病请描述：前段时间在门诊遇见一家属带资料咨询反复高热，肺部实变，后有出现头疼，脑部发现病灶患者，患者在外院辗转没有确诊。考虑是诺卡菌感染，后建议患者回当地医院做支气管镜肺泡灌洗，确诊诺卡菌感染。诺卡菌（Nocardia）是一种革兰阳性细菌，可以引起局部或全身性的感染，通常影响免疫功能低下的患者。以下是关于诺卡菌感染的一些关键信息： •感染途径：诺卡菌通过空气传播，尤其是通过尘埃颗粒。它侵入人体的方式包括吸入、随食物摄入，以及通过皮肤直接侵染。吸入是最常见的侵入途径，因为大多数的感染都会累及肺部。 •症状：诺卡菌病的临床表现多样，可能随感染部位而变化。最容易侵袭的部位包括肺部、中枢神经系统及皮肤系统。主要症状表现为： •肺部诺卡菌病：发热、盗汗、乏力、厌食、体重减轻、呼吸困难、咳嗽、咯血和胸膜炎性胸痛等。 •中枢神经系统诺卡菌病：发热、头痛、脑膜刺激征、抽搐或局灶性神经功能障碍等。 •治疗：诺卡菌病的治疗通常使用一种或多种抗生素长期治疗。经常使用的是甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑。如果免疫系统受损或感染已扩散，则需要使用第二种抗生素。在医生获得检查结果之前开始治疗，并根据药敏试验的结果调整起初使用的抗生素。 •预后：如果不治疗，累及肺部或已扩散的诺卡菌病通常是致命的。即使接受适当的抗生素治疗，约10%的仅肺部感染者死亡，超过50%的免疫系统受损且感染已扩散的患者死亡。 综上所述，诺卡菌感染是一种严重的感染性疾病，需要及时的诊断和治疗。如果您或他人出现上述症状，应及时就医以获得正确的诊断和治疗。
李田 2025-02-07阅读量944
病请描述： 颅内动脉瘤，是由颅内动脉血管壁局限性异常扩张形成的一种动脉壁囊状凸起，不是真正意义上的肿瘤。虽然“似瘤非瘤”，颅内动脉瘤对健康的危害却不容小觑，一旦发生破裂，有高致残率、高死亡率的特点，因而被称为藏在大脑中的“不定时炸弹”。 《扬子晚报》2023年12月12日报道，初三学生小雅(化名)平时学习十分刻苦，由于临近升学，小雅的学习压力很大。有段时间，小雅偶尔会感到头晕不适，但并没有引起足够重视。 10月底，小雅上课时突然晕倒，被120紧急送往当地医院救治。通过CT检查，医生诊断为颅内动脉瘤伴蛛网膜下腔出血，需要立即行急诊手术。在送往手术室途中，患者出现昏迷伴瞳孔散大等症状，情况十分危急。所幸经全力救治，最终成功挽救了年轻的生命。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇介绍，颅内动脉瘤好发于前交通动脉、颈内动脉、大脑中动脉等处，通常被认为与高血压、脑动脉硬化、感染、外伤等有关，并有家族倾向。该疾病是造成蛛网膜下腔出血(SAH)的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。 于主任表示，未破裂的、体积较小的颅内动脉瘤通常不会引起症状，或症状不明显。少部分患者可因动脉瘤(往往体积较大)压迫周围血管、神经，出现单侧面部麻木、视物模糊或重影等缺血及神经压迫症状。 根据《颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识》，颅内动脉瘤一旦破裂出血，致死致残率极高，其中10%～15%的患者来不及就医直接猝死，首次出血病死率高达35%，再次出血病死率则达60%～80%，幸存者亦多有残疾。 