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饮水呛咳病因

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跨越4500余公里,只为降服...

病请描述:跨越4500余公里,只为降服“黑龙” 一、颅内“黑龙” 青年男性,35岁,近1个月来出现头痛头晕、流涎、味觉渐渐消失、饮水呛咳、讲话缓慢含糊不清、右侧肢体无力、右侧躯干、肢体及面枕部麻木等症状,并呈进行性加重。在当地医院行颅脑CTA检查,结果发现颅内脑干前方有一个又长又粗的迂曲血管,并向上向前蔓延,像一条匍匐的大“黑龙”(图1A,非真实大小,外面还布满血栓),头颅CT测量最宽处直径15.5mm(图1B,正常2-3mm),诊断:椎基底动脉冗长扩张症。此病是一种罕见的疑难杂症,病因未明,可能与局部血管结构先天或者后天的薄弱所致。此处血管布满许多脑干穿支和分支血管,周围毗邻众多的颅神经、脑干(内含重要的传导束、神经核团等)、小脑、三脑室及其下行的脑脊液管道系统等重要结构。当此处的血管迂曲变长变粗之后,就会压迫上述的正常结构出现相应症状,诸如,脑梗塞、出血、占位效应(诸如三叉神经痛)和脑积水等症状。患者一旦出现症状,进展大多迅速,死亡率和致残率极高,本病为最复杂、最棘手和最有挑战性的脑血管病之一,文献大多集中在流行病学和影像学方面。目前,国际上没有成熟的可以推荐的治疗方法可以借鉴,治疗的不确定性让人望而生畏。             图1.椎基底动脉冗长扩张症的治疗过程 二、求医之路   患者出现症状之后,开始进行性加重,家人心急如焚。经多方打听、网络查询和医生推荐,全家最终决定到上海市东方医院神经外科进行治疗。 由于患者症状进行性加重,又出现头痛呕吐症状,家人决定放弃飞机改为高铁,从家乡跨越4573公里(图2),从中国的最西边到最东边,辗转来到上海市东方医院南院。 图2.求医之路 三、降服“黑龙” 该患者有明显的脑干压迫症状、中后组颅神经症状、小脑症状及颅内压增高(腰穿证实)等,治疗的目标:血管恢复正常,症状消失。但是,目前没有成熟的方法可以借鉴。由于该病的个体差异性、复杂性和治疗的高风险性,全面的评估和个体化的方案对最大程度降低治疗的风险都是必不可少的。全面评估和权衡后,我们决定采用相对较为稳妥安全的分期治疗的方法:首先闭塞一侧椎动脉,然后二期植入支架。然而,治疗是有挑战性的。该例患者理想的闭塞靶点位置(椎动脉的末端)可见粗大的脊髓前动脉和异位的小脑前下动脉,一旦受到影响,术后会出现小脑梗塞、四肢瘫和呼吸肌麻痹等症状,危及患者生命;除此之外,最有挑战性的还是充满不确定性的二期支架植入,术后发生穿支事件的风险较高。 手术当日,造影发现患者的血管形态已经在短时间内明显发生改变,局部血管继续增粗扩张,并呈现明显的瘤样突起(图1C-1D),一期闭塞血管显然已经不是最佳选择。基于我们术中充分的影像学评估,决定为患者进行血流导向装置(Tubridge)植入术。血流导向装置又称为密网支架,是一种新型的介入材料,是神经介入材料的一次革新,改变了囊状大型动脉瘤的治疗史。由于其支架的网眼非常小,导丝非常细,会干扰并减少从载瘤动脉进入动脉瘤的血流,表现为“血流导向”作用,导致动脉瘤内血栓形成,主要用于前循环颅内大型囊状动脉瘤的治疗。但是,在含有众多穿支和分支血管的椎基底动脉上植入国产新型血流导向装置是一个全新的尝试,手术需要同时达到以下目的:支架的周围慢慢形成血栓、基底动脉的众多穿支和分支血管通畅、瘤样突起消失、对侧椎动脉冲击血管的地方血流减少,这对术者和围手术期管理都提出了极高的挑战,让人望而却步。再次和患者家属进行充分沟通后,全麻下顺利完成手术,导管安全到位,规格合适的Tubridge打开充分并良好贴壁,瘤样扩张的地方和右侧椎动脉汇合冲击的地方进行了专门调控加固,局部拥有了更高的金属覆盖率。术后,上述目的全部达到(图1E):血管得到重建、穿支/分支保留、瘤样扩张得到控制、支架局部的高金属覆盖率让来自右侧椎动脉的冲击血流减少。 四、“黑龙”消失 术后,患者精神状态明显改善,症状持续进行性缓解或消失:头痛头晕消失、右侧躯干肢体及面枕部麻木基本消失、消失的味觉重新恢复、饮水呛咳和流涎明显缓解、共济失调明显改善、讲话清晰、右侧肢体肌力恢复正常。术后10天再次DSA复查:扩张的血管已经恢复正常(图1F)。目前,患者及家人已乘飞机安全返回家乡,很快就会重返工作岗位。 五、医者箴言 目前,椎基底动脉冗长扩张症的治疗没有成熟的经验可以借鉴,治疗的过程充满不确定性,对术者和患者来说都是一场艰难的修行。该病死亡率和致残率高,仍然需要谨慎安全的开展。“生命至上,追求卓越”的理念将激励着我们“敬畏每一台手术,善待每一位患者”,做精做细传统手术,谨慎开展新的技术。

赵开军 2022-08-12阅读量9166

【病例分享】雷沙吉兰在冻结步...

