病请描述：肝脏是人体最大的消化腺。位于人体右上腹部，成人重约1500克，分为左右两叶。肝脏下部右纵沟前是胆囊。肝门是血管、肝管、神经和淋巴管出入肝脏之处。其功能十分复杂、多样，在机体的物质代谢中占有极其重要的地位。肝脏在人体位置和形态结构:肝脏主要位于右季肋区和上腹部，大部分肝为肋弓所覆盖，仅在上腹区、右肋弓间露出并直接接触腹前壁，肝上面则与膈及腹前壁相接。从体表投影看，肝上界在右锁骨中线第5肋骨，右腋中线平第6肋骨处；肝下界与肝前缘一致，起自肋弓最低点，沿右肋弓下缘左上行，至第8、9肋软骨结合处离开肋弓，斜向左上方，至前正中线，到左侧至肋弓与第7、8软骨之结合处。一般认为，成人肝上界位置正常的情况下，如在肋弓下触及肝脏，则多为病理性肝肿大。幼儿的肝下缘位置较低，露出到右肋下一般均属正常情况。 肝的位置常随呼吸改变，通常平静呼吸时升降可达2-3cm，站立及吸气时稍下降，仰卧和吸气时则稍升，医生在给患者肝脏触诊检查时，常要患者作呼吸配合就是这个道理。正常肝呈红褐色，质地柔软。成人的肝重量相当于体重的2%。据统计，我国成人肝的重量，男性为 1157-1447g，女性为1029-1379g，最重可达2000g左右，肝的长、宽、厚约为25.8cm、15.2cm、5.8cm。 肝右叶上方与右胸膜和右肺底相邻；肝左叶上方与心脏相连，小部分与腹前壁相邻；肝右叶前面部与结肠相邻，后叶与右肾上腺和右肾相邻；肝左叶下方与胃相邻。 肝脏主要功能是：①分泌胆汁。胆汁能乳化脂肪，增加酶对脂肪分解作用的面积，促进脂肪的消化吸收；②参与物质代谢。肝脏对糖代谢的主要作用是维持血糖浓度的恒定；由消化道吸收的氨基酸通过肝脏时，其中80%的氨基酸在肝内进行蛋白质合成、脱氨和转氨基等作用；肝脏是脂肪运输的枢纽，还能利用糖和某些氨基酸合成脂肪、胆固醇和磷脂；③与红细胞的生成和破坏有关。肝内可合成为红细胞发育成熟所必需的维生素B12，肝参与促红细胞生成素的合成。在胎儿时期，肝是红细胞发育的生成场所之一，婴儿出生后，肝成为破坏红细胞的重要场所，肝内的巨噬细胞能吞噬衰老、受损或形态异常的红细胞；④与血浆蛋白及多种凝血因子的合成有关。血浆蛋白中的全部白蛋白和80%的球蛋白在肝内合成；多种凝血因子如纤维蛋白原、凝血酶原等也在肝内合成。与凝血有关的维生素K及抗凝血的肝素也全部或部分地在肝内合成；⑤与血液循环有关。肝脏血管经常贮存相当分量的血液，是体内贮血库之一，当肝静脉出口受阻时，肝内会淤积大量血液，严重时会影响回心血量，造成血液循环功能困难；⑥与激素代谢有关。肝是多种内泌腺所分泌的激素失活的主要器官，如肾上腺皮质激素和性腺激素等都在肝内失活；⑦解毒作用。肝脏是人体主要的解毒器官。外来的或体内代谢产生的有毒物质都要经肝脏处理，变成毒性较小或溶解度大的物质，随胆汁或尿液排出体外。肝细胞内有许多与氨基酸代谢有关的酶，如谷丙转氨酶（简称ALT或GPT）等，正常情况下，这些细胞内的酶很少进入血液，但当肝脏病变时，细胞的通透性增加或细胞遭破坏，这些酶就大量进入血液，使血液中ALT等的活性增高，临床上医生常利用测定血清谷丙转氨酶活性的高低来帮助诊断肝炎。
周朝晖 2021-08-20阅读量1.4万
病请描述：一提“康复治疗”，大多数人就会在脑海里闪现一位高位截肢且身体残疾的病人，在康复师的指导和帮助下，进行肌力训练和行走功能锻炼的场景。事实上，出了罕见的脑卒中、脑外伤、高位颈脊髓病变或外伤等所致的功能障碍（如瘫痪、语言功能障碍、吞咽困难等）需要进行康复治疗外，作为一种主要累及运动系统的神经疾病——帕金森病，同样需要早期、联合、正规的康复治疗，以期达到改善功能障碍、维持日常生活活动能力、提高生活质量的目的。帕金森病，康复治疗很重要常常有病友抱怨“得了帕金森病后，手脚不听使唤了”，这正式存在功能障碍的表现。帕金森病常见的功能障碍包括：震颤（影响书写、持物和精细动作）、肌强直（关节酸痛限制活动范围）、运动功能障碍（易跌倒）、吞咽功能和语言障碍（流涎、吞咽困难、声音小）、自主神经系统功能障碍（便秘、尿频、尿急）等。这些功能障碍通常可显著影响患者的日常生活活动能力，并随病情的发展而日益加重，给病人和家属都带来很大的痛苦。虽然目前有许多方法可以缓解帕金森病的症状，包括药物治疗、外科治疗，但对于帕金森病的部分功能障碍仍然显得力不从心。研究显示，通过药物或外科治疗，按照治疗后症状改善的明显程度依次为：肌强直>震颤>语言及吞咽障碍>平衡障碍及姿势反射；并且药物或外科治疗还会带来继发性功能障碍（如长期服用左旋多巴引起的舞蹈症，外科手术后出现的构音障碍、行走不能等）。因此，单纯依靠药物或外科治疗帕金森病的所有问题既不可能，也不现实。这时就需要康复治疗的参与，即通过对帕金森病患者予以功能训练为主的多种有效综合手段，配合正在进行的药物或外科治疗，使之尽可能地保持独立的日常生活活动能力，提高生活质量。目前，服药后虽可改善三大运动性症状（震颤、肌强直、运动迟缓），但仍有姿势平衡障碍者；不能耐受药物治疗或药物治疗作用欠佳，后期出现并发症（长期卧床导致的肌肉挛缩、关节变形）的患者；外科治疗后出现并发症者（如构音障碍、行走不能等）都是需要进行康复治疗的对象。把握康复训练的目标和原则帕金森病患者在疾病早期即开始针对性的康复功能锻炼，将对患者生活质量的维持和提高起到重要而实际的作用。帕金森病的康复训练，核心是强调独立精神，以生活的自理自立为最终目的；病人家属的帮助应当是适可而止的，而决不是全部包办，尤其是早期、中期的患者，一定要力所能及地完成一些日常生活的任务。因此，帕金森病患者康复的长期目标是最大可能地完成日常生活活动。短期目标是：纠正步态、调节姿势。通过康复训练可使患者最大限度地保持直挺的姿势，避免出现或过早出现头部前倾、躯干俯屈的姿势；保持关节活动范围；防止出现指间关节伸直、手指内收、拇指对掌和出现“猿猴手”，保持关节的活动范围不受限；学会辅助用具的使用。当自身无法完成某些活动和任务时，在神经科医生和康复医师的建议下，学会合理使用日常生活的辅助工具十分重要，其中大多数辅助用具目前都可购买，少部分可以通过简单的手工改制完成，如患者可以将购买来的指甲剪固定在一块小木板上，当需要剪指甲时，可以放在桌面上，一手固定操作。此外，患者在训练时应该把握以下几个原则：一是选择时机。在患者觉得最放松、活动最自如的药效高峰期进行锻炼。二是穿着合理。锻炼时衣服要宽松、舒适，鞋子坚固、轻便。三是张弛有道。运动和休息相结合。根据病人具体情况制定康复内容，并及时调整，循序渐进。五是持之以恒。尽量独立完成并听从医生的知道。7种方法缓解功能障碍1.放松锻炼。 担心在公共场合所行动不便，动作缓慢，是帕金森病患者心理非常紧张的原因，放松和深呼吸锻炼有助于减轻这种感觉。在安静、灯光柔和的地方进行，穿着宽松，身体的姿势尽可能的舒服，闭上眼睛，随后开始深而缓慢地呼吸，并将注意力集中在呼吸上。经鼻吸气，腹部在吸气时鼓起，呼气时收紧，并想象着空气向上到达前额，经过头部和背部到达脚，连续做此锻炼5~15分钟可使全身肌肉松弛。2. 关节运动范围训练。 注意每个关节的活动都要到位，但也要避免过度的牵拉及出现疼痛，否则会产生反射性肌肉收缩，还会拉伤组织，形成疤痕，造成关节粘连使活动范围缩小。还要注意病人骨质酥松的可能，避免活动造成的骨折。对于已出现关节挛缩的病人要循序渐进，避免肌肉拉伤。3. 平衡训练。 由于帕金森病患者的姿势反射障碍，行走时快步前冲，遇障碍物或突然停步容易跌倒，因此须强调姿势反射、平衡、运动转移和旋转运动的训练。开始可以坐着锻炼，逐步过度到直立、无支持的体位。在训练中可以使用语言指令、音乐、拍手、镜子、地上做记号等手段辅助进行有节奏且相互交替的运动。如双足分开25~30厘米站立，向左右前后移动重心，并保持平衡；向前后左右跨步运动；躯干和骨盆左右旋转，并使上肢随之进行大的摆动，对平衡、缓解肌张力有较好作用；重复投扔和拣回物体；运动变换训练包括床上翻身、上下床、从坐到站、床到椅的转换等。4. 步态训练。 帕金森病患者明显的步态障碍表现为小碎步前冲，转弯困难。步行锻炼时，要求两眼向前看，身体站直，两上肢的协调摆动和下肢起步要合拍，第一步要大，如果第一步小很容易出现慌张步态，一旦出现立即停止行走，然后重新开始。足尖要尽量抬高，先足跟着地再足尖着地，跨步要尽量慢而大，两脚分开，两上肢在行走时要前后摆动，同时还进行转弯训练和跨越障碍物训练。转弯时要有较大的弧度，避免一只脚与另一只脚交叉。