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眼球运动障碍内容

鞍区海绵状血管瘤一例

病请描述:鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者,女性,57岁,因头痛伴视物模糊前来就诊,视力视野检查:视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示:鞍区占位性病变,T1WI为低信号,T2WI为高信号,位置居中,向左上生长,病灶分叶状,境界清楚,左侧颈内动脉被包绕;病灶为不均匀强化,有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大,侵袭性垂体瘤(Knosp分级4级)不能完全排除,肿瘤主体在鞍内,拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉,侵犯左侧海绵窦及内部神经,完整切除困难且危险大,术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除,明确病理诊断,术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红,有包膜,切开包膜后,出血明显,瘤腔网格状组织,内含血性及血栓成分,无法全部刮出,鞍被病变大部分切除后,明胶海绵填塞止血。术后病理提示:海绵状血管瘤。讨论:颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形,有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位;而脑外型较少见,多位中颅窝底,可向鞍区海绵窦、鞍内生长,约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长,可侵犯一侧或双侧海绵窦,与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似,容易混淆;容易引起误诊,一旦误诊,影响手术方式的选择,可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别:①临床表现方面:鞍区海绵状血管瘤临床表现:早期往往无症状,且临床表现缺乏特异性,主要为颅神经受压症状,肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状,可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经,出现眼球运动障碍,斜视、复视;如压迫视神经、视交叉,可出现视力下降、视野缺损;也可压迫三脑室引起脑积水,头痛、恶心呕吐等颅高压症状;肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常,如某些激素分泌亢进或者低下,出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现,主要以内分泌紊乱,如性功能障碍,月经失调,不孕等,和视力视野改变为主。②病理改变:前者起源于硬脑膜的微血管,由海绵状血管窦组成,这些血窦缺乏肌层和弹力层,血管内有新旧不一的血栓,切面为海绵状或蜂窝状,血窦见主要为疏松结缔组织;后者主要起源于垂体组织,由瘤细胞组成,间质较少,可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影,边界清楚,可有钙化、瘤周骨质吸收,无瘤周水肿、骨质增生,显著增强;后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影,中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外,无其他递质峰;后者可有常规递质峰;⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少,后者较多;⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征,后者无这两个特征。因此,海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病;通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片,也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别,手术探查瘤体后应常规进行穿刺,正式术前诊断,切记盲目切开导致不可控的大出血,影响患者预后。

高阳 2018-07-30阅读量8653

脑卒中-35

病请描述:患者女性,62岁,脑室出血后40天,呕吐35天。患者有高血压病史,未予治疗。病程中,患者反复出现呕吐,伴全身肌阵挛,给予德巴金治疗效果不佳。查体发现患者眼球基本固定,轻度水平眼震。 考虑到反复呕吐可以导致Wernicke脑病可能,该患者存在眼征,因无针剂故给予呋喃硫胺片2片后无不适表现,10分钟后再次给予4片,依次共给予4次,患者逐渐安静入睡,未再呕吐,肌阵挛完全缓解。 Wernicke脑病主要表现为意识障碍、眼球运动障碍、共济失调和周围神经损害。

钱云 2018-06-18阅读量1.0万

tDCS阳极重复刺激治疗变性...

