病请描述: 帕金森病(Parkinson disease,PD),以往又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是中脑黑质(大脑深部的一个结构)中的细胞发生变性、死亡后,多巴胺(一种神经细胞间传递信息的物质,医学上称为神经递质)的合成减少,多巴胺能功能降低,而与其相对应的另一种神经递质乙酰胆碱功能相对亢进,便出现了帕金森病。临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌肉僵硬和步态姿势异常。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,>40岁的人群中患病率为0.4%,在≥65岁的人群中患病率为1%。我国目前大概有170多万人患有这种疾病。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征),但较少见。目前资料显示,帕金森病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。上海长海医院神经外科胡小吾1、什么人容易发生这种疾病?(1)老年人。帕金森病的发病率随年龄增长而增加,40岁以前患帕金森病的非常少见,但年龄老化只是帕金森病促发因素。(2)长期接触杀虫剂、除草剂或某些化工产品的人。(3)直系亲属有帕金森病的人,约10%的帕金森患者有家族史。40岁以前就发病的患者常有家族史。2、为什么会得这种疾病?目前病因仍不明,通常认为和年龄老化、遗传以及一些神经性毒物的接触有关。人脑中,多巴胺和乙酰胆碱是纹状体(一种脑结构)中最重要的两种神经递质,功能相互拮抗,正常人维持一种平衡状态。而纹状体中的多巴胺正是由黑质中的细胞所分泌的。正如开篇所说的,帕金森患者脑中的黑质变“白”,大量细胞丢失,使得多巴胺的分泌显著降低(>80%),造成纹状体中多巴胺浓度降低,不足以抑制乙酰胆碱的作用,最终导致出现相关症状。3、这种病的主要表现有哪些?帕金森病多在60岁后发病,起病隐匿,进展缓慢,主要有四大临床表现:(1)静止性震颤:首发症状通常是一侧手部的静止性“捻丸样”震颤。这种震颤在肢体静止时最为显着,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重。通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟。下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响。(2)运动迟缓:动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失)。手指精细动作困难,写字越来越小等。(3)肌肉强直:有铅管样强直和齿轮样强直两种表现,后者是强直症状和震颤的叠加。肌肉强直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆。(4)姿势步态异常:站立时头前倾,驱干屈曲,曲肘、伸腕,髋、膝关节略弯曲。病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,或向前冲或后冲,止步困难,出现慌张步态。行走时两上肢没有自然的摆动。(5)其他症状:讲话慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、顽固性便秘,晚期患者会出现认知功能障碍、抑郁症等。4、需要做哪些检查?本病诊断主要根据临床表现,辅助检查没有特异性。功能影像学检查,如PET或SPECT有助于该病诊断。头颅CT、MR检查和血、脑脊液常规生化等检查无特异性发现,但可以做鉴别诊断。5、这种病可能和哪些疾病混淆?(1)特发性震颤:多在早年起病,多为动作性震颤,无肌肉强直和运动迟缓。饮酒和服用心得安可减轻震颤。(2)帕金森综合症:常有明确的病因可寻,如脑外伤、卒中、病毒性脑炎、药物、中毒等。6、这种病的主要风险是什么?帕金森病是一种慢性进展性疾病,多数患者能够在发病后正常工作、生活,但疾病晚期对各种疗法疗效均较差,由于肌肉强直、全身僵硬终至卧床不起,常常需要亲人的照料,严重影响患者的生活质量。虽然疾病本身不危及生命,但常常造成肺炎、骨折等多种并发症,严重时也会发生致命危险。7、帕金森病饮食上有什么注意点?要做到均衡饮食(1)食物多样,愉快进餐(2)多吃谷类和蔬菜瓜果(3)经常适量吃奶类和豆类(4)限量吃肉类(5)尽量不吃肥肉、动物内脏(6)多饮水(7)服药半小时后进餐8、如何心里呵护? 帕金森病患者常有孤独、内疚、失望、悲伤的情绪,因此要心里呵护。(1)宽松、和谐的家庭气氛(2)关心同情,鼓励支持,把抗帕金森病作为全家事(3)多问候、多关心、多沟通病人思想,融入家庭,融入社会(4)调动主动性和积极性,多做力所能及的事,增强自信心、责任感和价值观9、如何功能锻炼? 因疾病不运动,关节就象生锈的螺丝一样被固定,身体素质变得很差,因此日常锻炼对帕金森病患者很重要,散步、体操、朗读、唱歌、游泳、太极拳及任何简单易行的活动均有好处,让各部位的肌肉都动起来,但要注意安全。10、药物治疗治疗帕金森的药物主要有以下几类:(1)抗胆碱能药:如安坦,这类药对于静止性震颤有显著作用,有助于缓解流涎,但该类药疗效有限,易于产生副作用。常见副作用为口干,视物模糊,尿潴留,记忆力下降,这些在老年患者中可能会成为实际问题。(2促进多巴胺释放的药物,例如金刚烷胺,可用于减少左旋多巴用量,改善轻至中度的症状,主要对运动不能和强直有效。不过,它在智力方面的副作用非常明显。(3)左旋多巴:如美多巴,息宁,这类药是最有效的,能缓解伴有明显功能损害的帕金森症状和体征,而且起效快,初始治疗一般都能很好耐受。在治疗早期,神经和精神方面的不良反应少见。但长期使用可能导致一些复杂的不良反应,如肢体不自主舞动,疗效来去无踪,精神症状,甚至智力障碍。目前,许多帕金森病专家认为减少左旋多巴的用量可降低其长期不良反应的发生。因此,首先必须尽量推迟左旋多巴在年轻病人(小于60岁)的使用,而一旦左旋多巴的使用不可避免时,必须选用能够改善日常生活的最低有效量来达到上述目的。(4)多巴胺受体激动剂:如盐酸普拉克索(森福罗)、吡贝地尔缓释片(泰舒达)、溴隐停。一般认为,多巴胺受体激动剂在控制帕金森症状和体征方面的疗效较左旋多巴弱,然而可以减少左旋多巴的用量,同时也可能具有内在的神经保护作用,在疾病的早期可以考虑使用这类药物。这类药物的副作用也很常见,包括显著的直立性低血压,加速或恶化智力损害等。(5)B型单胺氧化酶抑制剂:如司来吉兰(咪多吡),国产药中有金思平,一般用该药与维生素E合用,以抗氧化的作用治疗早期帕金森病。