病请描述：王阿姨突然晕倒了.全家人非常着急.连忙把她送到医院。医生马上安排王阿姨急查血并完成影像学检查.然后仔细体格检查。 医生查体后发现王阿姨的身体并无大碍.只是血压有点高.160/90mmHg(毫米汞柱)。接着开始询问病史.王阿姨虚弱地说：“我今年54岁，血压高已经10年了.最高210/120mmHg.每天都在吃降压药.可是血压就是下不去.保持在现在这个水平。奇怪的是.最近两个月总感觉浑身没力气.不知怎么的突然就一不小心跌倒了。这时王阿姨的化验结果出来了，血钾2.8mmol/L(毫摩尔/升)，超声检查及腹部CT显示右侧肾上腺占位性病变。医生考虑，是不是得了“原发性醛固酮增多症”？ 可引起顽固性高血压的肾上腺疾病 肾上腺是位于双侧肾脏上方的一对内分泌腺体.位于腹膜后隔肾之间.包于肾周筋膜和脂肪囊内.单侧重4～5克。别看它体积小.作用却大.是人体神经内分泌调控系统重要构成部分。 肾上腺外科疾病组织学分类主要是肾上腺肿瘤.其他包括肾上腺增生、囊肿、结核等非肿瘤疾病。包括肿瘤在内的某些肾上腺疾病.可过度分泌多种激素.激素不同.引起的疾病也不同.最常见的是原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤。 这些疾病引起的症状不同.共同的特点就是可引起顽固性的高血压.还会导致水电解质紊乱、心律失常.以及高血糖、高脂血症、骨质疏松等代谢紊乱甚至会影响患者的外貌、精神状况、抗感染和抗压能力。 原发性醛固酮增多症是怎么回事？ 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素.引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征.又称Conn综合征。原发性醛固酮增多症的临床表现 原发性醛固酮增多症最突出的临床表现是顽固性高血压和低血钾。 高血压 原发性醛固酮增多症在早期血压偏高.随病程进展.部分患者出现头痛的症状.此时服用降压药物效果往往不佳。高血压长期得不到控制会出现不同器官的损害.比如眼部血管损伤引起眼底疾病.此时会有视物模糊、视力减退的症状。 低血钾 健康人血钾的正常参考值为3.5～5.5mmol/L。在原发性醛固酮增多症中、后期可出现自发性低血钾.血钾水平会小于3.5mmol/L。患者可表现为头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、肢体容易麻木、针刺感等症状。 肾脏表现 长期的低血钾使肾脏浓缩功能受损.出现低比重尿、多尿、夜尿增多等临床症状.常继发口渴、多饮，并发尿路感染等。 心脏表现 有些患者心脏功能发生改变.主观上会有心绞痛、心慌、心悸等不适感.这时应该做一下心电图和心脏超声检查。心电图会记录心脏的节律图形.心脏超声可以反映心脏的结构情况.医生评估病情后如有必要还可以做冠脉造影检查.以评估心脏血管情况。 代谢紊乱 原发性醛固酮增多症患者由于醛固酮分泌增多.胰岛素敏感性下降.因此发生糖代谢紊乱、脂代谢紊乱以及腹型肥胖的风险均高于普通人群。 其他表现 儿童患者有生长发育障碍的表现.身高、体重等指标偏离正常值。 原发性醛固酮增多症的筛查 对于难治性高血压的患者.要考虑到继发性高血压的可能.再结合高血压和低血钾的病史，需要进行原发性醛固酮增多症筛查。筛查需要专业的临床医生结合病史及相关检查完成。像王阿姨的高血压即使服药也怎么都控制不好的时候.就要考虑是否由原发性醛固酮增多症引起的。 王阿姨遵从医生医嘱服药两周后.血钾水平终于恢复正常.整个人精神了很多.于是到上级医院泌尿外科专家门诊寻求诊治。在完善相关检查后.确诊为醛固酮瘤引起的“原发性醛固酮增多症”。医生为王阿姨做了腹腔镜手术.摘除肿瘤.术后1个月.王阿姨不需要吃任何降压药血压也可以稳定在正常水平。 王阿姨特别高兴.自己多年来治不好的“奇怪的高血压”竟然痊愈了！ 引起难治高血压的其他肾上腺疾病 除了原发性醛固酮增多症.还有两种肾上腺疾病常引起难治的高血压。 皮质醇增多症：皮质醇增多症又称为“库欣综合征”.主要有因慢性糖皮质激素增多导致的一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是.儿童约一半以上由癌肿引起.女性男性化或男性女性化表现明显.也提示癌肿可能性大。在明确病因后.一般首选手术治疗.无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。 嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤常引起阵发性高血压.并伴有剧烈头痛、皮肤苍白尤其是脸色苍白、心跳过快、四肢及头部有震颤、出汗、无力，有时可有胸闷气急、恶心呕吐。
童仙君 2020-08-11阅读量9976
病请描述： 癫痫，俗称“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致人脑功能障碍的一种慢性疾病，具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。患者主要表现为意识、运动、感觉、植物神经和精神等方面的功能障碍。 据最新流行病学调查显示，我国约有癫痫病患者900万，其中频繁发作的癫痫患者约有500万。癫痫已经成为功能神经科仅次于头痛的第二大常见疾病。 目前，癫痫的首选治疗方法仍是药物。服用一种或者多种抗癫痫药物，癫痫患者的有效治疗率约为70%;但仍有30%的癫痫患者，即使采用多种药物治疗，疗效仍欠佳或无效，我们称之为药物难治性癫痫。针对这类频繁发作的癫痫，如果患者病史在5年及以上;口服2~3种足量药物仍不能控制其癫痫发作;或癫痫发作伴有精神障碍、人格改变等情况，此时的患者应积极寻求微创的SEEG(立体定向脑电图)深部射频热凝手术治疗。 SEEG是一种微创性癫痫诊断及治疗技术，该疗法不需要开颅手术。通过立体定向技术，手术医生将微细电极植入颅内深部位置，目的是采集患者癫痫起源病灶与放电情况，从而定位致痫区或致痫网络，为指导癫痫外科手术治疗提供侦测手段。SEEG不仅用于癫痫发作的定位诊断，也可以同时进行射频热凝毁损癫痫灶。 SEEG射频热凝技术的原理是，利用计算机辅助和CT、MRI、DTI图像融合技术进行术前定位，定位软件自动计算可疑脑内神经核团靶点即癫痫灶，然后将SEEG电极送至脑内靶点位置，进行脑深部的脑电图监控与描记，确定癫痫起源灶后，将射频热凝发生器与相应目标电极触点相连接，无需麻醉，在床旁即可实施射频热凝手术治疗。