病请描述: 硬脊膜动静脉瘘主要指一组获得性病理血管畸形,其特征是动脉和静脉之间的异常连接。 尽管硬脊膜动静脉瘘的发病机制尚不明确,但目前发现其与颅内硬脊膜动静脉瘘明显不同。颅内硬脑膜动静脉瘘主要由于静脉血栓和侧枝血管生成直接连通动静脉有关。关于颅内的硬脑膜动静脉瘘的详细内容,请查阅颅内硬脑膜动静脉瘘章节。 脊髓血管畸形分类 类别 描 述 I 硬脊膜动静脉瘘(sDAVFS)(曾被称为蔓状静脉瘤):通常位于神经根袖套处,引流至脊髓背侧软脊膜表面单一迂曲静脉 II 脊髓动静脉畸形(曾被称为蔓状动静脉瘤),以真性髓内血管巢和软脊膜下的动静脉分流为特征 III 体节性或青少年型脊髓血管畸形(cobb’s 综合征):可累积一个或多个肌节(累及神经组织、硬膜、骨质、肌肉和皮肤) IV 髓周动静脉瘘(PAVFs):脊髓动脉和静脉之间异常的直接交通,通常由脊髓前动脉供血,直接引流入硬膜内脊髓静脉血管网,从而造成引流静脉的瘤样扩张 2002年,基于上述四分类法,又根据肿瘤型血管病变等病理生理学因素和与硬脊膜解剖关系不同等特征,将所有脊髓血管畸形进行新的分类。 Spetzler脊髓血管畸形分类 类别 描 述 肿瘤型血管病变 血管母细胞瘤 海绵状血管瘤 脊髓动脉瘤 脊髓动静脉瘘 硬脊膜外 硬脊膜内 l 腹侧型(IV型) l 背侧型(I型) 脊髓动静脉畸形 硬脊膜内外型(III型) 硬脊膜内型 l 脊髓髓内型(II型) l 脊髓圆锥型 临床表现和病理生理特点 硬脊膜型动静脉瘘是最常见的脊髓血管畸形,又被称为Foix-Alajouanine 综合征,1926年被首次描述。其病理机制是神经根动脉脊膜前支或后支与脊髓或神经根静脉的直接异常沟通。瘘口一般位于椎间孔附近、毗邻背根神经节。 90%以上的硬脊膜动静脉瘘位于胸腰椎(T 4-L3),男性的发病率为女性的5倍。15%的病变血供来自于髂动脉,5-15%的血供来自于肋间动脉。硬脊膜动静脉瘘根据其供血动脉数量又分为不同亚型。A型仅有一根供血动脉,B型则包含多根供血动脉。 脊髓动静脉瘘患者发病年龄通常在50-60岁。而高达20%的脊髓动静脉瘘患者发病与椎体骨折或脊髓手术等脊髓创伤密切相关。 目前认为脊髓动静脉瘘的症状主要由四种机制导致:1). 引流静脉压力增高 2). 盗血综合征3). 蛛网膜下腔出血,4). 脊髓内出血(血肿)。 局灶性或整体静脉压升高是背侧型脊髓动静脉瘘临床症状产生的主要原因。低流量的动静脉瘘会导致下游静脉丛内的血管内压力升高。同时动静脉之间的之间交通现象减少了动脉和静脉血管系统之间的压力梯度,从而降低脊髓血流灌注导致脊髓进一步缺血缺氧。 硬脊膜动静脉瘘患者的症状往往在数月至数年间表现为潜在的或缓慢进展的神经功能减退和障碍,其中少部分患者可出现症状进展间歇期或急性恶化期。 在病程中,患者可无特征性的神经症状或体征,一般可表现为胸腰椎区域疼痛,伴或不伴有神经根症状(20-50%),进行性下肢轻瘫(60-75%)和膀胱/肠道功能障碍(40-63%)。典型表现为中老年男性、进行性下肢无力,站立或行走加重,坐下后可缓解。 姿势改变、Valsava动作(译者按:深吸气后屏气, 再用力做呼气动作,呼气时对抗紧闭的会厌)以及体力劳动包括体育运动都会导致症状加重。这一现象可能与胸腹腔内压力增高后导致脊髓静脉压增高有关。 除非出现脊髓蛛网膜下腔出血或脊髓急性梗塞,sDAVFS通常不会表现为症状的急进性恶化。若蛛网膜下腔出血患者颅内DSA造影阴性,此时要考虑颈段sDAVF的可能,尤其是以颈痛为首发症状或者蛛网膜下腔出血累及颅颈交界区及脊髓的患者更要进行鉴别。在这样的病例中,应仔细察看椎动脉的供血及侧枝供血情况。 脊髓梗塞主要发生在脊髓动静脉瘘的终末期,大约15%的患者会出现急性或亚急性功能减退。 由于硬脊膜动静脉瘘的症状不具有特征性,因而需要与其它如脊髓肿瘤或脱髓鞘病变鉴别。硬脊膜动静脉瘘患者腰骶部的疼痛症状往往可随姿势的改变而得以改善,这一特点容易使得医生怀疑腰椎管狭窄或腰椎间盘突出。同样的症状也可发生于脊髓动静脉畸形,与之相鉴别的一个关键因素是年龄,脊髓动静脉畸形常发生于15-40岁的患者。 由于罕见及鉴别困难,脊髓动静脉瘘常常漏诊甚至误诊,使患者经受不必要的治疗,或至少没有对因治疗。 图1:所示为典型的硬脊膜动静脉瘘(I型). 图中显示出位于神经根袖套处的异常动静瘘口,瘘口处可有多种连接方式。手术时在硬脊膜内面引流静脉入脊髓处将其阻断。 IV型脊髓血管畸形又称髓周动静脉畸形或动静脉瘘,以脊髓白质表面异常迂曲扩张的引流静脉为特征。目前尚无准确流行病学数据,髓周动静脉瘘在脊髓血管畸形中占15%。 髓周动静脉瘘比硬脊膜动静脉瘘更罕见,发病无性别差异,多发于20-40岁,由于病变常发生于马尾(~ 80%),因而不易全切。当髓周动静脉瘘发生在颈段或胸段时(20%),供血动脉一般为脊髓前动脉或后动脉,常表现为脊髓表面引流静脉严重迂曲扩张。 根据供血动脉的多寡及病变体积,髓周动静脉瘘可以进一步分为IVa, IVb和IVc亚型。 异常的动静脉瘘口可位于脊髓腹侧(~45%),终丝(~28%),或者腹侧运动神经根表面(~18%)。正如在I型动静脉瘘中表现一样,症状通常为潜伏的,但约1/4的患者可出现急性恶化(蛛网膜下腔出血)。
