病请描述： 新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行）的制定背景是2019年12月以来，湖北省武汉市部分医院陆续发现不明原因肺炎病例，对病例呼吸道标本病毒全基因组序列分析结果为一种新型冠状病毒。结合流行病学史、临床特点、实验室检查、胸部影像学特点及病原学结果，判定为一种新型冠状病毒感染引起的肺炎。为进一步加强对病例的早期发现、治疗，提高救治能力，减少疾病传播，特制定的本方案。以下方案内容是卫生行政部门组织的培训内容。 一、冠状病毒（Coronaviruses）病原学特点 这种病毒属于单股正链RNA病毒，巢病毒目（Nidovirales）冠状病毒科（Coronaviridae）正冠状病毒亚科（Orthocoronavirinae）。分为α、β、γ 和δ 四个属（血清及基因组特点）。这种病毒可以感染许多动物物种蝙蝠、狗、猪、老鼠、鸟、牛、鲸、马、山羊、猴子等。也可以感染人。对热敏感，56℃30 分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒。 已知感染人的冠状病毒有6种：α属的229E、NL63；β属的OC43、HKU1、MERSr-CoV、SARSr-CoV。其中HKU1、SARS-CoV、MERS-CoV:可引起肺炎。此次为一种新型冠状病毒(β属)（WHO命名为2019-nCoV）。 二、此次疫情的病例特点 1、从流行病学特点看目前收治病例多数有武汉市华南海鲜市场暴露史。部分病例为家庭聚集性发病。 2、临床表现为发热，乏力，呼吸道症状以干咳为主，并逐渐出现呼吸困难，严重者急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。 3、实验室检查：发病早期白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少。部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。 4、胸部影像学：早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。 5、现有临床资料显示发病到入院的中位时间是9天。部分病例疾病进展较快，发病到出现呼吸困难仅7天左右。患者年龄集中在40-60岁，暂未发现儿童患者。危重症约占15%。多为老年人、有基础病者及肥胖者。 三、病例定义 1、观察病例： (1)流行病学史：发病前两周内有武汉市旅游史；或武汉市相关市场，特别是农贸市场直接或间接接触史。 (2)临床表现:发热。具有上述肺炎影像学特征。发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少。经规范抗菌药物治疗3天病情无明显改善或进行性加重。 2、确诊病例：在观察病例的基础上，采集痰液、咽拭子等呼吸道标本行病毒全基因组测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。 3、危重症病例符合下列任一条： (1)呼吸衰竭。 (2)脓毒症休克。 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 四、鉴别诊断 这个疾病鉴别诊断主要与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS、MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别。与非感染性疾病，如血管炎、机化性肺炎等鉴别。 五、病例发现与报告 医务人员发现符合病例定义的观察病例后，应立即进行隔离治疗，并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心，由医疗机构在2小时内组织院内专家会诊，并采集标本进行常见呼吸道病原检测。