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病请描述： 骶神经调控（SNM）是指利用介入手段将一种短脉冲的刺激电流连续施加于特定的骶神经，以此剥夺神经细胞本身的电生理特性。通过对骶神经的电刺激，屏蔽不恰当的传入感觉信号，让膀胱处于天然的保护反射下。可以人为地激活兴奋或抑制神经通路；干扰异常的骶神经反射弧；进而影响与调节膀胱、尿道括约肌及盆底等骶神经支配的效应器官的行为；起到“神经调节”的作用，用于治疗下尿路及盆底功能障碍疾病。 骶神经调节的适应症及成功率 SNM治疗膀胱过度活动症的有效率80% 膀胱过度活动症（Overactive bladder，OAB）是以尿急为核心的一组症状，伴或不伴有急迫性尿失禁，通常伴有尿频和夜尿。是一种以尿急症状为特征的征候群；常伴有尿频和夜尿症状，可伴或不伴有急迫性尿失禁；尿动力学上可表现为逼尿肌过度活动；也可为其它形式的尿道-膀胱功能障碍；其无明确的病因，不包括由急性尿路感染或其它形式的膀胱尿道局部病变所致的症状。 非梗阻性尿潴留治疗成功率77% 尿潴留（Urinary Retention,UR）：由于膀胱自主排空能力下降导致的尿液积聚在膀胱内，膀胱内充满尿液而不能正常排出。临床特征包括排尿费力、淋漓不尽，尿等待，排尿中断，伴不同程度排便困难、尿频等。 骶神经调控患者选择：无下尿路机械性梗阻因素或者已经成功解除下尿路机械性梗阻但仍无法自行排尿者；下肢及会阴区运动及感觉功能大致正常，骶反射弧基本正常；能部分自主排尿，伴或不伴残余尿增多。 SNM治疗大便失禁治疗成功率85% 直肠内容物（粪便、气体）无意识的通过肛管排出或者不能有效地延迟排泄的症状。常见的分类是：被动性失禁（无意识排便）；急迫性失禁（主观意识尝试延迟排泄，但失败）；粪便泄露（非正常排便）。 SNM是保守治疗失败的大便失禁患者的有效疗法，对于诊断为慢性大便失禁>6个月(阴道分娩后>12个月)，平均便失禁>2次/周；保守治疗失败或不耐受的患者，可以进行评估。 间质性膀胱炎治疗成功率70% 同膀胱充盈相关的耻骨上、膀胱区的疼痛，同时伴有其他症状：日间或夜间排尿次数增多同时除外泌尿道感染及其他明显病理改变，又称为膀胱疼痛综合征（BPS）。主要特点是膀胱壁的纤维化，并伴有膀胱容量的减少。膀胱充盈时耻骨上疼痛、骨盆各处疼痛、包括尿道、外阴、阴道和直肠，以及其他生殖器部位，如下腹和背部疼痛。患者主观感觉排尿次数过于频繁，日间排尿≥8次，每次排尿少于200ml；更持久的想要排尿的冲动。对于非溃疡性的患者，治疗效果显著。 神经源性膀胱成功率50% 控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍，常有尿不畅或尿潴留最常见，尿频、尿急、尿失禁、勃起功能障碍、便秘，性功能异常等症状，治疗不及时或者治疗不规范，可能会导致尿路感染、肾积水甚至肾衰竭等并发症。 患者接受SNM治疗前必须经过规范的神经源性膀胱筛选与评估。 患者选择：不完全性神经损伤、非进展性神经系统病变等引起的下尿路功能障碍。如：隐性骶裂、不完全脊髓损伤、多发性硬化等导致的。 完全截瘫、进展性神经系统病变、低顺应性膀胱、膀胱输尿管反流(Ⅳ~Ⅴ级)、泌尿系恶性肿瘤等患者不推荐SNM治疗。 慢性便秘治疗成功率50%~70% 便秘表现为排便次数减少、粪便干硬和/或排便困难；排便次数少：＜3次/周；排便困难包括排便费力、排出困难、排便不尽感、排便费时以及需手法辅助排便；慢性便秘患者常表现为便意减少或缺乏便意、想排便而排不出(空排)、排便费时、每日排便量少。 SNM可将神经冲动传至初级排便中枢骶神经丛，使该脊髓节段传入神经去极化，刺激骶神经促进骶反射平衡和协调的恢复，进而调节肠道内压，改善肠道、肛门顺应性，增加胃肠道蠕动尤其是顺行性结肠波的频率，促进胃肠道排空。 总之，骶神经调控治疗已经是尿便功能障碍患者们的利器，对于改善下尿路症状的效果显著。当然其成功率与适应症的选择紧密关联，术前需要进行严格的把控及评估。
李旭东 2024-12-27阅读量1832
