病请描述： 2019 年 12 月以来，湖北省武汉市陆续发现了多例新型 冠状病毒感染的肺炎患者，随着疫情的蔓延，我国其他地区 及境外也相继发现了此类病例。该病作为急性呼吸道传染病 已纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病， 按甲类传染病管理。 随着疾病认识的深入和诊疗经验的积累，我们对《新型 冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行第四版）》进行了修订。 一、病原学特点 新型冠状病毒属于β属的新型冠状病毒，有包膜，颗粒 呈圆形或椭圆形，常为多形性，直径 60-140nm。其基因特征 与 SARSr-CoV 和 MERSr-CoV 有明显区别。目前研究显示与蝙 蝠 SARS 样冠状病毒（bat-SL-CoVZC45）同源性达 85%以上。 体外分离培养时，2019-nCoV 96 个小时左右即可在人呼吸道 上皮细胞内发现，而在 Vero E6 和 Huh-7 细胞系中分离培养 需约 6 天。 对冠状病毒理化特性的认识多来自对 SARS-CoV 和 MERS-CoV 的研究。病毒对紫外线和热敏感，56℃ 30 分钟、 乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均 可有效灭活病毒，氯己定不能有效灭活病毒。 二、流行病学特点（一）传染源。 目前所见传染源主要是新型冠状病毒感染的患者。无症 状感染者也可能成为传染源。 （二）传播途径。 经呼吸道飞沫和接触传播是主要的传播途径。气溶胶和 消化道等传播途径尚待明确。 （三）易感人群。 人群普遍易感。 三、临床特点 （一）临床表现。 基于目前的流行病学调查，潜伏期 1-14 天，多为 3-7 天。 以发热、乏力、干咳为主要表现。少数患者伴有鼻塞、 流涕、咽痛和腹泻等症状。重症患者多在发病一周后出现呼 吸困难和/或低氧血症，严重者快速进展为急性呼吸窘迫综 合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能 障碍。值得注意的是重症、危重症患者病程中可为中低热， 甚至无明显发热。 轻型患者仅表现为低热、轻微乏力等，无肺炎表现。 从目前收治的病例情况看，多数患者预后良好，少数患 者病情危重。老年人和有慢性基础疾病者预后较差。儿童病 例症状相对较轻。（二）实验室检查。 发病早期外周血白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数 减少，部分患者可出现肝酶、LDH、肌酶和肌红蛋白增高； 部分危重者可见肌钙蛋白增高。多数患者 C 反应蛋白（CRP） 和血沉升高，降钙素原正常。严重者 D-二聚体升高、外周血 淋巴细胞进行性减少。 在鼻咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液、粪便等标本 中可检测出新型冠状病毒核酸。 （三）胸部影像学。 早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进 而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变， 胸腔积液少见。 四、诊断标准 （一）疑似病例。 结合下述流行病学史和临床表现综合分析： 1.流行病学史 （1）发病前 14 天内有武汉市及周边地区，或其他有病 例报告社区的旅行史或居住史； （2）发病前 14 天内曾接触过来自武汉市及周边地区， 或来自有病例报告社区的发热或有呼吸道症状的患者； （3）聚集性发病； （4）与新型冠状病毒感染者有接触史。新型冠状病毒 感染者是指病原核酸检测阳性者。2.临床表现 （1）发热和/或呼吸道症状； （2）具有上述肺炎影像学特征； （3）发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计 数减少。 有流行病学史中的任何一条，符合临床表现中任意 2 条。 （二）确诊病例。 疑似病例，具备以下病原学证据之一者： 1.呼吸道标本或血液标本实时荧光 RT-PCR 检测新型冠 状病毒核酸阳性； 2.呼吸道标本或血液标本病毒基因测序，与已知的新型 冠状病毒高度同源。 五、临床分型 （一）轻型。 临床症状轻微，影像学未见肺炎表现。 （二）普通型。 具有发热、呼吸道等症状，影像学可见肺炎表现。 （三）重型。 符合下列任何一条： 1.呼吸窘迫，RR≥30 次/分； 2.静息状态下，指氧饱和度≤93%； 3.动脉血氧分压（PaO2）/吸氧浓度（FiO2）≤300mmHg （1mmHg=0.133kPa）。（四）危重型。 符合以下情况之一者： 1.出现呼吸衰竭，且需要机械通气； 2.出现休克； 3.合并其他器官功能衰竭需 ICU 监护治疗。 六、鉴别诊断 主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病 毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS 冠状病毒等其他已知病毒性 肺炎鉴别，与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。 