病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块/伴有肌无力是癌症吗？ 同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯 IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜 IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯 IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯 IVa期 胸膜或心包内播散 IVb期 淋巴转移或血源性转移 ****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、纵隔结节/纵隔肿块、胸腺瘤或肌无力，局部晚期肺癌，肺移植属于急症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.2万
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块伴有肌无力是癌症吗？同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现 治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。 2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。侵袭性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向两侧可以侵犯胸膜、肺、膈神经。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期 胸膜或心包内播散IVb期 淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤，肺移植属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.5万
病请描述：一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤:圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？1.部分胸腺瘤患者合并肌无力，部分肌无力患者伴有胸腺瘤。2.为什么会出现重症肌无力？(这部分比较枯燥，看不懂的可以略去)人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。3. 伴有肌无力的胸腺瘤，如何治疗？手术前，应对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手术切除前接受药物控制。合并肌无力的患者，术前需要应用溴吡啶斯的明或联合激素类药物，治疗肌无力，待症状改善后，再行手术治疗。4.溴吡啶斯的明是什么药？价格贵不贵？ 溴吡啶斯的明是用于治疗重症肌无力的首选药物，部分患者，溴吡啶斯的明的胃肠道反应较严重，而无法耐受。溴吡啶斯的明口服后，也会增加患者的痰液以及呼吸道症状。每盒溴吡啶斯的明60粒，价格在40-50元左右一盒。5. 谢大夫，我口服溴吡啶斯的明后，症状好多了，可以不手术吗？ 不行的，溴吡啶斯的明治标不治本，主要用于缓解症状。重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。手术切除后，多数伴有胸腺瘤的重症肌无力患者症状会缓解，可以逐步停药。七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是胸腔镜从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整IIa期镜下有包膜外侵犯IIb期肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期胸膜或心包内播散IVb期淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤复发后怎么办？1.胸腺瘤复发有哪些形式： -局部复发：指复发位于前纵隔，或复发部位与既往胸腺瘤切除部位相连续； -区域复发：指胸腔内的复发，但不与既往胸腺瘤切除部位相连续； -远处复发：则指胸腔以外的复发。胸腺瘤的复发形式多以局部和区域为主，通常胸膜是最常见的复发部位，约占所有复发的46%-80%，其次是肺部、纵隔，远处转移（脑、肝、骨等）常少于5%。2.胸腺瘤复发的表现如何？与初发胸腺瘤相似，包括局部压迫症状：呼吸困难、胸痛、咳嗽等；神经内分泌症状：重症肌无力，约占复发性胸腺瘤患者的43%-54%；多数患者在复发时无任何症状，完全是由于术后胸部CT随访偶然发现的。例如下图 3.胸腺瘤复发的高危因素？胸腺瘤术前的Masaoka分期、WHO的组织分型和肿瘤组织大小均与胸腺瘤的复发密切相关。4.胸腺瘤复发的治疗措施？ 手术是治疗复发性胸腺瘤的主要方式。但是，由于以往手术产生的粘连，因此再次手术很难将肿瘤完全切除，完全切除率只有50%-60%。 不能接受再次手术的情况包括：单侧广泛病灶手术无法切除、双侧病灶、患者拒绝再手术或身体条件不允许、胸腔外病灶、双肺多发病灶、颈淋巴结转移等。放化疗，高温治疗等措施对于胸腺瘤复发治疗效果有限。十八 什么是胸腺癌？如何治疗胸腺癌？ 1.发病率 原发性胸腺癌是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，占胸腺肿瘤的9.4%～36.3%。本病多见于成年男性,40～60岁多见。 2.主要症状 胸腺癌的临床表现主要是胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,与胸腺瘤极为相似,部分患者可无任何症状。少数患者还可以同时合并胸外综合征。 3.术前诊断 原发性胸腺癌的术前诊断主要依靠胸片和CT，常表现为纵隔肿块影，密度均匀无钙化，向周围脏器侵犯严重，脂肪间隙消失。但这些征象仍难以与恶性胸腺瘤鉴别。原发性胸腺癌的确诊的依赖于病理学检查，根据WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定义为C型,其诊断标准为肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征，与发生在其它器官的癌相似。4.分类 胸腺癌可进一步分为鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化癌等,以前两种最为常见。5.治疗方案 手术切除是首选;对于侵犯心包或肺者可以行扩大切除术;而对于已有明显外侵的病例，行姑息性切除可减轻肿瘤负荷，术后再辅以放疗化疗。十九 胸腺瘤总结总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。二十 最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周二、周五下午专家门诊上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼（周五）/5楼（周二）或者住院部1号楼7楼主任医师办公室。