病请描述:病例信息病史:患者,女,69岁,教师,以“进行性行走困难4年”为主诉就诊。患者4年前出现双下肢行走缓慢,未重视及治疗,症状进行性加重,近1年曾出现数次摔倒,外出需扶行。无肢体僵硬、震颤。无饮水呛咳、吞咽困难。3年前拟诊“帕金森病”,服用“美多芭”,早期感症状有所减轻,近期剂量加至1# Tid,疗效欠佳。情绪稍焦虑,无记忆力下降,睡眠欠佳,大小便正常。既往史:患有患有糖尿病10年,高血压3年,血糖、血压均控制尚可。个人史:无化学物品、农药、重金属等毒物接触史,无吸烟、饮酒嗜好,无特殊药物服药史。 婚育史、家族史:无特殊。体格检查BP:140/80mmHg(卧位) ,140/78mmHg(立位3min);四肢未见震颤,双下肢肌张力轻度增高,左上肢快速轮替动作完成稍差。行走在起步、转身时出现冻结步态,双上肢联带摆臂动作减少。眼球各向运动无受限,双侧指鼻试验准确,四肢肌力5级,四肢腱反射(++),病理征(-)。实验室检查血常规、血生化、甲状腺功能、铜蓝蛋白、风湿免疫等均无明显异常。UPDRSIII评分UPDRSIII总分:15分运动亚组评分:震颤0分,强直2分,运动迟缓4分,中轴8分神经心理检查MMSE28分,MoCA27分,HAMD20分,HAMA15分影像学检查1.头部CT和磁共振未见异常头颅影像(矢状位)2.脑[18F]F-Dopa PET显像                          本例患者                                                            正常对照结论:双侧纹状体[18F]F-Dopa摄取值对称性显著下降,以壳核为重。3.脑[18F]FDG PET显像(SPM分析)结论:双侧颞、顶、枕叶葡萄糖代谢轻度降低。诊断分析1.帕金森病支持点:  老年女性,慢性起病,有肢体僵硬、动作迟缓、行走困难症状,早期对左旋多巴治疗有效,PET显像提示双侧纹状体F-Dopa摄取减少。不支持点:  早期起病即出现步态异常,易摔倒,肢体僵硬震颤不严重,步态对左旋多巴疗效欠佳。2016年中国帕金森病诊断标准¹(1)帕金森综合征:必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一(2)支持标准(2项以上):明确有益的多巴胺能药物治疗效果明确存在左旋多巴诱导的异动症明确的肢体静止性震颤存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。绝对排除标准¹明确的小脑症状:包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍(持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动)核上性下视共视障碍或颤动发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语(不包括其它痴呆)病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效明显皮层感觉障碍(如:肢体失用、进行性失用)分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常有证据显示PD表现是由其他病因所致,或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS警示征象(Red Flags)¹在发病5年内出现快速进展的步态障碍,且需要规律使用轮椅发病5年内病情无进展发病5年内出现明显球麻痹(如:构音障碍、吞咽障碍)发病5年内出现吸气性呼吸障碍,如吸气喘鸣发病5年内出现严重植物神经障碍,并排除其它原因发病3年内频繁出现跌倒(>1年)(不包括晕厥、癫痫)发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 发病5年后仍缺乏常见非运动症状(如:睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状) 存在明显锥体系损害症状双侧对称性发病或检查时双侧运动症状对称结论:不符合临床确诊PD的诊断标准支持标准(1条)绝对排除标准(1条)警示征象(2条)FDG PET不符合PDRP诊断标准                                                                                  本例患者                                                           PD患者2.进行性核上性麻痹支持点:  老年女性,慢性起病,早期表现行走困难症状,易跌倒,对左旋多巴治疗疗效欠佳。PET提示双侧纹状体F-Dopa对称性摄取减少。不支持点:  无垂直眼球活动受限,无肢体后仰姿势,FDG PET显像不支持典型PSP特点(额叶内侧和中脑代谢减低)。结论:基本可排除。FDG PET不符合PSP特点                                                                        本例患者                                                                       PSP患者FDG PET显像和病理学特点3.路易体痴呆支持点:  有帕金森症候群,PET提示枕叶代谢减低及多巴胺能功能受损。不支持点:  病程4年仍无视幻觉、波动性智能减退。结论:基本可排除。2015年路易体痴呆中国专家共识²4.多系统萎缩:无小脑及植物神经受损症状。5.脑血管病:头颅影像不支持。6.原发性冻结步态原发性进行性冻结步态(Primary progressive freezing gait,PPFG):为一组十分罕见神经退变性综合征,为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。2006年Factor等3对9例原发性进行性冻结步态的患者随访6~16年,其中2例尸体解剖分别诊断为苍白球黑质丘脑下核变性(PNDL)和路易体痴呆,其余分别诊断进行性核上性眼肌麻痹和皮质基底节变性。临床特点³:病初3年内以FOG为主要表现除震颤和运动迟缓外,肌张力增高不明显对左旋多巴疗效欠佳,对MAO-B抑制剂、利他林、多奈哌齐可能有效最终结论诊断:帕金森病(PIGD型)         原发性冻结步态FOG的发病机制假说41.中枢系统驱动和自动化运动能力出现问题:受损部位在基底节区掌控自发运动的区域(supplementary motor area loop for self-initiated movement)。 2.姿势步态耦合的异常:辅助运动区+运动皮质协调耦合异常,部位在脑桥延髓网状系统。3.前额叶功能受损:执行功能下降。4.感知觉的失灵:处理导航的视觉过程中可能存在问题。5.步态模式的异常产生:脊髓的步态中枢异常输出造成。FOG影像学改变51.中脑运动区:中脑运动区存在结构(灰质萎缩)与功能性改变。