病请描述： 怎样预测肺间质纤维化病变加重了，目前的评估方法都是围绕特发性肺纤维化进行研究的，对其他类型的肺间质纤维化的评估预后也有较好的指导意义。 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),平均生存期为2.5~3.5年。IPF的自然病程各异,每个个体的病程差异很大,难以预测。一些IPF患者表现相对的稳定,肺功能缓慢下降,伴随着一次或多次的急性恶化;一些患者经历肺功能快速下降,疾病迅速进展。大多数IPF患者直接死于急性加重或肺功能恶化引起的呼吸衰竭。如何能够准确预测患者的生存期，IPF的随访中需关注肺功能、影像学、生物学标志物及临床指标等多维参数进行评估,这些参数可以帮助确定疾病在诊断时的初始严重程度,提供基线预后评估,并随着时间的推移来评估疾病进展的速度。 一、肺功能 Collard等采用的肺功能(PFTs)标准来定义疾病的进展、稳定性或改善,被认为是经典的标准。用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值的百分比、静息时的脉搏血氧饱和度测定是用于监测和评估IPF疾病的重要肺功能参数。基线PFTIs与生存有一定的相关性,Nathan等对446名IPF患者进行回顾性分析,按FVC占预计值的百分比(FVC%pre)预测轻度、中度和重度(FVC%pre>70%.55%~69%和<55%)患者的中位生存期分别为55.6个月、38.7个月和27.4个月;按DLCO占预计值的百分比(DLC0%pre)预测轻度、中度和重度(DLC0%pre≤50%,35%~49%和<35%)患者中位生存期分别为67.3个月、47.8个月和31.3个月。不同的预测结果可能存在影响PFTs的共同条件例如检测条件、肺气肿、肥胖等。 FVC%pre的下降是预测死亡率的最佳肺功能参数。目前普遍采用6个月或12个月内FVC或DLCO百分比的变化来确定IPF的恶化、稳定或改善:FVC的下降≥10%或DLCO的下降≥15%定义为恶化,是预后不良因素。2个临床试验共计1156例IPF患者的研究表明,24周内FVC%pre绝对下降≥10%的患者中1年的死亡率与比FVC%pre下降<5%的患者几乎高5倍(HR4.78；95%CI3.12-7.33),比FVC绝对下降5%～10%者增高2倍以上（HR2.14；95%Cl1.43~3.20）。 尽管某些患者疾病早期肺功能是正常的，即使年度变异度较低、较少的FVC变化也意味着疾病的恶化或进展。 目前FVC或DLCO下降5%~10%被认为是恶化的指征,意味着患者预后更差和生存更短,需要注意的是在IPF合并肺气肿患者中,肺容量可能是正常的或轻度下降,此时FVC下降不能很准确的预测生存;尤其是肺气肿程度超过15%时FVC的下降毫无价值的,已证明使用FVC评估预后优于DLCO,12个月内肺泡动脉氧分压差下降＞15mmHg也可以预测死亡。 二、6min（6分钟）步行距离测试 在运动测试中,6min步行距离测试(6MWD)是目前使用最多的公认的工具,它能够确定IPF的初始严重程度,并评估其演变和预测预后,还可用于心脏疾病、慢性阻塞性肺疾病(COPD)和肺动脉高压的评估,主要指标为步行开始和结束时的脉搏血氧饱和度测定(SpO2),6min内连续步行距离,以及连续记录SpO2及步行距离的变化，6min结束时的SpO2<88%提示预后不良，748名IPF患者6MWD数据分析表明基线6MWD<250m和24周6MWD下降>50m是独立的死亡预测因子。 三、肺HRCT（肺部高分辨率薄层CT） 胸部HRCT是评估ILD纤维化和蜂窝肺程度的标准方法,能够提供详细的信息,缩小ILD的诊断范围,甚至能够直接确诊不需要外科肺活检,2018年,ATS/ERS/JRS/ALAT发布的IPF诊断指南中明确指出对于HRCT为确定UIP者,除外其他原因可直接确诊为IPF,不需进行外科肺活检,HRCT对判断预后也有着重要的意义，HRCT纤维化与蜂窝范围可以预测死亡率,并和FVC%和DLCO%预测相一致。 初始HRCT不仅要描述纤维化及蜂窝肺,而且要对其进行量化,尤其是对于某些患者因临床和功能恶化使其无法进行肺功能等参数测试的严重病例,HRCT能够反映病变进展及严重程度。因此量化的HRCT将是可以客观地评价IPF纤维化程度和进展的工具。一些研究表明,在HRCT中肺功能与IPF的程度之间存在良好的相关性,既往文献大多采用半定量方法,目前一种新的自动分析系统称为CALIPER(计算机辅助肺脏病理评估和评级信息系统)能够测量新的改变,如肺血管的大小,有助于IPF纤维化及蜂窝肺半定量的评估,不建议IPF患者的随访中常规HRCT检查,除非怀疑出现特定情况,如疾病的进展、急性加重,合并肺肿瘤、肺栓塞、肺气肿或肺动脉高压。 四、生物学标志物 生物学标志物一般被用于疾病诊断及分类,评估病情严重程度及疾病进展,预测及评价疗效,预测急性加重,预估发生疾病的风险。理想的生物学标志物在非目标疾病中正常表达;在目标疾病中表达异常,并在治疗后可恢复正常:要准确、无创。尽管目前没有一个对IPF的监测、随访和判断预后有着重要的意义的生物学标志物，但目前研究的生物学标志物还是有一定临床意义。 1、反映肺泡上皮细胞损伤的标志物 (1)涎液化糖链抗原-6(KrebsVondenLungen-6,KL-6):是一种高分子量糖蛋白,属于上皮黏蛋白(MUC)1；在各种上皮细胞表面表达,并通过再生或受损的Ⅱ型肺泡上皮高度表达;在正常组织和细支气管上皮细胞中极少量表达。在中国ILD患者中以500U/ml作为诊断的cut-off值，KL-6的灵敏度和特异性达到77.75%和94.51%。KL-6可用于IPF诊断、病情活动性、治疗效果和预后的评估,KL-6增高意味着IPF病情进展及预后不佳,经过吡非尼酮治疗后血清KL-6水平可显著降低。 (2)表面活性蛋白(surfactantprotein,SP)A和D:SP-A、SP-D为亲水肺表面活性蛋白。由于肺泡-毛细血管膜的存在,SP一般不能释放入血,研究发现当呼吸膜受拔时,SP-A和SP-D在血清中的浓度显著增加,有研究表明SP-D在UIP晚期水平增高；IPF不同血清SP-A水平预后有显著的差异,SP-A升高者死亡率增高达3.3倍。 (3)CC16(Clubcellprotein16)为Clara细胞分泌蛋白,在抗炎、抗氧化、抗纤维化、免疫调节方面具有强大的生物学活性。