谢冬 2018-02-23阅读量1.7万
病请描述： 系统性红斑狼疮可能会因病变侵犯的部位不同而出现不同的表现，比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个狼疮病人都会出现下文提到的所有表现。 皮肤改变 蝶形红斑：这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。 红斑样丘疹：这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。 环形红斑：这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。 盘状红斑：这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。 手指或脚趾腹部红斑：手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。 其他的皮肤表现 也可表现为过敏性皮炎或荨麻疹。 或者出现皮肤紫癜、皮肤网状青斑、指端皮肤溃疡、坏疽。 有的病人皮肤损害像冻疮，或者出现大疱性皮损。 如出现脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面凹陷。 发热 往往是中、低热度的发热，没有怕冷、发抖这样的感染性发热的表现。有时发热会持续很长时间，甚至几个月。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意是不是有SLE的可能，特别是育龄期的女性病人。 口腔溃疡 由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的、反复发作的、没有疼痛感觉的口腔、鼻腔部位的溃疡，要引起重视。 脱发 系统性红斑狼疮会引起脱发。特别是非疤痕部位的脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起的，也应该关注一下是不是SLE 所致。 光过敏 所谓光过敏，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现怕见亮光的表现；或者在照晒太阳后出现皮肤红斑等SLE的皮肤表现。 骨关节病变 SLE侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛或者关节炎的表现，比如全身各个关节出现肿胀、发红、疼痛，活动不便，有少部分病人可能会出现关节畸形。 但是，在做X线检查拍片时，关节一般不会有狭窄或关节面侵蚀性破坏表现，这一点有别于类风湿关节炎。 严重时，可能会出现股骨头坏死，病人常常表现为大腿根部或臀部疼痛，活动后更明显。以及骨梗死，病人往往会感觉患处骨痛比较明显。 血液系统改变 可能出现血液里白细胞减少、贫血或血小板减少，出现容易感染，无力、容易疲劳，以及牙龈出血、流鼻血、皮肤瘀斑等表现。 雷诺氏症 手指或脚趾麻木刺痛，皮肤苍白发紫，特别是在受到寒冷刺激后，比如浸冷水后，刺痛感或在皮肤苍白更加明显，称为雷诺氏症。但出现雷诺氏症并不一定就是SLE，高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。 肌肉病变 SLE引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，可能会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查。 消化系统病变 可能会出现溃疡性结肠炎、腹腔积液等，出现慢性腹痛、腹胀、腹泻等症状，以及大便的性状改变。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是SLE。 肝脏损害 一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？ 事实是SLE也会出现肝酶增高。SLE的病人血液内存在很多抗自身组织的抗体，如果有针对肝脏组织的抗体，就会攻击自身的肝组织。一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大、肝区不适、甚至黄疸，肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。 肺损害 可以出现咳嗽、胸痛、胸闷等表现，严重的会出现气急、痰里带血丝、甚至大咯血，往往需要做肺部CT等进一步检查。在免疫抑制治疗后的SLE病人中，特别需要注意跟肺部感染性疾病相鉴别，因为在免疫抑制剂治疗后病人抵抗力下降，特别容易发生细菌或者病毒引起的肺部感染。 心血管病变 可以出现胸闷、心前区疼痛、下肢浮肿、高血压等表现，严重的也会出现气急、不能平卧，咳粉红色痰，往往需要做心电图、心脏超声、心肌酶谱等进一步检查。 神经系统损害 出现用其他原因不能解释的中枢或外周神经系统表现，轻者可仅表现为头痛、性格改变、记忆力减退，以及肢体无力、感觉异常等；重者可表现为脑梗塞、脑出血、癫痫、截瘫、昏迷等。是威胁SLE病人生命的主要原因之一。 肾脏损害 肾脏损害是SLE最常见的重要脏器病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现尿量减少、血肌酐增高等肾功能下降表现，统称为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。 为避免出现严重的多系统损害危及生命，在出现一些早期不太引人注意的症状，如皮肤表现、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿、血尿时，就应积极检查。为避免狼疮性肾炎发展到终末期肾病（尿毒症），也应该在出现血尿、蛋白尿时就早期诊断，及时治疗。早期诊断、早期治疗，是挽救SLE病人生命，保护身体重要器官的关键！
张冉 2017-03-17阅读量7359