这种改变导致中脑结构在皮质运动调控功能降低时不能作出代偿,进而触发冻结步态。2.额顶叶皮质:患者额顶叶的皮质萎缩、血液灌注减少。这种改变与执行功能失调和感知障碍者的改变模式相符。3.脑桥脚核(PPN):脑桥脚核的改变包括体积的缩小、代谢的改变、内部纤维增多等。脑桥脚核在冻结步态的发生中起到关键性的作用。4.其他脑区:在严重的FOG患者中,还存在楔叶、楔前叶、舌回、后扣带回皮质的萎缩;枕颞部视觉通路区域的活动减弱。脑网络结构分析fMRI相关文献报道PD-FOG患者存在双侧颞、顶、枕叶脑网络功能受损6。FOG治疗措施FOG对多巴胺反应复杂,大致可分为三类7:① Dopamine-responsive FOG:服用左旋多巴后可以缓解发作② Dopamine-resistant FOG:左旋多巴可以缓解PD其他症状,但对FOG无效③ Dopamine-induced FOG:在关期没有FOG,但服用左旋多巴后出现FOG发作PD步态障碍2020年《中国帕金森病治疗指南》推荐8雷沙吉兰治疗冻结步态相关疾病的疗效据相关文献报道,雷沙吉兰对原发性冻结步态和帕金森病冻结步态均有显著疗效9-10。对 PRESTO和LARGO 两项临床研究进行事后分析研究11提示,与单纯使用复方左旋多巴对比,添加使用雷沙吉兰,不仅可以进一步改善PD患者运动迟缓症状,而且可以显著改善姿势稳定性和步态等中轴症状。该患者治疗方案调整前美多芭    0.125  Tid泰舒达    50mg QD(晚)金刚烷胺  0.1 Qd(早)草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd调整后美多芭    0.125  Tid泰舒达    50mg QD(晚)雷沙吉兰 1mg qd金刚烷胺  0.1 Bid(早午)草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd通过2周药物调整,结合步态康复训练治疗,患者症状显著改善,UPDRSIII总分:8分其中震颤0分,强直2分,运动迟缓3分,中轴3分小   结帕金森病步态障碍随病程逐渐进展,机制复杂,指南推荐MAO-BI(雷沙吉兰)用于PD步态障碍的治疗。原发性进行性冻结步态(PPFG)是一组FOG相关的多病因和病理发病机制异质性的疾病谱,长期跟踪随访有利于疾病的确诊MAO-BI、康复治疗等可能改善PD和PPFG等疾病的步态障碍。参考文献1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.2.中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2015.04.001.3.Factor, Stewart A et al. “Primary progressive freezing gait: a syndrome with many causes.” Neurology vol. 66,3 (2006): 411-4. doi:10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab4.Nutt, John G et al. “Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon.” The Lancet. Neurology vol. 10,8 (2011): 734-44. doi:10.1016/S1474-4422(11)70143-05.王鑫惠,白岩,魏巍,申雨,王梅云.多模态影像技术在帕金森病冻结步态中的研究进展[J].磁共振成像,2021,12(8):81-84.DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.08.017.6.Tessitore, Alessandro et al. “Resting-state brain connectivity in patients with Parkinson's disease and freezing of gait.” Parkinsonism & related disorders vol. 18,6 (2012): 781-7. doi:10.1016/j.parkreldis.2012.03.0187.Nonnekes, Jorik et al. “Freezing of gait: a practical approach to management.” The Lancet. Neurology vol. 14,7 (2015): 768-78. doi:10.1016/S1474-4422(15)00041-18.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组.中国帕金森病治疗指南(第四版)[J].中华神经科杂志,2020,53(12):973-986.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200331-00233.9.Coria, Francisco, and María del Puig Cozar-Santiago. “Rasagiline improves freezing in a patient with primary progressive freezing gait.” Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society vol. 23,3 (2008): 449-51. doi:10.1002/mds.2186810.Rahimi, Fariborz et al. “Patterns and predictors of freezing of gait improvement following rasagiline therapy: A pilot study.” Clinical neurology and neurosurgery vol. 150 (2016): 117-124. doi:10.1016/j.clineuro.2016.08.02511.Elmer, Lawrence W. “Rasagiline adjunct therapy in patients with Parkinson's disease: post hoc analyses of the PRESTO and LARGO trials.” Parkinsonism & related disorders vol. 19,11 (2013): 930-6. doi:10.1016/j.parkreldis.2013.06.001

微医药 2022-08-09阅读量1.1万

胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结...

