病请描述：肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见。 1.肾盂输尿管连接部梗阻诊断 缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案。 2.肾盂输尿管连接部梗阻治疗 主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。前者主要有离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术)，Y-V成形术(Foley术)和肾盂瓣肾盂成形术(Culp术)等；而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和输尿管镜肾盂内切开术(ureteroscopepyelotomy)、气囊扩张术(balIon diIation)等。具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。如果一味地采用手术治疗，反而会带来新的问题，如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等，效果反而不好。选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度＜2mm，发射体层成像(ECT)分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10，而对侧肾功能又正常者方可考虑。 （1）开放性肾盂输尿管成形术：通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。 （2）腔内肾盂输尿管成形术 随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。 （3）腹腔镜肾盂裁剪成形术：腹腔镜肾盂成形术是1993年起开展的一项治疗肾盂输尿管连接部梗阻的新技术。可采用经腹途径或经腹膜外途径；镜下操作方法与开放手术基本相同。在腹腔镜下能准确地切除多余的肾盂壁，完成肾盂下部与输尿管的吻合，并能处理横跨的迷走血管以及行肾固定术等；手术成功率高达97%。尤其对内腔镜肾盂内切开术失败的患者更为适合。 （4）经皮肾穿刺肾盂内切开术：又称顺行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经膀胱镜逆行插入导丝到肾盂，然后在X线监视或B超引导下行经皮肾穿刺造瘘，通过造瘘口置入经皮肾镜，直视下找到肾盂输尿管开口。在导丝引导下，用冷刀、电刀或钬激光等器械在输尿管后外侧壁上纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后沿导丝顺行放入双J管至膀胱，同时留置肾造瘘管。肾造瘘管一般于术后1～3天拔除，而双J管则需留置3～8周。 （5）输尿管镜肾盂内切开术：又称为逆行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经尿道插入输尿管镜，再通过输尿管口上行至肾盂输尿管连接部狭窄处。在直视下用冷刀、电刀或钬激光等器械于输尿管外侧壁纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后输尿管内放置双J管内引流3～8周。