病请描述： 一、术前指导1.心理准备：控制情绪，避免不良刺激。同济大学附属东方医院疝与腹壁外科朱晓强2.呼吸道准备：1)吸烟患者应在术前2周戒烟，减少呼吸道分泌物。2)学会并掌握术后正确的咳嗽、咳痰方法：用双手按压手术切口的两侧向中下方施加压力，深吸气后进行爆破性咳嗽，达到有效排痰，促进肺通气的效果，同时减少咳嗽引起的切口疼痛以及对腹壁的冲击。3)注意保暖，避免咳嗽。4)术前进行行走及上下楼梯的锻炼,减轻呼吸受限及通气不足。3.保持大便通畅，如有便秘、排尿困难等使腹腔压力增高的因素应及时与医生联系。4.巨大腹壁切口疝患者术前宜使用腹带2周为佳，让疝囊内容物逐渐回纳腹腔，避免术后腹腔体积骤然减少而导致的呼吸困难，降低腹腔间隔综合征的发生率。5.对糖尿病患者，为降低术后并发症发生率，需按时遵医嘱服用降糖药物，部分口服降糖药者需改用皮下或静脉用药，密切监测血糖值，将空腹血糖控制在9mmol/L以下进行手术。6.充分的肠道准备可以减少术后肠胀气，以避免术后早期腹内压增高，促进补片更好地修复，提高手术成功率，降低复发率。肠道准备：术前2-3天口服抗生素，术前1天改为流质饮食，口服导泄药物；术前晚、术晨给予清洁灌肠7.术前晚8点后禁食水；术前应排尿，使膀胱排空。二、术后护理1.体位与活动：术后平卧位，全麻清醒后可采取低斜坡卧位，术后活动的时间视手术范围的大小决定。膝部垫小枕，使用腹带使腹壁松弛，缓解张力,减轻疼痛，以利于伤口愈合。2.饮食：术后需禁食至胃肠功能恢复，肛门排气后可饮水进食流食，以后逐步增加并过渡到半流质乃至普食。进食易消化、高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意多饮水，以保持大便通畅。3.进行正确咳痰和深呼吸，可进行超声雾化吸入协助排痰，继续进行呼吸功能训练，以促进肺功能的恢复,防止肺不张、肺部感染等并发症。术后3～5天能耐受下床时,可下床活动，可促进心肺功能以及肠蠕动的恢复。4.保持大便通畅，肠功能恢复慢，未排便者，可使用开塞露或甘油灌肠剂。5.伤口管理：术后伤口处用腹带加压包扎，松紧度适宜。6.妥善固定好引流管，如下床活动时及时固定于衣角处。7.防止腹压增高：术后注意保暖，防止受凉而引起咳嗽，如有咳嗽需采用正确的咳嗽方法。8.糖尿病患者密切监测血糖，将血糖控制在相对理想的水平，以利于切口的愈合。三、出院指导1.出院后3个月内不参加体力劳动或过量活动，如：提重物、抬重物、骑车及持久站立行走等，并继续使用腹带3-6个月。2.保持大小便通畅，多饮水、多食高膳食纤维食物。3.避免受凉感冒，防止咳嗽、打喷嚏致腹压升高导致病复发。4.慢性支气管炎者控制炎症、预防感染；肥胖者控制体重。5.定期随访，术后一月门诊随访，如发现切口下方有皮肤隆起，怀疑有血肿可能应及时就诊；一月以后3-6个月随访一次。6.饮食建议： 1) 禁烟、忌酒，少吃生蒜、芥菜等辛辣食物。 2) 术后早期胃肠功能未完全恢复时，应尽量少进牛奶、糖类等产气食物，防止引起肠胀气。3) 忌食过酸、过辣、过咸等食物物，多食果蔬，保持排便通畅。
朱晓强 2018-07-18阅读量9155
病请描述： 髋部骨折是老年人常见的严重损伤，成为继心脑血管疾病和肿瘤后第三大老年人“杀手”。因为老年人骨质疏松，骨骼脆性增加，仅轻微外伤就会造成骨折。尤其以髋部骨折最常见，并且最容易出现严重后果。有数据显示，老年髋部骨折，一年后的生存率大概是50%，也就是说，骨折一年后，有一半的老年人会因跌倒远离开。 髋部的骨折为何如此可怕 就髋部骨折而言，发生的各种并发症，这才是导致患者死亡的根本原因。发生这种骨折的人，年龄都比较大，身体条件也相对较差，很多人都会有一些高血压、高血脂、糖尿病、心脏病等基础病，手术毕竟是一个创伤，对患者的心理和生理上都是一个不小的挑战。面对这种患者，即使再有自信的骨科医生也会考虑一个问题：患者能否耐受这手术？