病请描述： 手麻、头疼、视力下降 这些小问题生活中总是容易被忽视，但是它们可未必是寻常小病，很可能和脑膜瘤挂上钩。 脑膜瘤？ 啥是脑膜瘤？ 在人的颅骨与大脑组织之间，有三层膜，从外到内依次为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜，合称脑膜。 脑膜瘤是一种起源于蛛网膜帽状细胞的脑肿瘤，它的发生与蛛网膜有关，所以与蛛网膜颗粒集中分布的区域相一致。 脑膜瘤要不要手术？ 要不要手术跟位置有关 好发于大脑半球的凸面、颅底和鞍旁区域等部位，一说到肿瘤，大多数人都认为是一种不治之症，谈"瘤"色变，而且还是发生于脑袋里的肿瘤，但脑膜瘤，其实没有那么可怕。 根据世界卫生组织（WHO）病理分类标准，90%以上的脑膜瘤属于良性肿瘤，很少发生复发和侵袭，仅仅极少部分为非典型脑膜瘤或恶性脑膜瘤，侵袭性强、容易复发。因此脑膜瘤也被戏称为脑肿瘤中的"良民"。 脑膜瘤的症状跟位置有关 脑膜瘤起源前床突：可出现视力下降，甚至失明; 向眶内或眶上侵犯：可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大，癫痫、精神症状、嗅觉障碍等。 眼眶及颅眶沟通脑膜瘤：多表现为眼球突出、眼球运动障碍、视力下降等。 大脑凸面脑膜瘤：主要表现为不同程度的头痛、精神障碍、肢体运动障碍及视力、视野的改变，部分患者可出现局部癫痫。 嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失;颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋:幻觉、妄想、迟钝、精神淡漠,少数患者可有癫痫。 桥小脑角脑膜瘤：临床表现为听力下降、耳鸣、面部麻木、感觉减退等。 脑室的脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛、视乳头水肿、癫痫、同向性偏盲、对侧肢体偏瘫。 中颅窝脑膜瘤：表现为三叉神经痛、眼球活动障碍、眼睑下垂、复视、视力下降、同向性偏盲等。 枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。 脑膜瘤治疗的预后如何？ 脑膜瘤患者的预后主要和肿瘤分级、肿瘤的位置和大小及肿瘤切除的程度有关，还与患者的年龄、总体健康情况和所采用的治疗方法有关。多数脑膜瘤是良性的，外科手术为首选治疗方式。
姜海涛 2024-08-06阅读量1527
病请描述： 脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。 内皮细胞型包含砂粒型脑膜瘤，瘤内钙化形成砂样体为特征，x线平片可显示肿瘤钙化影像。脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底。后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，生长于脑室内者很少。 脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢，所以有时肿瘤长到很大仍不出现症状。 临床表现依据肿瘤部位而定。位于大脑半球者，常引起癫痫、偏瘫及精神障碍。位于颅底者，常出现相应部位颅神经与脑部受累的症状。颅内压增高症状通常出现较晚。病人可因长期的慢性颅内压增高而致两眼视力减退甚至失明。 治疗时争取将肿瘤完全切除治愈。但肿瘤特别大或已累及重要的脑部中枢如丘脑下部、脑干以及将颈动脉、基底动脉，或颅神经包绕在肿瘤之中者，手术有时困难。手术中应特别注意止血和防止伤及重要的神经与血管。良好的手术显露对脑膜瘤切除成功十分重要。 大脑凸面脑膜瘤：病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，多半患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。 矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。 蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。 嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。 桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退，三叉神经瘤，走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。 岩骨—斜坡脑膜瘤：常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。 脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫. 中颅窝脑膜瘤：表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，神力下降，同向性偏盲等。 小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。 海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。 枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。 眼眶及颅眶沟通膜瘤：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。 生长较缓慢，病程周期较长。部分患者发现症状时，已经生长10年甚至几十年。还有部分患者发现脑膜瘤后，观察20-30年后都不会生长。因此对于生长较慢的良性脑膜瘤，治疗方案有以下几种： 1、手术：治疗最彻底，根据切除程度，可以分为彻底切除、次全切和近全切。虽然手术治疗效果最彻底，但是手术也有缺点，理论上任何手术都存在一定风险，最严重的是生命危险。头颅手术风险相对其他手术更大，可能会引起昏迷、偏瘫，以及局部神经功能障碍，甚至感染、术后癫痫、头痛等。但是如果患者手术顺利，虽然上述风险理论上存在，并非一定会发生； 2、放疗：常使用伽玛刀治疗，如果脑膜瘤体积较大，可能需进行适形放疗。放疗优点在于无创，仅需使用射线进行照射，缺点是存在脑膜瘤控制不住再生长的情况。因脑膜瘤如果被放射线照射后再生长，局部如果有重要神经和血管，可引起粘连，如果再去做手术，会极大增加手术难度。医生在给患者选择伽玛刀时，需考虑到患者对手术能否接受，评估患者身体条件，如心、肺等其他基础器官能否耐受手术，以及是否有恐惧手术的情况； 3、观察：临床上通过影像学判断脑膜瘤，如果生长较缓慢，同时无明显临床症状，可以先观察。当患者出现临床症状，或在观察过程中发现脑膜瘤增大，此时再考虑手术或伽玛刀治疗。
赵天智 2024-07-22阅读量1452
病请描述： 脑膜瘤是常见的相对良性脑肿瘤，生长相对缓慢，在一般情况下不会对患者的生命构成威胁。发现时一般都比较大了，压迫其他功能区域，如运动功能，语言、嗅觉、平衡功能等等，才会发现。但确诊患病后，应当和有经验的医生主动沟通，需不需要治疗，如何治疗。 矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。 蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。 嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。 桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%，脑膜瘤占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退，三叉神经瘤，走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。 岩骨—斜坡脑膜瘤：常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ-X颅神经受损症状明显。 脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。 中颅窝脑膜瘤：表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，神力下降，同向性偏盲等。 小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。 海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经——二支分布区域疼痛。 枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。 眼眶及颅眶沟：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。 有哪些症状必须要手术？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 脑膜瘤常见症状还有癫痫，患者会突然四肢抽搐，意识丧失、口吐白沫、小便失禁等症状。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 总之，患者朋友应该根据自己的情况在专业神经外科医师的指导下选择一个适合自己的治疗方法，及时诊断，早期治疗才能有效控制病情。