在行输尿管镜肾盂内切开术时，还可行腔内影像学检查以判定肾盂输尿管连接部的解剖情况，例如迷走血管横跨及输尿管高位连接等，以指导腔内准确切开，减少损伤邻近血管的危险。 （6）气囊扩张术：多在顺行或逆行腔内肾盂内切开术的同时进行操作。经皮肾穿刺途径或经输尿管镜向管腔内插入导丝并留置，在X线定位下，沿导丝将不透X线标记的气囊导管插至狭窄段，注入造影剂使气囊膨胀，扩张狭窄段并维持大约3min；拔出气囊导管，常规放置双J管。 3.术后疗效判断 试验表明，肾盂输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需在术后4～6周才能完成。因此，肾盂成形术后疗效至少应在6周以后才能判断手术的成功或失败。一般说来，肾盂成形术后，肾盂输尿管连接部梗阻的临床症状如腰胀、腹痛、肿块、发热等消失，即可认为治愈。至于术后影像学检查显示扩张的肾盂、肾盏未明显缩小，多属正常现象；慢性梗阻性肾积水行肾盂成形术后，肾盂、肾盏的扩张虽有所好转，但难以完全消失。因此，不要急于下结论，更不要盲目决定采取第2次手术治疗。总之，一定要根据临床症状的变化以及定期的尿路造影检查或压力-流速试验来进一步判断。如无腰胀、腹痛、肿块、发热等症状出现，且反复排泄性尿路造影检查均显示引流通畅，肾盂肾盏扩张未加重，即可确认为手术成功。必要时，可行利尿肾图检查来判断肾盂输尿管连接部的通过情况。
吴玉伟 2020-03-06阅读量1.0万
病请描述： 一、阳痿 阳痿，即勃起功能障碍(ED)指持续或反复不能达到或维持足够阴茎勃起以完成满意性生活。一般认为，病程至少应在3个月以上方能诊断为ED。 根据病因大致可分为四类： 1.心理性勃起功能障碍:也表现为勃起功能障碍。但病人常有精神创伤、同性恋、夫妻感情不和或精神焦虑、抑郁等病史，且在某些特定情况下如手淫时、睡眠中或与另一伴侣在一起时可以正常勃起。夜间阴茎勃起正常。阴茎血流检查正常。 2.神经性勃起功能障碍:是指阴部神经通路的结构和功能的完整性遭到破坏而发生的勃起功能障碍。当外周神经损伤时体检可发现肛指反射、海绵体肌反射减弱或消失；反射性阴茎勃起减弱和消失。还可通过神经电生理测试进行鉴别诊断。 3.动脉性勃起功能障碍:是指因为阴茎动脉发生病变或异常而引起的勃起功能障碍。应用药物性阴茎双功能超声检查（PPDU）可以了解海绵体动脉的直径、收缩期最大流速及血流加速度。 4.静脉性勃起功能障碍:是指因为阴茎静脉发生病变或异常而引起的勃起功能障碍。应用海绵体测压和海绵体造影可以了解有无静脉瘘。 治疗： 1.矫正引起ED的有关因素，包括： （1）改变不良生活方式和社会心理因素； （2）性技巧和性知识咨询； （3）改变引起ED的有关药物； 对引起ED的有关器质性疾病治疗，如雄激素缺乏者，可用雄激素补充治疗。 2.针对ED的直接治疗，包括： （1）性心理治疗：如性心理疗法或夫妇间行为治疗等。 （2）口服药物：万艾可(Sildenafil)、艾力达(Vardenafil)、希爱力(Tadalafil)均是一种选择性5型磷酸二酯酶抑制剂，I临床应用有效，但禁忌与硝酸酯类药物合用，否则会发生严重低血压。酚妥拉明是一种a肾上腺素能受体阻断剂，对性中枢和外周均有作用，适用于轻、中度ED应用。 （3）局部治疗：阴茎海绵体注射血管活性药物，前列腺素E1(PGE1)，疗效可达80％以上，但因有创、疼痛，异常勃起以及长期使用后阴茎局部形成瘢痕，而少用；经尿道给药，比法尔是一种局部外用PGE。