病请描述： 1. 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，故本病也称为Devic病。随着分子生物学技术的进步，目前对该病的认识也逐渐深入，一些发病机制及临床特征表明NMO与典型的视神经炎、多发性硬化具有本质不同，是一类独立的疾病。患者血液及脑脊液中存在NMO抗体，即水通道蛋白（AQP4）抗体。该病的治疗及预后也与脱髓鞘性视神经炎不同。 2. 临床表现 （1）发病年龄5～60岁。少数为儿童患者，女性发病率高。表现为重症视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎。视神经和脊髓病变可以同时或相继出现。典型病例在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情凶险，治疗效果差。 （2）急性视神经炎患者单眼或短期内双眼相继受累，严重视力下降。眼底可见视乳头水肿、出血等。也可以表现为视乳头正常的球后视神经炎。大剂量激素冲击治疗后视力恢复不明显。 （3）急性横贯性脊髓炎：患者出现损害平面以下的截瘫：肢体瘫痪、麻木、大、小便障碍。严重者表现为急性播散性脊髓炎或上升性脊髓炎。当病变累及高颈段呼吸中枢时可导致呼吸困难而死亡。患者双下肢或四肢瘫痪、存在感觉障碍平面和括约肌功能障碍，双侧Babinski征阳性。急性脊髓炎伴阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者。一些轻症患者仅有Lhermitte征阳性（屈颈时四肢放射性疼痛）、单侧肢体麻木、力弱，瘫痪不明显。 （4）患者血液及脑脊液中NMO或AQP4抗体检测阳性。腰穿脑脊液中细胞数增高，但与多发性硬化不同，寡克隆带多为阴性。少数患者血液学检查中可以合并有风湿免疫指标的异常。 （5）头颅和脊髓MRI检查可以发现NMO患者脑内并没有多发性硬化典型的脱髓鞘斑块，而是在下丘脑、胼胝体、中央导水管旁及脑干等中线部位出现损坏。典型脊髓损害为大于3个脊髓节段的连续损害，T2序列显示高信号，急性期有强化反应。对诊断具有很大帮助。 （6）以往观念认为NMO为单相病程，但随着对该疾病认识的深入，这一概念正逐渐被纠正。视神经脊髓炎谱系疾病的提出涵盖了许多以往诊断为视神经炎，但恢复很差、甚至反复发作的患者，这部分患者的疾病转归实质更接近NMO。 3. 病症详解 3.1. 病因 NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，但近年来由于NMO抗体的发现及其高特异性，国外学者已经将NMO列为独立的一类炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化MS具有本质的区别。在亚洲人群中，典型的NMO，即双眼重症视神经炎、急性长节段横惯性脊髓炎的患者并不多见，相反复发性视神经炎、同时合并不完全横贯脊髓损害的患者居多，这部分患者血液风湿免疫病指标多有异常，病因尚待进一步明确。 3.2. 疾病诊断 Wingerchuk在2006年将NMO诊断标准修订简化为患者同时满足（1）视神经炎；（2）脊髓炎；（3）血NMO抗体阳性。但是同时提出了NMO谱系疾病的概念，包括不典型的NMO相关视神经炎、AQP4阳性的复发性视神经炎和一些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征合并的视神经与脊髓损害。 3.3. 检查方法 （1）常规眼科检查：包括视力、视野、视觉诱发电位、OCT等。 （2）血液或脑脊液NMO抗体检测：NMO或AQP4抗体的滴度与疾病严重程度及活动期密切相关。因此阳性结果很大程度表明疾病的进展；大剂量激素冲击治疗后或缓解期的阴性结果也不能完全排除NMO的可能。 （3）脑脊液检查常规细胞数＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，相反在多发性硬化中常见的寡克隆带多呈阴性。 （4）头颅和/或脊髓MRI：头颅MRI常不具有典型多发性硬化的脱髓鞘改变，但出现下丘脑、胼胝体、导水管周围等中线结构异常信号。脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化。 3.4. 并发症 严重的脊髓损害可以致使患者行走不能、继发肺部及泌尿系感染。高颈段损害有累及呼吸的危险。由于NMO的临床表现较MS严重，易反复发作或累及多器官，多数患者呈阶梯式进展，最终发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭。 4. 预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。 5. 治疗 （1）急性期治疗以大剂量激素冲击为主，甲强龙500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后强的松片1mg/kg/d口服。随后视病情改善而逐渐减量。 （2）急性期重症患者，或有激素使用禁忌证的患者可采用血浆置换的治疗。 （3）静脉注射丙种球蛋白同样是针对重症、激素禁忌患者的急性期治疗。 （4）缓解期口服激素维持6个月左右，视患者个体情况逐渐减量或在口服激素基础上加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤均可供选择。 （5）美罗华（Rituximab），一种抗淋巴细胞CD20受体的特异性抗体可用于缓解期治疗，疗效已被证实，但价格昂贵。 6. 求医准备 同其他视神经病变。 7. 预后 NMO的预后取决于患者个体的发病严重程度及治疗是否正规。与经典视神经炎相比，NMO患者的视神经病变相对严重、恢复差、双眼受累比例高。但是如果首次发病后能够正确诊断，积极治疗，患者病情将得到很好的控制。 8. 常见问题 （1）激素的副作用太大，有替代的药物吗？急性期可以使用血浆交换或静脉丙种球蛋白治疗。但两者均涉及血液制品，价格昂贵。在使用激素的同时医生将给予一些胃肠道保护剂、补充钙、钾，尽量减小激素的副作用。 （2）经过积极的治疗为什么我的病还在进展？视神经脊髓炎预后不佳，常有复发及反复。需要长期不间断的治疗，患者需要定期随访，配合医生的治疗计划。 （3）为什么激素需要缓慢减量。一些免疫抑制剂如硫唑嘌呤口服后在体内达到稳态血药浓度的时间很长，需要数月。因此口服激素的维持时间最少2-3个月，甚至更长。如果突然停用激素，免疫抑制剂的作用尚未发挥，疾病极易复发。 9. 最新进展 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，该病为体液免疫异常介导的抗体疾病，需要免疫抑制剂的长期使用，而预防多发性硬化病变的药物如β-干扰素可以加重NMO的病情。因此首次发作为视神经炎的患者，需要明确诊断，正确合理。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万
病请描述： 过敏性疾病是一种常见病和流行病，比如皮肤起风疙瘩、眼睛鼻子痒痒、连续打喷嚏，流鼻涕，呼吸困难、憋气、食物过敏等，经常诊断为接触性皮炎、化妆品皮炎、职业性皮炎、湿疹、过敏性鼻炎、哮喘等。据报道，我国过敏性疾病的发病率已超过10，近年由于气候及环境等因素的影响，其发生率呈上升趋势。 武警医学院附属医院皮肤科、呼吸科和耳鼻喉科在诊断治疗过敏疾病方面积累了很多经验，最近联合开设了过敏疾病特色门诊诊（以下简称过敏门诊）。找病因：这类疾病能否获得满意的治疗效果，关键是找到过敏原，对其进行针对性的免疫治疗。过敏门诊通过详细询问病史，帮助患者寻找致敏的元凶还可以采用国际上最先进的方法查找过敏原，包括括点刺试验和斑贴试验，能为病人治疗提供重要的线索。点刺试验主要用于支气管哮喘、过敏性鼻炎、花粉症、荨麻疹等的过敏原检测，有简便、快速、价廉的优点。斑贴试验适用于接触性炎、化妆品皮炎、湿疹等疾病的过敏原原检测。快速治表：各类过敏性皮肤病往往出现红斑、肿胀、糜烂、流水等表现，利用中西医结合洗渍方法，把药水在皮肤患处用一定时间，效果很好，应用广泛。这种中西医结合洗渍法是武警医学院附属医院过敏门诊通过多年年总结在天津市率先采用的。最新科技治根。明确过敏原后，采用国际最先进的脱敏治疗方法。比如对尘螨、花粉、霉菌等过敏原制成不同浓度的制剂，从低浓度到高浓度有规律地给患者进行注射，通过反复注射使患者对该过敏敏原产生耐受性，使其再接触该过敏原时发作症状明显减轻或不发病，具有治疗和预防的双重意义，且疗效持久。现在还有不针只口服的特效脱敏药物。独创新型自血免疫疗法：有些过敏性疾病原因不是很清楚，临床治疗效果不不明显。卢涛博士针对这些顽固性的疾病，过敏门诊通过多年科研攻关，发扬中医精髓，改进创造成新型自血免疫疗法。抽几毫升血液注射到特定穴位，配合中药穴位封闭，“以毒攻毒”，调节免疫，治疗顽固性过敏性疾病效果神奇。 一位来自北京的张女士，35岁，全身瘙痒症状多年，经常口服抗组胺药。慕名找到武警医学院附属医院皮肤科卢涛主任，接受自血疗法治疗1次后，效果很好，1周后再次来到天津做自血疗法，瘙痒完全被控制消退，后来又带来3位病友，帮助他们也明显去除了过敏烦恼。
卢涛 2014-11-24阅读量1.8万
病请描述：儿童罹患潜毛窦和脊髓栓系时，经常需要通过骶尾部的手术切口进行治疗。但是由于小朋友好动、大小便不自主等特点，使得局部伤口的顺利愈合需要更加用心。我总结了一些术后伤口护理的注意事项，供家长们参考。 1、术后6小时内，去枕平卧，头部偏向一侧避免误吸。 2、术后6小时候，常规俯卧位，喂养是可以暂时换为仰卧位，注意观察有无呼吸困难。 3、臀部不要覆盖过多衣物，保持干燥和透气，半截纸尿布或者开裆裤是个不错的选择。 4、小朋友大小便后，注意及时清理干净，减少细菌滋生。 5、俯卧位时，躯干采用柔软的支撑材料，比如记忆枕。 6、适宜的室内温度，一般在23、24°左右。 7、伤口愈合缓慢时，注意加强营养，局部外用贝复剂加快上皮生长。 8、避免伤口摩擦以及下肢活动带来的牵拉。 9、及时抹去臀沟有皮肤分泌物，百多邦外用预防感染。 10、术后一周开始，俯卧位前提下双下肢适当开展被动踢踏动作，通过早期康复增加肌力。 11、 对于骶尾部横行切口，可以使用皮肤缝合减张器促进伤口愈合。
沈文俊 2018-07-15阅读量9928