在步行锻炼时最好有其他人在场随时提醒和纠正异常的姿势，步行锻炼的关键要抬高脚尖和跨步要大。5. 选择针对性的理疗。 如面肌和颈部肌肉僵硬可用电刺激治疗仪和超声治疗。6. 辅助用具的训练。 对需要借助助行器或轮椅才能独立生活的患者来说，在康复治疗师的指导下进行正确的操作训练非常必要。如怎样进行正确的两点、或三点、或四点行走方法，怎样安全越过障碍物，怎样独立地操作轮椅等。7. 体力锻炼。 帕金森病患者病后耐力会出现不同程度的降低，从而影响运动。有规律地进行步行、自行车、游泳、或其他全身锻炼，能够增加心肺耐力，改善自我感觉，减少由于肢体失常而带来的各种功能残疾。康复训练需要亲情支撑帕金森病患者，一方面不要因为存在功能障碍而自暴自弃，完全放弃生活自理自立；另一方面，也不可以过度自理，任何事情都亲力亲为，漠视甚至排斥亲友的帮助和支持。对于家属来说，合理的做法应该是：1. 保持病人的独立性。 不要为了节省时间而代替病人完成所有生活事务，这会造成病人的依赖以及紧张心理，更不要因为病人从事生活事务出现“笨拙”或“迟缓”而催促或埋怨病人。2. 了解病情的波动性。 帕金森病患者由于药物的作用，活动能力在一天中往往有波动，药效减退时功能障碍较明显，家人要认识到病人有时需要帮助，但不是始终需要帮助的。总之，康复治疗决不是锦上添花，其作用甚至在某些方面是药物和外科治疗所无法替代的。帕金森病患者在疾病早期即开始针对性的康复功能锻炼，将对其生活质量的维持和提高起到重要而实际的作用。
胡小吾 2020-09-22阅读量9425
病请描述： 肺康复锻炼，主要是自己每天要做缩唇呼吸和腹式呼吸。慢性阻塞性肺疾病COPD 是一种常见的以持续性气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限进行性发展，与气道和肺脏对有毒颗粒或气体的慢性炎性反应增强有关，急性加重和并发症影响着疾病的严重程度和对个体的预后。在家康复治疗是有必要的，无论处于疾病哪一期的患者均可以从运动训练中获益，可以改善其运动耐量，减轻呼吸困难症状和疲劳感。甚至在一次康复计划完成后获益还将持续。一次有效的康复计划至少应该持续 6 周以上，持续的时间越长效果越明显。即使康复计划结束了获益也不会停止，如果患者能够在家里继续运动训练，那么将会保持比康复前更好的状态。 如何做缩唇呼吸和腹式呼吸。慢阻肺患者，体内肺内残气过多，要通过延长呼气时间将残气排出，这就要锻炼缩唇呼吸。慢阻肺患者，平时用惯了胸式呼吸，主要靠胸部肌肉呼吸，要有意识地使用腹部肌肉的力量呼吸，这就要锻炼腹式呼吸。简单的说是缩唇呼吸，腹式呼吸。每次呼吸时，吸气时间和呼气时间比例1:2，即呼气时间要长于及高于吸气时间，吸气时用鼻子吸气，呼气时用鼻子呼气时均匀缓慢，同时用嘴微缩唇留缝隙缓慢呼气，即缩唇呼吸。腹部吸气时横膈下降，肚子鼓起来，呼气时横膈上抬，肚子凹下去。每天2-3次，每次5-20分钟，不强求时间长短，坚持不懈，循序渐进，经过一段时间锻炼，会保持比之前更好的状态。 相关链接，中华医学会呼吸病学年会-2019 (第二十次全国呼吸病学学术会议)朱惠莉老师报道的慢性阻塞性肺疾病康复治疗的临床进展 慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是临床常见的呼吸系统疾病之一,可严重危害患者的身心健康,中国一项全国性的横断面肺健康研究统计分析显示,40岁以上人群中慢阻肺患病率达13.7%,全国慢阻肺人数近1亿,全球40岁以上成年人慢阻肺发病率达9%~10%。世界卫生组织(WHO)统计资料显示,慢阻肺的疾病负担将从1990年的第12位上升到2020年的第5位。 广义的慢阻肺综合康复包括药物治疗及非药物治疗。狭义的慢阻肺综合康复一般指以体能训练、戒烟、心理治疗等为主的非药物治疗。肺康复(pulmonary rehabilitation, PR)是一种对慢阻肺确定有效的临床疗法,用于改善患者运动耐力、生活质量及与一系列慢性呼吸道疾病相关的肌无力。肺康复对慢阻肺的有效性临床证据最多。肺康复的方案和有效性还与疾病直接相关的因素(如生理标志物的严重程度和症状程度),与疾病间接相关的因素(如合并症和病态前身体状况的影响)或与疾病无关的因素(如个人偏好和动机)等存在一定相关性。 2013年美国胸科学会(American Thoracic Society，ATS)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)发布的《ATS/ERS共识:肺康复要点与进展)定义肺康复为一种基于对患者全面评估并量身定制的综合干预措施,包括但不限于运动训练、教育和行为改变,旨在提高慢阻肺患者生理心理状况、促使患者长期坚持促进健康的活动。 尽管大量证据证明康复的较多益处,但康复治疗的获取和使用非常低。世界各国的调查强调了康复治疗临床应用过低,并且在提供康复的情况下,与潜在需求相比,每家康复中心的相关康复治疗的供给能力均过低。加大对肺康复的宣传、提高对肺康复的认知度,在慢性气道疾病患者治疗中推广便捷、有效的肺康复治疗计划是临床疾病预防与治疗的重要工作。 一、临床开展慢阻肺肺康复治疗的现状 临床上肺康复治疗手段仍然未被慢阻肺患者充分利用。2015年,一项来自英格兰和威尔士的临床开展肺康复的统计数据显示,估计有446000例患者MRC呼吸困难评分3分或更高的慢阻肺患者,只有68000例(15%)转至肺康复中心治疗。在转至肺康复中心的患者中,31%没有参加初步评估,10%没有报名参加康复治疗,17%设有完成康复干预。对于慢阻肺急性加重住院后进行肺康复者更少。2012年,一项统计资料显示,因慢阻肺住院治疗的223832例医疗保险患者中,仅有1.9%的患者在入院治疗后的6个月内接受了肺康复治疗。 肺康复治疗开展不足的主要原因为:对肺康复的认识和知识不足(专业人员、付款人和患者),导致转诊不足;许多符合条件的呼吸系统患者无法获得肺康复治学;患者对干预的恐惧,去康复中心不方便,时间安排上有困难,肺康复知识不足(包括预期结果)和社会障碍。其中,最主要的问题是肺康复资源不足。在美国估计2400万慢阻肺患者,但只有831家肺康复中心,而且保险公司或医疗保险系统的报销不足,限制了慢阻肺患者接受肺康复治疗。 二、慢阻肺中肺康复机制研究 许多研究证明、最大摄氧量(oxygenuptake,VO2)是评估心肺功能改善的金标准。1篇来自多家康复中心数据的论文描述了VO2的重要变化，VO2效率增强是骨骼肌肌力改善的主要机制。其他机制包括对呼吸困难的脱敏、与运动表现相关的焦虑减少及呼吸力学的潜在改善(如减少动态过度充气)等。 三、慢阻肺康复治疗的目的 在进行肺康复治疗前,应先对个体进行详细彻底的评估,以便制订个体化的康复方案,同时考虑患者存在的合并症及合并症可能对康复成功产生的影响。肺康复计划的内容包括康复频率、持续时间、监督和培训。 首要的是制订肺康复的质量标准及质量标准的落实。要求每个项目都应定期对患者进行基准测试和治疗后评估,尽可能使参与者获得临床试验中证明的效果。肺康复的意义被认为适合具有不同呼吸条件的疾病群体,如慢陈肺、支气管哮喘、间质性肺病等,甚至肺癌患者。然而,需要更多的研究来确定这些群体的肺康复方案是否应该有所差异,并提供不同的培训和教育特点。现在,我们有责任提供足够的途径及高质量的肺康复计划以解决和缓解患者症状,提高患者生活质量。 四、慢阻肺康复治疗的临床价值 Cochrane评价认为、康复的获益不仅在于提高运动能力、还改善与健康相关的生活质量,在心理健康(焦虑和抑郁)和自我管理方面也有获益、最近,有一些研究在探讨可能增强机体活动能力的康复策略,尽管有许多证据该实肺康复可减少慢阻肺患者呼吸困难和乏力症状,改善建康相关生活质量、降低慢阻肺急性加重及再人院率,但容易忽视它对功能障碍患者的重要影响,肺康复的价值超出了患者个人爱益的范围,肺康复治疗还体现了中度和重度慢阻肺干预的临床获益和医疗保健消耗的经济效益。 五、慢阻肺康复计划的社区与家庭实施 慢阻肺肺康复的实施可以在各种不同的环境中提供，最常进行的康复治疗是在康复医疗中心,这是建立在具有完善的评估能力和康复治疗的多学科专业和设施的环境下,基于康复中心的计划可以为住院和门诊患者提供康复治疗,而社区康复计划更容易获得。基于医院的康复计划与基于社区的康复计划比较,各有优势和不足。近年来家庭康复计划是一个热点问题,随着康复的重要性逐渐得到认可,临床对康复治疗的需求越来越多,家庭康复计划的建立与有效实施是当前临床探究的关键。 