病请描述：人类神经系统的发育从胚胎到成熟是一个连续的过程。在发育过程中，弥漫、广泛的运动逐渐被精细有意义的运动所代替，神经发育是循着头尾规律进行，也就是按从头到脚依次发育的规律，头部的运动出现的早，如注视、微笑、抬头等，然后是上肢运动的发育，在会走以前手的功能已经发育的很好了，宝宝用手朝前爬比用手及膝朝前爬要早，最后才是会站会走。早产宝宝神经发育与足月宝宝一样也是遵循上述规律.由于过早出生，加之早产宝宝比足月宝宝更易得一些神经系统疾病，例如颅内出血和脑白质病变，受疾病影响更易出现神经系统发育落后。早产宝宝神经系统的发育程度即使没有疾病的影响也会比足月儿落后些，其发育程度、神经反射与胎龄大小有着很大关系。Tips1：从姿势上看，怀孕28周出生的早产宝宝睡觉时四肢仅轻微弯曲，32周出生的宝宝下肢曲肌张力渐明显，36周早产宝宝曲肌张力增高，下肢腘角（大腿与小腿之间的角度）成90度，肘部可呈弯曲状，足月宝宝就更明显。Tips2：早产宝宝肌力也会随胎龄增加逐渐增强，例如28~32周的早产宝宝仅有缓慢的身体扭动和快速大幅度肢体运动，32周后髋膝可共同屈曲，但抬头还无力，36周早产宝宝双下肢可主动交替屈曲，颈部肌肉稍有力，当你扶他坐着时他的头可离开胸壁抬起几秒，而足月宝宝头可以与身体保持同一平面达数秒。Tips3：足月宝宝常有的神经反射如拥抱反射、握持发射、踏步反射，早产宝宝都完成的不太好，胎龄越小反射完成越差。例如拥抱反射时，当检查者托住新生儿头部突然落下时足月宝宝可表现为双手张开、上肢外展、前臂屈曲伴哭叫，而32周早产宝宝仅有双上肢伸直外展。早产宝宝生后随着日龄的增加，神经系统发育逐渐达到足月宝宝水平，以后还会出现追赶生长，到1~2岁时多数可达到同龄足月宝宝水平。转载自袋鼠妈咪
母婴育儿健康号 2020-11-26阅读量1.1万
病请描述：很多老人走几步就觉得腰腿疼痛、麻木、无力，甚至出现跛行，稍作休息又没事了，没太在意，误以为是腰腿肌肉老化了，其实，这些老人很可能患上腰椎管狭窄症！ 1、什么是腰椎管狭窄症？腰椎管是由前方的椎体后壁、椎间盘，侧方的椎弓根和关节突以及韧带，后方的椎板和黄韧带组成。这些组成部分增生肥厚或者椎间盘的突出等都可以造成椎管狭窄。腰椎管狭窄症是指各种原因引起的腰椎骨与软组织（关节突关节、椎板、黄韧带、椎间盘等）发生形态与组织结构的变化，导致中央椎管、神经根管、椎间孔处狭窄，使神经根和（或）马尾神经受到压迫，引起一系列临床症状的疾病。 2、腰椎管狭窄病因？腰椎管狭窄的原因有很多，临床上以退变性腰椎管狭窄为主，多见于老年人。与机器久用会磨损的道理相似，人的腰椎在磨损、退变时，会引发骨刺生长、韧带增生肥厚，导致腰椎管狭窄，使脊髓和神经受压迫。由于椎管组织的退行性改变是主要诱因，因此腰椎管狭窄其实是一种自然规律，就象年龄大了头发会变白、脸上会有皱纹一样。也就是说这个疾病不仅发生率高，而且并不奇怪。几乎每个人到了一定年龄都会出现椎管内不同程度的狭窄，只是大多数人狭窄的程度还不足以出现腰腿疼的症状而已。3. 腰椎管狭窄的病理变化和分类？(1)黄韧带、后纵韧带增厚。(2)关节突肥大增生，从后方造成侧隐窝狭窄。 (3) 椎小关节增生，骨刺。(4)椎间盘突出，占用管腔位置。(5)椎体发生错位滑脱，上下椎体前后移位使椎管变窄。 根据症状和狭窄区域分为中央型椎管狭窄、侧隐窝型椎管狭窄和椎间孔型椎管狭窄。 根据病因分为原发性腰椎管狭窄和继发性腰椎管狭窄。 4、腰椎管狭窄症的症状有哪些？(1)腰部疼痛、后伸受限：椎管狭窄时，椎管内保留的空隙减小或消失，腰椎由前屈到后伸时，椎管后方小关节 (2) 间歇性跛行：患者步行一定距离后，下肢有逐渐加重的沉重、疼痛、麻木、无力等感觉，以至于不得不改变姿势，甚至跛行。