赵天智 2024-07-10阅读量1297
病请描述： 脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。 内皮细胞型包含砂粒型脑膜瘤，瘤内钙化形成砂样体为特征，x线平片可显示肿瘤钙化影像。脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底。后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，生长于脑室内者很少。 脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢，所以有时肿瘤长到很大仍不出现症状。 临床表现依据肿瘤部位而定。位于大脑半球者，常引起癫痫、偏瘫及精神障碍。位于颅底者，常出现相应部位颅神经与脑部受累的症状。颅内压增高症状通常出现较晚。病人可因长期的慢性颅内压增高而致两眼视力减退甚至失明。 治疗时争取将肿瘤完全切除治愈。但肿瘤特别大或已累及重要的脑部中枢如丘脑下部、脑干以及将颈动脉、基底动脉，或颅神经包绕在肿瘤之中者，手术有时困难。手术中应特别注意止血和防止伤及重要的神经与血管。良好的手术显露对脑膜瘤切除成功十分重要。 大脑凸面脑膜瘤：病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，多半患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。 矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。 蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。 嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。 桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退，三叉神经瘤，走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。 岩骨—斜坡脑膜瘤：常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。 脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫. 中颅窝脑膜瘤：表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，神力下降，同向性偏盲等。 小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。 海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。 枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。 眼眶及颅眶沟通膜瘤：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。
赵天智 2024-06-21阅读量1565
病请描述：生长激素腺瘤临床表现 垂体生长激素腺瘤所致肢大患者的临床表现包括： 1) 激素过量分泌所致临床症状 2) 腺瘤局部侵犯所致症状 3) 腺垂体功能减退 4) 垂体卒中和其他临床表现。 激素过度分泌相关的临床表现 患者临床表现隐匿，常在起病后较长时间被察觉，多数患者是因相关并发症就诊时得以诊断。 1. 肢体与面容改变：骨骺尚未闭合的儿童青少年发生巨人症；而成年患者出现肢大相关的肢体及面容改变，包括眉弓和颧骨突出、鼻翼增宽、嘴唇增厚、齿列稀疏、舌体肥厚、反咬合、下颌前突、手足肥大等；此外，患者可出现多汗、皮脂腺分泌旺盛、皮肤粗糙增厚和褶皱等。 2. 心血管并发症：心血管疾病是肢大患者最常见的并发症。左心室肥厚，心肌纤维化，舒张功能障碍，心肌收缩功能障碍；高血压；心律失常，缺血性心脏病 3. 糖脂代谢相关并发症：胰岛素抵抗，胰岛素分泌不足，从而引起糖代谢异常。患者发生糖尿病，糖耐量异常。高甘油三酯血症、高密度脂蛋白胆固醇降低，血脂紊乱。 4. 呼吸系统并发症：睡眠呼吸暂停综合征，麻醉插管困难 5. 骨和骨关节系统并发症：关节软骨增厚、骨关节病和椎体骨折 6. 神经肌肉系统并发症：肢大患者较常出现双手麻木疼痛、肌力下降等症状，骨、软骨和软组织增生可压迫正中神经引起腕管综合征。活动耐力的下降，肌电图可有肌病的表现 7. 肿瘤相关并发症：发生结肠息肉结肠癌的风险也较正常人群增加。甲状腺结节的患病率可高达75%，其中部分患者为甲状腺恶性肿瘤。 腺瘤压迫所致的症状 腺瘤占位效应和侵袭所致的症状包括头痛、视功能损害、颅神经受累症状及高催乳素血症等。 