但较老年病人或是已经有智力障碍的病人在使用司来吉兰可能出现精神副作用。(6)儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂:如恩他卡朋(珂丹)。(7)抗组织胺药物:如苯海拉明。(8)神经营养剂,只能有辅助治疗作用。患者在服药时应遵循下列原则:1、长期服药,不要突然自行停药。2、左旋多巴低剂量和滴量滴定原则,由于左旋多巴并不是针对病因治疗的药物,而是一种改善症状的替代性治疗,并且可能带来副作用,所以主张在以最小的副作用,最大限度改善病人生活能力的前提下,左旋多巴维持量越低越好。也就是常说的细水长流,不求全效。所谓的“滴定”方法,就是慢慢增加剂量,增加到症状有明显改善,却又没有明显副作用的剂量时为止。3、重视神经保护剂的应用:如单胺氧化酶-B抑制剂、维生素E、辅酶Q10等改善生物能量代谢的药物,这些药可以在医师的指导下选用。4、协同用药:帕金森的用药应该是协同的,每一种药物的剂量都不要单独用到极限,尤其是对左旋多巴和多巴胺受体激动剂而言。5、用药个体化原则:个体对药物的敏感性和耐受不同,不同病人对药物的反应有时差别很大。所以医生会根据病人的临床类型病情分级和经济状况灵活选用药物。个体化评价各种抗帕金森药物的利弊,进行正确的治疗。一般来讲,对于较为年轻患者(小于60岁)的目的是控制有害症状,节省左旋多巴用量,以减少长期不良反应,同时考虑保护神经。对于60岁及60岁以上的病人,改善功能损害是治疗的主要目标,要考虑避免诱发或加重智力损害。11、外科治疗丘脑底核和苍白球内侧部神经核团异常兴奋是帕金森病病理生理改变的核心,因此,可以通过外科手段消除神经核团异常兴奋,解除症状。外科治疗方法主要有以下2种。上海长海医院神经外科胡小吾①神经核团毁损术:通过立体定向把脑内异常兴奋的神经核团用射频热凝方法加以摧毁,解除症状。但钻种手术通常只能做一侧,也就是解除一侧肢体症状,而帕金森病通常双侧肢体都有症状,并且这种摧毁是永久性的,不可逆性的,如果毁损范围过大、过小或毁损定位不准确,可带来治疗效果不好或并发症,更为严重的是射频毁损有一个固有的风险就是脑出血,因此手术有一定风险。②脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS):通常也叫脑起搏器,其外形与心脏起搏器类同。手术是把直径1.27毫米粗的电极植到脑内神经核团,在胸部皮下埋藏一个脉冲发生器,脉冲发生器发出电刺激通过皮下导线传到脑内电极,作用于脑内异常兴奋神经核团,抑制不正常的神经放电,消除症状。手术不需要摧毁神经组织,整个刺激系统均埋在皮下,不影响日常工作和生活。DBS是一种可逆性神经刺激治疗,可双侧大脑植入,一次手术解除双侧肢体症状,是目前世界上最佳的外科治疗方法,也是近三、四十年来帕金森病治疗的最大进展。对症状明显、药物治疗效果不理想、或药物副作用较大,没有严重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均适合脑起搏器治疗。其缺点是费用昂贵,脉冲发生器电池容量是一定的,如电池耗完,还需要更换脉冲发生器。12、药物治疗和外科治疗关系 药物治疗是帕金森病的最基本治疗,早期对症状缓解和控制非常有效,即使是病情发展到中晚期,药物疗效减退的阶段,药物仍然发挥着不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期症状愈来愈重,药物疗效和毒副作用的矛盾越来越突出,即使加大药物剂量,疗效持续时间也很短,效果有限,病人十分痛苦,大部分时间处于无药性作用状态。这时病人需要借助外科手段消除神经核团异常兴奋,解除症状,于是选择脑起搏器,帮助病人延长药物作用的时间,改善病人在没有药性作用时的症状,减少吃药剂量,减少异动等药物副反应,提高生活质量。因此,两者治疗方法互不对立,吃药不是为了不手术,手术也并不为了不吃药。对中、晚期帕金森病病人最佳的治疗手段应是“一手拿着帕金森药物,一手拿着脑起搏器”。
胡小吾 2021-12-05阅读量9761
病请描述:你可知道,非运动症状比运动症状更影响患者的生活质量?帕金森病是危害中老年人健康的第二大神经系统变性疾病,除了静止性震颤、运动迟缓等运动症状外,还会出现如抑郁、记忆障碍等神经精神症状,以及便秘、夜尿增多等自主神经功能障碍、睡眠障碍、感觉障碍等,统称为“非运动症状”(NMS)。流行病学研究数据显示,几乎所有的帕金森病患者在运动症状发生前后均会出现不同程度、不同类型的NMS,并对其生活质量产生高于震颤、僵直、少动等运动症状的重大影响。但相较于帕金森病的运动症状,患者对NMS控制的满意度不高。所以,10余年来,专科医生对帕金森病NMS的重视程度逐步提高。因此,如何正确识别、评估及干预NMS,已成为当前帕金森病诊断与治疗的重点和难点。你可知道,非运动症状可以反映病程的“良恶性”?对于帕金森综合征来说,同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状,如果早期合并出现的非运动症状不同,那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒,提示更可能是帕金森叠加综合征(多系统萎缩,进行性和上行麻痹)。你可知道,在确诊帕金森病之前,非运动症状可以提示你是高危人群?目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁,出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此,人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果,任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5~10年发生,预测未来发生帕金森病的敏感度大于80%(但特异度不高);RBD可在帕金森病运动症状前10~20年甚至更久出现,是预测帕金森病特异度最高的危险因子,但其敏感度不高(30%~50%);便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现,但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险,如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项:嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛,则大大增加日后帕金森病发病的可能,尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍,但其敏感度也仅为25.7%。