当蹲下或休息片刻后症状减轻或消失，可继续步行。这种走走停停的现象即是间歇性跛行，对本病的诊断具有重要意义。 但随着病情加重，行走的距离越来越短，骑自行车或弯腰活动时，可不受影响，这是因为腰椎在弯曲状态下能缓解狭窄椎管对脊髓、神经的压迫、摩擦。 (3)马尾神经压迫症腰椎管狭窄症可导致马尾神经受压迫，出现马鞍区的症状与体征以及括约肌的症状，最初可能表现为鞍区的麻木感觉障碍，严重时可出现大小便及性生活障碍症状。 (3)神经根压迫症状与体征神经根管狭窄引起相应的神经根受压迫或受刺激症状及体征。有些病人表现为间歇性跛行；另一些表现为持续性神经根症状，多为下肢的酸、麻、胀痛等，疼痛的程度各有不同。 5、腰椎管狭窄什么情况下考虑手术治疗？腰椎管狭窄是一种慢性病，一般不需要紧急治疗，但是一旦确诊后，只要临床症状严重到使患者生活质量下降或是疼痛不可耐受，并且保守治疗无效时，均应该考虑手术治疗。因为除了手术之外的任何保守治疗方法都不能使狭窄的椎管变得宽松，也就不能解除脊髓和神经根的压迫。 相对于传统手术，微创手术具有创伤小、康复快、住院时间短等优点。同时在手术放大设备（头戴式放大镜，手术显微镜）下，可以清晰地辨别神经组织和血管等细微结构，避免了医源性误伤，最大限度保护了正常组织，大大提高了脊柱外科的治疗效果，减小了手术并发症。手术后一般两三天就可以离床活动（不是1个月甚至3个月的卧床），三五天后可以出院回家。
史国栋 2020-10-09阅读量9680
病请描述：40岁的赵先生，因长期伏案工作导致肩颈经常疼痛，之前他一直都是能忍就忍。但是，最近疼痛加重，夜间甚至无法入睡，手臂也时常出现麻木无力的情况。医生说他是“颈椎病”，已经压迫到了神经，需要动手术，但赵先生很担心手术的风险和创伤。脖子上动刀，颈椎手术真的可怕吗？什么是脊椎病？颈椎病是生活中常听说的一种疾病，随着人们生活方式及生活环境的改变，近年来颈椎病发病率逐年增加，并呈现出明显低龄化发展趋势。简单的讲，颈椎病就是颈椎退变增生，病变压迫颈椎周围的脊髓、血管、神经导致的一大堆症状。它可不是一个简单的疾病，而是一系列症状的统称。多发在中老年人，男性发病率高于女性。在颈椎病的发生发展中，慢性劳损是首要罪魁祸首，喜欢高枕，长时间低头工作，坐姿不正，缺乏运动，剧烈的旋转颈部或头部，在行驶的车上睡觉，这些不良的姿势均会使颈椎处于长期的疲劳状态，正如机器零件用久会老化，颈椎使用过度也会磨损。此时如果受到外伤作用，则直接诱发症状发生。脊椎病的症状颈椎病是一个包括各种病理改变的临床综合征，病变复杂，表现不一。根据临床表现，颈椎病分为颈型、神经根型、脊髓型、交感神经型、椎动脉型等几种类型：(1)颈型颈椎病临床表现有颈部酸痛，胀痛，僵硬等；(2)神经根型颈椎病，主要临床表现有从颈部到单侧上臂、手指等的疼痛、麻木、不灵活，重者可如刀割样、针刺样；(3）脊髓型颈椎病，由脊髓受压迫引起症状，侵犯椎体束引起手足无力，下肢发紧，行走不稳，有时感觉四肢麻木，脚落地似踩棉感，有的胸或腰部有束带感或负重感，重者可出现行走困难，二便失禁或尿储留，甚至四肢瘫痪卧床不起；(4）交感神经型颈椎病和椎动脉型颈椎病,则主要表现为交感神经或椎动脉受到刺激的症状，例如更头晕、头疼、耳鸣、心律失常、眩晕等。其中常见的主要是神经根型颈椎病和脊髓型颈椎病。脊椎病的治疗颈椎病以保守治疗为主，早期症状轻，受压迫不那么严重，保守治疗能有效缓解，例如改善不良生活姿势，牵引、理疗，口服神经营养药、肌肉松弛剂、消炎镇痛药物等。