病请描述:胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块/伴有肌无力是癌症吗?                  同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺?胸腺有什么功能?胸腺位于颈部和前上纵隔,大小、形态和分布差异较大,一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,呈灰赤色,扁平椭圆形,由淋巴组织构成。青春期前发充良好,青春期后逐渐退化,为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官,由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大,青春期后逐渐退化,为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所,还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病?病因是什么?胸腺切除后,会不会影响我的免疫功能?   胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤,总体而言,生长缓慢,但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后,一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所(NCI)统计显示,男女发病比例基本相当,高发年龄位于 40-60 岁,年龄越小,肿瘤恶性程度越高。在胸外科,胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤,占 47%-50%,在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状?    1.体检发现,无症状     结节较小的患者,多数无症状,系体检发现,没有任何症状。    2.周围组织压迫症状    如果肿块较大,产生相应的压迫症状,可以包括:胸闷,胸痛(肿瘤直接压迫产生的症状),咳嗽,咳痰(肿瘤压迫肺组织),气急,气促(肿瘤压迫肺组织),声音嘶哑(肿瘤侵犯喉返神经),饮水呛咳(肿瘤侵犯喉上神经),上肢及头面部浮肿(肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉)等,以及非特异性症状,例如发热,乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后,该患者头颈部肿胀明显好转    3.副瘤综合征   约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征(其中重症肌无力,MG最多见,且多见于 B2 型胸腺瘤):   (1)重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%~50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%~15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者,主要症状包括:四肢无力,眼睑下垂,视物重影等,表现的特点是晨轻暮重,就是,早期肌无力症状轻微,晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后,迅速症状好转。   (2)单纯红细胞再生障碍贫血(严重贫血),白细胞、血小板减少等血液疾病。   (3)低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病,而易患感染。重症肌无力有哪些类型?(1).延髓型或球型重症肌无力  主要表现为闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。(2).眼肌型重症肌无力眼睑下垂,视物重影等,在发病初期,大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影,可以左右重影,或上下重影。下图是典型复视的表现(3).全身型重症肌无力   早期通常表现为抬头困难,常用手托住头颅;严重者胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的?1.非侵袭性胸腺瘤:      圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧; 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象:纵隔结构的包绕,直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤?1.谢大夫,这个前纵隔占位是胸腺瘤吗?元芳,这个不是胸腺瘤,这是一个异位的纵隔胰腺,伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶,造成左肺上叶感染。2.谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个异位的甲状旁腺囊肿,不是胸腺瘤,它的位置更靠近颈部3. 谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个胸骨后甲状腺,不是胸腺瘤,它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个纵隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,这个肿瘤内部包含很多脂肪成分,以及钙化影,这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这也是一个纵隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊,这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个心包囊肿,不是胸腺瘤,但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个支气管囊肿,不是胸腺瘤,但有时候纵隔囊肿包括,胸腺囊肿,支气管囊肿,心包囊肿,术前很难鉴别诊断,有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿,因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下,必要时还是需要手术探查,依靠病理最终诊断。8. 谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:病理证实:这不是胸腺瘤,而是一个胸腺淋巴样(滤泡性)增生  下图是另一个胸腺增生9.谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:病理证实:这不是胸腺瘤,而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?为什么会出现重症肌无力?胸腺瘤合并重症肌无力,术前要吃药吗?详见  胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?为什么会出现重症肌无力?...七 前纵隔结节,疑诊胸腺瘤应该如何治疗   近年来,随着影像技术提高,前纵隔小结节的发现率明显提高,这部分患者给临床工作带来巨大困扰,特别是小于2cm的纵隔小结节,术前诊断困难,可能包括的疾病有:胸腺瘤,胸腺增生,胸腺囊肿,淋巴瘤等,病灶位于胸骨后,难于行穿刺明确诊断,同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm,建议定期随访,不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm,胸腺瘤不能除外者,建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者,建议必要时行磁共振或PET/CT监测,如果提示纵隔囊肿可能性大,可考虑继续随访,如果提示实质性肿瘤,建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的,是癌吗?1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤,但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变,可以侵犯大血管,包括无名动脉,上腔静脉,肺动脉等,也可以出现转移,包括胸腔内转移,肺转移,胸膜转移,锁骨上淋巴结转移,甚至脑转移,骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤,表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT(静脉打药水的CT),一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何?如果手术切除,有没有间隙能够提供分离;另一方面,评估胸腔内,胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移,术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大,或疑诊胸腺癌时,还需要评估头颅磁共振,全身骨扫描或PET/ct,以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺?   如果预计肿瘤可以手术切除,术前不推荐穿刺,因为病灶位于胸骨后,有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除,或无法与其他恶性纵隔肿瘤(恶性生殖细胞肿瘤,恶性淋巴瘤,纵隔型肺癌)鉴别时,可以考虑穿刺明确诊断,经放疗或化疗,如果肿瘤缩小,可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括:肺功能,心电图,动脉血气,肌电图,腹部超声,下肢静脉彩超,新斯的明实验等。十  哪些胸腺瘤可以手术?哪些胸腺瘤不能手术?1.病灶局限型,与心脏大血管或肺血管之间存在间隙,不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙,无法手术切除2.伴有远处转移(颅内转移,骨转移,肝转移等),锁骨上淋巴结转移,或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除   对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤,一般可选择胸腔镜的微创治疗,这种治疗创伤小,且围手术期并发症少,此外,对于部分有侵袭的胸腺瘤,如瘤体侵犯了心包或胸膜,也可以通过胸腔镜治疗。   对于一些体积较大,有侵袭的胸腺瘤,如侵犯了大血管等,需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳,你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗,切口减少,更微创。元芳,你看,这是单孔胸腔镜术后患者的切口,非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者,术中为什么要置换血管?  侵袭性胸腺瘤,可以侵犯无名静脉,上腔静脉,甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉,可以单纯行左侧无名静脉切断术,而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉,如果仅局部侵犯血管侧壁,可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全,需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉,可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管,术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者,为什么术后要拉呼吸机?   较大的胸腺肿瘤,患者手术操作较复杂,术中切除重建结构较多,对于患者呼吸功能具有一定影响,如果术前合并肌无力症状,术后有可能需要呼吸机支持一段时间,帮助渡过恢复期。还有一些患者,肿瘤病灶侵犯双侧膈神经,为了彻底切除肿瘤,术中牺牲了膈神经,术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状,术后反而出现了肌无力表现?临床工作中,确实也遇到一些患者,出现类似表现,主要是术中操作,挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血,造成肌无力症状。4.手术后,仍存在肌无力症状,应该如何治疗?(1)溴吡啶斯的明(2)糖皮质激素 甲强龙,地塞米松,强的松等(3)免疫抑制剂(4)静脉丙种球蛋白(5)血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的?WHO胸腺瘤组织学分型:A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤;AB 型胸腺瘤:混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤:富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤;B3 型胸腺瘤:上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。   