病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 小王是江南某城市郊区小镇的青年农民，自己开了一家公司。小王的生意做得红红火火，成了当地令人羡慕的人物。生意的成功令他踌躇满志，而一个多月前儿子的诞生则令他觉得生活更加有奔头。在当地，人们重男轻女的思想仍然严重。虽然儿子出生时的哭声嘶哑，个头瘦小，毛发浓密，皮肤起皱纹，外貌如老人，但得子的喜悦使得他和家人来不及多想，以往这仅仅是暂时现象。 然而，儿子出生一个月后，出现了腹部膨隆、低热、流涕、鼻塞、呼吸不畅、声音嘶哑加重，在口周、肛周、四肢、手掌和足跖部还出现红斑、丘疹和大量鳞屑。这下，小王和全家慌了神。于是，小王和妻子带着儿子来到当地的一家医院，医生检查发现他儿子面黄肌瘦、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、全身皮肤粘膜有大片红斑脱屑，一时想不出他儿子得了什么病，只是看来病情严重，建议他到大医院诊治。于是他带着儿子来到了市里的一家大医院，门诊以“肝脾肿大待查”将他儿子收入了儿科住院治疗。儿科的医生对他儿子的病情颇费了一番心思，做了各种化验检查，一时难于确诊。经过全科讨论后，大家想到他儿子可能得了一种病，那就是先天梅毒。医生将情况向他说明后，他顿时大惊失色。经过抽血化验，他和妻子、儿子的梅毒血清检查结果均为阳性，这证实了医生的怀疑。此时的他后悔不已，心里充满了对妻儿的歉疚。然而，早知有今日，何必当初！ 原来，小王经商几年来，走南闯北，赚了大钱，也见识了外面的花花世界。由于生意上的关系，他结识了不少沾花惹草的朋友。在朋友的一再劝说下，他终于未能经受住诱惑，和不少卖淫女发生了性关系。起初，他还担心会得性病，但经历过几次风流快活后，什么病也未得到，从此便一发不可收拾，几乎每到一个城市谈生意，都要风流一番。每当与朋友谈论起风流韵事时，听说不少朋友常常得性病，为治病还花了大笔的钱，他还暗自庆幸自己从未得过性病呢！可是，现在的他，面对的是一笔不知如何偿还的风流债。 这是一个真实的故事。随着梅毒等性病在我国的重新流行，有类似小王遭遇的人并不少见。梅毒除了通过性接触传播外，还可通过胎盘、产道传染给胎儿和新生儿。一部分人感染梅毒后，无任何临床症状，或者曾经有过症状，但由于患者自己未注意或重视，未经过任何治疗，这样就形成了所谓的潜伏梅毒。潜伏梅毒虽然无症状，但具有传染性。小王的经历即属于这种情况。他在不知不觉中将梅毒传染给了妻子，妻子又传染给了儿子，从而导致他儿子得了先天梅毒。 先天梅毒也称为胎传梅毒，多由于孕妇未发现感染了梅毒，在妊娠4个月后，梅毒病原体通过胎盘进入胎儿体内。先天梅毒常常引起严重的内脏损害，对婴儿的健康影响极大，患儿病死率很高。先天梅毒患儿出生时，多有发育不良，哭声嘶哑，瘦小，皮肤皱纹多，如老人貌。约出生后3周开始出现临床症状，表现为低热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、梅毒性鼻炎、喉炎，还有红斑、脱屑、丘疹、水疱等各种皮疹，软骨炎、骨髓炎和骨膜炎等骨损害。部分患儿可发生神经梅毒，引起脑膜炎、智力障碍、视力损害，甚至发生瘫痪和死亡。 由于梅毒不仅影响患者病人及其配偶，还严重影响优生优育，因此在婚前检查、产前检查中，作梅毒检查是十分必要的。这样可以早期发现、早期治疗，从而避免类似小王的悲剧。值得警醒的是，预防梅毒等性传播疾病的根本措施在于洁身自好，有良好的性道德和性观念，远离和摒弃高危性行为。
赖伟红 2020-05-15阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述：小儿过敏性湿疹验案一则 熊XX，男，6岁 2019年6月27日初诊：自小发奶癣，3岁时有哮喘病史，后经治疗好转。从小2、3个月时就开始发过敏性湿疹，对尘螨，海鲜等多种蛋白质过敏，至今6岁皮肤已经变得干燥，粗厚，瘙痒难耐，尤其是四肢肘膝踝等关节折缝处更加严重。口干，舌红苔黄厚腻，舌尖红，稍水滑。胃纳可，大便稍干，小便淋漓不尽。夜寐一般，受到瘙痒影响。 病：小儿过敏性湿疹 辨证：湿热化毒 治法：凉血清热，利湿解毒 处方：荆芥9防风6白芷6生地榆9炒槐花9芦根15白茅根12银柴胡6软滑石12生甘草9金银花9制乌梅6石斛15柴胡9淡黄芩9赤芍12北沙参12丹皮6凌霄花9生地9。七剂。 2019年7月9日二诊：口干好转，皮肤仍瘙痒、粗厚，干燥略有好转。舌红苔黄腻，舌尖红，厚略减。近期略有发热38.2℃，咳嗽，胃纳一般，大便稍干，小便淋漓不尽，夜寐一般。 处方：6月27日初诊方去滑石、生甘草，加浙贝母15板蓝根6蒲公英15。七剂。 2019年7月18日三诊：皮肤转润泽，痒尚有，粗糙厚好转。胃纳一般，大便不爽畅，小便改善。夜寐不佳，舌红苔黄腻。 处方：6月27日方去柴胡、黄芩、制乌梅，加薏苡仁15苦参6合欢皮15制厚朴6。七剂。 2019年8月6日四诊：身痒略有减轻，皮肤明显转润泽，粗厚大为改善，大便不规律，时干时稀，小便黄，稍有淋漓不尽。胃纳可，夜寐一般。舌红苔黄厚腻，舌尖红，右脉细数，左脉沉细数。 处方：荆芥9防风6白芷6生地榆9白藓皮12白蒺藜9白僵蚕12白茅根15芦根15生槐花9滑石12甘草6生地15赤芍15丹皮9玄参15苦参9北沙参15凌霄花9石斛12。七剂。 2019年8月15日五诊：皮肤已较为润泽，皮肤瘙痒明显减少，大便稍干，脚偏凉，胃纳可，小便稍频数。 处方：8月6日方加皂角刺9。七剂。 按：小儿过敏性湿疹是宝宝常见的一种过敏性皮肤病，其临床特点为多形性皮疹，倾向渗出，对称分布，自觉剧烈搔痒，病情易反复，可多年不愈。病因较复杂。多由于某些外界或体内因素的相互作用所致。因果关系较复杂，其他影响因素亦多，因而与接触性皮炎不同，通常在生后第2或第3个月开始发生，好发于颜面部及皮肤皱褶部如颈后、肘内侧、腘窝，也可累及全身。湿疹的外形是很小的斑点状红疹，可发生在任何部位，散在或密集在一起，一般常由面部开始，常流黄水，可形成水疮，干燥时则结成黄色痂盖。湿疹痒得厉害，所以宝宝经常烦躁不安，不断搓擦搔抓，容易出血，易继发细菌感染，导致脓疤或脓痂。 小儿过敏性湿疹是遗传性过敏体质对环境中某些因素的过敏反应。这种小儿常伴其他过敏性疾病，如过敏性鼻炎、哮喘性支气管炎、荨麻疹等疾病；多在出生后1个月左右出现，早的生后1～2周即出现皮疹，主要发生在两个颊部、额部和下颌部，严重时可累及胸部和上臂。开始时皮肤发红，上面有针头大小的红色丘疹，可出现水疱、脓疱、小糜烂面、潮湿、渗液，并可形成痂皮，痂脱落后下面是糜烂面，愈合后成红斑。约数周至数月后水肿性红斑开始消退，糜烂面消失，皮肤干燥，呈现少许薄痂或鳞屑。 小儿湿疹症状主要表现在：①皮肤很痒及干燥②红玟色的鳞屑③病发的部位通常都是对称的④通常病发在面部，继后伸延到颈、手及脚的内折部位⑤严重的，皮肤会抓损而有伤口⑥长久病发的皮肤部位会逐渐增厚⑦手脚有裂纹，下眼脸有皱折，嘴角有破裂。 本案患者是非常典型的小儿过敏性湿疹，临床最明显的几个特点，是痒，干，燥，粗，厚。这是湿热之毒日久化燥伤阴的表现，因此治疗上以凉血解毒，养阴清热为主，开始少量兼以祛风，这点非常重要需要指出，因为临床一般都知道使用祛风药治疗瘙痒是常法，但由于患者日久化燥，此时若起手就重用祛风药，必然加重干燥的情况，因为风胜湿则干。