目前,人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标,因此对于仅存在NMS的人群来说,深入研究仍很必要。你可知道,如何检测自己的非运动症状?早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状,对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善;同时采用NMS标准化的评估是技术的关键,需要借助更多的检测评估工具,目前研究中常用的有非运动症状评分(Non-Motor Symptoms Scale)。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面:心血管、睡眠/疲劳、情绪/认知、感知障碍、注意力/记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状,可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示,NMSS评分与Hoehn-Yahr(H-Y)分级、生活质量显著相关。需要注意的是,认知功能障碍是NMS重要组分之一,但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性,纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr(H-Y)分级低,因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。另外更需要定量、客观的检测手段(如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍)、特异性的诊断方法(如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定),结合影像和分子生物学标志,才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS,且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限,但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在,也是希望所在。
胡小吾 2021-11-17阅读量8392
病请描述: 帕金森病的精神症状对患者生活质量的影响可能大于运动症状本身。随着病情的发展,病变逐渐涉及到蓝斑,黑质,和中间皮质部位的时候,则会产生是睡眠障碍和抑郁症。随着疾病的进一步发展,出现典型临床运动症状,最后累及广泛大脑皮层,出现更严重的认知功能障碍和其他神经系统症状。帕金森病的精神症状可以说是一直伴随着疾病的整个过程。1.抑郁帕金森病有三种类型的抑郁:反应性抑郁、内源性抑郁和波动性抑郁。反应性抑郁是患者理解病情的反应。内源性抑郁是帕金森病的一种症状,是帕金森病相关神经结构改变而导致。这种类型的抑郁症可以发生在帕金森病的不同阶段。对于帕金森病患者来说,运动症状不仅可以波动,抑郁也可以波动,使用对抗运动的措施也可以有效改善波动性抑郁。帕金森病与一般抑郁症比较无显著性差异,但在情感冷漠、偏执、自杀倾向方面,与帕金森病相关的抑郁发生率低于一般抑郁,提示帕金森病患者的抑郁以轻度和中度为主。当前指南推荐治疗PD抑郁的药物共有三种。首先是治疗PD本身的药物普拉克索,其具有确切的抗PD抑郁作用(B级推荐)。抗抑郁药帕罗西汀及文拉法辛缓释胶囊与安慰剂对比疗效有显著差异(B级推荐)。除此之外,SSRI类抗抑郁药,包括艾司西酞普兰等,尚缺乏足够的循证医学证据证明其疗效,但由于SSRI类抗抑郁药副作用较轻,可考虑用于PD伴发抑郁症状的治疗(U级推荐);司来吉兰在PD患者中也有潜在的抗抑郁疗效(U级推荐)。2.焦虑PD患者的焦虑和普通焦虑患者相比差异不大,主要表现为广泛性焦虑、惊恐障碍、社交恐怖、广场恐怖及非特异性焦虑等,相比之下出现惊恐障碍的患者较多。PD伴焦虑的治疗尚缺乏足够循证医学证据,PD患者焦虑一般与抑郁伴发,故抗抑郁治疗可以改善患者焦虑症状,SSRI类药品可用于PD惊恐发作、社交恐惧及强迫症状的治疗(U级推荐)。对于中度焦虑可以使用苯二氮卓类药物,如劳拉西泮或地西泮(U级推荐)。3.情感淡漠帕金森患者的情感淡漠表现也比较明显。这种情感淡漠分为认知型、行为型及情感型三类,主要核心为动机缺乏。其中认知型表现为对新鲜事物缺乏兴趣、对别人的问题漠不关心,这占大部分;其次为行为型,主要表现为行为缺乏进取及创造性、依赖他人活动;情感型表现为平淡的情感和对客观或负面事件缺乏情绪反应。情感淡漠可独立存在,也常与抑郁同时出现。在PD伴情感淡漠的治疗方面,国外近期的一项试验使用吡贝地尔300mg/d治疗,结果显示其可以明显降低PD淡漠评分。需要注意的是,吡贝地尔说明书最大剂量为250mg/d,这一研究使用的药物剂量是超出国内的说明书剂量的。4.幻觉、妄想、错觉等精神病性症状除了上述之外,幻觉、妄想、错觉及存在的错误知觉等精神病学症状也较为常见。另外,冲动控制障碍虽然发生率较低,但随着病情进展,老年期患者的冲动控制障碍发生率逐渐升高,主要表现为暴饮暴食、性功能亢进、强迫性购物及赌博,除此之外还有冲动-强迫行为及多巴胺失调综合征,主要表现为强迫性过度服用抗PD药物。PD精神病性症状的治疗首先要去除诱因,如感染、电解质紊乱等,之后暂时减去会加重精神症状的抗PD药物,如金刚烷胺、司来吉兰、普拉克索等,如仍不能缓解,可加用抗精神病类药物。推荐使用氯氮平,对PD患者视幻觉、谵妄等精神病性症状有效,且不加重PD症状,但其有粒细胞减少的副作用,因此需定期检查(B级推荐);此外喹硫平也可用于精神病性症状治疗(C级推荐)。需要注意,精神科常用药物奥氮平由于会明显加重锥体外系症状,且并无改善PD患者精神病性症状的作用,因此不推荐使用(B级推荐)。近期一项新的药物Pimavanserin进行了三期临床试验(持续6周),它是5-HT 2A拮抗剂,本身对多巴胺系统不产生影响,结果显示该药物可以改善PD的精神症状,并且不会加重PD本身的运动症状,具有较好效果,具体疗效尚需进一步循证医学证据证实。
胡小吾 2021-11-15阅读量8717
