病请描述: 内分泌高血压是最常见的继发性高血压,占所有高血压的15%~20%。 根据发病机制,常见内分泌高血压可分为儿茶酚胺过多、醛固酮过多、去氧皮质酮过多、糖皮质激素过多(或作用增强)、肾集合管上皮钠通道激活、综合作用、其他。 图1 内分泌高血压筛查 一、儿茶酚胺过多:嗜铬细胞瘤与副神经节瘤(PPGLs) PPGLs起源于肾上腺髓质(80%~85%)、交感神经节(15%~20%)的嗜铬组织,分泌过量儿茶酚胺,致动脉血管收缩,引发高血压、代谢紊乱,也可造成严重的心、脑、肾血管并发症,甚至死亡。典型症状为“头痛、心悸、多汗”三联征。但5%~15%的患者无症状,易漏诊。 二、醛固酮过多 1.原发性醛固酮增多症(PA) PA是最常见的内分泌性高血压,因肾上腺皮质病变致醛固酮自主过度分泌,增强肾脏对钠离子及水分的吸收,血容量增加致高血压发生,以高血压伴或不伴低血钾为主要表现。 2.继发性醛固酮增多症 各种病变导致肾素过度分泌,从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS),引起继发性醛固酮增多。血管紧张素收缩血管、醛固酮致水钠潴留,均引起高血压。 继发性醛固酮增多症多由肾动脉狭窄、肾缺血等引起,也可见于肾素瘤。其临床表现和生化检查与PA相似,但血肾素浓度或活性增高,而PA的血肾素浓度或活性降低。但血容量不足(如利尿剂使用)、心力衰竭、肝功能衰竭等引起的继发性醛固酮增多症,高血压少见。 三、去氧皮质酮增多 去氧皮质酮增多因脱氧皮质酮(DOC)过量,激活盐皮质激素受体(MR),肾小管保钠排钾,致水钠潴留,引起高血压,且反馈抑制RAAS系统。共同特点为高血压、低血钾、低醛固酮、低肾素。 1.先天性肾上腺皮质增生(CAH) CAH因基因异常致体内甾体激素主要合成路径的酶缺乏,合成DOC的通路活跃。能引起高血压的是11β-羟化酶缺乏症和17α-羟化酶缺乏症。 2.分泌DOC的肿瘤 这类肿瘤罕见,分泌大量DOC,表现为高血压伴低血钾、性发育异常等。通常体积巨大且具有恶性潜能。影像学显示较大肾上腺肿物。 3.原发性皮质醇抵抗(PCR) 发病机制是糖皮质激素受体(GR)基因缺陷致GR异常,糖皮质激素的作用减弱,负反馈产生过量促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇、DOC,从而激活醛固酮受体。患者表现为高血压伴低血钾,血ACTH、皮质醇增高,血肾素、醛固酮降低,以及性发育异常等。基因检测可确诊。 四、糖皮质激素相关疾病 1.Cushing综合征(CS) 该病产生过量糖皮质激素,典型表现为满月脸、紫纹等,75%~80%表现为高血压。但6%~43%的患者可无明显CS表现,属于亚临床CS。CS高血压的发生与以下因素有关:过量糖皮质激素可激活醛固酮受体、DOC过多等。 2.表观盐皮质激素增多(AME) 先天性AME以幼儿和青少年多见。16号染色体上的11-β羟化类固醇脱氢酶2(11-βHSD2)基因点突变致皮质醇不能转变为无活性的皮质酮从而激活局部醛固酮受体,水钠潴留引起高血压;反馈抑制RAAS系统,引起低肾素、低醛固酮。获得性AME通常因甘草、唑类抗真菌药等抑制酶活性引起。 五、上皮钠通道激活: Liddle 综合征(LS) 基因突变致肾集合管上皮钠离子通道(ENaC)激活,过度保钠排钾,患者可表现为类似PA的症状。 六、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSA) OSA因睡眠中反复部分或完全气道关闭,引起低通气或呼吸暂停,对机体的影响是多系统和多机制的。30%~70%的患者有高血压,与交感神经激活、血管内壁损伤、代谢紊乱等多机制相关。 七、肢端肥大症 肢端肥大症患者体内有大量生长激素。作用在肝脏引起血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)升高,IGF-1及生长激素激活RAAS,或者IGF-1直接改变血管阻力等原因,8%~55%的患者可表现为高血压。 典型表现为肢体末端肥大、容貌粗化、视力及视野障碍等。临床表现可初步识别该病,推荐 IGF-1筛查,采用化学发光法测定。 八、甲状腺/甲状旁腺功能亢进 甲状腺功能亢进引起轻度高血压。因内皮素-1及其受体活跃,直接影响血管张力,20%~68%的患者收缩压升高。典型表现为突眼、易激多汗、消瘦腹泻、甲状腺肿等。临床表现可初步识别该病,推荐血游离甲状腺素(FT4)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)和促甲状腺激素(TSH)筛查,采用化学发光法测定。 原发性甲状旁腺功能亢进患者体内有大量甲状旁腺激素。47%~63%的患者有高血压,血压增高可能机制为高血钙收缩血管平滑肌,或者血管钙化引起血压升高。典型表现为骨质疏松、肾结石、消化性溃疡等多系统紊乱。推荐血清甲状旁腺激素和24 h尿钙排泄检测筛查。
俞一飞 2024-02-27阅读量2244
病请描述:一、什么是肾上腺? 肾上腺是体内重要的内分泌器官,人体肾上腺左、右各一,位于腹膜后,右肾上腺为三角形,跨骑在右肾上极内侧,左肾上腺为半月形,悬垂在左肾上极内侧,成人正常肾上腺重量约4.0~6.0克。肾上腺的腺体分皮质和髓质两部分。肾上腺皮质分泌多种激素:1.糖皮质激素-调节糖、脂肪、蛋白质代谢的激素,以皮质醇为代表;2.盐皮质激素-调节盐、水、电解质代谢的激素,以醛固酮为代表;3.性激素-促进人体新陈代谢,维持性功能等。肾上腺髓质由交感神经节细胞和嗜铬细胞组成,分泌儿茶酚胺,用于调节血管的收缩和舒张。 二、肾上腺肿瘤常见吗? 肾上腺肿瘤发病率不高,大约1.5-8%的人是在做腹部CT或核磁检查时,意外发现肾上腺有肿瘤,但身体并没有觉得不舒服。也有部分人是因为高血压、头痛、周期性乏力到医院检查发现的。随着专科化水平的提高,对于肾上腺疾病认识的不断深入,年轻的高血压患者病因筛查的增加,肾上腺肿瘤的检出率有所增加。 三、肾上腺肿瘤是良性的还是恶性的? 肾上腺肿瘤,绝大部分是良性的,大家不必谈瘤色变。而且,大部分的肾上腺肿瘤是无功能的,就是身体各项体征没有异常。当然,也有一些肾上腺肿瘤会影响激素分泌,会出现血压急剧升高、血钾频繁降低、满月脸、水牛背、血糖异常或月经异常、性征异常等症状。此外,有极少部分的肾上腺肿瘤是恶性的,但是恶性的肾上腺癌通过CT和核磁基本可以明确诊断,大家不用过分担心误诊或良性肿瘤突然恶变。 