无检测条件的医疗机构送辖区疾控中心检测。检测后，如不能排除，应组织县级专家会诊；仍不能排除者由辖区机构进行网络直报，病种选择不明原因肺炎。后续根据病原学检测结果进行订正。 六、治疗 1、治疗场所 应在具备有效隔离条件和防护条件的医院隔离治疗，危重症病例应尽早收入ICU治疗。 2、一般治疗 （1）卧床休息，支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡，维持内环境稳定；监测生命体征、指氧饱和度等。 （2） 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 （3）氧疗：鼻导管、面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 （4）抗病毒：目前尚无有效抗病毒药物。可试用α-干扰素雾化吸入、洛匹那韦/利托那韦治疗。 （5）抗菌药物：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 （6）糖皮质激素：根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情短期内（3～5天）使用，剂量不超过相当于甲泼尼龙1～2mg/kg·d。 （7）中医药治疗：根据症候辨证施治。 3、危重症治疗 （1）治疗原则：防治并发症，治疗基础病，预防继发感染，器官功能支持。 （2）呼吸支持：无创机械通气2小时，病情无改善，或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽，或血流动力学不稳定，应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”，降低呼吸机相关肺损伤。必要时采取肺泡复张手法、俯卧位通气、高频振荡通气或体外膜氧合等治疗。 （3）循环支持：充分液体复苏的基础上，使用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。
王智刚 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述：【抽丝剥茧，寻找元凶:8年前短暂的搬运经历为这次生病埋下了伏笔】 这是在2019叶园高峰论坛分享的一个病例，也是我科周主任组诊治的一例患者。患者是一个56岁的男性，今年7月出现咳嗽，干咳为主，没啥痰，但是咳的很厉害，有时候会咳晕过去。还有胸闷，右边闷得最厉害。进来后我们拍了胸部CT，见到右肺下叶团块影伴右侧胸腔积液(图1，2)，门诊就做了胸腔闭式引流，胸水送检常规，生化，结核，肿瘤以及病原学培养；入院后就右肺团块做了超声引导下肺穿刺，送检病理；另外，给予青霉素联合阿奇霉素抗感染治疗。 胸水引流后患者胸闷症状明显改善，但是胸水并没有明确提示，结核，肿瘤依据都没有，消炎后右肺团块病灶也没有明显吸收。到这里，肿瘤，结核，炎症的依据都不足，诊断陷入了僵局。 这时我们李惠萍主任全科查房了，查到这个病人的时候观察到病人鼻唇有外伤，仔细询问病史，患者胸闷前几天曾有一次剧烈咳嗽晕厥后摔倒，右侧胸部着地。细问患者有没有照片，患者女儿提供了一张胸水图片(图3)，看到血性胸水，因此主任考虑患者胸腔积液是肺挫伤，引流后胸水明显减少。这时肺穿刺病理结果出来了，提示肉芽肿性炎症(图4)。因此给患者诊断了:1.右侧胸腔积液，肺挫伤。2.右肺异影代查。 后面患者病理酶标结果出来了(图5)，特染见到少量石棉小体，难道是石棉相关肺病？再次询问患者，8年前曾做船员，有很短一段时间搬运过石棉。至此，真相大白，患者最后诊断为:1.肺挫伤。2.右肺异影:石棉肺可能。 患者出院1月后门诊随访，胸部CT(图6)提示胸腔积液明显吸收，现在患者症状消失，嘱他门诊定期随访。
李建雄 2019-10-19阅读量8814