病请描述:原发性帕金森病是一种在老年人群中很常见的神经变性疾病,临床主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直,中晚期易发生姿势步态异常。140多年以前,有学者发现帕金森病患者存在认知功能损害和精神行为异常。帕金森病患者发生帕金森病痴呆占四分之一之多,最终约4/5发展成为痴呆患者。随着人口老龄化的进程,帕金森病痴呆已经严重影响患者、照料者的生活质量及社会负担,临床医师需要密切关注这一情况,笔者发现,针对痴呆诊疗后患者帕金森病相关症状也能得到改善。帕金森病痴呆患者运动障碍症状更多见,震颤相对少见。认知功能障碍分为皮质型、皮质下型、皮质路易体型。认知障碍主要表现在注意力、执行功能、记忆力和视空间能力方面。早中期帕金森病痴呆患者表现以注意力、视空间能力和执行力下降更显著,晚期患者表现为全面认知功能减退,生活不能自理,此时与阿尔茨海默病痴呆较难鉴别。帕金森病患者需定期检测认知功能,尽量在轻度认知损害时就能及时发现。痴呆患者治疗原则是停用苯海索等抗胆碱类药物和金刚烷胺,尽早给予胆碱酯酶抑制剂治疗,用尽可能少的左旋多巴控制运动症状和最低剂量的抗精神病药物控制精神行为异常,同时关注药物不良反应。
钱云 2021-09-02阅读量9297
病请描述: 帕金森概述 帕金森病是中枢神经系统变性疾病。据统计,我国65岁以上人群的帕金森病的发病率为1.7%,其患病数已经超过300万人。该病的运动症状表现为肢体震颤、僵直、运动迟缓、姿势平衡障碍等,这让患者举步维艰;此外,非运动症状如肢体疼痛、顽固性失眠、焦虑、抑郁、便秘、不自觉出汗等情况,更让患者痛苦不堪。 治疗现状 对于帕金森病,首选药物治疗。对于患病3年以内的患者,应该在医生指导下正规服药,先从少量开始,逐渐增量或联合用药;在服药的同时,配合专业的康复训练,尽量延长药物治疗的“蜜月期”。 超过3年以上的长期用药,会使帕金森病人的多巴胺受体敏感性显著降低,这使其疗效下降、药物副作用增加。表现为病人在每次服药后,其起效时间越来越短;而药物副作用,如剂末现象、开关现象、异动症、幻觉、焦虑、抑郁、睡眠障碍、下肢水肿、肢体疼痛,甚至腹胀、便秘等并发症的发生频率越来越高。 专家共识:对于药物渐渐失效、举步维艰的帕金森病患者来说,如果身体条件允许,应积极寻求外科手术治疗。 从手术年龄来分析,帕金森病人年龄越轻、病程越短、身体脏器机能越好,则手术安全性越高、疗效亦越好。年龄过大,会伴随多种疾病,例如心、肝、肾功能异常、认知功能障碍等,这增加了手术风险。近年来,美国药监局将手术适应症时间窗由帕金森病的中晚期逐渐拓宽至早中期,即从7-10年病程拓展到4-5年病程。 手术治疗帕金森病的实际意义 手术治疗能够快速去除帕金森病人的肢体震颤、躯体僵硬,改善行动迟缓等症状。对于已过药物“蜜月期”的帕金森病人,手术可能是较好的治疗方案。 术后,帕金森病人的临床症状获得迅速改善,其服药量亦显著下降。这有助于消除大剂量药物的副作用,同时又改善了患者的生活质量。例如,让肢体不再颤抖,实现了自己端碗吃饭;让拖曳行走的脚步,变得轻松自如。因此,手术治疗对于恢复帕金森病人的正常生活,具有重大意义。 举例说明! 病例1:帕友老赵,男性,63岁,病史5年。2015年,无明显诱因出现右上肢静止性抖动,确诊为“帕金森病”,曾口服多种抗震颤麻痹等药物治疗,服药后症状有所缓解。随着病程的延长,其疗效逐渐下降。近半年来,老赵的病情愈发严重,即使服药,仍无法控制肢体僵硬、行走迟缓、拖曳前行;右手也无法完成扣衣扣、端碗吃饭等精细动作。在病友推荐下,他来到同济大学附属上海市东方医院(南院)功能神经科进行外科手术治疗。 手术在局麻下进行,手术时间约2小时左右。科室专家团队借助机器人的精准定位,通过2毫米粗细的电极进行了“神经核团调控”。术后立刻检查,老赵与医生进行互动配合,右上肢颤抖停止了(图1)。图1:术后立刻检查,老赵上肢颤抖完全消失 术毕3天再次检查,老赵右侧肢体的静止性震颤、运动迟缓、动作不协调、右下肢拖地行走等症状全部消除。四肢动作灵活协调,可自己完成扣衣扣、持筷吃饭等动作,恢复了生活自理能力。 病例2:帕友老王,男性,52岁,病史6年。2015年,他无明显诱因出现右侧肢体无力感,伴右上肢抖动,诊断为“帕金森病”,先后口服美多芭、咪多吡、苯海索等药物治疗。曾规律服药4年,但症状改善不明显,遂自行停药至今。近年来,老王自觉病情加重,表现为右侧肢体抖动幅度与以前相比更加明显、右上肢动作变得迟缓;对于穿衣、吃饭等日常活动,他自己也难以完成;说话含糊不清晰,有时还流口水;身体变得僵硬,走路缓慢,常以右下肢拖地行走。经病友推荐,老王来到东方医院南院功能神经科接受了微创手术治疗。 术后,老王右侧肢体震颤、身体僵硬、运动迟缓、动作不协调等症状消失了,颈背部疼痛感消失,睡眠显著改善。在病房术后恢复期间,老王向医生展示,其原本僵直、震颤的肢体,术后变得灵活自如,也能完成精细的对手指动作(图2)。图2:老王在病房走廊向医生展示自己术后肢体的灵活性 老赵(术后第3天)与老王(术后第1天),在病房进行康复训练,术前震颤、僵硬等症状全部消除,两人开心愉快在稳步行走(图3)!图3:此视频展示了老赵和老王的行走步态 术后第九天,老赵的症状基本消除,生活能力逐渐恢复,经过专家批准,已顺利康复出院(图4)。图4:帕友老赵出院前与老王合影留念 科技创新瞄准前沿 微创技术服务民众 同济大学附属上海市东方医院南院功能神经科专家团队,积极钻研业务,进行科技创新。在对于帕金森病的外科治疗上,他们将第五代脑立体定向技术与神经导航、手术机器人、微电极、神经调控技术进行了完美结合。实现了神经核团毫米级误差的定位和神经核团亚分区的精准调控。 在术前,功能神经科专家采用计算机软件,利用图像融合技术,将CT或CTA、MRI或MRA、DT I等图像进行高清晰融合,形成三维立体图像。根据需要定位的靶点神经核团,确认颅内血管走行和神经传导束走向,从而提前规划手术最佳路径,以避开脑功能区、血管和神经传导束。在术中,功能神经科手术组专家利用微电极进行细胞定位、采用射频电极与DBS调控技术来完成微创手术。手术机器人辅助,让复杂的手术操作变得简单易行,操控稳定的机械臂,让手术更加精准、安全(图5-6)。图5:帕金森病人微创手术定位画面图6:机器人的机械臂进行神经核团定位和颅内穿刺 总之,帕金森病的外科手术治疗,它是一种微创的治疗方式。它着重解决帕金森病人,经过足量、足疗程药物治疗后,其临床症状仍然无法改善、且药物副作用明显、病人日常生活愈加困难等问题。手术治疗帕金森病,可以理解为,它是在药物治疗无效情况下的 “替代方案”。对于身体条件尚好、已过“药物蜜月期”的病人,专家建议尽早采用微创手术治疗,以进一步提高治疗效果,延缓病情发展。
吴景文 2020-08-03阅读量8364