该技术定位精准，具有侵袭性小、副作用少，并且癫痫症状控制理想等优点。患者术后伤口愈合快、损伤小，大大降低了手术并发症。SEEG射频热凝术，特别适合于药物难治性癫痫或癫痫起源灶位于功能区的病人，它使得一些癫痫患者，在不需要开颅的情况下，也能达到外科手术切除病灶的效果。 案例一则 患者小徐，男性，19岁，间断性肢体抽搐9年、伴癫痫发作时的意识丧失。他3岁时发高热，确诊为脑膜炎。9岁以后，因脑膜炎后遗症，出现点头、意识不清、上肢抽搐等症状，每次发作持续时间约为1-2秒，一天发作数十次，确诊为癫痫，曾口服拉莫三嗪等药物治疗，但疗效欠佳。患者癫痫发作不规律，每月平均癫痫发作4~6次。14岁时，他到当地三甲医院就诊，停服拉莫三嗪，改服丙戊酸镁及奥卡西平等治疗，但疗效仍不佳。2019年3月起，小徐突然出现频繁肢体抽搐，严重时一天发作5~6次。为求进一步治疗，急来我院，门诊以“癫痫”收入功能神经科。 自入院后，小徐癫痫大发作3次，表现为意识丧失、四肢抽搐，持续约2~3秒/次。科室专家在对症治疗的同时，对小徐进行了全面的检查，特别是动态脑电图检查，进一步确诊小徐为“难治性癫痫，全脑放电，放电病灶位于脑深部”。经过多学科专家会诊，一致认为可以对小徐实施SEEG检测与治疗。 根据小徐的临床症状特点，功能神经科专家团队为小徐脑内可疑的癫痫起源点进行了SEEG检测。在手术室，借助立体定向技术辅助，功能神经科医生将SEEG电极插入小徐脑内可疑癫痫起源位置，然后连接视频脑电图进行描记记录，目的是发现脑深部癫痫病灶。经过48小时的脑电图描记和结果分析，确定了患者脑深部癫痫起源位点有5处。在病房治疗室，连接射频热凝电极进行了癫痫起源点的热凝毁损(图1、图2、图3)。图1、立体定向下安装SEEG检测电极图2、SEEG电极的MRI图像检查图3、SEEG置入位置与热凝治疗模拟 术中，经机器人辅助下制定SEEG电极植入路径，精准避开动静脉血管，保障手术安全。电极置入后行脑电监测，精准定位癫痫起源灶，然后再予以射频热凝毁损病灶。手术当天，患者就能下床活动。 术后，小徐各项生命体征正常，意识清楚，语言流利，四肢活动好。术后未再发生癫痫发作。 随访半年，患者少量服用拉莫三嗪片巩固治疗，至今未见肢体抽搐。 SEEG射频热凝术与开颅手术相比，有哪些优势? ① SEEG可以实施术前、术中的深部脑电图的实时监测，有助于准确捕捉到癫痫起源病灶;②可以一次性植入多个SEEG电极，实现术前癫痫病灶的精准定位;③采用SEEG电极，可以刺激皮质功能区定位病灶，预测可能出现的热凝并发症，并灵活选择热凝调控的区域，治疗功能区多起源灶的复杂癫痫;④手术过程在局麻下植入电极，热凝过程中，患者对手术的耐受良好，操作方便，创伤小。总之，SEEG射频热凝术不需要开颅，微创有效，将来有可能取代 开颅手术。 专家提醒：难治性癫痫属于复杂的神经系统疾病，其综合治疗措施需要根据患者的病情、严重程度、癫痫发作类型、病灶起源、患者的年龄、服药等情况，进行综合评估后确定。只有选择恰当、合适的治疗方案，才能帮助患者获得最佳的治疗效果。
吴景文 2020-08-10阅读量1.1万
病请描述： 众所周知，癫痫发作的常见表现是突然意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫、眼睛上翻等，俗称“羊角风”。但还有一些非典型症状，有可能被人们误解或忽略，就比如下面要介绍的一则案例，“反复牙痛”这居然是癫痫引起的! 案例详情： 郑某，男，23岁，云南人。三年前，无明显诱因出现左侧上磨牙区疼痛，疼痛为发作性，呈针刺样疼痛，每天临睡前及早晨睡醒时发作较多。患者发作时较为剧烈，有大汗淋漓、恶心眩晕等感觉。每天发作约1~2次，每次约3~10分钟不等。疼痛结束后，他会入睡片刻。曾在当地医院就诊，诊断为“根尖炎、龋齿”，在当地医院经过开髓引流、补牙、抗感染等治疗，没有明显效果，疼痛仍然每天发作。患者痛苦不堪，遂在当地各种诊所、中医、大小医院诊治，仍然无法缓解疼痛。 郑某在去北京探亲时，顺便去北京某医院看“牙痛”，经系列检查后，医生初步诊断为发作性疾病待查，并告知郑某有可能是癫痫发作。医生分析 患者疼痛为发作性，且发作结束后有入睡片刻的表现，这符合癫痫发作的特点。即发作性疾病，在发作结束后有入睡表现的、且在入睡前和要睡醒时有发作的，可以往癫痫方向考虑。 郑某听到医生诊断结果，吓了一大跳，他感到不可思议，自己的牙痛居然可能是癫痫发作引起的? 在医生安排下，郑某入院接受神经系统检查，行MRI检查排除了颅内占位;行腰穿检查排除了中枢神经系统感染。做短程脑电图EEG检查回报正常。于是医生又给郑某做了24小时长程动态脑电图(VEEG)，结果发现患者疼痛发作时，颞区有典型的痫样放电，为棘波和尖慢波。再结合患者的临床表现，最终诊断为局灶性癫痫。医生为郑某开了卡马西平药物，郑某在服药后，其“牙痛发作次数”确实有所减少。 郑某服药长达三年时间，因为长期服药出现了中枢神经系统的副作用，表现为视力模糊、眼球震颤。郑某不敢服药了，牙痛发作的频率又逐渐多了起来。尽管医生嘱咐其抗癫痫药物不能停，但郑某一直纠结在疼痛和副作用之间不知所措。 郑某哥哥在网上查到，东方医院功能神经科可以通过微创手术治疗癫痫，遂带着弟弟找到医院寻求手术治疗。功能神经科专家接诊后，根据郑某以往的病例报告，安排郑某再次进行了长程视频脑电图(VEEG)检测，该检测精准定位了郑某的癫痫病灶。上海市东方医院数字化长程动态视频脑电监测室 确诊后，郑某希望尽快通过手术解决其痛苦。科室专家对其进行了连续5天的详细评估，最终确认郑某符合手术标准，无禁忌症。 入院5天后，科室专家为郑某实施了立体定向深部热凝手术。对其病灶内埋置了深部脑电电极，进行了常规监测。在确定致痫灶后，进行了病灶的热凝毁损。在术中，医生将3mm直径的SEEG电极插入脑内病灶，实施深部脑电图描记(图1);经此脑电图扫描，确定癫痫病灶;然后通过射频热凝毁损这些异常放电的核团，阻止其弥散放电，从而控制癫痫的发作(图2)。整个手术过程出血量不足10ml，术后郑某能正常下地行走，同时进行语言沟通交流等。 图1：实施SEEG 电极植入手术图2：SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术 因为立体定向深部热凝术是微创手术，没有头皮切口，创伤及其微小。术后第1天，郑某就可以下地行走，自理生活了。手术以后，郑某再也没有发生过牙疼。郑某一家对科室专家感谢不尽，特送锦旗表示感谢。 癫痫的病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。每个癫痫患者，其大脑神经元突发、异常放电的区域有可能不同，因此其临床症状也因人而异，甚至千奇百怪。正如案例中的郑某，他的癫痫发作表现是“牙痛”症状，这与常人理解的癫痫发作表现完全不同。由此可见，非典型癫痫的确诊有赖于专业的医生和特定的医疗设备，同时临床经验也不可缺少。而对于顽固性癫痫，外科微创手术，有时候可以获得奇效。