另外，气候会对某些地区建立康复计划有影响。例如、加拿大的一项研究,在一年中的某些时候,由于天气限制,人们外出旅游,替代性护理模式成为非常重要的选择。Holland等描述了一个完全基于家庭的(无人监督的训练)康复计划,该计划由受过访谈培训的医疗保健专业人员每周电话联系给予患者专业指导。该研究纳入166例患者，为非劣效性RCT,总体结果令人满意,表明患者获得有意义的临床改善,无须定期去康复中心进行康复训练。Horton等随后观察了一种与家庭计划略有不同的方法。该计划涉及家庭康复,依靠高度结构化的手册支持康复实施，患者在7周的时间内独立完成康复训练,康复训练期间有通过访谈培训的医疗专业人员的2个电话进行远程指导,也有类似更大样本量的非劣效性RCT(n=287)得出同样的结论。此外,还有2项研究认为家庭康复与康复中心进行康复治疗的疗效无显著差异。 多项研究提示作为有效、可行性大、患者易接受的康复计划,应考虑最佳康复地点,时间安排和进行康复地方不同的康复方案。患者应该与医疗保健专业人员合作,然后根据患者偏好、疾病严重程度和对专业设备的需求来选择不同计划,当然,还存在一些问题,最重要的问题是这种模式的可及性,未来需做进一步研究提出更合理的各种廉复计划。 Linda等近期发表在AmericanJournalofRespiratorryandCriticalCareMedicine上的文章“肺康复进入家庭的巨大机遇和挑战”中提到,在目前许多医疗保健系统资金不足的情况下,将肺康复干预扩展到患者的家中或社区是一种可尝试的方式,数量有限的临床研究评估了传统医疗环境以外的肺康复,非中心干预措施可能会产生与康复中心治疗效果相当的结果,这些结果是否真正有意义,将需要由严格的临床研究结论和强有力的质量保证来支持这一模式,尤其需避免是否会降低干预措施的要求以增加社区和家庭康复的可及性,从而降低肺康复治疗的效果。 六、慢阻肺的数字化和远程康复计划 随着交互式视频游戏模式的普遍适用,在物理治疗和运动医学设施中也迅速增加,有助于肺康复中提高运动训练的有效性和依从性,临床上有一些小样本的研究,一些康复程序通过互联网进行远程康复治疗,可以是个人远程联系医疗保健专业人员以获取相关指导和终端设施。虽然这些干预具有吸引力,但由于慢阻肺康复人群所需的文化背景和应用能力水平不同,可能会影响这一方案的有效实施,也有文章对远程康复计划非常有信心。Sutanto等一项视频游戏辅助慢阻肺患者运动训练的初步研究指出,基于WiFi平衡板的视频游戏式程序进行肺康复训练是可行的、有效的。
王智刚 2020-09-12阅读量1.1万
病请描述： 2019 年 12 月以来，湖北省武汉市陆续发现了多例新型 冠状病毒感染的肺炎患者，随着疫情的蔓延，我国其他地区 及境外也相继发现了此类病例。该病作为急性呼吸道传染病 已纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病， 按甲类传染病管理。 随着疾病认识的深入和诊疗经验的积累，我们对《新型 冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行第四版）》进行了修订。 一、病原学特点 新型冠状病毒属于β属的新型冠状病毒，有包膜，颗粒 呈圆形或椭圆形，常为多形性，直径 60-140nm。其基因特征 与 SARSr-CoV 和 MERSr-CoV 有明显区别。目前研究显示与蝙 蝠 SARS 样冠状病毒（bat-SL-CoVZC45）同源性达 85%以上。 体外分离培养时，2019-nCoV 96 个小时左右即可在人呼吸道 上皮细胞内发现，而在 Vero E6 和 Huh-7 细胞系中分离培养 需约 6 天。 对冠状病毒理化特性的认识多来自对 SARS-CoV 和 MERS-CoV 的研究。病毒对紫外线和热敏感，56℃ 30 分钟、 乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均 可有效灭活病毒，氯己定不能有效灭活病毒。 二、流行病学特点（一）传染源。 目前所见传染源主要是新型冠状病毒感染的患者。无症 状感染者也可能成为传染源。 （二）传播途径。 经呼吸道飞沫和接触传播是主要的传播途径。气溶胶和 消化道等传播途径尚待明确。 （三）易感人群。 人群普遍易感。 三、临床特点 （一）临床表现。 基于目前的流行病学调查，潜伏期 1-14 天，多为 3-7 天。 以发热、乏力、干咳为主要表现。少数患者伴有鼻塞、 流涕、咽痛和腹泻等症状。重症患者多在发病一周后出现呼 吸困难和/或低氧血症，严重者快速进展为急性呼吸窘迫综 合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能 障碍。值得注意的是重症、危重症患者病程中可为中低热， 甚至无明显发热。 轻型患者仅表现为低热、轻微乏力等，无肺炎表现。 从目前收治的病例情况看，多数患者预后良好，少数患 者病情危重。老年人和有慢性基础疾病者预后较差。儿童病 例症状相对较轻。（二）实验室检查。 发病早期外周血白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数 减少，部分患者可出现肝酶、LDH、肌酶和肌红蛋白增高； 部分危重者可见肌钙蛋白增高。多数患者 C 反应蛋白（CRP） 和血沉升高，降钙素原正常。严重者 D-二聚体升高、外周血 淋巴细胞进行性减少。 在鼻咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液、粪便等标本 中可检测出新型冠状病毒核酸。 （三）胸部影像学。 早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进 而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变， 胸腔积液少见。 四、诊断标准 （一）疑似病例。 结合下述流行病学史和临床表现综合分析： 1.流行病学史 （1）发病前 14 天内有武汉市及周边地区，或其他有病 例报告社区的旅行史或居住史； （2）发病前 14 天内曾接触过来自武汉市及周边地区， 或来自有病例报告社区的发热或有呼吸道症状的患者； （3）聚集性发病； （4）与新型冠状病毒感染者有接触史。新型冠状病毒 感染者是指病原核酸检测阳性者。2.临床表现 （1）发热和/或呼吸道症状； （2）具有上述肺炎影像学特征； （3）发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计 数减少。 有流行病学史中的任何一条，符合临床表现中任意 2 条。 （二）确诊病例。 疑似病例，具备以下病原学证据之一者： 1.呼吸道标本或血液标本实时荧光 RT-PCR 检测新型冠 状病毒核酸阳性； 2.呼吸道标本或血液标本病毒基因测序，与已知的新型 冠状病毒高度同源。 五、临床分型 （一）轻型。 临床症状轻微，影像学未见肺炎表现。 （二）普通型。 具有发热、呼吸道等症状，影像学可见肺炎表现。 （三）重型。 符合下列任何一条： 1.呼吸窘迫，RR≥30 次/分； 2.静息状态下，指氧饱和度≤93%； 3.动脉血氧分压（PaO2）/吸氧浓度（FiO2）≤300mmHg （1mmHg=0.133kPa）。（四）危重型。 符合以下情况之一者： 1.出现呼吸衰竭，且需要机械通气； 2.出现休克； 3.合并其他器官功能衰竭需 ICU 监护治疗。 六、鉴别诊断 主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病 毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS 冠状病毒等其他已知病毒性 肺炎鉴别，与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。 此外，还要与非感染性疾病，如血管炎、皮肌炎和机化性肺 炎等鉴别。 七、病例的发现与报告 各级各类医疗机构的医务人员发现符合病例定义的疑 似病例后，应立即进行隔离治疗，院内专家会诊或主诊医师 会诊，仍考虑疑似病例，在 2 小时内进行网络直报，并采集 标本进行新型冠状病毒核酸检测，在确保转运安全前提下尽 快将疑似患者转运至定点医院。