病请描述:帕金森病(Parkinson disease,PD),以往又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是中脑黑质(大脑深部的一个结构)中的细胞发生变性、死亡后,多巴胺(一种神经细胞间传递信息的物质,医学上称为神经递质)的合成减少,多巴胺能功能降低,而与其相对应的另一种神经递质乙酰胆碱功能相对亢进,便出现了帕金森病。临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌肉僵硬和步态姿势异常。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,>40岁的人群中患病率为0.4%,在≥65岁的人群中患病率为1%。我国目前大概有170多万人患有这种疾病。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征),但较少见。目前资料显示,帕金森病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。上海长海医院神经外科胡小吾 1、什么人容易发生这种疾病? (1)老年人。帕金森病的发病率随年龄增长而增加,40岁以前患帕金森病的非常少见,但年龄老化只是帕金森病促发因素。 (2)长期接触杀虫剂、除草剂或某些化工产品的人。 (3)直系亲属有帕金森病的人,约10%的帕金森患者有家族史。40岁以前就发病的患者常有家族史。 2、为什么会得这种疾病? 目前病因仍不明,通常认为和年龄老化、遗传以及一些神经性毒物的接触有关。人脑中,多巴胺和乙酰胆碱是纹状体(一种脑结构)中最重要的两种神经递质,功能相互拮抗,正常人维持一种平衡状态。而纹状体中的多巴胺正是由黑质中的细胞所分泌的。正如开篇所说的,帕金森患者脑中的黑质变“白”,大量细胞丢失,使得多巴胺的分泌显著降低(>80%),造成纹状体中多巴胺浓度降低,不足以抑制乙酰胆碱的作用,最终导致出现相关症状。 3、这种病的主要表现有哪些? 帕金森病多在60岁后发病,起病隐匿,进展缓慢,主要有四大临床表现: (1)静止性震颤:首发症状通常是一侧手部的静止性“捻丸样”震颤。这种震颤在肢体静止时最为显着,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重。通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟。下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响。 (2)运动迟缓:动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失)。手指精细动作困难,写字越来越小等。 (3)肌肉强直:有铅管样强直和齿轮样强直两种表现,后者是强直症状和震颤的叠加。肌肉强直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆。 (4)姿势步态异常:站立时头前倾,驱干屈曲,曲肘、伸腕,髋、膝关节略弯曲。病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,或向前冲或后冲,止步困难,出现慌张步态。行走时两上肢没有自然的摆动。 (5)其他症状:讲话慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、顽固性便秘,晚期患者会出现认知功能障碍、抑郁症等。 4、需要做哪些检查? 本病诊断主要根据临床表现,辅助检查没有特异性。功能影像学检查,如PET或SPECT有助于该病诊断。头颅CT、MR检查和血、脑脊液常规生化等检查无特异性发现,但可以做鉴别诊断。 5、这种病可能和哪些疾病混淆? (1)特发性震颤:多在早年起病,多为动作性震颤,无肌肉强直和运动迟缓。饮酒和服用心得安可减轻震颤。 (2)帕金森综合症:常有明确的病因可寻,如脑外伤、卒中、病毒性脑炎、药物、中毒等。 6、这种病的主要风险是什么? 帕金森病是一种慢性进展性疾病,多数患者能够在发病后正常工作、生活,但疾病晚期对各种疗法疗效均较差,由于肌肉强直、全身僵硬终至卧床不起,常常需要亲人的照料,严重影响患者的生活质量。虽然疾病本身不危及生命,但常常造成肺炎、骨折等多种并发症,严重时也会发生致命危险。 7、帕金森病饮食上有什么注意点? 要做到均衡饮食 (1)食物多样,愉快进餐 (2)多吃谷类和蔬菜瓜果 (3)经常适量吃奶类和豆类 (4)限量吃肉类 (5)尽量不吃肥肉、动物内脏 (6)多饮水 (7)服药半小时后进餐 8、如何心里呵护? 帕金森病患者常有孤独、内疚、失望、悲伤的情绪,因此要心里呵护。 (1)宽松、和谐的家庭气氛 (2)关心同情,鼓励支持,把抗帕金森病作为全家事 (3)多问候、多关心、多沟通病人思想,融入家庭,融入社会 (4)调动主动性和积极性,多做力所能及的事,增强自信心、责任感和价值观 9、如何功能锻炼? 因疾病不运动,关节就象生锈的螺丝一样被固定,身体素质变得很差,因此日常锻炼对帕金森病患者很重要,散步、体操、朗读、唱歌、游泳、太极拳及任何简单易行的活动均有好处,让各部位的肌肉都动起来,但要注意安全。 10、药物治疗 治疗帕金森的药物主要有以下几类:(1)抗胆碱能药:如安坦,这类药对于静止性震颤有显著作用,有助于缓解流涎,但该类药疗效有限,易于产生副作用。常见副作用为口干,视物模糊,尿潴留,记忆力下降,这些在老年患者中可能会成为实际问题。(2促进多巴胺释放的药物,例如金刚烷胺,可用于减少左旋多巴用量,改善轻至中度的症状,主要对运动不能和强直有效。不过,它在智力方面的副作用非常明显。(3)左旋多巴:如美多巴,息宁,这类药是最有效的,能缓解伴有明显功能损害的帕金森症状和体征,而且起效快,初始治疗一般都能很好耐受。在治疗早期,神经和精神方面的不良反应少见。但长期使用可能导致一些复杂的不良反应,如肢体不自主舞动,疗效来去无踪,精神症状,甚至智力障碍。目前,许多帕金森病专家认为减少左旋多巴的用量可降低其长期不良反应的发生。因此,首先必须尽量推迟左旋多巴在年轻病人(小于60岁)的使用,而一旦左旋多巴的使用不可避免时,必须选用能够改善日常生活的最低有效量来达到上述目的。(4)多巴胺受体激动剂:如盐酸普拉克索(森福罗)、吡贝地尔缓释片(泰舒达)、溴隐停。一般认为,多巴胺受体激动剂在控制帕金森症状和体征方面的疗效较左旋多巴弱,然而可以减少左旋多巴的用量,同时也可能具有内在的神经保护作用,在疾病的早期可以考虑使用这类药物。这类药物的副作用也很常见,包括显著的直立性低血压,加速或恶化智力损害等。(5)B型单胺氧化酶抑制剂:如司来吉兰(咪多吡),国产药中有金思平,一般用该药与维生素E合用,以抗氧化的作用治疗早期帕金森病。但较老年病人或是已经有智力障碍的病人在使用司来吉兰可能出现精神副作用。(6)儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂:如恩他卡朋(珂丹)。(7)抗组织胺药物:如苯海拉明。(8)神经营养剂,只能有辅助治疗作用。 患者在服药时应遵循下列原则:1、长期服药,不要突然自行停药。