CC16为组织特异性蛋白,主要在肺组织中表达。血中的CC16几乎全部来自肺组织，Buendia-RoldanI等报道IPF患者血清及BALF中CC16水平显著高于非IPFILD及对照组。 2、反映间质修复及纤维增殖的标志物 包括基质金属蛋白酶-7(MMP-7),骨膜蛋白(periostin),循环成纤维细胞,赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL2),HSP47,Ospecpontin,Fibulin-1,胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs)等。MMP-7在IPF中显著增高,且与FVC%pre,DLC0%pre呈负相关,与GAP评分呈正相关,并有助于判断预后,基线高水平MMP-7可早于FVC4个月预测IPF进展。 3、免疫及炎症标志物包括CCL18,YKL-40,AntiHSP70、ICAM、IL-6等。CCL18（CC-chemokineligand18)由树突细胞和单核-巨噬细胞释放的炎症趋化因子;具有激活多个信号转导途径;具有介导兔疫反应,激发炎症反应,活化淋巴细胞、单核巨噬细胞、成纤维细胞等作用；IPF患者基线血清CCL18增高预示着随访6个月后TLC和FVC的下降,死亡风险增高。HSP70具有抗炎、抗氧化、抗调亡的作用,可减少肺损伤及纤维化.IPF患者肺成纤维细胞HSP70表达减少,Anti-HSP70表达与肺功能呈负相关，且Anti-HSP70阳性者1年生存常显著降低。 4、分子生物学标志物 近年来,分子生物学标志物越来越多的用于IPF的评估。端粒的缩短影响上皮再生,其在白细胞中的缩短与IPF的预后不良有关。多项临床试验中发现MUC5B基因多态性是预后良好的标志。另外不典型患者如同时出现MUC5B基因及端粒的缩短可能意味着更高风险发展为IPF,更有学者提出利用分子内型(molecularendotypes)来分层患者,预测患者未来风险及治疗反应。 五、临床指标及共病 IPF临床表现的异质性使得临床指标与预后的相关性更加复杂。男性、<70岁、基线呼吸困难低评分常常意味着预后不佳,随诊6个月及12个月呼吸困难评分下降均预示着生存期的缩短。因此,应每3个月或6个月对病情进行评估,使用包括呼吸困难问卷,mMRC评分、Borg量表等工具评估患者呼吸困难症状及生活质量的改变。在疾病快速进展的情况下,随访应该更频繁,可每3个月或更短时间进行。 此外,共同疾病和并发症的存在,如肺气肿、肺动脉高压、心血管疾病和支气管肺癌等与IPF的更快进展有关。部分吸烟患者影像学上表现为同时存在肺气肿与纤维化,称为肺纤维化合并肺气肿(CPFE),其中位生存期为2.1~8.5年,目前尚不确定是否较单纯IPF预后会更差。有8.1%~86.4%的IPF存在肺动脉高压,在诊断或随访中发现肺动脉高压常是预后不良的因素。心脏彩超无创而且安全,是发现肺动脉高压的重要手段,建议IPF患者至少每年进行心脏彩超的检查及早发现肺动脉高压。在诊断明确的IPF患者中,仅在以下情况下使用右心导管:①肺移植前。②临床恶化、运动能力受限、DLCO下降(特别是DLCO<40%预计值)或严重低氧血症伴限制性通气障碍,特别是在合并肺气肿的情况下。③如果认为对严格评估预后至关重要。④如果超声心动图诊断为严重的前负荷性高压,评估治疗肺动脉高压的可能性。⑤怀疑有收缩功能正常的左心室功能障碍。IPF合并肺癌的发生率4.8%~8.0%,较正常人明显增高。Ozawa等报道IPF随访1年,5年,10年合并肺瘤的累计发生率分别为3.3%、15.4%和54.7%,高龄和吸烟与肺癌的发生显著相关。IPF合并肺癌的病理类型和普通人群患肺癌的病理类型相似,男性中鳞状细胞癌最多见,占47%;女性中腺癌最多见,占64%,其他如小细胞瘤、支气管肺泡癌等也可以见到。
王智刚 2021-03-07阅读量1.3万
病请描述：大肠癌常用的化疗药物包括5-氟脲嘧啶、亚叶酸钙、奥沙利铂和伊立替康，这些药物都是通过静脉给药。还有一些口服的化疗药物，这些药物都是5-氟脲嘧啶的前体物质，口服后在人体内可以转化为5-氟脲嘧啶，进而发挥抑癌作用。这些药物包括卡培他滨（希罗达）、尿嘧啶替加氟片（优福定）和去氧氟尿苷胶囊（可弗）。关于各种药物的作用机制，我们下面将逐一为您进行介绍。1. 5-氟尿嘧啶（5-fluorouracil，简称5-FU）5-氟尿嘧啶5-氟尿嘧啶为嘧啶类的氟化物，属于抗代谢抗肿瘤药，能抑制胸腺嘧啶核苷酸合成酶，阻断脱氧嘧啶核苷酸转换成胸腺嘧啶核苷核，干扰DNA合成，对RNA的合成也有一定的抑制作用。临床广泛应用于结肠癌、直肠癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌、肝癌、膀胱癌等多种癌症的化疗。5-氟尿嘧啶常见的副作用：1 胃肠道反应有食欲不振、恶心、呕吐、口腔炎、胃炎、腹痛及腹泻。严重者有血性腹泻或便血，应立即停药，给以对症治疗，否则可致生命危险。2 骨髓抑制可致白细胞及血小板减少。3 注射部位可引起静脉炎或动脉内膜炎。4 有脱发、皮肤或指甲色素沉着等。2. 亚叶酸钙（calcium folinate，Leucovorin Calcium，简称CF或LV）亚叶酸钙亚叶酸钙是5-氟尿嘧啶的增敏剂，亚叶酸钙与氟尿嘧啶并用可以提高氟尿嘧啶的疗效。5-氟尿嘧啶的主要作用机制是进入体内后先变为氟尿嘧啶脱氧核苷酸，抑制胸苷酸合成酶（TMPS），进而干扰DNA和RNA的合成。亚叶酸钙进入体内后可转化为四氢叶酸，使四氢叶酸的水平升高，进而使5-氟尿嘧啶抑制TMPS酶的作用增强。亚叶酸钙常见的不良反应：亚叶酸钙的不良反应少见，偶有皮疹、荨麻疹或哮喘等其他过敏反应。3. 奥沙利铂（oxaliplatin，简称OX）奥沙利铂奥沙利铂通过产生水化衍生物作用于DNA，形成链内和链间交联，从而抑制DNA 的合成，产生细胞毒作用和抗肿瘤活性。体内和体外研究均显示，奥沙利铂与5-氟尿嘧啶联合应用具有协同作用。奥沙利铂常见的不良反应：奥沙利铂与5-氟尿嘧啶/亚叶酸联合使用期间，可观察到的最常见的不良反应为 ：胃肠道（腹泻，恶心，呕吐以及粘膜炎）、血液系统（中性粒细胞减少，血小板减少）以及神经系统反应（急性，剂量累积性，外周感觉神经病变）。