四、体检发现肾上腺肿瘤,还需要做哪些检查? 肾上腺肿瘤,我们需要进行定位检查和定性检查。其中定位检查,一般以CT检查为主,可以明确肿瘤的大小、生长的位置、与肾上极的关系等,为下一步的治疗提供信息。定性检查主要是功能定性,常见的肾上腺肿瘤有无功能肿瘤、醛固酮瘤、皮质醇瘤、嗜铬细胞瘤等,可以到内分泌科或者泌尿外科抽血化验,结合一些定性诊断试验,基本就可以明确。 五、肾上腺肿瘤怎么治疗? 肾上腺肿瘤分类复杂,需要根据不同肿瘤类型采用相应的治疗措施。功能性肿瘤或恶性肿瘤多采用手术治疗为主的综合治疗。 1.药物治疗:合并高血压患者需要口服降压药。低血钾者要补钾。醛固酮增多症患者可用螺内酯。 2.放化疗:对一般情况太差,难以手术治疗或广泛转移者,可考虑放疗、化疗等。 3.手术治疗:对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤,特别是对良性肿瘤,其疗效肯定。对恶性肿瘤,也应切除肿瘤缓解症状后,继以其他辅助治疗,改善生存质量和延长生存期。目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。 六、肾上腺肿瘤预后怎么样? 良性肿瘤经手术切除,预后良好。恶性肿瘤手术切除后可缓解症状,改善生活质量,延长生存期。 七、肾上腺肿瘤怎么预防? 多数肾上腺瘤均在体检中发现,因此应按时体检,以便于早发现、早诊治。有本病家族史者应提高体检频率,做好筛查。定期参加体育锻炼,以增强体质,提高机体免疫力。保持良好的心态,避免情绪刺激和波动。
叶定伟 2023-04-03阅读量1698
病请描述:婴幼儿声门下血管瘤(subglottichemangioma,SGH)是一种并非少见的喉部疾病,约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞,可引起呼吸窘迫甚至死亡,及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤,随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在,临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法,手术难度高,术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大,这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少,仅见于一些零星的病例报道。因此,本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析,现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月~2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿,收集以下资料:一般情况:性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料:临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿,其中男5例,女8例;起病年龄1天~8月,中位数起病年龄1月;确诊年龄1.3月~13.2月,中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例,右侧8例。临床表现喉喘鸣13例,呼吸窘迫6例,犬吠样咳嗽5例,喂养困难4例,三凹征4例,紫绀2例,声嘶1例。12例有过误诊史,分别为支气管炎、肺炎10例,喉软化3例,哮喘1例,喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例,分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查,10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查,声门下单侧或双侧局部隆起,表面光滑、暗红色,阻塞声门下气道,则高度怀疑SGH(图1)。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚,气道变窄,增强扫描强化明显(图2a,b,c),诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查,排除禁忌后收住院,心电监测下给药,普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d,分3次口服。如无异常,第2天加量至1.5mg/kg·d,并维持该剂量出院继续居家服药,门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等,剂量不再增加,直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状,内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失,可以停药。(见图1b)。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月~38月,平均(19.3±7.7)月;治疗时间6~21.3月,平均(13.3±4.9)月。病例3口服普萘洛尔治疗,第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣,逐渐加重并于第8天气管插管,继续口服普萘洛尔治疗,第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药,呼吸困难症状渐进性加重,来我院复诊,喉梗阻II度,给予收入院并心电监测下给药,次日呼吸困难即有明显改善,出院后居家继续治疗6个月,治愈;病例10于外院42天、4月分别气管插管,5月气管切开,28月我科确诊后给药,30.3月拔管;病例13入ICU后插管,插管第3天确诊后给药,第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常,发病率约4-5%[7],但是SGH罕见,如诊治不及时,病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性,约73%为女性[6,11],左侧好发[11-12],约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究,男性5例,女性8例,男女比例1:1.6。