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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量824
病请描述： 慢性硬膜下血肿(CSDH)，是中老年人常见的中枢神经系统疾病之一，血肿位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜。该病呈缓慢进展，随着血肿逐渐扩大，压迫脑组织，可引发头痛、认知功能障碍、偏身肢体乏力等症状。 在老年人群体中，慢性硬膜下血肿往往和意外跌倒有关。《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》指出，慢性硬膜下血肿一般认为由外伤引起，是血液集聚在蛛网膜与硬脑膜之间形成的慢性占位性病变，常在头部外伤3 周以后形成。其发病率为1/10~13.1/10万人口，随着人口老龄化，CSDH的发病率不断升高，80岁以上老年人年发病率可达127/10万人。 中国山东网—感知山东2021年12月16日讯，88岁的李大爷外出遛弯时不小心摔了一跤，撞到了头部。他伸手摸了摸撞到的地方，没有破皮流血，就站起来拍了拍屁股，伸了伸腿，感觉腿也不疼，便自己走回了家。 随后的一段时间，李大爷感觉自己走路有点不稳，起初他也没在意，可是过了二十多天，他的症状仍然没有好转，被家人送至当地医院就诊。经过详细检查，结果李大爷被诊断为双侧慢性硬膜下血肿。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇表示，慢性硬膜下血肿是一种颅内出血性疾病，发病隐匿，进展缓慢。当血肿增大引起颅内压增高时，常常出现头痛、头晕或肢体活动障碍等临床表现。 由于行动不便、骨质疏松等等问题，老年人日常生活容易出现意外磕碰跌倒，如果外伤程度轻微，往往不会引起重视。通常，硬膜下血肿其病程可以达到数月甚至数年，由于病史较长，很多患者可能都无法准确回忆外伤病史，直至血肿程度不断增加，引起了相应的体征表现，才得以治疗。 长期以来，对于有症状CSDH的治疗，主要是通过颅骨钻孔或开颅手术来清除积血。尽管手术可以缓解症状，但单纯采用上述手术方式的复发率较高。尤其是对于高龄患者而言，手术耐受性和手术风险是医生难以回避的挑战。 2024年发表于《中国神经精神疾病杂志》的《慢性硬膜下血肿诊治进展》(作者：黄钦江，洪伟，李锐等)指出，CSDH单纯采取钻孔引流术，术后复发率为10.7%~14%，死亡率为 3.5%~12%。尤其是年龄大于90岁的患者，总体有效率仅为24%。部分患者由于长期服用抗凝或抗血小板药物，存在手术禁忌。 随着微创介入治疗技术的快速发展，脑膜中动脉栓塞术应运而生。其原理是基于CSDH的形成与血肿包膜上脆弱的毛细血管血液渗漏有关，而这些毛细血管的供血来源于脑膜中动脉。因此，通过阻断脑膜中动脉的血液供应，从源头上“断流”，促使血肿逐渐吸收，防止疾病加重和复发。 手术通过手腕部桡动脉或腹股沟部股动脉穿刺置鞘，将微导管输送至脑膜中动脉，然后使用专用胶、栓塞颗粒或弹簧圈等材料闭塞动脉，达到治疗目的。相较于传统手术，脑膜中动脉栓塞术是一种微创介入手术，具有创伤小、术中出血少、局麻下可完成等特点。 援引《慢性硬膜下血肿诊治进展》的表述，一项来自200例患者的系统评价研究结果显示，栓塞后CSDH复发率相对较低，为3.6%，无明显并发症。 近期，于耀宇主任率团队顺利完成三例脑膜中动脉栓塞手术。其中，年过七旬的男性患者陈某(化名)，今年8月下旬因肢体无力摔倒，左眉弓受伤。后患者意识状态逐渐变差，吞咽饮食困难，呼之反应差，无法下床活动，家人遂将其送至上海蓝十字脑科医院。 行颅脑CT检查，患者双侧额颞枕顶部可见硬膜下积液血肿，双侧额叶受压明显，不排除积液血肿进一步加重。若不及时手术治疗，病情可能进一步恶化，甚至可能危及生命。▲ 患者双侧额顶部硬膜下积液血肿明显 于耀宇主任团队根据患者病情和检查结果综合研判，为患者制定了“先堵后疏”的“脑膜中动脉栓塞+钻孔引流”微创复合手术方案。9月4日，于耀宇主任先为患者行“脑血管造影+经导管脑膜中动脉栓塞术”，栓塞脑膜中动脉以阻断慢性硬膜下血肿的血供，减少硬膜下积液产生及血肿生成，促进积液及血肿吸收，降低复发及出血率。▲ 术后复查，血肿得到明显改善 待病情稳定并评估后，近期，于耀宇主任又为患者开展了双侧“硬脑膜下钻孔引流术”，促使硬膜下积存的大量血肿快速排出，解除脑组织压迫，缓解头晕、肢体乏力等症状。术后，患者健康状况平稳，病情正逐渐好转。 部分内容参考来源：《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》、慢性硬膜下血肿诊治进展(《中国神经精神疾病杂志》，2024，50(1)：33-38)；科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-07阅读量731