2、左旋多巴低剂量和滴量滴定原则,由于左旋多巴并不是针对病因治疗的药物,而是一种改善症状的替代性治疗,并且可能带来副作用,所以主张在以最小的副作用,最大限度改善病人生活能力的前提下,左旋多巴维持量越低越好。也就是常说的细水长流,不求全效。所谓的“滴定”方法,就是慢慢增加剂量,增加到症状有明显改善,却又没有明显副作用的剂量时为止。3、重视神经保护剂的应用:如单胺氧化酶-B抑制剂、维生素E、辅酶Q10等改善生物能量代谢的药物,这些药可以在医师的指导下选用。4、协同用药:帕金森的用药应该是协同的,每一种药物的剂量都不要单独用到极限,尤其是对左旋多巴和多巴胺受体激动剂而言。5、用药个体化原则:个体对药物的敏感性和耐受不同,不同病人对药物的反应有时差别很大。所以医生会根据病人的临床类型病情分级和经济状况灵活选用药物。个体化评价各种抗帕金森药物的利弊,进行正确的治疗。一般来讲,对于较为年轻患者(小于60岁)的目的是控制有害症状,节省左旋多巴用量,以减少长期不良反应,同时考虑保护神经。对于60岁及60岁以上的病人,改善功能损害是治疗的主要目标,要考虑避免诱发或加重智力损害。 11、外科治疗 丘脑底核和苍白球内侧部神经核团异常兴奋是帕金森病病理生理改变的核心,因此,可以通过外科手段消除神经核团异常兴奋,解除症状。外科治疗方法主要有以下2种。上海长海医院神经外科胡小吾 ①神经核团毁损术:通过立体定向把脑内异常兴奋的神经核团用射频热凝方法加以摧毁,解除症状。但钻种手术通常只能做一侧,也就是解除一侧肢体症状,而帕金森病通常双侧肢体都有症状,并且这种摧毁是永久性的,不可逆性的,如果毁损范围过大、过小或毁损定位不准确,可带来治疗效果不好或并发症,更为严重的是射频毁损有一个固有的风险就是脑出血,因此手术有一定风险。 ②脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS):通常也叫脑起搏器,其外形与心脏起搏器类同。手术是把直径1.27毫米粗的电极植到脑内神经核团,在胸部皮下埋藏一个脉冲发生器,脉冲发生器发出电刺激通过皮下导线传到脑内电极,作用于脑内异常兴奋神经核团,抑制不正常的神经放电,消除症状。手术不需要摧毁神经组织,整个刺激系统均埋在皮下,不影响日常工作和生活。DBS是一种可逆性神经刺激治疗,可双侧大脑植入,一次手术解除双侧肢体症状,是目前世界上最佳的外科治疗方法,也是近三、四十年来帕金森病治疗的最大进展。对症状明显、药物治疗效果不理想、或药物副作用较大,没有严重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均适合脑起搏器治疗。其缺点是费用昂贵,脉冲发生器电池容量是一定的,如电池耗完,还需要更换脉冲发生器。 12、药物治疗和外科治疗关系 药物治疗是帕金森病的最基本治疗,早期对症状缓解和控制非常有效,即使是病情发展到中晚期,药物疗效减退的阶段,药物仍然发挥着不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期症状愈来愈重,药物疗效和毒副作用的矛盾越来越突出,即使加大药物剂量,疗效持续时间
胡小吾 2020-03-31阅读量9537
病请描述:如何正确认识脑震荡? 日常生活中,脑震荡已不再是一个简单的医学名词,而是头部外伤或颅脑损的代名词,无论脑损伤的程度如何,患者或家属都会追不及待地问一句:“我不是得了脑震荡?这一表现暗示人们对脑震荡的理解存在诸多误区,甚至产生了恐惧心理,而长期表现为头痛、头量、乏力失眠、耳鸣、心悸、畏光、记忆力减退等症状,严重影响了患者的身心健康和生活质量。因此,如何正确认识脑震荡以显得十分必要。其实,脑震荡是最轻的脑损伤,是由外力作用引起的一时性的神经系统功能障碍,其特点为伤后短暂性意识丧失和近事遗忘,可有头痛、头晕、恶心等临床表现,神经系统体格检查和头颅CT检查均无阳性发现。一般不会遗留水久性的神经功能障碍。脑震荡无须特殊治疗,只要注意体息,调整心理状态,消除恐俱心理,一般在伤后1~2周即可康复。但在临床上,头部外伤除了致伤因素本身以外,尚存在肇事者或责任方的参与使患者产生依赖心理,无形中放大了脑震荡的症状,长期处于情绪不稳状态,表现为劳之力、多汗、失眠等自主神经功能素乱症状,因此正确认识脑震荡,有利于患者疾病的康复,并尽快恢复健康的生活状态。 脑震荡有哪些症状,如何诊断? 脑震荡最典型的临床特征是轻度意识障碍,可以表现为意识丧失,也可以是神志恍惚。意识障碍一般不超过半小时。逆行性遗忘是脑震荡最特殊的症状即对受伤前后的经过不能回忆,但过去的记忆力并无损害。脑震荡的其他临床表现包括:躯体症状,如头痛、恶心、呕吐、眩晕、眼花、畏光、疲劳、平衡功能障碍等;还可能出现认知功能障碍、情感障碍和睡眠障碍头部外伤后出现短暂意识障碍,实验室和影像学检查正常,即可诊断脑荡对怀疑有脑震的患者首先要了解详细的受伤史。包括受伤机制、受伤当时的情况,如有无意识丧失、意识丧失持续的时间、有无呕吐等。然后需安详细问伤者的症状,有些症状可以提示内存在更加严重的脑损伤,如意识丧失超过3秒、显著的遗忘或头痛进行性加重,当存在这些情况的时侯需要行影像学检查。头部外伤急性期,首选头颅CT检查;如果CT检查阴性,可以选择MRI检查。 脑震荡后第一时间应该如何处置? 头部外伤在现代社会中很常见,在全身创伤中的发生率仅次于四肢骨折不会遗留水久性的神经功能障碍。脑震荡无须特殊治疗,只要注意体息,调整心理状态,消除恐惧心理,一般在伤后1~2周即可康复。但在临床上,头部外伤除了致伤因素本身以外,尚存在肇事者或责任方的参与使患者产生依赖心理,无形中放大了脑震荡的症状,长期处于情绪不稳状态,表现为劳之力、多汗、失眠等自主神经功能素乱症状,因此正确认识脑震荡,有利于患者疾病的康复,并尽快恢复健康的生活状态。 脑震荡是指头部遭受外力打击后,即刻发生短暂的脑功能障碍,头颅CT检查无明显变化,其发生机制至今仍有争论。临床表现为短暂性昏迷、近事遗忘以及头痛、视物模糊、恶心和呕吐等症状,神经系统检查一般无阳性体征,头颅CT排除顷骨骨折、颅内出血等颅脑实质损伤后,如头痛、恶心、呕吐等症状明显,应给予止吐、保护胃黏膜、脑保护等药物对症治疗,同时观察患者意识、瞳孔、肢体活动和生命体征变化,嘱患者卧床休息,减少外界刺激。因脑震荡是一种较轻的脑损伤大多可以治愈,无明显并发症及后遗症 脑震荡可能伴有头皮肿胀、头皮裂伤甚至进展性颅内出血。头皮肿胀可先冷敷后热敷,头皮裂伤由于头皮血管神经丰富,出血较多,应直接压迫暂时止血并立刻前往附近医院急诊科,消毒清创后缝合包扎并及时换药拆线。如伴有神志不清、其他部位损伤出血或骨折,则应立刻拨打“120“,请急救中心救护车送医就诊。 特别提醒 与脑震荡不同,有时因头部外伤严重,患者多伴有数分钟甚或较长时间的昏迷,出现颅骨骨折、脑挫伤、外伤性颅内出血等,伤情进展性加重,甚至出现脑疝,多导致严重的神经功能障碍,可能需要手术治疗,以免造成严重的不良后果 如何预防脑震荡? 