SGH位于左侧5例,右侧8例,合并其他部位血管瘤占38.5%(5/13),与文献报道有差异,可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期,1岁左右进入相对稳定期,18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿,在6月龄前出现临床症状,平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中,起病年龄1天~8月,中位数起病年龄1个月,确诊年龄1.3月~13.2月,中位数确诊年龄3个月,与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12],其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时,喂养可能会受到影响,声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重,就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12],此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻,使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿,临床表现喉喘鸣100%,呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%(7/13),犬吠样咳嗽38.5%(5/13),喂养困难31.1%(4/13),声嘶7.8%(1/13)。被误诊为支气管炎、肺炎10例(76.9%),喉软化(23.1))3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2],临床工作中,常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查,通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚,相应气道受阻变窄,增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查,76.9%(10/13)行颈部增强CT检查,2例患儿因用药后呼吸困难加重,不能配合检查,行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感,长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应,如满月脸、多毛等库欣综合征症状,向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗,常常需要在全麻下进行,需要多次注射,不能立即解除气道梗阻,且容易造成局部气道水肿明显,术后常常需要进ICU病房监护,目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗,然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症,目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式,虽然手术效果好,但是由于其创伤较大,手术难度高,目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后,耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果,目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低,最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等,严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知,尽量在进食后服药,并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿,用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查,排除禁忌后收住院,心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗,第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣,逐渐加重并于第8天气管插管,继续口服普萘洛尔治疗,第13天拔管。其余病例,用药过程中未出现明显副反应。其中,病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管,病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可,但是截至目前仍然没有诊疗指南,尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6],这可能主要是由于SGH罕见,缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d,分三次给药,从较低剂量开始,通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为,用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压(1-5mg/kg·d)或四联症(4-8mg/kg·d)等心脏病的剂量,推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿,普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d,分3次口服。