一下关于不良反应的发生率是采用下列标准定义的：很常见 (≥10%), 常见 (1%-10%), 不常见 (0.1%-1%), 少见 (0.01%-0.1%) 以及极少见(＜0.01%)。1) 胃肠道异常：很常见，常表现为腹泻、恶心、呕吐、口腔炎/粘膜炎、腹痛、便秘、厌食等。严重的腹泻和/或呕吐可能引起脱水，麻痹性肠梗阻，小肠阻塞，低钾血症，代谢性酸中毒和肾脏功能的损害，尤其当奥沙利铂与5-氟尿嘧啶联合使用时。需要使用有效的止吐药进行预防和/或治疗。2) 血液系统：很常见，可引起白细胞减少、中性粒细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴细胞减少等。3) 神经系统：奥沙利铂的剂量限制性毒性反应是神经系统毒性反应。主要表现在外周感觉神经病变，表现为肢体末端感觉障碍或/和感觉异常。伴或不伴有痛性痉挛，通常遇冷会激发。这些症状在接受治疗的病人中的发生率为95%。在治疗间歇期，症状通常会减轻，但随着治疗周期的增加，症状也会逐渐加重。病人症状持续的时间，疼痛和/或功能障碍的发生程度是进行剂量调整的指征，甚至有时需要中止治疗。功能障碍包括不能完成精细动作，这种症状可能与感觉障碍有关。当累积剂量接近850 mg/m（或10个周期）时，出现持续症状的危险性接近10%，当累积剂量约为1020 mg/m（或12个周期）时，可达20%。在大多数情况下，神经系统的症状和体征在治疗停止后可以得到改善或完全消退。在结肠癌的辅助治疗中，治疗终止6 个月后，87%患者不再有任何症状或者仅有中度症状。在超过3 年的随访后，大约3%的患者仍存在持续的、中度的感觉异常（2.3%）或者仍有可能影响日常活动的感觉异常（0.5%)。另外，奥沙利铂还可以引起头痛和感觉异常。4) 注射部位反应：奥沙利铂渗漏可能引起局部疼痛和炎症，后者可能很严重并引起并发症，尤其是当奥沙利铂通过外周静脉途径输注时。5) 全身异常：很常见发热（发热很常见，包括感染性-中性粒细胞减少合并或不合并发热，或免疫源性），疲劳，过敏/过敏性反应（常见过敏反应例如皮疹，尤其是荨麻疹，结膜炎，鼻炎等。6) 肌肉骨骼异常：较常见，表现为背痛、关节痛和骨痛。7) 血小板、出血及凝血异常：很常见鼻出血；常见出血，血尿，血栓性深静脉炎，肺栓塞，直肠出血。8) 精神异常：很常见抑郁、失眠；常见紧张。9) 呼吸系统异常：很常见呼吸困难，咳嗽 ；常见鼻炎，上呼吸道感染 ；少见间质性肺病，肺纤维化。10) 皮肤以及皮下组织异常：很常见皮肤异常，脱发 ；常见皮肤剥脱 （例如手足综合征），红斑疹，皮疹，过度出汗，皮肤附属组织异常。11) 影响其它感觉器官的异常：味觉异常很常见。12) 生化异常：很常见碱性磷酸酶水平升高，胆红素升高，血糖异常，LDH升高，低钾血症，肝脏酶水平升高（SGPT/ALAT、SGOT/ASAT），血清钠异常 ；常见血液肌酐水平升高。4. 伊立替康（irinotecan，简称IRI）伊立替康伊立替康是半合成喜树碱的衍生物，能特异性抑制DNA拓扑异构酶I。它在大多数组织中被羧酸酯酶代谢为SN-38，SN-38对拓扑异构酶I活性的抑制作用比伊立替康更强。SN-38或伊立替康可诱导单链DNA损伤，从而阻断DNA复制叉，由此产生细胞毒性。伊立替康常见的不良反应：1) 胃肠道反应：恶心与呕吐，腹泻、脱水和电解质紊乱。恶心呕吐较常见，使用止吐药后10%患者仍发生严重恶心及呕吐。迟发性腹泻（用药24小时后发生）是本品的剂量限制性毒性反应，在所有听从腹泻处理措施忠告的患者中20%发生严重腹泻。2) 血液系统反应：表现为白细胞减少和中性粒细胞的减少、贫血和血小板减少。中性粒细胞减少是剂量限制性毒性。78.7%的患者均出现过中性粒细胞减少症，严重者（中性粒细胞计数<0.5×109/L) 占22.6%。中性粒细胞减少症是可逆的和非蓄积的，到最低点的中位时间为8天，通常在第22天完全恢复正常。6.2%的患者出现严重中性粒细胞减少症合并发热。10.3%的患者出现感染；5.3%的患者出现严重中性粒细胞减少症引起的感染，2例死亡。贫血的发生率为58.7% (其中8% Hb<80g/L,0.9% Hb<65g/L）。7.4%的患者出现血小板减少症（<100×109/L），（其中0.9%血小板<50×109/L）。3) 急性胆碱能综合征：9%的患者出现短暂严重的急性胆碱能综合征。主要症状为：早发性腹泻及其他症状，如用药后第一个24小时内发生：腹痛、结膜炎、鼻炎、低血压、血管舒张、出汗、寒战、全身不适、头晕、视力障碍、瞳孔缩小、流泪、流涎增多，以上症状于阿托品治疗后消失。4) 肝肾功能损害：血清中短暂、轻至中度转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素水平升高的发生率分别为9.2%、8.l%和 1.8%（指在无进展性肝转移的患者）。7.3%的患者出现短暂的轻至中度血清肌肝水平升高。5) 其他作用：早期的反应如呼吸困难、肌肉收缩、痉挛及感觉异常等均有报道。少于10%的患者出现严重乏力，其与使用本品的确切关系尚未阐明。常见脱发，为可逆的。5.卡培他滨（capecitabine，简称Cape）卡培他滨卡培他滨是5-氟尿嘧啶（5-FU）的前体药物，它经肠道接纳后，被肝内羧酸脂酶水解为5’-脱氧-5氟胞苷（5’-DFCR）， 后在肝脏和肿瘤组织中5’-DFCR经胞嘧啶脱氨酶转换为5’-脱氧-5氟尿苷（5’-DFUR），5’-DFUR在肿瘤组织中经胸腺嘧啶磷酸化酶（TP）催化生成5-FU。也就是说，卡培他滨需要在体内代谢后在肿瘤组织中生成5-FU而发挥抗肿瘤作用。因TP酶在肿瘤组织中高于正常组织，所以希罗达对肿瘤细胞具有一定的选择性杀伤作用。卡培他滨常见的不良反应：① 消化系统：希罗达最常见的副反应为可逆性胃肠道反应，如腹泻、恶心、呕吐、腹痛、胃炎等。近半数接受希罗达治疗者会诱发腹泻，对发生脱水的严重腹泻者应严密监测并给予补液治疗。每日腹泻4-6次或者夜间腹泻者为2级腹泻，每日腹泻7-9次或大便失禁和吸收障碍者为3级腹泻，每日腹泻10次以上或有肉眼血便和需静脉补液者为4级腹泻。如发生2、3或4级腹泻，则应停用希罗达，直到腹泻停止或腹泻次数减少到1级时再恢复使用。3级或4级腹泻后再使用希罗达应减少用量。② 手足综合症：几乎近一半使用希罗达的病人发生手足综合征，表现为麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感，皮肤肿胀或红斑，脱屑、水泡或严重的疼痛。皮炎和脱发较常见，但严重者很少见。多数为1-2级，3级综合征者不多见。多数副反应可以消失，尽管需要暂时停止用药或减少用量，但无须长期停止治疗。③ 神经系统：头痛、感觉异常、味觉障碍、眩晕、失眠等较常见，但严重者少见。6.优福定（尿嘧啶替加氟片），可弗(去氧氟尿苷胶囊)：这两种药物均为5-氟尿嘧啶的前体药物，与卡培他滨相似，它们均需要在人体内进一步代谢为5-氟尿嘧啶，然后发挥抗癌作用。