与新型冠状病毒感染者有密 切接触的患者，即便常见呼吸道病原检测阳性，也建议及时 进行新型冠状病毒病原学检测。 疑似病例连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间 至少间隔 1 天），方可排除。 八、治疗 （一） 根据病情确定治疗场所。1.疑似及确诊病例应在具备有效隔离条件和防护条件 的定点医院隔离治疗，疑似病例应单人单间隔离治疗，确诊 病例可多人收治在同一病室。 2.危重型病例应尽早收入 ICU 治疗。 （二）一般治疗。 1.卧床休息，加强支持治疗，保证充分热量；注意水、 电解质平衡，维持内环境稳定；密切监测生命体征、指氧饱 和度等。 2.根据病情监测血常规、尿常规、CRP、生化指标（肝 酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，动脉血气分析，有条 件者，可行细胞因子检测，复查胸部影像学。 3.及时给予有效氧疗措施，包括鼻导管、面罩给氧和经 鼻高流量氧疗。 4.抗病毒治疗：目前没有确认有效的抗病毒治疗方法。 可试用α-干扰素雾化吸入（成人每次 500 万 U 或相当剂量， 加入灭菌注射用水 2ml，每日 2 次）、洛匹那韦/利托那韦（200 mg/50 mg，每粒）每次 2 粒，每日 2 次，或可加用利巴韦林 静脉注射（成人每次 500mg，每日 2 次）。要注意洛匹那韦/ 利托那韦相关腹泻、恶心、呕吐、肝功能损害等不良反应， 同时要注意和其它药物的相互作用。 5.抗菌药物治疗：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，尤 其是联合使用广谱抗菌药物。 （三）重型、危重型病例的治疗。 1.治疗原则：在对症治疗的基础上，积极防治并发症， 治疗基础疾病，预防继发感染，及时进行器官功能支持。 2.呼吸支持： (1)氧疗：重型患者应接受鼻导管或面罩吸氧，并及时 评估呼吸窘迫和（或）低氧血症是否缓解 (2)高流量鼻导管氧疗或无创机械通气：当患者接受标 准氧疗后呼吸窘迫和（或）低氧血症无法缓解时，可考虑使 用高流量鼻导管氧疗或无创通气。然而，此类患者使用无创 通气治疗的失败率很高，应进行密切监测。若短时间（1-2 小时）内病情无改善甚至恶化，应及时进行气管插管和有创 机械通气。 (3)有创机械通气：采用肺保护性通气策略，即小潮气 量（4-8ml/kg 理想体重）和低吸气压力（平台压<30cmH2O） 进行机械通气，以减少呼吸机相关肺损伤。接受有创机械通 气患者应使用镇静镇痛药物。当患者使用镇静药物后仍存在 人机不同步，从而无法控制潮气量，或出现顽固性低氧血症 或高碳酸血症时，应及时使用肌松药物。当病情稳定后，应 尽快减量并停用肌松药物。 (4)挽救治疗：对于严重 ARDS 患者，建议进行肺复张。 在人力资源充足的情况下，每天应进行 12 小时以上的俯卧 位通气。俯卧位通气效果不佳者，如条件允许，应尽快考虑 体外膜肺氧合（ECMO）。 3.循环支持：充分液体复苏的基础上，改善微循环，使 用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。 4.其他治疗措施 可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情 短期内（3～5 日）使用糖皮质激素，建议剂量不超过相当于 甲泼尼龙 1～2mg/kg/日，应当注意较大剂量糖皮质激素由于 免疫抑制作用，会延缓对冠状病毒的清除；可静脉给予血必 净 100ml/次，每日 2 次治疗；可使用肠道微生态调节剂，维 持肠道微生态平衡，预防继发细菌感染；有条件情况下，对 有高炎症反应的危重患者，可以考虑使用体外血液净化技术； 有条件时可采用恢复期血浆治疗。 患者常存在焦虑恐惧情绪，应加强心理疏导。 （四）中医治疗。 本病属于中医疫病范畴，病因为感受疫戾之气，各地可 根据病情、当地气候特点以及不同体质等情况，参照下列方 案进行辨证论治。 1.医学观察期 临床表现 1：乏力伴胃肠不适 推荐中成药：藿香正气胶囊（丸、水、口服液） 临床表现 2：乏力伴发热 推荐中成药：金花清感颗粒、连花清瘟胶囊（颗粒）、 疏风解毒胶囊（颗粒）、防风通圣丸（颗粒） 2.临床治疗期 （1）初期：寒湿郁肺 临床表现：恶寒发热或无热，干咳，咽干，倦怠乏力， 胸闷，脘痞，或呕恶，便溏。舌质淡或淡红，苔白腻，脉濡。推荐处方：苍术 15g、陈皮 10g、厚朴 10g、藿香 10g、 草果 6g、生麻黄 6g、羌活 10g、生姜 10g、槟郎 10g （2）中期：疫毒闭肺 临床表现：身热不退或往来寒热，咳嗽痰少，或有黄痰， 腹胀便秘。胸闷气促，咳嗽喘憋，动则气喘。舌质红，苔黄 腻或黄燥，脉滑数。 推荐处方：杏仁 10g、生石膏 30g、瓜蒌 30g、生大黄 6g（后下）、生炙麻黄各 6g、葶苈子 10g、桃仁 10g、草果 6g、槟郎 10g、苍术 10g 推荐中成药：喜炎平注射剂，血必净注射剂 （3）重症期：内闭外脱 临床表现：呼吸困难、动辄气喘或需要辅助通气，伴神 昏，烦躁，汗出肢冷，舌质紫暗，苔厚腻或燥，脉浮大无根。 推荐处方：人参 15g、黑顺片 10g（先煎）、山茱萸 15g， 送服苏合香丸或安宫牛黄丸 推荐中成药：血必净注射液、参附注射液、生脉注射液 （4）恢复期：肺脾气虚 临床表现：气短、倦怠乏力、纳差呕恶、痞满，大便无 力，便溏不爽，舌淡胖，苔白腻。 推荐处方：法半夏 9g、陈皮 10g、党参 15g、炙黄芪 30g、 茯苓 15g、藿香 10g、砂仁 6g（后下） 九、解除隔离和出院标准 体温恢复正常 3 天以上、呼吸道症状明显好转，连续两 次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间间隔至少 1 天），可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病。 十、转运原则 按照我委印发的《新型冠状病毒感染的肺炎病例转运工 作方案》（试行）执行。 十一、医院感染控制 （一）严格执行标准预防。 医务人员按照标准预防原则，根据医疗操作可能传播的 风险，做好个人防护、手卫生、病区管理、环境通风、物体 表面的清洁消毒和医疗废弃物管理等医院感染控制工作，最 大可能避免医院感染发生。 （二）医务人员个人防护。 1.所有医务人员从事诊疗活动期间均应佩戴医用口罩。 2.预检分诊处：穿工作服、工作帽，戴医用外科口罩。 3.发热门诊、呼吸科门诊、急诊、感染性疾病科和隔离 病房：日常诊疗活动和查房时，穿工作服、一次性隔离衣， 戴工作帽、医用防护口罩；采集呼吸道样本时，加戴护目镜 或防护面屏；接触血液、体液、分泌物或排泄物时，加戴乳 胶手套；气管插管、支气管镜检查、气道护理和吸痰等可能 发生气溶胶或喷溅操作时，戴医用防护口罩、护目镜或防护 面屏、乳胶手套、穿医用防护服（可加一次性防渗透隔离衣）， 必要时佩戴呼吸头罩。 4.医务人员应当严格按照穿脱流程穿脱个人防护装备， 禁止穿着个人防护装备离开污染区，以避免各个分区的交叉污染。 5．医疗机构应合理安排医务人员的工作时间，加强症状 监测，出现发热、咳嗽等症状者应及时排查。 （三）其他注意事项。 1.隔离病区的医务人员和患者通道应分开，医务人员通 道应设置缓冲区。 2.戴手套不能替代手卫生。 3.患者及陪诊人员应佩戴口罩。
马彩毓 2020-02-05阅读量9842