病请描述:tDCS阳极重复刺激治疗变性性小脑共济失调的 疗效初探 吴依兰*,李格飞*,史妍慧,何欣威,胡玥,刘译升,彭鹏#,刘建仁# 上海交通大学医学院附属第九人民医院 神经内科 #通讯作者 刘建仁,彭鹏,email:liujr021@sjtu.edu.cn   关键词:经颅直流电刺激;tDCS;小脑共济失调;Frenkel 平衡训练   摘要 目的 目前经颅直流电刺激(transcranial direct current stimulation,tDCS)对变性性小脑共济失调的治疗的研究少有报道,本研究初步探索其治疗前后自身对照的疗效及影响因素。 方法 采用经颅直流电刺激结合康复训练对变性性小脑共济失调患者进行治疗,对治疗效果进行治疗前后的自身对照分析;又将接受治疗患者根据有无遗传病史分为两组,比较两组治疗效果;同时,探究影响治疗效果的因素。 结果 共9位患者接受治疗,平均年龄53.3±8.2岁,其中男性6人(66.7%)。患者治疗前世界神经病联合会国际合作共济失调量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS)评分有高于治疗后得分的趋势(P=0.051),其中“协调动作”单项评分具有显著差异(P=0.043)。结论 治疗前后的小脑共济失调患者运动功能有改善的趋势;入院时功能活动能力情况、年龄、有无家族遗传史是治疗后改善的潜在影响指标。本研究初步观察的结果为将来多中心大样本的临床研究的设计提供一定的参考。   小脑是皮质下重要的运动调节中枢,与脊髓、前庭、大脑皮质等有密切联系,通过对下行运动系统的调节作用发挥其功能,维持身体平衡、调节肌肉张力和协调随意运动[1]。许多病理情况,包括外伤、炎症、卒中、药物中毒、或者慢性退行性变性都可影响小脑的功能,小脑损害的主要表现是共济失调。小脑性共济失调主要表现为协调运动障碍,还可伴有肌张力减低,眼球运动障碍及言语障碍[2]。导致小脑共济失调的神经系统变性疾病主要包括多系统萎缩、常染色体显性遗传脊髓小脑性共济失调、Friedreich共济失调等[3]。这些变性性小脑性共济失调,目前缺乏有效的治疗手段,呈现进行性发展,导致患者运动能力逐渐全面丧失,严重影响患者的预后。 目前小脑性共济失调主要的治疗方法包括药物、Frenkel 训练等[4] ,但上述治疗方法效果并不肯定。因此寻找一种新的有效治疗方法十分必要。经颅直流电刺激(transcranial direct current stimulation,tDCS)是一种无创,并可能改变神经可塑性的新型治疗手段,在康复治疗中的作用逐渐得到重视[5]。既往有研究表明小脑tDCS可通过分化浦肯野细胞从而改变小脑兴奋性[6],同时可以改变小脑深部输出核团的运动模式[7]。这提示改变小脑兴奋性可以影响人体的运动调节功能。在tDCS增加神经元可塑性的同时进行康复训练,可能可以提高康复训练的效果。目前关于tDCS治疗变性性小脑性共济失调的临床研究文献报道尚少,均为国外小样本的研究[8-10],中国人群患者中未见报道,国内外大样本多中心的随机对照研究缺乏,在开展大样本随机对照研究前,需要对tDCS治疗适宜的评价指标、影响疗效的因素、不同人群的疗效进行初步探索,为大样本研究的主要终点指标的选择、样本量的计算、混杂因素的预计等提供重要参考。我们采用tDCS无创电刺激联合Frenkel康复训练治疗变性性小脑共济失调患者9例,完成治疗后进行自身治疗前后对照;对评价tDCS疗效的相对敏感的指标、治疗前后自身症状改善情况、是否具有遗传病史对疗效的影响等进行初步探索,报道如下;为下一步设计前瞻性的随机对照研究提供参考。 资料与方法 治疗病例选择 纳入标准:1.经神经内科高年资主治以上的医生诊断为变性性小脑性共济失调疾病;2.有不同程度的共济失调,表现为运动笨拙和不协调,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态或言语障碍;3.神智清晰,无其他认知功能障碍;4.小学及以上文化程度;5.签署知情同意书。 排除标准 1.具有脑卒中、颅内占位、感染、脱髓鞘等神经系统疾病病变;2.严重的心、肾疾病,未控制的高血压、糖尿病及其他精神及躯体重大疾病; 3.带有心脏起搏器或其他植入式刺激器者;4.具有癫痫病史的患者;5.有严重视力或矫正视力异常,或有眩晕发作、听力障碍、中耳炎病史。 治疗方法 所有患者均按统一标准,由同一位医生实施治疗。治疗采用tDCS刺激辅助Frenkel康复训练治疗1周,治疗前后将对患者小脑功能进行量表评分,每次评分均由2位神经科医生各评估一次,最终结果取平均数。对患者治疗前后的各项数据进行分析比较。研究仪器:直流电刺激仪(型号DC-Stimulator-22671,德国NeuroConn公司)。具体治疗方法:1) tDCS:刺激部位在左/右小脑半球的体表投影区。具体定位:枕骨粗隆是参考点,在枕骨粗隆下1cm向左/右旁开3cm,以此作为tDCS阳极刺激部位(刺激电极的中心覆盖该刺激点);参考电极置于对侧肩部。直流电强度为 2mA,20min/次,左右侧交替,间歇30min。1次/天,连续治疗7天[11]。2)Frenkel康复训练:①仰卧位练习:患者躺在表面光滑的床上或垫子上,足跟着床面,头部枕起,看到小腿与足。双下肢单独沿床面滑动做各式屈曲运动;双下肢交替沿床面滑动做各式屈曲运动;双下肢单独悬浮做各式屈曲运动;双下肢交替悬浮做各式屈曲运动;联合各种下肢运动,并使患者足跟随治疗师手指运动。②坐位练习:练习维持正确坐位姿势2min;正确坐位各向平衡训练;用粉笔在地下划两个“十”字标记,轮流使足顺所划的“十”字向前、后、左、右滑动 按治疗师的节奏,练习从不同高度椅子上起身和坐下。③站位练习:侧走:身体重心在双足中轮流转移;在35cm宽的平行线之间向前走;向前走,进行1/4步、1/2步、3/4步及一整步的练习;转弯:向左右转弯行走。④上肢训练: 指鼻训练,木插板训练,先单手,后双手做拣物训练。训练时间30min/次,1次/天,共7次[12]。 评价指标 1.       记录患者相关临床和实验室资料。一般资料:年龄、性别、体重、既往 病史等进行详细记录。 2.       在治疗开始前和结束时进行量表评分,评分由两位具有神经内科诊疗经 验的医生分别进行评定,如果两位医生的评分差距很大,则有第三位高年资医师进行评估,最终结果参考该高年资医生的评分。量表评分包括: a)     主要观察指标: 世界神经病联合会国际合作共济失调量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS)评分,一个满分为100分包括19个检查项目的半定量量表,主要包括了躯体协调功能、言语功能、动眼神经功能以及行走能力等项目,评分越高提示患者身体协调能力越差[13]。 b)    次要观察指标: 共济失调等级量表(Scale for the Assessment and Rating of Ataxia,SARA)量表[14],Berg平衡量表评分(Berg Balance Scale,BBS) [15];Barthel 日常活动评分(Barthel Activities of Daily Living,BADL) [16],8米行走时间,情绪认知功能评分:汉密尔顿焦虑量表评分(Hamilton Anxiety Scale,HAMA)[17],汉密尔顿抑郁评分(Hamilton Depression Scale,HAMD) [18]和简易智力状态检查(Mini-Mental State Examination,MMSE)[19],蒙特利尔认知评估(Montreal Cognitive Assessment,MOCA)[20]等认知功能评分。 统计学方法 所有数据均采用spss22.0软件进行分析, 计数资料采用频数(分比)表示,采用卡方检验;对于频数很少的计数资料,采用fisher确切概率法进行分析;计量资料先进行正态性检验,满足正态分布的资料采用平均数±标准差表示,采用t检验;不满足正态分布资料采用中位数、四分位数表示,采用Wilcoxon秩和检验。双侧检验,P值小于0.05将被认为差别有统计学意义。两位评分者得出的ICARS评分采用kendall协同系数进行一致性检验。 结果 接受治疗患者基本情况 共有9位患者接受了tDCS+Frenkel平衡康复训练治疗,其中男性6人(66.7%),女性3人(33.3%)。平均年龄53.3±8.2岁,其中男性52.3±9.9岁,女性55.3±4.2岁。根据基因检测,明确诊断为遗传性脊髓小脑共济失调的患者有5位,包括:SCA3型3例,SCA4型1例,SCA1型1例;另有多系统萎缩患者1例,单纯小脑萎缩的共济失调患者2例,原因不明(该患者拒绝基因检测,且不具有家族史)的小脑性共济失调患者1例。根据Kendall协调系数检验,两位评分者在治疗前后对患者进行ICARS评分具有高度一致性(W=0.997)。治疗前后评价数据见表1。又根据患者是否有家族遗传史将患者分为两组,分别比较两组患者的一般资料和治疗情况(表2)。我们又对小脑共济失调经颅直流电刺激+康复训练患者的治疗前后改善情况(ICARS,SARA评分)与治疗前后各项数据采用Spearman相关性分析进行比较:发现 ICARS,SARA评分变化情况与年龄、性别、病程等其他因素无显著相关性。  