万一手术台上发生意外怎么办？ 有的人可能会说，既然手术有风险，那就别做手术了呗，就保守治疗吧，好歹不至于挨那一刀啊。但保守治疗真的就安全么？很多时候，手术之所以让人害怕，是因为手术的风险都写在了纸上，哪怕万分一的风险医生也会告知您，但不做手术导致的更多风险，却很少有人对您明确的提及。 导致患者死亡的三大并发症 1、最常见的死亡原因是肺部感染。 简单地说，如果因为髋部骨折不做手术，那就需要长期卧床，而且最短也要3个月，患者因为疼痛，只能平躺，翻身和坐起都实现不了。患者身心非常痛苦不说，还会导致肺部的分泌物(痰)无法顺利排出，时间一长，非常容易形成坠积性肺炎，引起全身的感染。 如果做了手术，比如关节置换，患者可以在短短几天后就下床，进行简单的活动，即使一些手术不能马上下床，但最起码可以在床上翻身、坐起。这些简单的动作可以有效的帮助患者把肺里的痰排出来，避免肺炎的发生，降低死亡率。 2、最凶险的死亡原因是血栓 这个血栓不是我们平常理解的脑血栓，而是比脑血栓更凶险的肺栓塞。发生大面积肺栓塞的患者会在毫无征兆的情况下突然的胸闷、憋气、呼吸困难，很多会在1小时，甚至十几分钟内莫名其妙的死亡。即使是急救医生及时赶到也很可能回天乏力。所以对于肺栓塞，医生能做的只能是预防。 包括尸体解剖在内的研究分析，造成肺栓塞的栓子来源于下肢静脉血管上的血栓脱落，经过血液循环而到达了肺部。预防最有效的方式是让病人早期的下床活动，只要患者能够自由的活动，加速血液的循环，就能明显的减少血栓发生的可能。 如果选择了保守治疗，势必需要长期卧床，而很多老年人本身就有高血脂、高血压、高血糖的基础病，可以说血管本身的情况就不怎么好，加之长期卧床，势必会导致血流减慢，加大了血栓形成的可能性。 3、最麻烦的死亡原因是褥疮 髋部骨折如果保守治疗需要长期卧床，大多数患者长期住在医院里不现实，只能把老人接回家里。但因为护理老人的家属常常轮换，或家属护理不是很专业，这就导致了褥疮的发生。看似很小的一个褥疮，却非常不容易愈合，很多人就是因为褥疮面积慢慢扩大，最终引发了患者的死亡。 所以，当老人万一发生了髋部骨折，无论是医生、患者、家属都面临着一次艰难的抉择。这个选择很难说哪个更高明，不幸发生时，需要医生、患者、家属彼此信任，根据患者的具体情况作出最适合的选择。
沈奕 2017-10-06阅读量9684
病请描述： 台湾研究人员报告称，抗精神病药与慢阻肺患者的急性呼吸衰竭相关。在这项基于人群的病例交叉研究中，与几个月前的对照期相比，更多的慢阻肺患者在急性呼吸衰竭前2周已经填写了抗精神病药处方（8.8％vs11.7％）。 此研究由台北国防医学中心的Meng-TingWang博士及其同事进行，发表于《JAMA》杂志。这转化为在使用抗精神病药的首2周内，呼吸衰竭风险显著增加，与心源性，创伤性和脓毒性因子无关（调整OR值为1.66,95%CI1.34至2.05,P<0.001）。 研究者称，这项研究结果表明，使用抗精神病危及生命的不良呼吸效应，既往只有=在病例报告中有所描述。研究人员解释称，病例报告指出，抗精神病药与急性呼吸衰竭相关，但人群水平数据不足。 另外，慢阻肺患者尤其值得关注这种效应，因为慢阻肺患者已经易于罹患呼吸衰竭，并通常使用抗精神病药物治疗。 在这项研究中，研究团队查看了台湾国家健康保险研究数据库中的数据，纳入自2000年1月1日至2011年12月31日在医院或急诊护理机构中新诊断为急性呼吸衰竭的慢阻肺患者。该方案排除了既往有急性呼吸衰竭，肺癌和心源性，创伤性或脓毒性呼吸衰竭的患者。 对于主要结果，研究比较在发生呼吸衰竭前2周自我报告的抗精神病药物使用vs发生此事件前75至88天内的对照。平均3.5年内，61620例慢阻肺患者中的5032例患者诊断为急性呼吸衰竭。研究团队发现，相较于对照期，更多的患者在病例期填写处方至少1种抗精神病药（8.8％vs11.7％），说明发生急性呼吸衰竭的风险显著增加（调整OR值为1.66,95%CI1.34至2.05,P<0.001）。 