但保守治疗不能从根本上解决神经被压迫这个问题，如果保守治疗无效，或出现了肌肉无力、萎缩，影像学检查显示病变节段颈椎间盘突出或椎体后缘、钩椎关节骨赘形成，压迫神经根或硬膜囊者，或病变节段明显椎间不稳，而患者本人身体条件允许的情况下，通常就考虑手术治疗。手术目标就是去除压迫脊髓、神经、血管的退变组织，从根本上解决被压迫的问题，然后重建颈椎的序列，增强脊柱的稳定性。对于脊髓型颈椎病患者，一旦出现阳性体征，需要尽早进行手术治疗，并严禁牵引，避免瘫痪。手术对每一个人来说都是一件大事和担心的事情，尤其是脊柱的手术，手术稍有问题就会导致的瘫痪或者大小便功能障碍，因此很多人对脊柱手术很恐惧，特别是对于颈椎的手术，认为颈部大血管、神经太多，还有气管、食道，手术风险非常大，因此将病情一拖再拖，到最后出现严重的症状甚至瘫痪在床了，才迫不得已的选择手术，但这个时候因为脊髓长期受压变形，手术效果往往难以令人满意。而事实上颈椎手术风险真的那么大么？我们来看看手术是怎么做的。根据压迫从哪个方向来就从哪个方向去解除的原则，颈椎手术有前路和后路之分，具体选择哪一种方式，还是需要综合病人的情况进行选择：(1)颈前路手术：即从脖子前方切口入路到达病区，切除突出变形的椎间盘，对于伴有骨赘增生者还要去除增生的骨赘，以及两侧钩椎关节，以免残留可能的致压物。大多使用钢板和融合器来重建颈椎的高度和稳定性，将相邻两节椎骨融合固定。对单节段颈椎病变患者临床疗效确切。(2)颈后路手术：即从脖子后方切口入路的手术方式，能在直视的情况下看到病变位置，扩大椎孔的矢径，减少对椎骨的压力，促进血液循环。适用于多节段颈椎病、 伴椎管狭窄或后纵韧带骨化者。后路手术主要通过切除全部或部分后方的椎板来达到间接减压的目的，手术风险小，暴露简单，对于颈椎本身生理曲度存在的患者来说疗效较好。以颈椎前侧入路为例，首先在颈前方右侧沿皮纹作横切口5-6cm（仅仅只切开皮肤）（为什么作横切口呢？因为美观嘛，不影响形象的），再纵行分开颈阔肌，用手触摸到颈动脉搏动后，自颈动脉鞘内侧钝性分离进入椎体前方，将气管、食道向对侧牵拉，显露出椎体，这样就能安全的手术了。整个显露过程只有在切开皮肤的时候用了手术刀，其他时候都是用手指、器械钝性分离开的，而且手术入路是从肌肉间隙进入，不会损伤任何组织结构，所以手术是非常安全的。特别是，近年来随着微创技术的发展，颈椎病微创手术越来越多，在手术放大设备（头戴式放大镜，手术显微镜）下，可以清晰地辨别神经组织和血管等细微结构，最大限度保护了正常组织，大大提高了脊柱外科的治疗效果，减小了手术并发症。随着技术的不断发展和临床应用的增多，脊柱内镜技术开始逐渐应用于颈椎病的治疗，其中脊柱内镜后路手术应用更为广泛，特别是椎间盘向后外侧突出压迫神经根的患者。
史国栋 2020-08-10阅读量1.0万
病请描述：硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）好发于40岁以上男性，平均年龄大约60岁，平均病程大约两年，最常见部位是胸段，其次为腰段。 该病由于散在发病，起病隐袭，开始多为感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，随后上行性发展，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。我在门诊就见过不少被当地医院误诊和漏诊的病例，有些病人小便困难，以为是前列前问题，就诊泌尿外科，有的病人甚至前列腺被切除后病情仍然不好转，转而看神经外科。