所以开始以凉血解毒，养阴清热为主，经过几周治疗后，患儿皮肤明显转润泽，但瘙痒改善不大，此时再逐步加大祛风燥湿止痒之药，同时保持养阴清热，凉血解毒药的存在，逐步收到皮肤干燥转润泽，粗厚变细腻，瘙痒明显减少的疗效。 同时需要叮嘱患儿保持双手的清洁，避免搔抓，以免感染，不能用肥皂、热水洗患处皮肤。因为肥皂和热水会将皮肤表面的油脂洗掉，使皮肤更加干燥，还会刺激肌肤。减少洗澡时间和次数，每周最多洗3次澡，时间不超过5分钟。洗澡水温不要太高，以36~38℃温水沐浴为好，提倡每日沐浴一次，不要用碱性过强的浴液和香皂。别让孩子去含氯的游泳池或含盐分的水（海水）中游泳。已患了湿疹的孩子，应避免或减少食鱼、吓蟹等海味品和刺激性较强的食物。给患儿多吃清淡、易消化、含有丰富维生素和矿特质的食物，这样可以调节婴幼儿的生理功能，减轻皮肤过敏反应。饮食多选用清热利湿的食物：如绿豆、赤小豆、苋菜、荠菜、马齿苋、冬瓜、黄瓜、莴笋等，少食鱼、虾、牛羊肉和刺激性食物。多吃富含维生素和矿物质的食物：如胡萝卜水、鲜果汁、西红柿汁、菜泥、果泥等，以调节宝宝的生理功能，减轻皮肤过敏反应。
杨枝青 2019-08-16阅读量9266
病请描述：湿疹，两个月至两岁之间的宝宝最容易发病。通常出现在宝宝的前额、眉部、脸颊、颈部和头皮上，但也可能延伸到手臂、腿、胸部或身体的其他部位,对称分布。皮疹可以表现为红斑、丘疹、水泡，鳞屑，渗液、糜烂、也可以是结痂、抓痕，苔癣化，多数湿疹的皮肤干燥，自觉瘙痒，所以很难控制宝宝不去搔抓。宝宝湿疹是怎么引起的？1、遗传因素：湿疹与遗传有很大的关系，如果父母双方中的一方曾患有过过敏疾病，或曾得过湿疹，那么小宝宝得湿疹的几率很大。2、食物因素：除了宝宝接触了过敏物质，如奶、鱼、虾、肉、蛋等中的蛋白质外，还有可能是妈妈食用了鸡蛋、鱼、虾、蟹、巧克力、果糖等引起宝宝的过敏的食物，根除宝宝湿疹的关键在于明确引起过敏的物质。3、环境因素：如羊毛织品、人造纤维衣物摩擦皮肤；花粉、螨虫、汗液、尿液、空气干燥、气候变化等刺激。为什么容易复发？由于湿疹的病因比较复杂，每个宝宝可能都不一样，甚至还可能是多种原因共同作用下引起的，部分宝宝又有遗传史、过敏体质，因此比较容易复发。另外，目前药物还无法彻底根治湿疹，临床治疗上也以控制症状为主。婴儿湿疹防治8大绝招正值秋冬交替，天气干燥、气候变化，如何护理宝宝才可以避免湿疹复发呢？1、正确的洗澡方法：洗澡的时候，宜用温水和不含碱性的沐浴剂来清洁宝宝,澡水不要过热，在37度左右，沐浴剂必须冲净，洗澡时间不易过长，不要超过5~10分钟，出浴后应该用毛巾轻拍皮肤，不要用力擦皮肤，那会伤害皮肤的。2、多抹润肤霜：润肤剂为皮肤提供一个封闭膜，截留住皮肤角质细胞丢失的水分，使这些水分重新回到角质层，所以湿疹的宝宝要每天足量、多次的涂润肤霜（如硅霜），每天3~5次，浴后搽干宝宝身上的水分后马上抹润肤霜并轻轻按摩，不洗澡也可以抹润肤霜。3、远离过敏原：花粉、尘螨和动物毛屑可能会触发或加重婴儿湿疹，因为这些物质都是过敏源。4、妈妈注意饮食：对于母乳喂养的婴儿，母亲应避免辛辣刺激食物，如海鱼、虾、蟹、贝、辣椒、油炸、油煎、烧烤等食物等。5、避免搔抓：勤给宝宝剪指甲，或者戴上指套。6、选好衣料：给宝宝穿天然纤维的衣服(如棉质)，使其皮肤自由呼吸。另外避免穿使人发痒的衣料，会刺激宝宝的皮肤。清洗宝宝的衣物用品时，要用温和无香味、适合于敏感皮肤的洗涤用品。7、温、湿度合宜：室内通风透气，夏季温度调在22~26℃，湿度在40%~60%。8、谨慎用药：婴儿的皮肤细嫩，应选用温和、安抚、刺激性小的外用药膏。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2019-02-27阅读量1.3万
病请描述：甘肃村医中医技术之二佰七十七2017-12-03单方网乌蛇荣皮汤刘维忠述 梁娟娟 董娜 邴学震 李祥雨 李娟 潘莉记录（甘肃中医药大学，甘肃兰州730000）李可先生认为“皮肤病虽在皮肤肢节，却内连脏。并与情志变动、气血失和息息相关。一切皮肤病的根本原因，首先是整体气血失调，‘邪之所凑，其气必虚’，然后风、寒、暑、湿、燥、火六淫之邪，或长期接触有害物质，诸多外因趁虚袭入而致病。则治皮之道，首当着眼整体，从调整五脏气血入手”。见皮治皮，永无愈期。李可先生之乌蛇养荣汤用于治疗除李老所述15种皮肤顽症外，还用于治疗药疹、玫瑰糠疹、结节性红斑、白塞氏综合征、红皮病型银屑病。1.药疹，亦称药毒。是指药物通过口服、注射或皮肤黏膜直接用药等途径，进入人体后所引起的皮肤或粘膜的急性炎症反应。总由禀赋不耐，邪毒侵犯所致。相当于西医学的药物性皮炎。2.玫瑰糠疹，是一种斑疹色红如玫瑰、脱屑如糠秕的急性自限性皮肤病。《外科秘录》称“风热疮”，《医综金鉴》称之为“血疳”，说：“此证由风热闭塞腠理而成，形如紫疖，痛痒时作，血燥多热”。3.白塞氏综合征又称贝赫切特综合征。也称眼、口、生殖器综合征。以同时或先后发生口腔黏膜溃疡，眼和生殖器溃疡；其病因未明，有可能与免疫、遗传、纤溶系统和微循环障碍，病毒、细菌、结核、梅毒等感染和微量元素缺乏有关。临床以血管壁受累和血管周围的非特异性炎症，本病为先后出现多系统多脏器病损，反复发作，可包括口腔、眼、生殖器皮肤等症状，亦有关节、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变为特征。中医《金匮要略》中精辟阐述：“狐惑为病……蚀於喉为惑，蚀於阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白，蚀於上部则声喝……”。狐惑系一种感染虫毒所引起的病患；以咽喉及前后阴溃疡和目赤为特征的独立疾病。4.银屑病：是一种以红斑、丘疹、鳞屑损害为主要表现的慢性复发性炎症性皮肤病。因刮去鳞屑可见点状出血点，如匕首刺伤皮肤之状而得名。《外科大成》首次提出了“白庇”的病名。多因素体营血亏虚，血热内热，化燥生风，肌肤失养而成。而白庇-红皮病型，西医又称之为银屑病性剥脱性皮炎。5.结节性红斑,是一种累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病。病因复杂，可继发于感染、肿瘤、结缔组织病等疾病，也可由应用某些药物而引起。目前现代医学对该病发病机制尚未完全阐明。中医无此名称,通过对结节性红斑好发与小腿的这一特征，在古代文献中发现相似描述。有四个名称，一名“三里发”，二名“瓜藤缠”，三名“肾气游风”，四名“湿毒流注”。本病的病因多为外感暴风疾雨、寒暑湿火，内因劳力伤筋、劳房伤肾所致。一．处方:选用李可老中医之--乌蛇荣皮汤二．组成及用法1.生地（酒浸）30克、当归30克、桂枝10克、赤芍15、川芎10克、桃仁10克、红花10克、丹皮15克、紫草15克、 定风丹（制何首乌、白蒺藜）60克、白鲜皮及乌蛇肉各30克（蜜丸先吞）、炙甘草10克、鲜生姜10片、大枣10枚。2.用法：方中乌蛇肉研粉吞服，其余药味水煎服，日一剂，一日三次，一次200ml。三．主治及功用1.主治:用于治疗除李老所述15种皮肤顽症外，用于治疗药疹、玫瑰糠疹、结节性红斑、白塞氏综合征、红皮病型银屑病。2.