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病请描述：先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够，今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事！ 0 1 什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。 先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。（发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。 02 先天性心脏病的临床表现 轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。 心脏杂音：多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。在正常小儿中，约半数也可闻及心脏杂音，因此，听到杂音要及时就医，以便进一步与无害性杂音进行鉴别。 青紫：主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指（趾）甲床最为明显。 心功能不全：新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。 杵状指（趾）及红细胞增多症：紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指（趾）。 发育障碍：先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。 严重者可出现胸痛、猝死等。 03 诊断先天性心脏病的检查 体格检查：根据专科异常查体，判断有无心脏杂音，以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。 心电图：根据心房、心室肥大的心电图表现，可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。 X线检查：如发现心影改变，有助于判断先天性心脏病的类型，如法洛氏四联症的心影呈靴型等。 超声心动图：非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查，目前认为超声检查是最有效的诊断方法，检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。 心导管及造影检查：心导管及造影可直接检测血流动力学，是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段，可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。 CT及磁共振成像：扫描视野大，在显示心脏结构的同时，可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态，主要应用于复杂性先心病的诊断。 04 最常见的先天性心脏病 （1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD） 房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。 （2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD） 室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。 （3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA） 未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。 0 5 如何治疗先天性心脏病？ 先天性心脏病少数可以自愈，自愈的多在1-1.5岁左右，也有文献报道极少的房间隔缺损患者在学龄期自愈，如果缺损较大，绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长，出现不同的并发症。在治疗上，可以选择药物保守治疗，但药物保守治疗只能改善症状，不可根治。 最好的治疗方法是手术治疗，近年来，先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善，先心病早期手术治疗的预后已经大为改观。根据手术方式的不同，手术可分为传统手术治疗、介入治疗。 1.传统手术治疗： 根据患者病情及年龄，选择正中开胸手术或腋下小切口手术。 正中开胸手术：开胸能直视心脏，修补准确，缺点是手术及住院时间长，并发症多，术后瘢痕较大，影响美观。 腋下小切口手术：改良切口位置，创伤小，恢复时间短，并发症发生率低，缺点是不能充分暴露术野，对医生团队经验及配合度要求较高。 2.介入治疗： 介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点，但医疗费用较高。 球囊瓣膜成型术：经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。 经导管封堵术：动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。 其他介入治疗：经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。 绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治，完全达到正常人的生活水平，部分先心病术后可以接近正常人生活水平，极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时，先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果，严重者会出现急性左心衰，甚至猝死等。
郑远 2024-07-08阅读量1948
病请描述：婴儿贫血是一种较为常见的婴幼儿血液性疾病，临床表现为面色苍白、唇色淡、心率快、烦躁，重者可出现气促、淡漠、喂养困难、淋巴结及肝脾稍增大等。症状一般较隐匿不易发现，需依赖采血检测（最重要的检查为血常规检测），根据血常规中血红蛋白（Hb）含量确诊贫血，具体如下： 1.婴儿贫血原因众多，分为生理性和病理性。 生理性贫血是指足月儿生后6～12周时Hb下降达95～110g/L；早产儿在生后5～10周Hb为80～100g/L。其原因是：①生后血氧饱和度上升，促红细胞生成素下降；②新生儿红细胞寿命短；③体重增加，血容量扩充使红细胞稀释。 病理性贫血可从血液丢失、红细胞破坏增加、红细胞生成减少三方面进行分析，需进行多项血检测甚至骨髓穿刺检测以明确病因。 2.贫血的严重程度分度如下： 3.贫血的治疗 原发病治疗。具体问题具体分析，听从专科医生的建议。治疗时间不是一朝一夕，需要宝爸宝妈们多点耐心。 输血治疗。 贫血以下情况需要紧急输血否则将危及宝宝生命，宝爸宝妈们请别过分焦虑犹豫：①出生24小时内静脉血Hb＜130g/L；②急性失血≥10%总血容量；③静脉采血所致失血≥5%～10%总血容量；④患肺部疾患时应维持Hb≥130g/L；⑤先心病左向右分流时应维持Hb≥130g/L，可增加肺血管阻力，减少左向右分流；⑥贫血同时有气促、淡漠、喂养困难等。 铁剂治疗：①大量失血患儿，无论急性还是慢性均要补充铁剂，以补充储存铁量。元素铁剂量为：2～3mg/kg/d，口服3个月至1年。②当早产儿体重增加1倍时其体内铁储存空虚，需补充铁剂。大多数学者认为早产儿开始补充铁剂时间最早为生后2周，不能迟于生后2个月，并需持续补充12～15个月。③血标本检测明确为缺铁性贫血时需补铁（元素铁2～6mg/kg/d，餐间服用，2～3次/d）。 4.铁性贫血为婴幼儿最常见的贫血原因，我们谈谈如何预防吧！ 早产儿和低出生体重儿：提倡母乳喂养。纯母乳喂养者应从2～4周龄开始补铁，剂量1～2mg/（kg·d）元素铁，直至1周岁。不能母乳喂养的婴儿人工喂养者应采用铁强化配方乳，一般无需额外补铁。 足月儿：尽量母乳喂养4～6个月；此后如继续纯母乳喂养，应及时添加富含铁的食物；必要时可按每日剂量1mg/（kg·d）元素铁补铁。未采用母乳喂养、母乳喂养后改为混合喂养或纯人工喂养婴儿，应采用铁强化配方乳，并及时添加富含铁的食物。1岁以内应尽量避免单纯牛乳喂养。 ——END—— 参考文献： 1.邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕.实用新生儿学第5版[M].北京.人民卫生出版社.2019:749-752 2.沈晓明,王卫平.儿科学第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008:348-349 3.王卫平,孙锟,常立文.儿科学第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018:323-324 4.江载芳,申昆玲,沈颖.诸福棠实用儿科学第8版[M].北京.人民卫生出版社.2015:1811-1814 5.桂永浩,薛辛东主编.儿科学3版[M].北京:人民卫生出版社.2015:322-324 6.(美)特里西娅·莱西·戈梅拉(TriciaLacyGomella)主编,曹云,周文浩,王来栓等主译.新生儿医师手册第7版[M].上海:上海科学技术出版社,2020:610 图片来源：来源于网络 本文作者： 周谭丽医师 新生儿科医师，医学硕士 擅长新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿败血症、早产儿的管理，儿童生长发育评估等。 审校： 胡勇医师 医学博士，主任医师 上海市东方医院儿科（南院）主任，兼新生儿科主任， 同济大学附属东方医院胶州医院儿科主任
胡勇 2023-10-24阅读量3348