如无异常,第2天加量至1.5mg/kg·d,并维持该剂量出院继续居家服药,然而并没有因体重增长而增加药量,而是继续诊断时维持起始剂量(1.5mg/kg体重),这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现,复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性,结合目前的研究综述,HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄,并可能持续18月龄[13]。本组患儿,治疗时间平均13.3月,治疗结束年龄平均19.3个月,病例9口服普萘洛尔1年后停药,此时14.4月,随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重,收住院,心电监测下给药,次日喉喘鸣即改善,继续治疗6个月停药,随访未在复发,此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例,我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19],随着年龄从2个月到18个月,患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊,应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚,其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12],仍需要进一步研究,方能更好的服务、指导于临床。 综上所述,临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复,应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效,及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键,同时需要加强随访,建议用药至19月龄以上,2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT:左侧声门下局部软组织增厚,向气道内突起,强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜,声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量2743
病请描述:在临床治疗中,特发性肺纤维化(IPF)的药物治疗用糖皮质激素、免疫抑制剂等是有效?还是无效?还是有害? 回答是这样的。 1、没有证据表明糖皮质激素和具有抗炎作用的免疫抑制剂对特发性肺纤维化(IPF)有治疗作用,而且这种治疗可能引起与剂量减少有关的急性加重以及并发感染等副作用。因此,在ATS/ERS/JRS/ALAT官方声明(以循证医学为指导的IPF诊断和治疗指南)中,不推荐在确诊IPF患者中使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。 2、然而,小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂或抗纤维化药物联合治疗是否有效尚不清楚。不能完全否认,这种联合治疗可能成为目前有条件推荐的治疗方法之一。 为此,从以下五个方面来认识这个问题。 一、糖皮质激素和免疫抑制剂在特发性肺纤维化患者稳定期中的治疗背景。 既往认为“肺泡间隔区的慢性炎症引起的肺损伤在纤维化形成过程中十分重要”,因此,长期以来特发性肺纤维化(IPF)的治疗策略主要是给予具有抗炎作用的糖皮质激素和免疫抑制剂。 在2000年以前进行的低级别证据研究中,由于诊断上的问题,并非所有IPF患者都接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗。而且,以往的研究可能纳入了非特异性间质性肺炎(NSIP)或继发性间质性肺炎,而对此类患者给予糖皮质激素治疗是有效的。在2000年的ATS/ERS国际共识中,提出联合使用小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IPF。此外,由于糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗比单药治疗更有效,2004年日本发表的特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断和治疗指南推荐使用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。 直到2008年修订的第2版指南出版之前,免疫抑制剂和小剂量糖皮质激素/免疫抑制剂和糖皮质激素交替的联合治疗被作为IPF的一种特殊治疗方法。 近年来,认为IPF的发病机制为“反复的肺泡上皮细胞损伤和继发的异常损伤修复,诱导成纤维细胞的增殖和细胞外基质的沉积”,这被认为是糖皮质激素治疗IPF无效的主要原因。随着分子技术的发展并被用于IPF病理生理机制研究,抗纤维化治疗在IPF治疗中扮演了越来越重要的角色(10-12) 那么,糖皮质激素和免疫抑制剂在特发性肺纤维化患者稳定期中的治疗作用,究竟是怎样的? 二、IPF最新指南中的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗推荐 2011年ATS/ERS/JRS/ALAT 的IPF 诊断和治疗指南根据以往的循证医学证据给出了IPF治疗建议。该指南不推荐IPF患者接受糖皮质激素、环孢素A,或糖皮质激素与免疫抑制剂(硫唑嘌吟或环磷酰胺)联合治疗(强烈不推荐,证据质量很低)。糖皮质激素、硫唑嘌吟和口服N-乙酰半胱氨酸(NAC)三药联合治疗在大多数IPF患者中不推荐,但在少数患者中可能是合理的选择(推荐较弱,证据质量较低)(表1)。根据一项糖皮质激素/硫唑嘌吟/口服NAC三药联合、NAC单一疗法和安慰剂(PANTHER-IPF)临床试验的中期报告:联合用药组死亡率和住院率以及急性加重增加,之前的指南被修订;在2015年指南中,强烈反对三种药物联合治疗。 