乳膏，疗效可达75％，不良反应有局部疼痛和低血压；真空缩窄装置是通过负压将血液吸入阴茎，然后用橡皮圈束于阴茎根部阻滞血液回流，维持阴茎勃起，缺点是使用麻烦，并有阴茎疼痛、麻木、青紫、射精障碍等。 3.手术治疗：包括血管手术和阴茎假体，只有在其他治疗方法均无效的情况下才被采用。 二、早泄 早泄是最常见的射精功能障碍，发病率占成年男子的1/3以上。早泄的定义尚有争议，通常以男性的射精潜伏期或女性在性交中达到性高潮的频度来评价，如以男性在性交时失去控制射精的能力，则阴茎插入阴道之前或刚插入即射精为标准；或以女性在性交中达到性高潮的频度少于50%为标准来定义早泄，但这些都未被普遍接受。因为男性的射精潜伏期受年龄、禁欲时间长短、身体状况、情绪心理等因素影响，女性性高潮的发生频度亦受身体状态、情感变化、周围环境等因素影响。另外，射精潜伏期时间的长短也有个体差异，一般认为，健康男性在阴茎插入阴道2～6分钟发生射精，即为正常。 1.诊断： 通过详细询问病史、性生活调查可以初步诊断，而且了解其发病原因对治疗有一定的指导和帮助。可以利用精神心理个性检测法SCL-90-R等，进行精神心理学分析，有助于了解患者的精神心理状况。利用阴茎震动感感觉度测定、阴茎背神经诱发电位和阴茎头感觉诱发电位测定、球海绵体反射潜伏期测定法来测定阴茎感觉 度阈值等变化情况，有助于了解阴茎感觉度和感觉神经的功能。泌尿外科的常规检查可判断有无包皮龟头炎、前列腺炎、精囊尿道炎等其他诱发原因。 2.治疗： 多数患者为延长射精潜伏期在性交期间把思维转向其他方面如饮食、游玩等企图延缓射精潜伏期，或使用避孕套、饮酒等方法，但效果不佳，相反却常导致性欲减退、性快感障碍，甚至可引起勃起功能障碍等，从而加重病情。所以早泄的治疗应根据发病原因，选择适当的治疗方法。 （1）心理治疗： 需要夫妻双方协同。应告知夫妻双方早泄是比较普遍存在的问题，夫妻双方需懂得重建射精条件反射的必要性和可能性，消除患者的焦虑、不安、自罪感等异常心理，建立治愈疾病的信心，只要双方配合治疗，还是可以治愈的。 （2）行为方法指导： 性感集中训练的基本治疗法，其目的就是通过拥抱、抚摸、按摩等触觉刺激手段来教导患者体验和享受性的快感，克服心理障碍。还可在达到高潮前向下牵拉阴囊和睾丸，或用拇指和示指压挤龟头使性兴奋降低，勃起硬度也能减少10%～25%。长久训练后再以女上位方式进行性交， 仍采用抽动－停止－再抽动形式反复训练，逐渐提高射精刺激阈，从而达到较满意的人为控制后才射精。 （3）口服药物治疗： 目前药物治疗主要是5-羟色胺再摄取抑制剂，国内已上市的是盐酸达帕西叮，即商品名为必利劲。30毫克，性生活前3小时口服，它主要是延长射精潜伏期，它有一定的副作用，和适应证，一定要在医生指导下服用。它的价格比较贵。其他类似的药物还有帕罗西叮，等，均应在医生的指导下应用。 （4）局部用药： 主要为局部麻醉药，可于性交前涂在阴茎头，通过局部麻醉作用来延缓射精潜伏期。 （5）海绵体药物注射疗法： 此法早泄虽然依然存在，但是射精后阴茎勃起可以维持一定的时间，对提高配偶的性满足度也许有所帮助。 （6）经尿道给药（MUSE）： 也可用于早泄的治疗。 （7）阴茎假体植入术： 适用于阴茎异常勃起伴有早泄的患者。 （8）阴茎背神经切断术 此方法在国外仍处于试用阶段。效果虽然在一定程度上被认定，但其安全性和有效性仍有待于研究。
吴玉伟 2020-03-04阅读量9830