另外，急性呼吸衰竭风险与抗精神病药存在剂量依赖相关性（aOR1.35,95%CI1.19至1.52,P<0.001）。从低日剂量的1.52倍风险（95％CI1.20至1.92，P<0.001）至高剂量（95％CI1.68至8.36，P=0.001）的3.74倍风险。此外，典型的和非典型的抗精神病药被发现具有相似的风险。 抗精神病药与呼吸衰竭相关的精确机制目前尚不清楚，但研究人员提出了几种似乎合理的途径。例如，可能是5-羟色胺，多巴胺和组胺激动剂激活脑干中的呼吸模式发生器，这可被抗精神病药抑制。或者，阻断多巴胺D2受体可以诱导喉部肌张力障碍，引起呼吸困难。最后，髓质中5-羟色胺5HT2A活性的丧失可导致上气道肌肉的塌陷。Wang及其同事称，减少抗精神病药物的剂量似乎是降低急性呼吸衰竭风险的合理策略，但并没有完全根除它，而尽可能避免高剂量的抗精神病药物。
王智刚 2017-01-31阅读量7102
病请描述： 复杂性高难度甲状腺手术系列介绍(一) ----—难治性弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢 甲状腺手术属于普外科基本手术之一，但是由于颈部手术涉及众多血管、神经，一些非常规、复杂的高难度甲状腺手术对外科医生的手术技巧具有极大的挑战性。下面就给大家来分享一个罕见的难治性弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢患者的治疗经过。 患者，女，19岁，甲亢病史十年，双侧颈前区进行性肿大十年，诊断为弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢。患者一直在内分泌科予以药物治疗，虽然抗甲亢药物已达到临床用药极限剂量，并且已经出现药物性肝损，但是甲亢仍然无法完全控制，而且病情不断进展，颈部逐渐增粗、突眼也日渐严重。至就诊前，双侧颈前区已经明显肿大，颈部甚至已超过了头部的直径。患者慕名至瑞金医院寻求治疗，查体发现：双侧甲状腺明显肿大，上顶至下颌，下方与锁骨融合，颈前肌肉无法扪及，颈部活动受限，颈部所有骨性标志全部消失，听诊可及明显血管杂音。 由于患者病情复杂，因此内分泌科组织了内分泌科、核医学科、放射科和普外科在内的MDT（多学科治疗）全院大会诊。经全院专家讨论，内分泌专科专家认为：患者有十年甲亢病史，抗甲亢药物已达到临床用药极限剂量，仍然无法控制甲亢病情，而且由于长期大量服用治疗甲亢药物，该病人已出现严重的药物性肝功能损伤，必须寻求药物治疗之外的其他有效治疗手段。核医学科专家认为：由于患者甲状腺体积过大，如果进行131碘治疗，需要反复使用大量碘剂，风险太大，而且疗效无法确定，关键是治疗过程中可能出现危及生命的甲状腺危象，因此不建议进行碘剂治疗。放射科专家认为：该病人双侧甲状腺巨大，推移颈部动脉、静脉和神经，颈部缺乏正常解剖标志，气管明显压迫由圆形变成狭长形，同时由于甲亢和巨大腺体的原因，整个甲状腺被大量曲张的血管所包围，手术风险巨大。经瑞金医院全院专家会诊，一致认为外科手术治疗是该病人唯一的有效手段。 参加全院MDT大会诊的邱伟华主任认为，该患者属于复杂性高难度甲状腺手术，手术风险巨大，但是为了给患者最好的治疗，仍然将患者从内分泌科转诊至外二病区邱伟华主任床位。 邱伟华主任及其团队集体讨论该病人病情，认为该病人手术风险主要体现在： 1. 该患者双侧甲状腺明显增大，单侧甲状腺直径长达15cm-20cm，通过影像学检查提示：甲状腺被大量曲张的血管包绕，手术中操作稍有不慎就会导致严重后果。 2. 患者甲亢病史长达十年，经过反复甲亢药物治疗，导致甲状腺腺体与周围组织严重粘连，分界不清，且巨大的甲状腺包绕推移压迫正常组织，尤其是颈内静脉、颈总动脉、迷走神经、膈神经以及喉返神经被巨大腺体压迫推移，无法按照通常的解剖标志进行手术，尤其是颈内静脉壁本身就只有一张纸片的厚度，给手术操作增加了巨大的难度。 