因此，对未破裂颅内动脉瘤进行排查、破裂风险评估及采取合理的应对策略，是临床管理的重要组成部分。 患者巴某(化名)，男性，68岁。患者于2023年3月曾因中度脑积水，行侧脑室腹腔内分流手术。2024年8月，患者无明显诱因突然出现短暂晕厥并摔倒，头部着地，主诉有头晕等不适症状，至上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。 于耀宇主任为患者完善检查，CTA提示右侧颈内动脉C4段可疑小丘样隆起，不排除动脉瘤。为进一步明确诊断，于耀宇主任在导管室局麻下为患者行DSA脑血管造影以明确诊断，结果显示：右侧颈内动脉C4段可见3mmx3.5mm宽颈动脉瘤，海绵窦段可见轻度狭窄。 ▲ 右侧颈内动脉C4段见动脉瘤 经评估，患者既往有高血压、糖尿病病史，近日出现头晕昏厥等症状，颅内动脉瘤破裂风险较高，需尽早行颅内动脉瘤手术治疗，拆除“不定时炸弹”。 在明确告知患者家属手术风险，并取得同意后，于耀宇主任团队在麻醉科和介入手术室紧密配合下，为患者开展经导管颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术。手术过程顺利，术后患者恢复情况良好。 ▲ 动脉瘤顺利栓塞，不显影 于耀宇主任结合《中国未破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)》讲解道，未破裂颅内动脉瘤，通常是在体检或检查其他疾病时偶然发现的，尤其对于有脑血管基础疾病者来讲，即便没有明显症状，仍有必要评估是否进行干预处理。 于耀宇主任最后提醒，时下正值季节交替，气温波动较大，昼夜温差加剧，脑血管频繁收缩。由于动脉瘤血管管壁变薄膨出，当温差较大、情绪波动时，会引起脑血管内压力骤然升高，就容易导致动脉瘤突然破裂。动脉瘤在没有破裂或者体积较小时可以没有任何症状，少部分可出现视物模糊、头晕等神经血管压迫症状。而一旦破裂，则可表现为难以忍受的突发性剧烈头痛伴脑膜刺激征。因此，若出现相应症状，应尽快前往具有颅内动脉瘤规范诊疗能力的医疗机构就医，以免错失救治时机。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-10-17阅读量2350
病请描述：脑血栓和脑栓塞都是缺血性脑血管病，临床上统称为脑梗塞。 一、两者症状相似，常易混淆，但两者病因不同，治疗也有区别，不可混为一谈。 1、脑血栓形成多发生在中年以后，起病缓慢，常于数十小时或数日内病情达到高峰。一般在发病前有先兆症状。而脑栓塞多见40岁以下的青壮年，起病急骤，数秒钟至2～3分钟，症状便全部出现，且多无前躯症状。 2、脑血栓形成是由于脑血管自身的狭窄或闭塞，导致脑组织缺血、软化、坏死而产生偏瘫、失语、感觉障碍等一系列中枢神经症状；而脑栓塞则是由于脑血管被血流中所带来的固体、气体、液体等栓子阻塞而引起，发病在脑内，病根却在脑外，如羊水栓塞、骨折后脂肪栓塞等。 3、脑血栓形成常在安静和睡眠状态下发病，醒来后发现自己不能随意活动或失语；脑栓塞发病前常有剧烈运动和情绪激动病史，突然发病。 4、脑血栓形成多有高血压、动脉硬化、短暂性脑缺血发作、糖尿病等病史。脑栓塞既往病史多种多样，但主要见于心脏病、术后、外伤等。 5、脑血栓形成以半身不遂和语言不利为主要症状，多无意识障碍或头痛、呕吐等；脑栓塞发病后常有头痛、呕吐、意识障碍、失语、偏瘫等临床表现。 缺血性脑血管病的可靠诊断方法，是脑血管造影，它可以显示血管狭窄，或闭塞的部位。但脑血管造影有使病情加重的危险，一定要慎重。 