吴景文 2020-07-16阅读量8586
病请描述： 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。国内流行病学资料显示，我国癫痫的患病率在4‰-7‰之间，约有600万左右的活动性癫痫患者;同时，每年有40万左右新发的癫痫患者。癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响了患者和家庭的生活质量。 癫痫发作的表现形式呈现多种多样，除了大家记忆中的“四肢抽搐、牙关紧闭、口吐白沫以外;尚有突然大笑、自言自语、无目的突然走出房间;甚至有失神发作，这是一种比较容易被忽视的症状，即患者在说话、吃饭、看书、甚至开车时，突然出现愣神、发呆，表现为短暂意识丧失，持续时间从几秒钟到1分钟不等，这种状态隐蔽但极具危险性。 目前, 药物仍是癫痫治疗的主要方法。大约70%的患者通过服用正规抗癫痫药物，就能控制癫痫发作，但需终身服药并受药物副作用的困扰。其余30%的患者，即使规律服用多种抗癫痫药物，其疗效仍然很差。这类病人被称为药物难治性癫痫患者，他们中的大部分人，可以考虑接受外科手术治疗的方法。 现代的癫痫微创外科手术，主要分为显微神经外科、立体定向微创手术和迷走神经电刺激术等。显微外科手术以切除致痫灶为主;脑立体定向深部核团射频消融手术以阻断癫痫传导通路为主;而SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术则以多点、靶向毁损致痫灶为主。迷走神经刺激术，则是对癫痫发作进行电流压制的治疗。 在显微外科疗法中，对于有明确的致痫灶、且该病灶又不在大脑重要功能区的难治性癫痫，外科医生可以通过切除致痫灶的传统手术方式，以达到控制癫痫发作的目的。这种手术相当于“斩草除根”，因为癫痫起源病灶被清除后，患者的癫痫发作完全停止。但适用此类外科手术治疗的癫痫患者数量相对较少，因为大部分癫痫病灶是泛发的。 对于没有明确癫痫病灶、没有手术禁忌症的难治性癫痫患者，则可以采用脑立体定向深部核团射频消融手术进行治疗。该手术需要在脑内特定神经核团内植入射频电极，通过射频消融阻断癫痫传导环路的中继站，让癫痫活动难以传到下一级神经元，从而达到治疗目的。这种手术不是针对癫痫病灶，而是靶向癫痫传导通路。癫痫放电沿锥体系和锥体外系，并环绕丘脑、纹状体、苍白球、边缘系统(包括海马、杏仁核、伏隔核、穹窿、乳头体等)、额叶基底及皮质传导。在癫痫传导系统中，放电优势灶为主要“扳机点”，为立体定向射频消融手术破坏的目标结构(图1)。因此，这类手术特别适合药物难治性癫痫，且癫痫起源灶不明确的病人。图1、东方医院功能神经科专家在进行立体定向射频热凝手术 另一类是SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术。利用计算机辅助技术和CT、MRI、DTI图像融合技术进行术前定位，自动计算可疑脑内神经核团靶点即癫痫灶，然后将SEEG立体脑电图送至脑内靶点位置，进行脑深部局部脑电图监控，发现癫痫病灶后，进行可控性射频热凝毁损。该技术定位精准，具有侵袭性小、副作用少且症状控制理想等优点，术后伤口愈合快、创伤面积小，大大降低了手术并发症的出现(图2)。图2、SEEG立体脑电图引导下的射频毁损术 对部分年龄较大或较小，无法耐受开颅手术，多点起源的癫痫病灶、弥漫性癫痫病灶、病灶不明确的患者，则可以选择迷走神经电刺激术(VNS)。通过刺激患者颈部的迷走神经，来改善大脑的放电规律，从而起到控制癫痫发作的作用。 临床大量实践证实，“癫痫”手术是药物治疗的重要补充手段，也是临床治愈手段之一。无论是传统的开放式切除手术，还是脑立体定向深部热凝术，其目的都是帮助患者完全控制癫痫发作或减少癫痫发作次数，帮助患者重新回到正常的生活中。 与其他手术技术相比，脑立体定向深部热凝术的技术优势有哪些? 对于癫痫治疗来说，精准定位靶点对于控制癫痫病情是非常重要的。我院功能神经科配备先进的双视频脑电图监测系统和深部脑电图脑电检测电极，用以准确记录癫痫发作动作和同步脑电改变。同时，通过PET-CT检查，对致痫病灶进行定位诊断。以立体定向脑电图技术(SEEG)精准定位病灶，可以大大提高手术的安全性及成功率(图3)。立体定向深部热凝术，不需要开颅手术，就可以确定癫痫病灶起源点并加以摧毁，真正做到了精准微创的手术治疗。图3、立体定向(SEEG)植入与深部脑电图描记 术前，利用计算机辅助技术和CT、MRI、DTI图像融合技术进行术前定位，自动计算脑深部核团和神经纤维传导通路手术靶点的三维坐标参数，规划手术方案和路径，引导医生进行神经核团靶点的(SEEG)定位。 术中，实施立体定向手术操作，将3mm粗细的SEEG电极插入脑内病灶，实施深部脑电图描记;术后经此脑电图描记，确定癫痫病灶;然后进行深部病灶热凝毁损，以达到控制癫痫发作的目的。整个手术过程出血量不足10ml，术后患者能正常下地行走，同时进行语言沟通交流等，癫痫发作减少75%以上，可逐渐恢复到正常人的生活。 同济大学附属东方医院(南院)属于公立三级甲等医院，该院的功能神经科医疗团队拥有多学科专家，他们在癫痫内科学、外科学、脑电图学、神经影像学、神经病学、生理学等学科方面，拥有诸多人才，经过多学科的通力合作，可以为癫痫病患者提供最恰当的诊断和治疗方案。截止到目前，功能神经科专家已经完成3000余例手术，总体有效率在95%以上。对全部癫痫患者的术后3年随访发现，90%的癫痫患者的临床症状获得了有效控制;10%的癫痫患者的癫痫发作次数与手术前相比，呈现明显减少趋势。 总之，难治性癫痫属于复杂的神经系统疾病。其综合治疗需要根据患者的病情、严重程度、癫痫发作类型、病灶起源、患者的年龄、服药情况等，进行综合评估。只有选择恰当、合适的治疗方案，才能帮助患者获得最佳的治疗效果。
吴景文 2020-07-15阅读量9328
