血管壁产生过大的压力，从而使得已经存在的动脉瘤破裂。 《长江日报》2023年10月18日报道，55岁的张女士参加家庭聚会唱《青藏高原》飙高音时，突然头疼剧烈、恶心呕吐，家人紧急将其送医。医院给她做了全脑血管造影，最后发现是动脉瘤破裂。 ▲ 席刚明教授在阅片 颅内动脉瘤，犹如一颗“不定时炸弹” “颅内动脉瘤并非肿瘤。”席刚明教授介绍，颅内动脉瘤是颅内动脉血管由于先天异常或后天损伤等因素导致局部的血管壁损害，在血流动力学负荷和其他因素作用下，逐渐扩张形成的异常膨出，最后形成颅内动脉瘤。脑动脉瘤到底有多普遍呢?世界范围中的总体发生率为3.2%，也就是每100个人中有3个人伴有脑动脉瘤，而中国35岁以上的人群中每100人就有7位具有动脉瘤。 由于其起病隐匿、发病急剧、致残致死率高，所以颅内动脉瘤就像是埋藏在人脑中的一颗“不定时炸弹”，随时都有“爆炸”的危险，一旦“引爆”，后果不堪设想。脑动脉瘤第一次破裂的死亡率在30%左右，而且更可怕的是它还会第二次、第三次破裂，第二次破裂的病死率为70%~80%，如果发生第三次破裂，死亡率几乎是100%。 席刚明教授表示，一般来说，情绪激动、血压忽然升高、用力排便、妊娠晚期、分娩、体力劳动、性生活、剧烈运动等都是动脉瘤破裂的诱发因素。很多病人在出血前即有阵发性头痛、眼肌麻痹、复视、头昏、颈痛等先驱症状，说明动脉瘤在破裂之前，动脉瘤壁已有病理改变。在更多的情况下，出血是在没有明显诱因时忽然发生的。 颅内动脉瘤如果体积较小，没有破裂，通常不会有明显症状。如果体积较大，可能会压迫周围的血管、神经，造成脑缺血症状和神经压迫症状，比如头痛、头晕、视物模糊、半侧脸麻木等。当颅内动脉瘤破裂后，患者常常发生突然性的头痛、颈部僵直、恶心呕吐、视物模糊、畏光、失去意识甚至休克，如果就医不及时，就会出现生命危险。 脑动脉瘤破裂怎么办? 一旦患者出现颅内动脉瘤破裂症状，家属或是身边的人一定要保持冷静，要第一时间拨打120急救电话，立即就近送至有卒中综合救治能力的医院诊治。其次要安抚好病人，稳定情绪，防止动脉瘤再次破裂出血。席刚明教授表示，如果脑动脉瘤能在首次破裂的48小时内得到明确诊断和有效治疗，可以最大限度改善破裂患者的预后。 出于对外科治疗的恐惧，许多动脉瘤患者希望接受药物治疗或保守治疗。遗憾的是，目前还无法通过药物治愈动脉瘤，但药物治疗在动脉瘤的防治中确实有其重要作用。积极的药物治疗和处理对降低早期再出血风险、防治并发症意义重大，但对于动脉瘤本身而言并无明确治疗作用。只有积极的外科或介入处理，使动脉瘤自血液循环中完全隔绝才是有效治疗动脉瘤、防止再出血的根本方法。目前在临床上使用的治疗脑动脉瘤的方法，包括开颅手术直接夹闭和血管内介入栓塞两大类。 手术夹闭是通过开颅手术，从外部直接夹闭血流进入动脉瘤的通道。而血管内治疗是通过动脉血管内途径向动脉瘤内填入柔软的金属栓塞材料，使动脉瘤内形成血栓。两种方法的目的都是使血流对动脉瘤壁的压力消失，从而避免动脉瘤体破裂。目前国际上和国内的临床指南和专家共识多认为，对于同时可以使用手术和介入治疗的动脉瘤，建议首选介入治疗。此外，现在还有血管内支架、血流导向装置等各种新型装置，通过改变血流方向等多种机制达到治疗作用，使无法使用传统栓塞方法治愈的动脉瘤得到有效治疗。 ▲ 4A脑血管病一科主任席刚明教授、4A脑血管病一科副主任王贵平博士在为患者手术 ▲ 栓塞前 ▲ 栓塞后 如何预防颅内动脉瘤? 颅内动脉瘤是一种一旦破裂出血则可能会危及生命的疾病，如何来预防颅内动脉瘤呢?席刚明教授指出，根据目前的医疗水平，对颅内动脉瘤的成因还不是十分清楚，但是根据与颅内动脉瘤形成相关的几个因素：先天性发育、血流冲击、感染、动脉硬化以及外伤，我们可以做一些自己能做到的，以降低发生颅内动脉瘤的可能。 先天性发育和血流冲击这两个因素我们没有办法控制，但是上述后面三个因素，我们还是可以做到的。首先要控制感染的发生，有病要及时上医院就诊，防止感染性疾病对血管的损害。第二要注意动脉硬化的发生，要改变现有的不良生活习惯，比如嗜酒、吸烟、高脂饮食、熬夜以及缺乏运动等等。第三要尽量保护自己，避免遭受重大外伤，尤其是头颅外伤。 席刚明教授建议，中老年朋友在平时健康体检时可以增加一些有关脑血管的检查项目。脑血管筛查，首选脑血管磁共振血管成像(MRA)或CT血管造影(CTA)无创检查，必要时可以做数字减影血管造影(DSA)。如果发现了未破裂动脉瘤，建议及时就诊。一般说来，直径大于5毫米、形态不规则的动脉瘤破裂危险较大，建议尽快手术，而不是等到破裂之后再干预。手术时机不同，最后的治疗结果差别巨大。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-28阅读量1353