有些病人有腰腿痛、走路变差，就诊骨科，本身合并腰椎间盘突出，做了椎间盘切除和脊柱内固定手术仍然不见好转，再来神经外科就诊，延误了很长时间，也没有得到针对性的治疗。 确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影（DSA），可清晰地显示病变处的异常血管。 典型病例：这是一例45岁男性病人，右下肢麻木无力、腰背部酸痛伴小便费力半年，在当地医院以腰肌劳损治疗，推拿按摩、针灸理疗无效，从江西直接来上海到我的门诊就诊。有经验的神经外科医生、骨科医生或神经内科医生看到病人磁共振MRI后都应该想到这个疾病，手术以后症状明显好转，还在康复阶段，嘱咐患者神经外科门诊定期随访。 图1 术前腰椎MRI显示腰骶部椎管终池内异常粗大迂曲的血管影图2和图3（3D） 术前脊髓血管DSA造影显示骶管S2水平硬脊膜动静脉瘘，供血动脉为髂内动脉分支，引流静脉向头侧上升至胸椎水平图4 术中打开S1-2椎板，探查硬膜囊尾端外见脂肪组织内多根骶神经及细小动脉，切开硬膜囊见粗大的动脉化的引流静脉，确定供血动脉至硬膜内层处瘘口予以电凝切断，并电凝瘘口以远2cm引流静脉，予以切断。 图5 术后三天复查脊髓血管DSA造影，显示瘘口及引流静脉消失总结：硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，要引起相关科室医生和患者的重视；骶段sdAVF更为少见，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊；只需打开SI-2骶正中嵴，不影响骨盆和脊柱的稳定性，不需要做固定；精确定位瘘口，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键。
戴大伟 2020-06-08阅读量9368
病请描述：目前临床上常用的颈椎病分型如下：1、局部型颈椎病；2、神经根型颈椎病；3、脊髓型颈椎病；4、椎动脉型颈椎病；5、交感神经型颈椎病；6、混合型颈椎病；7、食管受压型颈椎病；8、后纵韧带骨化。如何知道自己得了颈椎病？他们有哪些临床表现呢？1、局部型颈椎病：颈部剧痛，放射到枕顶部或肩部，头颈活动受限，严重者头偏向一侧，常用手托住下颌以缓解疼痛。一般通过热敷、理疗、牵引制动等保守治疗常可治愈。2、神经根型颈椎病：颈肩痛，枕部后颈部酸痛，放射至前臂和手指，轻者为持续性麻木，酸痛，胀痛，重者可如刀割样，针刺样，有的皮肤过敏，抚摸既有触电感。3、脊髓型颈椎病：由脊髓受压迫引起症状，无神经根型颈椎病痛苦，早期少有就诊，侵犯椎体束，引起手足无力，下肢发紧，行走不稳，手握力差，持物易坠落，有时感觉四肢麻木，脚落地似踩棉感，有的胸或腰部有束带感或负重感，重者可出现行走困难，二便失禁或尿储留，甚至四肢瘫痪卧床不起。4、椎动脉型颈椎病：头痛头晕，耳鸣眼花，头颅旋转引起眩晕发作是本病特点，患者可出现猝倒。5、交感神经型颈椎病：常有交感神经兴奋或抑制的症状，如眼睑无力，视物模糊，瞳孔扩大，流泪，头痛，头晕，心动加速或缓慢，血压增高，四肢冰凉，局部温度下降，肢体退冷出现针刺感，继而红肿疼痛，也可有血管扩张现象。6、混合型颈椎病：常有两种以上压迫同时存在。7、食管受压型颈椎病：颈椎椎体增生，向前突出，压迫食管引起吞咽困难，异物感，咽部不适感。8、后纵韧带骨化：常引起脊髓压迫症状，临床表现同脊髓型颈椎病相似。得了颈椎病该如何治疗呢？保守还是手术？目前常见的颈椎病主要是神经根型颈椎病和脊髓型颈椎病，对于神经根型颈椎病，满足以下条件常需要手术治疗：1、颈肩痛明显，疼痛麻木向一侧或双侧上肢放射性疼痛持续8周以上，经保守治疗无效者。