功用：养血润燥、活血祛瘀、通调营卫、滋养肝肾、养血祛风四．病因病机及方解本方由桃红四物汤合桂枝汤、定风丹、加丹皮、紫草、白鲜皮、乌蛇肉化裁而成。皮肤病发病的机制多是脏腑功能失调，气血淤滞，内生蕴热，气血不通使局部肌肤不得濡养继而发病。方中桃红四物汤养血活血，使血虚得养，血瘀得通。唐容川有一句名言：“一切不治之症，皆由不善祛瘀所效。”桂枝汤温通表阳，两方合用意在养血活血并引气血外达肌肤，通调内外。《素问·六节藏象论》曰“肾者，主蛰，封藏之本，精之处也，其华在发，其充在骨”，“肝者，罢极之本，魂之居也，其华在发爪，其充在筋，已生血气”。李可在方中加入定风丹（首乌，蒺藜对药）可滋养肝肾，乌发明目，定眩晕，强筋骨，养血驱风止痒。丹皮、紫草清热凉血解毒，白鲜皮苦寒，可清热燥湿、祛风解毒，长于治疗湿疹，疥癣等各种皮科顽症。乌蛇归肝经，善通经络，祛风邪，对风湿顽痹有特效，实是一切皮肤顽症特效药。“治风先治血，血行风自灭。”《开宝本草》中有曰：“主诸风瘙瘾疹，疥癣，皮肤不仁，顽痹”。对一切风湿顽痹均有特效，且与当归、丹皮、赤芍等养血活血药同用能旺盛血行，使局部气血充盈，肌肤得养。分析此方，李可治疗皮肤病不离于皮，不止于皮，清热解毒，祛风止痒以治标，内调脏腑，养血活血以治本。叶桂提出“初病在经，久病入络。以经主气，络主血，则可知其治气血之当然也”邪气深入，由气及血，伤及血络，且血虚内燥，肌肤失养。因此皮科顽症多以祛风通络，养血活血祛瘀为主。李可温阳药和凉血药合用，意在鼓舞血行，温通表阳而无滋生内热之弊，活血凉血，而不伤阳，使血脉得通，肌肤得养。且根据现代药理学证实，该方含多种微量元素，能补充多种维生素，蛋白质，营养丰富，美须发，驻容颜使局部气血充盈，肌肤得养，则皮科诸病得愈。五．注意事项1.忌食辛辣腥膻发物，戒烟酒，多食新鲜蔬菜和水果。2.避免过度紧张疲劳，生活要有规律，保持情绪稳定。3.药疹在急性期不宜用刺激性强的药物，忌热水洗浴。4.皮损忌用热水烫洗或搔抓。刘维忠主任门诊时间每周二上午甘肃省人民医院二楼中医科诊室 每周四，六上午甘肃省中医药大学附属医院门诊楼四楼名中医诊室
刘维忠 2017-12-04阅读量3.3万
病请描述： 导语：银屑病(特别是早期)和很多皮肤疾病都会有相似的地方，需要进行鉴别。除了依赖于医生的诊断，患者自身也应当对银屑病的症状有所了解，这对后期的治疗具有积极而重要的意义。 那么银屑病都有哪些症状以及分类呢？下面跟小编一起来看看。 银屑病俗称牛皮癣，是一种慢性炎症性皮肤病，病程较长，有易复发倾向，有的患者几乎终生不愈。该病以红斑、鳞屑为主要症状，全身均可发病，以头皮、四肢伸侧较为常见，多在冬季加重。 临床上，银屑病主要分寻常型、脓疱型、红皮病型和关节病型这四种类型，其中以寻常型银屑病最多见。 一、寻常型银屑病 寻常型银屑病为最常见的一型，多急性发病。 1.症状表现 ①皮肤出现境界清楚、形状大小不一的红色丘疹、斑块，周围有炎性红晕； ②表面覆盖多层银白色鳞屑。鳞屑容易刮脱，刮净后可见淡红发亮的半透明薄膜，刮破薄膜可见小出血点； ④部分患者可感觉不同程度的瘙痒。 2.发病部位 好发于头部、骶部和四肢伸侧面。 二、脓疱型银屑病 脓疱型银屑病较少见，根据发病部位可分泛发性和局限性。 1.症状表现 ①在正常皮肤或寻常型银屑病红斑上出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的浅表无菌性小脓疱，常密集分布，可融合形成片状脓湖； ②常急性发病，并常伴有寒战、发热、关节疼痛、全身不适和白细胞计数增多等全身症状； ③病情可自然缓解，但多呈周期性发作，在缓解期往往出现寻常型银屑病的皮损表现。 2.发病部位 泛发性脓疱型银屑病：全身均可发病。以四肢屈侧和皱褶部位多见，口腔黏膜可同时受累。 局限性脓疱型银屑病：局限于手足，对称发生。 三、红皮病型银屑病 红皮病型银屑病又称银屑病性剥脱性皮炎，是一种严重的银屑病。常因外用刺激性较强药物，长期大量应用糖皮质激素，减量过快或突然停药所致。 1.症状表现 ①全身皮肤弥漫性潮红、肿胀，其间可有片状正常皮肤，伴大片或细糠状状脱屑，常伴有剧烈瘙痒； ②发病时可伴有发热、畏寒、不适等全身症状，浅表淋巴结肿大，白细胞计数增高； ③病程较长、易复发。 2.发病部位 全身均可发病。 四、关节病型银屑病 关节病型银屑病又称银屑病性关节炎。是指银屑病患者同时发生类风湿性关节炎样的关节损害。 1.症状表现 ①受累关节红肿疼痛，关节周围皮肤也常红肿； ②关节活动受限，严重时可出现关节畸型； ③关节症状常与皮肤症状同时加重或减轻，病程慢性； ④血液类风湿因子阴性。 2.发病部位 任何关节均可受累，包括肘膝的大关节，指、趾小关节、脊椎及骶髂关节。但以末端指(趾)节间关节病变最具特征性。 关节肿胀和疼痛，活动受限，严重时出现关节畸型，病程慢性。 小编提醒：除了上述症状表现外，银屑病还需要借助相关的辅助检查来帮助诊断(有关银屑病的辅助检查，可以点击→《辅助检查 | 银屑病要做哪些检查》)，所以如果有相关的疑似症状，一定要尽早前往医院就诊。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-08-03阅读量6858
病请描述： 导语：银屑病是一种慢性复发性疾病，目前尚无特效疗法，但它并非不治之症，适当的对症治疗可以控制症状。目前中西医结合治疗银屑病已经形成学术界的共识。 下面就跟小编一起来了解一下银屑病的治疗方法。 银屑病治疗的目的在于控制病情，减缓向全身发展的进程，减轻瘙痒、红斑、鳞屑、局部斑片增厚等局部症状和体征，尽量避免复发，提高患者生活质量。其治疗方法主要分以下几种： 一、外用药治疗 新发的面积不大的银屑病皮损，尽可能采用外用药，药物的浓度应由低至高。至于用哪一种药，医生会结合药物本身的性质和患者的具体病情来选择。外用药物主要有以下几类： 1.维生素D3类似物 本类药包括卡泊三醇、他卡西醇等，用于斑块型银屑病疗效较好。有骨质疾病、钙代谢障碍和肾功能不全的患者应慎用，以免引起高血钙。 2.糖皮质激素 外用糖皮质激素仍是目前治疗银屑病常用的疗法。但是糖皮质激素对银屑病皮损的作用是暂时的。初期疗效显著，突然停药往往出现“反跳”现象，即原来的症状复发并加剧。因此需要长期用药者宜采用间断疗法，即每2～3天涂1次。与其他药并用(如维生素D3类似物、维A酸类等)，有利于巩固疗效和减少不良反应。 3.蒽林 常用于慢性斑块型银屑病。使用时从低浓度开始，根据患者的耐受情况逐渐提高，并且要注意保护正常皮肤。不能用于面部和间擦部(皮肤直接相互摩擦的部位，如腋窝、脐窝等处)。 4.维A酸 维A酸因起效较慢，一般不作为一线药物单独使用，可与糖皮质激素联合应用。禁用于孕妇，哺乳期及近期有生育要求妇女。 5.焦油类 常用的焦油包括煤焦油、松馏油、糠馏油和黑豆馏油等，配成5%浓度的软膏外用。煤焦油对于慢性稳定性银屑病，头皮部银屑病和掌跖部银屑病疗效较好。禁用于孕妇，以及脓疱型和红皮病型银屑病。 6.免疫抑制剂等其他外用药 如他克莫司，匹美莫司外用治疗，封包治疗顽固性局限性银屑病。其他还有0.03%的喜树碱软膏，5%的水杨酸软膏等。 二、内用药治疗 对于银屑病皮损严重、受累面积大的患者，除外用药外，还可联合内用药治疗和物理疗法。