此外，还要与非感染性疾病，如血管炎、皮肌炎和机化性肺 炎等鉴别。 七、病例的发现与报告 各级各类医疗机构的医务人员发现符合病例定义的疑 似病例后，应立即进行隔离治疗，院内专家会诊或主诊医师 会诊，仍考虑疑似病例，在 2 小时内进行网络直报，并采集 标本进行新型冠状病毒核酸检测，在确保转运安全前提下尽 快将疑似患者转运至定点医院。与新型冠状病毒感染者有密 切接触的患者，即便常见呼吸道病原检测阳性，也建议及时 进行新型冠状病毒病原学检测。 疑似病例连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间 至少间隔 1 天），方可排除。 八、治疗 （一） 根据病情确定治疗场所。1.疑似及确诊病例应在具备有效隔离条件和防护条件 的定点医院隔离治疗，疑似病例应单人单间隔离治疗，确诊 病例可多人收治在同一病室。 2.危重型病例应尽早收入 ICU 治疗。 （二）一般治疗。 1.卧床休息，加强支持治疗，保证充分热量；注意水、 电解质平衡，维持内环境稳定；密切监测生命体征、指氧饱 和度等。 2.根据病情监测血常规、尿常规、CRP、生化指标（肝 酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，动脉血气分析，有条 件者，可行细胞因子检测，复查胸部影像学。 3.及时给予有效氧疗措施，包括鼻导管、面罩给氧和经 鼻高流量氧疗。 4.抗病毒治疗：目前没有确认有效的抗病毒治疗方法。 可试用α-干扰素雾化吸入（成人每次 500 万 U 或相当剂量， 加入灭菌注射用水 2ml，每日 2 次）、洛匹那韦/利托那韦（200 mg/50 mg，每粒）每次 2 粒，每日 2 次，或可加用利巴韦林 静脉注射（成人每次 500mg，每日 2 次）。要注意洛匹那韦/ 利托那韦相关腹泻、恶心、呕吐、肝功能损害等不良反应， 同时要注意和其它药物的相互作用。 5.抗菌药物治疗：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，尤 其是联合使用广谱抗菌药物。 （三）重型、危重型病例的治疗。 1.治疗原则：在对症治疗的基础上，积极防治并发症， 治疗基础疾病，预防继发感染，及时进行器官功能支持。 2.呼吸支持： (1)氧疗：重型患者应接受鼻导管或面罩吸氧，并及时 评估呼吸窘迫和（或）低氧血症是否缓解 (2)高流量鼻导管氧疗或无创机械通气：当患者接受标 准氧疗后呼吸窘迫和（或）低氧血症无法缓解时，可考虑使 用高流量鼻导管氧疗或无创通气。然而，此类患者使用无创 通气治疗的失败率很高，应进行密切监测。若短时间（1-2 小时）内病情无改善甚至恶化，应及时进行气管插管和有创 机械通气。 (3)有创机械通气：采用肺保护性通气策略，即小潮气 量（4-8ml/kg 理想体重）和低吸气压力（平台压<30cmH2O） 进行机械通气，以减少呼吸机相关肺损伤。接受有创机械通 气患者应使用镇静镇痛药物。当患者使用镇静药物后仍存在 人机不同步，从而无法控制潮气量，或出现顽固性低氧血症 或高碳酸血症时，应及时使用肌松药物。当病情稳定后，应 尽快减量并停用肌松药物。 (4)挽救治疗：对于严重 ARDS 患者，建议进行肺复张。 在人力资源充足的情况下，每天应进行 12 小时以上的俯卧 位通气。俯卧位通气效果不佳者，如条件允许，应尽快考虑 体外膜肺氧合（ECMO）。 3.循环支持：充分液体复苏的基础上，改善微循环，使 用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。 4.其他治疗措施 可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情 短期内（3～5 日）使用糖皮质激素，建议剂量不超过相当于 甲泼尼龙 1～2mg/kg/日，应当注意较大剂量糖皮质激素由于 免疫抑制作用，会延缓对冠状病毒的清除；可静脉给予血必 净 100ml/次，每日 2 次治疗；可使用肠道微生态调节剂，维 持肠道微生态平衡，预防继发细菌感染；有条件情况下，对 有高炎症反应的危重患者，可以考虑使用体外血液净化技术； 有条件时可采用恢复期血浆治疗。 患者常存在焦虑恐惧情绪，应加强心理疏导。 （四）中医治疗。 本病属于中医疫病范畴，病因为感受疫戾之气，各地可 根据病情、当地气候特点以及不同体质等情况，参照下列方 案进行辨证论治。 1.医学观察期 临床表现 1：乏力伴胃肠不适 推荐中成药：藿香正气胶囊（丸、水、口服液） 临床表现 2：乏力伴发热 推荐中成药：金花清感颗粒、连花清瘟胶囊（颗粒）、 疏风解毒胶囊（颗粒）、防风通圣丸（颗粒） 2.临床治疗期 （1）初期：寒湿郁肺 临床表现：恶寒发热或无热，干咳，咽干，倦怠乏力， 胸闷，脘痞，或呕恶，便溏。舌质淡或淡红，苔白腻，脉濡。推荐处方：苍术 15g、陈皮 10g、厚朴 10g、藿香 10g、 草果 6g、生麻黄 6g、羌活 10g、生姜 10g、槟郎 10g （2）中期：疫毒闭肺 临床表现：身热不退或往来寒热，咳嗽痰少，或有黄痰， 腹胀便秘。胸闷气促，咳嗽喘憋，动则气喘。舌质红，苔黄 腻或黄燥，脉滑数。 