1. 头痛：可能反映了腺瘤生长对硬脑膜的牵拉或者腺瘤侵袭海绵窦对三叉神经的刺激。 2. 视觉功能损害：视力下降、双眼或单眼颞侧视野缺损，持续压迫严重者可导致失明。 3. 其他颅神经受累症状：表现为患侧眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔扩大或对光反应迟钝和复视等。 4. 高催乳素血症：高催乳素血症可导致女性患者出现月经紊乱或闭经、溢乳；男性乳房发育和性功能减退等症状。 腺垂体功能减退 对正常垂体的压迫和侵袭，约2/3的患者存在不同程度的腺垂体功能减退。患者可出现相关临床表现：如女性性腺功能减退所致月经紊乱、闭经和不孕；男性性功能减退；甲状腺功能减退引起的畏寒、便秘和浮肿；肾上腺皮质功能减退引起的乏力和纳差等。 垂体卒中 垂体腺瘤患者中垂体卒中的发生率为2%~12%。垂体卒中的临床表现包括突然发生的头痛、视力下降、视野缺损或复视、垂体功能减退等相关表现，甚至有意识障碍等。当患者突发上述症状时，应警惕急性垂体卒中可能。 其他临床表现 梗阻性脑积水。混合型垂体腺瘤，出现与甲状腺功能亢进相关的高代谢症状。单基因突变导致的肢大患者可出现其他相关临床表现，如McCune-Albright 综合征的肢大患者可出现颅骨等处多发骨纤维异常增殖症、皮肤牛奶咖啡斑等表现。
赵帆 2022-04-20阅读量8702
病请描述：第一，颅内神经功能障碍： 垂体瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关。一般无分泌功能的垂体瘤在确诊的时候往往肿瘤体积已经比较大，临床神经症状比较明显。 1 头疼：肿瘤膨胀性生长时压迫周围的痛觉敏感组织就会引起头疼。有时肿瘤内出血或者肿瘤的囊肿破裂可以引起急性的剧烈头疼。但引起头疼的原因很多，头疼不代表就得了垂体瘤。 2 视神经受压症状。 a-视野改变：往往是垂体瘤所导致神经压迫症状中最早出现的。也就是每个眼睛能看到东西的范围变小了。最典型的就是左眼的左侧看不见或范围变小，右眼的右侧看不到或范围变小。 b-视力改变：肿瘤压迫到视神经引起视神经原发性萎缩，导致视力的减退。一般到晚期才出现，并可发展到失明。 c-视神经盘改变：由于视神经受压及血液循环障碍，大多数患者有视神经盘原发性萎缩，少数还可出现视神经盘水肿。 3 临近压迫症状。 a-肿瘤向外侧发展：压迫或侵入海绵窦内的颅神经，会引起眼睑下垂，眼球运动障碍，复视。压迫颈内动脉，产生偏瘫，失语。压迫三叉神经产生继发性三叉神经痛。压迫颅内颞叶出现幻嗅，幻味，轻偏瘫，失语等症状。 b-肿瘤向前方生长：可压迫荷额叶产生精神症状。如淡漠，欣快，智力减退，健忘，大小便不能自理，癫痫，嗅觉障碍等。 c-肿瘤向后方生长：长入脚间窝，压迫大脑脚及动眼神经。引起动眼神经麻痹。对侧轻偏瘫。压迫导水管，引起阻塞性脑积水。 d-肿瘤向上方生长。压迫下丘脑产生多饮，多尿，嗜睡以及精神症状。 e-肿瘤向下方生长。长入蝶窦鼻咽部。产生鼻出血，鼻塞，脑脊液鼻漏。 第二，内分泌功能紊乱： 各种分泌型腺瘤可分泌过多的激素。早期即可产生不同的内分泌亢进症状。 1 泌乳素细胞腺瘤：女性典型症状表现为闭经，溢乳和不孕。男性有阳痿，性功能减退，不育。少数可有毛发稀少，肥胖，乳房发育及溢乳 。 2 生长激素细胞腺瘤：在青春期以前表现为巨人症。在成人者表现为肢端肥大症。 3 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：表现为库欣综合症。向心性肥胖，满月脸，水牛背，皮肤的紫纹，骨质疏松，糖代谢紊乱，电解质紊乱，性性功能障碍，高血压等。 4 促性腺激素细胞腺瘤：起病缓慢，早期诊断困难，主要表现为性功能降低。 5 促甲状腺激素细胞腺瘤：很罕见。有甲状腺肿大，突眼及甲亢症状。 6 混合性垂体腺瘤： 多种腺瘤混合分泌过多激素，而产生不同的症状。
赵帆 2022-04-10阅读量8400
病请描述： 神经系统是人体结构和功能最复杂，并起主导作用的调节系统。截图自3D body APP。 中枢神经包括位于颅腔的脑和位于椎管的脊髓。 脑的水平切面图。 脊髓的水平切面图。 周围神经是指遍布全身各处与脑相连的脑神经和与脊髓相连的脊神经。 脑神经示意图。 脊神经组图。 脑的动脉。 神经系统疾病：周围神经疾病、脊髓疾病、脑血管疾病、中枢神经系统感染、中枢神经系统脱髓鞘疾病、运动障碍疾病、神经系统变性疾病、癫痫、头痛、睡眠障碍、痴呆、神经系统发育异常疾病、神经系统遗传性疾病、神经-肌肉接头疾病、肌肉疾病、自主神经系统疾病等。 神经系统疾病的常见症状：意识障碍，失语症、失用症和失认症，智能障碍和遗忘，视觉障碍，眼球运动障碍，面肌瘫痪，听觉障碍和眩晕，晕厥及癫痫发作，躯体感觉、运动障碍，姿势、步态异常，共济失调等等。 面肌瘫痪。 视野缺损。 当出现上述症状时，请立即到神经内科就诊。 以上图片均来自网络。