常见的内用药有甲氨蝶呤(MTX)、维A酸类、糖皮质激素、抗生素等。至于用哪一种药，同样需要医生结合药物本身的性质和患者的具体病情来选择。 三、物理疗法 物理疗法主要有紫外线(UVB)照射或光化学疗法(PUVA)。 窄谱紫外线主要波长为311 nm，目前已成为治疗银屑病的主要物理疗法。其有效性与光化学疗法的早期阶段相同，但缓解期较短。窄谱紫外线可单独使用，也可与其他外用药或内用药联合应用。 光化学疗法主要治疗中重度银屑病，包括泛发性斑块状、红皮病性和脓疱性银屑病。注意：长期应用光化学疗法可致皮肤老化、色素沉着和皮肤癌并且有增加白内障的危险性。 四、中医中药治疗 根据中医辨证分型，把银屑病分为血热、血燥和血瘀三型，根据证型的的不同采用不同的方剂和很多传统外治疗法，多年来其效果已经被世界范围广泛认可。 但是，中医对银屑病的治疗目的和西医是一致的，都是控制病情，难以做到根治；其次，中医药治疗和西医治疗一样，同样有发生副作用的风险。常见的银屑病中医中药治疗有以下几种： 1.复方中成药 复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、银屑冲剂、克银丸、消银颗粒、消银片等主要功效为清热解毒，凉血祛风，适用于热毒、血热风盛型寻常性进行期银屑病。 血府逐瘀、活血通脉、润燥止痒等片剂、胶囊、口服液，主要功效为活血化瘀，养血祛风，适用于血瘀风燥型寻常性静止期银屑病。 2.单方及单体中成药 主要有雷公藤、昆明山海棠、白芍总甙胶囊、甘草甜素、甘草酸、补骨脂素。使用过程中，需严格监测血尿常规和肝肾功能。 小编提醒：以上治疗方法仅供了解，特别是文中所提及的药物，不同的患者，用法用量都会有所区别，药效也存在个体差异，所以千万不要自行购药用药。具体治疗方案还需要专业医生评估后来制定。
就医指导 2016-08-03阅读量7905
病请描述：注：本共识是中华医学会皮肤性病学分会相关学组专家对2008版银屑病治疗指南的补充、修订。来源：中华皮肤科杂志2014年3月第47卷第3期银屑病为免疫相关的慢性复发性炎症性皮肤病，治疗的目的在于控制病情，减缓向全身发展的进程，减轻自觉症状及皮肤损害，尽量避免复发，提高患者生活质量。治疗过程中与患者沟通并对患者病情进行评估是治疗的重要环节。中、重度银屑病患者单一疗法效果不明显时，应给予联合、替换或序贯治疗。提出以下治疗原则：①正规：强调使用目前皮肤科学界公认的治疗药物和方法；②安全：各种治疗方法均以确保患者的安全为首要，不能为追求近期疗效而忽视发生严重不良反应；③个体化：在选择治疗方案时，要全面考虑银屑病患者的病情、需求、耐受性、经济承受能力、既往治疗史及药物的不良反应等，综合并合理地制定治疗方案。一、外用药治疗 皮损<体表面积3%的限局型银屑病，可单独采取外用药治疗；对于严重、受累面积大者，除外用药外，还可联合物理疗法和系统治疗。糖皮质激素、维生素D3衍生物、他扎罗汀联合和序贯疗法常为临床一线治疗。替换疗法即一种外用药使用一段时间，在其出现不良反应之前换用另一种药；如先用超强效糖皮质激素，炎症改善后再换用低级别的糖皮质激素，可避免快速耐受。注意事项： 急性期应使用温和无刺激性的外用药物，稳定期和消退期可应用作用较强的药物，且从低浓度开始；同时加强润肤剂的应用，可减少局部刺激症状和药物用量。二、物理疗法 窄谱UVB主要波长为311 nm，目前已成为治疗银屑病的主要物理疗法。窄谱UVB的有效性与光化学疗法(PUVA)的早期阶段相同，但缓解期较短。窄谱UVB可单独使用，亦可与其他外用制剂或内用药联合应用。治疗中重度寻常性银屑病每周照射3~4次，有效率可达80%左右。PUVA主要治疗中重度银屑病，包括泛发性斑块状、红皮病性和脓疱性银屑病。注意： 长期应用PUVA可致皮肤老化、色素沉着和皮肤癌；有增加白内障的危险性。三、系统治疗 一线药物包括甲氨蝶呤(MTX)、环孢素、维A酸类；二线药物包括硫唑嘌呤、羟基脲、来氟米特、麦考酚酯、糖皮质激素、抗生素。1.MTX 主要用于红皮病性、关节病性、急性泛发性脓疱性银屑病及严重影响功能的手掌和足跖、广泛性斑块状银屑病。可以每周单次或分3次口服、肌内注射或静脉滴注。用药4~12周临床显效，16周后60%患者PASI评分下降75%。始剂量5~10 mg/周；平均剂量10~15 mg/周；随着皮损改善，逐渐减量，每4周减2.5 mg；老年人初始剂量2.5~5 mg/周(不超过30 mg)；剂量必须根据个体来决定；必须进行血液学监测，每周应用1次MTX，24 h后服用叶酸5 mg，之后每日1次，在不影响疗效的情况下可降低不良反应。2.环孢素 对银屑病有确切的疗效。主要用于其他传统治疗疗效不佳的患者。通常短期应用2~4个月，间隔一定时期可重复疗程，最长可持续应用1~2年。如严格遵照皮肤科的应用剂量(<5mg·kg-1·d-1)，是相对安全的。肾毒性是其主要的不良反应，因此要认真监测。严重银屑病患者在环孢素停止治疗后2个月左右可能复发。3.维A酸类 阿维A治疗斑块状、脓疱性、掌跖性、滴状、红皮病性银屑病有效。12周时观察，银屑病皮疹和严重度下降57%。严重的患者中，70%经过1年的治疗有明显的改善。长期使用安全且有效。阿维A首选治疗泛发性脓疱性银屑病、红皮病性银屑病，单独或与其他治疗联合应用于掌跖脓疱病、泛发性斑块状银屑病。四、生物制剂 根据作用机制不同，可分为拮抗关键细胞因子和针对T细胞或抗原提呈细胞两大类。目前国内已用于银屑病临床治疗或正在进行临床试验的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子α拮抗剂(依那西普Etanercept、英夫利西单抗Infliximab、阿达木单抗Adalimumab)和白介素12/23拮抗剂(Ustekinumab)。上述各个生物制剂在国外银屑病的临床治疗中，均显示出较好的疗效和安全性。值得注意的是，生物制剂治疗银屑病临床应用的时间尚短，其长期的疗效及安全性需进一步观察。五、中医中药 1.复方中成药 复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、银屑冲剂、克银丸、消银颗粒、消银片等主要功效为清热解毒，凉血祛风。用于热毒、血热风盛型寻常性进行期银屑病。血府逐瘀、活血通脉、润燥止痒等片剂、胶囊、口服液，主要功效为活血化瘀，养血祛风，适用于血瘀风燥型寻常性静止期银屑病。2.单方及单体中成药 主要有雷公藤、昆明山海棠、白芍总甙胶囊、甘草甜素、甘草酸、补骨脂素。使用过程中，需严格监测血尿常规和肝肾功能。六、心理治疗 通过医务人员的言语、表情、姿势、态度和行为，或是通过相应的仪器及环境来改变患者的感觉、认识、情绪、性格、态度及行为，使患者增强信心，消除紧张，从而达到治疗疾病的目的。心理治疗可采用个别治疗、集体治疗、家庭治疗和社会治疗的方式，也可采用生物反馈疗法和腹式呼吸训练。七、不同类型银屑病的治疗 1.斑块状银屑病 外用糖皮质激素最广泛，且超强效的糖皮质激素疗效最好。维生素D3衍生物临床起效比糖皮质激素慢，但不良反应相对较少。可使用序贯疗法，即分别使用糖皮质激素与维生素D3衍生物联合使用，或使用复方制剂来提高疗效。维A酸类药物可单独治疗轻度斑块状银屑病。