3. 该患者的气管明显受压，从CT上观察气管已被巨大的甲状腺压迫成“一线天”，病人也已经出现呼吸困难的症状，由于气管长期受压，一旦切除甲状腺，失去甲状腺支撑的气管很可能出现气管软骨塌陷，导致术后窒息，需要进行气管切开。 4. 由于长期甲亢无法完全控制，患者术前TSH 0.0017umol/ml，远低于正常值0.35-4.94umol/ml，术中及围手术期处理稍有不慎即会导致严重的甲状腺危象，甚至危及生命。 5. 药物性肝损严重，术前ALT217U/L，AST105U/L，手术对甲状腺的刺激极易导致肝功能衰竭。 虽然手术风险巨大，但是对于药物治疗无效的难治性弥漫性毒性巨大甲状腺肿伴重度甲亢，外科手术是唯一有效手段。邱医生在与家属多次沟通病情之后，在麻醉科、重症医学科和内分泌科专家的技术支持下，决定挑战风险，进行双侧巨大甲状腺全切除术。 2013年7月，由邱伟华主任医师主刀在瑞金医院总院行双侧巨大甲状腺全切术，术中探查：双侧甲状腺异常肿大，左侧甲状腺约18x8x7cm，右侧甲状腺约17x7x6cm，甲状腺质地软，腺体周围明显曲张的静脉直径可达1cm，颈前肌肉与腺体粘连紧密，甲状腺推移压迫双侧喉返神经、颈总动脉、颈内静脉和迷走神经，气管受压明显。经过3个小时的手术，邱伟华主任完整切除双侧甲状腺，成功保护颈部所有血管和神经，病人清醒之后发音良好，顺利拔除气管插管，安返病房。术后患者经过全体医护人员精心护理，恢复很快，术后三天就顺利出院，没有出现任何声嘶、手足低钙搐搦等相关并发症。术后门诊复查，甲亢症状明显改善，颈部受压解除，病人恢复良好。 甲状腺位于人体的“咽喉要道”，同时具有重要的内分泌功能，甲状腺的手术操作要求素来是以精准而著称，它不仅要求精准地切除甲状腺组织、完整保留喉返神经、喉上神经和甲状旁腺，并且在有必要施行区域淋巴结清扫时，需要完整保护好颈总动脉、颈内静脉、迷走神经、副神经、膈神经等重要解剖结构。这个病例的难点在于如此巨大的甲状腺同时合并药物无法控制的甲亢以及药物性肝损，我们通过全院的多学科会诊制定个体化治疗方案，结合完善的围手术期处理以及精细的手术操作和精良的术后护理，终于使患者获得满意的疗效。
邱伟华 2016-02-15阅读量1.2万
病请描述： 一、春暖花开，春季皮炎高发 春季万物复苏，春暖花开，很多人喜欢外出旅游。由于气温较低，皮肤比较干燥，保护层不致密，容易对外来物质如花粉，尘螨等物质过敏，引发皮肤瘙痒，起疹、脱屑、表现更多的是以四肢因摩擦出疹较多的春季皮炎或者面部的过敏或刺激性皮炎，表现为面部发红，脱皮，起小的红疹子，有些瘙痒或干燥不适。 为了应对这种情况，最好用些单一保湿的霜来防止四肢和面部的皮肤干燥。发疹后应及时去医院就诊，不要自己滥涂皮炎平等激素软膏。不然，在面部很容易引发激素依赖性皮炎。 二、踏青慎防虫咬皮炎和丘疹性荨麻疹 由于天气转暖，许多昆虫开始活跃起来， 当人接触带有螨虫的灰尘，毛绒玩具，或外界的草地等后，那里的跳蚤、臭虫、螨、蚊、或其他昆虫叮咬皮肤，将其唾液注入反应而致病。此外, 接触动物身上的皮毛和皮屑，由于其本身是很强的过敏原，而且常带有螨虫，被其叮咬后，皮肤就会产生过敏，出现虫咬皮炎，丘疹性寻麻疹等。因痒而不断搔抓，丘疹性寻麻疹会反复不愈，渐渐加重，变成痒疹或结节性痒疹等。而且，皮肤抓破后易继发感染，严重者还会引起严重的感染或造成肾损害。 避免这类情况的发生，最重要的是清除住处的灰尘，保持室内空气流通, 有充分的通风和采光，因为螨虫怕光，太阳曝晒能杀死螨虫。对于室内放置的地毯、沉重的窗帘等，要特别小心接触，特别是应避免皮肤的直接接触。可在床铺、墙角、家具等处喷洒杀虫药。在室外, 不要轻易把肌肤裸露在花草中，特别是年轻的女性和小孩。