推荐处方：杏仁 10g、生石膏 30g、瓜蒌 30g、生大黄 6g（后下）、生炙麻黄各 6g、葶苈子 10g、桃仁 10g、草果 6g、槟郎 10g、苍术 10g 推荐中成药：喜炎平注射剂，血必净注射剂 （3）重症期：内闭外脱 临床表现：呼吸困难、动辄气喘或需要辅助通气，伴神 昏，烦躁，汗出肢冷，舌质紫暗，苔厚腻或燥，脉浮大无根。 推荐处方：人参 15g、黑顺片 10g（先煎）、山茱萸 15g， 送服苏合香丸或安宫牛黄丸 推荐中成药：血必净注射液、参附注射液、生脉注射液 （4）恢复期：肺脾气虚 临床表现：气短、倦怠乏力、纳差呕恶、痞满，大便无 力，便溏不爽，舌淡胖，苔白腻。 推荐处方：法半夏 9g、陈皮 10g、党参 15g、炙黄芪 30g、 茯苓 15g、藿香 10g、砂仁 6g（后下） 九、解除隔离和出院标准 体温恢复正常 3 天以上、呼吸道症状明显好转，连续两 次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间间隔至少 1 天），可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病。 十、转运原则 按照我委印发的《新型冠状病毒感染的肺炎病例转运工 作方案》（试行）执行。 十一、医院感染控制 （一）严格执行标准预防。 医务人员按照标准预防原则，根据医疗操作可能传播的 风险，做好个人防护、手卫生、病区管理、环境通风、物体 表面的清洁消毒和医疗废弃物管理等医院感染控制工作，最 大可能避免医院感染发生。 （二）医务人员个人防护。 1.所有医务人员从事诊疗活动期间均应佩戴医用口罩。 2.预检分诊处：穿工作服、工作帽，戴医用外科口罩。 3.发热门诊、呼吸科门诊、急诊、感染性疾病科和隔离 病房：日常诊疗活动和查房时，穿工作服、一次性隔离衣， 戴工作帽、医用防护口罩；采集呼吸道样本时，加戴护目镜 或防护面屏；接触血液、体液、分泌物或排泄物时，加戴乳 胶手套；气管插管、支气管镜检查、气道护理和吸痰等可能 发生气溶胶或喷溅操作时，戴医用防护口罩、护目镜或防护 面屏、乳胶手套、穿医用防护服（可加一次性防渗透隔离衣）， 必要时佩戴呼吸头罩。 4.医务人员应当严格按照穿脱流程穿脱个人防护装备， 禁止穿着个人防护装备离开污染区，以避免各个分区的交叉污染。 5．医疗机构应合理安排医务人员的工作时间，加强症状 监测，出现发热、咳嗽等症状者应及时排查。 （三）其他注意事项。 1.隔离病区的医务人员和患者通道应分开，医务人员通 道应设置缓冲区。 2.戴手套不能替代手卫生。 3.患者及陪诊人员应佩戴口罩。
马彩毓 2020-02-05阅读量9840
病请描述：1.临床表现 新型冠状病毒肺炎以发热为主要表现,可伴有干咳、乏力、呼吸不畅、腹泻等症状,流涕、咳痰等卡他症状少见。 目前已有非发热患者确诊的病例出现。目前数据显示,约半数患者感染一周后出现呼吸困难并进行性加重,严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微,可无 发热,多在1周后恢复,需要注意的是重症、危重症患者病程中可为中低热,甚至无明显发热。 2、实验室检查 发病早期白细胞总数正常或降低,淋巴细胞计数减少,部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高,降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。外周血淋巴细胞进行性减少。与非1CU患者相比, ICU患者的临床检查中血RL-2, LL7、 L-10、 CSF. IPI0, MCP1MIPIA和TNFa更高。 新型冠状病毒感染确诊依赖于病原学诊断,包括呼吸道标本或血液标本病毒核酸实时荧光RT-PCKR检测和病毒基因测序。但需排除可能产生假阴性的因素,例如样本质量差; 样本收集的过早或过晚;样本没有正确保存、运输和处理; 技术本身存在的原因,如PCR抑制等。 附:标本采集种类及方法 每个病例必须采集急性期呼吸道标本和急性期血液标本,重症病例优先采集下呼吸道标本(如支气管或肺泡灌洗液等)。 可根据临床表现确定采样时间间隔。 (1)标本种类 ①上呼吸道标本;包括咽拭子、鼻拭子、鼻咽抽取物。 @下呼吸道标本;包括深咳痰液、呼吸道抽取物、支气管灌洗液、肺泡灌洗液、肺组织活检标本。③血液标本:尽量采集发病后7天内的急性期抗凝血。 采集量5ml,以空腹血为佳,建议使用含有抗凝剂的真空采血管。 ④血清标本:尽量采集急性期、恢复期双份血清。第一份血清应尽早(最好在发病后7天内)采集,第二份血清应在发病后第3-4周采集。采集量5ml,以空腹血为佳,建议使用真空采血管。 （2)标本采集方法 ①咽拭子:用2根聚丙烯纤维头的塑料杆拭子同时擦拭双侧咽扁桃体及咽后壁,将拭子头浸入含3ml采样液的管中,尾部弃去,旋紧管盖。 ②鼻拭子:将1根聚丙烯纤维头的塑料杆拭子轻轻插入鼻道内鼻腭处,停留片刻后缓慢转动退出。取另一根聚丙烯纤维头的塑料杆拭子以同样的方法采集另一侧鼻孔。上述两根拭子浸入同一含3ml采样液的管中,尾部弃去,旋紧管盖。 @鼻咽抽取物或呼吸道抽取物:用与负压泵相连的收集器从鼻咽部抽取粘液或从气管抽取呼吸道分泌物。将收集器头部插入鼻腔或气管,接通负压,旋转收集器头部并缓慢退出,收集抽取的粘液,并用3ml采样液冲洗收集器1次(亦可用小儿导尿管接在50ml注射器上来替代收集器)。 ④深咳痰液:要求病人深咳后,将咳出的痰液收集于含3ml采样液的50ml螺口塑料管中。