病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量3972
病请描述：由于影像学诊断技术的发展及普及，无症状的肝囊肿病例显著增多。肝囊肿属于最常见的肝脏良性疾病，人群发病率高达20%，发病率通常随着年龄增长而增加，单纯肝囊肿通常不需要治疗。绝大部分都为单纯性肝囊肿，就是肝脏上的水泡，里面一般为清亮透明液体。这种囊肿通常行普通超声或CT平扫即可确诊。如果没有任何复杂囊肿的征兆，比如分隔、开窗、钙化、壁厚或结节、异质性以及存在子囊肿等，不需要进一步增强CT或磁共振等检查。如果存在以上高危特征，可能为复杂囊肿，比如多囊肝、肝包虫病、囊肿继发感染、囊腺瘤甚至囊腺癌，因此需要进一步增强CT或MRI检查才能明确。单纯肝囊肿可不需要随访或者每年复查肝胆彩超即可。复杂肝囊肿则视具体情况选择立即手术或密切随访。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-02-07阅读量825
病请描述：肝囊肿是由立方胆管上皮内衬的薄壁结构，其内充满等渗液，通常是在检查时偶然发现，没有症状。尽管与使用口服避孕药或妊娠没有明确的相关性，但其患病率随着年龄的增长而增加，且女性更多见。肿瘤标记物CA19-9在高达50%的单纯性肝囊肿患者中会有升高，但对鉴别良恶性没有帮助。美国胃肠病学会指南推荐：（1）对于无症状的单纯性肝囊肿患者，无论大小，都不需要治疗，也不需要随访(强烈推荐)。（2）如果单纯性肝囊肿患者超声检查有特定的高危特征(例如，分隔、开窗、钙化、壁厚或结节、异质性或子囊肿存在)，则建议进行增强CT或MRI检查(强烈推荐)。（3）建议对有症状的单纯性肝囊肿患者行肝囊肿开窗或抽吸，联合硬化治疗。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-09阅读量1516
病请描述：多囊肝是常染色体显性遗传病，其特征是存在多个单纯性肝囊肿(至少>10-20个)。多囊肝患者通常无症状。女性为主(>80%)，患病率随年龄增长而增加，并与妊娠和口服避孕药使用有关。对于囊肿较多较大的患者，可出现肝肿大、早饱、腹部不适、腹胀、呼吸困难、下肢水肿和明显的体重减轻等表现，从而导致营养不良、虚弱、生活质量差。患者还可出现与囊肿破裂、感染、出血、压迫下腔静脉、门静脉、胆管等有关的相应并发症。B超、CT、MRI均可对多囊肝作出诊断，CT或MRI检查可以同时评估有无合并存在的肾囊肿。多囊肝的治疗以缓解症状和维持生活质量为目标。可以根据病人的临床表现和肝功能而采用抽吸联合硬化疗法、手术开窗或切除主要的囊肿，对难治的病人可考虑肝移植或联合肾移植。美国胃肠病学会指南推荐：（1）建议患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。（2）对于肝脏中有多个小到中等大小的囊肿，不适合手术切除、囊肿开窗或抽吸硬化治疗的患者，或者对于有症状的常染色体显性多囊肾合并多囊肝的患者，建议使用生长抑素类似物(强烈推荐)。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1699
病请描述：MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤，占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年，世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L，被定义为一种上皮性囊性肿瘤，由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发，且恶变风险高达10%。与其他良性病变相似，MCN-L通常无症状，在影像学检查中偶然发现，但较大的病变可引起占位效应，导致可触及的腹部肿块、腹部不适、早饱、恶心、消化不良、厌食或体重减轻。肿瘤标记物CA 19-9及囊液抽吸活检对鉴别良恶性没有帮助。