蒋伟 2022-03-21阅读量1.2万
病请描述： 鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8706
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8644
病请描述：tDCS阳极重复刺激治疗变性性小脑共济失调的 疗效初探 吴依兰*，李格飞*，史妍慧，何欣威，胡玥，刘译升，彭鹏#，刘建仁# 上海交通大学医学院附属第九人民医院 神经内科 #通讯作者 刘建仁，彭鹏，email：liujr021@sjtu.edu.cn 关键词：经颅直流电刺激；tDCS；小脑共济失调；Frenkel 平衡训练 摘要 目的 目前经颅直流电刺激（transcranial direct current stimulation，tDCS）对变性性小脑共济失调的治疗的研究少有报道，本研究初步探索其治疗前后自身对照的疗效及影响因素。 方法 采用经颅直流电刺激结合康复训练对变性性小脑共济失调患者进行治疗，对治疗效果进行治疗前后的自身对照分析；又将接受治疗患者根据有无遗传病史分为两组，比较两组治疗效果；同时，探究影响治疗效果的因素。 结果 共9位患者接受治疗，平均年龄53.3±8.2岁，其中男性6人（66.7%）。患者治疗前世界神经病联合会国际合作共济失调量表（International Cooperative Ataxia Rating Scale，ICARS）评分有高于治疗后得分的趋势（P=0.051），其中“协调动作”单项评分具有显著差异（P=0.043）。结论 治疗前后的小脑共济失调患者运动功能有改善的趋势；入院时功能活动能力情况、年龄、有无家族遗传史是治疗后改善的潜在影响指标。本研究初步观察的结果为将来多中心大样本的临床研究的设计提供一定的参考。 小脑是皮质下重要的运动调节中枢，与脊髓、前庭、大脑皮质等有密切联系，通过对下行运动系统的调节作用发挥其功能，维持身体平衡、调节肌肉张力和协调随意运动[1]。许多病理情况，包括外伤、炎症、卒中、药物中毒、或者慢性退行性变性都可影响小脑的功能，小脑损害的主要表现是共济失调。小脑性共济失调主要表现为协调运动障碍，还可伴有肌张力减低，眼球运动障碍及言语障碍[2]。导致小脑共济失调的神经系统变性疾病主要包括多系统萎缩、常染色体显性遗传脊髓小脑性共济失调、Friedreich共济失调等[3]。这些变性性小脑性共济失调，目前缺乏有效的治疗手段，呈现进行性发展，导致患者运动能力逐渐全面丧失，严重影响患者的预后。 目前小脑性共济失调主要的治疗方法包括药物、Frenkel 训练等[4] ，但上述治疗方法效果并不肯定。因此寻找一种新的有效治疗方法十分必要。经颅直流电刺激（transcranial direct current stimulation，tDCS）是一种无创，并可能改变神经可塑性的新型治疗手段，在康复治疗中的作用逐渐得到重视[5]。既往有研究表明小脑tDCS可通过分化浦肯野细胞从而改变小脑兴奋性[6]，同时可以改变小脑深部输出核团的运动模式[7]。这提示改变小脑兴奋性可以影响人体的运动调节功能。在tDCS增加神经元可塑性的同时进行康复训练，可能可以提高康复训练的效果。目前关于tDCS治疗变性性小脑性共济失调的临床研究文献报道尚少，均为国外小样本的研究[8-10]，中国人群患者中未见报道，国内外大样本多中心的随机对照研究缺乏，在开展大样本随机对照研究前，需要对tDCS治疗适宜的评价指标、影响疗效的因素、不同人群的疗效进行初步探索，为大样本研究的主要终点指标的选择、样本量的计算、混杂因素的预计等提供重要参考。我们采用tDCS无创电刺激联合Frenkel康复训练治疗变性性小脑共济失调患者9例，完成治疗后进行自身治疗前后对照；对评价tDCS疗效的相对敏感的指标、治疗前后自身症状改善情况、是否具有遗传病史对疗效的影响等进行初步探索，报道如下；为下一步设计前瞻性的随机对照研究提供参考。 资料与方法 治疗病例选择 纳入标准：1.经神经内科高年资主治以上的医生诊断为变性性小脑性共济失调疾病；2.有不同程度的共济失调，表现为运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态或言语障碍；3.神智清晰，无其他认知功能障碍；4.小学及以上文化程度；5.签署知情同意书。 排除标准 1.具有脑卒中、颅内占位、感染、脱髓鞘等神经系统疾病病变；2.严重的心、肾疾病，未控制的高血压、糖尿病及其他精神及躯体重大疾病; 3.带有心脏起搏器或其他植入式刺激器者；4.具有癫痫病史的患者；5.有严重视力或矫正视力异常，或有眩晕发作、听力障碍、中耳炎病史。 治疗方法 所有患者均按统一标准，由同一位医生实施治疗。