⑤支气管灌洗液:将收集器头部从鼻孔或气管插口处插入气管(约30cm深处) ,注入5ml牛理盐水,接通负压,旋转收集器头部并缓慢退出。收集抽取的粘液,并用采样液冲洗收集器1次(亦可用小儿导尿管接在50ml注射器上来替代收集）。 ⑥肺泡灌洗液:局部麻醉后将纤维支气管镜通过口或鼻经过咽部插入右肺中叶或左肺舌段的支管,将其顶端契入支气管分支开口,经气管活检孔缓缓加入灭菌生理盐水,每次30~50ml,总量100~250 ml,不应超过300ml 0血液标本:建议使用含有抗凝剂的真空采血管采集血液标本5ml,室温静置30分钟, 1500~-2000rpm离心10分钟,分别收集血浆和血液中细胞于无菌螺口塑料管中。 ⑧血清标本:用真空负压采血管采集血液标本5ml,室温静置30分钟, 1500~2000rpmn离心10分钟,收集血清于无菌螺口塑料管中。 3,胸部影像学 表现为早期呈现多发小斑片影及间质改变,以肺外带明显,进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影,严重者可出现肺实变,甚至“白肺”,胸腔积液少见。 4.诊断 诊断标准 (1)疑似病例同时符合以下2条 1)流行病学病史:发病前14天内有武汉地区或其他有本地病例传播地区的旅行史或居住史,或发病前14天内曾接触过来自武汉市或其他有本地病例传播地区的发热或有呼吸道症状的患者;有聚集性发病或与新型冠状病毒感染者有流行病学关联。 2)临床表现 0发热: ②具有上述肺炎影像学特征: ③发病早期白细胞总数正常或降低,或淋巴细胞计数减 少。 有流行病学中的任何一条,且符合临床表现中任意2条。 (2)确诊病例 疑似病例具有以下病原学证据之一者 ①呼吸道标本或血液标本实时荧光RT-PCR检测新型冠状病毒核酸阳性; ②呼吸道标本或血液标本病毒基因测序,与已知的新型冠状病毒高度同源。 5．临床分型 (1)普通型 具有发热、呼吸道等症状,影像学可见肺 炎表现。 (2)重型 出现以下情况之一者； ①呼吸频率增快(230次/分) ,呼吸困难,口唇紫绀:②静息状态下,指氧饱和度<93%6 ③动脉血氧分压(Pa02)/吸氧浓度(Fi02) 300 mmHg （1 毫米汞柱-0.133 千帕）。 (3)危重型,符合下列任一条者:0呼吸衰竭,且需要机械通气:②出现休克。 合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 6．鉴别诊断 (1)主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS, MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别,与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。 (2)还要与非感染性疾病,如血管炎、皮肌炎和机化性肺炎等鉴别。 7．治疗 (1)根据病情严重程度确定治疗场所 0疑似及确诊病例应在具有有效隔离条件和防护条件的定点医院隔离治疗,疑似病例应单人单间隔离治疗,确诊病例可多人收治在同一病室。 @危重症病例应尽早收入ICU治疗。一般治疗 ①卧床休息,加强支持治疗,保证充分热量:注意水、电解质平衡,维持内环境稳定:监测生命体征、指氧饱和度等。 @根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋、生化指标(肝酶、心肌酶、肾功能等)、凝血功能,必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 ③根据氧饱和度的变化,及时给予有效氧疗措施:包括鼻导管、面罩给氧,必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 ④抗病毒治疗: 目前尚无有效抗病毒药物。可试用a. 干扰素雾化吸入(成人每次500万单位,加入灭菌注射用水2ml,每日两次):洛匹那韦/利托那韦(200mg/50mg,每粒)每次2粒,每日两次。 6抗菌药物治疗:避免盲目或不恰当使用抗菌药物,尤其是联合使用广谱抗菌药物,加强细菌学监测,有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 重型、危重型病例的治疗 ①治疗原则:在对症治疗的基础上,积极防治并发症治疗基础疾病,预防继发感染,及时进行器官功能支持。 ②呼吸支持:无创机械通气2小时,病情无改善,或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽,或血流动力学不稳定,应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采用小潮气量“肺保护性通气策略” ,降低呼吸机相关肺报伤。必要时采取俯卧位通气、肺复张或体外膜氧合等治疗。 ③循环支持:充分液体复苏的基础上,使用血管活性药物,必要时进行血流动力学监测。 ④其他治疗措施 可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况,酌情短期内(3~5天)使用糖皮质激素,建议剂量不超过相当于甲泼尼龙1~2mg/kg .d;可静脉给予血必净100ml/日,每日2次治疗;可使用肠道微生态调节剂,维持肠道微生态,预防继发细菌感染;有条件情况下可考虑恢复期血浆治疗。 6患者常存在焦虑恐惧情绪,应加强心理疏导。 ⑥中医药治疗:根据症候辨证施治。 8.解除隔离和出院标准 (1)体温恢复正常3天以上; (2)呼吸道症状明显好转; (3)连续两次呼吸道病原核酸检测阴性(采样时间间隔至少1天) (4)可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病。