中重度斑块状银屑病患者需要使用系统治疗、光疗、联合其他外用药物治疗。口服阿维A对斑块状银屑病有效，通常需与外用药联合，可加快起效时间，提倡从小剂量开始逐渐增加剂量，寻找最佳耐受量。MTX是目前治疗斑块状银屑病最经济有效的药物，但长期使用可导致肝脏纤维化及急性骨髓抑制。环孢素治疗斑块状银屑病的特点是起效快，一般用于短期诱导治疗。2.滴状银屑病 积极治疗上呼吸道感染，减少心理压力，避免外伤(同形反应)。可选用弱效或中效糖皮质激素单独或与维生素D3衍生物、润肤剂、UVB联合应用。他卡西醇刺激性小，可用于治疗急性滴状银屑病。光疗在急性炎症期应慎重使用。由上呼吸道链球菌感染引起者可适当给予抗生素治疗，常用青霉素、头孢类抗生素、红霉素、阿奇霉素等。也可用清热凉血的中成药，如银屑颗粒、复方青黛丸等。某些严重的急性滴状银屑病或上述治疗方法无效的患者可考虑短期应用MTX、环孢素、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂。3.脓疱性银屑病 ①局限性脓疱性银屑病：无论是掌跖脓疱病还是连续性肢端皮炎均首选外用药物治疗，一线用药包括强效糖皮质激素、维生素D3衍生物和维A酸类药物。单独、联合或序贯应用。顽固或频繁复发的病例可用NB-UVB或308 nm准分子光治疗。重症或顽固病例常需系统用药，首选阿维A，效果不满意或不能耐受时，可选择MTX、雷公藤、环孢素、吗替麦考酚酯等；②泛发性脓疱性银屑病：大多需要系统治疗。阿维A、MTX、环孢素是一线药物，可根据患者的病情和个体情况进行选择。国外文献报告生物制剂对各种脓疱性银屑病均有效。4.红皮病性银屑病 房间、衣物清洁消毒。用低刺激或无刺激保护剂，如凡士林外涂；1：8000高锰酸钾溶液或淀粉泡浴。环孢素和英夫利西单抗治疗红皮病性银屑病起效迅速，阿维A和MTX起效较慢，均作为目前治疗本病的一线用药。有时可联合用药。一般不主张系统应用糖皮质激素，若患者中毒症状重、危及生命时，可谨慎采用。5.关节病性银屑病(PsA) 治疗药物包括非甾体抗炎药、改善病情的抗风湿药、糖皮质激素及生物制剂。①非甾体抗炎药适用于轻度活动性关节炎患者，但对皮损和关节破坏无效；②抗风湿药起效较慢，虽不具备明显的止痛和抗炎作用，但可控制病情恶化及延缓关节组织的破坏，多用于中重度病例；③生物制剂具有很好的临床疗效，并能阻止PsA影像学发展；④雷公藤具有抗炎止痛及免疫抑制双重效应，对缓解关节肿痛有效；⑤白芍总苷多年来治疗类风湿性关节炎，能减轻关节炎症状。6.反向型银屑病的治疗 该型以局部药物治疗为主，必要时可应用光疗，一般不采用系统治疗。弱中效糖皮质激素可短期用于反向银屑病的治疗。每日2次，连续用药不应超过2周；强效或超强效糖皮质激素易导致上述部位的皮肤萎缩，不主张应用。钙调神经磷酸酶抑制剂通过阻断多种细胞因子的合成而发挥免疫抑制作用。常用0.1%或0.03%的他克莫司软膏和1%的吡美莫司乳膏。他卡西醇软膏刺激性小，患者耐受性好，可用于反向银屑病皮损的治疗。八、特殊部位银屑病的治疗 1.头皮银屑病 轻度头皮银屑病，嘱患者避免搔抓，局部使用中效糖皮质激素或者维生素D3衍生物，或两者配合使用。对于有较厚头皮鳞屑的患者，开始可以选用水杨酸制剂、焦油洗剂或植物油、矿物油封包过夜去掉鳞屑，然后短期间歇使用糖皮质激素制剂，或者使用糖皮质激素与维生素D3衍生物的复合制剂。2.甲银屑病 常用超强效糖皮质激素或维生素D3衍生物作局部封包治疗。对甲母质银屑病(如甲凹点和甲纵嵴)，仅外用治疗甲皱襞部的皮损就可能治愈甲损害；对于甲床病变(如甲剥离)，先剪去甲板或外用高浓度的尿素软膏封包1周左右(涂药前用胶布保护甲周皮肤)，使甲板软化、脱落，再局部外用糖皮质激素或维生素D3衍生物。他扎罗汀对甲剥离和甲凹点疗效较好，对甲凹点和甲剥离的患者，先外用1%甲氧沙林溶液于末端指部，再照射UVA，每周2~3次，有一定疗效。3.外阴部银屑病 应选用弱效、中效或软性激素。钙调磷酸酶抑制剂对黏膜部位的银屑病有效。黏膜部位一般不能耐受维生素D3衍生物。避免使用刺激性的制剂如地蒽酚或维A酸类。九、特殊人群银屑病的治疗 1.儿童银屑病 轻症患儿常规应用润肤剂，外用弱效糖皮质激素治疗可以减少红斑和脱屑，尤其适用于瘙痒症状为主的患儿。煤焦油是常用治疗儿童银屑病有效的药物，卡泊三醇用于儿童评价良好。窄谱UVB治疗儿童银屑病疗效肯定，致癌可能性较小，但应注意PUVA治疗不适宜于小儿。最常用的系统治疗药物包括维A酸类、MTX和环孢素，这些药物一般仅用于脓疱性、红皮病性、关节病性或其他治疗方法无效的患儿，必须进行长期监测。2.孕妇银屑病 在孕前尽量使病情平稳或缓解，有利于平稳渡过孕期。润肤剂、局部糖皮质激素以及地蒽酚被认为对孕妇安全。UVB是继环孢素后的一种安全的二线治疗。UVB的有效性在孕妇中并无单独评估，但是对银屑病患者的随机对照试验表明，其在65%的人群中有效。有数据表明，依那西普和英夫利西单抗对胎儿无影响，建议慎重选用。3.哺乳期银屑病 哺乳期妇女的一线治疗局限于润肤剂，适当局部外用糖皮质激素以及地蒽酚。局部治疗应该在哺乳后使用。维A酸类、MTX、环孢素、生物治疗以及PUVA在哺乳期妇女都是相对禁忌的。最安全的二线治疗是UVB，如果需要进一步治疗，应该缩短哺乳时间。4.老年银屑病 治疗较为困难，目前有效治疗的数据资料尚缺乏。主要是局部用卡泊三醇借他米松、UVB、倍他米松、依那西普和MTX治疗。当其他治疗无效时，需谨慎使用环孢素。
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病请描述： 注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。 来源：《中华风湿病学杂志》2010年9月 第14卷 第9期 一、概述 银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发、晚期可关节强直，导致残疾。约75％PsA患者皮疹出现在关节炎之前，同时出现者约15％，皮疹出现在关节炎后者约10％。该病可发生于任何年龄，高峰年龄为30～50岁，无性别差异，但脊柱受累以男性较多。美国的PsA患病率为0.1％，银屑病患者约5％～7％发生关节炎。我国PsA患病率约为1.23‰。 二、临床表现 本病起病隐袭，约1/3呈急性发作，起病前常无诱因。 (一)关节表现 关节症状多种多样，除四肢外周关节病变外，部分可累及脊柱。受累关节疼痛、压痛、肿胀、晨僵和功能障碍，依据临床特点分为5种类型，60％类型间可相互转化，合并存在。 1.单关节炎或少关节炎型：占70％，以手、足远端或近端指（趾）间关节为主，膝、踝、髋、腕关节亦可受累，分布不对称，因伴发远端和近端指（趾）间关节滑膜炎和腱鞘炎，受损指（趾）可呈现典型的腊肠指（趾），常伴有指（趾）甲病变，此型患者约1/3~1/2可演变为多关节炎类型。 2.远端指间关节炎型：占5％~10％，病变累及远端指问关节，为典型的PsA，通常与银屑病指甲病变相关。 3.残毁性关节炎型：占5％，是PsA的严重类型，好发年龄为20~30岁，受累指、掌、跖骨可有骨溶解，指节为望远镜式的套叠状，关节可强直、畸形，常伴发热和骶髂关节炎，皮肤病变严重。 4.