二、脑出血和脑梗塞的区别，脑出血和脑梗塞性质不同，治疗方法也不同，因此，需及早明确诊断，在没有条件进行CT或核磁共振检查的情况下，可按以下几条鉴别： 1、脑出血病人多有高血压和脑动脉硬化病史，而脑梗塞病人多有短暂性脑缺血发作或心脏病史。 2、脑出血多在情绪激动或用力的情况下发病，脑梗塞多在安静休息时发病。 3、脑出血发病急、进展快，常在数小时内达高峰，发病前多无先兆；而脑梗塞进展缓慢，常在1～2天后逐渐加重，发病前常有短暂性脑缺血发作病史。 4、脑出血病人发病后常有头痛、呕吐、颈项强直等颅内压增高的症状，血压亦高，意识障碍重；脑梗塞发病时血压多较正常，亦无头痛、呕吐等症状，神志清醒。 5、脑出血病人腰穿脑脊液压力高，多为血性，而脑梗塞病人脑脊液压力不高，清晰无血。 6、脑出血病人中枢性呼吸障碍多见，瞳孔常不对称，或双瞳孔缩小，眼球同向偏视、浮动；脑梗塞病人中枢性呼吸障碍少见，瞳孔两侧对称，眼球少见偏视、浮动。当然，个别轻度脑出血病人临床症状轻，与脑梗塞相似，两者难以鉴别。而大面积脑梗塞病人，出现颅内压增高，意识障碍时，也酷似脑出血，临床上不好区分。要力争尽早做CT扫描检查。脑出血的CT表现为高密度阴影，而脑梗塞表现为低密度阴影，两者截然不同。 大面积脑梗塞与脑出血的鉴别大面积脑梗塞是由脑动脉主干阻塞所致，CT呈现大片状低密度阴影，多为脑叶或跨脑叶分布，脑组织损害范围较大，临床上除表现脑梗塞的一般症状外，还伴有意识障碍及颅内压增高。 三、大面积脑梗塞意识障碍和颅内压增高症状较突出时，与脑出血酷似，给诊断带来困难。头颅CT扫描是诊断的必要条件，但若无条件作CT、MRI时，以下几点可作为鉴别诊断的依据： 1、大面积脑梗塞常有脑血栓病史，在发病前数日或数周常有一侧肢体乏力、麻木、头昏等前躯症状。 2、起病于劳动、排便、饮酒、激动时，脑出血可能性大，传统观念认为脑梗塞常于安静状态下发病。 3、脑出血病人70%以上有高血压病史，且绝大多数在病初即有血压明显升高；大面积脑梗塞多无类似现象。 4、脑出血病人起病时，就有头痛、呕吐等颅内压增高的症状；大面积脑梗塞颅内压增高出现相对较晚，多呈进行性加重。 5、脑膜刺激征，脑出血多见，而且出现得较早；大面积脑梗塞一般不易查出，或出现较晚。 脑梗塞俗称“中风”或“脑卒中”。“中风”分为“出血性中风”和“缺血性中风”，“缺血性中风”即脑梗塞，它包括脑血栓形成、脑栓塞等，脑梗塞在所有中风中占70％至80％，近几年来明显增多，且向年轻化发展。有的病人仅仅27岁，但大多数为45岁以上的中老年。 中医中风有中经络、中脏腑、内风和外风之说。 脑梗塞的主要病理变化是在脑动脉硬化的基础上，血管内形成血栓，阻塞了血流，造成脑组织的缺血、缺氧和坏死，使病人出现偏瘫、失语、偏侧肢体麻木、走路不稳、大小便失禁、精神错乱、痴呆、甚至成为植物人，部分脑干梗塞和大面积脑梗塞可致命。 四、早期治疗、早期干预可以改善病人预后，减轻和减少致残。因为大量临床资料表明，发病后6小时内经过有效的溶栓治疗，可以使血栓溶解血管再通、使脑梗塞痊愈率达到70％至80％，个别资料报道可达近90％，不留有任何后遗症。 治法：益气和血，通络降脂，活血，化痰 药方：黄芪30克、丹参20克、广地龙12克、川芎15克、赤芍12克、当归15克、胆南星10克、白芍12克、石菖蒲15克、葛根20克、水蛭10克、生山楂30克、制首乌20克。水煎服，每日一副。 