马彩毓 2020-01-29阅读量1.3万
病请描述： 新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行）的制定背景是2019年12月以来，湖北省武汉市部分医院陆续发现不明原因肺炎病例，对病例呼吸道标本病毒全基因组序列分析结果为一种新型冠状病毒。结合流行病学史、临床特点、实验室检查、胸部影像学特点及病原学结果，判定为一种新型冠状病毒感染引起的肺炎。为进一步加强对病例的早期发现、治疗，提高救治能力，减少疾病传播，特制定的本方案。以下方案内容是卫生行政部门组织的培训内容。 一、冠状病毒（Coronaviruses）病原学特点 这种病毒属于单股正链RNA病毒，巢病毒目（Nidovirales）冠状病毒科（Coronaviridae）正冠状病毒亚科（Orthocoronavirinae）。分为α、β、γ 和δ 四个属（血清及基因组特点）。这种病毒可以感染许多动物物种蝙蝠、狗、猪、老鼠、鸟、牛、鲸、马、山羊、猴子等。也可以感染人。对热敏感，56℃30 分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒。 已知感染人的冠状病毒有6种：α属的229E、NL63；β属的OC43、HKU1、MERSr-CoV、SARSr-CoV。其中HKU1、SARS-CoV、MERS-CoV:可引起肺炎。此次为一种新型冠状病毒(β属)（WHO命名为2019-nCoV）。 二、此次疫情的病例特点 1、从流行病学特点看目前收治病例多数有武汉市华南海鲜市场暴露史。部分病例为家庭聚集性发病。 2、临床表现为发热，乏力，呼吸道症状以干咳为主，并逐渐出现呼吸困难，严重者急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。 3、实验室检查：发病早期白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少。部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。 4、胸部影像学：早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。 5、现有临床资料显示发病到入院的中位时间是9天。部分病例疾病进展较快，发病到出现呼吸困难仅7天左右。患者年龄集中在40-60岁，暂未发现儿童患者。危重症约占15%。多为老年人、有基础病者及肥胖者。 三、病例定义 1、观察病例： (1)流行病学史：发病前两周内有武汉市旅游史；或武汉市相关市场，特别是农贸市场直接或间接接触史。 (2)临床表现:发热。具有上述肺炎影像学特征。发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少。经规范抗菌药物治疗3天病情无明显改善或进行性加重。 2、确诊病例：在观察病例的基础上，采集痰液、咽拭子等呼吸道标本行病毒全基因组测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。 3、危重症病例符合下列任一条： (1)呼吸衰竭。 (2)脓毒症休克。 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 四、鉴别诊断 这个疾病鉴别诊断主要与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS、MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别。与非感染性疾病，如血管炎、机化性肺炎等鉴别。 五、病例发现与报告 医务人员发现符合病例定义的观察病例后，应立即进行隔离治疗，并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心，由医疗机构在2小时内组织院内专家会诊，并采集标本进行常见呼吸道病原检测。无检测条件的医疗机构送辖区疾控中心检测。检测后，如不能排除，应组织县级专家会诊；仍不能排除者由辖区机构进行网络直报，病种选择不明原因肺炎。后续根据病原学检测结果进行订正。 六、治疗 1、治疗场所 应在具备有效隔离条件和防护条件的医院隔离治疗，危重症病例应尽早收入ICU治疗。 2、一般治疗 （1）卧床休息，支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡，维持内环境稳定；监测生命体征、指氧饱和度等。 （2） 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 （3）氧疗：鼻导管、面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 （4）抗病毒：目前尚无有效抗病毒药物。