病请描述：中枢重塑，或称为中枢神经系统的可塑性变化，在神经性耳鸣的产生中扮演着重要角色。当外周听觉器官（如耳蜗或听神经）受损或功能受阻时，大脑的听觉皮层可能会经历一种重组或重塑过程。这种重塑可能导致听觉皮层对内部产生的信号过度敏感，即使在没有外部声音输入的情况下，也能感知到声音，从而产生耳鸣。 以下是中枢重塑在神经性耳鸣产生中的几个作用： 1.听觉皮层的非正常活动：在某些情况下，听觉通路的输入被阻断或变化，包括传导性或感音性听力损失，都可能导致听觉皮层的非正常神经元活动，引起耳鸣。这种活动可能是由于大脑皮层活动原本的抑制减少，或新的神经元连接产生而引起。 2.听觉记忆的影响：耳鸣可能与海马体的功能有关，耳鸣声音可能被错误地识别为记忆中的声音，导致耳鸣的持续，并且使患者更加容易关注耳鸣。 3.情绪和注意力的影响：杏仁核和蓝斑核等大脑区域在情绪处理和注意力调节中起作用，耳鸣患者可能因为持续的耳鸣声音而产生焦虑和压力，从而激活这些区域，这些区域激活后又可能进一步加剧耳鸣导致的情绪反应和注意力分散。 4.神经递质的失衡：耳鸣可能与神经递质如谷氨酸、γ-氨基丁酸（GABA）等的失衡有关，这些神经递质在神经系统中发挥重要作用，失衡可能导致神经信号的异常。 5.耳鸣的中枢化：一些研究提出，耳鸣不仅仅是一个外周问题，而是一个中枢问题，即大脑对声音的处理出现了异常。 6.慢性耳鸣的适应：长期患有耳鸣的患者，其听觉皮层可能发生适应性变化，这些变化可能与患者对耳鸣的感知和烦恼程度有关。 因此，中枢重塑在耳鸣的发生和持续性中起着关键作用，了解这些机制对于开发有效的耳鸣治疗策略至关重要。
汪毅 2024-05-06阅读量4430
病请描述：31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。 什么是传导性听力下降 声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。 在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。 耳硬化症 耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。 与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。 耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。 虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。 手术治疗 根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。 镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。 值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结 耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。
贾欢 2023-04-03阅读量2118