化裁： 1、肝阳偏亢者，加天麻10克、钩藤12克； 2、血压偏高者，加夏枯草18克、石决明20克、代赭石30克； 3、痰多者，加天竺黄12克； 4、大便干结者，加大黄10克； 5、出现面瘫者，加全蝎10克、白附子8克； 6、失语者，加远志12克、郁金12克； 7、上肢不遂者，加桑枝15克、姜黄12克； 8、下肢不遂者，加桑寄生15克、杜仲15 克。 五、急性脑梗塞的治疗原则： 个体化、分型、分期进行治疗： 1、溶栓治疗 即发病后3天以内进行，可静脉给药溶栓，也可动脉给药溶栓，动脉溶栓未广泛应用于临床。常用药物有尿激酶、纤溶酶原激活剂（t－PA）。溶栓治疗的主要危险性和副作用是颅内出血，心源性栓塞脑出血的机会更高。 2、抗凝治疗 常用的药物有肝素、低分子肝素，必须作凝血检测。主要的副作用是出血，其中低分子肝素较普通肝素更安全。 3、抗血小板药物 （1）阿司匹林，是经济、实惠、安全及最常规的抗血小板预防用药，最低有效剂量为50mg或75mg／天。急性 期可增加剂量至300mg／天。用药过程不需要血液学方面的检测，肠溶阿司匹林可明显降低副作用。 （2）抵克立得，可作为治疗用药和预防用药，剂量及用法是125～250mg／天，进餐时口服。用药过程中应检测血象、肝功能及出凝血等。少数病人可能出现粒细胞减少、黄疸和转氨酶升高等副作用，出血时间延长，溃疡病、血小板减少症及出血性疾病者慎用，药价格较阿司匹林贵。 （3）氯吡格雷：欧美已经开始使用，该药75mg与抵克立得250mg的疗效相同。 4、降纤治疗 作用是增加纤溶系统活性和抑制血栓形成，常用药物有降纤酶、东菱精纯克栓酶及蝮蛇抗栓酶等。发病24小时内使用。用药过程中应检测纤维蛋白原等。 5、血液稀释疗法 目的是降低血液粘稠度、改善微循环和补充血容量不足，常用药物有低分子右旋糖苷和706代血浆等。 6、脑保护剂 （1）钙离子拮抗剂：阻止细胞内钙超载、防止血管痉挛、增加血流量。常用药物有尼莫地平、尼卡地平、盐酸氟桂嗪和脑益嗪等。 （2）胞二磷胆碱：具有稳定细胞膜的作用。 （3）谷氨酸拮抗剂和GABA增强剂。 （4）其它：维生素E、维生素C和甘露醇也具有抗氧化和自由基清除的作用。 7、中医中药 中药有复方丹参、川穹嗪等。同时辅以针灸及按摩等治疗。 8、康复治疗 是国外治疗脑血管病最主要的方法，一般在发病后3～7天便天始进行系统、规范及个体化的康复治疗。 9、一般治疗： （1）调整血压，脑梗塞时要慎重使用降压药，如血压为150～160／100时不需要使用降压药，血压降的过低可加重脑缺血。 （2）保持呼吸通畅，呼吸困难者可给予吸氧、必要时气管切开。 （3）降低颅内压和脑水肿，急性特别是大面积脑梗塞时可出现脑水肿，是发病后1周内死亡的常见原因，应使用甘露醇降低颅内压，肾功能异常者可用甘油果糖和速尿。 （4）预防和治疗呼吸道和泌尿系感染，合理应用抗生素。 （5）防止肺栓塞和下肢深静脉血栓形成，可皮下注射低分子肝素或肝素制剂。 （6）早期活动防止褥疮形成，每2小时翻身拍背和被动活动瘫痪肢体。避免受压和褥疮形成。 （7）加强营养。根据病人的具体情况行鼻饲、静脉高营养等，给病人创造恢复的机会。 脑梗塞的食疗方处方： 瘦猪肉50克，大蒜瓣20克，青萝卜100克，黑木耳10克，生姜10克，大枣5枚，精盐4克，味精2克，加水适量煮烂熟，连汤食用，每日一顿。脑梗塞为老年常见多发病，常伴有高血压、高血脂、动脉硬化、脑血栓、冠心病等血液循环系统疾病，一旦发病就需长期用药，维持治疗。发生药物反应也是常有的事。 食疗验方的优点是对身体有利而无害，可以长期食用，且少毒副作用。患者不妨留心观察，照方试用，以验证疗效。 六、脑出血的中医治疗，可以用镇肝熄风汤、建领汤、安宫牛黄丸等治疗。 点击此处查看具体防治方法 http://ahongyi.000.pe/?i=1