高达76%的MCN-L发生在左肝，尤其是IV段。在超声上，MCN-L通常表现为低回声病变，并伴有不规则的厚壁、分隔、壁结节、囊内碎片等。若超声发现复杂囊肿，应行CT或MRI横断面检查。一般来说，MRI是评估囊性病变的首选检查。在CT或MRI上，MCN-L通常是一个巨大的囊性多房性病变，常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鉴别MCN-L和单纯性肝囊肿的重要特征，分隔的多样性也是MCN-L的一个显著特征。MCN-L需要与胆管内乳头状粘液瘤(IPNB)、单纯性肝囊肿、囊性转移、胆管囊肿和肝脓肿等相鉴别。由于存在恶变风险，所有MCN-L均应进行完整切除，不推荐行囊肿抽吸硬化治疗、开窗、部分切除等。无法手术的患者则需密切随访。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1749
病请描述：胆管错构瘤或Von Meyenburg复合体是肝内胆管的良性畸形，表现为多个囊性病变，不与胆道相通，可以发生在肝脏的任何部位，但多位于肝脏外周，通常小于1.5cm。而胆道周围囊肿通常位于肝门附近，体积较小(<1cm)，分布于胆管两侧，在肝门门静脉周围形成“珍珠链”征。导管内乳头状瘤(IPNB)是肝内胆管细胞癌的癌前病变，与胰腺导管内乳头状粘液瘤相似，但恶变率更高；其危险因素包括肝胆管结石、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、胆管囊肿、家族性腺瘤 性的息肉病和Gardner综合征。胆管错构瘤和胆道周围囊肿是良性畸形，不需要影像学监测。但导管内乳头状瘤是癌前病变，恶变率高，手术切除后仍需继续进行影像学监测。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1419
病请描述：胆管囊肿是一种少见的肝内和/或肝外胆管的囊性扩张，女性常见(男女比例为1:4)。80%的病例是在十岁内确诊，但成年病例逐渐增多，通常认为是由于胆胰管合流异常所致。根据囊肿的位置和累及范围，Todani将其分为5型：I型囊肿表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，是儿童和成人中最常见的胆管囊肿；II型囊肿表现为肝外胆管(十二指肠上段)憩室样扩张；而III型囊肿表现为十二指肠段胆总管憩室样扩张；IV型囊肿表现为肝外和肝内同时存在囊性扩张(IVA型)或多发肝外扩张(IVB)，是胆管囊肿的第二常见类型；V型囊肿(Caroli病)仅累及肝内胆管，是最不常见的类型。磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像(ERCP)和经皮经肝穿刺胆管造影是诊断胆管囊肿的最佳影像学检查。区分胆管囊肿与恶性胆管梗阻的一个关键特征是，恶性胆管扩张通常导致肝内胆管弥漫性扩张，而不是局部扩张。儿童和成人最常见的症状是腹痛(60%)，其他常见症状包括胰腺炎、恶心呕吐、感染性并发症和黄疸，经典的三联征（腹痛、黄疸、可触及的包块）少见。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1424
病请描述：胆管囊肿的治疗取决于症状、囊肿类型、恶变风险和手术范围。恶变风险随年龄递增，50岁以上高达30-40%，I型或IV型胆管囊肿恶变风险最高，应进行影像学监测，而II型和III型囊肿恶变风险极低。I型囊肿应采用囊肿完整切除，Roux-en-Y胆肠吻合术；II型囊肿可以进行简单的囊肿切除或憩室切除术；而III型囊肿可行内镜下去顶术，对于较大的囊肿，可经十二指肠切除；IV型囊肿的治疗基于肝内疾病的范围，可行肝外囊肿切除±肝部分切除，然后行胆肠吻合术，极少需要肝移植；对于V型囊肿，以肝部分切除为主，少数需行肝移植。I型和IV型囊肿，即使切除以后，仍有恶变风险，术后需持续监测。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1100
