面神经瘫痪病因相关内容 更多>
病请描述： 患有5年面肌痉挛的林女士（化名），进行显微血管减压术后面部抽搐消失、听力完好、面部功能无损伤。术后她在网上评价，自己被面肌痉挛困扰了5年，期间打过2次肉毒素，都没有缓解症状、而且还出现了面部僵硬的现象。希望通过自己的治疗经历告诉大家，想要治好面肌痉挛还是要进行手术治疗。 肉毒素治疗面肌痉挛到底好不好？ 面肌痉挛有效的治疗方法，有药物治疗、肉毒素以及外科手术治疗（显微血管减压）。姜海涛教授介绍：肉毒素作用于神经的末梢，干扰运动神经未梢传递神经信号，使肌纤维不能收缩而达到缓解面部异常抽动的目的。使用肉毒素治疗面肌痉挛，只能起到缓解症状的作用，不能根治。因此，不管注射多少次肉毒素，等肉毒素代谢完后，脸部抽搐又会再次复发。也有患者打了肉毒素后，效果不佳。 肉毒素治疗面肌痉挛可能出现的现象 1、肉毒素对肌肉的麻痹作用，除了可以缓解面部抽搐外，一个重要的副作用，是导致面部麻痹也就是面瘫，面部是不抽搐了，但脸部也没有表情了; 2、肉毒素的代谢时间是3-6个月，所以，肉毒素治疗的效果也是3-6个月。肉毒素代谢后症状复发，需重复注射。某些病人经注射后会产生肉毒素抗体，会影响重复注射肉毒素的疗效; 3、肉毒素的常见并发症有：面瘫、眼球干涩等，这些并发症的每次注射的发生概率较低，但累积注射3年后，发生率达60%～75%。病人经过反复多次注射肉毒素之后，由于毒素的累积，面瘫和面部变形可能无法恢复。 4、从我们接触的病人来看，注射肉毒素之后，有时病人外观看，面部抽动已减少了，但病人自已感觉，面部肌肉里面还在不停的抽动，非常难受! 面肌痉挛为什么要手术治疗？ 面肌痉挛的主要原因是血管压迫，常因面神经和血管接触较为紧密，进而发生面神经脱髓鞘改变。像电线绝缘层破坏，发生神经短路，不受控制的神经冲动，传达到面部肌肉时会发生异常的面部抽动。 基于这一病因，目前唯一能根治的方法就是解除血管与面神经压迫，显微血管减压手术，就是在显微镜下，找到责任血管，将其推移远离面神经，并用Teflon材料垫在神经和血管中间，最终减压。
姜海涛 2025-01-09阅读量1388
病请描述：面神经麻痹和瘫痪复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳科中心刘建平 早上起来，接到咨询信息，高三年级的小吴同学出现左侧闭眼不全，皱眉无力、额纹消失，嘴角向右侧歪斜、示齿困难、面部表情丧失、流眼泪，流涎、耳部及周围疼痛、有听觉过敏、舌前味觉减退、泪液或唾液分泌异常等情况。这种情况我们临床上首先考虑面瘫。那么什么是面瘫呢？病因是什么，有什么表现，需要做什么检查，怎么治疗？预后怎样？接下来我们将会一一解答。 面神经麻痹或面神经瘫痪：俗称“歪嘴巴”、“吊线风”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病，不受年龄限制。一般症状是口眼歪斜，患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。 病灶同侧上部及下部面肌瘫痪。表现为眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角歪斜、讲话漏风、流涎，不能顺利完成皱眉、闭眼、吹口哨等动作，丧失同侧面部表情。少数患者可出现口唇与颊部的不适感。最常见的特发性面神经麻痹患者，在用力闭眼时，眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为Bell现象。病因引起面瘫的病因有多种，临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面瘫病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束，通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面瘫病损发生于面神经核和面神经。周围性面瘫的常见病因为：①感染性病变，多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起；②耳源性疾病，如中耳炎；③自身免疫反应；④肿瘤；⑤神经源性；⑥创伤性；⑦中毒，如酒精中毒，长期接触有毒物；⑧代谢障碍，如糖尿病、维生素缺乏；⑨血管机能不全；⑩先天性面神经核发育不全。诊断周围性面神经麻痹主要通过临床症状及体征进行判定，医生通过仔细询问病史、体格检查、辅助检查等可作出诊断。1.静态检查（1）额部检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失，眉目外侧是否对称、下垂。（2）眼检查眼裂的大小，两侧是否对称、变小或变大，上眼睑是否下垂，下眼睑是否外翻，眼睑是否抽搐、肿胀，眼结膜是否充血，是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。（3）耳检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降或过敏。（4）面颊检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。（5）口检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐；口唇是否肿胀，人中是否偏斜。（6）舌检查味觉是否受累。2.运动检查（1）抬眉运动检查额枕肌运动功能。重度患者额部平坦，皱纹一般消失或明显变浅，眉目外侧明显下垂。（2）皱眉检查皱眉肌是否能运动，两侧眉运动幅度是否一致。（3）闭眼闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动，患侧能否闭严，及闭合的程度。（4）耸鼻观察压鼻肌是否有皱纹，两侧上唇运动幅度是否相同。（5）示齿注意观察自己两侧口角运动幅度，口裂是否变形，上下牙齿暴露的数目及高度。（6）努嘴注意观察口角两侧至人中的距离是否相同，努嘴的形状是否对称。（7）鼓腮主要检查口轮匝肌的运动功能。辅助检查1.影像学检查：增强中内耳磁共振成像（MRI）或平扫计算机断层扫描（CT）：可协助发现导致面神经受压的病因，如卒中、肿瘤或颅骨骨折等。2.面神经电图：神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明，只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维)，就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%，表明内膜小管破坏严重，至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%~94%应列为急诊手术，及时减压。以90%~94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过4周，失去作ENoG的机会，如果变性数达100%(或≥95%)，表明神经内有胶原纤维开始增生，神经减压多可促使或改善恢复。随访6~8个月未见恢复，应除外占位性病变。鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的区别，一是病因不同，另是症状不同。中枢性面瘫一般是由于脑血管疾病导致的，症状一般表现为下半部分脸部肌肉出现瘫痪、伸舌偏斜、口角歪斜、上半部分的脸部肌肉没有受到影响功能可以正常运行。周围性面瘫一般是由于面部神经受到损伤导致的，症状一般表现为同侧全部面部肌肉瘫痪、闭目不全、嘴角歪斜、抬头纹消失等。区分中枢性和周围性面瘫的方法就是意识反应、手脚肢体运动，额纹。如果有面瘫表现，伴随意识淡漠，反应迟钝，肌张力下降和不能自主运动，额纹正常考虑中枢性面瘫，反之，有面瘫，而意识、手脚运动正常，额纹消失，首先考虑周围性面瘫。治疗首先区分中枢性和周围性面瘫，中枢性神经内科或外科治疗，周围性到耳鼻喉科治疗。药物治疗糖皮质激素治疗多用于特发性面神经麻痹的急性期，越早使用越好，可促进特发性面神经麻痹的康复，加快康复进程。常用药物有泼尼松，其可减少面神经的肿胀程度。1mg/kg/天，每天一次，前5天，然后进行减量，减2片，用两天，以后每两天减两片，大约14天。抗病毒药物不建议单用抗病毒药物对特发性面神经麻痹患者进行治疗神经营养剂可用B族维生素如甲钴胺、维生素B1等。作用也不大。抗生素：不推荐使用手术治疗面神经减压术发病3周内行面神经电图，根据面神经变性的比例，大于90%可以考虑急诊手术，发病大于3周，如果95-100%变性，恢复的可能性不大，要尽早进行面神经减压手术。面神经减压手术可以解除面神经水肿，有利于面神经再生。眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况白天选择滴眼液，晚上睡觉时使用膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。神经内外科处理其他疾病如脑卒中等，医生会根据患者实际病情选择是否要进一步手术，如机械取栓、血肿清除术、去骨瓣减压术等。预后 周围性面瘫的自然进程：不予治疗任其自然发展，结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象，继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫，3周内开始渐渐恢复正常，合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动，但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症，表明内膜小管受到严重破坏，造成神经再生不全和错向支配。年龄越大，恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟，并留下严重后遗症。 大部分患者经及时治疗后可恢复。其中的特发性面神经麻痹患者，大部分可在发病后6-8周好转，3~9个月后完全康复；在面肌完全麻痹的患者中，即使未接受任何治疗，85%患者会得到完全恢复。15%的患者需要手术。并发症部分面神经麻痹患者可遗留有后遗症，如面肌痉挛、面肌无力等。患者病程中闭眼受到影响时，可并发同侧的角膜损伤或结膜损伤。面神经损伤后，面部肌肉的异常神经再支配，可使患者遗留面部联带运动。重点：1.发生面瘫，尽早就诊，10天到3周内行面神经检查，确定面神经变性的比例，以明确治疗的方法；2.早期使用大剂量激素冲击治疗，注意有没有激素使用的禁忌症；3.85%的患者可以恢复，15%的患者需要手术治疗；4.辅助治疗如抗炎抗病毒、理疗和针灸不推荐；5.大多数的恢复是在三个月开始，九个月是期限，手术减压只是创造条件，时间也是9个月左右；6.面瘫恢复之前要注意保护眼睛，白天眼药水，晚上眼药膏。