病请描述：在门诊常常会碰到这样的病例，其主诉是感冒后一直在咳嗽，经久不愈，吃了无数消炎药和咳嗽药水都无济于事，严重影响了日常生活和心情，甚至有病人担心自己是不是生了肺癌。今天来跟大家说一说感冒后咳嗽的问题。其实感冒后咳嗽是有学名的，叫做“感染后咳嗽”，它具有以下特点：1、 常常发生于呼吸道的感染，尤其是上呼吸道感染（也就是常见的感冒）之后；2、 当感冒症状如流鼻涕、鼻塞、咽痛、头痛等好转后，咳嗽症状依然存在，多为刺激性的干咳，或伴有少量白色粘液痰；3、 持续时间长，可达3-8周；4、 胸片或肺部CT检查未见异常。感冒后咳嗽通常具有自限性，也就是说是自己可以好的。所以如果考虑是这样的咳嗽，大多数可以不用治疗，少数患者咳嗽症状特别剧烈的可以适当给予对症治疗。这里要注意的是：感染后咳嗽虽然是亚急性咳嗽中较常见的类型，但是它的诊断必须是排除其他可能导致亚急性咳嗽的原因，如肺炎、支气管哮喘、肺癌、心衰等疾病。所以当咳嗽时间长了，该验的血还是要验，该拍的片子还是要拍，真的判断是感冒后咳嗽了，才可以随它去。
陈娴秋 2019-01-08阅读量1.1万
病请描述：患者提问：疾病:肺部很多小结病情描述:没什么症状，也是体检才发现的，有点瘦，以前有过干咳没注意希望提供的帮助:想知道到底是什么问题所就诊医院科室:青浦中医院 内科 上海市肺科医院胸外科谢冬回复： 患者，女性，25岁，体检发现双肺多发小结节影，伴结节周围斑片影。CT不是很清楚。 建议：1.完善检查：痰查结核菌，PPD实验。积极排除结核感染可能。 2.其他少见感染:真菌感染，隐球菌感染？建议积极行相关检查，痰检查真菌，隐球菌凝集实验（华山医院皮肤科有） 3.有无其他系统疾病 4.规则静脉抗感染治疗2周（二代头孢+左氧氟沙星）后，复查胸部CT 5.必要时，可行经皮肺穿刺活检 祝早日康复！
谢冬 2018-12-20阅读量1.3万
病请描述：俗话说：“一夏无病三分虚”，历经漫长炎夏，身体消耗比较大，而适当的进补则有益于恢复体能并调节脏腑机能，不仅能解秋乏，还能为抵御寒冬做准备。不过秋季贴膘也是有讲究的，若是乱补、猛补、急补，不仅事与愿违还伤身。那么，立秋之后应该如何正确的贴秋膘呢？1.贴秋膘时需因人而异贴秋膘并不适用于所有人，如营养过剩的人以及在夏季并未因热而少食的人，不需刻意进补贴膘，和平日一样即可，否则会因贴补太过诱发肥胖或其他疾病。而在夏季过度消耗体力，脾胃功能强，胃口好，平素体健，偏瘦的人则最适宜进补贴膘。身体虚弱、患有慢性疾病的人，则宜在中医师的指导下辨证进补，以达事半功倍之效。但以下四类人群进补贴膘时需特别注意：1）脾胃功能虚弱者：这类人常表现为食少腹胀、食欲不振、体倦乏力、腹痛腹泻、面色萎黄，若突然大量进补，会骤然加重脾胃负担，导致消化功能紊乱，出现胸闷、腹胀、厌食、消化不良、腹泻等症状，即“虚不受补”，这类人进补前要先调节脾胃功能，服用健脾和胃的食物，如茯苓、芡实、淮山药、小米等，再贴秋膘。2）胃火旺盛者：平素嗜食辛辣火锅、油腻烧烤煎炒、嗜酒的人，日久易化热生火，积热于肠胃，表现为胃中灼热、喜食冷饮、嘈杂易饥、口臭、便秘、舌苔厚腻。这些人进补前需先清肠胃之火，可适当食苦寒泻热之品，如苦瓜、黄瓜、冬瓜、苦菜、苦丁茶等，或在中医师的指导下用中药清胃火，待胃火退后再进补。3）老年人、儿童及女人：老年人脾胃功能虚弱，胃中常有积滞宿食，多有食欲不振、食后腹胀、消化不良的表现，故不宜食用肥甘厚味及滋腻的食物；儿童乃纯阳之体，脾胃功能尚不健全，进补贴膘后易出现消化不良、呕吐，久之则会营养不良；女人的消耗量小，食量小，不宜大补。这三类人只能清补缓补，如进补时出现脾胃功能减弱的症状，需停补，或者适当吃点山药、莲子、山楂、白萝卜，以消食健脾，再行进补贴膘。注意症状严重者建议在医生的指导下服用中药调理。4）“三高”病人或慢病患者：如高血脂、高血压、高血糖、心脏病、肾病、痛风、肝病等，如不加限制的盲目进补，会加重肝肾负担，使病情加重，最好是缺什么补什么，注意适度营养即可，或者在医生的指导下进补。2.