可试用α-干扰素雾化吸入、洛匹那韦/利托那韦治疗。 （5）抗菌药物：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 （6）糖皮质激素：根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情短期内（3～5天）使用，剂量不超过相当于甲泼尼龙1～2mg/kg·d。 （7）中医药治疗：根据症候辨证施治。 3、危重症治疗 （1）治疗原则：防治并发症，治疗基础病，预防继发感染，器官功能支持。 （2）呼吸支持：无创机械通气2小时，病情无改善，或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽，或血流动力学不稳定，应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”，降低呼吸机相关肺损伤。必要时采取肺泡复张手法、俯卧位通气、高频振荡通气或体外膜氧合等治疗。 （3）循环支持：充分液体复苏的基础上，使用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。
王智刚 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 741例声带息肉临床病理分析及病理报告解读复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科吴海涛吴海涛声带息肉是声音嘶哑最常见的病因之一, 较小息肉或肥厚型息肉通常不需要手术，可通过保守治疗（声休）治愈。但保守治疗无效的息肉，或不适合保守治疗的较大息肉，最佳治疗方法是手术治疗。临床最常用的手术方法是在全麻显微喉镜下切除声带息肉。本文对741例(2011年1月至２014年10月)经本人手术治疗的声带息肉进行回顾性分析，探讨声带息肉的临床、病理特点，并对病理报告进行解读。患者资料1. 2011年1月至2014 年10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院（上海五官科医院）手术治疗的声带息肉患者741例, 其中男性502例, 女性239例；年龄19～79岁, 平均46.91岁。 2. 右侧声带息肉280例，左侧声带息肉267例，双侧声带息肉192例。3. 病程2个月～5年不等，均有不同程度的声音嘶哑。4. 喉镜检查，见一侧或二侧声带前中1/3较大息肉样物，或一侧或二侧声带全程灰白色或淡红色鱼腹状息肉样物（任克氏水肿）。手术方法1. 门诊全麻准备（胸片、心电图、血常规、肝肾功能等），周二住院，周三上午全麻手术。2. 全部患者采用经气管插管静脉复合麻醉。患者平卧、垫肩, 头置于后伸位,用消毒纱布保护门齿,经口插入不同型号（大、中、小）支撑喉镜（直接喉镜），并将喉镜固定于患者胸前。3. 若颈部细长，估计喉腔暴露好，可选用中号喉镜，手术野更好，利于手术操作；如颈粗短，小下颌，估计喉腔暴露不佳，可选用小号喉镜手术；如选用小号喉镜暴露还不佳，可以适当垫高头位, 再加上外压喉体，直至喉腔充分暴露；如还不能充分暴露，放弃手术（手术失败）。4. 调整显微镜放大倍数和焦聚，使息肉在喉镜下清晰可见。选用大小恰当的显微钳，平声带正常游离缘钳取息肉并摘除。前中1/3较小息肉，只需钳咬1次就能摘除息肉，较大息肉只需钳咬2-3次摘除息肉,手术过程只需2-3分钟；双侧全程息肉（声带任克水肿），需反复多次钳咬才能完成息肉切除术，手术过程约5分钟左右。5. 为了预防双侧声带粘连，双侧全程息肉（声带任克水肿），只摘除声带中后部息肉，一侧或两侧声带前端2mm息肉不以摘除（术后会消退）。术后处理1. 术后第一天即可出院，声休2周（但无需禁声），口服爽声颗粒1～2周。2. 手术当天及术后一般不用抗生素。如有咽部损伤，术后口服抗生素3～5 d，如咽部有较重或严重损伤，可静脉使用抗生素数日。3. 术后1个月复诊一次，如仍有声嘶，术后２-3个月再复诊一次。疗效评定标准1. 治愈：嗓音恢复正常（无声嘶），声带边缘平整、光滑，声门闭合良好。2. 好转：声嘶改善明显，但声带仍有不同程度充血和肥厚，声带闭合可。3. 无效：声嘶改善不明显，有声带息肉残留，声门闭合不全。咽部无损伤1. 无损伤：术后无咽痛，咽部检查无擦伤，为术后咽部无损伤。 2. 轻微损伤：术后轻微咽痛，但不影响进食。咽部检查充血、粘膜下出血、粘膜轻肿等，为术后咽部轻微损伤。3. 较重损伤：术后咽部疼痛明显，吞咽时加重，并影响进食，咽部检查有明显擦伤、充血、粘膜肿胀、溃疡等，为术后咽部较重损伤。4. 严重损伤：咽部疼痛严重重，严重影响进食，检查发现咽部溃疡、撕裂、肿胀等。病理检查所有手术标本全行病理学检查。手术治疗结果1例患者因暴露困难，显微喉镜手术失败，其余患者均一次成功实施显微喉镜下声带息肉切除术。咽部损伤1. 咽部严重损伤16例（2.16%）2. 较重损伤57例（7.69%）3. 轻微损伤93例（12.5%）4. 无损伤574例（77.46%）手术治疗效果1. 治愈726例(98%) 2. 好转 15 例(2%)3. 无效0 例4. 术后复发56例了（７.６%）病理报告1. 声带息肉：741例病例均经病理检查证实均为声带息肉。2. 声带息肉伴上皮增生256例。3. 