傅传刚 2021-03-02阅读量1.1万
病请描述： 变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopuinonaryaspergillosis.ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病,表现为慢性哮喘和反复出现的肺部阴影,可伴有支气管扩张。 一、口服激素 口服激素是ABPA的基础治疗,不仅抑制过度免疫反应,同时可减轻曲霉引起的炎症损伤。早期应用口服激素治疗,可防止或减轻支气管扩张及肺纤维化造成的慢性肺损伤、绝大多数ABPA患者对口服激素治疗反应良好,短时间内症状缓解、肺部阴影吸收。目前临床上对口服激素治疗ABPA的初始方案存在争议。临床实践中有3种常用的泼尼松起始治疗方案。 第一种方案:0.5 mg/kg,口服,1~2周,之后隔日服用该剂量泼尼松6~8周,之后每2周减量5~10 mg,疗程持续3~5个月。 第二种方案:0.75 mg/kg,6周，之后0.5 mg/kg, 6周,之后每2周减量5 mg,疗程持续8~10个月。 第三种方案:0. 5 mg/kg,每日1次,2周;继以0.25mg/kg,每日1次,4~6周,之后每2周减量5 mg,疗程持续4个月。 有一项研究比较了方案1和方案2治疗ABPA患者的获益及不良反应情况。该研究共纳入了92例ABPA患者,结果显示两组患者在治疗结束1年后出现急性加重的次数以及治疗结束2年后进展为激素依赖性ABPA的比例相似;两组肺功能改善情况及距离治疗结束到发生第1次急性加重的时间也相似。不良反应方面,方案2不良反应发生率显著高于另一组患者。因此方案1适用于治疗大多数新发ABPA患者。然而该研究发现在方案1组,13%的患者在治疗6周后没有获得早期应答。基于此,该研究作者提倡在治疗ABPA患者的过程中要定期监测疗效,及时发现无应答者并调整激素剂量。此外,未来临床研究需要进一步探究对于方案1无应答的ABPA患者的临床特征。该研究团队在后续的2项研究中采用方案3治疗活动期ABPA患者,2项研究的结果显示方案3可以使100%的患者获得早期应答,且不良反应发生率较低,中国ABPA专家共识也推荐采用方案3对ABPA患者进行初始治疗。然而这2项研究的主要目的是比较激素与单用抗真菌药物治疗活动期ABPA的疗效差异,并没有直接对比方案1及方案2疗效及不良反应发生率。因此,目前关于方案1及方案2的选择仍存在争议。此外、除了上述3种常用方案,是否还存在更优的治疗方案,未来也需要进一步探索。米 二、吸入激素(inhaled corticosteroid, ICS) ICS可以有效沉积在肺支气管树。与口服激素相比,其不良反应更少,因此临床专家推论ICS可以作为口服激素的替代治疗方案。然而早期的一项纳入了32个ABPA患者的研究显示每日吸入400μg二丙酸倍氯米松并没能显著改善ABPA患者的肺功能及症状。之后也有一些小样本病侧研究及病例报道尝试探讨ICS在ABPA的作用然而这些研究的样本量不足,患者使用ICS剂量不一致,大部分患者同时联合使用了口服激素,因此难以准确评价ICS的作用。近期的一项研究纳入了21位ABPA血清型(ABPA-S)患者,患者接受高剂量福莫特罗/布地奈德(24/1600 mg/d)治疗,在6个月的随访时间里,患者哮喘症狱均未达到完全控制,并且患者6个月血清IgE水平较基线值增加了99%。因此单独使用ICS可能无法有效控制ABPA患者的症状、急性加重风险及改善肺功能。中国ABPA专家共识认为当全身激素减量至<10mg/d(泼尼松当量)的患者,联合ICS可能有助于哮喘症状的控制,同时减少全身激素用量。对于已经经过口服激素后停用,长期病情缓解的ABPA-S患者,使用ICS可以有效延缓其进展为支气管扩张型ABPA（ABPA-B) 三、激素冲击治疗 少量研究显示采用激素冲击疗法也可有效治疗ABPA患者、早期的一项病例研究纳入了4位口服激素抵抗或不良反应严重的儿童ABPA患者,结果显示激素冲击疗法可以有效治疗ABPA。后续的一项病例研究显示对于口服激素[0.5mg/(kg·d)无应答的急性期ABPA患者,激素冲击治疗可以有效缓解ABPA患者症状。这些研究提示激素冲击疗法可用于治疗口服激素依赖性或口服激素抵抗的ABPA患者。其作用机制主要在于长期使用口服激素治疗会导致激素受体下调,进而导致激素抵抗;而激素冲击疗法主要通过非基因效应发挥作用。考虑到长期服用口服激素对儿童生长发育的影响,激素冲击疗法更适用于儿童ABPA患者。目前关于激素冲击疗法均为系列病例报道或者小样本研究,也缺乏关于激素冲击治疗远期疗教的评价,因此关于激素冲击疗法的作用还有待进一步证实。此外,对于激素抵抗或激素依赖性ABPA患者,临床上还可选择联合抗真菌药物或使用靶向药物如奥马珠单抗,未来也需要进一步比较不同方案的优劣。
王智刚 2021-02-15阅读量1.0万
病请描述： 结节病是一种多系统疾病,几乎可以波及体内所有器官,30%~60%的结节病患者在发现本病时并无明显的症状和体征。结节病有急性、亚急性和慢性型表现,较为急性发病时,20%~50%可表现为LÖfgren综合征,即结节红班、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。 (一)肺结节病 90%以上的结节病患者有肺内或者胸腔内淋巴结的受累,呼吸道症状较轻,常见症状包括干咳、呼吸困难、喘息等,多伴有全身症状,如发热、乏力和体重减轻。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降和小气道功能受限。 肺结节病典型的影响学表现为双侧肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴肺内浸润。肺内改变早期为肺泡炎表现,继而发展为肺间质浸润,晚期发展为肺间质纤维化。