病请描述：随着寒假的来临，门诊又迎来了小朋友病人就诊的热潮。在骨肿瘤的专题门诊中，有许多心急的家长说我家宝宝骨头里长了个肿瘤，外院医生说是骨囊肿，这是良性还是恶性的?要不要开刀啊？ 在之前的文章里我们也提过，骨囊肿最彻底的根治方法是开放手术，彻底的刮除病灶并充分植骨，可以有效防止肿瘤的复发。然而因为各种各样的原因，包括骨骺线的损伤，对生长发育的影响的担忧，使得家长在选择治疗方案时犹豫不决。 因为这样的担心，微创手术往往成为家长们的第一选择。所谓的微创手术，是囊肿的钻孔减压，抽吸囊液以及液体骨的植入。由于制作工艺的进步，现阶段的液体骨在成骨方面，具有较高的疗效，以及极低的排异率。同时微创手术可以最小程度造成患儿的骨骺线损伤，大大降低对于患儿生长发育的影响。患儿也可早期活动回归学校。同时，在患儿皮肤表面，也几乎不留下疤痕。 这是一例我们医疗小组的骨囊肿微创手术病例。 从以上图片不难看出，术后半年原囊肿处的骨密度与正常骨几乎无差别。患儿活动感觉皆与正常小朋友无异。不过需要注意的事，并不是所有的骨囊肿都可以微创手术，具体的病情，还是要携带相关影像学资料，到骨肿瘤科就诊。
袁霆 2020-01-17阅读量9278
病请描述：萎缩性胆囊炎病因主要有两种，一种是急性炎症反复发作后胆囊壁产生慢性炎性增生纤维化或形成瘢痕，胆囊逐渐萎缩并失去浓缩和排泄胆汁功能；另一种则是静止性结石长期刺激所致，多数由充满型结石或巨大结石引起。由于其存在较高恶变率，萎缩性胆囊炎现已被公认为腹腔镜胆囊切除手术指征，但是术中发生邻近器官损伤风险较高，被视为“危险的病理，危险的解剖，危险的手术”，一旦发生医源性肝外胆管损伤，将给患者带来无尽痛苦和毁灭性灾难。在腹腔镜技术日益普及的基层医院，如遇此类复杂病例，应切实采取相应的安全处理措施，努力规避上述风险，保障患者顺利康复。 现就萎缩性胆囊炎疾病认识和腹腔镜手术切除的安全策略总结如下。 1、、萎缩性胆囊炎的病理及其分型：正常胆囊大体呈梨形，长7～9 cm，宽 2．5—3．3 cm，容量35～45 ml。可分为底、体、壶腹、 颈4部分，胆囊管是连接胆囊与胆总管的通路。 正常胆囊壁仅2～3 mm，胆汁充盈状态下呈淡蓝色。由于长期慢性炎性纤维化、瘢痕化，绝大多数萎缩性胆囊炎失去正常解剖形态，体积明显缩小，有的不及原来的一半。囊壁厚度可达5～10 mm 以上，失去柔软感，质地变硬无弹性。囊腔内常充满大小不等的结石，排列紧密，无缝隙、无胆汁。有些胆囊萎缩后与肝外胆管、十二指肠或结肠紧密粘连，甚至形成内瘘。 2、萎缩性胆囊炎可分为2种类型：(1)小体积萎缩性胆囊炎：较常见。体积缩小， 胆囊长径4 cm以下，腔内多有结石，少数亦可无结石。胆囊床明显皱缩，胆囊动脉血管硬化，变窄或闭塞，血供减少；(2)大体积萎缩性胆囊炎：体积虽有缩小，但长径仍在4 cm以上。结石充满型常由大小接近的一堆结石占据胆囊腔，有时可达数百粒以上，囊壁多增厚，但也有少数被结石挤压变薄，呈无弹性的外壳，内壁看不到黏膜层；结石空虚型又称假性萎缩，囊腔内既无结石也无胆汁，呈干瘪状态，胆囊床无明显缩小，多伴有胆囊管结石性梗阻，或曾有胆囊细小结石向胆总管内排石过程中引起胆囊管狭窄或闭锁。 3、萎缩性胆囊炎的影像学评估： 术前影像学检查有助于了解胆囊形态大小、 结石大体数目与大小、胆囊壁厚度、胆囊与肝外胆管的解剖关系及变异情况，分析胆囊萎缩程度，评估手术难易和风险。但因萎缩性胆囊炎囊腔内常无胆汁，不易显影，给各种影像学检查带来一定困难。(1) 超声：主要的确诊手段。胆囊腔内较少或无胆汁，透声极差，囊壁失去正常轮廓或形态，仅前壁呈弧形或半月形强回声带，后伴较宽声影，后壁不显影。但有时彩色超声声像与临床实际并不完全相符，比如结石空虚型大体积萎缩性胆囊炎，超声测出胆囊体积很小，术中发现胆囊床及胆囊腔仍相当大。