病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 小王是江南某城市郊区小镇的青年农民，自己开了一家公司。小王的生意做得红红火火，成了当地令人羡慕的人物。生意的成功令他踌躇满志，而一个多月前儿子的诞生则令他觉得生活更加有奔头。在当地，人们重男轻女的思想仍然严重。虽然儿子出生时的哭声嘶哑，个头瘦小，毛发浓密，皮肤起皱纹，外貌如老人，但得子的喜悦使得他和家人来不及多想，以往这仅仅是暂时现象。 然而，儿子出生一个月后，出现了腹部膨隆、低热、流涕、鼻塞、呼吸不畅、声音嘶哑加重，在口周、肛周、四肢、手掌和足跖部还出现红斑、丘疹和大量鳞屑。这下，小王和全家慌了神。于是，小王和妻子带着儿子来到当地的一家医院，医生检查发现他儿子面黄肌瘦、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、全身皮肤粘膜有大片红斑脱屑，一时想不出他儿子得了什么病，只是看来病情严重，建议他到大医院诊治。于是他带着儿子来到了市里的一家大医院，门诊以“肝脾肿大待查”将他儿子收入了儿科住院治疗。儿科的医生对他儿子的病情颇费了一番心思，做了各种化验检查，一时难于确诊。经过全科讨论后，大家想到他儿子可能得了一种病，那就是先天梅毒。医生将情况向他说明后，他顿时大惊失色。经过抽血化验，他和妻子、儿子的梅毒血清检查结果均为阳性，这证实了医生的怀疑。此时的他后悔不已，心里充满了对妻儿的歉疚。然而，早知有今日，何必当初！ 原来，小王经商几年来，走南闯北，赚了大钱，也见识了外面的花花世界。由于生意上的关系，他结识了不少沾花惹草的朋友。在朋友的一再劝说下，他终于未能经受住诱惑，和不少卖淫女发生了性关系。起初，他还担心会得性病，但经历过几次风流快活后，什么病也未得到，从此便一发不可收拾，几乎每到一个城市谈生意，都要风流一番。每当与朋友谈论起风流韵事时，听说不少朋友常常得性病，为治病还花了大笔的钱，他还暗自庆幸自己从未得过性病呢！可是，现在的他，面对的是一笔不知如何偿还的风流债。 这是一个真实的故事。随着梅毒等性病在我国的重新流行，有类似小王遭遇的人并不少见。梅毒除了通过性接触传播外，还可通过胎盘、产道传染给胎儿和新生儿。一部分人感染梅毒后，无任何临床症状，或者曾经有过症状，但由于患者自己未注意或重视，未经过任何治疗，这样就形成了所谓的潜伏梅毒。潜伏梅毒虽然无症状，但具有传染性。小王的经历即属于这种情况。他在不知不觉中将梅毒传染给了妻子，妻子又传染给了儿子，从而导致他儿子得了先天梅毒。 先天梅毒也称为胎传梅毒，多由于孕妇未发现感染了梅毒，在妊娠4个月后，梅毒病原体通过胎盘进入胎儿体内。先天梅毒常常引起严重的内脏损害，对婴儿的健康影响极大，患儿病死率很高。先天梅毒患儿出生时，多有发育不良，哭声嘶哑，瘦小，皮肤皱纹多，如老人貌。约出生后3周开始出现临床症状，表现为低热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、梅毒性鼻炎、喉炎，还有红斑、脱屑、丘疹、水疱等各种皮疹，软骨炎、骨髓炎和骨膜炎等骨损害。部分患儿可发生神经梅毒，引起脑膜炎、智力障碍、视力损害，甚至发生瘫痪和死亡。 由于梅毒不仅影响患者病人及其配偶，还严重影响优生优育，因此在婚前检查、产前检查中，作梅毒检查是十分必要的。这样可以早期发现、早期治疗，从而避免类似小王的悲剧。值得警醒的是，预防梅毒等性传播疾病的根本措施在于洁身自好，有良好的性道德和性观念，远离和摒弃高危性行为。
赖伟红 2020-05-15阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 湿疹又称皮炎，是一组皮肤表现为红斑、丘疹、斑片、斑块、鳞屑，有时渗液，伴有瘙痒的疾病。按病情分为急性湿疹、亚急性湿疹、慢性湿疹；按部位分手部湿疹、小腿湿疹、头部湿疹等；按病因分感染性湿疹等等。湿疹本身没有传染性，总的特点是瘙痒剧烈，缓解与发作交替（好好坏坏），不同的湿疹其病因和危险因素以及治疗有所不同。本文对预防复发仅作原则性介绍。 1.湿疹的治疗时间一般8周至12周，有的患者甚至6个月。治疗分为控制阶段和巩固阶段。有的患者在控制皮疹后就停止治疗，发作时再治疗。应该是：在控制皮疹后，继续巩固治疗，巩固期药物和治疗手段与控制期的不完全一样（由医生决定）。因此患者在治疗开始就应有较长期治疗的思想准备。