病请描述：脑出血就是我们说的脑出血，需要我们做的检查是颈部血管彩超、头颅CT，头颅MRI、MRA、头颈CTA、脑血管造影DSA。不管是脑出血、脑梗死、脑血管疾病，诊断的金标准是脑血管造影， DSA。 脑出血预后，这都是大家想知道的预后，一般可以分为这几种情况，1、预后良好2、走路画圈3、一侧肢体功能障碍4、生活不能自理5、植物人状态
李俊强 2024-12-31阅读量1681
病请描述： 流鼻涕是常见的生理现象，一般情况下，大家发现自己流鼻涕，总以为是着凉感冒或鼻炎犯了。然而你可能想不到，鼻子里流出来的，不一定是鼻涕，还有可能是“脑子里的水”——脑脊液。 “健康杭州”2024年10月15日报道，大约2个月前，杭州人赵先生开始流鼻涕，还经常感觉头痛，起初他自认为是感冒了没当回事。不曾想，这次感冒异常顽固，反复跑了好几趟医院，依旧没有缓解。 他来到当地知名医院呼吸科，接诊医生觉得患者的病情并不简单，建议他转诊到神经外科。医生详细询问病史才得知，原来患者2个月前骑电动车出过一次车祸，因为当时没什么感觉，所以没重视也没检查。 ▲ 止不住的“清水鼻涕”可能是脑脊液 结果，不查不知道，一查吓一跳，患者前颅底骨折，而且额底的部分脑组织透过骨折缺失的地方挤入了鼻腔，并伴有脑脊液漏。至此，真相大白，流淌了两个月的“清水鼻涕”，竟是脑脊液。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】6B神经外二科副主任卢云鹤博士讲解道，脑脊液是存在于脑室及蛛网膜下腔的无色透明的液体。脑脊液包围并支持着人体整个脑及脊髓，起一定的保护作用。在清除代谢产物及炎性渗出物方面，起着身体其它部位淋巴液所起的作用。 根据中华医学会神经外科学分会发布的《脑脊液漏规范化管理中国专家共识》，脑脊液漏，是指脑脊液在颅内外压力梯度的作用下从硬脑膜缺口及其所覆盖的颅骨缺损处经鼻腔、外耳道或开放伤口漏出的现象。持续的脑脊液漏不仅会造成脑脊液循环动力学的紊乱，出现体 位性头痛和头晕，而且还会进一步增加脑膜脑炎、切口愈合不良甚至是颅内出血等并发症的风险。 根据病因，脑脊液漏的临床分型可以分为：外伤性脑脊液漏、手术后脑脊液漏和特发性脑脊液漏。根据脑脊液漏的流出部位可以分脑脊液鼻漏、脑脊液耳漏、伤口脑脊液漏。 大约80%的脑脊液漏是由头部外伤造成颅骨骨折所引起， 30%的颅底骨折患者会出现脑脊液漏，7%~37%的外伤性脑脊液漏患者会出现脑膜炎。临床流行病学资料显示，颅脑外伤后发生脑脊液漏者相较于未发生脑脊液漏者，1年内病死率增加44%。 ▲ 脑脊液漏常引起头痛 根据《脑脊液漏规范化管理中国专家共识》，该疾病的治疗管理主要分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗措施包括卧床休息、预防性使用抗生素等。 对于创伤性脑脊液漏，如合并颅内积气、颅底骨折、鼻窦积液等，应在急诊手术处理颅脑损伤同时，探查有无颅底骨折、额窦后壁骨折、乳突骨折等，并妥善修复。对于颅脑损伤轻症行保守治疗者，在治疗期间出现脑脊液漏，应首先进行对症治疗。若保守治疗4周无效时，应尽早进行脑脊液漏的修补手术。 卢云鹤博士提醒，虽然脑脊液鼻漏与“清水鼻涕”十分相似，但仔细辨别仍然可以区分。出现以下情况，尤其是有头部外伤史或脑膜炎病史者，要格外留意： 1.单侧或双侧鼻腔间断性或持续性流出清亮、水样液体，单侧居多，伴随嗅觉减退或消失等症状; 2.低头、用力、压迫双侧颈静脉时，症状可进一步加重; 3.外伤性脑脊液鼻漏，可同时有血性液体自鼻腔流出。 此外，若在“流涕不止”的同时，出现严重头痛、发热、恶心呕吐等症状，则要高度怀疑是否已出现颅内感染，应尽快就医检查，以免因延误治疗造成严重后果。 部分内容参考来源：《脑脊液漏规范化管理中国专家共识》、科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-11-01阅读量2224