张峰 2024-09-08阅读量1.7万
病请描述：编者按 酒文化在我国源远流长，有所谓的无酒不成席、把酒言欢、酒逢知己千杯少等等说法。 一位60多岁的于先生，两年前因体检发现胰腺癌，及时实施了腹腔镜下胰腺癌根治术。近期门诊复查没有发现复发转移，我们都非常高兴。临出门他又问我一个问题：“我可不可以吃老酒？”他压低嗓门告诉我，没开刀之前每顿至少喝半斤白酒，每天都喝一斤多的。现在感觉身体非常好，唯一的遗憾就是还没开始喝酒。 突然想起来，这个问题还真值得一聊。那么，饮酒与胰腺到底有哪些问题呢？下面就分享几位患者的真实案例吧。 01、长期饮酒与胰腺癌 正如上面的病人，长期饮酒20多年，患糖尿病史5年。体检又发现胰腺癌，幸亏发现的早，及时进行了手术治疗。但大部分胰腺癌早期无特异性症状，非常容易被忽视，及至有症状来就诊时，多半都已失去了根治手术机会，生存期就非常短了，甚至生存时间不超过1年。酒精对胰腺长期的刺激，会直接损伤胰腺组织，可以诱发胰腺炎、胰腺纤维化，反复发作可能诱发癌变。 长期大量饮酒有可能会出现以下三部曲：慢性胰腺炎——糖尿病——胰腺癌。 02、慢性酒精性胰腺炎 还有一位是15年前（2009年）我手术的病人，他是一位37岁的小伙子。长期饮酒，每天也是1斤白酒以上。他自己讲，别看才37岁，酒龄已经20多年了，从17岁就开始喝酒。在就诊前2年，腹痛反复发作，导致精神萎靡、无精打采、极度消瘦。一喝酒，腹痛反而有所缓解，这样对酒精就更加依赖了。来院检查发现，他是典型的慢性酒精性胰腺炎。胰管是胰腺分泌排放胰液的主要管道，正常最粗的部位也不会超过0.5cm。他的胰管明显不规则扩张，最宽的部位达到2cm多，胰管内充满各式各样的结石，从胰头长到胰尾。随之而来的是，整个胰腺组织的萎缩。导致胰酶分泌不足、还排出受阻，消化功能明显下降，来的时候就像抽大烟的人一样，骨瘦如柴、不成人样了。 关键是酒精成瘾，无法工作，没有收入，家庭也即将崩溃。多次在当到医院就诊，效果不佳。家人抱着最后的希望，通过朋友找过来。后来在快速补充营养、改善体质的情况下，给他做了胰管切开取石、胰尾的部分切除。因为还年轻，尽量保留了胰头，做了胰管空肠吻合术。解除了梗阻，疼痛减轻，胰腺组织可望有所恢复增生。后来彻底戒酒，营养逐渐恢复起来。 03、急性胰腺炎 5年前的一位41岁的建筑公司刘经理，由于工作原因，常常陪客户喝酒。长得也是人高马大，肥胖体型，体重达220多斤。有一次大量喝酒之后，突然剧烈呕吐，腹胀腹痛。开始还以为醉酒所致，殊不知，腹痛越来越重，无法忍受，紧急来医院就诊。诊断为急性坏死性胰腺炎，非常危重，一般情况下死亡率可达1/3以上。后来经过三个多月的精心治疗才逐渐缓解出院，1年后才恢复体力。也更换了工作岗位，减肥控制体重，锻炼身体，总算脱离了这个顽疾。 04、慢性胰腺炎止痛药成瘾 如果不是酗酒，但只是少量持续的饮酒，久而久之，有些人也会引起慢性酒精性胰腺炎。这种胰腺炎不是急性胰腺炎治疗不彻底或者反复发作所致，是由于酒精的慢性损伤所致，开始患病就是慢性胰腺炎。临床症状并不突出，也没有剧痛、呕吐、发热等急性症状，而是表现为中上腹或者是腰背部的慢性疼痛，久治不愈。 一位30多岁的张先生，本来是一个收入不错的中产，有一个幸福的家庭。由于长期饮酒导致慢性胰腺炎。他不断地来院就诊，反复住院，既不是重症，也不能说没有症状。