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 影响哮喘控制的因素很多，包括依从性、环境因素、药物因素和共患疾病等。一.依从性差 这是影响哮喘控制的最重要和最常见的原因之一，主要表现为：(1)担心激素不良反应而拒绝吸入糖皮质激素(ICS)治疗；(2)不能正确使用药物吸入装置；(3)不能客观、正确地评估和监测自己的病情，症状好转则自行减量或停药；(4)不能定期来医院复诊；(5)擅自采用所谓能"根治"哮喘的"验方"。二.环境因素 环境因素主要有过敏原、烟草烟雾、大气污染、职业性暴露，不能除去环境因素的影响，哮喘则难以控制。1．常见的过敏原： (1)室内外吸入性过敏原：尘螨、霉菌、花粉类[52]、蟑螂、动物皮毛和分泌物、丝织品、香料等；(2)食入变应原：鸡蛋、奶制品、肉制品、豆制品、海产品、水果、干果等；(3)接触性过敏原：化妆品、染发剂、油漆等。2．烟草烟雾： 母亲孕期吸烟、儿童主动(或被动)吸烟均可增加哮喘发病率。吸烟不仅是哮喘的触发因素，也是导致重症哮喘的重要原因，吸烟使哮喘难以控制，并改变炎症进程。约35%急诊就诊的哮喘急性发作患者有吸烟史。吸烟和被动吸烟哮喘患者比不吸烟哮喘患者症状更重、发作次数更多、肺功能减退更快。吸烟也是导致患者对治疗产生抵抗的原因，吸烟使哮喘患者对吸入或口服激素治疗出现抵抗或反应降低，影响茶碱类药物的代谢，导致其半衰期较不吸烟者缩短50%左右。成人和儿童被动吸烟与哮喘疗效不佳有关。戒烟可以帮助哮喘患者控制症状，减少急性发作。3．大气污染： 大气中可吸入颗粒物(PM2.5)、氮氧化物、二氧化氮(NO2)、臭氧、二氧化硫(SO2)、二氧化碳(CO2)、酸性气溶胶、甲醛、燃料烟雾、涂料、化学物质(如挥发性有机物、氯气)和生物污染物(如内毒素)等，吸入气道后通过氧化应激损伤、炎症通路、异常免疫反应以及增强对过敏原的敏感性等机制，诱发和加重哮喘。随着空气污染程度的加重，哮喘症状加重、哮喘急诊率和住院率升高。越来越多的证据显示重症哮喘与大气污染密切相关。4．职业性暴露： 职业性致敏物多达300多种，工作环境中动物或植物蛋白类、无机及有机化合物类等(如邻苯二甲酸酐、甲苯二异氰酸甲脂)的尘埃或气体吸入气道后，通过过敏(如酸酐、谷物)或非过敏(如异氰酸盐)机制引发哮喘。随着工业不断发展，职业性哮喘的发病率会不断增高。9%～15%的成人哮喘患者与职业有关，职业暴露会使哮喘难以控制，避免职业暴露是防治的最重要措施。三.药物 药物可以诱发或加重哮喘，至今发现可能诱发哮喘发作的药物有数百种之多，包括阿司匹林等抑制前列腺素合成的非甾体类抗炎药(NSAID)、β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。其机制为药物过敏和药物反应两种类型。药物过敏指患者对某种药物产生不耐受或过敏反应，包括阿司匹林、青霉素及亚硫酸盐、酒石酸盐、食物添加剂等，成人哮喘患者2%～25%对阿司匹林过敏。药物反应指因某些药物的药理机制而引起的哮喘反应，包括NSAIDs、β受体阻滞剂、ACEI等。四.共患疾病影响哮喘控制的共患疾病很多。1．上呼吸道感染： 呼吸道病毒感染与哮喘发病、加重有关，其中呼吸道合胞病毒(RSV)感染是婴幼儿喘息发作最重要的危险因素，约占70%，其次为鼻病毒、腺病毒、变形肺病毒、博卡病毒。呼吸道合胞病毒感染与难治性哮喘有关。在成人，曲霉、肺炎支原体和衣原体感染可能起一定作用。2．鼻炎-鼻窦炎、鼻息肉： 鼻炎-鼻窦炎、鼻息肉在重症哮喘患者中十分常见，75%～80%的哮喘患者合并鼻炎-鼻窦炎/鼻息肉。54%的重症哮喘患有鼻窦炎，尤其是迟发性哮喘。哮喘共患鼻炎-鼻窦炎/鼻息肉(CRSwNP)比共患鼻炎-鼻窦炎无鼻息肉(CRSsNP)哮喘更难以控制。哮喘共患鼻息肉者急性发作率和住院率增高。比利时和中国的研究结果均显示，哮喘共患CRSwNP的患者嗜酸粒细胞炎症、嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)和髓过氧化酶(MPO)水平明显高于哮喘共患CRSsNP者，鼻炎-重症哮喘患者共患Th2免疫嗜酸粒细胞鼻息肉时，血清金黄色葡萄球菌肠毒素(SAEs)则会放大嗜酸粒细胞炎症及IgE的生成和浓度。鼻炎-鼻窦炎严重程度与哮喘气道炎症和肺功能异常有关，可能的机制有：(1)鼻部介质释放：上、下气道的炎症相似，炎症细胞渗出进入全身循环，在肺组织产生生物学作用，导致气道反应性增高；(2)鼻-支气管反射：鼻-鼻窦黏膜上皮受炎症刺激后，经过副交感神经的鼻-支气管反射，即"神经放大作用"而引起支气管痉挛；(3)鼻后滴漏直接作用：鼻黏膜的炎性产物通过口咽直接进入下气道，导致支气管平滑肌收缩或炎症加重，可刺激哮喘发作，加重气道炎症和阻塞；(4)纤毛清除功能受损：上下气道炎症使上皮细胞下的M-胆碱能神经受体暴露。治疗鼻炎、鼻窦炎和鼻息肉能够改善哮喘控制，尤其是需要全身使用激素的重症哮喘。3．社会和心理因素： 英国的一项调查结果显示，贫困人群哮喘症状发生频率和严重程度均较高。美国调查过敏性哮喘患病率的研究结果显示，低收入哮喘患者住院率和病死率更高。哮喘是身心疾病，受生物学(身)、精神心理学(心)和社会诸因素相互作用的影响。孕期产妇精神紧张、压力大可以导致出生的孩子哮喘发病率增高。强烈的精神刺激和焦虑、恐惧、愤怒、激动可激发和加重哮喘，其中以焦虑最明显，其次为愤怒、抑郁、恐惧和兴奋。25%～49%成人重症哮喘伴有焦虑和抑郁。焦虑、郁闷和愤恨等消极心情可促进人体释放组胺等物质，导致或加重哮喘。精神心理因素可以引起哮喘发作，而哮喘本身亦会引起消极情绪反应，形成恶性循环，导致哮喘难以控制。明尼苏达多相个性调查表(minnesotamultiphasicpersonalityinventory，MMPI)显示，有显著心理障碍者重症哮喘更为常见。重症哮喘患者通常有某些共同的心理特征，如缺乏战胜疾病的信心，无助感增强，甚至强烈否认病情，拒绝他人帮助等。这些心理障碍不仅影响哮喘患者的病情、病程和转归，还涉及患者的生命质量、精神状态、人格、家庭和社会。纠正哮喘患者的心理障碍对预防哮喘发作非常重要。4．声带功能障碍(vocalcorddisfunction，VCD)： VCD是一种非器质性的功能失调，指在呼吸周期吸气相声带反常内收，声门裂变窄，产生喉水平的气流阻塞，表现为胸腔外气道阻塞症状，而反复发作性呼吸困难、喘鸣、咳嗽、胸闷气短等。VCD多见于青少年人群，经常被误诊为持续性哮喘，而给予高剂量吸入激素、全身激素及支气管舒张剂治疗。鼻窦炎和胃食管反流可加重VCD。哮喘和VCD共患则增加了诊断的难度和疾病的严重程度，尤其是重症哮喘。VCD流量-容积吸气曲线平直或截断，而哮喘则没有这种情况。5．肥胖： 肥胖是儿童和成人哮喘的重要危险因素，导致患者生活质量下降、体重指数增加、哮喘相关误学天数、住院时间、急诊就诊次数和活动受限增加。肥胖儿童因哮喘住ICU和住院时间延长，使用氧气、沙丁胺醇和静脉使用激素的剂量增大，而且比正常体重的儿童更严重。重症哮喘患者的病情严重程度随体重指数的增加而增加，其中70%的重症哮喘患者超重或肥胖。肥胖哮喘患者对吸入糖皮质激素不敏感。其独特的临床表型多伴有胃食管反流病，质子泵抑制剂的使用增多、骨密度分数增高、肺功能用力肺活量(FVC)下降、血清IgE水平随BMI增加而下降。湿疹病史更多见，鼻息肉史少见。其机制可能为：(1)机械因素：由于肥胖者过多的脂肪在膈肌、胸壁和腹腔内沉积，改变了呼吸力学，使肺和胸廓顺应性下降，膈肌位置上移，导致肺容积减少，功能残气量、FEV1和FVC的下降，引起浅快呼吸及通气驱动功能受损。限制性通气功能障碍的程度与肥胖程度呈正相关。随着体重指数增加，FEV1/FVC比值下降(每增加5个单位，比值下降1%以上)。(2)上调气道炎症反应：肥胖是以炎性细胞因子、脂肪因子[瘦素、脂联素、抵抗素、IL-6、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)]等增加为特征的全身性和气道炎症。(3)共患疾病：肥胖者出现睡眠呼吸障碍和胃食管反流、血脂异常者多于非肥胖者。6．阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapneahypoventilationsyndrome，OSAHS)： 哮喘合并OSAHS也称为重叠综合征(alternativeoverlapsyndrome)，其共患率高于正常人。OSAS使哮喘难以控制，反复急性发作，OSAHS加重哮喘的机制：(1)神经反射：呼吸暂停刺激喉、声门处的神经受体引起支气管反射性收缩，上气道狭窄使气道阻力、胸腔负压及迷走神经张力增高致气道反应性增高，甚至诱发喘息；(2)气道炎症：OSAHS的上气道和全身炎症可累及下气道，导致哮喘发作甚至致死性哮喘的风险；(3)OSAHS患者常与胃食管反流性疾病相伴随，胸腔负压和腹内压增高，胸腹压力差增加，易于反流，胃酸反流引起喉炎及喉水肿，加重上呼吸道阻塞；(4)气道重塑：OSAHS患者夜间反复间歇缺氧，可导致缺氧诱导因子(hypoxiainduciblefactor，HIF)表达增多，而HIF的表达与气道重塑密切相关；(5)肥胖：OSAHS患者瘦素水平高使气道反应性增高，通过胰岛素抵抗和脂代谢紊乱途径引起肥胖，导致哮喘难以控制。