刘建仁 2018-06-02阅读量1.2万

脑卒中-5

病请描述:硫胺素需要量与碳水化合物摄入量正相关,高热量和高碳水化合物饮食增加了对硫胺素的需求。                      健康成年人每日推荐剂量为1.4毫克。因为硫胺在十二指肠的吸收是一个限速过程,健康受试者通过一次口服吸收的硫胺素大约是4·5毫克。 相对血–脑屏障而言,硫胺素转运由被动和主动机制同时发生。 急性脑卒中患者多有进食障碍,静脉营养后如果出现认知功能减退、精神行为异常、眼球运动障碍、共济失调等表现,需警惕Wernicke脑病的发生,尤其是既往有酗酒病史的男性患者。

钱云 2018-05-03阅读量9287

什么是海绵状血管瘤?

病请描述:        颅内海绵状血管瘤(intraeranial eavemous hemangiomas)是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,它并非真性肿瘤,而是一种少见的脑血管畸形。但随着MRI问世以来,越来越多的病人可以在手术前明确诊断。        脑内海绵状血管瘤临床表现以多次发生脑实质内的小血肿及癫痫发作较为常见。头痛和颅神经麻痹症状,如视力减退、复视、面部麻木、眼球突出、眼球运动障碍也可能和海绵状血管瘤有关。        外科手术切除肿瘤为颅内海绵状血管瘤首选的治疗方法,放射外科或常规放疗适用于海绵窦内海绵状血管瘤的辅助治疗或术后肿瘤残留的患者。手术方式以病灶所在位置不同而应灵活选择,目的是最大可能的切除病变、而又达到最小可能的损伤。脑内海绵状血管瘤由于缺乏明显的供血动脉,加之病变与周围脑组织界限清楚,除位于脑干的病变外,手术切除相对比较容易。即使是位于脑干的病变者,也可能取得了理想的疗效。

毛仁玲 2016-01-11阅读量9777