治疗采用tDCS刺激辅助Frenkel康复训练治疗1周，治疗前后将对患者小脑功能进行量表评分，每次评分均由2位神经科医生各评估一次，最终结果取平均数。对患者治疗前后的各项数据进行分析比较。研究仪器：直流电刺激仪(型号DC-Stimulator-22671，德国NeuroConn公司)。具体治疗方法：1) tDCS：刺激部位在左/右小脑半球的体表投影区。具体定位：枕骨粗隆是参考点，在枕骨粗隆下1cm向左/右旁开3cm，以此作为tDCS阳极刺激部位（刺激电极的中心覆盖该刺激点）；参考电极置于对侧肩部。直流电强度为 2mA，20min/次，左右侧交替，间歇30min。1次/天，连续治疗7天[11]。2）Frenkel康复训练：①仰卧位练习：患者躺在表面光滑的床上或垫子上，足跟着床面，头部枕起，看到小腿与足。双下肢单独沿床面滑动做各式屈曲运动；双下肢交替沿床面滑动做各式屈曲运动；双下肢单独悬浮做各式屈曲运动；双下肢交替悬浮做各式屈曲运动；联合各种下肢运动，并使患者足跟随治疗师手指运动。②坐位练习：练习维持正确坐位姿势2min；正确坐位各向平衡训练；用粉笔在地下划两个“十”字标记，轮流使足顺所划的“十”字向前、后、左、右滑动 按治疗师的节奏，练习从不同高度椅子上起身和坐下。③站位练习：侧走：身体重心在双足中轮流转移；在35cm宽的平行线之间向前走；向前走，进行1/4步、1/2步、3/4步及一整步的练习；转弯：向左右转弯行走。④上肢训练： 指鼻训练，木插板训练，先单手，后双手做拣物训练。训练时间30min/次，1次/天，共7次[12]。 评价指标 1. 记录患者相关临床和实验室资料。一般资料：年龄、性别、体重、既往 病史等进行详细记录。 2. 在治疗开始前和结束时进行量表评分，评分由两位具有神经内科诊疗经 验的医生分别进行评定，如果两位医生的评分差距很大，则有第三位高年资医师进行评估，最终结果参考该高年资医生的评分。量表评分包括： a) 主要观察指标： 世界神经病联合会国际合作共济失调量表（International Cooperative Ataxia Rating Scale，ICARS）评分，一个满分为100分包括19个检查项目的半定量量表，主要包括了躯体协调功能、言语功能、动眼神经功能以及行走能力等项目，评分越高提示患者身体协调能力越差[13]。 b) 次要观察指标： 共济失调等级量表（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia，SARA）量表[14]，Berg平衡量表评分（Berg Balance Scale，BBS） [15]；Barthel 日常活动评分（Barthel Activities of Daily Living，BADL） [16]，8米行走时间，情绪认知功能评分：汉密尔顿焦虑量表评分（Hamilton Anxiety Scale，HAMA）[17]，汉密尔顿抑郁评分(Hamilton Depression Scale，HAMD) [18]和简易智力状态检查（Mini-Mental State Examination，MMSE）[19]，蒙特利尔认知评估（Montreal Cognitive Assessment，MOCA）[20]等认知功能评分。 统计学方法 所有数据均采用spss22.0软件进行分析， 计数资料采用频数（分比）表示，采用卡方检验；对于频数很少的计数资料，采用fisher确切概率法进行分析；计量资料先进行正态性检验，满足正态分布的资料采用平均数±标准差表示，采用t检验；不满足正态分布资料采用中位数、四分位数表示，采用Wilcoxon秩和检验。双侧检验，P值小于0.05将被认为差别有统计学意义。两位评分者得出的ICARS评分采用kendall协同系数进行一致性检验。 结果 接受治疗患者基本情况 共有9位患者接受了tDCS+Frenkel平衡康复训练治疗，其中男性6人（66.7%），女性3人（33.3%）。平均年龄53.3±8.2岁，其中男性52.3±9.9岁，女性55.3±4.2岁。根据基因检测，明确诊断为遗传性脊髓小脑共济失调的患者有5位，包括：SCA3型3例，SCA4型1例，SCA1型1例；另有多系统萎缩患者1例，单纯小脑萎缩的共济失调患者2例，原因不明（该患者拒绝基因检测，且不具有家族史）的小脑性共济失调患者1例。根据Kendall协调系数检验，两位评分者在治疗前后对患者进行ICARS评分具有高度一致性（W=0.997）。治疗前后评价数据见表1。又根据患者是否有家族遗传史将患者分为两组，分别比较两组患者的一般资料和治疗情况（表2）。我们又对小脑共济失调经颅直流电刺激+康复训练患者的治疗前后改善情况（ICARS，SARA评分）与治疗前后各项数据采用Spearman相关性分析进行比较：发现 ICARS，SARA评分变化情况与年龄、性别、病程等其他因素无显著相关性。
刘建仁 2018-06-02阅读量1.2万