总之,没有证据表明糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗IPF有效。考虑到这种疗法可能引起与剂量减少相关的急性加重以及在长期使用过程中出现复杂感染等并发症,在确诊IPF 患者中不建议使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 基于循证医学的治疗推荐: 2011年IPF诊断和治疗指南如下。 ①糖皮质激素单药,不推荐,推荐强度:强烈,证据质量:+; ②秋水仙素,不推荐,推荐强度:强烈,证据质量:+; ③环抱素A,不推荐,推荐强度:强烈,证据质量:+; ④糖皮质激素+免疫抑制剂,不推荐,推荐强度:强烈,证据质量:+; ⑤糖皮质激素+硫唑嘌吟+N-乙酰半胱氨酸,大部分不推荐,小部分是合理的选择,推荐强度:弱,证据质量:++; 2015年指南,不推荐,推荐强度:强烈。ATS口袋书出版(修订) 三、在临床实践中的IPF治疗 为了阐明IPF的诸多实际医疗实践问题,在日本开展“对弥漫性肺疾病的前瞻性调查研究”,IPF的前瞻性流行病学研究也同时进行。从多个中心获得的信息,包括IPF在内的IIPs患者的治疗方案、临床特征和疾病过程都录人了互联网数据库。来自19个医疗机构的321名IPF患者的信息被录入该系统。从IPF患者的治疗药物及其方案来看,在2008年末吡非尼酮获批以前,大多数IPF患者并未接受药物治疗(78.7%),而在2009-2013年末期间,IPF患者的未治疗率减少了44.6%。在日本,以吡非尼酮为主的治疗被认为是IPF的主要治疗策略(总治疗率32.9%,2009-2013年),吡非尼酮单药治疗率为17.4%。另一方面,对IPF患者的糖皮质激素单药治疗的使用率轻微增加,从6.2%增加到7.5%;同样地,糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗的比例也稍增加,从11.2%增加到13.1%。这些结果表明,在我们的医疗实践中,考虑到糖皮质激素和免疫抑制剂的副作用,联合治疗被有条件地用于IPF患者。 四、糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效和副作用 1、糖皮质激素 糖皮质激素具有显著的抗炎作用,这是通过基因转录调控机制产生的药理效应。糖皮质激素在细胞质中与糖皮质激素受体(GCRs)形成复合物后,复合物进入细胞核,并与DNA中的糖皮质激素反应元件相结合。GCRs进入细胞核,与负性糖皮质激素反应元件结合,各种炎症因子的mRNA转录被抑制。另一方面,当GCRs转移到细胞核并与正性糖皮质激素反应元件结合在DNA上时,抗炎蛋白的mRNA转录被上调,结合在DNA上的包括核因子κB和AP-1在内的转录因子被抑制,干扰了细胞因子的产生。尽管存在个体差异,约60mg泼尼松龙可使成人体内糖皮质激素受体达到饱和。然而,大剂量糖皮质激素治疗是通过非糖皮质激素受体介导的,即所谓的非基因组机制,它与基因组机制完全不同,其起效时间在几秒钟到几分钟之间。虽然细节目前还不清楚,但有两种非基因组机制:直接作用于细胞膜流动性的非特异性效应和作用于特定受体的特异性效应。糖皮质激素冲击疗法可能具有更强的基因组和非基因组效应,并对炎症细胞、肺泡上皮细胞、T淋巴细胞、血管内皮细胞等产生影响。与此同时,在博来霉素所致的小鼠肺纤维化模型中,糖皮质激素不抑制碱性成纤维细胞生长因子和转化生长因子β(TGF-β)的产生,因此该类药物没有抗纤维化的作用。糖皮质激素的副作用主要有:感染(尤其是结核病、真菌感染、巨细胞病毒感染、肺孢子菌肺炎等)、消化性溃疡、糖尿病、精神症状、高血压、继发性肾上腺皮质功能不全、骨质疏松、骨坏死、肌病、青光眼、白内障、血栓形成、内分泌异常等。由于上述主要副作用会影响疾病的预后,当出现这些副作用时,需要慎重考虑糖皮质激素治疗是否使患者获益,进而需要决定患者是否继续使用糖皮质激素,或减少其剂量,或终止治疗。长期应用糖皮质激素需要联合使用磺胺甲噁唑和甲氧苄啶治疗,以预防肺孢子菌肺炎。由于绝经后妇女和老年人易患骨质疏松症和压缩性骨折,还需要服用双膦酸盐等药物。糖皮质激素的其他副作用包括多毛、痤疮、满月脸、皮下出血、紫癜等,这些副作用有时并不严重,医生可能不会因此减少剂量或停用药物。 2、免疫抑制剂 一般情况下,免疫抑制剂用于治疗除IPF外的各种间质性肺炎,适用于下列情况:糖皮质激素治疗无效的总者、使用糖皮质激素有严重副作用的患者、有产生糖皮质激素副作用高风险的患者。在美国和欧洲,环磷酰胺和硫唑嘌呤是常用的免疫抑制剂,日本还使用环抱素A。 (1)环磷酰胺 环磷酰胺是一种烷基化化合物,它能被肝微粒体酶激活并发挥药理作用。环磷酰胺以非特异性的方式作用于细胞周期,从而抑制DNA合成。环磷酰胺对B淋巴细胞的抑制作用强于T淋巴细胞。环磷酰胺的一般用量为1.0~2.0mg/(kg·d)(理想体重,最高剂量150mg/d)。该药物以50mg/d开始,并根据需要每7~14天增加25mg。由于药物起效时间一般在用药后3个月以上,在无严重副作用的情况下,需要至少持续用药6个月以上。环磷酰胺的副作用是骨髓抑制、出血性膀胱炎、继发肿瘤、脱发、恶心、口炎、腹泻、与胆汁淤积有关的肝损伤。肺纤维化也有报道,但很罕见。当白细胞计数低于4000/mm3或血小板计数低于100000/mm3时,应停止用药或剂量减半。患者应充分饮水以预防出血性膀胱炎,并每月进行尿检。出现出血性膀胱炎时,应停止用药。 (2)硫唑嘌呤 硫唑嘌吟是一种抗代谢药物,在肝中转化为6-疏基嘌哈后药物活性被激活。硫唑嘌吟是一种特异性作用于细胞周期的药物,通过作用于DNA合成阶段来抑制嘌呤的合成。其免疫抑制作用主要是抑制T淋巴细胞的增殖。硫唑嘌呤的一般用量为2.0~3.0mg/(kg·d)(理想体重,最高剂量150mg/d)。起始剂量为50mg/d,根据需要每7~14天增加25mg,副作用是骨髓抑制、恶心、呕吐、消化道症状如腹泻、肝损伤。当白细胞计数低于4000/mm3,血小板计数低于100000/mm3时,应停药或剂量减半。患者应每月进行一次肝功能检查,当AST、ALT值达到正常值上限的3倍以上时停药或减量。 (3)环孢素A 环抱素A在细胞质中与亲环素结合,通过抑制T淋巴细胞的增殖和活化发挥作用。此外,环抱素A通过抑制与耐药性有关的p-糖蛋白改善糖皮质激素抵抗。