其中A型和AB型为良性胸腺瘤,预后最好,10年生存率约为80~100%;后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤,预后较差,10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期  镜下和肉眼下,肿瘤包膜均完整   IIa期   镜下有包膜外侵犯   IIb期   肉眼下侵犯周围脂肪组织,或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜   IIIa期     肉眼下侵犯到心包或肺,不伴有大血管侵犯   IIIb期  肉眼下侵犯到心包或肺,伴有大血管侵犯   IVa期   胸膜或心包内播散 IVb期   淋巴转移或血源性转移  ****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何?得了胸腺瘤,还能活多久?   胸腺瘤手术切除率较高,Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关,Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%,15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%,相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于,胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五  胸腺瘤术后要不要化疗或放疗?  1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗,I期,II期,A型,AB型,B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗,B2型,B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。     2.如果不是根治性手术,有病灶残留,需要进一步行放疗。  3. 如果术中无意中发现胸膜转移,需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。  4.如果是IV期胸腺瘤,需要进一步化疗。十六  胸腺瘤术后要不要靶向治疗?     胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点,相关基因有表皮生长因子受体(EGFR)、Kit、血管内皮生长因子(VEGF)、Kras、人表皮生长因子受体 2(HER-2)等, 虽然积极探索,但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结   总结一下,胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤,发展缓慢,但仍具有致死性,建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗,靶向治疗疗效均不理想,放疗主要用于手术后降低复发风险,或挽救性治疗,中药基本没什么效果。合并肌无力患者,术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤,单纯手术治疗可以根治,预后较好,不用过于担心。   早期胸腺瘤,可以采用单孔胸腔镜手术,或经颈部微创手术,或者经剑突下胸腔镜手术,费用3-4万左右,中晚期肿瘤需要开胸手术治疗;局部晚期肿瘤,可以行手术切除联合大血管重建治疗。   前纵隔占位,除了胸腺瘤以外,还包括:纵隔囊肿(支气管囊肿,胸腺囊肿,心包囊肿等),淋巴瘤,纵隔畸胎瘤,胸腺癌,casttleman disease等,需要仔细鉴别诊断。   前纵隔结节,除了胸腺瘤以外,还有胸腺增生,胸腺囊肿,胸腺脂肪瘤等,需要仔细鉴别诊断。十八最后,谢冬大夫那么博学,去哪里能找他看病呢?元芳,谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊:上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊:上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、纵隔结节/纵隔肿块、胸腺瘤或肌无力,局部晚期肺癌,肺移植属于急症手术,谢大夫的号不容易挂,如果前述情况,可以凭CT报告单,门诊现场找我助理加号。参考文献1).谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言     单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2).谢冬  2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流  单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3).谢冬, 姜格宁,赵德平,等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4). Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery  in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5). 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6). 谢冬 陈昶 朱余明  姜格宁  单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7). 谢冬 陈昶  姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势  中国肺癌杂志,2016.8).  Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛,姜格宁,等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康,等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(3):132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16

谢冬 2021-11-08阅读量2.2万

胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结...