病请描述：李正熙，方洁，唐学梅，董幼镕，刘建仁 作者单位：200011 上海市黄浦区上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科和神经介入中心 临床资料 患者男性，61岁，因"左侧肢体乏力6日余"于2012年10月6日入院，2012年10月1日下午14时许于活动中时突觉左侧肢体乏力，行走略不稳，无恶心呕吐，无胸闷黑朦，无四肢抽搐等。当时未予重视。2012年10月3日左侧肢体乏力较前加重，行走不稳显著，下楼梯困难，伴言语略含糊。既往有高血压史十余年，最高180/100mmHg，平素未规律服药，血压控制情况不详；发现早搏3年余，未正规治疗。否认糖尿病等病史。否认吸烟史；饮酒十年，每日7两白酒。入院体检：左侧鼻唇沟稍浅，伸舌左偏，上肢肌力IV级，左下肢肌力IV-级。左下肢巴氏征（+）。实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、D－二聚体、肝肾功能、血脂、电解质、输血前检查、自身免疫抗体初筛未见明显异常。器械检查：心电图、胸片未见明显异常。头颅MRI示：右侧半卵园区急性脑梗塞。给予阿司匹林抗血小板、立普妥降脂等治疗，症状逐渐改善，2012年10月8日12：30时于局麻下经右侧股动脉行全脑数字减影血管造影，结果提示：双侧颈内动脉起始部轻度狭窄（约30%）、双侧椎动脉、颅内动脉未见明显狭窄。术后常规压迫穿刺口，并弹力绷带加压包扎7小时、右下肢制动24小时。24小时后取纱布换药时穿刺口无渗血和血肿，但是，在患者起床后在走廊中来回走了一会后，觉得穿刺口有肿块鼓出，诉穿刺口肿痛（2012年10月9日19：30）。查体：右侧腹股沟穿刺部位及其下方可见类圆形皮下搏动性肿块，直径约10cm，触之质中等硬度、有强烈的搏动感，听诊闻及血管杂音，穿刺口无渗血，局部皮温正常。血肿超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，内见红蓝双色血流进出，与股动脉相通（图1）。处理：先按压在动脉穿刺口（如果压迫后动脉瘤消失，说明压迫位置准确；必要时可以使用超声指引），使足背动脉搏动消失，慢慢抬手至可及足背动脉搏动，以此力按压20分钟后，将一个直径2cm、厚1.5 cm的圆饼状、质硬的塑料物体（称之为“瘤颈加压片”，可以使用矿泉水瓶盖等材料）置于穿刺口处，弹力绷带固定，再覆以3公斤重的沙袋。用该方法每天按压穿刺口6小时（最好是睡前开始），连续3天。3天后，皮下血肿较前吸收，疼痛显著缓解，触之无搏动，听诊未闻及血管杂音，复查血肿超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，未见血流，原瘤颈部闭合（图2）。当日患者出院。出院后1周随访时，皮下血肿已基本吸收，疼痛完全缓解。上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁讨论 该患者于全脑数字减影血管造影后出现右侧股动脉穿刺口皮下血肿，超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，内见血流，与股动脉相通。股动脉假性动脉瘤（femoral artery pseudoaneurysm，FAP）诊断明确。FAP是诊断性及治疗性血管内介入手术常见的并发症之一，其发病率为0.6％-6%不等[1]。目前用于治疗FAP的方法主要包括修复手术、手法压迫以及凝血酶（或胶原蛋白）栓塞法等。尽管修复手术仍然是治疗FAP的金标准，但是有创；国内应用较多的是药物栓塞法，因该方法可能导致下肢动脉血栓形成，国际上争议较大[2]；指压法治疗于1991年由Fellmeth等人介绍[3]，虽操作简便、无创，但效果欠佳[4]，且康复时间过长（4周左右）[5]，影响病床周转率，因而应用范围受限。其主要原因是精确压迫瘘口的持续时间不够长。传统的指压法治疗流程包括：局部超声明确假性动脉瘤可压迫、相应的股动脉没有闭塞；超声引导下逐渐加压压迫，直至瘤颈部血流中断；续以15分钟的手法压迫；而后逐步降低压迫的压力，并持续超声监测股动脉及假性动脉瘤的管腔；一旦再次出现血流，则需要再次手法压迫15-30分钟；如此反复直至无压迫状态下假性动脉瘤内无血流；所有患者术后均采用加压包扎并制动12-24小时。我们在临床实践中试图改进指压法治疗股动脉假性动脉瘤，并探索出一种简易的改进装置，即上述“瘤颈加压片” （图3-5）。该加压片可以采用饮料瓶的瓶盖，把凸的一面对准动脉瘘口。瓶盖一般厚1.5厘米，在该瓶盖上用沙袋给与压迫，使得在关键的点上得到集中力量的压迫，且持续较长的时间。这比用手指压迫后续以绷带压迫效果好很多。因为绷带压迫没有给与关键点以压迫。这个方法取材容易，实现方法简单。在患者和家属的配合下，疗效快速、明确。如果患者平卧很久，无法耐受，可以在晚上睡眠时压迫时间长一些，白天压迫的时间短一些。动脉瘤消失的表现是搏动消失、血肿变松软，最后需要B超确认。一般来说，股动脉穿刺后压迫24小时即可下床活动，但是，有的患者可能会出现穿刺口再出血，导致血肿、假性动脉瘤。因此，宜告诉患者，在穿刺后2到3天内，尽量不要多活动。 参 考 文 献[1] Ricci MA, Trevisani GT, Pilcher DB. Vascular complications of cardiac catheterization. Am J Surg, 1994, 167(4):375-8.[2] Santos MB, Silva S, Bettencourt V, Teles RC, Almeida MS, Medeiros D, Silva JA. Ultrasound-guided thrombin-gelatin injection is effective for the treatment of iatrogenic femoral artery pseudoaneurysms: Initial results. Catheter Cardiovasc Interv, 2012 Jul 31, doi: 10.1002/ccd.24330.[3] Fellmeth BD, Roberts AC,Bookstein JJ, Freischlag JA, Forsysthe JR, Buchner NK, Hye RJ. Postangiographic femoral artery injuries: Nonsurgical repair with US-guided compresson. Radiology, 1991, 178:671-675.[4] 吴燕,庄磊.彩超诊断并指导无创治疗股动脉假性动脉瘤的临床价值.中国超声医学杂志, 2011, 27(9): 848-850.[5] Chatterjee T, Do DD, Kaufmann U, Mahler F, Meier B. Ultrasound-guided compression repair for treatment of femoral artery pseudoaneurysm: acute and follow-up results. Cathet Cardiovasc Diagn, 1996 Aug, 38(4):335-40.