7．内分泌因素： 月经前后、月经初潮、绝经、甲腺状腺疾病等均会使哮喘加重或恶化。约40%的孕龄期哮喘妇女为月经性哮喘(perimenstrualasthma，PMA)。患者常常症状重，控制困难，是致死性哮喘的触发因素。目前认为，哮喘对免疫反应诱导变应性炎症并影响神经内分泌功能，特别是对下丘脑有重要作用，而神经和内分泌可调控免疫反应。PMA患者常对阿司匹林敏感，且FVC占预计值%降低，提示前列腺素在PMA中起重要作用，月经期前后2～7d雌激素、黄体激素明显下降，触发炎症致哮喘症状加重。女性重症哮喘患者可合并甲状腺功能亢进危象。甲状腺功能与哮喘风险相关，甲状腺激素受体基因编码多态性影响对支气管舒张剂的反应，提示甲状腺激素至少在某种程度上影响哮喘气道收缩机制。 8．胃食道反流(gastroesophagealrefluxdisease，GERD)： GERD是指胃内容物通过食管下端括约肌频繁逆流到食管内从而引起的一系列临床症候群，哮喘合并GRED约占60%～80%。有报道哮喘患者共患GERD的比例(34%～89%)明显高于健康人群(5%～10%)，尤其是重症哮喘患者。GERD使哮喘加重，其可能机制：(1)伴有GERD的哮喘患者常同时有迷走神经高反应性的自主调节障碍，导致食管下端括约肌张力降低和频发的短暂松弛，酸性胃内反流物刺激食管中、下段黏膜感受器，通过迷走神经反射性地引起支气管平滑肌痉挛；(2)吸入气道内的酸性胃反流物可以增强支气管对其他刺激物如对乙酰胆碱的高反应性；(3)微量胃内容吸入气道酸化直接刺激呼吸道内迷走神经感受器而引起气道收缩，气道阻力增加将显著增高气道反应性；(4)酸性胃内容物可激活局部的轴索反射，通过局部神经反射引起支气管黏膜释放炎症性物质(如P物质)等，从而导致气道水肿。对有典型GRED症状的患者，如胸骨后烧灼感、反复发作性呛咳、进食酸性食物或饮料以及过量饮食后出现咳喘，应高度怀疑是否患有GRED。
王智刚 2019-03-16阅读量1.2万
病请描述：[心理指导] 先实行保护性医疗，在适当的时候才让病人了解病情，介绍手术的必要性及治疗效果，以增加病人战胜疾病的信心，积极配合治疗。 [术前指导] 1、咯血，咳痰时要吐入规定的容器内，以便于观察咯血，咳痰的量和性状。 2、剧烈咳嗽，痰多，或伴有发烧说明合并有肺部感染，需控制感染后才能进行手术。 3、戒烟，有意识地进行深呼吸及咳嗽的训练，以利于手术后肺膨胀的恢复，预防肺不张等并发症的发生。 4、加强营养，进食高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化的饮食，提高机体抵抗力。 5、药物服用，如果您日常有服用丹参、阿司匹林、双香豆素、华法令等抗凝活血药物，或倍他洛克等药物，需及时向床位医师反应，在术前停药或改变用药剂量 6、呼吸训练，分别坐位练习胸式深呼吸和平卧位练习腹式深呼吸，每日2，3次，每次15 min左右。应做缓慢尽力的深吸气，吸气后停滞1—2秒，使肺泡最大限度充盈，达到肺扩张然后缓慢呼气。 7、术前应训练患者适应在床上进行大便、小便。 [术后指导] 1、饮食：术后第二天即可进半流质，待肛门排气排便后逐渐普食。以进易消化富于营养的饮食为原则，增强病人的体质。一般而言，肺部手术患者饮食无特殊禁忌，均可摄入优质蛋白质，摄入量除满足日常所需外，还要提供组织修复必须的营养。 2、两便：通常在拔除患者胸管的同时，拔除患者的导尿管，导尿管放置时间过久，会增加尿路感染的风险，在拔除导尿管后，部分患者可能会出现排尿困难，应鼓励患者在床上小便，用毛巾热敷下腹部，及给患者听流水声，有助于部分患者的排尿。术后患者的肠蠕动是逐步恢复的，一般术后3-4天内会出现肛门的排气、排便，如果您排便有困难，切勿用力摒大便，这有可能诱发中风、肺栓塞、心梗等疾病的发作，及时通知医护人员，采用相应的药物改善排便。 3、体位：术后平卧六小时，然后取斜坡或半坐卧位，有时还可头低足高位，以利胸腔闭式引流和咳嗽排痰。 4、胸腔闭式引流： （1）肺叶切除放置上，下两根引流管，以充分引流胸膜腔内积气，积液。 （2）全肺切除早期，患侧胸腔闭式引流管要求夹闭不开放，目的是使患侧部分血液机化，胸壁稍塌陷，使左右两侧胸膜腔的压力基本相等，以防纵隔摆动。如出现呼吸困难，烦躁不安，出冷汗等情况，要及时告诉医护人员，以便及时发现和处理患侧胸膜腔内因压力过高使气管和纵隔向健侧移位，影响健侧肺功能。 5 、健康锻炼指导： （1）术后第2天，病情允许可在床尾栓根粗绳，病人可借助绳子的拉力，练习自己坐起，以增加肺活量，有利于伤口愈合。 （2）引流管拔除后就可以下床活动，以减少肺部并发症,在医师的指导下，适度进行训练，早期的活动可以减少肺栓塞的发生。特别是对于老年、肥胖患者，术后容易发生肺栓塞，后者可导致患者猝死，这些患者更应注意早期下床活动。 （3）有意识地使用患侧上肢做梳头，端碗，从头顶摸对侧耳廓，爬墙等动作，目的是锻炼患侧的胸大肌功能，预防患侧上肢废用性瘫痪。 6、预防术后肺不张 （1）病人作深呼吸运动，有意识的锻炼肺功能。 （2）有效的咳嗽排痰，家属可协助病人坐起拍背，配合药物雾化吸入稀释痰液，有利于将痰咳出，保持呼吸道通畅。 （3）做吹气球锻炼，每天做十几次，以增加肺活量，利于肺膨胀。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-20阅读量9988
病请描述：气管支气管憩室是一种少见的良性气管疾病，气管憩室多数位于胸廓入口处气管右后侧，表现为圆形或卵圆形囊泡，内含气体或液体。在英文文献中，其命名包括气管憩室、气管囊样膨出、气管粘膜疝样突出、气管旁含气囊肿等多种方式。近年来，随着薄层CT及多层螺旋CT应用，气管支气管憩室的检出率明显升高，国内相关研究较少，就相关文献进行综述，以飨读者。 1.流行病学 气管憩室最早是在1838年由Ritansky报道[1]，早期报道主要是尸检偶然发现的，Mackinnon在867例连续常规尸检中发现8例气管憩室患者，报道其在自然人群中的发病率为1%[2]。韩国学者Goo等[3]报道了73例气管憩室，其检出率为2%。近年来随着多层螺旋CT的应用，其检出率呈上升趋势，检索1953年-2010年中英文文献，将所有超过5例的报道归纳至表1[4-10]。 2. 分类与病因学： 气管憩室一般分为先天性和获得性憩室，二者的起源部位、特征、组织学结构等都有所不同。先天性憩室多见于男性，憩室多数较小，且通向气管的开口也较小，好发于声带下方4-125px处气管右后侧壁。它可能是原始肺蜕化的盲端，也有学者认为它是在第6周胚胎发育过程中，气管背侧的发育缺损所致。先天性憩室具有气管类似的解剖结构，包括气管壁、平滑肌及柱状上皮。有时伴发其他先天性疾病，如食管气管瘘。 获得性憩室多数较大，且憩室开口较大，其腔壁主要由气管上皮构成，而不包含平滑肌和软骨。获得性憩室可发生在任意位置，常出现在胸廓入口气管的右后侧，可能是该部位解剖缺陷所致，胸腔入口处为胸内外气管的转变点，该处气管位于颈胸部中线的稍右侧，而在颈根部的食管倾向位于中线的左侧，致使该部气管的右侧壁相对薄弱，当出现长期气管内压力增加时，容易在该处出现向气管腔外膨出的憩室。部分学者认为其发生与慢性肺疾病相关，慢性肺病中的反复咳嗽等症状导致气管内压力升高，促使气管粘液腺增生和导管扩张，导致于前述胸腔入口水平处的气管耐力最低处发生憩室，而气管憩室内蓄积痰液，可造成慢性误吸和反复肺部感染，又加重慢性肺病。部分后天性憩室与颈部手术或支气管袖式切除相关，特别是气管食管瘘修补术[11]。 3.临床表现 多数患者无明显症状，体检或其他疾病诊治时无意中发现[3]。部分患者有非特异性症状，由于憩室内痰液潴留，可出现气管支气管慢性炎症或压迫症状，包括：咳嗽、咯血、呼吸困难、吞咽困难、喘鸣以及颈部异物感等，压迫迷走神经，可导致迷走神经刺激[12]，压迫喉返神经可导致发音障碍[13]。部分患者气管插管后可出现通气困难，亦有气管插管后导致憩室破裂，进而出现纵隔气肿的报道[14]。 4.诊断与鉴别诊断 患者的症状、体征无特异性，诊断主要依赖影像学检查。部分憩室直径较大的患者，胸部平片可以提示诊断，Goo等报道14%的患者可以在胸部平片上看到[3]。在CT广泛应用之前的年代，气管憩室多数是尸检发现[2]，或经支气管碘油造影确诊，多数为个案报道。