戴大伟 2020-05-05阅读量1.2万
病请描述: 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎;⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显; ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉,本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤,皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ,心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP,以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗,多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断,PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗, PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 (二)吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 (四)肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述: 近年来随着生活水平的提高,患糖尿病的病人越来越多。糖尿病早期血糖升高并不会引起患者很明显的不适症状,除非出现糖尿病酮症酸中毒或者高渗昏迷,也正是由于糖尿病的这一特点,使很多患者早期并不重视血糖的控制,经常听到患者说:“我有糖尿病好几年了,但我什么不舒服都没有,也没吃药”。其实这种现象是非常危险的,血糖控制不好,糖尿病引起的并发症将提前出现,导致很严重的后果。随着患糖尿病时间的延长,一部分患者开始慢慢出现手脚麻木感,足底灼烧感,针刺感,甚至刀割样疼痛,夜间尤其严重,逐渐由双脚慢慢向上发展累及双腿;有一部分患者也会出现双手麻木感,但一般较下肢轻。糖尿病患者如果出现以上症状,考虑是出现了糖尿病常见的并发症之一:糖尿病性周围神经病,那么这个疾病严重吗?该如何预防及治疗呢?日常生活中有哪些注意事项? 糖尿病周围神经病可细分为很多类型,今天我们就重点说一下最常出现的“糖尿病性远端多发性神经病”,也是引起糖尿病患者出现手脚麻木、疼痛最常见的类型。 1.糖尿病性远端多发性神经病临床表现: ①.此病起病隐匿,最常累及患者双下肢,出现持续性麻木感,足底灼烧感,针刺感,甚至刀割样疼痛,夜间尤其严重,逐渐由双脚慢慢向上发展累及双腿;很少累及上肢或较轻。 ②.足趾及下肢出现对称性感觉减退,针刺感觉减退或消失。严重患者可出现大腿无力及消瘦。 ③.患者双足及双下肢皮肤干燥、皲裂,皮肤容易掉碎屑,脚指甲松脆易断裂等。严重患者可出现糖尿病足,主要表现足部破溃、感染、糜烂,经久不愈。 2.糖尿病性周围神经病严重吗? 糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的并发症之一,发病率高达60%-90%,糖尿病性周围神经病发病率随着患者年龄增长及糖尿病病情加重而增高,男女发病率无明显差异。美国一项大型研究表明47%的糖尿病患者合并周围神经病。未经治疗或治疗不当的糖尿病患者致残率及并发症高。早期糖尿病性周围神经病患者病情较轻,不算严重,积极控制糖尿病,对症营养神经、止痛等综合治疗效果良好。但此病一经诊断,就必须引起重视并积极治疗,若治疗不及时将进一步进展,严重患者麻木、疼痛严重,导致患者整日焦躁不安,影响睡眠,出现焦虑抑郁;更严重患者出现糖尿病足,下肢反复出现皮肤破溃、溃疡、感染,导致截肢,甚至死亡。 3.那么该如何预防和治疗呢? 糖尿病性周围神经病预防重点即是积极控制好原发病:糖尿病,日常加强饮食控制,控制糖分摄入,适当运动,应用降糖药物使血糖维持在正常水平。 糖尿病性周围神经病治疗重点是缓解症状及减缓疾病进展,血糖控制不佳及血糖快速变化可加剧和诱发疼痛,有效平稳控制好血糖是治疗基础。 ①.对症止痛治疗:常用药物有普瑞巴林胶囊、加巴喷丁胶囊、丙戊酸、羟考酮控释片等。合并焦虑抑郁情绪患者可应用抗情绪药物,比如5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂、三环类抗抑郁药等。 ②.营养神经治疗:神经营养药物:维生素B1、维生素B6、维生素B12、三磷腺苷等对糖尿病性周围神经病有治疗和预防作用;中药活血化瘀、改善微循环具有一定作用。 4.日常生活中有哪些注意事项? 积极控制糖尿病,通过控制饮食、适当运动、应用降糖药物将血糖控制在正常水平。出现四肢末端麻木不适及时就诊明确诊断。 糖尿病性周围神经病患者足趾及下肢出现对称性感觉减退,对疼痛刺激,温度等感觉减退,日常生活中洗脚等情况需要注意,确定好水温,避免出现烫伤等情况的出现(此点尤为重要)。其次日常生活中注意保护双足,尽量避免出现外伤,一旦出现及时就诊处理,避免出现感染,避免糖尿病足的发生。