对于家中的宠物要经常洗澡，定期去宠物诊所消毒，要勤洗勤晒衣物、被单、枕头、被子、毛绒玩具，并要定期清洗空调的吸尘网等。 当发生叮咬后，应尽量避免搔抓；避免接触丝、毛、纤维，等织品衣物，地毯等，不要吃蛋、虾、蟹等食物。及时在医生指导下服用抗过敏药如开瑞坦糖浆、扑尔敏等，局部可搽炉甘石洗剂或艾落松霜等。 三、春季切莫贪杯，肠胃不和易患荨麻疹（狗风疙瘩） 春季，气温变化较大，容易感冒，肠胃功能不佳，黏膜水肿，消化不良，这时候人食用鱼、虾等高蛋白饮食后，由于大分子物质的吸收，很容易发生过敏，皮肤上会起大小不等的红疙瘩，痒得很厉害。这种病叫荨麻疹，民间也叫狗风疙瘩。严重者因血管内的液体很多跑到皮下，会出现喉头黏膜水肿，阻塞呼吸道，病人会有呼吸困难或血压下降，出现休克等症状。这是十分危险的。 一旦出疹，要及时到医院排查是感染或食物等因素引起，可查血常规，并及时做过敏原检查，在用药的同时，应避免高蛋白饮食和民间所说的发物的食入，尽量简单饮食。此病不可拖，否则很容易拖成慢性荨麻疹。 四、春风有度，病毒无情，提防风疹和麻疹卷土重来 由于春季气温反常，早晚温差较大，人很容易感冒，特别是年轻人喜欢熬夜，却不知有一双眼睛一直盯着你，稍有不慎，抵抗力下降，风疹或麻疹病毒就乘虚而入，引起皮肤出疹，从耳后到全身先后布满红疹子，病人会有畏光，流泪等卡他症状，还会有干咳等，耳后淋巴结肿大等。外周血白细胞下降。这是风疹病毒或麻疹病毒在作怪，引起的毒素反应。后者还会有高热和剧烈的金属样咳嗽，口腔内有一种特异的白斑。 另外，疱疹病毒也藏在局部神经节处捣乱，引起身体的某个部位出现疼痛，渐渐有一片片水疱或血疱出现，我们叫带状疱疹。其次，当身体较的时候，呼吸道或肠道病毒也会落井下石，同样有进犯，不可不防。 如身体出现不适，有不明原因红疹子出现，要及时上医院明确可能是什么问题，这时不要自己买药外用，以免耽误病情，引发内脏器官的损害。对突发的某个部位的局部疼痛，且渐渐加重，应警惕有无带状疱疹的可能。春季更应有充足的睡眠和合理的饮食习惯，否则，你将成为病毒的爱慕者或攻击对象。 五、留住青春的尾巴，当心化妆品皮炎加重 春季面部皮肤仍很干燥，很多准资深美女或靓丽少女喜欢用化妆品或上美容店做面模等。因化妆品中一般含有香料、颜料等物质，有的人对这些物质产生过敏现象。有的化妆品含有重金属汞、铅、铝、铬等，长期使用可以引起皮肤色素沉着。还有的化妆品中加入了各种营养物质，如蛋白质、维生素、人参等，放置时间过久容易变质，因而对皮肤有刺激作用。另外，市场上还有些不合格的劣质化妆品，对皮肤的刺激更大。有些人使用以后，在面部发生红斑、肿胀、瘙痒，甚至流水等现象，时间长久后还有色素沉着，这就是由化妆品引起的刺激性接触性皮炎或过敏性皮炎。 还有一类是用了化妆品或激素软膏就好，不用脸上就发红，起红色小疹或有毛细血管扩张，遇热加重，这就是激素依赖性皮炎，在春季会加重。 这类病人要正确认识合理美容与护理的关系，不要片面依赖美容或化妆品来保养皮肤，要综合自身素质和心理，饮食等环节来美肤。更要了解你需要什么，会不会对面部有刺激或危害。最好的办法是学习了解化妆品知识，用之前做化妆品过敏原检测，出现问题后应及时找医生查明可能是什么原因，积极有效治疗。对激素依赖性皮炎不要性急，现在有很多方法可以治疗。
余碧娥 2016-01-18阅读量4.5万
病请描述： 毛仁玲神经外科团队对各种类型颅脑、脊髓病变有着丰富临床经验。并在手术后管理上有着一套完善的临床体系。 手术后临床、护理要点 (1)给予持续低**吸氧、心电监护,密切观察生命体征、神志状况、瞳孔改变、眼球运动、有无呛咳和声音嘶哑、有无感觉运动障碍。 (2)维持机体充足水分、各种电解质代谢、微量元素代谢以及酸碱平衡等的微环境。 (3)注意患者的营养支持和细致护理;若患者出现吞咽困难或饮水呛咳,可给予鼻饲流质饮食,防止误吸。 (4)注意刀口辅料有无渗血渗液,严防脑脊液漏。 (5)合理应用抗菌素,预防刀口感染及颅内感染。避免压伤口 (6)适当应用皮质激素及甘露醇,减轻脑水肿,降低颅内压。 (7)适当应用促神经代谢和止血药物。 (8)预防应激性溃疡,常规使用抑酸剂及胃粘膜保护剂等药物。 (9)若出现意识障碍或者障碍加重,应立即复查颅脑CT以排除是否有颅内血肿的可能。 (10)对术后出现长时间昏迷,或呼吸困难、面罩吸氧血氧饱和度不能维持在90%以上者,及时行气管插管或气管切开,必要时给予呼吸机辅助呼吸。并注意定时翻身拍背,及时吸痰,积极预防、治疗肺部感染、泌尿系统感染、深静脉血栓形成、全身衰竭等并发症。
毛仁玲 2016-01-08阅读量9462
病请描述： 1. 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，故本病也称为Devic病。随着分子生物学技术的进步，目前对该病的认识也逐渐深入，一些发病机制及临床特征表明NMO与典型的视神经炎、多发性硬化具有本质不同，是一类独立的疾病。患者血液及脑脊液中存在NMO抗体，即水通道蛋白（AQP4）抗体。该病的治疗及预后也与脱髓鞘性视神经炎不同。 2. 临床表现 （1）发病年龄5～60岁。少数为儿童患者，女性发病率高。表现为重症视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎。视神经和脊髓病变可以同时或相继出现。典型病例在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情凶险，治疗效果差。 （2）急性视神经炎患者单眼或短期内双眼相继受累，严重视力下降。眼底可见视乳头水肿、出血等。也可以表现为视乳头正常的球后视神经炎。大剂量激素冲击治疗后视力恢复不明显。 （3）急性横贯性脊髓炎：患者出现损害平面以下的截瘫：肢体瘫痪、麻木、大、小便障碍。严重者表现为急性播散性脊髓炎或上升性脊髓炎。当病变累及高颈段呼吸中枢时可导致呼吸困难而死亡。患者双下肢或四肢瘫痪、存在感觉障碍平面和括约肌功能障碍，双侧Babinski征阳性。急性脊髓炎伴阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者。一些轻症患者仅有Lhermitte征阳性（屈颈时四肢放射性疼痛）、单侧肢体麻木、力弱，瘫痪不明显。 （4）患者血液及脑脊液中NMO或AQP4抗体检测阳性。腰穿脑脊液中细胞数增高，但与多发性硬化不同，寡克隆带多为阴性。少数患者血液学检查中可以合并有风湿免疫指标的异常。 （5）头颅和脊髓MRI检查可以发现NMO患者脑内并没有多发性硬化典型的脱髓鞘斑块，而是在下丘脑、胼胝体、中央导水管旁及脑干等中线部位出现损坏。典型脊髓损害为大于3个脊髓节段的连续损害，T2序列显示高信号，急性期有强化反应。对诊断具有很大帮助。 （6）以往观念认为NMO为单相病程，但随着对该疾病认识的深入，这一概念正逐渐被纠正。视神经脊髓炎谱系疾病的提出涵盖了许多以往诊断为视神经炎，但恢复很差、甚至反复发作的患者，这部分患者的疾病转归实质更接近NMO。 3. 病症详解 3.1. 病因 NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，但近年来由于NMO抗体的发现及其高特异性，国外学者已经将NMO列为独立的一类炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化MS具有本质的区别。在亚洲人群中，典型的NMO，即双眼重症视神经炎、急性长节段横惯性脊髓炎的患者并不多见，相反复发性视神经炎、同时合并不完全横贯脊髓损害的患者居多，这部分患者血液风湿免疫病指标多有异常，病因尚待进一步明确。 3.2. 疾病诊断 Wingerchuk在2006年将NMO诊断标准修订简化为患者同时满足（1）视神经炎；（2）脊髓炎；（3）血NMO抗体阳性。