有报道称环孢素可抑制迟发性过敏反应、移植排斥反应和T淋巴细胞依赖性抗原抗体反应。研究报道,环孢素可诱导TGF-β。另一项新的研究表明环孢素抑制TGF-β分泌,并且有抗纤维化和肌成纤维细胞的作用。由于环孢素发挥免疫抑制作用的临界区间与血药浓度的差异较小,因此需要通过监测环孢素在全血中的血药浓度来确定剂量。起始剂量为每天2次,每次3.0mg/kg,给药后12小时血药浓度为100~150ng/mL。有两个问题需要特别注意:一是口服吸收因人而异,二是与多种药物相互作用(钙通道阻滞、大环内酯类抗菌药物和抗真菌药物可提高血药浓度)。副作用包括肾衰竭(剂量依赖)、高血压、牙龈肥大、神经系统症状(头痛、震颤、感觉异常)、多毛等。环孢素治疗期间,需要定期监测肾功能。此外,虽然较少见,但需要特别注意病毒(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒)、真菌等的感染。 五、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IPF其实是有条件的。 如前所述,没有证据表明糖皮质激素或免疫抑制剂对诊断明确的IPF有治疗作用,然而,IPF往往难以与慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关的间质性肺疾病等相鉴别。具体来说,在下列情况下可以考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗:①影像学表现和症状在数月内进展;②高分辨CT中无明显蜂窝影;③支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增加;④病理学诊断为其他IIPs,如NSIP和隐源性机化性肺炎。然而,在糖皮质激素和免疫抑制剂的剂量和减量上也存在许多未解的问题。 不同于在日本所使用的方案,PANTHER试验中的糖皮质激素治疗减量过快,因此禁止使用该药物过于草率。自2005年以来,日本进行了一项新的前瞻性多中心的临床试验研究,在IPF中观察环孢素和糖皮质激素(10~20mg)联合治疗组与环磷酰胺和糖皮质激素(10~20mg)联合治疗组的疗效。本研究显示,48周后,联合治疗组用力肺活量下降量分别为78ml(环孢素和糖皮质激素)和87mL(环磷酰胺和糖皮质激素),差异无统计学意义;因此,环孢素的联合治疗是非劣势的。此外,在最近一项新的抗纤维化药物尼达尼布的临床试验中,每组大约20%的患者同时服用少量糖皮质激素。 综上所述,目前少量糖皮质激素与免疫抑制剂或抗纤维化药物联合治疗是否有效尚不清楚。因此,不能完全确定这种联合治疗能否成为有条件推荐的选择之一。
王智刚 2022-04-10阅读量1.2万
病请描述:1855年,人类开始研究肾上腺皮质激素的生理作用;1948年,糖皮质激素开始应用于临床治疗;1950 年,美国和瑞士的化学家因发现糖皮质激素,获得诺贝尔医学奖。糖皮质激素主要有抗炎、免疫抑制和抗休克等作用,可以治疗自身免疫性疾病、器官移植等疾病。肾小球肾炎和急性间质性肾炎等肾病的治疗需要糖皮质激素(泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙等)。但是很多患者听到激素就害怕,不愿意用激素治疗,导致疾病进展,严重者发展为不可逆的尿毒症。那么糖皮质激素究竟有哪些不良反应呢?1. 感染:糖皮质激素会引起人体抵抗力下降,容易感染病毒、细菌,甚至是一些不常见的病原体(真菌、结核等)。如果发生重症肺炎等感染,有生命危险,所以必须高度重视。用药前需要排除潜在感染,如果有乙肝病毒携带,需要行抗乙肝病毒治疗;如果TSPOT阳性(结核相关),需同时抗结核治疗。佩戴口罩,预防受凉,勤洗手,适量运动可以有效预防感染。一旦出现轻度的感染,比如流涕、咳嗽、腹泻等不适,不要太担心,尽量不要服用含对乙酰氨基酚的药物(如泰诺、百服宁等)。如果出现发热,特别是体温在38度以上,需要第一时间至医院就诊。如有咳嗽、气急等症状,需要尽早行胸部CT检查,然后选用高效的抗细菌药物,如果病情严重,需要联合抗病毒、抗真菌药物等。2. 代谢紊乱:主要表现为向心性肥胖(满月脸、水牛背等)、痤疮、皮肤变薄、皮肤紫纹、肌肉萎缩无力、女性多毛月经紊乱或闭经不孕、男性阳萎等。向心性肥胖、痤疮对健康影响不大,对外表影响较大,不过停药后可好转。皮肤紫纹类似妊娠纹,不可逆。糖皮质激素由于抑制蛋白质的合成,可延缓伤口愈合,如果需要动手术,需告知医生。儿童可因抑制生长激素的分泌,使生长发育受到影响。 3. 消化系统并发症:胃炎、胃和十二指肠溃疡等。糖皮质激素应用期间,需服用PPI、H2 受体拮抗剂等预防药物。如出现消化道不适,可行胃镜或者肠镜检查。4. 糖尿病:糖皮质激素可引起血糖升高,多发生于中老年人。预防措施包括控制体重(不要让体重增加)、少吃多动等。若血糖很高,需要加用降糖药物。一部分患者停药后血糖可恢复,还有一部分无法恢复,需终身降糖治疗。5. 骨质疏松、骨折:需定期检测骨密度、股骨头磁共振等。糖皮质激素应用期间,需要服用钙剂和维生素D(骨化三醇等),预防骨质疏松和骨折。6. 心血管系统并发症:高血压、高血脂、动脉粥样硬化等,需要监测血压和血脂,控制体重。7. 白内障、青光眼:如有视物模糊等症状,需至眼科就诊。8. 神经精神异常:可引起失眠、手抖、暴躁、记忆力下降等症状。极少部分可出现癫痫、行为异常等。综上所述,糖皮质激素应用前,一定要仔细排除禁忌症,治疗过程中每2-4周至门诊随访(肾病科激素应用一般在半年以上),患者应将不适症状告知医生,而医生也会定期随访相关的指标(血糖、血脂、血压、体重、骨密度等),只要严密监测,积极应对,不良反应还是可控的。严重的不良反应毕竟是罕见的,医患共同努力,做到“胆大心细”就不用怕!
王一梅 2021-05-14阅读量1.2万