刘建仁 2018-08-04阅读量9329
病请描述：颈动脉内膜剥脱术后再狭窄的支架植入术一例 通讯作者：刘建仁，男，医学博士，主任医师，博士生导师，从事脑血管病的药物和介入治疗； 上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁颈动脉狭窄是短暂性脑缺血发作和脑卒中的重要原因[1]。目前治疗颈动脉狭窄的方法包括内膜剥脱术（Carotid endarterectomy, CEA）和支架植入术(Carotid stenting, CAS)[2], 这两种方法都会发生再狭窄[1]。发生再狭窄时，CAS和CEA治疗都是可以选择的方法，其安全性和疗效相似，CAS后再狭窄发生率高于CEA，而CEA的切口部位的颅神经损伤和心脏并发症的发生率高于CAS [3-4]。在我国，颈动脉支架几乎和国际的发展同步，现在很多大医院都在开展颈动脉CAS，每年手术的例数很多都超过100例；而我国颈动脉CEA开展较晚，手术例数很少。2002年2月，我国成立了中美脑中风协作组，这是一个由中美双方的多科专家组成的、主要致力于脑血管疾病和颈动脉内膜剥脱术治疗推广的特殊组织。即便如此，7年来仅完成颈动脉内膜剥脱术500例[7]。作者对1例颈动脉CEA后再狭窄患者成功进行CAS治疗，报道如下。。1病例摘要患者，男，87岁，因反复发作性意识丧失9年，再发1于2010年3月3日入本院。患者9年前无明显诱因下出现意识不清，呼之不应，在休息时、坐位均可发生，伴出冷汗，无明显先兆，无四肢抽搐，无口吐白沫，持续10min后逐渐清醒，30min后完全恢复正常，恢复后无后遗症，每半年发作1次。此后有多次类似发作，发作时间无明显延长，发作形式类似，发作次数逐渐增加。至1年前每天发作2次，故来我院就诊。查头颅CT，示左枕叶片状低密度灶，颈部CT血管造影（CT angiography, CTA）发现左侧颈内动脉分叉部管腔软斑块形成，管壁钙化斑，管腔重度狭窄，几乎闭塞(图1 A、B)。左侧颈总动脉多发管腔软斑块形成，管腔轻度狭窄。至我院普外科行左侧颈内动脉CEA，术后狭窄明显改善（图1 C、D），症状恢复可，无意识丧失再次发作，无头痛头晕，无肢体活动受限，术后口服阿司匹林、波立维、舒降之等药物治疗，住院13天后出院。1天前患者无明显诱因下站立位时突然出现头晕，出冷汗，随即出现意识丧失，跌倒在椅子上，无四肢抽搐，无大小便失禁，无口吐白沫，无呕吐，2～3min后患者自行苏醒，醒后患者反应迟钝，问之无应答，约30min后患者完全清醒，醒后无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸闷心悸气急，对所发生之事不能回忆。故患者又入我院治疗，查颈部CTA示左侧颈总动脉及颈内动脉局部狭窄，程度较重(图未显示)，头颅数字减影血管造影（Digital substraction angiography, DSA）显示左侧颈内动脉起始部高度狭窄（图1 E、F）；血常规、急诊生化检测、血凝未见异常。患者既往有病态窦房结综合征，心脏起搏器植入术后；另有前列腺增生、双侧甲状腺结节、慢性胆囊炎伴胆囊多发结石和双眼白内障术后等病史。无高血压、糖尿病和冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查：神清，精神可，言语清楚；听力正常；双眼视力粗测正常，双眼瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动无受限，未见眼震；双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，双侧咽反射对称，颈软，四肢肌张力正常，右下肢肌力4+级，其余肢体肌力5级，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阴性，双侧深浅感觉无殊，四肢腱反射（++），右巴氏征阳性，左巴氏征阴性；两肺呼吸音对称，未及明显干湿啰音，心律齐，心音中，未及明显病理性杂音；腹软，肝脾肋下未及，无压痛。入院诊断：①短暂性脑缺血发作;②左侧颈内动脉剥脱术后再狭窄; ③病态窦房结综合征, 心脏起搏器植入术后；④肝多发小囊肿, 右肾多发小囊肿; ⑤前列腺增生症; ⑥双侧甲状腺结节; ⑦慢性胆囊炎伴胆囊多发结石;⑧双眼白内障术后。 入院后，予以左侧颈动脉CAS。局麻下，穿刺右侧股动脉，置入8F动脉鞘，把125cm造影管内置在8F导引管内，在造影管和导丝的辅助下，把导引导管放置到左侧颈总动脉，造影后进行狭窄段血管的测量，确定好滤器（Angiogard， Cordis公司）、球囊和支架(Precise，Cordis 公司)的型号和尺寸，撤出造影管。导入滤器，然后在滤器的保护下，进行球囊的预扩张和支架植入。术后狭窄消失（图1 G、H）。患者围手术期无并发症。术后，患者反复晕厥的症状消失。A,、B： 颈部CTA显示左侧颈动脉起始部呈线状高度狭窄，且狭窄段较长；C、D： 颈动脉CEA后颈部CTA显示左侧颈动脉起始部的狭窄消失；E、F： DSA显示颈动脉CEA 1年后左侧颈动脉又发生高度狭窄；G、H： DSA显示CAS后左颈内动脉起始部的狭窄消失。 图1 患者左侧颈动脉术前术后血管造影比较Figure 1 Digital subtraction angiography (DSA) before and after CEA or CAS.A, B Before CEA, cervical CTA showed thread like stenosis of the proximal left carotid artery; C, D After CEA, cervical CTA showed the disappearance of the stenosis of left carotid artery; E, F DSA showed restenosis of left carotid artery one year after CEA; G, H After CAS DSA showed the disappearance of post-CEA restenosis of left carotid artery.2讨 论颈动脉狭窄有两种治疗方法，即CEA和CAS。