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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量1355
病请描述： 慢性硬膜下血肿(CSDH)，是中老年人常见的中枢神经系统疾病之一，血肿位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜。该病呈缓慢进展，随着血肿逐渐扩大，压迫脑组织，可引发头痛、认知功能障碍、偏身肢体乏力等症状。 在老年人群体中，慢性硬膜下血肿往往和意外跌倒有关。《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》指出，慢性硬膜下血肿一般认为由外伤引起，是血液集聚在蛛网膜与硬脑膜之间形成的慢性占位性病变，常在头部外伤3 周以后形成。其发病率为1/10~13.1/10万人口，随着人口老龄化，CSDH的发病率不断升高，80岁以上老年人年发病率可达127/10万人。 中国山东网—感知山东2021年12月16日讯，88岁的李大爷外出遛弯时不小心摔了一跤，撞到了头部。他伸手摸了摸撞到的地方，没有破皮流血，就站起来拍了拍屁股，伸了伸腿，感觉腿也不疼，便自己走回了家。 随后的一段时间，李大爷感觉自己走路有点不稳，起初他也没在意，可是过了二十多天，他的症状仍然没有好转，被家人送至当地医院就诊。经过详细检查，结果李大爷被诊断为双侧慢性硬膜下血肿。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇表示，慢性硬膜下血肿是一种颅内出血性疾病，发病隐匿，进展缓慢。当血肿增大引起颅内压增高时，常常出现头痛、头晕或肢体活动障碍等临床表现。 由于行动不便、骨质疏松等等问题，老年人日常生活容易出现意外磕碰跌倒，如果外伤程度轻微，往往不会引起重视。通常，硬膜下血肿其病程可以达到数月甚至数年，由于病史较长，很多患者可能都无法准确回忆外伤病史，直至血肿程度不断增加，引起了相应的体征表现，才得以治疗。 长期以来，对于有症状CSDH的治疗，主要是通过颅骨钻孔或开颅手术来清除积血。尽管手术可以缓解症状，但单纯采用上述手术方式的复发率较高。尤其是对于高龄患者而言，手术耐受性和手术风险是医生难以回避的挑战。 2024年发表于《中国神经精神疾病杂志》的《慢性硬膜下血肿诊治进展》(作者：黄钦江，洪伟，李锐等)指出，CSDH单纯采取钻孔引流术，术后复发率为10.7%~14%，死亡率为 3.5%~12%。尤其是年龄大于90岁的患者，总体有效率仅为24%。部分患者由于长期服用抗凝或抗血小板药物，存在手术禁忌。 随着微创介入治疗技术的快速发展，脑膜中动脉栓塞术应运而生。其原理是基于CSDH的形成与血肿包膜上脆弱的毛细血管血液渗漏有关，而这些毛细血管的供血来源于脑膜中动脉。因此，通过阻断脑膜中动脉的血液供应，从源头上“断流”，促使血肿逐渐吸收，防止疾病加重和复发。 手术通过手腕部桡动脉或腹股沟部股动脉穿刺置鞘，将微导管输送至脑膜中动脉，然后使用专用胶、栓塞颗粒或弹簧圈等材料闭塞动脉，达到治疗目的。相较于传统手术，脑膜中动脉栓塞术是一种微创介入手术，具有创伤小、术中出血少、局麻下可完成等特点。 援引《慢性硬膜下血肿诊治进展》的表述，一项来自200例患者的系统评价研究结果显示，栓塞后CSDH复发率相对较低，为3.6%，无明显并发症。 近期，于耀宇主任率团队顺利完成三例脑膜中动脉栓塞手术。其中，年过七旬的男性患者陈某(化名)，今年8月下旬因肢体无力摔倒，左眉弓受伤。后患者意识状态逐渐变差，吞咽饮食困难，呼之反应差，无法下床活动，家人遂将其送至上海蓝十字脑科医院。 行颅脑CT检查，患者双侧额颞枕顶部可见硬膜下积液血肿，双侧额叶受压明显，不排除积液血肿进一步加重。若不及时手术治疗，病情可能进一步恶化，甚至可能危及生命。▲ 患者双侧额顶部硬膜下积液血肿明显 于耀宇主任团队根据患者病情和检查结果综合研判，为患者制定了“先堵后疏”的“脑膜中动脉栓塞+钻孔引流”微创复合手术方案。9月4日，于耀宇主任先为患者行“脑血管造影+经导管脑膜中动脉栓塞术”，栓塞脑膜中动脉以阻断慢性硬膜下血肿的血供，减少硬膜下积液产生及血肿生成，促进积液及血肿吸收，降低复发及出血率。▲ 术后复查，血肿得到明显改善 待病情稳定并评估后，近期，于耀宇主任又为患者开展了双侧“硬脑膜下钻孔引流术”，促使硬膜下积存的大量血肿快速排出，解除脑组织压迫，缓解头晕、肢体乏力等症状。术后，患者健康状况平稳，病情正逐渐好转。 部分内容参考来源：《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》、慢性硬膜下血肿诊治进展(《中国神经精神疾病杂志》，2024，50(1)：33-38)；科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-07阅读量1019
病请描述：脑出血就是我们说的脑出血，需要我们做的检查是颈部血管彩超、头颅CT，头颅MRI、MRA、头颈CTA、脑血管造影DSA。不管是脑出血、脑梗死、脑血管疾病，诊断的金标准是脑血管造影， DSA。 脑出血预后，这都是大家想知道的预后，一般可以分为这几种情况，1、预后良好2、走路画圈3、一侧肢体功能障碍4、生活不能自理5、植物人状态
李俊强 2024-12-31阅读量2188
病请描述：以下是烟雾病的十个最佳手术治疗时机要点： 1.出现短暂性脑缺血发作（TIA）时：如频繁的肢体麻木、无力、失语等症状出现后，应尽快评估手术。因为TIA可能是病情进展的信号，此时手术可有效预防脑梗死发生。 2.轻微脑梗死后：一旦发生轻微脑梗死，应抓紧时机进行手术干预。在梗死灶未扩大且神经功能损害较轻时手术，有助于恢复脑部供血，减少后续严重脑梗风险。 3.头痛、头晕症状持续不缓解：当不明原因的头痛、头晕经检查确诊为烟雾病引起，且保守治疗无效时，应考虑手术。早期手术可改善脑部血供，缓解症状。 4.儿童患者早期发现：对于儿童烟雾病患者，一旦确诊应尽早手术。因为儿童处于生长发育阶段，脑部对缺血更为敏感，早期手术有利于大脑的正常发育。 5.有脑出血病史：若烟雾病患者发生过脑出血，在病情稳定后应尽快评估手术。防止再次出血及脑缺血发作。 6.影像学检查提示血管病变进展：当脑部血管造影等检查显示烟雾病血管病变逐渐加重时，是手术的重要时机，可阻止病情进一步恶化。 7.出现认知功能下降：如果患者出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降表现，应考虑手术改善脑部供血，保护神经功能。 8.频繁癫痫发作：烟雾病可导致癫痫发作，当癫痫频繁发作且药物控制不佳时，手术可能是一种有效的治疗选择。 9.体检发现烟雾病：即使没有明显症状，但在体检中意外发现烟雾病，也应咨询专业医生，根据具体情况评估手术时机。 10.家族中有烟雾病患者：若家族中有烟雾病患者，自己被确诊后应更加重视，一旦出现相关症状或检查异常，及时考虑手术治疗。
齐学锋 2024-10-10阅读量2640