但是同时提出了NMO谱系疾病的概念，包括不典型的NMO相关视神经炎、AQP4阳性的复发性视神经炎和一些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征合并的视神经与脊髓损害。 3.3. 检查方法 （1）常规眼科检查：包括视力、视野、视觉诱发电位、OCT等。 （2）血液或脑脊液NMO抗体检测：NMO或AQP4抗体的滴度与疾病严重程度及活动期密切相关。因此阳性结果很大程度表明疾病的进展；大剂量激素冲击治疗后或缓解期的阴性结果也不能完全排除NMO的可能。 （3）脑脊液检查常规细胞数＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，相反在多发性硬化中常见的寡克隆带多呈阴性。 （4）头颅和/或脊髓MRI：头颅MRI常不具有典型多发性硬化的脱髓鞘改变，但出现下丘脑、胼胝体、导水管周围等中线结构异常信号。脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化。 3.4. 并发症 严重的脊髓损害可以致使患者行走不能、继发肺部及泌尿系感染。高颈段损害有累及呼吸的危险。由于NMO的临床表现较MS严重，易反复发作或累及多器官，多数患者呈阶梯式进展，最终发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭。 4. 预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。 5. 治疗 （1）急性期治疗以大剂量激素冲击为主，甲强龙500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后强的松片1mg/kg/d口服。随后视病情改善而逐渐减量。 （2）急性期重症患者，或有激素使用禁忌证的患者可采用血浆置换的治疗。 （3）静脉注射丙种球蛋白同样是针对重症、激素禁忌患者的急性期治疗。 （4）缓解期口服激素维持6个月左右，视患者个体情况逐渐减量或在口服激素基础上加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤均可供选择。 （5）美罗华（Rituximab），一种抗淋巴细胞CD20受体的特异性抗体可用于缓解期治疗，疗效已被证实，但价格昂贵。 6. 求医准备 同其他视神经病变。 7. 预后 NMO的预后取决于患者个体的发病严重程度及治疗是否正规。与经典视神经炎相比，NMO患者的视神经病变相对严重、恢复差、双眼受累比例高。但是如果首次发病后能够正确诊断，积极治疗，患者病情将得到很好的控制。 8. 常见问题 （1）激素的副作用太大，有替代的药物吗？急性期可以使用血浆交换或静脉丙种球蛋白治疗。但两者均涉及血液制品，价格昂贵。在使用激素的同时医生将给予一些胃肠道保护剂、补充钙、钾，尽量减小激素的副作用。 （2）经过积极的治疗为什么我的病还在进展？视神经脊髓炎预后不佳，常有复发及反复。需要长期不间断的治疗，患者需要定期随访，配合医生的治疗计划。 （3）为什么激素需要缓慢减量。一些免疫抑制剂如硫唑嘌呤口服后在体内达到稳态血药浓度的时间很长，需要数月。因此口服激素的维持时间最少2-3个月，甚至更长。如果突然停用激素，免疫抑制剂的作用尚未发挥，疾病极易复发。 9. 最新进展 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，该病为体液免疫异常介导的抗体疾病，需要免疫抑制剂的长期使用，而预防多发性硬化病变的药物如β-干扰素可以加重NMO的病情。因此首次发作为视神经炎的患者，需要明确诊断，正确合理。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万