2、颈肩痛及上肢的麻木疼痛，反复发作半年以上，严重影响工作生活，近期加重者。3、有明显上肢放射痛，麻木，并伴一侧肌肉萎缩，肌力下降，影像学检查显示病变节段颈椎间盘突出或椎体后缘、钩椎关节骨赘形成，压迫神经根或硬膜囊者，或病变节段明显椎间不稳者。而对于脊髓型颈椎病，因脊髓受压过久会不可逆转，故常建议在出现阳性体征时即早期手术治疗。手术风险大吗？对于颈椎手术，很多人会望而却步，认为颈部大血管、神经太多，还有气管、食道，手术风险非常大，因此将病情一拖再拖，到最后出现严重的症状甚至瘫痪在床了，才迫不得已的选择手术，但这个时候因为脊髓长期受压变性，手术效果往往难以令人满意。而事实上颈椎手术风险真的那么大吗？我们来看看手术是怎么做的。以颈椎前侧入路为例，首先在颈前方右侧沿皮纹作横切口5-6cm（仅仅只切开皮肤）（为什么作横切口呢？因为美观嘛，不影响形象的），再纵行分开颈阔肌，用手触摸到颈动脉搏动后，自颈动脉鞘内侧顿性分离进入椎体前方，将气管、食道向对侧牵拉，显露出椎体，这样就能安全的手术了。整个显露过程只有在切开皮肤的时候用了手术刀，其他时候都是用手指、器械顿性分离开的，所以手术是非常安全的，而且手术入路是从肌肉间隙进入，不会损伤任何组织结构，所以创伤也是非常小的，其实这就是大家所说的微创了，这里要纠正一下大家一个误区：微创是指创伤小，而不是大家所理解的切口小。下面来看看术后康复情况颈椎前路手术后切口采用皮内美容缝合，无需拆线，手术后只要定期换药一周即可，术后两到三天第一次换药拔管后即可出院，出院后常规颈托制动1周至3个月，具体时间根据病人情况而定。
史国栋 2020-06-01阅读量1.0万
病请描述： 严重腰椎滑脱患者，腰痛无法平卧，双下肢麻木无力，经小切口微创治疗，术中出血100ml，未输血，4cm手术切口采用美容缝合无需拆线，术后X线显示椎体滑脱完全纠正，患者腰痛症状完全恢复，神经挤压受到解除后下肢麻木感逐渐消失，术后第六天顺利顺利出院 术前MRI:腰5滑脱，后方硬膜囊神经严重受压 术前CT：腰5椎体滑脱错位，双侧峡部断裂，椎间高度丢失 术前DR:腰5椎体明显前移，腰椎不稳 术后X线示：腰5椎体滑脱完全纠正，椎间高度恢复 4cm手术切口美容缝合，无需拆线，术后第六天顺利出院，腰痛及下肢麻木感消失
曹峰 2020-05-12阅读量9100
病请描述： 硬脊膜动静脉瘘主要指一组获得性病理血管畸形，其特征是动脉和静脉之间的异常连接。 尽管硬脊膜动静脉瘘的发病机制尚不明确，但目前发现其与颅内硬脊膜动静脉瘘明显不同。颅内硬脑膜动静脉瘘主要由于静脉血栓和侧枝血管生成直接连通动静脉有关。关于颅内的硬脑膜动静脉瘘的详细内容，请查阅颅内硬脑膜动静脉瘘章节。 脊髓血管畸形分类 类别 描 述 I 硬脊膜动静脉瘘（sDAVFS）(曾被称为蔓状静脉瘤)：通常位于神经根袖套处，引流至脊髓背侧软脊膜表面单一迂曲静脉 II 脊髓动静脉畸形（曾被称为蔓状动静脉瘤），以真性髓内血管巢和软脊膜下的动静脉分流为特征 III 体节性或青少年型脊髓血管畸形（cobb’s 综合征）：可累积一个或多个肌节（累及神经组织、硬膜、骨质、肌肉和皮肤） IV 髓周动静脉瘘（PAVFs）:脊髓动脉和静脉之间异常的直接交通，通常由脊髓前动脉供血，直接引流入硬膜内脊髓静脉血管网，从而造成引流静脉的瘤样扩张 2002年，基于上述四分类法，又根据肿瘤型血管病变等病理生理学因素和与硬脊膜解剖关系不同等特征，将所有脊髓血管畸形进行新的分类。 