声带息肉伴上皮不典型增生37例，其中轻度不典型增生为36例，中度不典型增生1例。4. 声带息肉伴角化60例，其中伴角化不全14例。 临床及病理报告解读1. 726 例(98%)声带息肉治愈，但还有15 例(2%)声带息肉患者为好转，仍然有不同程度声嘶，原因为术还是用嗓过度，声带充血肿胀，闭合不全。用嗓过度的原因：工作关系，不得不过度用嗓。除声音嘶哑外，还有咽痛、异物感、干咳、多痰等症状，这些为咽喉炎症状。手术解决不了咽喉炎，咽喉炎要靠保养，只有休息好，不过度劳累，适度锻炼免疫功能增强后，不适合细菌、病毒繁殖后，咽喉炎真的好了。2. 声带息肉手术后复发原因：用嗓过度。手术只能切除已有的息肉，但不能阻止息肉再次生长。声带息肉形成原因为劳累后用声过度，损伤声带，形成息肉；形成声带息肉的病因未去除，即使息肉已切除手术，声带息肉一定还会复发。3. 声带息肉与不典型增生。声带息肉为喉部炎症性疾病，一般不会癌变。上皮不典型增生分轻度、中度和重度，癌变过程由轻度不典型增生开始，进一步发展为中度和重度不典型增生，最后癌变。本组病例中，741例声带息肉，有37例声带息肉伴上皮不典型增生，这37例伴不典型增生的声带息肉，如任其发展，最终是否会癌变？尚有争论，多数研究者认为不会癌变，少数学者认为有可能癌变。4. 声带息肉与白斑。声带息肉和声带白斑是两个完全不一样疾病，一般情况，声带白斑病人常常不伴声带息肉，声带息肉患者也不伴声带白斑，但本组资料中，741例声带息肉患者中，有60例声带息肉患者伴有角化。声带白斑，是因为临床表现为灰白色斑块，所以临床医生称之为白斑，但病理描述为角化。白斑是临床述语，角化是病理述语，讲的是同一疾病。但声带息肉伴角化，能否被称为声带息肉伴声带白斑？声带息肉伴角化，如任其发展，是否会癌变？尚无明确说法。
吴海涛 2018-08-07阅读量7804
病请描述： 入秋以来，到医院看便秘、痔疮和肛裂的的病人明显增多，大多与秋燥有关。此外，随着天气凉爽起来，火锅以及一些辛辣的食物又在餐桌上红火起来，然而这些食物很容易使人“上火”，更加重了便秘上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科王振宜润肺可解秋燥便秘 每到秋季，嘴唇干燥、鼻子“冒烟”、嗓子干疼等“秋燥”症状又开始冒头，便秘也在这个季节好发，而且跟秋燥密切相关。便秘虽然看似不是什么大病，但因便秘诱发的其他疾病却不容小觑。现在正值气温下降、季节转换的时期，脑出血、心肌梗死等心脑血管意外事件也容易在这个时候突发，而便秘往往会成为这些危险事件的导火索，同样大便干结，排便努则也会诱使痔疮和肛裂的发病。 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜提醒说，秋燥季节要积极防治便秘，以免加重其他疾病或诱发更严重的疾病。秋季便秘多因燥 中医认为“燥”是秋天的主气，其特点是易伤津，人体津液亏损就会出现口干咽干、口唇燥裂、毛发干枯、皮肤干燥、鼻出血、干咳咯血等症状。可见，秋燥最容易引发呼吸系统的病症。不过，肠道也会因受燥气损伤而变得干涩，很多原来就有便秘的患者会因秋燥而加重病情；一些原本没有便秘的人，也容易在这个季节感到大便干结难解，如果再加上平时喜欢吃些辛辣刺激的食品，那就更容易感受燥气，损伤津液，以致化热化火。 便秘是消化排泄系统方面的病症，怎么也能因秋燥引发呢？中医认为，人的五脏六腑有着对应的关系，肺与大肠相表里，两者通过经脉紧密地联系在一起。在正常的情况下，由于肺气的肃降，大肠之气也随之肃降，这样就能充分发挥大肠传导糟粕之作用，排泄就会正常。因此，每逢秋燥侵害肺时，就会出现一连串的反应：燥邪伤肺，灼伤肺阴，津液亏少，肃降功能减弱，大肠传导无力，从而出现大便干燥、便秘等症状。秋燥便秘“润”为主 秋天便秘主要是因为肠道缺水干涩引起的，在防治时，自然应当以“润”为主，除了润肠之外，还应润肺。饮食调节对预防和减轻秋燥引发的便秘非常重要，秋季饮食，要以“清润”为宜。王主任建议： 补水润肠最直接。平时可多喝开水、淡茶、豆浆、牛奶等流质饮品，以养阴润燥，弥补损失的阴润。但喝流质的饮食，尤其是饮料和水等液体饮料时，以少量频饮为最佳。 蔬菜水果多滋润。蔬菜、水果等含有大量的水分，能补充人体的津液。有便秘、痔疮症状者可多食菠菜、芹菜、豆类、薯类等多纤维食物以及黑芝麻、蜂蜜、银耳等滋润的食物，尤其是梨汁、藕汁、甘蔗汁、萝卜汁等，还有柚子、柿子、荸荠、橙子等润肺生津的食物。少吃韭菜、大蒜、葱、姜、八角、茴香等辛辣的食物和调味品，煎炸食物吃多了皆会助燥伤阴，加重秋燥。 除此之外，心理调摄对于治疗便秘很重要。许多人常因心情不佳而发生便秘，情绪惊恐、紧张、忧愁等也会使一些人的便意消失，引起便秘或加重病情。因此，患有便秘者应当调畅情志，保持心身舒畅，参加适宜的文娱活动，多运动也有利于肠道蠕动，促进排便。 专家简介王振宜 医学博士，硕士生导师，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师，上海中医药大学副教授，后备业务专家，“杏林学者”。擅长中医西结合治疗各种肛肠疾病：中医调治慢性便秘，溃疡性结肠炎，中医药促进创面愈合；手术治疗痔疮，高位复杂性肛瘘，陈旧性肛裂，肛门狭窄，肛管息肉，藏毛窦等疾病。专家门诊时间：周四下午（甘河路院本部）；周二下午（青海路门诊部）。