对称性多关节炎型：占15％，病变以近端指（趾）间关节为主，可累及远端指（趾）间关节及大关节如腕、肘、膝和踝关节等。 5.脊柱关节病型：约5％，男性，年龄大者多见，以脊柱和骶髂关节病变为主，常为单侧。下背痛或胸壁痛等症状可缺如或很轻，脊柱炎表现为韧带骨赘形成，严重时可引起脊柱融合，骶髂关节模糊，关节间隙狭窄其至融合，可影响颈椎导致寰椎和轴下不全脱位。 也有学者将PsA分为3种类型：①类似反应性关节炎伴附着点炎的单关节和寡关节炎型；②类似类风湿关节炎的对称性多关节炎型；③类似强直性脊柱炎的以中轴关节病变为主（脊柱炎、骶髂关节炎和髋关节炎），伴有或不伴有周围关节病变的脊柱病型。 (二)皮肤表现 根据银屑病的临床特征，一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型4种类型。皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧，尤其肘、膝部位，呈散在或泛发分布，要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等；皮损表现为丘疹或斑块，圆形或不规则形，表面有丰富的银白色鳞屑，去除鳞屑后为发亮的薄膜，除去薄膜可见点状出血（Auspitz征），该特征对银屑病具有诊断意义。存在银屑病是与其他炎性关节病的重要区别，皮肤病变严重性和关节炎症程度无直接关系，仅35％二者相关。 (三)指（趾）甲表现 约80％PsA患者有指（趾）甲病变，而无关节炎的银屑病患者指甲病变为20％，因此指（趾）甲病变是PsA的特征。常见表现为顶针样凹陷。炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷是PsA的特征性变化，其他有甲板增厚、浑浊、色泽发乌或有白甲、表面高低不平、有横沟及纵嵴，常有甲下角质增生，重者可有甲剥离。有时形成匙形甲。 (四)其他表现 1.全身症状：少数有发热、体质量减轻和贫血等。 2.系统性损害：7％~33％患者有眼部病变，如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等；接近4％患者出现主动脉瓣关闭不全，常见于疾病晚期，另有心脏肥大和传导阻滞等；肺部可见上肺纤维化；胃肠道可有炎性肠病，罕见淀粉样变。 3.附着点炎：特别在跟腱和跖腱膜附着部位。足跟痛是附着点炎的表现。 三、诊断要点 (一)症状和体征 1.皮肤表现：皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据，皮损出现在关节炎后者诊断困难，细致询问病史，银屑病家族史，儿童时代的滴状银屑病，检查隐蔽部位的银屑病（如头皮、脐周或肛周）和特征性放射学表现可提供重要线索，但应除外其他疾病，并应定期随访。 2.指（趾）甲表现：顶针样凹陷（>20个），指甲脱离、变色、增厚、粗糙，横嵴和甲下过度角化等。指（趾）甲病变是银屑病可能发展为PsA的重要临床表现。 3.关节表现：累及1个或多个关节，以指关节、跖趾关节等手足小关节为主。远端指间关节最易受累，常不对称，关节僵硬、肿胀、压痛和功能障碍。 4.脊柱表现：脊柱病变可有腰背痛和脊柱强直等症状。 (二)辅助检查 1.实验室检查 本病无特殊实验室检查，病情活动时红细胞沉降率（ESR）加快，C反应蛋白（CRP）增加。IgA、lgE增高，补体水平增高等；滑液呈非特异性反应，白细胞轻度增加，以中性粒细胞为主；类风湿因子（RF）阴性，少数患者可有低滴度的RF和抗核抗体。骶髂关节和脊柱受累的患者中约半数患者人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性。 2.影像学检查 (1)周围关节炎：周围关节骨质有破坏和增生表现。末节指（趾）骨远端有骨质溶解、吸收而基底有骨质增生；可有中间指骨远端因侵蚀破坏变尖和远端指骨骨质增生，两者造成铅笔帽（pencil-in-cup）样畸形；或望远镜样畸形；受累指间关节间隙变窄、融合、强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎。 (2)中轴关节炎：表现为不对称骶髂关节炎，关节间隙模糊、变窄、融合。椎间隙变窄、强直，不对称性韧带骨赘形成，椎旁骨化，其特点是相邻椎体的中部之间的韧带骨化形成骨桥，并呈不对称分布。 (三)诊断依据 银屑病患者有上述炎性关节炎表现即可诊断。因部分PsA患者银屑病出现在关节炎后，此类患者的诊断较困难，应注意临床和放射学线索，如银屑病家族史，寻找隐蔽部位的银屑病变，注意受累关节部位，有无脊柱关节病等来作出诊断并排除其他疾病。 关于PsA的诊断标准，目前尚未统一，较简单而实用的标准有Moll和Wright的PsA分类标准：①至少有1个关节炎并持续3个月以上；②至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离；③血清IgM型RF阴性（滴度<1：80）。 四、鉴别诊断 (一)类风湿关节炎（RA） 二者均有小关节炎，但PsA有银屑病皮损和特殊指甲病变、指（趾）炎、附着点炎，常侵犯远端指间关节。RF阴性，特殊的X表现如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变；而RA多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节，腕关节受累常见，可有皮下结节，RF阳性，X线以关节侵蚀性改变为主。 (二)强直性脊柱炎（AS） 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。 (三)骨关节炎（0A） 二者均侵蚀远端指间关节，但OA无银屑病皮损和指甲病变，可有赫伯登（Heberden）结节，布夏尔（Bouchard）结节，无PsA的典型X线改变，发病年龄多为50岁以上老年人。 五、治疗方案及原则 PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏，应兼顾治疗关节炎和银屑病皮损，制定的治疗方案应因人而异。 (一)一般治疗 适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。 (二)药物治疗 参照类风湿关节炎用药。 1.非甾体抗炎药（NSAIDs） 适用于轻、中度活动性关节炎者，具有抗炎、止痛、退热和消肿作用，但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化；只有在一种NSAIDs足量使用1～2周无效后才更改为另一种；避免2种或2种以上NSAIDs同时服用，因疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物，对有溃疡病史的患者，宜服用选择性环氧化酶（COX）-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。