尹延伟 2019-12-14阅读量1.0万
病请描述:1. 腰椎间盘膨出要紧吗? 腰椎间盘膨出是最轻度的退变,20岁以后都会出现不同程度的腰椎间盘膨出,一般不会出现下肢疼痛症状,不需要治疗。 2. 腰椎间盘突出等同腰椎间盘突出症吗? 腰椎间盘突出不等同腰椎间盘突出症。腰椎间盘突出伴有坐骨神经痛时,称为腰椎间盘突出症[症]。因此,如果突出椎间盘没有压迫神经根,不会出现下肢放射性疼痛和麻木,不需要手术,但要注意预防(详见叶添文教授【小科普】腰痛十大注意点)。但如果突出椎间盘突出压迫神经根,引起坐骨神经痛,这时称为腰椎间盘突出症[症],需要治疗。 3. 腰椎间盘突出症都需要手术吗? 多数腰椎间盘突出症患者可采取保守治疗(详见叶添文教授【小科普】腰痛十大注意事项)。特别是首次发作的患者,保守治疗一般有效。 4. 腰椎间盘突出症什么情况需要手术治疗? ①坐骨神经痛反复发作,严重影响生活工作者;②经过保守治疗6周,症状不能缓解或者进行性加重者;③出现下肢脚趾及足踝背伸或跖屈无力者;④出现足下垂者(尽快手术);⑤出现大小便困难、失禁者(急诊手术),建议手术治疗。 5. 腰椎间盘突出症都可以微创吗? 微创椎间孔镜手术,主要适合于腰椎间盘无明显退变的年轻患者,尤其是腰椎间盘后外侧突出者且没有椎间盘骨化者。对于腰椎间盘明显退变的中老年患者,建议开放手术。巨大中央型突出和椎间盘突出伴骨化的年青患者,强烈建议采用开放手术,以达到彻底减压和降低神经损伤风险。 6. 腰椎间盘突出症手术会瘫痪吗? 随着脊柱外科技术的发展,腰椎间盘突出症手术是比较安全的,尤其是在大型脊柱外科中心,手术引起神经损伤的发生率是很低的,因此,一般不会出现术后瘫痪和不能走路。 7. 腰椎间盘突出症手术是有风险吗? 腰椎手术是有一定风险,特别是老年腰椎间盘突出症患者,组织愈合能力较差,术后可能出现切口愈合慢,感染等。合并常有高血压,糖尿病,血管硬化,冠心病等患者,术后出现心梗,脑梗,心衰,血管栓塞等老年常见急症病的概率增加。但是,随着医学的发展,腰椎手术的风险是可控的。 8. 腰椎间盘突出症术后什么时候可以活动? 一般情况,术后当天可翻身,第二天开始在床上抬腿锻炼,术后1—2周可戴腰围下地上卫生间和短时间坐着吃饭。术后4—6周可每天在家里或小区里适量活动。 9. 腰椎间盘突出症术后会复发吗? 如果是椎间盘切除植骨钉棒固定手术,手术节段不会再复发。如果是微创椎间孔镜手术,由于只摘除突出部分椎间盘,残留椎间盘还是有再突出复发的可能,增加卧床时间可减少复发几率。 ??脊柱外科叶添文专家【门诊信息】 【门诊时间】周一上午和周四下午 【专业特色】颈椎病和腰椎间盘突出微创,脊柱侧弯,脊柱后凸(驼背),腰椎滑脱,腰椎管狭窄,韧带骨化症,颈胸腰椎骨折,脊柱感染等手术治疗
叶添文 2019-08-19阅读量8548
病请描述:肺移植患者的康复包括术前康复和术后康复两部分。根据对严重阻塞性或限制性肺病患者康复训练的研究结果,术前康复应针对患者原发疾病制订个体化的康复计划,以提高运动耐受,为手术做准备。术后康复阶段,则应以调节心血管系统和强化骨骼肌为重点,恢复肺移植受体的生活方式和活动能力。对术前康复应予足够的重视,如果没有有效的术前康复,术后患者会表现出明显的肌肉虚弱和易疲劳,呼吸、咳痰无力,影响术后康复。 一、肺移植患者康复训练的目的和内容 1. 制订并实施个体化的综合、分级锻炼计划,包括耐久力训练和力量、灵活性锻炼。 2. 连续评估患者的锻炼运动水平及其改善情况。 3. 使患者了解自身疾病和康复计划的情况。 4. 实施并连续评估最佳的呼吸健康计划。 5. 帮助患者监测营养状况、找出心理压力所在。 6. 早期发现并治疗原发肺病的恶化(术前)。 7. 评估并报告排异或感染的症状和体征(术后)。 二、肺移植患者康复训练的设备和人员配备 运动设备有平板跑步机、原位固定脚踏车、臂力计等,监测设备包括氧分压计、潮气末二氧分压监测仪和心电监护仪,还应该配备装有除颤器和急救药品等的急救车。呼吸康复人员主要由肺内科医生、护士、呼吸治疗师和物理治疗师组成,是移植组的组成部分,参与移植计划的所有四个阶段:初始评估、术前康复、术后初期保健、长期康复和随访。 三、肺移植患者康复训练的筛选标准 1. 严重的阻塞性或限制性肺病,严重的肺动脉高压 2. 预期寿命有限 3. 心功能尚可,无明显的冠状动脉疾病 4. 有康复潜力,能走动 5. 营养状况尚可 6. 心理素质较满意 7. 无免疫抑制的禁忌症 8. 没有累及重要器官(除肺以外)的全身性疾病 9. 无明显肾脏或肝脏疾病 10. 无全身性类固醇激素治疗 四、肺移植患者康复的术前阶段评估 呼吸康复组术前应对患者进行详细的评估,确定患者的运动能力和耐受性。评估内容主要包括6分钟行走试验、爬楼梯试验和亚极限平板行走。试验进行过程中用脉搏血氧计监测血氧饱和度,辅助给氧使动脉血氧饱和度维持在90%以上。原发性肺动脉高压或艾森曼格综合症患者进行移植前运动测试,应征求内科医生意见,制订个体化方案。根据运动试验资料连同其它心肺、营养、心理测试结果,评估康复潜能。 