(2) 胆管MRI成像：可多方位、多角度观察肝外胆管树结构形态及胆汁充盈状况，判断胆囊管汇入胆总管有无解剖异常，对胆总管末端结石的诊断价值高于彩超，将两者列为常规检查项目，相互印证，有利于降低结石漏诊率。(3) CT扫描：有助于发现x线阳性结石，尤其超声及胆管MRI成像均难以发现的堵塞于胆囊管内的细小结石，从而为结石空虚型的手术治疗提供直接证据。对怀疑胆囊恶变者，增强CT有助于鉴别诊断阻。 总之，萎缩性胆囊炎腹腔镜手术常有不少困难，稍有不慎即可发生邻近脏器损伤，应充分加强对胆囊周围、胆囊三角、胆囊管、胆囊壶腹及壶腹床、胆囊及胆囊床各种复杂病理改变的认识，掌握安全处理策略，高度警惕种种潜在危险，预防和规避医源性肝外胆管损伤。在手术与安全的权衡中。永远将安全放在首位。树立现代理念，不是所有的胆囊管、胆囊动脉都要施夹切断，不是所有的胆囊三角都要解剖分离，不是所有的胆囊或胆囊壶腹都要完全切除。只有在困难中不断总结经验，提高手术技能，才能完成安全有效的治疗，最终实现“无开腹胆囊切除”和“胆管零损伤”目标。 本文引自 武凤华等，中华普通外科学文献(电子版)，2018，12(5)：297-300．
赵刚 2019-12-29阅读量9136
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述：胆囊疾病为临床多发性疾病之一，目前多采用腹腔镜手术治疗法，为了进一步提高手术治疗的成功了，通过超声检查对手术难易程度进行预测和分析，防止术中出现突发性问题，对患者生命健康造成威胁。在此次研究中就对术前超声对腹腔镜胆囊切除术手术的难度情况的预测情况进行了分析，报告如下： 1、 资料与方法 1.1 一般资料。纳入220 例通过腹腔镜手术进行胆囊切除患者的临床材料进行参考，研究对象年龄分布范围为36-69 岁，其中男性 115 例，女性 105 例。研究对象中经诊断患有胆囊结石并发急性胆囊炎患者 31 例，胆囊息肉病变患者 32 例。下腹部过去接受过手术的患者 23 例，同时有冠心病及高血压疾病患者 30 例，合并糖尿病疾病患者 38 例。按照超声检查结果对手术难以程度进行评估，将研究对象分为手术困难组与容易组。 1.2 研究方法。对患者进行诊断分析的内容包括: 胆囊壁的厚度、胆囊大小、胆囊的外径以及胆结石具体数量等。所有研究对象在接受检查前的八小时保持空腹，检查中注意对患者胆囊三角区、肝内外胆管部分，将其作为检查重点。 1.3 超声检查手术难度评估标准：下列标准中，患者中符合任意一条即可判定为手术难度较大：首先，胆囊脏器过大，实际体积超过 12 cm（长）×4Cm（宽）。其次，胆囊萎缩，实际体积不超过 4.5 cm（长）×2.5 cm（宽）。再次，胆囊壁厚度过大，超过 0.6cm。 第四，肝内型胆囊。第五，胆囊颈部结石嵌顿伴急性胆囊炎发作。 手术难度难度评估标准。下列内容符合任意一条即为手术困难：1. 胆囊组织张力过大，发生肿大现象，胆囊壁厚度超过0.6cm。2. 胆囊萎缩且与周围组织致密瘢痕样粘连。3. 胆囊结石充满型。4. 胆囊门脉高压，出现结石性胆囊炎合并肝硬化问题。 2、结果： 接受腹腔镜手术患者 147 例，其中 6 例手术难度较大，126 例顺利完成手术，难度较 小。术中有 15 例患者中转开腹手术，术前预测困难 23 例，实际 21 例，准确率为 91.3%。 3、 讨论： 胆囊疾病长期以来都属于我国临床的一种常见性疾病，对此多采用腹腔镜胆囊切除术进行临床治疗。