目前，最新的循证医学已经证明，这两种方法的疗效和安全性无显著差异，前者的颅神经损伤和心肌梗塞的发生率高于后者，后者的近期的非致残性卒中的发生率高于前者，而中远期的临床结局相似[2, 5]。CAS的再狭窄率高于CEA[1, 6]。在临床实践中，我们发现，由于颈动脉CAS的微创性，大多数患者更倾向于选择CAS。另外，美国AHA资料显示，只有每年进行颈动脉内膜剥脱术达30例以上的医师开展的CEA手术的效果才比较好。美国有3 000到5 000名医师能够进行颈动脉内膜剥脱术，而在我国则很少[7]。CAS已经在我国许多三甲医院得到广泛开展，由于手术例数较多，医师的经验很丰富，手术的安全性很高。我国的CEA手术例数很少，手术尚未成熟，临床医师对之缺乏认识。我们对1例CEA术后再狭窄的支架植入术的患者进行报道，旨在提高对CEA手术以及CEA与CAS这两种手术互补关系的认识。本例患者的颈动脉狭窄程度极高，狭窄段较长，导丝可能很难通过狭窄段，即使导丝能够通过，术中斑块脱落造成卒中的风险也很高。因此我们选择CEA治疗。治疗后患者狭窄明显改善，反复晕厥的症状消失。但是1年后，患者又出现头晕的症状，复查颈部CTA显示，颈动脉剥脱术后再狭窄。因为狭窄局限，球囊扩张和支架植入术能很好处理该病灶，所以我们选择CAS进行治疗。术后患者头晕症状消失。上述两种方法，对大多数患者而言，都是安全有效的，但是两种方法都有各自的优点。CEA不适合于不耐受手术、狭窄部位较高、放疗后颈动脉狭窄、对侧颈动脉闭塞等的患者，而CAS不适合于狭窄程度很高且狭窄长度过长、狭窄部位钙化过于严重、狭窄段弯曲、成角等的患者。所以，临床上应该根据患者情况和意愿，进行个体化的选择。这两种方法是互相补充和可以根据具体情况进行选择的。CAS手术后发生再狭窄，可以采用CEA或者CAS进行治疗, 而CEA后发生再狭窄时，也可以用CEA或者CAS进行治疗[4, 8]。 References:[1] Bonati LH, Ederle J, McCabe DJ, et al. Long-term risk of carotid restenosis in patients randomly assigned to endovascular treatment or endarterectomy in the Carotid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty Study (CAVATAS): long-term follow-up of a randomised trial【J】.Lancet Neurol, 2009, 8:908-917.[2] Meier P, Knapp G, Tamhane U, et al. Short term and intermediate term comparison of endarterectomy versus stenting for carotid artery stenosis: systematic review and meta-analysis of randomised controlled clinical trials【J】. BMJ, 2010, 340:c467.[3] Gurm HS, Yadav JS, Fayad P,et al. Long-term results of carotid stenting versus endarterectomy in high-risk patients【J】.N Engl J Med, 2008, 358:1572-1579.[4] Attigah N, Külkens S, Deyle C, et al. Redo surgery or carotid stenting for restenosis after carotid endarterectomy: results of two different treatment strategies【J】. Ann Vasc Surg, 2010, 24:190-195.[5] Ederle J, Bonati LH, Dobson J, et al. Endovascular treatment with angioplasty or stenting versus endarterectomy in patients with carotid artery stenosis in the Carotid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty Study (CAVATAS): long-term follow-up of a randomised trial【J】. Lancet Neurol, 2009, 8:898-907.[6] Eckstein HH, Ringleb P, Allenberg JR, et Al. Results of the Stent-Protected Angioplasty versus Carotid Endarterectomy (SPACE) study to treat symptomatic stenoses at 2 years: a multinational, prospective, randomised trial【J】. Lancet Neurol, 2008, 7:893-902.[7] 张勤奕，Douglas J．Wirthlin，屈根学，et al. 颈动脉内膜剥脱术在中国的实践与探索【J】. 中华老年心脑血管病杂志, 2009, 1l：233-234.Zhang QY, Douglas J.Wirthlin, Qu GX, et al. Practise and research of carotid endarterectomy in China Chinese Journal of Geriatric Heart and Vessel Diseases,2009,11:233-234.[8] Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Management of in-sent restenosis after carotid artery stenting in high-risk patients【J】. J Vasc Surg, 2006, 43:305-312.