王振宜 2018-07-24阅读量5561
病请描述：如果人的皮肤有损伤就会结疤，有的人结疤了以后，可能过一段时间就恢复了，有的人则可能留下一个大大的疤痕，因为这是疤痕体质。肺虽在身体内部看不见，但雾霾、吸烟、病毒感染等对肺都有损伤，损伤了以后肺也是要结疤的，就在肺组织上结疤。有些人结疤后过段时间能恢复，慢慢的好了，还有人会留下很大的疤痕——肺纤维化了，结果是肺越缩越小。老年人中的罕见病肺纤维化是罕见病，每10万人当中约14至43人会患上这种病，据此估算我国现有的肺纤维化患者在60万人左右。肺纤维化是老年病。患者一般都年过半百，平均年龄66岁，当然也有个别的年轻人可能患有这病。肺纤维化是指肺组织内由于有疤痕形成而变硬，或出现类似皮革状的改变，这种变化使肺无法扩展自如，氧气难以进入人体内，出现呼吸困难，最后患者常因为呼吸衰竭而死亡。肺纤维化的征兆肺纤维化起初通常没有症状，或者仅有一些轻微的气短气喘症状，当患者出现干咳、疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳以及体重减轻等症状时，疾病可能已经随之恶化。这种病会影响病人的肺功能，呼吸功能受到影响，由于患者的平均预期寿命为确诊后的3到5年，或自症状出现后的4到6年，肺纤维化又被称为不是癌症的癌症。肺纤维化不仅会危及生命，而且患者在患病期间生活质量会明显下降，有的患者只能上两层台阶，吹肥皂泡都吹不成。严重时人一动不能动，因为呼吸困难造成缺氧，病人会喘得很厉害。 警惕肺纤维化信号 肺纤维化这个病开始往往症状不那么明显，或者是人在大量活动后才有这种轻微的气短迹象，一般的老年人并不太在意。而且有很多原因可以解释这种轻微的气喘，要么是年纪大了，要么是人发胖了，要么就是有冠心病、高血压、糖尿病，还有哮喘等。很多人不知道这个病，感觉憋气、胸闷，呼吸困难时首先想到的就是心脏有问题。即使是去了医院，也先到心内科、内分泌科去看。在国外也同样是这种情况，很多特发性肺纤维化的病人都是在症状出现一年以后，才被诊断出来的。特发性肺纤维化进展快、致残率和致死率极高，目前也没有明确的预防方法，因此早诊断很重要。提醒有特发性肺纤维化高危因素的老年人，要特别警惕特发性肺纤维化出现的“信号”，一旦发现自己有特发性肺纤维化相关症状——呼吸异常困难或气短以及胸闷，如果其他原因不能解释的时候，要及时到医院就诊，拍胸片和CT一般就能发现。
苏奕亮 2018-03-10阅读量8720
病请描述： 入秋以来，到医院看便秘、痔疮和肛裂的的病人明显增多，大多与秋燥有关。此外，随着天气凉爽起来，火锅以及一些辛辣的食物又在餐桌上红火起来，然而这些食物很容易使人“上火”，更加重了便秘。 润肺可解秋燥便秘 每到秋季，嘴唇干燥、鼻子“冒烟”、嗓子干疼等“秋燥”症状又开始冒头，便秘也在这个季节好发，而且跟秋燥密切相关。便秘虽然看似不是什么大病，但因便秘诱发的其他疾病却不容小觑。现在正值气温下降、季节转换的时期，脑出血、心肌梗死等心脑血管意外事件也容易在这个时候突发，而便秘往往会成为这些危险事件的导火索，同样大便干结，排便努则也会诱使痔疮和肛裂的发病。 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜提醒说，秋燥季节要积极防治便秘，以免加重其他疾病或诱发更严重的疾病。 秋季便秘多因燥 中医认为“燥”是秋天的主气，其特点是易伤津，人体津液亏损就会出现口干咽干、口唇燥裂、毛发干枯、皮肤干燥、鼻出血、干咳咯血等症状。可见，秋燥最容易引发呼吸系统的病症。不过，肠道也会因受燥气损伤而变得干涩，很多原来就有便秘的患者会因秋燥而加重病情；一些原本没有便秘的人，也容易在这个季节感到大便干结难解，如果再加上平时喜欢吃些辛辣刺激的食品，那就更容易感受燥气，损伤津液，以致化热化火。 便秘是消化排泄系统方面的病症，怎么也能因秋燥引发呢？中医认为，人的五脏六腑有着对应的关系，肺与大肠相表里，两者通过经脉紧密地联系在一起。在正常的情况下，由于肺气的肃降，大肠之气也随之肃降，这样就能充分发挥大肠传导糟粕之作用，排泄就会正常。因此，每逢秋燥侵害肺时，就会出现一连串的反应：燥邪伤肺，灼伤肺阴，津液亏少，肃降功能减弱，大肠传导无力，从而出现大便干燥、便秘等症状。 秋燥便秘“润”为主 秋天便秘主要是因为肠道缺水干涩引起的，在防治时，自然应当以“润”为主，除了润肠之外，还应润肺。饮食调节对预防和减轻秋燥引发的便秘非常重要，秋季饮食，要以“清润”为宜。王主任建议： 补水润肠最直接。平时可多喝开水、淡茶、豆浆、牛奶等流质饮品，以养阴润燥，弥补损失的阴润。但喝流质的饮食，尤其是饮料和水等液体饮料时，以少量频饮为最佳。 蔬菜水果多滋润。蔬菜、水果等含有大量的水分，能补充人体的津液。有便秘、痔疮症状者可多食菠菜、芹菜、豆类、薯类等多纤维食物以及黑芝麻、蜂蜜、银耳等滋润的食物，尤其是梨汁、藕汁、甘蔗汁、萝卜汁等，还有柚子、柿子、荸荠、橙子等润肺生津的食物。少吃韭菜、大蒜、葱、姜、八角、茴香等辛辣的食物和调味品，煎炸食物吃多了皆会助燥伤阴，加重秋燥。 除此之外，心理调摄对于治疗便秘很重要。许多人常因心情不佳而发生便秘，情绪惊恐、紧张、忧愁等也会使一些人的便意消失，引起便秘或加重病情。因此，患有便秘者应当调畅情志，保持心身舒畅，参加适宜的文娱活动，多运动也有利于肠道蠕动，促进排便。
王振宜 2014-11-07阅读量7939