病请描述： 慢性硬膜下血肿(CSDH)，是中老年人常见的中枢神经系统疾病之一，血肿位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜。该病呈缓慢进展，随着血肿逐渐扩大，压迫脑组织，可引发头痛、认知功能障碍、偏身肢体乏力等症状。 在老年人群体中，慢性硬膜下血肿往往和意外跌倒有关。《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》指出，慢性硬膜下血肿一般认为由外伤引起，是血液集聚在蛛网膜与硬脑膜之间形成的慢性占位性病变，常在头部外伤3 周以后形成。其发病率为1/10~13.1/10万人口，随着人口老龄化，CSDH的发病率不断升高，80岁以上老年人年发病率可达127/10万人。 中国山东网—感知山东2021年12月16日讯，88岁的李大爷外出遛弯时不小心摔了一跤，撞到了头部。他伸手摸了摸撞到的地方，没有破皮流血，就站起来拍了拍屁股，伸了伸腿，感觉腿也不疼，便自己走回了家。 随后的一段时间，李大爷感觉自己走路有点不稳，起初他也没在意，可是过了二十多天，他的症状仍然没有好转，被家人送至当地医院就诊。经过详细检查，结果李大爷被诊断为双侧慢性硬膜下血肿。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科学术副院长兼6A神经外一科主任于耀宇表示，慢性硬膜下血肿是一种颅内出血性疾病，发病隐匿，进展缓慢。当血肿增大引起颅内压增高时，常常出现头痛、头晕或肢体活动障碍等临床表现。 由于行动不便、骨质疏松等等问题，老年人日常生活容易出现意外磕碰跌倒，如果外伤程度轻微，往往不会引起重视。通常，硬膜下血肿其病程可以达到数月甚至数年，由于病史较长，很多患者可能都无法准确回忆外伤病史，直至血肿程度不断增加，引起了相应的体征表现，才得以治疗。 长期以来，对于有症状CSDH的治疗，主要是通过颅骨钻孔或开颅手术来清除积血。尽管手术可以缓解症状，但单纯采用上述手术方式的复发率较高。尤其是对于高龄患者而言，手术耐受性和手术风险是医生难以回避的挑战。 2024年发表于《中国神经精神疾病杂志》的《慢性硬膜下血肿诊治进展》(作者：黄钦江，洪伟，李锐等)指出，CSDH单纯采取钻孔引流术，术后复发率为10.7%~14%，死亡率为 3.5%~12%。尤其是年龄大于90岁的患者，总体有效率仅为24%。部分患者由于长期服用抗凝或抗血小板药物，存在手术禁忌。 随着微创介入治疗技术的快速发展，脑膜中动脉栓塞术应运而生。其原理是基于CSDH的形成与血肿包膜上脆弱的毛细血管血液渗漏有关，而这些毛细血管的供血来源于脑膜中动脉。因此，通过阻断脑膜中动脉的血液供应，从源头上“断流”，促使血肿逐渐吸收，防止疾病加重和复发。 手术通过手腕部桡动脉或腹股沟部股动脉穿刺置鞘，将微导管输送至脑膜中动脉，然后使用专用胶、栓塞颗粒或弹簧圈等材料闭塞动脉，达到治疗目的。相较于传统手术，脑膜中动脉栓塞术是一种微创介入手术，具有创伤小、术中出血少、局麻下可完成等特点。 援引《慢性硬膜下血肿诊治进展》的表述，一项来自200例患者的系统评价研究结果显示，栓塞后CSDH复发率相对较低，为3.6%，无明显并发症。 近期，于耀宇主任率团队顺利完成三例脑膜中动脉栓塞手术。其中，年过七旬的男性患者陈某(化名)，今年8月下旬因肢体无力摔倒，左眉弓受伤。后患者意识状态逐渐变差，吞咽饮食困难，呼之反应差，无法下床活动，家人遂将其送至上海蓝十字脑科医院。 行颅脑CT检查，患者双侧额颞枕顶部可见硬膜下积液血肿，双侧额叶受压明显，不排除积液血肿进一步加重。若不及时手术治疗，病情可能进一步恶化，甚至可能危及生命。▲ 患者双侧额顶部硬膜下积液血肿明显 于耀宇主任团队根据患者病情和检查结果综合研判，为患者制定了“先堵后疏”的“脑膜中动脉栓塞+钻孔引流”微创复合手术方案。9月4日，于耀宇主任先为患者行“脑血管造影+经导管脑膜中动脉栓塞术”，栓塞脑膜中动脉以阻断慢性硬膜下血肿的血供，减少硬膜下积液产生及血肿生成，促进积液及血肿吸收，降低复发及出血率。▲ 术后复查，血肿得到明显改善 待病情稳定并评估后，近期，于耀宇主任又为患者开展了双侧“硬脑膜下钻孔引流术”，促使硬膜下积存的大量血肿快速排出，解除脑组织压迫，缓解头晕、肢体乏力等症状。术后，患者健康状况平稳，病情正逐渐好转。 部分内容参考来源：《中国慢性硬膜下血肿药物治疗专家共识》、慢性硬膜下血肿诊治进展(《中国神经精神疾病杂志》，2024，50(1)：33-38)；科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-07阅读量1126