病请描述:胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块伴有肌无力是癌症吗?同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺?胸腺有什么功能?胸腺位于颈部和前上纵隔,大小、形态和分布差异较大,一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,呈灰赤色,扁平椭圆形,由淋巴组织构成。青春期前发充良好,青春期后逐渐退化,为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官,由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大,青春期后逐渐退化,为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所,还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病?病因是什么?胸腺切除后,会不会影响我的免疫功能?   胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤,总体而言,生长缓慢,但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后,一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所(NCI)统计显示,男女发病比例基本相当,高发年龄位于 40-60 岁,年龄越小,肿瘤恶性程度越高。在胸外科,胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤,占 47%-50%,在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状?    1.体检发现,无症状     结节较小的患者,多数无症状,系体检发现,没有任何症状。    2.周围组织压迫症状    如果肿块较大,产生相应的压迫症状,可以包括:胸闷,胸痛(肿瘤直接压迫产生的症状),咳嗽,咳痰(肿瘤压迫肺组织),气急,气促(肿瘤压迫肺组织),声音嘶哑(肿瘤侵犯喉返神经),饮水呛咳(肿瘤侵犯喉上神经),上肢及头面部浮肿(肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉)等,以及非特异性症状,例如发热,乏力等。头面部浮肿的典型表现 治疗后,该患者头颈部肿胀明显好转    3.副瘤综合征   约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征(其中重症肌无力,MG最多见,且多见于 B2 型胸腺瘤):   (1)重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%~50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%~15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者,主要症状包括:四肢无力,眼睑下垂,视物重影等,表现的特点是晨轻暮重,就是,早期肌无力症状轻微,晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后,迅速症状好转。   (2)单纯红细胞再生障碍贫血(严重贫血),白细胞、血小板减少等血液疾病。   (3)低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病,而易患感染。重症肌无力有哪些类型?(1).延髓型或球型重症肌无力  主要表现为闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。(2).眼肌型重症肌无力眼睑下垂,视物重影等,在发病初期,大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影,可以左右重影,或上下重影。下图是典型复视的表现(3).全身型重症肌无力   早期通常表现为抬头困难,常用手托住头颅;严重者胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的?1.非侵袭性胸腺瘤:      圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧; 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。 2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象:纵隔结构的包绕,直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。侵袭性胸腺瘤,向前可以侵犯胸壁、胸骨,向后方可以侵犯大血管,向两侧可以侵犯胸膜、肺、膈神经。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤?1.谢大夫,这个前纵隔占位是胸腺瘤吗?元芳,这个不是胸腺瘤,这是一个异位的纵隔胰腺,伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶,造成左肺上叶感染。2.谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个异位的甲状旁腺囊肿,不是胸腺瘤,它的位置更靠近颈部3. 谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个胸骨后甲状腺,不是胸腺瘤,它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个纵隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,这个肿瘤内部包含很多脂肪成分,以及钙化影,这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫,这个前纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这也是一个纵隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊,这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个心包囊肿,不是胸腺瘤,但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:这是一个支气管囊肿,不是胸腺瘤,但有时候纵隔囊肿包括,胸腺囊肿,支气管囊肿,心包囊肿,术前很难鉴别诊断,有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿,因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下,必要时还是需要手术探查,依靠病理最终诊断。8. 谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:病理证实:这不是胸腺瘤,而是一个胸腺淋巴样(滤泡性)增生  下图是另一个胸腺增生9.谢大夫,这个纵隔占位,是胸腺瘤吗?回答:病理证实:这不是胸腺瘤,而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?为什么会出现重症肌无力?胸腺瘤合并重症肌无力,术前要吃药吗?详见  胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?为什么会出现重症肌无力?...七 前纵隔结节,疑诊胸腺瘤应该如何治疗   近年来,随着影像技术提高,前纵隔小结节的发现率明显提高,这部分患者给临床工作带来巨大困扰,特别是小于2cm的纵隔小结节,术前诊断困难,可能包括的疾病有:胸腺瘤,胸腺增生,胸腺囊肿,淋巴瘤等,病灶位于胸骨后,难于行穿刺明确诊断,同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm,建议定期随访,不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm,胸腺瘤不能除外者,建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者,建议必要时行磁共振或PET/CT监测,如果提示纵隔囊肿可能性大,可考虑继续随访,如果提示实质性肿瘤,建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的,是癌吗?1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤,但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变,可以侵犯大血管,包括无名动脉,上腔静脉,肺动脉等,也可以出现转移,包括胸腔内转移,肺转移,胸膜转移,锁骨上淋巴结转移,甚至脑转移,骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤,表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT(静脉打药水的CT),一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何?如果手术切除,有没有间隙能够提供分离;另一方面,评估胸腔内,胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移,术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大,或疑诊胸腺癌时,还需要评估头颅磁共振,全身骨扫描或PET/ct,以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺?   如果预计肿瘤可以手术切除,术前不推荐穿刺,因为病灶位于胸骨后,有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除,或无法与其他恶性纵隔肿瘤(恶性生殖细胞肿瘤,恶性淋巴瘤,纵隔型肺癌)鉴别时,可以考虑穿刺明确诊断,经放疗或化疗,如果肿瘤缩小,可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括:肺功能,心电图,动脉血气,肌电图,腹部超声,下肢静脉彩超,新斯的明实验等。