脑震荡是指头部受到轻度的暴力打击或撞击后,发生短暂昏迷及近事遗忘无器质性损害的一种神经系统疾病。临床表现如下。①短暂昏迷:程度较轻且时间短暂,可以短至数秒钟或数分钟。②近事遗忘:记不得受伤情况及受伤经过,但受伤前的事情能记忆。③其他症状:如头痛、头晕、厌食、恶心、呕吐、耳鸣、失眠、畏光、注意力不集中和反应迟钝等。脑震荡主要依据头部撞击史、临床表现和各种辅助检查无阳性发现来判断。诊断明确后,轻者以观察为主注意休;重者予对症处理,加强心理疏导,告知脑荡不会影响日常工作和生活,解者的虑,那么如何预防脑震荡呢?①小儿及老年人:主要避免跌倒排伤加强看护。②中青年人:避免打架斗殴、车祸等意外伤害,避免头部受到撞③举击手等运动员:主要学会对头部的防护。 脑震荡后如何调节身心康复? 震荡属于轻型颅脑外伤,也可以说是一种最轻的脑干损伤,具有很强的可要逆性。患者在外伤后一般表现为:①短暂意识丧失,数分钟,一般在一小时内恢复。②过性双侧瞳孔扩大。③清醒后近事遗忘。④头颅CT检查没有提示内出血、骨折。患者同时可伴有呕吐、眩量、失眠等表现,但单纯具有呕吐、头量表现而不具有上述四点表现的患者不应诊断为脑震荡脑荡患者的治疗既不能过左也不能过右。①应该重视患者早期静养尤作其是第一周内绝对休息,不能以玩手机、看电视等活动来代替静养,总之一句要让脑子静下来体息。甚至要尽量减少探视这种“爱的伤害”。②恢复期,家属应鼓患者建立康复的信心、不要尝试唤起已经遗的不良记忆,更不能让众数学人聚于患者旁,把受伤经历作为谈资来进行议论,这些行为都会加重患者的心理负担,阻碍患者各种症状的好转。③药物治疗上主要是出现反复呕吐、失眠、头痛等症状的患者,可适当给予对症处理。但这些不能根除患者的症状。对于脑覆荡患者来讲,良好的休息环境和家庭成员的支持比药物治疗更重要。
丁宛海 2019-09-18阅读量9265
病请描述: 脑深部电刺激术,俗称脑起搏器(DBS),是帕金森病外科治疗领域里程碑式的新技术。它可以明显地改善帕金森患者所产生的动作迟缓、肌肉僵直和(或)震颤的症状,也可明显降低服用药物所产生的副作用。绝大部分患者因接受了脑起搏器疗法,运动症状得到全面改善,生活质量提高,能够重返工作岗位;其照料者也可以从繁重的照料工作中解脱出来,创造更多的社会价值。 由于脑起搏器治疗帕金森症具有可逆、可调、安全、微创的特点,近年来,该疗法已成为帕金森病的首选外科治疗手段。 全球超20万患者受益 脑深部电刺激术是1987年由法国医生Benabid开创的,能够明显改善帕金森病患者的震颤、僵直等症状。经过30多年的临床应用,全球已有超过20万名帕金森病患者接受了脑深部电刺激术的治疗。在过去近十年间,该技术在国内的发展也日渐成熟,在长期的临床工作中,国内外专家也会交流协作,共同致力于脑深部电刺激手术的发展和普及。目前全国脑起搏器植入手术也早已过万例,治疗的安全性和有效性得到了广泛的认可。脑起搏器已成为帕金森病的首选外科治疗方法。 2013年刚刚发表在世界权威医学杂志《新英格兰杂志》发表的数据也显示,手术植入脑起搏器治疗的帕金森症患者无论是生活质量、运动技能等都有非常大的提高,从而也极大降低了药物的并发症,对患者的生活质量改善是一个极大的提高。 新一代脑起搏器避免后顾之忧 不是每一个帕金森病患者都适合脑起搏器治疗。首先需要神经内科医生评估患者病情,包括:明确诊断为原发性帕金森病,排除患者是否有严重的心肺疾病、糖尿病、出血性疾病、口服抗凝药等。进行美多芭冲击试验评分时评分≧33%,患者无认知功能障碍。从患者本身角度去保证最大的安全。 评估完病情后就是影像科医生和神经外科医生之间的合作了,术前通过3.0评估完病情后就是影像科医生和神经外科医生之间的合作了,术前通过3.0TMRI特殊序列的扫描时能够直观的了解我们需要的核团的位置、大小及颅内是否有其他器质性疾病。同时进行颅内血管立体重建,形成目标核团、颅内血管、脑室、脑沟三维立体关系,直观地告诉神经外科医生颅内的结构,并可在手术计划系统软件上进行完全可视化的模拟穿刺,反复模拟,选择最佳进针轨迹,避免脑出血等严重并发症的出现。从外科技术的层面保证手术的最大安全。 最后便是麻醉,局麻下开颅手术会造成患者的情绪紧张、恐惧,有时候会影响生命体征的平稳,部分患者呼吸道梗阻出现打鼾,甚至呼吸困难。我们也可在全麻下进行DBS手术,减少患者的恐惧感,患者能够最大程度的配合手术,对于麻醉医师来说术中生命体征及呼吸道变得更好管理,让患者非常平稳地度过手术时间,患者基本就是睡一觉,醒来后手术便结束了。 随着技术的更迭,最新一代的脑起搏器可充电使用10~20年,可覆盖帕金森病人的整个病程,为患者避免了后顾之忧。现在,脑起搏器已经成为斩断帕金森病痛的一把利剑,造福更多患者。
丁宛海 2019-09-04阅读量8216
病请描述:神经源性膀胱是一个多特征的综合性疾病,涉及到膀胱的支配通路相关的所有神经系统,而并不局限于膀胱本身。本文主要概述能影响到膀胱的常见脑部疾病。 脑卒中: 脑卒中,或者称脑血管意外,是局灶性神经系统病损的急性发作,是老年人致病或致死的主要原因。65岁以上老年人中发病率大约为60‰,75岁以上老年人中则为95‰。在欧洲,脑卒中每年的发病率约为450例/每10万人。在我国,2016年40岁以上人群卒中发病率为22‰,排世界第一。 脑卒中显著影响泌尿生殖系统,主要表现为尿失禁(主要为急迫性尿失禁,也存在充盈性尿失禁及压力性尿失禁)、尿频、尿急及夜尿增多。57-83%的卒中患者在卒中后1月内出现排尿症状。卒中后尿失禁发生的时间与卒中的预后相关。有研究表明,卒中后一周内发生尿失禁的患者有半数在6个月内死亡,卒中后早期尿失禁也提示患者将来会出现功能障碍。 70-80%的卒中后尿失禁的患者在卒中后6个月内尿失禁会自行好转,如果卒中患者持续尿失禁,也提示预后不良。 急性尿潴留在卒中患者中较少发生,其原因大多与卒中本身无关,可能是由于患者卒中后活动首先,合并疾病(良性前列腺增生,糖尿病)或者是接受了一些药物治疗(主要是M受体阻滞剂,如托特罗定等)有关。 卒中患者恢复后可能还是遗留有刺激性排尿症状,包括尿频尿急和急迫性尿失禁,这是卒中后膀胱逼尿肌反射亢进所导致。 痴呆: 全球痴呆发病率约为4.7%,在欧洲,65岁以上人群痴呆的发病率约为6.4%。而在我国,目前中国痴呆症患者超过1000万人,其中有60%为阿尔茨海默症。65岁以上人群发病率为5%,80岁以上发病率超过30%。 痴呆60-80%是由阿尔茨海默病所导致,其次由血管性痴呆所致(10-20%)。在阿尔茨海默病患者中,有四分之一的患者表现为尿频、尿急及急迫性尿失禁,而在其他原因呢导致的痴呆中,这一比例更高。在老年人群中,有痴呆的老年人尿失禁的概率是没有痴呆的老年人的3倍。 