6分钟行走试验是评价COPD患者功能状态的一个客观指标,尤其在慢性支气管炎患者,它与最大耗氧量有一定的联系。试验时要求患者在6分钟内走尽可能远的路,可以自行调节步调,也可以随时休息。为了消除不熟练造成的误差,测试一般进行两次。 爬楼梯试验要求患者尽其所能爬楼梯,可以停顿,然后记录时间、楼梯级数、停顿次数、为防止氧饱和度下降所吸的氧气量。 亚极限踏板行走:在心电监护和血氧饱和度、血压、潮气末二氧化碳监测下,按照事先制订的方案逐步增加(每2分钟)患者运动的速度或上升的坡度,或者二者同时增加,直到患者因为气急无法继续或者心率达到该年龄心率最大预计值的85%。速度和坡度每增加一次,记为一个分级,对应一个代谢当量。定期复查,比较所能达到的分级数、代谢当量水平、测试期间的最大心率,评定康复治疗效果。初次强化测试终止前测定动脉血气,以便准确量化低氧血症,酸血症。 除了这些运动测试, 还要评估患者日常活动时的气急状况,了解其个人嗜好、吸烟史、咳嗽咳痰的特点、从事工作的情况以及既往和现在的锻炼情况,这些对于了解患者因肺病而引起的功能受损和生活方式改变很有帮助。 五、术前康复计划 术前呼吸康复计划有两个目的;①最大限度提高患者的运动耐力;②改善患者肺部健康状况,尤其是那些痰量较多的患者。根据术前的详细评估结果,制定详尽的康复方案,其中主要项目包括药物治疗、呼吸康复和体能康复。药物康复和呼吸康复内容详见《肺减容术前的呼吸康复治疗》。 体能康复每周要安排5天,所要达到的目标是:患者能持续锻炼30分钟,而心率能够保持在其所在年龄段最大预计心率的75%-85%。体能锻炼可以使用平板功量计、自行车功量计,也可以用手臂功量计锻炼上肢,不管选用哪一种或几种锻炼器械,锻炼过程中都应该有脉搏血氧饱和度监测。被诊断为原发性肺动脉高压的患者不能进行体能耐力锻炼。 当患者出现下列情况时应该终止锻炼: 1. 心率超过其年龄最大预计值的85% 2. 心律失常(孤立的房性或室性早搏除外) 3. 心动过缓 4. 血压超过180/110mmHg,或收缩压上升超过20mmHg,或增加锻炼负荷时收缩压进行性下降 5. 胸痛,呼吸费力或气急 6. 视物模糊 7. 皮肤苍白湿冷 8. 协调、平衡或精神状态出现问题 9. 在最大供氧的情况下血氧饱和度低于85% 在等待肺移植的过程中,患者应坚持康复训练,每隔6周全面的体格检查和功能测试。 此外,心理辅导、卫生宣教、改善营养状况等虽然相对次要,但也是整个康复计划的组成部分,详情请参阅《肺减容术前的呼吸康复治疗》。 六、术后早期康复 通常在肺移植术后24小时开始术后早期康复,肺移植术后康复治疗的主要目的是:①促进气道排痰、肺扩张和胸廓运动;②帮助患者尽早脱离辅助吸氧;③改善骨骼肌的肌力和灵活性;④恢复运动耐力。康复治疗也是术后医疗的一部分,因此康复小组因该熟悉胸心外科术后重症监护、机械通气、肺移植术后的医疗措施以及可能出现的并发症。 术后通常需要2-3周的胸部物理治疗,如翻身、拍背等,以促进排痰,促进胸腔积液积气的引流,预防术后肺不张和肺炎的发生。在术后早期尚未脱离机械通气时,疼痛、使用止痛药、咳嗽抑制、气管插管、感染、卧床等因素都能影响呼吸道正常排痰,再加上移植肺无神经支配,咳嗽反射丧失,黏膜纤毛清洁作用也大大减弱,因此术后早期就应当开始胸部物理治疗。在拔管以后的24-48小时,疼痛、止痛药等的影响依然存在,而且患者已经疲劳,这使得深呼吸和咳嗽进一步抑制,所以术后胸部物理治疗十分重要。患者清醒时每2-4小时做一次胸部物理治疗,理疗前通常吸入解痉化痰的气雾剂。物理治疗通常包括以下几个方面:①5-10分钟的体位引流,②胸部振动,③深呼吸,④咳嗽。在术后最初的几天,患者还没有拔去气管插管,每次体位引流后应用灭菌生理盐水灌洗气管支气管,然后用无菌吸管吸引,协助清理气道分泌物。拔管以后,可用激励性肺量计鼓励患者进行深呼吸和咳嗽。根据每天检查的X线片、呼吸音、血气分析、痰液性状等调整物理治疗的方案。 术后2-3天,一旦患者的心肺功能稳定,患者就可以坐在椅子上开始抗力训练(如锻炼手臂、下肢等),呼吸康复锻炼。经过几天的锻炼,只要患者觉得可以耐受,即可在特殊设计的步行器械辅助下开始短距离行走。在术后2-3周,多数患者能在一天内步行2000-3000英尺,然后就可以去健身房开始长期康复治疗。 需要特别强调的是,这些康复治疗必须严格遵循循序渐进的原则,以患者能够耐受为度,尤其在术后早期。 此外,还要注意以下几点。由于移植肺没有神经支配,咳嗽反射丧失,所以应该教导患者咳嗽、咳痰。单肺移植患者健侧向下卧位,双肺移植者每隔1-2小时更换侧涡体位,尽量避免仰卧位,以减少痰液储留。充足的休息和有效止痛也很重要。 七、术后后期康复、家庭康复与随访 手术后的头3个月,患者每周锻炼5天,目标是完成30-40分钟持续平板运动或自行车功量计运动,并使心率能够保持在其所在年龄段最大预计心率的75%-85%。肺气肿患者也可继续缩唇呼吸等呼吸锻炼。这段时间康复锻炼时必须监测动脉血氧饱和度、心率,以及走的速度、距离、坡度费力程度。运动耐力或血氧饱和度下降、低热、疲乏、气急、咳嗽等退步表现都可能预示着感染或排斥反应,康复小组必须密切关注患者的这些变化,以便及早做出排斥或炎症的诊断。 在3个月密切监测下的移植后康复结束后,根据患者术后康复情况,制定一个适合家庭开展的康复锻炼计划。制定计划时,应该考虑到患者家中所能使用的锻炼设备,并教会患者如何测定运动时的心率,如何将运动时心率保持在其所在年龄段最大预计心率的75%-85%。每天家庭康复锻炼30分钟。 根据患者的具体情况定期随访,随访项目主要包括6分钟行走试验、心肺功能测试。 本文是谢冬医生版权所有,未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-18阅读量1.0万