Spetzler脊髓血管畸形分类 类别 描 述 肿瘤型血管病变 血管母细胞瘤 海绵状血管瘤 脊髓动脉瘤 脊髓动静脉瘘 硬脊膜外 硬脊膜内 l 腹侧型（IV型） l 背侧型（I型） 脊髓动静脉畸形 硬脊膜内外型（III型） 硬脊膜内型 l 脊髓髓内型（II型） l 脊髓圆锥型 临床表现和病理生理特点 硬脊膜型动静脉瘘是最常见的脊髓血管畸形，又被称为Foix-Alajouanine 综合征，1926年被首次描述。其病理机制是神经根动脉脊膜前支或后支与脊髓或神经根静脉的直接异常沟通。瘘口一般位于椎间孔附近、毗邻背根神经节。 90%以上的硬脊膜动静脉瘘位于胸腰椎（T 4-L3），男性的发病率为女性的5倍。15%的病变血供来自于髂动脉，5-15%的血供来自于肋间动脉。硬脊膜动静脉瘘根据其供血动脉数量又分为不同亚型。A型仅有一根供血动脉，B型则包含多根供血动脉。 脊髓动静脉瘘患者发病年龄通常在50-60岁。而高达20%的脊髓动静脉瘘患者发病与椎体骨折或脊髓手术等脊髓创伤密切相关。 目前认为脊髓动静脉瘘的症状主要由四种机制导致：1). 引流静脉压力增高 2). 盗血综合征3). 蛛网膜下腔出血，4). 脊髓内出血（血肿）。 局灶性或整体静脉压升高是背侧型脊髓动静脉瘘临床症状产生的主要原因。低流量的动静脉瘘会导致下游静脉丛内的血管内压力升高。同时动静脉之间的之间交通现象减少了动脉和静脉血管系统之间的压力梯度，从而降低脊髓血流灌注导致脊髓进一步缺血缺氧。 硬脊膜动静脉瘘患者的症状往往在数月至数年间表现为潜在的或缓慢进展的神经功能减退和障碍，其中少部分患者可出现症状进展间歇期或急性恶化期。 在病程中，患者可无特征性的神经症状或体征，一般可表现为胸腰椎区域疼痛，伴或不伴有神经根症状（20-50%），进行性下肢轻瘫（60-75%）和膀胱/肠道功能障碍（40-63%）。典型表现为中老年男性、进行性下肢无力，站立或行走加重，坐下后可缓解。 姿势改变、Valsava动作（译者按：深吸气后屏气, 再用力做呼气动作,呼气时对抗紧闭的会厌）以及体力劳动包括体育运动都会导致症状加重。这一现象可能与胸腹腔内压力增高后导致脊髓静脉压增高有关。 除非出现脊髓蛛网膜下腔出血或脊髓急性梗塞，sDAVFS通常不会表现为症状的急进性恶化。若蛛网膜下腔出血患者颅内DSA造影阴性，此时要考虑颈段sDAVF的可能，尤其是以颈痛为首发症状或者蛛网膜下腔出血累及颅颈交界区及脊髓的患者更要进行鉴别。在这样的病例中，应仔细察看椎动脉的供血及侧枝供血情况。 脊髓梗塞主要发生在脊髓动静脉瘘的终末期，大约15%的患者会出现急性或亚急性功能减退。 由于硬脊膜动静脉瘘的症状不具有特征性，因而需要与其它如脊髓肿瘤或脱髓鞘病变鉴别。硬脊膜动静脉瘘患者腰骶部的疼痛症状往往可随姿势的改变而得以改善，这一特点容易使得医生怀疑腰椎管狭窄或腰椎间盘突出。同样的症状也可发生于脊髓动静脉畸形，与之相鉴别的一个关键因素是年龄，脊髓动静脉畸形常发生于15-40岁的患者。 由于罕见及鉴别困难，脊髓动静脉瘘常常漏诊甚至误诊，使患者经受不必要的治疗，或至少没有对因治疗。 图1：所示为典型的硬脊膜动静脉瘘（I型）. 图中显示出位于神经根袖套处的异常动静瘘口，瘘口处可有多种连接方式。手术时在硬脊膜内面引流静脉入脊髓处将其阻断。 IV型脊髓血管畸形又称髓周动静脉畸形或动静脉瘘，以脊髓白质表面异常迂曲扩张的引流静脉为特征。目前尚无准确流行病学数据，髓周动静脉瘘在脊髓血管畸形中占15%。 髓周动静脉瘘比硬脊膜动静脉瘘更罕见，发病无性别差异，多发于20-40岁，由于病变常发生于马尾（~ 80%），因而不易全切。当髓周动静脉瘘发生在颈段或胸段时（20%），供血动脉一般为脊髓前动脉或后动脉，常表现为脊髓表面引流静脉严重迂曲扩张。 根据供血动脉的多寡及病变体积，髓周动静脉瘘可以进一步分为IVa, IVb和IVc亚型。 异常的动静脉瘘口可位于脊髓腹侧（~45%），终丝（~28%），或者腹侧运动神经根表面（~18%）。正如在I型动静脉瘘中表现一样，症状通常为潜伏的，但约1/4的患者可出现急性恶化（蛛网膜下腔出血）。