在术前阶段对患者实施超声检查，可以帮助医生对腹腔镜手术的难易程度进行有效区分，从而对术中可能会产生的问题进行预测，并且制定相应的紧急处理对策，提高手术安全性及成功率 。 此次研究结果显示术前对患者进行超声检查并对腹腔镜手术难易程度进行分析，预测手术困难患者 23 例，术后确认手术困难患者实际未21 例，评估难易程度准确率为91.3%。 综上，胆囊疾病患者行腹腔镜手术前行超声检查准确性较高，能够帮助医师对手术难以程度进行评估，便于术前进行风险预测与规避，提高手术治疗效果，值得临床应用与推广。 本文选自 谢秀丽等，医学影像与临床检验，2018 年 12 月 第 5 卷 第 52期
赵刚 2019-12-15阅读量9167
病请描述：问:颈部瘢痕很严重吗?会在哪些方面影响我的生活? 答:颈部是烧伤发生的常见部位,同时,颈部又是活动范围较大的部位,烧伤形成的瘢痕常引起颈部活动受限,严重者出现瘢痕粘引起闭口困难、流涎,甚至岀现饮食困难、发音不清，通气功能受限等一系列功能障碍。另一方面颈部瘢痕粘连常伴随面部形态异常,面颈部作为人体重要的外露部位,在社交活动中起重要作用,对美学有较高的要求。因此,颈部瘢痕引起的功能和外形障碍常常给患者的生活和工作带来很大困扰,甚至由此引发一些心理问题。发生在儿童的颈部瘢痕粘连,如得不到及时有效的治疗,还可能会影响其日后的生长发育。 问:大夫,当有了颈部疤痕时,我什么时候做手术? 答:对于引起颈部运动功能障碍或严重影晌外形美观的颈部增生性瘢痕和瘢痕粘连,一般均需手术治疗。颈部重建手术一般建议在烧伤一年之后进行,因为在这一年当中,随着瘢痕的成熟稳定,瘢痕面积可能会自行缩小而且待瘢痕稳定时再进行手术,手术效果更佳。并发症发生的几率也相对较低。但对于引起饮食、呼吸等功能障碍的严重颈部瘢痕粘连，应尽早手术。 问:有哪些手术方法可以改善疤痕? 答:对一些小面积的颈部线状瘢痕,可采取局部皮瓣进行修复,在门诊通过局麻手术即可完成。然而,对于大多数面积较大的颈部瘢痕,则需要住院进行手术治疗,采取扩张皮瓣、穿支皮瓣、游离皮瓣、预构皮瓣等先进的皮瓣技术进行修复。 问：大夫,颈部瘢痕做传统植皮推荐吗? 答:不推荐,植皮术因为手术简单、手术时间短、费用低而较易被患者接受,但是在中国人等有色人种中,植皮的效果常不理想。无论是中厚皮片还是全厚皮片,在术后常会不可避免地出现皮片挛缩、颜色加深等问题,使颈部的运动功能和外形均不能得到明显的改善。 问:大夫,大夫,那我在哪里能找到你?除了疤痕您还擅长什么? 答:地址:上海市第九人民医院翟溪路总院新门诊大楼九楼。面诊时间:周二下午,周四上午。除了疤痕,我还擅长眼整形(微创全切双眼皮、开眼角、祛眼袋、泪沟、黑眼圈、各种外伤或先天眼畸形),微创注射实现面部年轻化(肉毒素注射,玻尿酸微整形)。塑形抽脂,扩张器修复体表烧伤瘢痕。疤痕整形,鼻缺损、唇畸形、眼睑缺损;四肢先天性畸形以及创伤后遗症重建，实现“中国式换脸”。
昝涛 2019-12-07阅读量9560
病请描述：身体的任何一个器官于我们而言都是非常重要的，任何器官都扮演着不可替代的角色。其中眼睫毛也非常重要，它能够让我们的眼睛看起来更加神采飞扬。但是在日常生活中很多人会出现倒睫的情况，不仅严重影响日常生活，而且还十分不美观。什么是倒睫？倒睫是指睫毛向后方生长，转向眼睛内方，从而刺激角膜及眼球造成损伤。倒睫可以一根、数根或多数，是一种常见的眼部疾病，儿童、青少年、老年人比较常见。 倒睫的病因睫毛的生长方向异常，是由下睑的赘皮，有时下睑赘皮联合内眦赘皮，以及先天性的眼睑内翻引起。 