刘建仁 2018-08-04阅读量8243
病请描述： 胶质瘤是脑内原发肿瘤，临床表现就是头痛，可以合并颅内压增高，还会伴有恶心、呕吐、抽搐、偏瘫等症状。临床上大多数的胶质瘤都是通过头痛和癫痫被发现的，而且他们还一直以为自己只是轻微的神经性头痛，隐匿性好。病人我最近两天有些头痛、恶心伴呕吐。医生那先做个头颅CT检查，看下颅内是不是有问题？ 年轻患者多因突然剧烈头痛和呕吐看急诊，中老年患者因失忆、记忆力下降、走路不稳、性格改变、易怒、尿失禁、说话困难等症状做磁共振查出来。手术往往是胶质瘤治疗的第一步 手术：目前的胶质瘤手术，已经进入微创时代，创伤小、肿瘤切除完全，减对脑组织和神经压迫；提供最终的病理诊断，为下一步治疗提供便利。 患者，男性。主诉：持续性头痛伴命名性失语20余天 查体：神清，对答切题，四肢肌力V级，肌张力正常。 头颅MRI提示有颞叶占位，胶质瘤可能。手术难点 1、患者为左利手，术后可能会出现运动功能障碍及语言功能障碍，引起感觉性及运动性失语。 2、保护外侧裂内血管。 3、肿瘤深部切除时注意范围，勿损伤基底节区。 4、保护静脉，彻底止血。 5、术前、术中、术后预防癫痫治疗。术后 患者术后对答切题，无任何后遗症。 患者，女性。主诉：行走不稳半年，右上肢麻木乏力4月余 查体：神清，对答切题，四肢肌力V级，肌张力正常。 头颅MRI提示有左侧额叶及顶叶占位，胶质瘤可能。手术难点 1.患者肿瘤位于左侧额叶、顶叶区，靠近运动中枢及感觉中枢，手术尽量保留功能。 2.术后可能出现癫痫、精神症状、偏身感觉及运动障碍。 术后 患者术后肢体活动正常，无任何后遗症。 胶质瘤：是高度恶性的颅内原发肿瘤。侵润性生长，常常和脑组织混在一起，很难切除干净。神经外科医生常形容这种肿瘤像韭菜一样割了还会再生，复发率极高。手术清除肿瘤减除对脑组织及颅神经压迫，根据病理及时定期放化疗可延缓肿瘤生长速度。
李心远 2018-04-10阅读量1.1万
病请描述： 一、疾病简介 红斑狼疮（LE）是一种自身免疫性结缔组织病， LE可分为以下几种亚型：①盘状红斑狼疮（DLE）；②深在性红斑狼疮（LEP）；③亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；④系统性红斑狼疮（SLE）；⑤新生儿红斑狼疮（NLE）；⑥药物性红斑狼疮（DIL）。 二、发病原因 病因尚未完全明了，目前认为与遗传因素、性激素、环境因素有关，某些感染也可诱发或加重本病。此外寒冷、外伤、精神创伤等可促使本病的发生。 三、分型简述 1.盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮（DLE）主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病好发于20～40岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关。好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面有粘着性鳞屑，一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇，表现为红斑、糜烂和溃疡；耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩，头皮损害可导致永久性秃发。病程慢性，预后较好。 皮损超出头面部范围时称为播散性DLE，多对称累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身症状不明显，但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5％的播散型DLE可转变为SLE。 治疗上，患者应避免日晒，外出时应遮光，可打伞或外用防晒霜。 外用药物治疗可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。内服药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者，可选用抗疟药，如氯喹或羟氯喹；沙利度胺。病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量糖皮质激素，病情好转后缓慢减量。 2.亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）约占LE的10％～15％，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，严重程度介于DLE和SLE之间。SCLE有两种特征性皮损，分别为环形红斑和丘疹鳞屑样皮损（又称银屑病样皮损）。环形红斑样皮损好发于面部，也可见于躯干或四肢；皮损初为浸润性红斑，后逐渐向外扩大，中心逐渐愈合，无或有少许鳞屑，愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛，好发于曝光部位；皮损为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑。多数患者对日光过敏，常伴不同程度的全身症状（如关节痛、低热和肌痛等），有时可伴浆膜炎，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。 治疗上，内用药物治疗为主，糖皮质激素、沙利度胺、氯喹，还有其他如氨苯砜、雷公藤多甙等。外用药物治疗可酌情外用糖皮质激素霜剂。 注意事项：疾病活动期应注意适当休息，缓解期可从事适度工作，但勿过度劳累，尽量避免日晒。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是LE中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期妇女，男女之比约1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。 1）皮肤黏膜损害 发生率70％～80％，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有：①面部蝶形红斑；②DLE样皮损；③皮肤血管炎；④脱发：病情活动时患者常有弥漫性脱发，部分患者可表现为“狼疮发”；⑤其它：可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。 2）关节肌肉损害 关节受累最常见，90％以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。 3）肾脏损害 即狼疮性肾炎，发生率约75％，其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症。 4）心血管系统损害 发生率为70％。以心包炎最为多见，还有心肌炎，少数患者可出现心内膜炎；50％患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 5）呼吸系统损害 发生率为50％～70％，以胸膜炎多见；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。 6）神经系统损害 常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。 7）消化系统损害 可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。 8）血液系统损害 白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。 9）其他 SLE还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 治疗上，应向患者解释病情，使其对自己的疾病有正确认识，同时应积极配合医师，坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累，女性患者应在专业医师指导下选择妊娠时机。 治疗以内用药物为主。常用药物：糖皮质激素是治疗SLE的主要药物，病情控制后缓慢减量以免病情反跳，一般需维持数年甚至更长时间。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定疗效。其他：静滴免疫球蛋白可用于重症SLE，非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎，血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。 另外，中医中药在红斑狼疮的治疗中可起到非常大的辅助作用，作为糖皮质激素为主的系列治疗的配合治疗，可缓解患者乏力、关节痛、畏光、口腔溃疡等诸多临床不适症状，疗效也非常满意。 注意：所有治疗要在医生指导下应用，不可自行随意搭配应用。