早期气管憩室的诊断主要依靠支气管碘油造影。但气管憩室的开口多数小而隐蔽，造影剂难以进入，其阳性检出率偏低。 CT技术在临床的广泛应用提高了气管憩室的检出率，而且CT能够明确憩室的位置、大小、开口、起源等因素。气管憩室的CT表现为卵圆形或圆形的含气囊肿，囊内有不规则线状、索条状分隔，外缘多呈不规则分叶状，壁厚薄不一。其位置多位于胸廓入口，T1到T2椎体之间，气管右后外方7-8点钟水平，多数患者在随访期间气管憩室的大小、形状及位置无明显变化[3, 5]。在呼吸动态CT中，可见气管憩室在呼气相增大，吸气相缩小，这提示憩室与气管有明确的沟通[3]。 薄层CT和多层螺旋CT的应用进一步提高了其检出率，一方面是发现更多直径小于25px的憩室，另一方面是多层螺旋CT的重建增加了纵向憩室的检出率。多数研究报道的检出率在1-3%左右，而奥村悠祐等报道的检出率高达6.7%，可能与薄层MDCT的应用相关，其76%憩室直径都小于10mm[8]。检出率可能还存在种族差异，多数高检出率的研究都来自于日本[8, 9]。 薄层扫描中可见到憩室和气管间的含气交通细管，三维重建图像可见到软组织密度的交通管道和在气管内壁上的开口。发现憩室和气管间存在有交通细管则可完全确定其诊断，在肺窗状况下更容易检测到交通细管。早年用厚层扫描的病例中，其交通的检出率偏低，可能是厚层扫描的容积效应降低了交通的检出率，近年来交通细管的检出率也逐步升高（参见表2）。还有学者针对隆凸下区域憩室和主支气管憩室进行了CT研究，发现微小支气管憩室的发病率远高于气管憩室，在正常人群中的检出率可以高达40%[9, 10]。 纤维支气管镜有助于进一步确诊，但多数病例气管憩室的开口比较隐蔽，常规气管镜下难以发现，部分病例仅依靠纤维管道与气管相通，故单纯依靠气管镜的诊断阳性率偏低，Goo等报道的19例患者行气管镜检查，仅4例患者发现憩室开口[3]；Infante等报道憩室的手术治疗，术前气管镜也未能找到憩室开口[12]。国内学者郭悦鹏曾报道连续2860例气管镜检查，发现气管支气管憩室共16例，检出率仅为0.57%。 食管造影术有助于气管憩室同食管憩室、咽憩室的鉴别。B超对于高位颈部憩室有一定诊断提示价值，Kim等[15]报道了2例颈部B超发现的气管憩室，其B超影像发现在右甲状腺腺叶后下方见低回声区域，伴点状强回声，进一步CT检查证实为气管憩室。肺功能检查对于气管憩室没有诊断价值，但气管憩室对于肺通气功能具有影响，Goo等[3]报道，同对照组相比，气管憩室患者的FEV1/FVC明显降低。 气管憩室的鉴别诊断包括咽憩室、喉憩室、食管憩室、肺疝、肺大疱等，食管造影、纤维支气管镜、及多层螺旋CT有助于其鉴别诊断。肺尖疝及肺尖部间隔旁肺大疱常表现为在双侧胸腔入口处的含气低密度影，其内可见肺纹理并与胸腔内肺组织相连，CT上易于本病相鉴别。喉、咽囊肿可根据位置较本病高，胃镜、食管钡餐、纤维气管镜可见到与喉、咽的交通而得到诊断。气管憩室多数距离食管一定距离，憩室和气管间的含气交通细管有助于同食管憩室的鉴别。鉴别困难者，可依靠食管造影诊断。 5.与其他疾病的关系 Mounier-Kuhn综合症（又名巨气管支气管症）往往合并多发的获得性气管憩室，前者是一种气管主支气管壁弹力纤维和平滑肌的先天性发育不良，可有常染色体隐性遗传的家族史，其憩室开口较宽大，可以起源于气管、支气管的任意薄弱位置，但多为沿着气管右侧壁分布，憩室的大小、数量不一，且同时合并气管支气管增宽、慢性支气管炎或支气管扩张[16]。部分学者认为后天性气管憩室可能与COPD相关，因为反复的气管炎症损伤削弱气管壁，反复的咳嗽增加气管腔内压力，最后形成憩室。 6.治疗 对于多数无症状患者，无需特别治疗；对于有症状的患者可给予抗炎、体位引流等保守治疗；个别症状严重者或合并反复支气管炎症发作者可考虑憩室修补术；对于老年患者多采用保守治疗，对于症状严重的儿童患者可以考虑积极治疗。憩室修补术包括电凝、激光和手术切除等方式，手术可采用经颈、经胸或内镜下治疗[17]。 7.展望 随着多层螺旋CT的广泛应用，气管支气管憩室的检出率将不断提高。它们是多层螺旋CT下中央气道的常见CT征象[9, 10]，临床医师需要对该疾病进一步提高认识，在外伤患者中，需要避免与纵隔气肿相混淆[9]。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-18阅读量1.1万
病请描述： 上面两照片是世界上最有名的两位对气管外科做出巨大贡献的外科专家。右面那位叫Grillo，世界公认的曾经做过气管狭窄切除手术最多的专家，是美国波士顿麻省总医院外科主任，曾经做了100多例气管切除与吻合手术。他用离体研究得出结论，气管最长可以切除一半（约6.8cm)。这个长度已成为医书上的经典。 但是，实际上，临床医生基本没有人能够切除如此长度的气管。因为这个长度是离体实验，切除后再吻合，然后处死动物后离体标本用金属砝码测定拉不断的最大切除长度。这在活人身上是不可重复的！也是绝对不安全的！Grillo的成功病例最长也就是6cm。 Grillo做的气管切除绝大多数都是气管切开或插管后的良性气管狭窄，而且大多数没有经过过多的内镜治疗。因为，在他的时代，纤维内镜还刚刚应用到临床，激光治疗还没有发明。因此，气管狭窄都不太复杂，不需要切除太长的气管。但上一世纪七十年代之前，手术技术非今日可比，麻醉及监测手段及设备更非今日可比。气管手术对麻醉要求甚高，上世纪的技术曾经是在气管切开吻合时，先将气管插管（那时主要是单腔插管）插至切断后远端气管中，保证双肺通气，让病人充分吸氧后，再将插管退到近端气管中（避免影响手术操作），赶紧缝上一针，再把插管通过吻合处，插到远端气管通气，再拔到近端，再缝一针。。。“疲于奔命”！不慎就有生命危险。因此，气管手术被大多数医生视为危途。九十年代初，我在英国伦敦世界著名的心肺移植中心见到一例气管狭窄切除手术，切除不过2公分，但是，参观手术的医生挤满一屋子，比参观心肺移植和重大疑难心脏手术的人要多得太多了！可见气管手术的稀罕，也从侧面反映出气管手术的危险和困难。 近十年来我已完成近五十例气管手术，我才更深地体会到气管手术的风险和难度。第一，目前我们的检查手段主要靠的是CT和气管镜。CT无法清楚准确地分辨气管壁的厚薄，而气管镜只能从气管腔内观察狭窄和肿瘤情况，更不了解管壁受累程度。因此，手术前对气管到底需要切除多长，只能粗略估计，无法精确到半公分水平。因此，手术前估计可以切除并一期吻合的病例，手术中有时需要切除更长，稍有不慎，切除后就可能吻合不上。我曾经遇到过1例术前认为切除3cm就可以了的病例，术中发现气管壁受侵更长，结果切除了5cm。类似的病例很多，与术前估计相差1~2cm的病例很普遍。因此，为了能够一期吻合，有时不得不姑息切除。而一旦吻合不上，大家可以想象一下，对于病人和医生来说，那将是一场多大的灾难啊！病人无法下台，甚至牺牲在手术台上。历史上曾有此类患者，为了生存，医生在其胸前从胸骨上打个洞，将气管拉出来与皮肤缝合在一起，患者从此不能说话，而且只能经胸前的孔洞“出气”（呼吸）。多么悲惨的情景！ 第二，气管周围都是重要脏器，有去头部和上肢的十几条大血管（动脉和静脉） ，后面紧贴食管，左右两侧是迷走神经，还有胸导管等等。任何损伤都会是致命的！而严重的气管狭窄，尤其是外伤后或经过多次各种治疗的病例，瘢痕极其严重，解剖不清，手术难度可想而知。加上现时的医患关系，哪个医生愿意没事找事呢？没有十分把握，没人愿意接治复杂病人。近十年来，我接诊和治疗的患者中大多数可以说是跑遍全国，跑遍全市各大医院，无人接治！ 第三，越是治得少，越没有经验。越没有经验，越没有把握。越没有绝对把握，越没有人接治。近年来我发现，大段气管切除后，可以突然发生高度的吸气困难。既不是所谓silent lung（寂静胸），也不是所谓 lock lung (闭锁肺），没有任何诱因，突发吸气困难，眼见着患者窒息。这种现象，青少年患者更为常见，让人危惧。机理不清，也就是说，人类对大段气管切除后气管的病理生理改变还缺乏真正的了解。 第四，由于根治性手术的危险和困难，所以近年来保守治疗方法越来越多，有些简单患者经过内镜激光或冷冻治疗，得到缓解或根治，但也有一些由于治疗不当或过度治疗，病情越来越复杂，尤其是支架的广泛应用，并发症也越来越多，病情越来越严重，有些肉芽增生需要不断地激光冷冻治疗，有些支架造成了气管食管瘘，气管血管瘘等，病情更复杂，甚至死亡。越是复杂，越没有人接诊，更难以手术治疗。 因此，希望借此短文，让更多的患者和家属了解气管手术的艰难，让更多的人了解，气管狭窄和气管肿瘤严重者，要么已经不治，要么承担风险一搏，争取生存，争取更好地生存。让我们共同努力，解救更多的气管狭窄和肿瘤患者！ [1] 谢冬,姜格宁,徐志飞等.插管后气管狭窄的治疗进展[J].中华胸心血管外科杂志,2013,29(3):180-182.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2013.03.018. [2] 谢冬,姜格宁,徐志飞等.气管支气管憩室的诊断进展[J].国际呼吸杂志,2012,32(3):233-235.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.003.017. [3] 谢冬,陈昶,武春燕等.喉罩辅助通气治疗高位气管多形性腺瘤一例[J].中华胸部外科电子杂志,2014,1(1):61-62.DOI:10.3877/cma.j.issn.2095-8773.2014.01.013. 本文为转载文章，如有侵权请联系作者删除。