病请描述：病例信息病史：患者，女，69岁，教师，以“进行性行走困难4年”为主诉就诊。患者4年前出现双下肢行走缓慢，未重视及治疗，症状进行性加重，近1年曾出现数次摔倒，外出需扶行。无肢体僵硬、震颤。无饮水呛咳、吞咽困难。3年前拟诊“帕金森病”，服用“美多芭”，早期感症状有所减轻，近期剂量加至1＃ Tid，疗效欠佳。情绪稍焦虑，无记忆力下降，睡眠欠佳，大小便正常。既往史：患有患有糖尿病10年，高血压3年,血糖、血压均控制尚可。个人史：无化学物品、农药、重金属等毒物接触史，无吸烟、饮酒嗜好，无特殊药物服药史。 婚育史、家族史：无特殊。体格检查BP：140/80mmHg(卧位) ，140/78mmHg(立位3min)；四肢未见震颤，双下肢肌张力轻度增高，左上肢快速轮替动作完成稍差。行走在起步、转身时出现冻结步态，双上肢联带摆臂动作减少。眼球各向运动无受限，双侧指鼻试验准确，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），病理征（-）。实验室检查血常规、血生化、甲状腺功能、铜蓝蛋白、风湿免疫等均无明显异常。UPDRSIII评分UPDRSIII总分：15分运动亚组评分：震颤0分，强直2分，运动迟缓4分，中轴8分神经心理检查MMSE28分，MoCA27分，HAMD20分，HAMA15分影像学检查1.头部CT和磁共振未见异常头颅影像（矢状位）2.脑[18F]F-Dopa PET显像 本例患者 正常对照结论：双侧纹状体[18F]F-Dopa摄取值对称性显著下降，以壳核为重。3.脑[18F]FDG PET显像（SPM分析）结论：双侧颞、顶、枕叶葡萄糖代谢轻度降低。诊断分析1.帕金森病支持点： 老年女性，慢性起病，有肢体僵硬、动作迟缓、行走困难症状，早期对左旋多巴治疗有效，PET显像提示双侧纹状体F-Dopa摄取减少。不支持点： 早期起病即出现步态异常，易摔倒，肢体僵硬震颤不严重，步态对左旋多巴疗效欠佳。2016年中国帕金森病诊断标准¹（1）帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一（2）支持标准（2项以上）：明确有益的多巴胺能药物治疗效果明确存在左旋多巴诱导的异动症明确的肢体静止性震颤存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。绝对排除标准¹明确的小脑症状：包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍（持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动）核上性下视共视障碍或颤动发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语（不包括其它痴呆）病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效明显皮层感觉障碍（如：肢体失用、进行性失用）分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常有证据显示PD表现是由其他病因所致，或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS警示征象(Red Flags)¹在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅发病5年内病情无进展发病5年内出现明显球麻痹（如：构音障碍、吞咽障碍）发病5年内出现吸气性呼吸障碍，如吸气喘鸣发病5年内出现严重植物神经障碍，并排除其它原因发病3年内频繁出现跌倒（>1年）（不包括晕厥、癫痫）发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 发病5年后仍缺乏常见非运动症状（如：睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状） 存在明显锥体系损害症状双侧对称性发病或检查时双侧运动症状对称结论：不符合临床确诊PD的诊断标准支持标准（1条）绝对排除标准（1条）警示征象（2条）FDG PET不符合PDRP诊断标准 本例患者 PD患者2.进行性核上性麻痹支持点： 老年女性，慢性起病，早期表现行走困难症状，易跌倒，对左旋多巴治疗疗效欠佳。PET提示双侧纹状体F-Dopa对称性摄取减少。不支持点： 无垂直眼球活动受限，无肢体后仰姿势，FDG PET显像不支持典型PSP特点（额叶内侧和中脑代谢减低）。结论：基本可排除。FDG PET不符合PSP特点 本例患者 PSP患者FDG PET显像和病理学特点3.路易体痴呆支持点： 有帕金森症候群，PET提示枕叶代谢减低及多巴胺能功能受损。不支持点： 病程4年仍无视幻觉、波动性智能减退。结论：基本可排除。2015年路易体痴呆中国专家共识²４.多系统萎缩：无小脑及植物神经受损症状。５.脑血管病：头颅影像不支持。6.