戴大伟 2020-05-05阅读量1.2万
病请描述： 最近一对母女经同事介绍来我诊室就诊，体型肥胖，面无光泽，皮肤白皙松弛，十个手指头也都是肉鼓鼓的，眼睛笑起来眯成一条缝，说起话来神采飞扬，滔滔不绝地讲述了近几年减肥失败的故事经历。自诉口干甚，尤其夜间，喝很多水也不能解渴，夜里需要起夜4-5次，睡眠质量自然不佳，平素怕冷，下肢凉，舌质淡，苔水滑，脉沉细无力。给予五苓散加减，温阳利水，7剂后，夜间口干明显好转，夜尿也减少了，最欣喜的是体重减轻了2公斤。 大家都知道，生命离不开水，在人体新陈代谢中，水与氧气缺一不可。但任何事物都有两面性，太过与不及都是不行的。休克、发热的病人就需要补充大量的水分，而患有心脏病或者肾衰的病人可能多喝一杯水都会危及生命。西医说的水和中医说的水不完全是一个概念。中医认为水属阴，热水，性也属阴。有形的水进入人体后，需要人体自身的阳气去蒸腾气化，被人体吸收利用。如果阳虚、气虚明显，无力蒸腾气化有形之水，反而使水停留在身体局部，造成局部水分过多，加重身体的负担，比如上述病例就属于水分太多，同时阳气气化不足，水停留在身体，导致身体越发肥胖，所以加点阳气，使水气蒸发，同时使水分从小便排出，就可以达到减肥的目的。 中医的道理很简单，很贴近生活。夏季气温较高，一盆水洒地上，很快就干。而冬天，一盆水洒到地上，蒸发很慢，甚至结冰了还不会干。我们喝进去的水能否被人体吸收利用，需要看自身阳气的状态。如果阳气足，多喝一杯也无妨，如果阳气不足，多喝一口也许就想小便。湿气较重者，本身就是水液过多，排泄不掉，如果再多喝水，身体就如同自然界阴雨连绵的状态。 所以，湿气重、寒气重、阳虚、气虚体质的不适合多喝水。 具体症状有（大家可以自行对照检查）： 1. 舌苔白腻、厚，舌头两边有齿痕者。或舌淡嫩而苔水滑，甚者舌面津津然欲滴（谓之水舌）者。 2. 面色暗淡无光泽、黧黑，面斑多，两目周围出现黑圈，散在黄褐斑等。 3. 饮水后小便次数多、量多，夜尿较多，怕冷腰酸者。考虑肾阳虚，无力气化水液，大量饮水反而增加其负担。很多老年人怕冷，夜尿多，脚肿，追问都有喝茶的习惯，需要引起注意。 4. 眼皮容易浮肿，或眼袋较大，或眼圈黑暗者。 5. 吐痰较多，且多为清稀白痰者。吐痰较多，直接反映了“肺主行水”的功能失常。此种情况，多喝水，只会生更多的痰。 6. 平时容易犯困，乏力，下肢酸困者。脾主四肢肌肉，湿气困脾，则身困乏力，头蒙不清，懒洋洋地不想活动。 7. 咽喉常有异物感，吐不出来，咽不下去，中医称之为“梅核气”，多因痰气交阻所致，大量饮水后加重痰湿凝聚。 8. 时常心慌、胸闷、头晕，伴有下肢肿胀。 9. 体型偏胖，腹部脂肪堆积较多，酒喝多了生痰湿，白酒助湿生热，冰镇啤酒生寒湿，此类人多为痰湿体质，不宜再大量饮水。 10.平时不喜欢喝水，或者口不渴，说明体内并不缺水，不要强迫自己多喝。 所以，当你每天坚持大量喝水，而仍然便秘，仍然上火，仍然冒痘、长斑、黑眼圈。是否需要放下你手中的水杯？当然，体质有偏，可到门诊进行中医辨证调理，并养成良好的生活习惯，体质会逐渐达到平衡状态。