根据胸部X线表现,结节病可分为5期(Scandding分期):0期为x线无异常表现,常表现为肺外结节病;Ⅰ期为仅有肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而肺部无异常;Ⅱ期表现为肺部弥漫性病变伴有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期为肺部弥漫性病变而不伴有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期表现为肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。 (二)皮肤结节病 16%~32%的结节病患者有皮肤受累,分为特异性和非特异性两种。结节性红斑最常见,为非特异性皮肤表现,多为结节病的早期表现,多发生于女性,典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于前臂和下肢,特异性皮肤表现包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、溃疡、瘢痕组织等,狼疮样皮损常见于慢性进展性结节病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽肿。 (三)心脏结节病 至少有2%~7%的结节病患者有明显的心脏受累,而隐匿性心肌受累可能>20%,并且,心脏结节病可在无肺部或全身受累及的情况下发生。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,因此早期诊断和治疗至关重要。其临床表现并无特异性,包括束支传导阻滞和完全性房室传导阻滞充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽肿浸润及心肌纤维化,心脏结节病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室传导阻滞或进行性的心力衰竭。 (四)神经系统结节病 4%~10%的结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任一部分,最常见的受累部位是脑神经、脑膜、脑实质、脊髓、下丘脑和垂体。累及下丘脑垂体时可能导致各种内分泌失调,包括高催乳素血症、睾酮水平下降、促卵泡激素或促黄体生成素下降,以及尿失禁,而脑垂体的磁共振成像并不一定显示异常。 (五)眼结节病 葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现,在黑种人和亚洲结节病患者中的发生率为10%~30%,多达1/3的结节病葡萄膜炎患者没有症状,也有的患者出现视力受损和眼部疼痛。 （六)其他器官受累 肝脏受累表现为不明原因发热、腹痛,少数患者可有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。脾脏受累会导致脾大,多无症状。肾脏结节病的发生率为5%,常见1.25-双羟维生素D过度产生,导致血钙和尿钙水平增高。结节病性关节炎通常以侵犯大关节为主,表现为单发或多发的关节炎。
王智刚 2021-01-17阅读量1.2万
病请描述：这是一个大类的疾病，涵盖范围极广，包括风湿免疫类疾病、放化疗后等疾病或治疗导致的肺间质性疾病，部分进展迅速，预后不良！如果仍然处在肺泡炎症的阶段，那么建议糖皮质激素类的口服，再加上口服中药汤药治疗；如果已经部分纤维化了，影响到肺功能的情况下，建议长期吸入激素以及LABA复合制剂，可防止肺功能进一步下降，同时配合中药长期治疗；晚期的肺纤维化情况下，估计这个各种疗效都有限，哪怕是吡非尼酮等药，控制也有限的！长期口服中药汤药，仍然是一个很重要的选择，尽管西药无效或疗效不显著，中药可以从肾治肺，可以培土生金，可以化痰活血促进肺功能稳定等等功效！长期的氧疗也是必须的，无论处于什么阶段。
张平 2020-09-29阅读量8638
病请描述：特发性肺纤维化是间质性肺疾病中最常见的一种类型。2011年由美国胸科学会 (ATS) 、欧洲呼吸学会 (ERS) 、日本呼吸学会 (JRS) 和拉丁美洲胸科学会 ( ALAT)共同制定了第一部肺纤维化临床实践的诊断和治疗指南，其定义为一种特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎，病因不明，主要发生在老年人，病变局限在肺部，胸部高分辨率CT (HRCT) 和肺组织病理学以普通型间质性肺炎 (UIP) 为特征。肺纤维化患者通常表现为进行性肺纤维化，其临床特征为进行性呼吸困难、肺功能下降和高死亡率。本病归属于中医学“肺痹”、“肺萎”范畴。 目前尚无循证医学证据证明有药物对治疗肺纤维化确有疗效,而其最有效的治疗方法是长期氧疗和肺移植,但由于各种原因,肺移植在国内的开展非常有限。所以目前肺纤维化患者主要是接受糖皮质激素、免疫抑制剂以及缓解症状的药物来进行治疗。然而越来越多的回顾性研究证实,仅有10% -30% 的肺纤维化患者对糖皮质激素反应良好。目前肺纤维化无药可选的情况，激素为首选药物及主要治疗手段也有获益的价值，它能够抑制免疫过程和炎症反应，减轻肺泡炎，从而使肺纤维化进展延缓，一般可单独使用，也可与细胞毒药物联合应用，或与抗氧化剂联合使用，但长期服用糖皮质激素有明显不良反应且有增加肺部真菌／细菌感染的风险，临床上接受糖皮质激素治疗患者为39％～66％，仅有10％～30％的肺纤维化患者对糖皮质激素治疗有一定的疗效，没有完全或持续缓解者。 中医药在改善肺纤维化临床症状、提高生存质量、降低死亡率等方面具有显著的优势。中西医结合如何发挥二者的优势，最大限度地减轻激素等药物的毒副作用成为目前函待解决的问题。我们认为，中医药在此阶段当着眼于调节机体免疫功能，预防纤维化形成，减轻激素毒副作用，恢复气血阴阳平衡，最终以达到改善疾病预后的目的。 对病情变化较快，气急、胸闷、呼吸困难进行性发展的患者，也就是急性加重患者，一旦确定诊断必须尽早予以激素治疗，这对提高肺纤维化的生存非常重要，这是因为其肺泡炎症一旦发展为纤维化会增加治疗难度，而且目前尚未发现像激素一样能迅速有效控制肺泡炎症的有效中药。应用激素药足量、足疗程、不要轻易减量及停药，这一点十分重要，盲目减量会增加治疗难度。 