NSAIDs的不良反应主要有胃肠道反应：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲不佳，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等；肾脏不良反应：肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎，严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAlDs还可以引起外周血细胞减少，凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害，少数患者发生过敏反应（皮疹、哮喘）以及耳鸣、听力下降，无菌性脑膜炎等。常用NSAIDs见类风湿关节炎。 2.改善病情的抗风湿药（DMARDs） 防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用1种DMARDs无效时也可联合用药，以甲氨蝶呤（MTX）作为联合治疗的基本药物。 (1)MTX：对皮损和关节炎均有效，可作为首选药。可口服，肌肉注射和静脉注射。开始7.5~25 mg，每周1次，宜从小剂量开始。病情控制后逐渐减量，维持量5~10 mg每周1次。常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹，肝功能受损，少数出现骨髓抑制，听力损害和肺间质病变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（SSZ）：对外周关节炎有效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应，使用方法：每日250～500 mg开始，之后每周增加500 mg，直至2.0 g。如疗效不明显可增至每日3.0 g。主要不良反应有恶心、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (3)硫唑嘌呤（AZA）：对皮损也有效，常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100 mg/d，维持量50 mg/d。不良反应有脱发、皮疹、骨髓抑制（包括白细胞减少、血小板减少、贫血）、胃肠反应有恶心、呕吐、可有肝损害、胰腺炎，对精子、卵子有一定损伤，出现致畸，长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。 (4)环孢素A（CsA）：美国食品和药品管理局（FDA）已通过将其用于重症银屑病治疗，对皮肤和关节型银屑病有效，FDA认为1年内维持治疗，更长期使用对银屑病是禁止的。常用量3~5 mg·kg-1·d-1，维持量是2~3mg·kg-1·d-1。CsA的主要不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。不良反应的严重程度、持续时间均与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。 (5)来氟米特（LEF）：对于中、重度患者可用LEF，20mg/d。越来越多的国际资料显示LEF治疗PsA有较好疗效，使用方法同RA。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。 3.依曲替酯 属芳香维甲酸类。开始0.75～1mg·kg-1·d-1，病情缓解后逐渐减量，疗程4~8周，肝肾功能不正常及血脂过高和孕妇，哺乳期妇女禁用。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化，因此中轴病变应避免使用。 4.糖皮质激素 用于病情严重，一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激 素可缓解患者症状，并在DMARDs起效前起“桥梁”作用。 5.生物制剂 近年来用生物制剂治疗PsA已有大量报道，也取得了很好的疗效，也可与MTX合用。目前在国内应用的生物制剂主要有下列两种。依那西普（etanercept）、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白：用于中、重度或其他药物治疗疗效不佳的PsA患者，每次25 mg皮下注射，每周2次。另一类为抗肿瘤坏死因（TNF）-α的单克隆抗体，包括注射用英夫利西单抗（infliximab），本品首次3~5 mg/kg静脉滴注后，第2、6周及以后每8周给予相同剂量各1次。注射用阿达木单抗（adalimumab），每2周1次40 mg皮下注射。以上药物使用前应检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、肝炎及结核等相关检查，应用过程中也应定期检查。常见不良反应主要有注射部位的局部反应，如红斑、瘙痒、疼痛和肿胀等，一般持续3~5 d，其他有头疼、眩晕、皮疹、咳嗽、腹痛、血液系统受损、感染、过敏反应等。对于活动性感染、活动性结核、肿瘤、充血性心力衰竭及对本品成分过敏者应禁用。 6.局部用药 (1)关节腔注射长效皮质激素类药物：适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3~4次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类同醇晶体性关节炎。 (2)局部治疗银屑病的外用药：以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。根据皮损类型、病情等进行选择。在疾病急性期，以及发生在皱褶处的皮损避免使用刺激性强的药物。稳定期可以使用作用较强的药物，如5％水杨酸软膏、焦油类油青、0.1％～0.5％蒽林软膏等。稳定期皮损可以选用的药物还有钙泊三醇（calcipotriol，一种维生素D3的衍生物）、他扎罗丁（tazarotene，维甲酸类药）等。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类同醇激素，可以在外涂药物后加封包以促进疗效，能够使皮损较快消退，但应注意应用本药需注意激素的局部不良反应，以及在应用范围较广时可能发生的全身吸收作用。 (三)物理疗法 1.紫外线治疗 主要为B波紫外线治疗，可以单独应用，也可以在服用光敏感药物或外涂焦油类制剂后照射B波紫外线，再加水疗（三联疗法）。 2.长波紫外线照射（PUVA）治疗 即光化学疗法，包括口服光敏感药物（通常为8-甲氧补骨脂，8-MOP)，再进行PUVA。服用8-MO期间注意避免日光照射引起光感性皮炎。有人认为长期使用PUVA可能增加发生皮肤鳞癌的机会。 3.水浴治疗 包括温泉浴、糠浴、中药浴、死海盐泥浸浴治疗等，有助于湿润皮肤、祛除鳞屑和缓解干燥与瘙痒症状。 六、外科治疗 对已出现关节畸形伴功能障碍的患者考虑外科手术治疗，如关节成形术等。 七、预后 一般病程良好，只有少数患者（<5％）有关节破坏和畸形。家族银屑病史、20岁前发病、HLADR3或DR4阳性、侵蚀性或多关节病变、广泛皮肤病变等提示预后较差。
就医指导 2016-07-05阅读量3830