病请描述： 日前，在颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我患有三叉神经痛已经五、六年了，发病时间间隔越来越短，一次比一次严重，现在不敢刷牙、洗脸、碰一下嘴唇就像过电一样疼痛难忍，请问这种情况能否手术根治？” 王景教授介绍：对于三叉神经痛，初期治疗以药物为主，如药物治疗无效时，经过严格的术前评估，可通过显微血管减压手术治疗，是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，该手术能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的功能可以保留。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，成为目前国际公认的治疗三叉神经痛最安全、最有效的方法。 三叉神经痛有什么明显特点吗? 1、疼痛发作是短暂的，一般疼痛一次持续几秒钟到几分钟，症状可自行缓解，不发作时跟正常人一样，大多数患者会反复发作。 2、病症发作是有周期性的，每有一段时间发病，其他时间不发作。 3、疼痛发作都是有“扳机点”，只要一不小心触动了某一部位，就能诱发疼痛。这些都是比较典型的特点，当然也有例外，症状严重的常年疼痛。 此病多发于40岁及以上的中老年人，年龄增大，病人血管硬化，容易对神经产生压迫。三叉神经痛在发病初期，疼痛并不是很剧烈，持续时间一般不会太久，发作也不会很频繁，日常生活中注意“扳机点”，一般是不容易发作的，可以得到缓解的，但是大多数也只是暂时缓解，没有祛除病因，所以是不能自愈根治的。 随着时间的推移，缓解期越来越短，而疼痛发作的时间却越来越长。当疼痛不能被触发时，往往已经进展到了难治期。三分之一的患者在夜间出现疼痛。单纯三叉神经第一支（眼支）疼痛不多见。 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-12-23阅读量1643
病请描述： 颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我左脸疼痛的情况已经持续两年多了，偶有一段时间轻微疼痛，感觉牙齿发凉，严重时无法张口说话及进食，期间也看过很多医生，说是三叉神经痛引起的，也去过了检查，明确是三叉神经痛，打针，吃药以及面部打封闭针都效果甚微，现在该如何治疗？是否必须要手术治疗？手术效果如何？” 王景教授介绍：对于三叉神经痛，初期治疗以药物为主，如药物治疗无效时，经过严格的术前评估，可通过显微血管减压手术治疗，是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，该手术最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时，解决血管压迫，真正的根治病痛，此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。术后三叉神经痛急性期的有效率95%以上，并发症发生率将至2%以下。 影响三叉神经痛手术成功率的因素 1、术前的明确诊断 三叉神经痛分为原发性与继发性，初期确诊时一般建议患者先进行CT/MRI检查，排查占位性病变，常见的听神经瘤常见的初期症状就是三叉神经痛，这部分患者就需要进行切除手术治疗了，针对原发性患者，显微血管减压术是目前最佳的手术方法。 2、术中病灶明确 术前的核磁共振薄层扫描、电生理监测、术中导航及高倍显微镜，明确责任血管位置，直达病灶，缩短手术时间，降低手术风险。 那么，诊断三叉神经痛需要做哪些检查？ 常规检测内容 1、运动检查 主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨，在三叉神经运动支支配下，运动颞颌关节，参加咀嚼、言语运动，并在一定程度上参加表情的表达。 2、感觉检查 颜面部的皮肤感觉，主要由三叉神经感觉支分布，三叉神经感觉根粗大，胞体集中在三叉神经半月节内，从半月神经节发出三个大而粗的干：眼支、上颌支和下颌支。 3、颅神经检查 继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。 影像学检查 1、磁共振(MRI)检查 可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变，及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。 2、CT检查 CT可用于排除继发性三叉神经痛：如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等，亦可发现颅底畸形血管等。另外，在CT高精度下精准定位病灶下，对三叉神经痛进行针对性的治疗。
王景 2024-11-01阅读量2099
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量2125