激素副作用的产生,主要是因为外源性药物氢化考的松或地塞米松等,反馈地抑制垂体-肾上腺皮质(PA)的功能,以致下丘脑-垂体-肾上腺皮质(HPA)轴系统的功能紊乱,引起皮质结构的退化和体积萎缩及功能减退。 中医治疗的优势主要在于有效地减少激素副作用。我院沈自尹院士等研究证明，滋阴泻火药知母与激素同用,在一定程度上拮抗激素对肾上腺皮质的抑制作用,使皮质的萎缩程度明显减轻。单味药物的临床应用,短程大剂量激素者以配合知母为好,而长期使用激素同时加用生地为好。另外，副作用常见的为使用激素后导致血粘度增加，糖代谢异常、脂肪聚集等，可使用治疗冠心病、动脉硬化的中药如复方丹参片、冠心苏合胶囊以及中药红花、桃仁、赤芍、生地等。 使用激素后最常见的副作用还有抵抗力低下，非常容易感冒，而感冒对于肺纤维化患者非常不利，同时肺部易于感染，因此需加强预防，注意饮食起居，防病于未然（如何预防加重请参考文章《肺纤维化并不可怕，关键在预防》），一旦有感冒症状激素予以连花清瘟胶囊。 长期服用激素者，胃肠反应较多，故口服激素是应在饭后服药，同时服用健脾益气养阴中药，以及抑制胃酸专药浙贝、瓦楞子、海螵蛸等均有较好的抑酸作用。 肺纤维化激素治疗过程中，激素的撤减是非常棘手的问题。我们的体会是，在激素撤减过程中逐步加用补肾药物如大剂量淫羊藿、仙茅、巴戟天、补骨脂、鹿衔草这些具有类激素样作用的中药，可减轻患者对激素的依赖，并为逐步撤减直至停用激素做好准备，最终可以达到中药完全替代激素的目的，这可能与中药保护自身激素分泌有关。同时加用中药可增加药物的疗效，如使用活血化瘀中药对瘢痕组织有修复作用，在肺纤维化治疗过程中，活血化瘀中药会增加激素直达病所。
刘宝君 2020-08-04阅读量1.0万
病请描述：房颤的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。药物治疗不可以根治房颤，药物治疗的主要目的是恢复窦性心律、控制快速心室率 、防止血栓形成，预防脑卒中。手术治疗可以根治房颤但是有一定复发率，主要包括射频消融和外科迷宫手术。急性期治疗第一次房颤发作的患者建议及时去医院就诊，由医生进行处理。如果房颤再次发作，可以采取上次的治疗经验，比如服用药物等，为去医院就诊争取更多时间。一般治疗心理护理：和患者充分沟通，消除其思想顾虑和悲观情绪。给氧及血氧监测：缺氧可导致或加重房颤，当患者动脉血氧分压（PaO2）低于60 mmHg时应给予吸氧并进行血氧监测。心电监护：对因房颤导致血液动力学不稳定的患者应行心电监护。病因治疗：伴有潜在病因的患者，如甲状腺功能亢进、感染、电解质紊乱等，应针对病因治疗。药物治疗药物治疗房颤可控制节律、心室率、预防血栓栓塞的发生。抗凝药物房颤患者栓塞发生率较高，应积极配合使用抗凝药物进行预防。抗凝治疗一定要有专科医生指导，抗凝过度可能导致出血，抗凝强度不够则没有预防作用。合并瓣膜病患者应采用华法林抗凝，需定期监测INR，将值控制在2.0~3.0。非瓣膜病患者应根据CHA2DS2-VASc评分法（具体评分细则如下表）进行危险分层评估后用药。≥2分的患者需要使用抗凝药物预防血栓形成，常用药物包括新型口服抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班、阿哌沙班等）以及华法林。患者应在医师指导下选取合适抗凝药物，一般而言，新型口服抗凝药疗效稳定，不需要反复复查凝血指标，同时颅内出血等大出血事件风险较低，为多数房颤患者的优选方案。CHA2DS2-VASc评分法危险因素 分值充血性心力衰竭/左心功能不全 1高血压 1年龄≥75岁 2糖尿病 1中风/短暂性脑缺血发作（TIA）/血栓史 2血管病变 1年龄65～74岁 1性别（女性） 1总分值 9危险因素充血性心力衰竭/左心功能不全高血压年龄≥75岁糖尿病中风/短暂性脑缺血发作（TIA）/血栓史血管病变年龄65～74岁性别（女性）总分值需要电复律的房颤患者当房颤持续时间不超过48h，可在使用抗凝药的同时进行电复律；超过48h，需接受3周抗凝药物治疗后再行电复律，或经过经食道超声心动图证实无左房血栓形成并给予充分抗凝的同时可行电复律。待心律转复后继续抗凝治疗4周。节律控制药物IA类（奎尼丁、普鲁卡因胺）、IC类（普罗帕酮）或III类（胺碘酮）药物均可能转复房颤。房颤持续时间越短，用药越及时，转复成功率越高。用药注意事项IC类药物可致房室传导阻滞，室性心律失常、低血压，严重器质性心脏病患者不宜使用。胺碘酮是目前常用的维持窦性心律药物，可用于合并器质性心脏病的患者，不良反应包括低血压、心动过缓以及肝功能异常、甲状腺功能异常、肺纤维化等。控制心室率药物有效控制心室率，可以尽可能降低房颤引起的心脏功能紊乱。控制心室率的常用药物包括：β受体阻滞剂，如阿替洛尔和美托洛尔，经常单独应用。钙通道拮抗剂，如维拉帕米和地尔硫䓬，多用于无器质性心脏病。洋地黄类如地高辛，目前医生多用于伴有左心衰时的心室率控制。手术治疗房颤的常见的手术治疗包括射频消融和外科迷宫手术。射频消融射频消融对房颤有显著的治疗效果，适用于绝大多数房颤患者。其主要优势包括微创、无痛、恢复快等。2018欧洲心脏病学会指南指出，目前房颤消融成功率可达60%~90%，再次消融成功率将进一步提高。射频消融治疗术一般是比较安全的，但也同样存在一定的风险性，比如可能导致房室传导阻滞、血栓形成、心脏压塞和局部血管出血等。术后须卧床6~12小时，同时在穿刺部位压迫止血，术后应继续服用抗凝药2~3个月，对于术中消融范围广泛的患者可给予4周的抑酸药物治疗以预防食管黏膜损伤。术后需定期复查动态心电图以评估手术效果。外科迷宫手术治疗外科迷宫手术即按照心脏“迷宫路线”进行切割和缝合心房肌肉，是最早的房颤非药物治疗方法之一，被称为外科治疗房颤的金标准。目前主要用于因合并其他心脏疾病需要行心脏手术治疗的房颤患者，可有效维持窦性心律，具有较高的成功率。随着新型外科手术技术的发展，迷宫手术治疗房颤从以往的1个小时缩短到20分钟左右。但是该手术缺点是手术创伤大，特别是术后出血和病态窦房结综合征的发病率较高。术后需严密监测患者心电图，每日进行一次心排出量测定。术后常规抗凝治疗6~8周，如果同时为心脏瓣膜置换术者，则术后终生抗凝治疗。射频消融及外科手术风险血管穿刺并发症：包括局部出血、血肿形成、穿刺部位的感染等；心脏组织损伤：如房室传导阻滞、瓣膜反流、肺静脉狭窄、心脏穿孔及心包压塞；术中可出现冠心病、心衰等基础疾病加重；脑梗及脑出血；伤口感染；其他：如食管黏膜损伤及左心房食管瘘、心脏损伤后综合征、药物过敏及药物不良反应等。其他治疗电复律是治疗房颤的物理疗法，是指将两个电极片放置在患者胸部的适当部位，通过除颤仪发放电流，重新恢复窦性心律的方法。电复律适用于：紧急情况下出现的房颤（如心肌梗死、心率极快、低血压、心绞痛、心衰等）；房颤症状严重，患者难以耐受；上次电复律成功，未用药物维持而又复发的房颤。电复律不是根治房颤的方法，房颤往往会复发，而且部分患者还需要继续服用抗心律失常药物维持窦性心律。