贴膘进补宜适度、清补为主入秋后，有不少人仍按传统理念习俗“以肉贴膘”为主，经常大鱼大肉、山珍海味的，结果因贴补太过，运动不足，热量消耗过低，使体重增加，甚至导致肥胖，而肥胖可诱发高血脂、高血压、高血糖、冠心病、痛风、动脉粥样硬化、脂肪肝等疾病。所以，贴秋膘时宜适度，并结合自身营养状况，平衡营养饮食，免得不懂养生“贴”出一身毛病。而本就肥胖或营养过剩的人，秋补时则需格外注意，首先需注意饮食上以清补为主，多吃一些低热量的食物，如冬瓜、竹笋、海带、薏米、蘑菇、赤小豆等；其次需注意提高热量的消耗，进行适当的体育锻炼。3.贴秋膘时宜滋阴润燥、清肺火秋天以燥邪为主，燥邪伤人常表现为口鼻干燥，咽干口渴，皮肤干涩，甚则皲裂，毛发不荣，小便短少，大便干结等，故秋天应吃些滋阴润燥、养阴生津的食品，如梨、藕、银耳、百合、山药、蜂蜜、橄榄等；少吃辛辣、煎炸食品，如葱、姜、蒜、辣椒、花椒、韭菜等。宜食清润甘酸的食物，甘味食物有和中补益作用，酸味食物有收敛肺气、生津止渴作用，如扁豆、栗子、甘蔗、香蕉、苹果、葡萄石榴、山楂等。同时，中医认为，肺与秋气相通应，肺气盛于秋，长夏延续的湿热会导致肺火旺盛，容易出现“上火”的症状，其突出表现是鼻干、鼻腔烘热、流鼻血、咽喉干痛、干咳少痰、口干等。所以，素体易上火之人，平时宜清淡饮食，多吃蔬菜水果，多喝水，少抽烟喝酒，少熬夜，以免耗伤阴精，加重虚火上炎。出现肺火症状时，若症状轻者，可用菊花、金银花、麦冬、罗汉果等甘寒生津之品做茶饮用，若症状较重，建议到医院就诊于中医科，并对症治疗。此外，除了阳虚体质者外，不宜过多食用温热的食物或药物，如羊肉、狗肉、人参、鹿茸、肉桂等，否则极易加重秋燥。除了上述需注意的事项，在贴秋膘的过程中还需注意保持大便通畅，防止便秘，以免食滞肠胃，毒素滞留于肠胃道。其次，需注意体质上不要虚实不分的乱补，中医的原则是“虚则补之”，不是虚证病人不宜用补药，虚证又有阴虚、阳虚、气虚、血虚之分，对症用药才能补益身体，否则适得其反还伤身。再次，需注意贵贱同食，凡食疗均有一定的对象和适应症，所以缺什么，补什么，而不应以贵贱分高低。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-09-04阅读量1.5万
病请描述： 741例声带息肉临床病理分析及病理报告解读复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科吴海涛吴海涛声带息肉是声音嘶哑最常见的病因之一, 较小息肉或肥厚型息肉通常不需要手术，可通过保守治疗（声休）治愈。但保守治疗无效的息肉，或不适合保守治疗的较大息肉，最佳治疗方法是手术治疗。临床最常用的手术方法是在全麻显微喉镜下切除声带息肉。本文对741例(2011年1月至２014年10月)经本人手术治疗的声带息肉进行回顾性分析，探讨声带息肉的临床、病理特点，并对病理报告进行解读。患者资料1. 2011年1月至2014 年10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院（上海五官科医院）手术治疗的声带息肉患者741例, 其中男性502例, 女性239例；年龄19～79岁, 平均46.91岁。 2. 右侧声带息肉280例，左侧声带息肉267例，双侧声带息肉192例。3. 病程2个月～5年不等，均有不同程度的声音嘶哑。4. 喉镜检查，见一侧或二侧声带前中1/3较大息肉样物，或一侧或二侧声带全程灰白色或淡红色鱼腹状息肉样物（任克氏水肿）。手术方法1. 门诊全麻准备（胸片、心电图、血常规、肝肾功能等），周二住院，周三上午全麻手术。2. 全部患者采用经气管插管静脉复合麻醉。患者平卧、垫肩, 头置于后伸位,用消毒纱布保护门齿,经口插入不同型号（大、中、小）支撑喉镜（直接喉镜），并将喉镜固定于患者胸前。3. 若颈部细长，估计喉腔暴露好，可选用中号喉镜，手术野更好，利于手术操作；如颈粗短，小下颌，估计喉腔暴露不佳，可选用小号喉镜手术；如选用小号喉镜暴露还不佳，可以适当垫高头位, 再加上外压喉体，直至喉腔充分暴露；如还不能充分暴露，放弃手术（手术失败）。