病请描述：有不少帕金森病家属反映，但不少帕友家属会跟医生说“明明是帕金森病，可是家人却越来越像老年痴呆呢？” 帕金森病和痴呆并不能完全分开，在帕金森病患者里，总体有30%~40%发展至认知障碍甚至痴呆，而且流行病学调查发现，首次就诊的帕金森病患者里有16%已经出现了认知功能下降，每年约10%的帕金森病患者进展发生帕金森病痴呆，老年帕金森病患者在8年内发现痴呆的几率高达78%。 帕金森病痴呆会有什么症状？ 帕金森病痴呆会出现执行能力、注意力、记忆力、语言能力、视空间能力下降，以及情绪行为改变。比如，没办法组织、策划、完成一项活动，做计划没有连贯性；没办法做一顿丰盛的餐食，没法操控较精密的器械；不能专心做一件事，不能连续完成相连两个动作；警觉性下降，注意力时好时坏，跟人说话总是有点答非所问，像东拉西扯；刚做过/发生的事无法马上记起，易忘记面孔或东西什么形状，空间记忆力差；不爱主动说话，说话时音量、音调低了，还不流畅。一旦有了痴呆的症状，帕金森病患者的自理能力会明显下降。 帕金森患者出现认知障碍，除药物治疗外，认知康复训练同样重要。 首先，可针对性进行视觉记忆、地图作业、彩色积木排列、排列数字、物品分类等助记法，计算机辅助培训软件等，多种康复训练方法可以短时间内改善认知功能。 其次，可进行运动康复。国际权威杂志《新英格兰医学杂志》研究显示，经常打太极拳可以更好的改善帕金森病患者的平衡功能，减少摔倒，改善预后；每周快走150分钟，可有助于减缓认知下降的程度；在帕金森病患者的运动康复指南中写道，游泳、舞蹈、音乐疗法都是可行的辅助治疗。 发生认知功能障碍后，照料者会感觉到帕友的思维过程变慢了，健忘了，糊涂了，一些日常生活中的活动发生困难了，判断能力下降了，有强迫行为了，多疑了，焦虑了。 那么，如何和发生认知障碍的帕金森病患者相处呢？ ①微笑和和善的举止能够促进帕友的合作； ②提供指导的时候，每次都使用同样的提示方式。并把这种提示语告诉其他人，让大家尽可能都使用同样的提示； ③说话的时候尽量和帕友保持目光接触； ④每次只问一个问题； ⑤给帕友多一些时间做回答，而不要草率的认为他们不打算回答； ⑥可以多问一些是或否的选择题，而少问一些开放性的问题，比如不要问“你想穿什么”，而要问“你想穿红毛衣还是蓝外套？”； ⑦把常用的东西放在固定的地方； ⑧应对健忘和糊涂，在日历上给过去的日子划叉叉，提醒日期的度过； ⑨使用简单的遥控器，把不需要的按钮用胶带封上，让操作变得简单。
王学廉 2025-02-05阅读量2073
病请描述：03 儿童篇（1周岁以上）儿童篇（1周岁以上）问儿童如何居家隔离？居家环境✅建议儿童（婴幼儿或者生活不能自理的小朋友需由陪护者看护）居住在通风较好的单人带独立卫生间的房间。✅减少与同住人的近距离密切接触。✅房间要保持整洁，每日房间通风2～3次，每次开窗通风30分钟左右。✅如房间内使用空调系统通风时，应选择分体空调，避免使用中央空调。✅如使用中央空调，保证空调运行正常，加大新风量，全空气系统关闭回风。居家消毒✅每天应至少开展1次消毒，消毒期间注意房间通风。✅家居用品、地面等表面消毒可用有效氯500mg/L的含氯消毒剂进行喷洒、擦拭消毒。✅常用小件物品和不耐腐蚀的物体表面可用75%酒精消毒湿巾进行擦拭。✅对氯气或酒精过敏的患儿，可以用清水或紫外线消毒，紫外线消毒时患儿和家人要回避，消毒后注意通风。✅衣物要单独放置，用含有效氯500mg/L的含氯消毒剂浸泡30分钟后按常规洗涤程序清洗。✅不能用水洗的衣物可在阳光下充分通风晾晒，静置15天以上后再使用。✅餐具首选煮沸消毒15-30分钟或流通蒸汽消毒30分钟（时间应从煮沸和蒸汽注入开始算起）。✅家庭共用卫生间，孩子每次用完厕所应当消毒1次。✅使用单独卫生间，厕所可每天消毒1次。✅便池及周边可用含有效氯2000mg/L的含氯消毒液擦拭或喷洒消毒，作用30分钟后用清水擦净。✅感染者的生活垃圾用1000mg/L的含氯消毒液喷洒湿润后装入垃圾袋，垃圾袋扎口后喷洒1000 mg/L的含氯消毒液，按医疗废物进行处置。居家日常✅居家期间应分餐饮食，饮食上需要均衡营养，注意多饮水。✅学龄儿童与家人接触需佩戴口罩，婴幼儿很难配合戴口罩，以看护家长佩戴口罩为主。✅可适当安排锻炼或活动。✅应按时休息，确保睡眠充足，不可长时间看电视或玩电子产品。问如果儿童感染了，该如何用药？儿童感染新冠后，主要采取对症治疗的措施。发热儿童腋温≥38.2℃（或肛温≥38.5℃），伴有明显不适时，可使用退热剂，推荐使用布洛芬或对乙酰氨基酚。对发热儿童进行恰当的护理可改善患儿的舒适度，如温水外敷儿童额头、温水浴、减少穿着的衣物、退热贴、退热毯、降低室内温度等。不建议乙醇擦身、冰水灌肠等方法。咳嗽咳痰仅在儿童出现呼吸道分泌物增多且黏稠时积极进行祛痰治疗，即为化痰治疗。当儿童的咳嗽程度严重影响正常生活时，可以进行止咳治疗。当咳嗽呼吸道分泌物不多、咳嗽程度不严重时，可以暂缓使用止咳化痰治疗。是否需要抗生素抗菌药物仅对细菌感染有效，对新冠病毒感染无效，仅当新冠病毒感染合并或继发细菌感染时使用抗菌药物。问什么情况需要去医院？虽然儿童新型冠状病毒感染后多表现为无症状及轻症，但仍需要警惕重症感染的发生。如出现以下表现，建议服用退热药并及时至医院发热门诊就诊，在医生指导下进行检查和治疗。重症的表现持续高热3～5天不退、病程＞1周且症状、体征无改善或进行性加重者。出现呼吸困难，呼吸急促。静息状态下，指氧饱和度≤95％。出现精神反应差、惊厥发作、持续拒食、喂养困难、嗜睡等。严重的消化道症状：呕吐、腹泻和腹痛等。影像学：两侧或多叶广泛浸润、胸腔积液等短期内进展迅速。问常见问答Q＆A新冠感染一般多久好转？儿童属于新冠病毒的易感人群，且儿童感染新冠后潜伏期较短，可在一两天内迅速起病。大多数患儿属于无症状感染者，一部分患儿可出现轻型症状（包括发热、鼻塞、咽痛、咳嗽、肠胃炎等），以上症状通常会在1-2周内康复。新冠的常见症状有哪些？儿童新冠感染者的呼吸道感染症状以发热、干咳、乏力为主要表现，少数伴有鼻塞、流涕、咽痛、头痛等。此外部分患儿可表现为呕吐、腹泻等消化道症状，偶伴有嗅觉、味觉下降，极少数患儿可能会出现睡眠异常、认知功能障碍，焦虑抑郁情绪，易激惹及冲动攻击行为等。儿童新冠感染是否有特效药？