赵飞 2020-06-19阅读量1.2万
病请描述： 咳嗽是呼吸疾病的主要症状之一，也是人体祛邪外达的一种病理表现, 治疗绝不能单纯的见咳止咳, 必须按照中医的辩证体系，按照不同的病因和临床表现针对性地选择中成药，如果只是单纯的见咳止咳，则不会收到良好的治疗效果，还可能导致不良反应，甚至使病情加重，因此正确选择止咳中成药至关重要。笔者结合多年来临床经验，就目前市场上常见的止咳类中成药进行鉴别，读者可参照选择，必要时在有经验的中医师指导下选择。 1 针对“热”咳嗽-咳嗽、黄痰、舌红苔黄腻 1.1 橘红丸 临床表现为痰多色黄、黏稠难咯、舌红苔黄腻。成分为化橘红、陈皮、制半夏、茯苓、甘草、桔梗、苦杏仁、紫苏子、紫菀、款冬花、瓜蒌皮、浙贝母、地黄、麦冬、石膏。功能为清肺、化痰、止咳。 1.2 急支糖浆 用于外感风热所致的咳嗽，症见发热、恶寒、胸膈满闷、咳嗽咽痛。包括急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作见上述症候者。成分为鱼腥草、金荞麦、四季青、麻黄、紫菀、前胡、枳壳、甘草。功能为清热化痰、宣肺止咳。 1.3 强力枇杷露 用于支气管炎，咳嗽经久不愈。成分为枇杷叶、罂粟壳、百部、白前、桑白皮、桔梗、薄荷脑。功能为养阴清热、敛肺止咳。本方含有的罂粟壳和吗啡具有强力镇咳作用，但有成瘾性，故儿童、孕妇、哺乳期妇女应禁用或慎用。 1.4 蛇胆川贝液 主要针对热咳嗽，成分为蛇胆汁、川贝母。具有祛风止咳、除痰散结的作用。组方中川贝母性味苦、甘、凉，入肺经，有清热散结、润肺之功，蛇胆汁可清热解毒。所以蛇胆川贝液对肺热咳嗽确有显著疗效。 2 针对“寒”咳嗽-咳嗽、白色泡沫痰、恶寒、舌质淡苔水滑 2.1 通宣理肺丸 风寒咳嗽临床最为多见，建议家庭必备止咳药。主治风寒束表、肺气不宣所致感冒咳嗽。临床表现为咳嗽、咽痒、咳痰稀薄色白，常伴鼻塞、流涕、恶寒、发热等表寒证。成分为麻黄、苦杏仁、桔梗、前胡、陈皮、制半夏、茯苓、甘草、紫苏叶、枳壳、黄芩。功能为解表散寒，宣肺止咳。 2.2 风寒咳嗽颗粒 针对的也是“寒咳嗽”。用于外感风寒、肺气不宣所致的咳喘，症见头痛鼻塞、痰多咳嗽、胸闷气气喘。成分为麻黄、苦杏仁、法半夏、紫苏叶、陈皮、桑白皮、五味子、青皮、生姜、炙甘草。功能为宣肺散寒，祛痰止咳。 2.3 小青龙合剂 如果您大量使用抗生素和输液后效果仍然不佳，且伴随恶寒、咳嗽、咳痰，痰色稀白泡沫，舌质淡，水滑，这在中医被称为“外寒里饮”，这时选用小青龙合剂最适合。其成分为麻黄、桂枝、细辛、干姜、法半夏、五味子、白芍、炙甘草。功能为解表化饮、止咳平喘。小青龙汤内温外散，温散结合，被奉为治疗哮病之祖方。 2.4 杏苏止咳糖浆 功能为宣肺气，散风寒，镇咳祛痰。用于外感凉燥证。症见咳嗽痰多、色白质稀、鼻干咽燥、胸闷气急、舌淡苔白、脉弦。本方中以杏仁为君，与桔梗相配宣降肺气，紫苏叶疏风散寒，陈皮、前胡理气止咳化痰，甘草调和诸药。为表里同治之方，外可轻宣发表解凉燥，内可理肺化痰止咳嗽，既是治疗轻宣凉燥的代表方，又是治疗风寒咳嗽的常用方。 3.针对“燥”咳嗽-咳嗽、痰少、咽痛、舌红少苔 3.1 蜜炼川贝枇杷膏 适用于肺燥之咳嗽，痰多，胸闷，咽喉痛痒，声音沙哑。成分为川贝母、枇杷叶、桔梗、陈皮、水半夏、北沙参、五味子、款冬花、杏仁水、薄荷脑。辅料为蔗糖、蜂蜜。功能清热润肺，止咳平喘，理气化痰。 3.2 雪梨膏 适用于肺燥咳嗽，其表现为干咳，咽喉疼痛，鼻唇干燥，痰少而质黏，不易咯出。成分为梨功能为清肺热、润燥止咳。 3.3 养阴清肺丸 临床表现为干咳少痰或痰中带血，咽喉干痛，鼻干唇燥，脉细数。临床中慢性咽炎、慢性支气管炎、急性放射性肺炎、特发性间质性肺炎等证属阴虚肺燥者可用之。成分为地黄、麦冬、玄参、川贝母、白芍、牡丹皮、薄荷、甘草，辅料为赋形剂蜂蜜。功能为养阴润燥、清肺利咽。用于阴虚肺燥之咳嗽。 3.4 百合固金丸 临床表现为燥咳少痰、咳声嘶哑，咽干喉痛，舌红少苔，脉细数。临床常用于肺结核、慢性支气管炎、慢性咽炎、特发性肺纤维化、肺癌鼻咽癌化疗及术后辨证属肺肾阴虚、虚火上炎证所致燥咳者。成分为百合、生地黄、熟地黄、玄参、麦冬、川贝母、当归、白芍、桔梗、甘草。功能为养阴润肺、化痰止咳。用于肺肾阴虚、虚火上炎证。
刘宝君 2020-05-17阅读量2.1万
病请描述：肺间质肺纤维化目前仍是一个世界性的难题，因为发病原因和机制复杂、诊断困难、治疗有限，整体预后差且疾病进展难以预测。《新英格兰医学杂志》上刊登了一篇题为“特发性肺纤维化”的综述，由哥伦比亚大学David J.Lederer博士撰写。这是目前为止，关于特发性肺纤维化最为权威的文章，堪比教科书的结论。文章中提到了成人肺纤维化中位生存期只有3.8年，治疗上也没有太大的进展，肺移植会越来越普及，但五年生存率只有一半左右。 是不是所有的肺纤维化生命只有3.8年呢？当然不是啦，这个病自然病程因人而异, 大部分患者进展缓慢, 部分患者保持稳定；另一些患者可能表现为快速进展；少数患者可能出现不可预测的急剧恶化。2019年我国制定了《IPF急性加重诊断与治疗中国专家共识》，提到IPF患者死亡的首要原因就是急性加重，急性加重发生后住院期间病死率为55％～80％，同时也提到“由于缺乏有效的治疗措施，预防急性加重的发生比任何治疗更有效”，强调了预防的重要性，但提到的预防方法比较笼统，实际生活中可操作性并不强。 我们都知道，肺纤维化患者本身抵抗力较差，有些因为病情需要长期口服激素或免疫抑制剂，极易被感染，尤其在劳累之后，大多数患者可无任何前期鼻塞、流涕、咽部不适等症状，直接表现为咳嗽、气短加重。那么我们在生活中如何预防病情加重呢？今天我们从日常生活各个方面详细探讨如何预防这个话题。 首先，需要注意休息，注意保暖，避免受寒，根据天气变化适当及时增减衣服，尽量避免去人口密集场所，防治交叉感染。对于肺纤维化患者，秋冬季出门最好带口罩、围巾和穿棉背心，以避免呼吸道和背部受凉。