谢冬 2018-12-17阅读量8664
病请描述： 气管支气管憩室是一种少见的良性气管疾病，气管憩室多数位于胸廓入口处气管右后侧，表现为圆形或卵圆形囊泡，内含气体或液体。在英文文献中，其命名包括气管憩室、气管囊样膨出、气管粘膜疝样突出、气管旁含气囊肿等多种方式。近年来，随着薄层CT及多层螺旋CT应用，气管支气管憩室的检出率明显升高，国内相关研究较少，就相关文献进行综述，以飨读者。上海市肺科医院胸外科谢冬1.流行病学气管憩室最早是在1838年由Ritansky报道[1]，早期报道主要是尸检偶然发现的，Mackinnon在867例连续常规尸检中发现8例气管憩室患者，报道其在自然人群中的发病率为1%[2]。韩国学者Goo等[3]报道了73例气管憩室，其检出率为2%。近年来随着多层螺旋CT的应用，其检出率呈上升趋势，检索1953年-2010年中英文文献，将所有超过5例的报道归纳至表1[4-10]。2. 分类与病因学：气管憩室一般分为先天性和获得性憩室，二者的起源部位、特征、组织学结构等都有所不同。先天性憩室多见于男性，憩室多数较小，且通向气管的开口也较小，好发于声带下方4-125px处气管右后侧壁。它可能是原始肺蜕化的盲端，也有学者认为它是在第6周胚胎发育过程中，气管背侧的发育缺损所致。先天性憩室具有气管类似的解剖结构，包括气管壁、平滑肌及柱状上皮。有时伴发其他先天性疾病，如食管气管瘘。获得性憩室多数较大，且憩室开口较大，其腔壁主要由气管上皮构成，而不包含平滑肌和软骨。获得性憩室可发生在任意位置，常出现在胸廓入口气管的右后侧，可能是该部位解剖缺陷所致，胸腔入口处为胸内外气管的转变点，该处气管位于颈胸部中线的稍右侧，而在颈根部的食管倾向位于中线的左侧，致使该部气管的右侧壁相对薄弱，当出现长期气管内压力增加时，容易在该处出现向气管腔外膨出的憩室。部分学者认为其发生与慢性肺疾病相关，慢性肺病中的反复咳嗽等症状导致气管内压力升高，促使气管粘液腺增生和导管扩张，导致于前述胸腔入口水平处的气管耐力最低处发生憩室，而气管憩室内蓄积痰液，可造成慢性误吸和反复肺部感染，又加重慢性肺病。部分后天性憩室与颈部手术或支气管袖式切除相关，特别是气管食管瘘修补术[11]。3.临床表现多数患者无明显症状，体检或其他疾病诊治时无意中发现[3]。部分患者有非特异性症状，由于憩室内痰液潴留，可出现气管支气管慢性炎症或压迫症状，包括：咳嗽、咯血、呼吸困难、吞咽困难、喘鸣以及颈部异物感等，压迫迷走神经，可导致迷走神经刺激[12]，压迫喉返神经可导致发音障碍[13]。部分患者气管插管后可出现通气困难，亦有气管插管后导致憩室破裂，进而出现纵隔气肿的报道[14]。4.诊断与鉴别诊断患者的症状、体征无特异性，诊断主要依赖影像学检查。部分憩室直径较大的患者，胸部平片可以提示诊断，Goo等报道14%的患者可以在胸部平片上看到[3]。在CT广泛应用之前的年代，气管憩室多数是尸检发现[2]，或经支气管碘油造影确诊，多数为个案报道。早期气管憩室的诊断主要依靠支气管碘油造影。但气管憩室的开口多数小而隐蔽，造影剂难以进入，其阳性检出率偏低。CT技术在临床的广泛应用提高了气管憩室的检出率，而且CT能够明确憩室的位置、大小、开口、起源等因素。气管憩室的CT表现为卵圆形或圆形的含气囊肿，囊内有不规则线状、索条状分隔，外缘多呈不规则分叶状，壁厚薄不一。其位置多位于胸廓入口，T1到T2椎体之间，气管右后外方7-8点钟水平，多数患者在随访期间气管憩室的大小、形状及位置无明显变化[3, 5]。在呼吸动态CT中，可见气管憩室在呼气相增大，吸气相缩小，这提示憩室与气管有明确的沟通[3]。薄层CT和多层螺旋CT的应用进一步提高了其检出率，一方面是发现更多直径小于25px的憩室，另一方面是多层螺旋CT的重建增加了纵向憩室的检出率。多数研究报道的检出率在1-3%左右，而奥村悠祐等报道的检出率高达6.7%，可能与薄层MDCT的应用相关，其76%憩室直径都小于10mm[8]。检出率可能还存在种族差异，多数高检出率的研究都来自于日本[8, 9]。薄层扫描中可见到憩室和气管间的含气交通细管，三维重建图像可见到软组织密度的交通管道和在气管内壁上的开口。发现憩室和气管间存在有交通细管则可完全确定其诊断，在肺窗状况下更容易检测到交通细管。早年用厚层扫描的病例中，其交通的检出率偏低，可能是厚层扫描的容积效应降低了交通的检出率，近年来交通细管的检出率也逐步升高（参见表2）。还有学者针对隆凸下区域憩室和主支气管憩室进行了CT研究，发现微小支气管憩室的发病率远高于气管憩室，在正常人群中的检出率可以高达40%[9, 10]。纤维支气管镜有助于进一步确诊，但多数病例气管憩室的开口比较隐蔽，常规气管镜下难以发现，部分病例仅依靠纤维管道与气管相通，故单纯依靠气管镜的诊断阳性率偏低，Goo等报道的19例患者行气管镜检查，仅4例患者发现憩室开口[3]；Infante等报道憩室的手术治疗，术前气管镜也未能找到憩室开口[12]。国内学者郭悦鹏曾报道连续2860例气管镜检查，发现气管支气管憩室共16例，检出率仅为0.57%。食管造影术有助于气管憩室同食管憩室、咽憩室的鉴别。B超对于高位颈部憩室有一定诊断提示价值，Kim等[15]报道了2例颈部B超发现的气管憩室，其B超影像发现在右甲状腺腺叶后下方见低回声区域，伴点状强回声，进一步CT检查证实为气管憩室。肺功能检查对于气管憩室没有诊断价值，但气管憩室对于肺通气功能具有影响，Goo等[3]报道，同对照组相比，气管憩室患者的FEV1/FVC明显降低。气管憩室的鉴别诊断包括咽憩室、喉憩室、食管憩室、肺疝、肺大疱等，食管造影、纤维支气管镜、及多层螺旋CT有助于其鉴别诊断。肺尖疝及肺尖部间隔旁肺大疱常表现为在双侧胸腔入口处的含气低密度影，其内可见肺纹理并与胸腔内肺组织相连，CT上易于本病相鉴别。喉、咽囊肿可根据位置较本病高，胃镜、食管钡餐、纤维气管镜可见到与喉、咽的交通而得到诊断。气管憩室多数距离食管一定距离，憩室和气管间的含气交通细管有助于同食管憩室的鉴别。鉴别困难者，可依靠食管造影诊断。5.与其他疾病的关系Mounier-Kuhn综合症（又名巨气管支气管症）往往合并多发的获得性气管憩室，前者是一种气管主支气管壁弹力纤维和平滑肌的先天性发育不良，可有常染色体隐性遗传的家族史，其憩室开口较宽大，可以起源于气管、支气管的任意薄弱位置，但多为沿着气管右侧壁分布，憩室的大小、数量不一，且同时合并气管支气管增宽、慢性支气管炎或支气管扩张[16]。部分学者认为后天性气管憩室可能与COPD相关，因为反复的气管炎症损伤削弱气管壁，反复的咳嗽增加气管腔内压力，最后形成憩室。6.治疗对于多数无症状患者，无需特别治疗；对于有症状的患者可给予抗炎、体位引流等保守治疗；个别症状严重者或合并反复支气管炎症发作者可考虑憩室修补术；对于老年患者多采用保守治疗，对于症状严重的儿童患者可以考虑积极治疗。憩室修补术包括电凝、激光和手术切除等方式，手术可采用经颈、经胸或内镜下治疗[17]。7.展望随着多层螺旋CT的广泛应用，气管支气管憩室的检出率将不断提高。它们是多层螺旋CT下中央气道的常见CT征象[9, 10]，临床医师需要对该疾病进一步提高认识，在外伤患者中，需要避免与纵隔气肿相混淆[9]。
谢冬 2018-08-06阅读量8205