余碧娥 2015-10-04阅读量1.4万
病请描述： 脊髓梗死是较为少见。主动脉疾病（包括血栓形成、夹层、动脉瘤、破裂和手术修补等）是其特殊的一类原因[1]。其中，主动脉血栓形成导致脊髓梗死鲜有报道，至今全球仅数例报道[2-5]， 国内尚未有报道。本文报道一例主动脉血栓形成导致的脊髓梗死，并分析其MR影像上的特征。因为主动脉疾病往往以脊髓梗死导致的截瘫（有时甚至为无痛性截瘫）为显著的首发症状送到医院就诊,神经科医生可能忽视主动脉的疾病而导致延误诊断。那么除了仔细询问病史、详尽体检，是否可以通过影像学检查来提供对鉴别诊断有用的信息？本文中，我们报道的这例患者的T2加权磁共振成像（T2 weighted magnetic resonance imaging, T2W MRI）可以同时发现典型的脊髓梗死的信号（“猫头鹰眼”征）、椎体梗死的信号，为“主动脉疾病导致的脊髓梗死”的诊断提供了可靠的证据。 病例报道： 患者，女，51岁，因“腰痛伴双下肢麻木乏力2月余伴二便障碍”于2006年5月4日入院。患者二月余前无明显诱因下出现腰背痛，随即开始出现双下肢活动无力伴麻木感，行走无力，行走一段需休息后可继续行走，伴二便障碍，无抽搐，无发热，无恶心呕吐，无呼吸困难，无咳嗽咳痰，无胸闷等，当地医院诊断为“脊髓病变”，经对症支持治疗后无明显好转，为进一步治疗来我院就诊。既往无“高血压、糖尿病”等病史，体质良好。无不良嗜好。家族史和遗传史无殊。入院查体：体温37.5摄氏度，心率76次/分，呼吸18次/分，血压160/86mmHg；双上肢肌张力无殊，肌力5级，腱反射正常。双下肢肌张力减退，左下肢远端和近端肌力2/5级，腱反射 +，右下肢远端和近端肌力1/5级，腱反射-。双侧巴氏征阴性。脐部5 cm以下浅感觉减退，深感觉无减退。颜面及四肢浮肿，双股动脉、足背动脉搏动减弱。当地和我院的胸部MRI显示胸主动脉血栓形成（从T7到T11椎体水平）；T9椎体到T12椎体水平矢状位上脊髓内有长T1长T2信号，在轴位上有双侧脊髓前角为长T1和长T2信号，表现为“猫头鹰眼”征，T10椎体有长T1和长T2病灶，考虑为椎体梗死灶（图）。入院时肝肾功能、血常规无殊。入院时肝、胆、胰、脾、双肾、肾上腺、双侧肾动脉、和子宫附件B超检查未见异常。入院诊断为降主动脉胸段血栓形成合并脊髓梗死。即日起予以抗凝治疗。主动脉入院当天突发脐周绞痛，有压痛, 后测血尿淀粉酶正常。入院两天后觉头晕胸闷，测血压升高至236/78mmHg。入院10天后尿量开始减少，从24h尿量300ml减少到次日的24h尿量50ml。辅助检查发现：血尿素氮从入院的27.4 mg/dl逐渐上升到入院10天后的60.6mg/dl；血肌酐也从入院时的1.68mg/dl上升到10天后的6.18mg/dl。考虑为血栓向腹主动脉延长，阻塞了肾动脉，因为肾脏缺血，出现了肾功能衰竭，血压代偿性升高。脐周绞痛可能和肠系膜动脉血供受到主动脉血栓影响有关。家属拒绝手术取栓和血液透析治疗。患者逐渐出现意识障碍，随后家属要求自动出院。 讨论： 脊髓病变有时是主动脉疾病的首发表现[1]。由于主动脉疾病，包括血栓形成、夹层动脉瘤等预后较差，需要及时诊断。作为神经科医生，在查找脊髓病变的原因是，需要考虑到主动脉疾病。在伴有剧烈胸背痛、血压升高或者降低和晕厥时需要考虑主动脉夹层动脉瘤。而主动脉血栓形成则是脊髓病变的更加少见的原因，临床可见股动脉搏动减弱、肾功能异常（影响到肾脏血流）、腹痛（影响到肠系膜动脉血流）等。 除了这些临床表现之外，MR的影像学检查可以提供很重要的诊断依据。轴位上MRI可以看到梗死的脊髓的双侧前角长T1长T2病灶，即“猫头鹰眼”征。这是因为，胸腹段脊髓是由发自肋间动脉和腰动脉的脊髓前和脊髓后动脉供应的，脊髓前动脉吻合差，容易发生缺血，在发自主动脉的肋间动脉或者腰动脉因为夹层或者血栓形成闭塞后，脊髓前动脉容易发生缺血，导致脊髓前部梗死，而前角更容易发生梗死，从而出现MR上的“猫头鹰眼”征，当然，少数患者因为个体差异，脊髓血供代偿差，会发生脊髓前后动脉都严重缺血，发生程度不一的横贯性的梗死。除了供应脊髓外，肋间动脉或者要动脉还供应椎体，因此，在肋间动脉或者腰动脉闭塞时，除了脊髓缺血，椎体也会发生缺血梗死。[6] 从而在MRI上看到相应水平的椎体梗死灶。当然，MRI还可以明确主动脉的病变，能够明确主动脉夹层或者血栓形成的诊断。 由此可见，MRI对主动脉疾病合并的脊髓梗死的诊断具有重要作用；其中，“猫头鹰眼”征合并椎体梗死灶是具有特征性的意义，可以协助区分其他原因所致的脊髓病变。 参考文献： 1. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, Howard JF Jr. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology. 1996;47:321-30. 2. Kelley CE. Nontraumatic abdominal aortic thrombosis presenting with anterior spinal artery syndrome and pulmonary edema. J Emerg Med. 1991;9:233-7. 3. Fujigaki Y, Kimura M, Shimizu T, Ikegaya N, Arai T, Hishida A, Kaneko E, Hachiya T.Acute aortic thrombosis associated with spinal cord infarction in nephrotic syndrome.Clin Investig. 1992 Jul;70(7):606-10. 4. Bolduc ME, Clayson S, Madras PN. Acute aortic thrombosis presenting as painless paraplegia. J Cardiovasc Surg (Torino). 1989;30:506-8. 5. Allen JP. Segmental infarction of the spinal cord associated with thrombosis of the abdominal aorta. ky Mt Med J. 1970;67:41-4. 6. Cheng MY, Lyu RK, Chang YJ, Chen CM, Chen ST, Wai YY, Ro LS. Concomitant spinal cord and vertebral body infarction is highly associated with aortic pathology: a clinical and magnetic resonance imaging study. J Neurol. 2009;256:1418-26.
刘建仁 2015-09-04阅读量1.7万