4. 调整显微镜放大倍数和焦聚，使息肉在喉镜下清晰可见。选用大小恰当的显微钳，平声带正常游离缘钳取息肉并摘除。前中1/3较小息肉，只需钳咬1次就能摘除息肉，较大息肉只需钳咬2-3次摘除息肉,手术过程只需2-3分钟；双侧全程息肉（声带任克水肿），需反复多次钳咬才能完成息肉切除术，手术过程约5分钟左右。5. 为了预防双侧声带粘连，双侧全程息肉（声带任克水肿），只摘除声带中后部息肉，一侧或两侧声带前端2mm息肉不以摘除（术后会消退）。术后处理1. 术后第一天即可出院，声休2周（但无需禁声），口服爽声颗粒1～2周。2. 手术当天及术后一般不用抗生素。如有咽部损伤，术后口服抗生素3～5 d，如咽部有较重或严重损伤，可静脉使用抗生素数日。3. 术后1个月复诊一次，如仍有声嘶，术后２-3个月再复诊一次。疗效评定标准1. 治愈：嗓音恢复正常（无声嘶），声带边缘平整、光滑，声门闭合良好。2. 好转：声嘶改善明显，但声带仍有不同程度充血和肥厚，声带闭合可。3. 无效：声嘶改善不明显，有声带息肉残留，声门闭合不全。咽部无损伤1. 无损伤：术后无咽痛，咽部检查无擦伤，为术后咽部无损伤。 2. 轻微损伤：术后轻微咽痛，但不影响进食。咽部检查充血、粘膜下出血、粘膜轻肿等，为术后咽部轻微损伤。3. 较重损伤：术后咽部疼痛明显，吞咽时加重，并影响进食，咽部检查有明显擦伤、充血、粘膜肿胀、溃疡等，为术后咽部较重损伤。4. 严重损伤：咽部疼痛严重重，严重影响进食，检查发现咽部溃疡、撕裂、肿胀等。病理检查所有手术标本全行病理学检查。手术治疗结果1例患者因暴露困难，显微喉镜手术失败，其余患者均一次成功实施显微喉镜下声带息肉切除术。咽部损伤1. 咽部严重损伤16例（2.16%）2. 较重损伤57例（7.69%）3. 轻微损伤93例（12.5%）4. 无损伤574例（77.46%）手术治疗效果1. 治愈726例(98%) 2. 好转 15 例(2%)3. 无效0 例4. 术后复发56例了（７.６%）病理报告1. 声带息肉：741例病例均经病理检查证实均为声带息肉。2. 声带息肉伴上皮增生256例。3. 声带息肉伴上皮不典型增生37例，其中轻度不典型增生为36例，中度不典型增生1例。4. 声带息肉伴角化60例，其中伴角化不全14例。 临床及病理报告解读1. 726 例(98%)声带息肉治愈，但还有15 例(2%)声带息肉患者为好转，仍然有不同程度声嘶，原因为术还是用嗓过度，声带充血肿胀，闭合不全。用嗓过度的原因：工作关系，不得不过度用嗓。除声音嘶哑外，还有咽痛、异物感、干咳、多痰等症状，这些为咽喉炎症状。手术解决不了咽喉炎，咽喉炎要靠保养，只有休息好，不过度劳累，适度锻炼免疫功能增强后，不适合细菌、病毒繁殖后，咽喉炎真的好了。2. 声带息肉手术后复发原因：用嗓过度。手术只能切除已有的息肉，但不能阻止息肉再次生长。声带息肉形成原因为劳累后用声过度，损伤声带，形成息肉；形成声带息肉的病因未去除，即使息肉已切除手术，声带息肉一定还会复发。3. 声带息肉与不典型增生。声带息肉为喉部炎症性疾病，一般不会癌变。上皮不典型增生分轻度、中度和重度，癌变过程由轻度不典型增生开始，进一步发展为中度和重度不典型增生，最后癌变。本组病例中，741例声带息肉，有37例声带息肉伴上皮不典型增生，这37例伴不典型增生的声带息肉，如任其发展，最终是否会癌变？尚有争论，多数研究者认为不会癌变，少数学者认为有可能癌变。4. 声带息肉与白斑。声带息肉和声带白斑是两个完全不一样疾病，一般情况，声带白斑病人常常不伴声带息肉，声带息肉患者也不伴声带白斑，但本组资料中，741例声带息肉患者中，有60例声带息肉患者伴有角化。声带白斑，是因为临床表现为灰白色斑块，所以临床医生称之为白斑，但病理描述为角化。白斑是临床述语，角化是病理述语，讲的是同一疾病。但声带息肉伴角化，能否被称为声带息肉伴声带白斑？声带息肉伴角化，如任其发展，是否会癌变？尚无明确说法。
吴海涛 2018-08-07阅读量7809