虽然目前有小分子抗病毒药物已经被批准用于治疗新冠，但是适用于在发病5天内的轻型和普通型且伴有进展为重型高风险因素的，年龄适用于12-17岁青少年（体重＞40kg）和成人。考虑到药物的毒副作用和潜在的健康风险，以及儿童的临床用药数据缺乏， 目前并没有明确在儿童中推荐使用针对新冠病毒特异性抗病毒药物。一般儿童都是以轻症和普通型为主，有一定自限性，主要是对症治疗，同时观察病情变化。哪些患儿容易发生重症新冠感染？儿童感染新冠病毒的临床表现多样，部分感染者可无临床症状，以轻症或无症状为主。有基础疾病（如先天性心肺气道疾病、慢性心肾疾病、营养不良、遗传代谢性疾病、免疫缺陷病、血液肿瘤疾病等）以及近期使用大剂量免疫抑制剂或接受移植者患儿易发生重症。本期支持：上海市第一妇婴保健院、上海市儿童医院栏目支持：市卫生健康委、上海市医学会科普分会漫画支持：陈子鸣编辑：林欣END
洪岭 2025-01-14阅读量2475
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量2539
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量2661
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量2396
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1975
病请描述：你可知道，非运动症状可以反映病程的“良恶性”？ 对于帕金森综合征来说，同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状，如果早期合并出现的非运动症状不同，那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒，提示更可能是帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性和上行麻痹）。 你可知道，在确诊帕金森病之前，非运动症状可以提示你是高危人群？ 目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁，出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此，人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果，任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5～10年发生，预测未来发生帕金森病的敏感度大于80％（但特异度不高）；RBD可在帕金森病运动症状前10～20年甚至更久出现，是预测帕金森病特异度最高的危险因子，但其敏感度不高（30％～50％）；便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现，但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险，如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项：嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛，则大大增加日后帕金森病发病的可能，尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍，但其敏感度也仅为25.7%。目前，人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标，因此对于仅存在NMS的人群来说，深入研究仍很必要。 你可知道，如何检测自己的非运动症状？ 早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状，对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善；同时采用NMS标准化的评估是技术的关键，需要借助更多的检测评估工具，目前研究中常用的有非运动症状评分（Non-Motor Symptoms Scale）。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面：心血管、睡眠／疲劳、情绪／认知、感知障碍、注意力／记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状，可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示，NMSS评分与Hoehn-Yahr（H－Y）分级、生活质量显著相关。需要注意的是，认知功能障碍是NMS重要组分之一，但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性，纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr（H-Y）分级低，因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。 <span helvetica="" neue",="" "pingfang="" sc",="" "hiragino="" sans="" gb",="" "microsoft="" yahei="" ui",="" yahei",="" arial,="" sans-serif;="" letter-spacing:="" 0.544px;="" text-align:="" justify;="" background-color:="" rgb(255,="" 255,="" 255);"="" style="-webkit-tap-highlight-color: transparent; box-sizing: border-box;">另外更需要定量、客观的检测手段（如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍）、特异性的诊断方法（如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定），结合影像和分子生物学标志，才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS，且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限，但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在，也是希望所在。
胡小吾 2023-12-20阅读量1084
病请描述：你可知道，非运动症状比运动症状更影响患者的生活质量？ 帕金森病是危害中老年人健康的第二大神经系统变性疾病，除了静止性震颤、运动迟缓等运动症状外，还会出现如抑郁、记忆障碍等神经精神症状，以及便秘、夜尿增多等自主神经功能障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，统称为“非运动症状”(NMS)。流行病学研究数据显示，几乎所有的帕金森病患者在运动症状发生前后均会出现不同程度、不同类型的NMS，并对其生活质量产生高于震颤、僵直、少动等运动症状的重大影响。但相较于帕金森病的运动症状，患者对NMS控制的满意度不高。所以，10余年来，专科医生对帕金森病NMS的重视程度逐步提高。因此，如何正确识别、评估及干预NMS，已成为当前帕金森病诊断与治疗的重点和难点。 你可知道，非运动症状可以反映病程的“良恶性”？ 对于帕金森综合征来说，同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状，如果早期合并出现的非运动症状不同，那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒，提示更可能是帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性和上行麻痹）。 你可知道，在确诊帕金森病之前，非运动症状可以提示你是高危人群？ 目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁，出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此，人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果，任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5～10年发生，预测未来发生帕金森病的敏感度大于80％（但特异度不高）；RBD可在帕金森病运动症状前10～20年甚至更久出现，是预测帕金森病特异度最高的危险因子，但其敏感度不高（30％～50％）；便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现，但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险，如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项：嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛，则大大增加日后帕金森病发病的可能，尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍，但其敏感度也仅为25.7%。目前，人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标，因此对于仅存在NMS的人群来说，深入研究仍很必要。 你可知道，如何检测自己的非运动症状？ 早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状，对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善；同时采用NMS标准化的评估是技术的关键，需要借助更多的检测评估工具，目前研究中常用的有非运动症状评分（Non-MotorSymptomsScale）。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面：心血管、睡眠／疲劳、情绪／认知、感知障碍、注意力／记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状，可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示，NMSS评分与Hoehn-Yahr（H－Y）分级、生活质量显著相关。