推荐肺纤维化患者在流感季节到来之前提前注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症发生率及住院次数。在稳定期要充分利用中医“治未病”和“未病先防”的优势，根据身体状况采用中医辨证论治调理以增强免疫力，提高生活质量，减少急性发作次数、减轻长期服用激素和免疫抑制剂的副作用，但正规医疗机构、正规医生开处方仍然是前提。根据临床经验，平时应以补肺益肾为主，可适当选用百令胶囊或活血化瘀类中成药可能有助于延缓疾病的进展。 饮食上要清淡、易消化，多食高蛋白、高热量，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。可根据患者体质特点和食物的四性五味辩证进食，选择一些补肺气、养肺阴的食物，如百合、麦冬、太子参、黄芪、白术、茯苓、淮山药，兼有肾虚可选用枸杞子、芝麻、核桃肉等，常需要适量服用、持之以恒，需谨记“润物细无声、王道无近功”肺纤维化发展到后期，要时时注意温养肺脏，慎用寒冷之药和食物。当然，如果肺部出现了严重的感染，出现了实热之证，那么凉药还是可以使用的，只是同时也要注意保护阳气。 保持居室空气流通，每日通风，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。尽量不要使用加湿器，因为加湿器会把自来水中的一些杂质喷发到空气中，对肺纤维化患者不利。房间里不宜铺设地毯，不放置花草。居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒、勤换洗。还有最重要一点要戒烟，远离外源性过敏原，如鸟类、宠物、加湿器、染发剂，桑拿浴以及杀虫剂等。有条件的家中应配备制氧机，进行长期氧疗，缓解缺氧导致的呼吸困难等症状。 有规律的进行适度有氧运动，要遵循运动量由小到大，运动时间由短到长的原则。肺纤维化患者常常因气短而对运动产生恐惧和心理压力。然而，缺乏运动会使你的肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难；相反通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。总之，通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会减少，气短也减轻了。如做深呼吸、缩唇呼吸、散步、练太极拳、练气功等。 最后，一定要遵医嘱用药，尤其是激素类，治疗过程可能长达6-18个月，请务必全程、足量、规律用药，切不可自行随意停药或减药，有些患者自觉症状好转，自行停药，导致病情急剧恶化。注意定期随访，以便医生了解治疗效果，并随时调整治疗方案。掌握自我管理的技巧，学会自我监测病情，一旦出现发热、咳嗽、气喘等症状加重，及时就近就医。 相信通过正规合理的药物治疗（包括中西医）、氧疗、肺康复以及日常生活各个方面的预防措施等一系列组合拳，终有一天可能使肺移植不再成为必需，并使肺纤维化成为像高血压病、糖尿病一样的终身性慢性疾病。
刘宝君 2020-02-05阅读量1.0万
病请描述： 很多患者不甚明白自己为什么需要做肺移植，只是感觉自己喘不过气了，需要靠氧气装置维持，医生也说我该换个肺了，否则命不久矣.....但专业医生说专业的话，今天我们就来说说为什么需要肺移植。 一、哪些疾病需要肺移植？ 20余年来，已报道的肺移植适应证多达20余种，其中，慢性阻塞性肺病/肺气肿、特发性肺纤维化、囊性纤维化和α-1抗胰蛋白酶缺乏症肺气肿所占比例总计超过90%。 从专业角度上说，以下这些病都有可能需要肺移植：1）特发性肺纤维化；2）慢性阻塞性肺病/肺气肿；3）尘肺；4）特发性肺动脉高压；5）支气管扩张；6）囊性纤维化；7）闭塞性细支气管炎；8）先天性支气管肺发育不全；9）肺淋巴管平滑肌瘤病；10）结节病。其实，患有这些疾病的患者肯定不少，或许就会有疑问，难道我得个老慢支就要肺移植了吗？什么情况下才是真正的有必要呢？ 实际上，以上疾病在早中期一般是不需要肺移植的，只需要维持内科治疗。真正的有必要的是当疾病进展到了终末期，就是所谓的无有效内科治疗方法或者内科治疗无效的慢性终末期肺病患者、预期寿命在2～3年之内、肺移植较其他治疗有望显著延长预期寿命、改善生活质量的，医生才会真正地去考虑肺移植。 二、哪些情况不能肺移植？ 不能肺移植的情况实际要分为两部分，一类是绝对不可以（即绝对禁忌证），还有一类是可能不可以（即相对适应症），需要进一步评估的。 1.肺移植的相对禁忌症（可能不可以）有哪些？ ①年龄>65岁，身体一般情况较差；或者年龄>75岁:就是担心上了年纪身体扛不住手术啊。 ②I型肥胖（体重指数BMI 30.0~34.9 kg/m2），尤其向心性肥胖：科学研究表明，肥胖影响手术预后，比如手术切口的愈合，同时也给手术带来难度。 ③进行性或严重营养不良：营养不足可影响伤口的愈合。 ④严重的有症状的骨质疏松：术后易导致骨折，且使用激素后可加重。 ⑤大面积的肺切除手术史:术后胸腔粘连等复杂情况影响再次开胸操作。 ⑥高度耐药和毒性的细菌、真菌和某些分枝杆菌的定植或感染（例如预期移植后恶化的慢性肺外感染）。 ⑦乙肝或丙肝感染，当无肝硬化和门脉高压、经治疗稳定的患者可考虑肺移植。 ⑧HIV感染患者，需在有相关治疗护理经验的中心方可考虑肺移植。 ⑨各种感染，当控制良好、无全身感染证据情况下方可考虑肺移植。 2.肺移植的绝对禁忌症（绝对不可以）有哪些？ ①不受控制或无法治愈的肺部或肺外感染：术后易发感染导致移植失败； ②活动性结核分枝杆菌感染：术后可造成结核活动。 ③最近两年的恶性肿瘤：术后全身免疫“重建”，易致肿瘤转移。 ④其他重要器官（例如心脏，肝脏，肾脏，大脑）的严重功能障碍：即患者身体状况完全扛不住手术的。 ⑤严重的冠心病不适合血运重建：心脏不想让你换肺了。 ⑥无法纠正的出血体质：术中可能出血不止而亡。 ⑦预计移植后严重的胸壁/脊柱畸形会导致严重限制：胸廓容纳着肺，就像一张嘴装不下一个西瓜，肺被压迫着自然功能不佳。 ⑧II级或III级肥胖：体重指数（BMI）≥35 kg / m^2：总而言之，你胖就是你不对。 ⑨积极吸烟：既然那么爱抽烟，还肺移植干嘛，浪费资源。 ⑩未解决的社会心理问题或不遵守药物治疗:不好好听话配合医生的病人不是好病人。 相信肺科实力，哪里找我们？
张鹏 2020-01-05阅读量1.1万