帕金森综合征 帕金森综合征是老年人群中发病率第二的神经系统疾病,并且发病率随着年龄的增加而升高。美国帕金森病的发病率大致在100-150/每10万人,中国帕金森病的发病率约为1.7%。 帕金森综合征包括原发性帕金森病,非原发性帕金森病及继发性帕金森病。原发性帕金森病占帕金森综合征的75-80%,非原发性帕金森病,也就是帕金森叠加综合征,包括多发性萎缩,进展性核上性麻痹,皮质基底核变性等,约占帕金森综合征的18%。其中,多发性萎缩是非特发性帕金森病最常见的原因。 帕金森综合征主要表现为尿频、尿急、夜尿增多及急迫性尿失禁。在原发性帕金森病中,30%的患者在发病初期即出现排尿症状,70%的患者在发病5年后出现排尿症状。而在帕金森叠加综合征中,发病早期就会出现排尿症状,在疾病进展时会出现尿道内括约肌缺陷即膀胱收缩力受损。神经源性排尿障碍导致的尿路感染是多发性硬化的一个主要死亡原因。 尿流动力学检查发现的膀胱收缩力受损可以作为鉴别原发性帕金森病及多发性萎缩的依据。 大脑肿瘤 大脑肿瘤在19岁以上的成年人的发病率约在26.8-40/每10万人·每年,其中三分之二是良性肿瘤,三分之一为恶性肿瘤。研究发现,大脑额叶中部上区存在一个排尿控制中心,因此额叶肿瘤可以出现排尿障碍。额叶肿瘤可表现为额叶综合征,包括意识淡漠,去抑制,自我忽略等精神障碍以及尿失禁。在极少数情况下,额叶肿瘤可导致尿潴留。 脑瘫 脑瘫是脑的非进行性疾病,表现为多种运动异常,常伴随智力受损、痉挛性异常或其他大脑功能障碍。儿童中的发病率约为3.1-3.6‰。约60%的患儿存在尿失禁,在有尿失禁的患儿中70%存在逼尿肌活动亢进。>10%的患儿存在复发性尿路感染和影像学检查上的异常。 颅内创伤 颅内创伤每年发病率约为235/每10万人。在这些患者中,44%的患者存在尿频尿急等储尿期异常,38%存在排尿等待,排尿困难等排尿期异常,60%在尿流动力学检查中可检测到异常。 小脑性共济失调 共济失调是一类与小脑功能不全相关的随意运动失调的现象,常先表现为下肢的协调性差,随后累计近躯干侧肢体,表现为深部腱反射及振动感觉减退,同时伴有本体感觉减退,还可表现为双手辨距困难、构音困难、舞蹈症样运动以及眼球水平性震颤。小脑性共济失调的病因包括遗传性和继发性,继发性共济失调的原因包括酒精中毒、病毒感染、血管疾病、肿瘤、副瘤综合征等。 小脑性共济失调大多会出现排尿障碍,一半的患者出现尿频尿急尿失禁等逼尿肌反射亢进的表现,还有一部分患者会出现排尿等待,排尿困难等尿道外括约肌-膀胱协同失调。 夏-德综合征 又称特发性体位性低血压,较为少见,是一种病因不明的进展性中枢神经系统广泛变性的疾病,包括植物神经系统的破坏和功能异常,表现为直立式低血压,晕厥,发汗障碍,唾液及眼泪分泌减少,视力差,便秘等。排尿障碍在本病发病早期即可出现,约三分之一的患者表现为排尿困难,三分之一的患者表现为尿频尿急,近一半的患者存在有尿失禁。 多发性硬化 多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘导致的一种失能性神经系统疾病,是20-45岁年龄段最常见的神经系统疾病,男女比例约为1:2,美国发病率约为1‰,欧洲发病率约为0.83‰。80-90%的多发性硬化患者有泌尿系统症状,10%患者在发病初期即出现排尿障碍,75%患者在多发性硬化患病10年后出现排尿障碍。 对于脑部疾病的介绍就到这里,下一期将会介绍引起膀胱功能障碍的其他神经系统疾病。
徐丁 2019-08-23阅读量9756
病请描述: 帕金森病是仅次于阿尔茨海默病的第二大神经系统疾病,临床主要特征为运动障碍包括运动迟缓、肌强直、静止性震颤和姿势步态异常等,此外还可伴有大量非运动症状,如嗅觉减退、便秘、抑郁、睡眠障碍等。 《中国帕金森病治疗指南》明确提出,应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。手术方法主要包括神经核团毁损术和脑深部电刺激术(DBS,又称脑起搏器),脑起搏器因其相对无创、安全和可调控性而作为首要选择。根据临床上所收集的数据来看,部分患者,甚至一些专业人员对于脑起搏器治疗帕金森病存在误解,这些误解主要有如下5个方面,需要厘清。 误解一 内科病只考虑药物治疗 中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识推荐2.5至4期的患者应尽快接受手术治疗,以便享受手术带来的高质量生活。当然术后也并不是完全把药物全部停掉,而是通过脑起搏器手术和药物的最佳配合来调整患者的状态,所以需要内外科医师共同参与帕金森患者的诊断和治疗,以便更好提高患者的生活质量。 误解二 晚期才需要手术治疗 一旦早期诊断,应尽早开始治疗,争取掌握疾病的诊断治疗时机,对今后帕金森病的整个治疗成败起关键性作用。有研究显示脑起搏器已成为治疗帕金森病的唯一有效的外科方法。 《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》指出确诊的原发性帕金森患者,以震颤为主,经规范药物治疗震颤改善不理想,且震颤严重影响患者的生活质量,如患者强烈要求尽早手术以改善症状,经过评估后可放宽至病程已满3年以上。虽然术后手术可以明显改善运动症状,但不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可相应减少剂量。 误解三 年龄较大不适合手术 中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识推荐:对老年患者进行受益和风险的个体化评估后可放宽至80岁左右。 误解四 毁损术后不能DBS治疗 神经核团毁损术治疗帕金森的效果已被公认,但术后可出现脑出血、毁损灶偏移、水肿或毁损灶过大和单侧症状治疗等。脑起搏器自从上个世纪80年代问世以来,一直在不断更新发展,因其相对无创、安全和可调控性正逐渐取代毁损术。 根据目前文献研究显示,以往接受毁损手术的患者是可以再次接受脑起搏器手术治疗的。以往患者接受的基本都是单侧的毁损术,因为双侧术后会引起很严重的并发症,并且毁损术和脑起搏器手术不是同一靶点。 误解五 所有患者都可以脑起搏器治疗 严重认知障碍(痴呆)是脑起搏器手术禁忌症,约40%的晚期帕金森患者合并痴呆,因此术前有痴呆的患者不建议手术治疗。严重及难治性精神障碍者是脑起搏器疗法的禁忌症,《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》建议存在以下情况者不适宜手术:有明显的认知功能障碍,且此认知障碍足以影响患者的日常生活能力;难治性抑郁、焦虑、精神分裂症等精神类疾病;明显医学共存疾病影响手术或生存期。此外,帕金森病叠加综合症是手术疗法的禁忌证。
丁宛海 2019-08-20阅读量8520