病请描述:近日,胸外科成功抢救一名罹患肺癌合并Lambert-Eaton 综合征的重症患者。患者,男性,53岁,因咳嗽伴痰血1月至我院就诊,PET/CT排除远处转移,于2008年6月30日在我院行左肺上叶切除术,术后恢复可,术后第11天顺利出院。术后病理:左肺上叶鳞癌,肿块6*5*5cm大小,pT2N1M0-Ⅱb期。患者出院后第二天,出现肠梗阻症状,继而出现腰背部疼痛,睡眠障碍等症状,随之既以下肢无力,无法站立,进而出现全身肌无力症状,无力吞咽、无力咳痰,双侧眼睑下垂等。患者急诊入院后,病情笃重,生命垂危,患者无力咳痰,面罩吸氧下氧饱和度难以维持,仅能维持在80%-90%之间。根据患者的病情,丁嘉安主任考虑患者为少见的lambert-Eaton肌无力综合征。lambert-Eaton肌无力综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位,从而产生肌无力等症状,又称肌无力综合征、类重症肌无力等。临床上易误诊为重症肌无力,约60%的患者与小细胞肺癌相关,而该患者的病理类型较为特殊,为鳞状细胞癌。该患者的症状较为典型,主要是表现为,以四肢近端肌无力为主,且下肢明显,累及颅神经,伴有腱反射下降,及多种自主神经功能失调症状。在丁主任和姜主任的指导下,胸外科对于该患者进行了积极的抢救,包括反复的气管镜吸痰,气管插管接呼吸机辅助通气以及静脉营养支持等。并根据患者的病情,制定了治疗静脉注射丙种球蛋白联合激素冲击治疗。经医护人员的积极抢救,患者逐步转危为安,肌力渐恢复正常,并于2008年8月8日顺利出院,出院时患者已可正常下床行走,目前患者恢复状况良好。
谢冬 2018-12-18阅读量8686
病请描述:腰椎间盘突出症的自我诊断-症状篇 发表者:许鹏 腰椎间盘突出症为临床上最为常见的脊柱疾患之一,占门诊下腰痛患者的10~15%,占因腰腿痛住院病例的25~40%。多见于青壮年,其中80%以上分布于20~40岁之间。因腰椎间盘退变,纤维环破裂后髓核向后压迫硬膜囊和神经根等而出现腰痛及下肢疼痛、麻木者。 腰椎间盘突出症的临床表现复杂多样,轻重不一。如何能够早期发现呢?下面是腰椎间盘突出症常见的一些表现,可以帮助大家早期自我诊断,及时就医检查。 1. 腰痛 临床上以持续性腰背部钝痛为多见。疼痛平卧位有所减轻,站立或行走后加剧。有时亦可表现为为腰部痉挛样剧痛,发病急,多难以忍受,须卧床休息。 2.下肢放射痛 俗称“坐骨神经痛”,至少有90%以上的患者会出现该症状。轻者表现为由腰部至大腿及小腿后侧的放射性刺痛或麻木感,有时可至足底部,一般可以忍受。重者则表现为由腰至足部的电击样剧痛,且多伴有麻木感、跛行。 3. 下肢麻木、发冷 多与下肢放射痛伴发,表现为下肢肌肉酸胀、麻木,或者下肢皮肤麻木感明显、触觉减退等。部分病例自觉肢体发冷、发凉,主要由于椎间盘压迫或刺激周围的交感神经纤维导致。 4. 马尾神经症状 主要见于严重的中央型椎间盘突(脱)出者。其主要表现为会阴区麻木、刺痛、排便及排尿障碍、性功能障碍及双下肢坐骨神经受累症状。严重者可出现大、小便失控及双下肢不全性瘫痪等症状。 5. 足下垂 主要表现为足背伸无力,走路时常出现一只脚拖地。主要是由于长时间、严重腰椎间盘突出(L4/5)压迫L5神经根,导致神经功能异常。足下垂一旦出现,即使进行手术解除神经根压迫,症状也很难恢复。 6.下腹部痛或大腿前侧痛 在高位腰椎间盘突出症中,可能出现神经根支配区的下腹部、腹股沟区或大腿前内侧疼痛,此种疼痛多为牵涉痛。 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员(AO Spine)、北美脊柱学会会员(NASS)、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训,获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇,SCI论文7篇,主持国家自然科学基金1项,主持市、校、院级课题3项,主持军事论坛1次,第一发明人获得国家专利3项,参与各级课题10余项,参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年,以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色,积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等,经皮椎体成形术治疗压缩骨折,微创通道治疗各型脊柱疾病等;在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色,如颈椎病、腰椎病(间盘突出、滑脱、椎管狭窄等)、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-10-21阅读量9820