需要注意的是，认知功能障碍是NMS重要组分之一，但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性，纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr（H-Y）分级低，因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。 另外更需要定量、客观的检测手段（如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍）、特异性的诊断方法（如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定），结合影像和分子生物学标志，才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS，且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限，但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在，也是希望所在。
胡小吾 2023-11-08阅读量985
病请描述：你可知道，非运动症状比运动症状更影响患者的生活质量？ 帕金森病是危害中老年人健康的第二大神经系统变性疾病，除了静止性震颤、运动迟缓等运动症状外，还会出现如抑郁、记忆障碍等神经精神症状，以及便秘、夜尿增多等自主神经功能障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，统称为“非运动症状”(NMS)。流行病学研究数据显示，几乎所有的帕金森病患者在运动症状发生前后均会出现不同程度、不同类型的NMS，并对其生活质量产生高于震颤、僵直、少动等运动症状的重大影响。但相较于帕金森病的运动症状，患者对NMS控制的满意度不高。所以，10余年来，专科医生对帕金森病NMS的重视程度逐步提高。因此，如何正确识别、评估及干预NMS，已成为当前帕金森病诊断与治疗的重点和难点。 你可知道，非运动症状可以反映病程的“良恶性”？ 对于帕金森综合征来说，同样是震颤、僵直、运动迟缓的症状，如果早期合并出现的非运动症状不同，那么可能提示患者是帕金森病或者是帕金森叠加综合征。比如如果发病早期就有排尿困难、血压下降、吞咽困难、频繁跌倒，提示更可能是帕金森叠加综合征（多系统萎缩，进行性和上行麻痹）。 你可知道，在确诊帕金森病之前，非运动症状可以提示你是高危人群？ 目前比较公认多发生在运动症状之前的NMS主要有嗅觉减退、快速眼球运动期睡眠行为障碍、便秘、焦虑和抑郁，出现以上症状的人群未来发生帕金森病的风险明显增加。因此，人们希望能将NMS作为生物学标志物来协助帕金森病前驱期的诊断。但根据目前的研究结果，任何一种NMS都无法单独预测未来发生帕金森病的风险。嗅觉减退多在运动症状出现前5～10年发生，预测未来发生帕金森病的敏感度大于80％（但特异度不高）；RBD可在帕金森病运动症状前10～20年甚至更久出现，是预测帕金森病特异度最高的危险因子，但其敏感度不高（30％～50％）；便秘、焦虑和抑郁虽然都可早于帕金森病运动症状10余年出现，但其敏感度和特异度均不高。某些NMS组合有助于协助判断帕金森病发生的风险，如在出现帕金森病运动症状前若存在以下NMS中的2项：嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍、味觉缺失、噩梦频繁、胸痛，则大大增加日后帕金森病发病的可能，尤其是合并有嗅觉减退、便秘、睡眠行为障碍，但其敏感度也仅为25.7%。目前，人们还未发现帕金森病高预测价值的非运动指标，因此对于仅存在NMS的人群来说，深入研究仍很必要。 你可知道，如何检测自己的非运动症状？ 早于运动症状出现的NMS可能是帕金森病疾病本身的症状，对运动症状前NMS特征的了解需要不断完善；同时采用NMS标准化的评估是技术的关键，需要借助更多的检测评估工具，目前研究中常用的有非运动症状评分（Non-MotorSymptomsScale）。对每一种非运动症状的严重程度和发作频率都能进行评估。该量表包含30个条目、九个方面：心血管、睡眠／疲劳、情绪／认知、感知障碍、注意力／记忆、胃肠道症状、泌尿系统症状、性功能及混合症状，可以为临床评价非运动症状的严重程度及其对治疗的反应提供帮助。研究显示，NMSS评分与Hoehn-Yahr（H－Y）分级、生活质量显著相关。需要注意的是，认知功能障碍是NMS重要组分之一，但编制者为了保证患者完成NMSS的可靠性，纳入的帕金森病患者MMSE分值高、Hoehn-Yahr（H-Y）分级低，因此该量表用于痴呆、病情严重的患者有待进一步研究。 另外更需要定量、客观的检测手段（如多导睡眠图证实的RBD、客观检测的嗅觉障碍）、特异性的诊断方法（如结肠转运时间、肠道菌群谱的测定），结合影像和分子生物学标志，才有可能精准地预测未来发生帕金森病的风险。虽然目前我们仍未找到帕金森病前驱期高特异性的NMS，且对于疾病过程中出现的NMS治疗手段还很局限，但认识其在临床上的重要性是我们研究的动力所在，也是希望所在。
胡小吾 2023-07-19阅读量1100