刘建平 2020-10-01阅读量1.0万
病请描述：A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征26例分析姚前，张绮婷，赵颖，王硕，刘建仁上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁上海第九人民医院 神经内科 Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下：1、1研究对象本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。1、2治疗及随访BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰)S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦25px的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。1、4 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表示。 表一 BTXA治疗前后肌痉挛强度分级变化（例） 时间 0-I II级 III级 IV级 失访 表二 BTXA治疗前后疗效比较（例）2结果2、1疗效注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例（表一）。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%（表二）。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。2、2 不良反应所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。2、3 面神经MRTA4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。（图一）图一、双侧面神经MRTA3讨论Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。4参考文献[1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483.[3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18.[4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21.[5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706.[6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415．[7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760.[8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123.[9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664.[10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257.[11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348．[13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9[14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193.[15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2018-08-04阅读量8902
病请描述： Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下： 1、1研究对象 本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。 1、2治疗及随访 BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰) S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦1cm的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。 1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。 1、4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表 示。 2结果 2、1疗效 注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。 2、2 不良反应 所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。 2、3 面神经MRTA 4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。 3讨论 Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。 A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。 本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。 治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。 综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。 4参考文献 [1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483. [3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18. [4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21. [5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706. [6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415． [7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760. [8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123. [9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664. [10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257. [11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348． [13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9 [14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193. [15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2016-08-02阅读量5986