十  哪些胸腺瘤可以手术?哪些胸腺瘤不能手术?1.病灶局限型,与心脏大血管或肺血管之间存在间隙,不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙,无法手术切除2.伴有远处转移(颅内转移,骨转移,肝转移等),锁骨上淋巴结转移,或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除   对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤,一般可选择胸腔镜的微创治疗,这种治疗创伤小,且围手术期并发症少,此外,对于部分有侵袭的胸腺瘤,如瘤体侵犯了心包或胸膜,也可以通过胸腔镜治疗。   对于一些体积较大,有侵袭的胸腺瘤,如侵犯了大血管等,需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳,你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗,切口减少,更微创。元芳,你看,这是单孔胸腔镜术后患者的切口,非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者,术中为什么要置换血管?  侵袭性胸腺瘤,可以侵犯无名静脉,上腔静脉,甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉,可以单纯行左侧无名静脉切断术,而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉,如果仅局部侵犯血管侧壁,可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全,需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉,可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管,术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者,为什么术后要拉呼吸机?   较大的胸腺肿瘤,患者手术操作较复杂,术中切除重建结构较多,对于患者呼吸功能具有一定影响,如果术前合并肌无力症状,术后有可能需要呼吸机支持一段时间,帮助渡过恢复期。还有一些患者,肿瘤病灶侵犯双侧膈神经,为了彻底切除肿瘤,术中牺牲了膈神经,术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状,术后反而出现了肌无力表现?临床工作中,确实也遇到一些患者,出现类似表现,主要是术中操作,挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血,造成肌无力症状。4.手术后,仍存在肌无力症状,应该如何治疗?(1)溴吡啶斯的明(2)糖皮质激素 甲强龙,地塞米松,强的松等(3)免疫抑制剂(4)静脉丙种球蛋白(5)血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的?WHO胸腺瘤组织学分型:A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤;AB 型胸腺瘤:混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤:富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤;B3 型胸腺瘤:上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。   其中A型和AB型为良性胸腺瘤,预后最好,10年生存率约为80~100%;后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤,预后较差,10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期 ****************************** ****I期   镜下和肉眼下,肿瘤包膜均完整  IIa期  镜下有包膜外侵犯IIb期  肉眼下侵犯周围脂肪组织,或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期  肉眼下侵犯到心包或肺,不伴有大血管侵犯IIIb期  肉眼下侵犯到心包或肺,伴有大血管侵犯IVa期   胸膜或心包内播散IVb期  淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何?得了胸腺瘤,还能活多久?   胸腺瘤手术切除率较高,Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关,Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%,15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%,相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于,胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五  胸腺瘤术后要不要化疗或放疗?  1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗,I期,II期,A型,AB型,B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗,B2型,B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。     2.如果不是根治性手术,有病灶残留,需要进一步行放疗。  3. 如果术中无意中发现胸膜转移,需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。  4.如果是IV期胸腺瘤,需要进一步化疗。十六  胸腺瘤术后要不要靶向治疗?     胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点,相关基因有表皮生长因子受体(EGFR)、Kit、血管内皮生长因子(VEGF)、Kras、人表皮生长因子受体 2(HER-2)等, 虽然积极探索,但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结   总结一下,胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤,发展缓慢,但仍具有致死性,建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗,靶向治疗疗效均不理想,放疗主要用于手术后降低复发风险,或挽救性治疗,中药基本没什么效果。合并肌无力患者,术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤,单纯手术治疗可以根治,预后较好,不用过于担心。   早期胸腺瘤,可以采用单孔胸腔镜手术,或经颈部微创手术,或者经剑突下胸腔镜手术,费用3-4万左右,中晚期肿瘤需要开胸手术治疗;局部晚期肿瘤,可以行手术切除联合大血管重建治疗。   前纵隔占位,除了胸腺瘤以外,还包括:纵隔囊肿(支气管囊肿,胸腺囊肿,心包囊肿等),淋巴瘤,纵隔畸胎瘤,胸腺癌,casttleman disease等,需要仔细鉴别诊断。   前纵隔结节,除了胸腺瘤以外,还有胸腺增生,胸腺囊肿,胸腺脂肪瘤等,需要仔细鉴别诊断。十八最后,谢冬大夫那么博学,去哪里能找他看病呢?元芳,谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊:上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊:上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤(>5cm)、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤,肺移植属于急重症手术,谢大夫的号不容易挂,如果前述情况,可以凭CT报告单,门诊现场找我助理加号。参考文献1).谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言     单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2).谢冬  2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流  单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3).谢冬, 姜格宁,赵德平,等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4). Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery  in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5). 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6). 谢冬 陈昶 朱余明  姜格宁  单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7). 谢冬 陈昶  姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势  中国肺癌杂志,2016.8).  Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛,姜格宁,等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康,等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(3):132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16 

谢冬 2021-11-08阅读量2.5万

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