亚洲人群中先天性下睑内翻的发病率较高，与其特有的局部解剖特点有关，比如下睑眶隔附着点过高，下睑缩肌腱膜止于下睑板下方,使得下睑缩肌与眼睑前唇组织缺乏连接。如果再合并鼻根部发育不良、内眦赘皮牵拉、体质肥胖、睑缘及睑板前轮匝肌肥厚并向眼球方向堆积、睑板发育不全等特点极易发生下睑内翻睫毛内卷。临床症状疼痛、眼红、流泪、怕光、持续性异物感、眼睛分泌物增多。倒睫的危害1、会对眼角膜造成损伤倒着生长的睫毛像毛刷一样摩擦眼角膜,长期下去可能会对眼角膜造成损伤,比如角膜上皮剥脱，角膜斑翳，角膜白斑等等，也可能会让视力有所下降或者眼睛畏光、流泪等。2、眼睛引发感染倒睫引起的异物感会让孩子总喜欢揉眼睛,将手上的细菌带进眼睛里，可能引起眼病,如结膜炎，沙眼等，继而出现流泪、痒、分泌物很多等表现。如何治疗倒睫目前治疗先天性下睑内翻的手术方法较多，如褥式缝线矫正法、皮肤及轮匝肌切除法、下睑缩肌腱膜缝合法等。针对不同的病情适应证选取不同的手术方案，然而多数患者在治愈疾病的同时，对于外观的要求也进一步提高。缝线法手术损伤小，方便快捷，但术后易于复发，有时会产生明显的下睑双重睑或皱褶。我个人矫正下睑内翻的术式是眼轮匝肌深部内固定术联合眼睑皮肤切除术，它是将切口的上缘皮下眼轮匝肌和睑板下缘呈“口”字形的缝合，既增强了矫正的力量，而且由于缝线位于皮内与切口及睑缘方向平行，位置均匀分布在下睑切口长轴上，愈合过程中，力量相对均匀，皮肤又分层缝合，皮肤和眼轮匝肌的粘连轻，不易产生皱褶，则不会发生下睑的双重睑，外观较美观。同时缝合时可以通过观察睫毛及睑缘的位置调整缝线的间距及力量，效果可控，不会造成欠矫、睑外翻和眼睑退缩。内固定后再去除多余的皮肤，此时睑缘的位置已经确定，去皮量更精准，确保手术效果。且皮肤切口采取连续缝合，对位更好，不易产生皱褶，进一步避免双重睑的产生，术后瘢痕不明显。 下睑内翻倒睫合并内眦赘皮比较普遍，发生率为50%左右，儿童的内眦赘皮一般采取保守观察，不急于手术。如果在3岁以后还是存在倒睫问题，可以通过手术解决。患有严重的内眦赘皮的人群，会将下睑中内部睫毛推向眼球，从而加重倒睫，严重病例可在眼睑皮肤切开同时行内眦赘皮的矫正术，一般行倒“L”型内眦赘皮矫正术，可将倒“L”型内眦切口向下睑延伸，去除三角形多余皮瓣，解除了内眦赘皮对下睑内侧皮肤的牵拉压迫，尤其对靠近内眦处倒睫的矫正有增强作用。个别1~2根倒睫复发，分析原因多为乱睫，可在显微镜下行电解矫正。 温馨提示：拔除睫毛是不可取的，再次长出的睫毛会更粗硬。发现倒睫症状，应及时前往眼科就诊，以免对眼睛造成损伤。
王俊芳 2019-11-09阅读量1.1万
病请描述：你好傅教授，我是混合痔，做了手术有两个月了，手术恢复的还挺好，就是现在吻合口狭窄，大便不成形，一天需要大便三四次，该怎么办？刚刚打开电脑，跳出问诊信息。无独有偶，今天特需门诊接诊的一名福建患者遇到了同样的困扰。陈X，男性 37岁 ，曾于7月前因"混合痔"于当地医院拟行PPH术，术中患者出现吻合口黏膜撕裂大出血，后术中予输血、缝扎止血等治疗后好转。术后三月患者出现排便困难，排便次数增多，大便变细，每次量少，服杜秘克后可稍缓解。再次去当地医院就诊，直肠指诊示齿线上4cm可及环形吻合口疤痕，食指通过困难，诊断为“直肠吻合口狭窄”，进行了扩肛处理，未见明显好转。 保守治疗无效，手术成为了解决患者困扰的唯一方法，这个必须入院进行扩肛手术。 手术准备了两个方案; 一是腰麻下经肛门狭窄环切开术，二是内镜下狭窄环切开术。