病请描述:王阿姨突然晕倒了.全家人非常着急.连忙把她送到医院。医生马上安排王阿姨急查血并完成影像学检查.然后仔细体格检查。 医生查体后发现王阿姨的身体并无大碍.只是血压有点高.160/90mmHg(毫米汞柱)。接着开始询问病史.王阿姨虚弱地说:“我今年54岁,血压高已经10年了.最高210/120mmHg.每天都在吃降压药.可是血压就是下不去.保持在现在这个水平。奇怪的是.最近两个月总感觉浑身没力气.不知怎么的突然就一不小心跌倒了。这时王阿姨的化验结果出来了,血钾2.8mmol/L(毫摩尔/升),超声检查及腹部CT显示右侧肾上腺占位性病变。医生考虑,是不是得了“原发性醛固酮增多症”? 可引起顽固性高血压的肾上腺疾病 肾上腺是位于双侧肾脏上方的一对内分泌腺体.位于腹膜后隔肾之间.包于肾周筋膜和脂肪囊内.单侧重4~5克。别看它体积小.作用却大.是人体神经内分泌调控系统重要构成部分。 肾上腺外科疾病组织学分类主要是肾上腺肿瘤.其他包括肾上腺增生、囊肿、结核等非肿瘤疾病。包括肿瘤在内的某些肾上腺疾病.可过度分泌多种激素.激素不同.引起的疾病也不同.最常见的是原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤。 这些疾病引起的症状不同.共同的特点就是可引起顽固性的高血压.还会导致水电解质紊乱、心律失常.以及高血糖、高脂血症、骨质疏松等代谢紊乱甚至会影响患者的外貌、精神状况、抗感染和抗压能力。 原发性醛固酮增多症是怎么回事? 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素.引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征.又称Conn综合征。原发性醛固酮增多症的临床表现 原发性醛固酮增多症最突出的临床表现是顽固性高血压和低血钾。 高血压 原发性醛固酮增多症在早期血压偏高.随病程进展.部分患者出现头痛的症状.此时服用降压药物效果往往不佳。高血压长期得不到控制会出现不同器官的损害.比如眼部血管损伤引起眼底疾病.此时会有视物模糊、视力减退的症状。 低血钾 健康人血钾的正常参考值为3.5~5.5mmol/L。在原发性醛固酮增多症中、后期可出现自发性低血钾.血钾水平会小于3.5mmol/L。患者可表现为头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、肢体容易麻木、针刺感等症状。 肾脏表现 长期的低血钾使肾脏浓缩功能受损.出现低比重尿、多尿、夜尿增多等临床症状.常继发口渴、多饮,并发尿路感染等。 心脏表现 有些患者心脏功能发生改变.主观上会有心绞痛、心慌、心悸等不适感.这时应该做一下心电图和心脏超声检查。心电图会记录心脏的节律图形.心脏超声可以反映心脏的结构情况.医生评估病情后如有必要还可以做冠脉造影检查.以评估心脏血管情况。 代谢紊乱 原发性醛固酮增多症患者由于醛固酮分泌增多.胰岛素敏感性下降.因此发生糖代谢紊乱、脂代谢紊乱以及腹型肥胖的风险均高于普通人群。 其他表现 儿童患者有生长发育障碍的表现.身高、体重等指标偏离正常值。 原发性醛固酮增多症的筛查 对于难治性高血压的患者.要考虑到继发性高血压的可能.再结合高血压和低血钾的病史,需要进行原发性醛固酮增多症筛查。筛查需要专业的临床医生结合病史及相关检查完成。像王阿姨的高血压即使服药也怎么都控制不好的时候.就要考虑是否由原发性醛固酮增多症引起的。 王阿姨遵从医生医嘱服药两周后.血钾水平终于恢复正常.整个人精神了很多.于是到上级医院泌尿外科专家门诊寻求诊治。在完善相关检查后.确诊为醛固酮瘤引起的“原发性醛固酮增多症”。医生为王阿姨做了腹腔镜手术.摘除肿瘤.术后1个月.王阿姨不需要吃任何降压药血压也可以稳定在正常水平。 王阿姨特别高兴.自己多年来治不好的“奇怪的高血压”竟然痊愈了! 引起难治高血压的其他肾上腺疾病 除了原发性醛固酮增多症.还有两种肾上腺疾病常引起难治的高血压。 皮质醇增多症:皮质醇增多症又称为“库欣综合征”.主要有因慢性糖皮质激素增多导致的一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是.儿童约一半以上由癌肿引起.女性男性化或男性女性化表现明显.也提示癌肿可能性大。在明确病因后.一般首选手术治疗.无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。 嗜铬细胞瘤:嗜铬细胞瘤常引起阵发性高血压.并伴有剧烈头痛、皮肤苍白尤其是脸色苍白、心跳过快、四肢及头部有震颤、出汗、无力,有时可有胸闷气急、恶心呕吐。
童仙君 2020-08-11阅读量1.0万
病请描述: 1.什么是垂体瘤?垂体瘤是源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤,是最鞍区常见肿瘤,约占颅内肿瘤的15%。垂体瘤常具有内分泌功能,可造成多种内分泌紊乱。垂体瘤大部分是良性的,少数为恶性或呈侵袭性生长。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2.垂体瘤临床表现有哪些?垂体瘤的临床表现主要有:①颅内神经功能障碍(头痛、视力视野改变、多尿、呕吐、眼球活动障碍等);②内分泌功能障碍(女性主要表现为闭经、溢乳、不育;男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、毛发稀疏等;面容改变、肢端肥大、满月脸、水牛背、向心性肥胖、性情急躁、易激惹;精神萎靡、食欲缺乏、身体虚弱无力、抗病力差、反应迟钝等垂体功能低下表现)。3.得了垂体瘤该怎么办?很多患者出现症状而就诊于眼科、乳腺外科、妇科、男科等,往往查不出疾病原因,此时不妨到神经外科就诊,排除一下垂体瘤可能。明确得了垂体瘤不必过度惊慌,目前治疗垂体瘤的手段很多,包括微创手术、立体定向放射外科及药物治疗,甚至有些无功能且体积小的垂体瘤可定期随访。4.怀疑垂体瘤应该做哪些检查?怀疑得了垂体瘤,按部就班做好如下检查,才能明确诊断,所谓知己知彼,方可百战不殆。a. 影像学检查:增强鞍区MRI,头颅冠状位骨窗CT,腹部B超或肾上腺CT(必要时);b. 内分泌检查:性激素六项(FSH、LH、PRL、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮),肢端肥大症者(GH、IGF-1),甲状腺功能检查(T3、T4、TSH、fT3、fT4),库欣病(ACTH、血清皮质醇(8am、5pm、12pm)、24h尿游离皮质醇);c. 视力视野检查;5.垂体瘤如何治疗,能治好吗?(1)手术治疗:主要为显微镜或内镜下经鼻蝶微创手术为主。少部分体积较大肿瘤,质地较硬,向鞍上生长且束腰征明显,可选择开颅手术或上下联合手术。(2)放射治疗:放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。