每次发作就用止痛药，输几天液就好转，然后就出院。但过一段时间又来了，进医院就要求打止痛针。最短的间隔时间是两周。周围医院的医生、护士都认识他了。最后搞得工作丢了，老婆孩子离他而去，成了孤家寡人，还到处借债。事实证明，他已经由慢性胰腺炎改变为镇痛药成瘾症了。最后让他转到了身心精神科住院治疗，才逐渐摆脱困境。 05、胰性脑病和酒精性脑病 重症急性胰腺炎病情凶险, 并发症较多。其中胰性脑病是危重并发症之一。具体机制不明，与急性胰腺炎发生时，体内炎症介质、神经递质、脂代谢物质集聚以及B类维生素缺乏等多种因素有关。主要临床表现为头痛、多语、定向力障碍、意识模糊、抑郁、烦躁、幻觉等，神经系统检查可发现脑膜刺激征、颅内压升高、四肢强直、反射亢进或消失及脑脊髓病综合征等。不只在酒精性胰腺炎发生，其他原因导致的胰腺炎都有可能发生。效果好坏与胰腺炎的治疗效果相关。胰腺炎得到控制后，短期内大部分患者可以恢复；但重症患者，胰腺炎持续发展，则预后不良。 酒精性脑病与胰腺炎是两种情况，但可以同时存在。慢性酒精性脑病是指由于长期饮酒作用于脑组织产生的慢性、反复的中枢神经系统损害导致的一系列精神症状。主要表现为对饮酒的强烈渴望、耐受性增加、依赖性增强和不加以控制。患者可出现行为异常、神经系统机能和结构异常。 慢性酒精性胰腺炎的病人，可能出现认知障碍、行为异常，往往与合并酒精性脑病有关。须加以警惕。 结束语 饮酒乃大多数家庭，家常必备。饮酒对人体的作用也是巨大的。适量有益，过量则有害。长期大量饮酒百害而无一利。不过，很多酒精成瘾的人，常常无法自拔，很难做到知行合一。常常还得求助于医生。最后，借助一个广告语来结束我们的话题：酒是好酒，莫贪杯哦。
施宝民 2024-04-01阅读量1756
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1910
病请描述：头部外伤后立即出现外耳道向外流血水，一般表示为颅底骨折，因骨折撕裂硬脑的同时有鼓膜破裂，使颅内的脑脊液由裂口流出，因与伤口出血混合，就像血水，医生称其为血性脑脊液耳漏。这种情况只要不伤及大血管引起大出血一般不会致命，但如处理不当，引起严重的颅内感染，则有致命的可能。脑脊液耳漏如持续4周以上，一般难以自愈，常需手术治疗。它的主要危害有:①可能引起颅内感染。②漏液过多会造成颅内低压，引起头痛、头晕或颅内出血。 生活实例 曾有一例头部外伤后脑脊液鼻漏10年的老年患者，因平时没有什么不适症状，一直没就医治疗，但每到冬天感冒时就会伴有头痛、发热例12周，到医院打吊瓶用抗生素才行，每年一次，最后确诊为感冒后颅内感染。该患者伤前感冒从无头痛、发热，3天就好。此次来院就诊，经术前准备后，择期进行了开颅脑脊液漏修补术，术后脑脊液鼻漏消失，一年一度的头痛、发热再未出现。多年前接诊的一例中年男性患者，头部外伤后一倒耳道内流血水，当时头脑清醒，说话、活动都正常，2周后出现头痛、发热，在当地治疗1周不见好转，并且出现高热、叫不醒，转至上海的医院后发现患者昏迷、高热，检查脑膜刺激征阳性，右外耳道内见一消毒棉球，取出棉球后即见脓液流出，经头颅CT等检查，确诊为化脓性脑室美，考虑为右侧脑脊液耳漏后逆行感染引起，经用抗生素营养支持等治疗1月余，感染得到控制。 所以头部外伤后出现脑脊液耳漏或鼻漏，要及时就医，大多可以治愈，药物治疗无效需行手术治疗。
丁宛海 2019-09-18阅读量1.1万
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9589