结合患者病史、查体，傅教授经过反复斟酌，最终选择了第二个方案——内镜下狭窄环切开术。内镜检查肠镜、电凝贴、踩踏，准备就绪，随着内窥镜摄像头的探入到由宽变细逐渐呈喇叭口状的吻合口的瘢痕处，傅教授拿起IT刀迅速开始做环切术，IT刀呈倒勾式的在肠壁2点方向上下上下的做切割状，十分钟过去了，只见雾气一次又一次扑来，吻合口的瘢痕处，4点切割......这患者的疤痕特别硬，继续小心的往下，随着IT刀越切越深，内镜医生在旁看着傅教授这样往下担心会损伤其它组织。傅教授自信地答道，除了前侧的输尿管不能损伤外，其他尽管切开，要将狭窄的疤痕组织全层切开，使狭窄环完全松解。二十分钟过去了，看着像四叶草一样的吻合口每次黄红黄红的隔开的，一点点展现出来，傅教授停下了手里的手术刀，指诊一摸，食指通畅通过！ 傅教授告知医助手术结束，边脱手套边笑着对旁边惊呆了的内镜医生说：“OK完美！我们以后遇到类似的病人，可以不用再让病人进手术室手术了，肠镜下就可以，这样既缩小了病人手术的创面大小，又避免了病人进手术室的恐惧感 。”
傅传刚 2019-10-20阅读量9959
病请描述： 一、什么是处女膜修补手术？ 处女膜是阴道外口一层中间有孔的薄膜，其大小、薄厚、韧性、形状因人异议，是经血及阴道内分泌物的出口。青春期前，女性体内分泌的雌激素少，阴道粘膜薄，皱襞少，酸性低，处女膜具有阻挡细菌入侵阴道的作用；青春期后，随着卵巢的发育，体内雌激素增多，阴道内环境形成，处女膜也就失去了阻挡细菌入侵的功能。 婚后或有过性生活史者及有过外伤等，处女膜则破裂，破裂后的残迹称处女膜痕。 处女膜修补术就是通过外科手术的方式，对这些处女膜瘢痕裂隙进行修复形成一个新的处女膜。 原则上只要存有处女膜组织就可以进行修复，但是因破裂的残片组织的形状不同，修复难度也会有较大的不同。例如已有多次性生活，处女膜破损严重者，则修复难度较大。 二、处女膜修复的几率有多大？ 这个要看评价处女膜修复成功的标准是什么？如果是以处女膜修复以后会出血为成功的标准，那么概率相对来说会低一些，没有严格的统计，并不是说做了处女膜手术以后就一定会导致在同房的时候会出血。处女膜手术会把破裂的处女膜口通过外科手术进行缝合，让它外观上能够恢复一个正常的形态，从这个角度来讲，它的成功率还是相对比较高的。 三、手术前需要做哪些术前准备？ 进行必须要的妇科检查，包括白带常规等，排除妇科炎症。如果有炎症情况，需要治疗好再进行修复手术。 手术前应停止吸烟、酗酒。 术前3天每晚用清水清洁阴道并且禁止性生活。 手术需避开月经期，最好在月经干净3-7天之后。月经期后2周女性阴道分泌物相对较少，有利于术后处女膜缝合口的愈合。 四、 手术后如何护理？ 要保持伤口的清洁和干燥。在会阴部位，正常的女性会有很多的分泌物，术后要适当的做清洁和护理，每天可以用棉签蘸生理盐水（或外用洗液、眼药水等）将伤口及其周围的分泌物清洗干净。一般术后3天，可以进行短时间简单的洗浴，洗完以后擦干，甚至要用电吹风吹干，就是要注意保证会阴部位清洁和干燥。 术后早期伤口会有轻微疼痛，如果对疼痛耐受不好的患者，可以吃止疼药。止疼药对伤口愈合没有任何影响。 术后1个月内，忌辛辣刺激的食物和含活血功效的药物，不喝酒。 术后1个月内不要剧烈运动（跑步、深蹲、瑜伽等），尤其禁止两腿分开较大的运动。 五、手术是局麻还是全麻？手术时间多长？术后是否需要拆线？ 处女膜修补手术通常采取局麻的方式，在门诊手术室进行，做完即可回家，手术时间在1小时左右。手术均用可吸收线缝合，因此可以不拆线。
刘阳 2019-09-19阅读量1.1万