(3)药物治疗:除了泌乳素型垂体瘤首选药物治疗外,其他类型肿瘤的药物治疗作为辅助治疗。(4)随访观察:垂体瘤体积较小且无内分泌异常者,可随访观察。垂体瘤大部分是良性肿瘤,大部分患者通过手术或者药物治疗,均能获得良好的效果。6.垂体瘤能微创手术吗?神经内镜下经鼻蝶微创切除垂体瘤更安全、创伤小、恢复快、美观保留、住院时间短、费用低,术后舒服度大大提高,已经逐步成为垂体瘤手术治疗的首选。7.垂体瘤术后有哪些注意事项?①术后平躺休息为主1个月,避免用力咳嗽、用力排便,擤鼻和做剧烈运动;②建议2个月内不同房,3个月内不怀孕;③术后根据激素水平,在医师指导下服用或调整口服药物;④如出现鼻腔流水、鼻腔大量出血、剧烈头痛、口干小便多等情况,要及时就近医院就诊,并与医生取得联系⑤定期复查。8.垂体瘤治疗后如何复查?①垂体瘤术后复查内容:鞍区增强磁共振、垂体激素全套、临床症状改善情况及是否有并发症发生等。②通常术后第二天、术后一周、术后一个月定期复查垂体激素;③术后3个月复查鞍区增强磁共振,以后的复查时间可于复诊时听取主诊医生的建议。9.垂体瘤复发了该怎么治疗呢?复发的垂体瘤仍可以通过微创手术再次切除,疗效确切。对于不想手术或者不能手术患者,可选择药物或者放射治疗,疗效不一。10.得了垂体瘤能怀孕吗?对于想要怀孕的女性垂体瘤患者,建议孕前先治疗,等病情确实稳定后1-2年左右再考虑怀孕,以免给孕期带来不必要的麻烦。垂体瘤科普文章:垂体瘤是什么?垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发?垂体瘤影响眼睛看东西吗?《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题!垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项?垂体瘤术后为何要用激素药物?要终身服用吗?垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理?难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法?垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些?神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗?复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航! 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8462
病请描述:1.什么是垂体瘤?垂体瘤是源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤,是最鞍区常见肿瘤,约占颅内肿瘤的15%。垂体瘤常具有内分泌功能,可造成多种内分泌紊乱。垂体瘤大部分是良性的,少数为恶性或呈侵袭性生长。2.垂体瘤临床表现有哪些?垂体瘤的临床表现主要有:①颅内神经功能障碍(头痛、视力视野改变、多尿、呕吐、眼球活动障碍等);②内分泌功能障碍(女性主要表现为闭经、溢乳、不育;男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、毛发稀疏等;面容改变、肢端肥大、满月脸、水牛背、向心性肥胖、性情急躁、易激惹;精神萎靡、食欲缺乏、身体虚弱无力、抗病力差、反应迟钝等垂体功能低下表现)。很多患者出现上述症状而就诊于眼科、乳腺外科、妇科、男科等,往往查不出疾病原因,此时不防到神经外科就诊,排除一下垂体瘤可能。3.得了垂体瘤该怎么办?明确得了垂体瘤不必过度惊慌,及时到神经外科就诊。目前治疗垂体瘤的手段很多,包括微创手术、立体定向放射外科及药物治疗,甚至有些无功能且体积小的垂体瘤可定期随访。4.怀疑垂体瘤应该做哪些检查?怀疑得了垂体瘤,按部就班做好如下检查,才能明确诊断,所谓知己知彼,方可百战不殆。a. 影像学检查:增强鞍区MRI,头颅冠状位骨窗CT,腹部B超或肾上腺CT(必要时);b. 内分泌检查:性激素六项(FSH、LH、PRL、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮),肢端肥大症者(GH、IGF-1),甲状腺功能检查(T3、T4、TSH、fT3、fT4),库欣病(ACTH、血清皮质醇(8am、5pm、12pm)、24h尿游离皮质醇);c. 视力视野检查;5.垂体瘤如何治疗,能治好吗?(1)手术治疗:主要为显微镜或内镜下经鼻蝶微创手术为主。少部分体积较大肿瘤,质地较硬,向鞍上生长且束腰征明显,可选择开颅手术或上下联合手术。(2)放射治疗:放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。(3)药物治疗:除了泌乳素型垂体瘤首选药物治疗外,其他类型肿瘤的药物治疗作为辅助治疗。(4)随访观察:垂体瘤体积较小且无内分泌异常者,可随访观察。垂体瘤大部分是良性肿瘤,大部分患者通过手术或者药物治疗,均能获得良好的效果。6.垂体瘤能微创手术吗?神经内镜下经鼻蝶微创切除垂体瘤更安全、创伤小、恢复快、美观保留、住院时间短、费用低,术后舒服度大大提高,已经逐步成为垂体瘤手术治疗的首选。7.垂体瘤术后有哪些注意事项?①术后平躺休息为主1个月,避免用力咳嗽、用力排便,擤鼻和做剧烈运动;②建议2个月内不同房,3个月内不怀孕;③术后根据激素水平,在医师指导下服用或调整口服药物;④如出现鼻腔流水、鼻腔大量出血、剧烈头痛、口干小便多等情况,要及时就近医院就诊,并与医生取得联系⑤定期复查。8.垂体瘤治疗后复查看时间和内容有哪些?①垂体瘤术后复查内容:鞍区增强磁共振、垂体激素全套、临床症状改善情况及是否有并发症发生等。②通常术后第二天、术后一周、术后一个月定期复查垂体激素;③术后3个月复查鞍区增强磁共振,以后的复查时间可于复诊时听取主诊医生的建议。9.垂体瘤复发了该怎么治疗呢?复发的垂体瘤仍可以通过微创手术再次切除,疗效确切。对于不想手术或者不能手术患者,可选择药物或者放射治疗,疗效不一。10.得了垂体瘤能怀孕吗?对于想要怀孕的女性垂体瘤患者,建议孕前先治疗,等病情确实稳定后1-2年左右再考虑怀孕,以免给孕期带来不必要的麻烦。
高阳 2018-01-29阅读量9624