病请描述:现实视角下的腰椎管狭窄症的微创治疗 发表者:许鹏 时间:2018-6-13 腰椎管狭窄症是什么 腰椎管狭窄症的定义为:由于腰椎神经和血管等组织的活动空间减小,导致腰骶部或下肢疼痛的一种临床综合症,可伴或不伴有背痛。由此可见,空间减小后受压的主要为腰椎神经和血管,局部缺血缺氧所致。标志性表现为:间歇性跛行,即步行三五百米后双下肢酸胀、麻木、无力,蹲下休息一会后即可缓解,骑自行车时不受影响。发生率约为30%,60岁以上发病率更高。通常可分为先天性和退变性两种,后者占绝大多数。 传统的腰椎管狭窄症治疗方式 随着年龄增长,患者症状逐步加重,经保守治疗无效者则需要接受手术治疗。但是,由于缺乏明确的临床体征和影像学标准,目前,临床医生只能通过综合多种方法来诊断并判断是否需要手术。腰后路椎板切除减压伴或不伴椎间植骨融合术是治疗腰椎管狭窄症的标准术式。但是,决定是否需要手术干预要根据患者的临床症状结合影像学表现来综合考虑。换句话说,不管在影像学上显示患者的腰椎管或神经根管狭窄有多么严重,只要患者无临床症状或者症状轻微,都不首先考虑手。同样,如果患者的临床症状缺乏有力的影像学证据支持,无论其症状多严重,同样不首先考虑手术干预。此外,只有在保守治疗不能充分有效地缓解患者的临床症状的前提下,才考虑手术治疗。 腰椎管狭窄症微创治疗的内涵 腰椎管狭窄微创治疗的核心应是以“减压彻底基础上减少副损伤”。传统的单纯减压术可以对中央椎管进行骨性减压,对两侧侧隐窝(或神经根管)则进行去除黄韧带的潜行减压,众多报道证明其疗效确切。但是,对于侧隐窝骨性狭窄的患者单纯减压则疗效不佳,这是因为包括侧隐窝在内的神经根管狭窄是许多椎管狭窄病人的病因所在,所以,重视侧方减压的彻底是“彻底减压的基础”。所谓的“减少副损伤”就是不过多的破坏肌肉、骨头及韧带组织,无论是传统的手术方式还是新潮的全内镜手术,都需要术者反复评估影像学表现与术中所见,两相呼应,方可确定手术的“界”与“度”。 腰椎管狭窄症微创治疗的发展与现状 腰椎管狭窄症是较早被人们认识的疾病之一,也是各种微创方法、工具最先被应用的疾病之一,所以,经过数十年的发展,微创治疗方法花样众多。 单纯减压 椎间融合术出现之前,此术式就已经广泛应用,但是,随着对疾病的认识深入和疗效不佳病例的反思,对其适应症进行了重新定义,并在此基础上提出了“有限减压”、“连续开窗减压”、“间接减压”等概念与技术。近年来的内镜及配套工具的应用,使椎间孔镜、椎间盘镜、通道系统等使得减压创伤更小。但是支持微创手术代替开窗减压手术的研究证据目前是有限的。一项由Cleveland Clinic开展的大样本系列研究表明,相对于传统的开窗减压手术,微创手术可以减少麻醉药的使用并可缩短住院时,临床疗效是相当的。一项由Rahman等人进行的单纯对比性的回顾性分析发现:微创手术和传统的开窗减压手术预后相似,但前者可以缩短手术时间,减少出血量并有利于早期活动。 融合与固定 内固定的使用可以让术者进行广泛减压而无引起腰椎不稳的后顾之忧,但是,内固定所带来的并发症如神经损伤、腰部僵硬、邻近节段退变等问题仍是目前无解的难题,所以,建议在治疗腰椎退行性狭窄过程中,不常规使用器械进行融合。目前,文献报道也缺乏器械使用能显著提高疗效的证据。 总之,腰椎管狭窄的微创治疗并不以是否“融合”作为分界线,微创也可以做椎间融合(如MIS-TLIF、椎间盘镜下融合术等),开放也可以做小切口的连续微创减压,标准在患者病情不同、影像学显示的致压物不同,尺子在术者的心中,在其经验与技术基础之上。近年来,本人对肥厚型腰椎管狭窄的发病机制进行了深入研究,获得了国家自然基金及上海市基金支持,明确了韧带肥厚导致椎管狭窄的潜在分子机制与靶点;对临床病例的研究,报道了不同症状表现的椎管狭窄患者的不同诊断与治疗方案,提高了手术疗效。 进一步内容请参照已发表文章: 许鹏等.《经椎间孔椎体间融合术与后路椎体间融合术治疗多节段腰椎管狭窄症的疗效比较》.中华解剖与临床杂志.2016. 21(3):226-230. 许鹏等.《伴根性症状的退变性腰椎管狭窄症的选择性治疗策略》.中国医药导报.2016.13(18):97-100. 许鹏等.《伴马尾神经沉降征阳性腰椎管狭窄症患者的手术疗效观察》.中国医药导报.2016.13(15):96-99. 