刘宝君 2020-04-08阅读量1.2万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 近年来随着生活水平的提高，患糖尿病的病人越来越多。糖尿病早期血糖升高并不会引起患者很明显的不适症状，除非出现糖尿病酮症酸中毒或者高渗昏迷，也正是由于糖尿病的这一特点，使很多患者早期并不重视血糖的控制，经常听到患者说：“我有糖尿病好几年了，但我什么不舒服都没有，也没吃药”。其实这种现象是非常危险的，血糖控制不好，糖尿病引起的并发症将提前出现，导致很严重的后果。随着患糖尿病时间的延长，一部分患者开始慢慢出现手脚麻木感，足底灼烧感，针刺感，甚至刀割样疼痛，夜间尤其严重，逐渐由双脚慢慢向上发展累及双腿；有一部分患者也会出现双手麻木感，但一般较下肢轻。糖尿病患者如果出现以上症状，考虑是出现了糖尿病常见的并发症之一：糖尿病性周围神经病，那么这个疾病严重吗？该如何预防及治疗呢？日常生活中有哪些注意事项？ 糖尿病周围神经病可细分为很多类型，今天我们就重点说一下最常出现的“糖尿病性远端多发性神经病”，也是引起糖尿病患者出现手脚麻木、疼痛最常见的类型。 1.糖尿病性远端多发性神经病临床表现： ①.此病起病隐匿，最常累及患者双下肢，出现持续性麻木感，足底灼烧感，针刺感，甚至刀割样疼痛，夜间尤其严重，逐渐由双脚慢慢向上发展累及双腿；很少累及上肢或较轻。 ②.足趾及下肢出现对称性感觉减退，针刺感觉减退或消失。严重患者可出现大腿无力及消瘦。 ③.患者双足及双下肢皮肤干燥、皲裂，皮肤容易掉碎屑，脚指甲松脆易断裂等。严重患者可出现糖尿病足，主要表现足部破溃、感染、糜烂，经久不愈。 2.糖尿病性周围神经病严重吗？ 糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的并发症之一，发病率高达60%-90%，糖尿病性周围神经病发病率随着患者年龄增长及糖尿病病情加重而增高，男女发病率无明显差异。美国一项大型研究表明47%的糖尿病患者合并周围神经病。未经治疗或治疗不当的糖尿病患者致残率及并发症高。早期糖尿病性周围神经病患者病情较轻，不算严重，积极控制糖尿病，对症营养神经、止痛等综合治疗效果良好。但此病一经诊断，就必须引起重视并积极治疗，若治疗不及时将进一步进展，严重患者麻木、疼痛严重，导致患者整日焦躁不安，影响睡眠，出现焦虑抑郁；更严重患者出现糖尿病足，下肢反复出现皮肤破溃、溃疡、感染，导致截肢，甚至死亡。 3.那么该如何预防和治疗呢？ 糖尿病性周围神经病预防重点即是积极控制好原发病：糖尿病，日常加强饮食控制，控制糖分摄入，适当运动，应用降糖药物使血糖维持在正常水平。 糖尿病性周围神经病治疗重点是缓解症状及减缓疾病进展，血糖控制不佳及血糖快速变化可加剧和诱发疼痛，有效平稳控制好血糖是治疗基础。 ①.对症止痛治疗：常用药物有普瑞巴林胶囊、加巴喷丁胶囊、丙戊酸、羟考酮控释片等。合并焦虑抑郁情绪患者可应用抗情绪药物，比如5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂、三环类抗抑郁药等。 ②.营养神经治疗：神经营养药物：维生素B1、维生素B6、维生素B12、三磷腺苷等对糖尿病性周围神经病有治疗和预防作用；中药活血化瘀、改善微循环具有一定作用。 4.日常生活中有哪些注意事项？ 积极控制糖尿病，通过控制饮食、适当运动、应用降糖药物将血糖控制在正常水平。出现四肢末端麻木不适及时就诊明确诊断。 糖尿病性周围神经病患者足趾及下肢出现对称性感觉减退，对疼痛刺激，温度等感觉减退，日常生活中洗脚等情况需要注意，确定好水温，避免出现烫伤等情况的出现（此点尤为重要）。其次日常生活中注意保护双足，尽量避免出现外伤，一旦出现及时就诊处理，避免出现感染，避免糖尿病足的发生。
尹延伟 2019-12-14阅读量1.0万