原发性冻结步态原发性进行性冻结步态（Primary progressive freezing gait，PPFG)：为一组十分罕见神经退变性综合征，为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。2006年Factor等3对9例原发性进行性冻结步态的患者随访6～16年，其中2例尸体解剖分别诊断为苍白球黑质丘脑下核变性(PNDL)和路易体痴呆，其余分别诊断进行性核上性眼肌麻痹和皮质基底节变性。临床特点³：病初３年内以FOG为主要表现除震颤和运动迟缓外，肌张力增高不明显对左旋多巴疗效欠佳，对MAO-B抑制剂、利他林、多奈哌齐可能有效最终结论诊断：帕金森病（PIGD型） 原发性冻结步态FOG的发病机制假说41.中枢系统驱动和自动化运动能力出现问题：受损部位在基底节区掌控自发运动的区域（supplementary motor area loop for self-initiated movement）。 2.姿势步态耦合的异常：辅助运动区＋运动皮质协调耦合异常，部位在脑桥延髓网状系统。3.前额叶功能受损：执行功能下降。4.感知觉的失灵：处理导航的视觉过程中可能存在问题。5.步态模式的异常产生：脊髓的步态中枢异常输出造成。FOG影像学改变51.中脑运动区：中脑运动区存在结构（灰质萎缩）与功能性改变。这种改变导致中脑结构在皮质运动调控功能降低时不能作出代偿，进而触发冻结步态。2.额顶叶皮质：患者额顶叶的皮质萎缩、血液灌注减少。这种改变与执行功能失调和感知障碍者的改变模式相符。3.脑桥脚核(PPN)：脑桥脚核的改变包括体积的缩小、代谢的改变、内部纤维增多等。脑桥脚核在冻结步态的发生中起到关键性的作用。4.其他脑区：在严重的FOG患者中，还存在楔叶、楔前叶、舌回、后扣带回皮质的萎缩；枕颞部视觉通路区域的活动减弱。脑网络结构分析fMRI相关文献报道PD-FOG患者存在双侧颞、顶、枕叶脑网络功能受损6。FOG治疗措施FOG对多巴胺反应复杂，大致可分为三类7：① Dopamine-responsive FOG：服用左旋多巴后可以缓解发作② Dopamine-resistant FOG：左旋多巴可以缓解PD其他症状，但对FOG无效③ Dopamine-induced FOG：在关期没有FOG，但服用左旋多巴后出现FOG发作PD步态障碍2020年《中国帕金森病治疗指南》推荐8雷沙吉兰治疗冻结步态相关疾病的疗效据相关文献报道，雷沙吉兰对原发性冻结步态和帕金森病冻结步态均有显著疗效9-10。对 PRESTO和LARGO 两项临床研究进行事后分析研究11提示，与单纯使用复方左旋多巴对比，添加使用雷沙吉兰，不仅可以进一步改善PD患者运动迟缓症状，而且可以显著改善姿势稳定性和步态等中轴症状。该患者治疗方案调整前美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）金刚烷胺 0.1 Qd（早）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd调整后美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）雷沙吉兰 1mg qd金刚烷胺 0.1 Bid（早午）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd通过2周药物调整，结合步态康复训练治疗，患者症状显著改善，UPDRSIII总分：8分其中震颤0分，强直2分，运动迟缓3分，中轴3分小 结帕金森病步态障碍随病程逐渐进展，机制复杂，指南推荐MAO-BI(雷沙吉兰)用于PD步态障碍的治疗。原发性进行性冻结步态(PPFG)是一组FOG相关的多病因和病理发病机制异质性的疾病谱，长期跟踪随访有利于疾病的确诊MAO-BI、康复治疗等可能改善PD和PPFG等疾病的步态障碍。参考文献1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.2.中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2015.04.001.3.Factor, Stewart A et al. “Primary progressive freezing gait: a syndrome with many causes.” Neurology vol. 66,3 (2006): 411-4. doi:10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab4.Nutt, John G et al. “Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon.” The Lancet. 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