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员(AO Spine)、北美脊柱学会会员(NASS)、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训,获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇,SCI论文4篇,主持国家自然科学基金1项,主持市、校、院级课题3项,主持军事论坛1次,第一发明人获得国家专利3项,参与各级课题10余项,参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年,以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色,积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等,经皮椎体成形术治疗压缩骨折,微创通道治疗各型脊柱疾病等;在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色,如颈椎病、腰椎病(间盘突出、滑脱、椎管狭窄等)、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-09-01阅读量9495
病请描述:2018-02-12 刘建仁 上海九院脑卒中防治与宣教 今天向大家介绍一类对医生和公众来说都是罕见的脊髓的疾病,硬脊膜动静脉瘘(最最常见的脊髓血管畸形的一种)。 一 位中老年男性患者, 8个月中曾经发作了两次右侧下肢无力,行走后出现,在外院诊断为“小中风”并且按照脑中风进行治疗,第三次发病后来我院急诊救治,收入院后次日,快速进展 为双下肢瘫痪、排便困难。脑部磁共振未见新发脑中风病灶,而脊髓磁共振发现脊髓水肿明显,胸段脊髓周围有血管畸形,结合临床和影像,诊断为硬脊膜动静脉 瘘。评估和择日给予选择性全脊髓血管造影和微创介入栓塞术,用最新的“医用胶水”,把硬脊膜动静脉瘘的“命门”:动静脉瘘口和连接的一小段引流静脉给予闭 塞,治愈了该病。当然,该病在造影和手术后往往会加重,需要逐步康复。 上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁患者 在术后2周,双下肢开远端开始有自主活动,肌力增加到2级;并进一步转到康复医院进一步康复。术后一过性会肠蠕动能力下降,需要禁食数天,结合灌肠,出现 肠鸣音,自主排便后,可以逐步添加流质、半流质等饮食,开始时可以辅以石蜡油等促进排便;切记术后即刻大量禁食,导致危险的肠梗阻;因为脊髓损伤后损伤水 平以下的肠道功能会减退,恢复需要一定时间。因此,脊髓血管造影和栓塞术前也要灌肠。术后另外一个很重要的事情,就是抗凝,目的是使得引流静脉不要突然血 栓形成而闭塞,因为这个引流静脉既引流畸形血管也引流正常的脊髓血流,栓塞后,畸形血管来源的血供停止,引流静脉流速下降,会导致栓塞,从而导致脊髓损伤 加重,因此需要术后抗凝3月,抗凝要适合,要监测,避免大出血。 脑血管病大家都比较熟悉了,主要是脑血管破裂 或者闭塞导致的疾病。相对而言,同样是中枢神经系统的脊髓中的血管病,由于发病率相对较低,大家了解较少。脊髓俗称“总筋”,就是从颈部一直到腰部的椎体 中的重要的神经组织,是连接四肢、躯干的周围神经和脑的重要部位,其损伤,将导致不能行走,手脚不能活动,肢体和躯干不同程度的感觉丧失,大小便不能控制 等严重后果。脊髓的血管供应和脑血管结构差异较大,主要是脊髓前方的一根从颈部一直通向腰骶部的脊髓前动脉,以及两根从颈部一直通到腰骶部的脊髓后动脉; 脊髓前动脉和后动脉由颈部动脉分支、不同节段的胸部肋间动脉分支和不同节段的腰动脉的分支逐段加入供应。脊髓前动脉相对比较独立,侧枝代偿能力较弱,而脊 髓后动脉往往成为网状分布,侧枝供应往往比较好。脊髓前动脉的闭塞或者出血往往会导致脊髓的严重损伤。 脊髓血管的疾病主要包括:脊髓血管畸形,脊髓前动脉栓塞两种。前者包括硬脊膜动静脉瘘,脊髓周围动静脉瘘,脊髓内血管畸形,脊髓海绵状动静脉畸形(也称为脊髓海绵状血管瘤)等,其中相对多见的是硬脊膜动静脉瘘。 和其他脊髓血管畸形不同,硬脊膜动静脉瘘主要导致脊髓的静脉内高压、脊髓的静脉回流不畅,从而导致脊髓水肿、功能损害;而其他的脊髓血管畸形往往表现为出血以及出血导致的继发功能损伤。 硬 脊膜动静脉瘘往往起病隐匿,中老年男性多见,往往表现为肢体逐渐无力、大小便不畅、躯体和下肢麻木,磁共振发现脊髓水肿;很多患者被误诊为脊髓炎症,给予 大量激素治疗,效果不佳而且延误病情;一般疾病在2年后,脊髓全面不可逆的坏死,失去治疗的机会。该病在选择性血管造影DSA和介入或者开放性手术后,往 往会加重,需要逐步康复,但是不给于根治,往往失去机会,2年后肯定完全脊髓坏死、截瘫、大小便功能丧失。该病根据血管造影上患者的畸形血管的解剖病理特 征可以选择微创介入或者开放性手术根治;如果根据血管造影结果,认为患者微创介入根治的可能性大,首选介入微创治疗;如果介入微创没有能够根治,那么可以 进一步进行打开椎板进行开放性手术,夹闭瘘口。 因此,如果患者表现为反复下肢无力、大小便障碍、躯体和下肢麻木,除了要考虑脑中风,还要全面考虑,是否有脊髓病变的存在,以免漏诊。 (上海九院 神经内科和脑脊髓血管介入诊疗中心 刘建仁 教授)
刘建仁 2018-08-04阅读量8985