过早停止治疗，湿疹极易复发。 2.湿疹一个重要特点是剧烈瘙痒。医生叫病人不要搔抓，我们的经验绝大多数患者是做不到的，况且患者在睡眠时不知不觉的搔抓。搔抓本身会引起皮疹！控制搔抓是预防复发的一个重要环节。预防搔抓口服止痒药物就能做到。因此较长期持续或间断应用止痒药。另外指甲应剪短，以减少抓伤。瘙痒部位用冷水湿敷，可以减少瘙痒。 3.大多数湿疹患者皮肤是干燥的，而干燥的皮肤会引起瘙痒。因此皮肤保湿是预防湿疹复发的基础措施。在沐浴后3分钟内涂抹润肤剂保湿效果最佳，一天之内多次涂抹润肤剂也是可以的。目前国内外新开发了多种低敏、疗效型润肤剂，其保湿效果优于普通润肤剂，只是价格较贵。 4.避免接触碱性清洁产品如香皂、洗手液、洗衣粉、洗洁精、碗筷清洁剂。 5.避免出汗和过热。因为这两个因素会加重瘙痒。 6.避免突然的温度或湿度改变。温度突然升高会引起出汗和过热，湿度下降会引起皮肤干燥。 7.贴近皮肤的衣服应为棉质衣服，而化纤或毛质衣物会刺激皮肤。新衣服在穿之前应清洗，旧衣服应多次漂洗，以清除衣服上的清洁剂。 8.湿疹是一种原因不太清楚的多因素疾病。患者生活中应做有心人，最好坚持写生活日记，坚持一段时间，多数能找到加重因素。如烟酒、辛辣食物等，找到后尽力避免。 9.改变原有的生活方式。健康的生活无非是充足的睡眠、适量的运动、均衡的饮食、愉悦的心情四个方面。
余碧娥 2015-11-07阅读量4.9万
病请描述： 【病因】 湿疹病因复杂，常为内外因相互作用结果。内因如慢性消化系统疾病、精神紧张、失眠、过度疲劳、情绪变化、内分泌失调、感染、新陈代谢障碍等，外因如生活环境、气候变化、食物等均可影响湿疹的发生。外界刺激如日光、寒冷、干燥、炎热、热水烫洗以及各种动物皮毛、植物、化妆品、肥皂、人造纤维等均可诱发。是复杂的内外因子引起的一种迟发型变态反应。 【临床表现】 1、按皮损表现分为急性、亚急性、慢性三期。 （1）急性湿疹 皮损初为多数密集的粟粒大小的丘疹、丘疱疹或小水疱，基底潮红，逐渐融合成片，由于搔抓，丘疹、丘疱疹或水疱顶端抓破后呈明显的点状渗出及小糜烂面，边缘不清。如继发感染，炎症更明显，可形成脓疱、脓痂、毛囊炎、疖等。自觉剧烈瘙痒。好发于头面、耳后、四肢远端、阴囊、肛周等，多对称发布。 （2）亚急性湿疹 急性湿疹炎症减轻后，皮损以小丘疹、结痂和鳞屑为主，仅见少量丘疱疹及糜烂。仍有剧烈瘙痒。 （3）慢性湿疹 常因急性、亚急性湿疹反复发作不愈而转为慢性湿疹；也可开始即为慢性湿疹。表现为患处皮肤增厚、浸润，棕红色或色素沉着，表面粗糙，覆鳞屑，或因抓破而结痂。自觉瘙痒剧烈。常见于小腿、手、足、肘窝、腘窝、外阴、肛门等处。病程不定，易复发，经久不愈。 2、根据皮损累及的范围，分为局限性湿疹和泛发性湿疹两大类。 （1）局限性湿疹 仅发生在特定部位，即可以部位命名，如手部湿疹、女阴湿疹、阴囊湿疹、耳部湿疹、乳房湿疹、肛周湿疹、小腿湿疹等。 （2）泛发性湿疹 皮损多，泛发或散发于全身多个部位。如钱币性湿疹、自身敏感性湿疹、乏脂性湿疹。 【诊断】 主要根据病史、皮疹形态及病程。一般湿疹的皮损为多形性，以红斑、丘疹、丘疱疹为主，皮疹中央明显，逐渐向周围散开，境界不清，弥漫性，有渗出倾向，慢性者则有浸润肥厚。病程不规则，呈反复发作，瘙痒剧烈。 【治疗】 湿疹病因复杂，治疗好转后仍易反复发作，难根治。因临床形态和部位各有特点，故用药因人而异。 1、一般防治原则 寻找可能诱因，如工作环境、生活习惯、饮食、嗜好、思想情绪等，以及有无慢性病灶和内脏器官疾病。 2、内用疗法 选用抗组胺药止痒，必要时两种配合或交替使用。泛发性湿疹可口服或注射糖皮质激素，但不宜长期使用。 3、外用疗法 根据皮损情况选用适当剂型和药物。急性湿疹局部生理盐水、3%硼酸或1：2000～1：10000高锰酸钾溶液冲洗、湿敷，炉甘石洗剂收敛、保护。亚急性、慢性湿疹应用合适的糖皮质激素霜剂、焦油类制剂或免疫调节剂，如他克莫司软膏、匹美莫司软膏。继发感染者加抗生素制剂。 【预防】 1、避免自身可能的诱发因素。 2、避免各种外界刺激，如热水烫洗，过度搔抓、清洗及接触可能敏感的物质如皮毛制剂等。少接触化学成分用品，如肥皂、洗衣粉、洗涤精等。 3、避免可能致敏和刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡、酒类。 4、在专业医师指导下用药，切忌乱用药。
余碧娥 2015-09-26阅读量8491