病请描述： 一、疾病简介 红斑狼疮（LE）是一种自身免疫性结缔组织病， LE可分为以下几种亚型：①盘状红斑狼疮（DLE）；②深在性红斑狼疮（LEP）；③亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；④系统性红斑狼疮（SLE）；⑤新生儿红斑狼疮（NLE）；⑥药物性红斑狼疮（DIL）。 二、发病原因 病因尚未完全明了，目前认为与遗传因素、性激素、环境因素有关，某些感染也可诱发或加重本病。此外寒冷、外伤、精神创伤等可促使本病的发生。 三、分型简述 1.盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮（DLE）主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病好发于20～40岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关。好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面有粘着性鳞屑，一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇，表现为红斑、糜烂和溃疡；耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩，头皮损害可导致永久性秃发。病程慢性，预后较好。 皮损超出头面部范围时称为播散性DLE，多对称累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身症状不明显，但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5％的播散型DLE可转变为SLE。 治疗上，患者应避免日晒，外出时应遮光，可打伞或外用防晒霜。 外用药物治疗可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。内服药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者，可选用抗疟药，如氯喹或羟氯喹；沙利度胺。病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量糖皮质激素，病情好转后缓慢减量。 2.亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）约占LE的10％～15％，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，严重程度介于DLE和SLE之间。SCLE有两种特征性皮损，分别为环形红斑和丘疹鳞屑样皮损（又称银屑病样皮损）。环形红斑样皮损好发于面部，也可见于躯干或四肢；皮损初为浸润性红斑，后逐渐向外扩大，中心逐渐愈合，无或有少许鳞屑，愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛，好发于曝光部位；皮损为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑。多数患者对日光过敏，常伴不同程度的全身症状（如关节痛、低热和肌痛等），有时可伴浆膜炎，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。 治疗上，内用药物治疗为主，糖皮质激素、沙利度胺、氯喹，还有其他如氨苯砜、雷公藤多甙等。外用药物治疗可酌情外用糖皮质激素霜剂。 注意事项：疾病活动期应注意适当休息，缓解期可从事适度工作，但勿过度劳累，尽量避免日晒。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是LE中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期妇女，男女之比约1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。 1）皮肤黏膜损害 发生率70％～80％，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有：①面部蝶形红斑；②DLE样皮损；③皮肤血管炎；④脱发：病情活动时患者常有弥漫性脱发，部分患者可表现为“狼疮发”；⑤其它：可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。 2）关节肌肉损害 关节受累最常见，90％以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。 3）肾脏损害 即狼疮性肾炎，发生率约75％，其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症。 4）心血管系统损害 发生率为70％。以心包炎最为多见，还有心肌炎，少数患者可出现心内膜炎；50％患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 5）呼吸系统损害 发生率为50％～70％，以胸膜炎多见；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。 6）神经系统损害 常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。 7）消化系统损害 可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。 8）血液系统损害 白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。 9）其他 SLE还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 治疗上，应向患者解释病情，使其对自己的疾病有正确认识，同时应积极配合医师，坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累，女性患者应在专业医师指导下选择妊娠时机。 治疗以内用药物为主。常用药物：糖皮质激素是治疗SLE的主要药物，病情控制后缓慢减量以免病情反跳，一般需维持数年甚至更长时间。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定疗效。其他：静滴免疫球蛋白可用于重症SLE，非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎，血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。 另外，中医中药在红斑狼疮的治疗中可起到非常大的辅助作用，作为糖皮质激素为主的系列治疗的配合治疗，可缓解患者乏力、关节痛、畏光、口腔溃疡等诸多临床不适症状，疗效也非常满意。 注意：所有治疗要在医生指导下应用，不可自行随意搭配应用。
余碧娥 2015-10-04阅读量1.4万