病请描述： 颅神经疾病王景教授的网上工作站，有患者留言：“我今年31岁，今天早上起来右脸突然抽的疼，点击、针刺样疼，这是怎么回事？” 王景教授介绍：首先，患者只有一天的病程，不能做任何的诊断；尤其是三叉神经痛不能够这样诊断，三叉神经痛分为原发性和继发性，31岁大概率事件是一个继发性的三叉神经痛，如患者疼痛的时间超过三个月左右，再进行相应的核磁共振检查，现在先不着急做检查，针对性的给予一些药物治疗，先止痛，服用布洛芬胶囊，因为仅继发性三叉神经痛来说，患者的表现时间也太短，不用急迫的去吃抗病毒、营养神经的药物和其他止疼药。 患者疑问：以前大概几个月，那段时间正好也是牙的问题，然后脸抽疼过，这次就是没有牙疼，就是单纯的脸抽疼。 王景教授介绍：原发性三叉神经痛血管压迫神经病因是先天的，血管和神经就长成这样，血管的跳动和搏动把神经外面的衣服磨破了，需要很长的时间显现和表现。功能神经外科的疾病，并不是说怕个片子，有神经血管关系的紧密，就一定是得了三叉神经痛，这是完全不成立的。这个事情一定要搞清楚，因此，现在不急迫着让患者做检查，先针对性的治疗。 诊断三叉神经痛要的影像学检查： 1.平扫头颅； 2.三叉神经薄层扫描（包括3D-TOF，FEISTA-C）； 3.弥散成像（DWI）； 患者在诊断三叉神经痛时，可以在当地医院或就近的医院做这些检查就足够了。做这些检查的目的：1.排除肿瘤；2.发现相应的神经和血管的关系，排除肿瘤占位；3.弥散成像，排除表皮样囊肿，也是就是胆脂瘤，发现相应的神经、血管的关系，就是三叉神经的波动扫描。 显微血管减压术对三叉神经痛是一种有效得根治方法，也是首选的手术方法。术后急性期治愈率95%以上，且术后不会引起其他治疗方法所引起并发症。前提是选择权威神经外科进行手术，保护患者正常神经系统的完整性，将责任血管与神经隔离，达到根治的目的。
王景 2024-09-11阅读量1137
病请描述： 甘肃庆阳27岁的小张（化名），1年前右侧口角、眼周出现不自主抽搐，自己无法控制，当时并没有重视。后来抽搐的频率加重，才到西安交通大学第一附属医院，神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛经过颅神经显像、核磁共振平扫及增强检查，确定小张是右侧桥小脑角区有占位，胆脂瘤继发的面肌痉挛。 术前检查 年轻人出现面部抽搐，注意排查继发性面肌痉挛 姜海涛教授介绍：一般面肌痉挛高发年龄应该是40岁以上，其发生原因可能和整个血管逐步硬化和血压逐步提高有一定关系。由于面肌痉挛的主要病因是面神经根部受到血管的压迫，而人的血管会随着年龄的增长不断老化，再加上中老年人容易得高血压、高血糖、高血脂等，这些因素会造成动脉硬化，从而压迫到面神经根部，造成面肌痉挛。但是对于年轻人出现面肌痉挛，一定要去排查继发性病因。 胆脂瘤是比较常见的面肌痉挛继发病因，胆脂瘤因状如珍珠，是颅内最为“漂亮”的一种肿瘤，又名珍珠瘤。它还称为表皮样囊肿，分为颅内表皮样囊肿和颅外表皮样囊肿。颅内表皮样囊肿如果在桥小脑角区的话，压迫到面神经可能会导致面部抽搐的症状，压迫到三叉神经的话，还会出现面部疼痛（三叉神经痛）的症状。 发现胆脂瘤要尽早手术 由于胆脂瘤其“见缝就能生长”，往往主张早期的手术治疗，术后病人的预后比较理想。小张的胆脂瘤生长在桥小脑角区，周围毗邻的血管和神经比较多，所以要尽早手术，在初期的时候基本上能够完整的切除，但是在后期，任其发展有可能侵蚀骨质包绕血管、神经，给手术造成非常大的难度，也会增加手术风险。 8月4日，姜海涛教授专家组为他进行幕下开颅肿瘤切除手术，术中在右侧桥小脑角区可见呈白色珍珠样光泽的肿瘤，肿瘤沿神经血管缝隙生长，包裹右侧三叉神经、面神经、后组颅神经、椎动脉，经过小心分块切除肿瘤，解除肿瘤对右侧面神经的压迫，术后面部抽搐的现象消失。 提醒：如果年轻人出现面部抽搐，还需要排查颅内占位的可能，如果发现有肿瘤，需尽早手术，早期手术能够尽可能的全切肿瘤，避免肿瘤生长增加手术风险。
姜海涛 2024-09-02阅读量1565