病请描述:心房颤动(房颤)增加卒中(俗称中风)风险。房颤导致心脏不规则地跳动,导致心脏心房中的血液流动异常,可能导致心房中的血细胞聚集粘附在一起,增加血凝块(医学上称为血栓)形成的风险。这些血栓可以随血液运行,如果血栓足够大,可以阻断大脑动脉血流,导致卒中。口服抗凝药物可以通过延长血液凝结预防卒中发生,目前常用的口服抗凝药包括两大类:维生素K拮抗剂和非维生素K拮抗剂口服抗凝血剂(NOACs),因比维生素K拮抗剂问世相对较晚,NOACs又被称为新型口服抗凝药。上海市胸科医院心内科李宁目前有哪些可用的NOACs?目前可用于房颤患者抗凝治疗的NOACs :达比加群、利伐沙班、阿哌沙班和艾多沙班。每种药物都有两种不同剂量的剂型。我是否适合服用NOAC?如果您有房颤,同时有一项或一项以上这些卒中风险因素:心力衰竭、高血压、年龄≥65岁、糖尿病、既往卒中、血管疾病(如下肢动脉阻塞、心肌梗死、或同时发生)、女性,那么您就可能需要服用NOACs,不过您还是需要同医生探讨是否适合接受NOACs,因为这些药物不一定适合所有患有房颤的人群。如何及何时服药?您应该按照医嘱的要求,每天服用NOAC,这一点很重要。如果医生没有告知您停要的话,那么就需要终生服用NOACs。达比加群与阿哌沙班是每天服用两次,理想的服药时间间隔为12小时。利伐沙班和艾多沙班每日服药1次。尽量在每天同一时间段服药,这样每天的药物剂量能均匀分布。例如达比加群或阿哌沙班,上午8:00和下午8:00服1片;艾多沙班可以考虑每天上午9:00服用;利伐沙班可以考虑每天晚餐时服用1片。达比加群应与食物一起服用,以预防胃部不适,阿哌沙班时与食物同时服用或单独服用均可。利伐沙班和艾多沙班必须与餐中服用或者饭后服用。服药时伴水吞服整个药片,不要咬断或咀嚼药片。如果你不慎多服用额外剂量,请立即联系医生。如果漏服剂量怎么办?如果你漏服一次利伐沙班、阿哌沙班、或艾多沙班的话,在你想起需要服药时补服用一次。如果你漏服了一次达比加群,只要距离下次服药还有6个小时或以上时,就可以补服用一次达比加群;如果距离下次服达比加群不足6小时,就无需再补服,直接按照原预定服药计划按时服用下一次的剂量。请您确保手头一直有药,尽量不要漏服药物。遵医嘱按时服药能帮助您降低卒中的风险。有哪些不良反应?患者对NOACs通常耐受良好,不良反应很少见。主要不良反应是出血,出血程度有轻重之分,包括小出血(例如,轻微的淤青或刷牙时牙龈出血)和严重的出血(如呕血、大便/尿中带血、或者颅内出血)。目前还没有上市的NOACs逆转剂,不过制药公司正在进行NOACs逆转剂临床试验,不久就将应用于临床。NOACs在体内代谢速度快,所以通常出血能自行终止。医生一般会应用其他药物帮助出血的患者止血,例如应用凝血酶原复合物等。何时需要立即就医(拨打120/999急救电话或至急诊就诊)?如果您正在服用NOAC,出现以下任何一种情况时,请立即就医:·呕血或咳嗽深褐色(如深咖啡色)的胃内容物·尿液中带血(红色或深褐色)或黑色大便或便中带血·直肠出血·严重的鼻出血,压迫止血(10分钟内)仍不能止血·任何其他不能停止的可见出血·过度疲倦、乏力、头晕,或不明原因的身体部位肿胀·摔倒或头部受到外伤,·或者出现严重或不同往常的头痛,常伴有颈部僵硬或其他中风症状(例如言语不清、手臂无力、面部下垂),这些症状可能由脑出血造成。NOAC和生活方式妊娠和哺乳妊娠期间不建议服用NOACs。如果你是育龄期的女性,计划怀孕,就不应该服用NOAC。外科手术/牙科治疗及其他类型手术操作手术前您应该告知医生,您正在服用NOAC。如果您需要进行外科手术、牙科或其他类型手术,那么术前您可能需要停止服用NOAC。其他药物应该避免与NOAC同时服用阿司匹林、华法林(香豆素类)、非甾体类抗炎药物(例如如布洛芬),因为同时服用这些药物会增加出血危险。不过医生可能会因为一些特殊原因(例如植入心脏冠状动脉支架后),建议您同时服用阿司匹林/氯吡格雷(波立维)和NOAC。如果您接受了新的处方药物,或想购买的任何中草药或非处方药(包括常见的止疼药物或止咳药),用药前与医生联系看这些药物能否与您目前正在服用的NOAC同时服用。酒精大量饮酒可能导致或触发心房颤动并且还可能增加出血的风险。因此建议你每天不超过一杯酒。食物服用NOAC期间没有必要饮食禁忌,因为这些药物不与食物相互作用。与服用维生素K拮抗剂不同的是,服用NOAC期间可以尽情的享用绿叶蔬菜。旅行服用NOAC期间没有必要限制旅行,旅行前请联络医生,确保在出行前你有足量的NOAC。带上你的病史和用药说明小结。将NOAC放置于随身携带的行李中,方便按时服用这些药物。其他活动避免那些可能导致摔倒或严重外伤的活动(例如,对抗类运动,或攀岩)。从华法林转换到NOAC如果您计划从华法林(香豆素类)切换到NOAC,医生会要求你停止服用华法林,会先让您接收一个凝血功能测试,检查国际标准化比值(INR)。如果INR在2.0以内,可以立即服用达比加群或阿哌沙班,如果INR在3.0以内时,可以立即启用利伐沙班和艾多沙班。监测如果您在服用NOAC,医生会让您定期常规接收抽血化验以监测您的肾功能变化。监测的频繁程度取决于你基础肾功能水平以及其他健康状况。如果您有新的病情变化,需要及时告知医生,以方便医生全面评估您的情况,决定下一步的治疗策略。如果您的肾功能下降太多(降低到一定水平时,继续服用NOAC不安全),医生会要求您停用NOAC。如果发生这种情况,医生会和您讨论其他抗凝替代方案。
李宁 2018-07-20阅读量5657